C A P Í T U L O 18 Mareo, vértigo

e HIPOACUSIA
Kevin A. Kerber y Robert W. Baloh

Consideraciones generales 241 Trastornos específicos que causan hipoacusia 254

Antecedentes históricos 241 Enfermedad de Méniére 254
Epidemiología del vértigo, el mareo y la hipoacusia 242 Tumores del ángulo pontocerebeloso 255
Anatomía y fisiología 242 Dehiscencia del conducto superior 255
Abordaje del paciente con mareo 244 Otosclerosis 255
Historia de la enfermedad actual 244 Hipoacusia inducida por ruido 255
Exploración física 245 Trastornos genéticos 255
Exploración física general 245 Ototoxicidad 255
Exploración neurológica general 245 Presentaciones comunes de la hipoacusia 255
Exploración neurootológica 246 Hipoacusia neurosensorial asimétrica 255
Mareo y vértigo 249 Hipoacusia neurosensorial súbita 255
Trastornos específicos que causan vértigo 249 Hipoacusia relacionada con la edad 256
Trastornos vestibulares periféricos 249 Acúfenos 256
Trastornos del sistema nervioso central 250 Pruebas clínicas 256
Vértigo en las enfermedades hereditarias 251 Mareo y vértigo 256
Causas comunes de mareo inespecífico 253 Pruebas generales 256
Presentaciones comunes del vértigo 253 Técnicas de imagen 256
Vértigo intenso agudo 253 Pruebas vestibulares 256
Crisis recurrentes de vértigo 253 Pruebas auditivas 257
Vértigo posicional recurrente 253 Hipoacusia y acúfenos 257
Hipoacusia 254
Clasificación de la hipoacusia 254
Hipoacusia de conducción 254
Hipoacusia neurosensorial 254
Hipoacusia central 254

Mareo es un término que los pacientes utilizan para describir varios
síntomas como giro o movimiento del entorno (vértigo), aturdimien­
to, presíncope o desequilibrio. Los pacientes también pueden utilizar
el término para describir sensaciones como distorsión visual, giro
interno, desorientación inespecífíca y ansiedad, de forma que el pri­
mer paso y el más importante es aclarar el síntoma. Para el neurólogo
¿ que evalúa a los pacientes con mareo, es importante identificar los
1 trastornos vestibulares periféricos porque son comunes y definibles
§ clínicamente y con frecuencia son pasados por alto por los médicos
0 que derivan a estos pacientes.
Los pacientes pueden experimentar sólo mareo o también otros
síntomas. Deben considerarse las causas neurológicas cuando existen
otros signos y síntomas neurológicos y cuando se han descartado los
trastornos vestibulares periféricos comunes. Es fundamental pregun­
tar al paciente si tiene otros síntomas, porque pueden ser la clave para
el diagnóstico. El vértigo, una sensación de giro del entorno, indica
una lesión en las vías vestibulares, bien sea la periférica o la central.
Los síntomas auditivos asociados como hipoacusia y acúfenos pue­
den sugerir una localización periférica, en el oído interno o en el VIII
© par craneal. Pueden producirse muchos tipos diferentes de hipoacu­
sia con o sin mareo y es importante que el neurólogo conozca los
trastornos auditivos comunes. Con la exploración neurotológica clí­
nica, con frecuencia pueden identificarse hallazgos específicos.
En este capítulo se ofrece información básica respecto al mareo,
al vértigo y a la hipoacusia, y la información clínica necesaria para
hacer diagnósticos específicos. En el Capítulo 40 se presentan más
detalles sobre las pruebas y el tratamiento de estos pacientes.
CONSIDERACIONES GENERALES
ANTECEDENTES HISTÓRICOS
Pueden encontrarse relatos de mareo y vértigo en los escritos médi­
cos del antiguo Egipto y de la antigua Grecia. Sin embargo, a finales
del siglo xix, no se sabía mucho de las causas del mareo o hipoacu­
sia; en consecuencia, el curanderismo era lo habitual. Los pacientes
con mareo o vértigo solían agruparse con los que también habían te­
nido crisis epilépticas o ictus, bajo el epígrafe de «congestión cere­
bral apoplectiforme», lo que significaba «demasiada sangre hacia el

241
242 Parte 1 Abordaje de trastornos neurológicos frecuentes
cerebro». En consecuencia, los tratamientos comunes incluían san­
grado, sanguijuelas, ventosas y purgas. En 1861, Prosper Méniére fue
el primero en identificar la asociación entre vértigo e hipoacusia y
localizar, por tanto, el síntoma en el oído interno (Baloh, 2001). Aun­
que en un primer momento no fue bien recibido, su descubrimiento
aportó la base para estudios posteriores sobre la fisiología y la pato­
logía del sistema vestibular.
La prueba calórica, que es la prueba del reflejo oculovestibular
(ROV) más utilizada, fue introducida por Robert Barany en 1906.
Más tarde recibió el Premio Nobel por proponer el mecanismo de la
estimulación calórica. Barany también describió por primera vez el
vértigo posicional paroxístico benigno (VPPB) en 1921. En 1938 se
identificó un edema endolinfático en muestras de cadáver de pacien­
tes con enfermedad de Méniére. En la década de 1930 se introdujo un
método para medir los movimientos oculares en respuesta a estímu­
los calóricos y rotacionales (electronistagmografía, ENG), pero no
fue hasta la década de 1970 cuando se utilizaron los ordenadores para
cuantificar las respuestas de los movimientos oculares.
La aparición de la neuroimagen moderna a finales de la década
de 1970 y en la de 1980 amplió enormemente el conocimiento de las
causas del mareo y el vértigo. Antes de esto, se consideraba que el
ictus era una causa extremadamente infrecuente de vértigo recurren­
te. Aunque en la actualidad se mantiene la controversia acerca del
papel del ictus en la patogenia del vértigo, se han identificado infar­
tos en el cerebelo y el tronco encefálico en pruebas de imagen de
pacientes con vértigo aislado. Estos estudios siguen aportando nue­
vos descubrimientos de las causas del vértigo, como se ha demostra­
do en el trastorno recientemente descrito de dehiscencia del conducto
superior. Por desgracia, las causas más comunes de vértigo, como
enfermedad de Méniére, vértigo posicional paroxístico benigno y
neuritis vestibular, aún no tienen manifestaciones identificables en
las técnicas de imagen.
En las dos últimas décadas ha mejorado nuestro conocimiento de
los mecanismos de los trastornos neurotológicos comunes. Ahora
puede identificarse fácilmente el VPPB y curarse a la cabecera del
paciente con simples maniobras posicionales (Aw et al, 2005; von
Brevern et al, 2006). La prueba de movimientos cefálicos bruscos
puede utilizarse a la cabecera del paciente para confirmar una lesión
del nervio vestibular (Nuti et al, 2005). Este signo es análogo al de­
fecto pupilar aferente, que es el signo diagnóstico definitivo para lo­
calizar lesiones del nervio óptico. Se han aclarado las controversias
respecto a la enfermedad de Méniére y han mejorado los tratamientos
médicos y quirúrgicos (Minor et al, 2004). Ahora se sabe que los
pacientes con episodios recurrentes de vértigo sin hipoacusia, un
trastorno antes conocido como «enfermedad de Méniére vestibular»,
no tienen una enfermedad de Méniére. Ahora se sabe que la migraña
es una causa importante de mareo, incluso en pacientes sin cefaleas
simultáneas. De hecho, el vértigo recurrente benigno (episodios recu­
rrentes de vértigo sin síntomas auditivos acompañantes ni otros sig­
nos neurológicos) suele ser un equivalente migrañoso (Oh et al,
2001a). El trastorno de dehiscencia del conducto superior se ha des­
crito recientemente y aporta un conocimiento importante de la fisio­
logía del sistema vestibular (Minor, 2005). La descripción más deta­
llada del síndrome rotacional de la arteria vertebral ha llevado al
conocimiento de las altas demandas metabólicas del oído interno y su
predisposición a la isquemia (Choi et al, 2005). La investigación ge­
nética ha identificado una disfunción de los canales iónicos en tras­
tornos como la ataxia episódica y la migraña hemipléjica familiar,
dos trastornos comúnmente asociados con vértigo (Jen et al, 2004a).
La identificación de genes específicos que causan síndromes vertigi­
nosos debería llevar a un mejor conocimiento de los mecanismos que
lo causan y también dará la oportunidad de desarrollar tratamientos
específicos en el futuro.
EPIDEMIOLOGÍA DEL VÉRTIGO,
EL MAREO Y LA HIPOACUSIA
En una reciente encuesta telefónica de la población en Alemania se
observó que casi el 30% de la población ha experimentado un mareo
de moderado a grave (Neuhauser et al, 2005). Aunque la mayoría de
personas afectadas describieron formas inespecíficas de mareo, casi
una cuarta parte sufrió un vértigo real. El mareo es más común entre
las mujeres y las personas mayores y tiene importantes consecuen­
cias en la utilización de la asistencia sanitaria, porque hasta el 80% de
los pacientes con mareo busca atención médica en algún momento.
En Estados Unidos, los datos de los National Centers for Health Sta­
tistics muestran 7,5 millones de visitas ambulatorias anuales a con­
sultas de médicos, departamentos de consultas externas y servicios
de urgencias por mareo, haciendo del mismo uno de los principales
problemas más comunes (Burt y Schappert, 2004). Sin embargo, no
se dispone de tasas de prevalencia para tipos específicos de mareo
fuera de centros de referencia terciarios o estudios pequeños.
La hipoacusia es una causa importante de discapacidad y afecta
aproximadamente al 16% de los adultos mayores de 18 años en Esta­
dos Unidos (Lethbridge-Cejku et al, 2006). Afecta con mayor fre­
cuencia a los hombres que a las mujeres y la prevalencia aumenta
espectacularmente con la edad, de forma que hacia los 75 años casi el
50% de la población tiene hipoacusia. El tipo más común de hipoacu­
sia es neurosensorial y los trastornos etiológicos comunes son la
presbiacusia idiopática y las formas inducidas por ruido. Los acúfe-
nos son menos frecuentes en la población de Estados Unidos, se pro­
ducen aproximadamente en el 3%, aunque esta tasa aumenta hasta
aproximadamente el 9% en personas mayores de 65 años (Adams et
al, 1999). Entre las personas con hipoacusia, casi el 75% también
presenta acúfenos. El tipo más común de acúfenos es un zumbido de
tono agudo en los dos oídos.
ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA
El oído interno está formado por un saco lleno de líquido rodeado por
una cápsula ósea con una parte coclear anterior, una cámara central
(el vestíbulo) y una parte vestibular posterior (Fig. 18.1). El saco está
lleno de endolinfa, separada por una membrana de la perilinfa. Estos
líquidos varían principalmente por su composición de potasio y so­
dio; la endolinfa parece líquido intracelular, con un alto contenido de
potasio y bajo de sodio, y la perilinfa parece líquido extracelular, con
un contenido bajo de potasio y alto de sodio. La perilinfa se comuni­
ca con el líquido cefalorraquídeo a través del acueducto coclear.
La cóclea capta las ondas sonoras después de viajar por el conduc­
to auditivo externo y ser amplificadas por la membrana timpánica y
los huesecillos del oído medio (Baloh y Honrubia, 2001). El estribo,
el último de los huesecillos del oído medio, entra en contacto con la
ventana oval, que dirige las fuerzas asociadas a las ondas sonoras a lo
largo de la membrana basilar de la cóclea. Estas fuerzas estimulan los
cilios auditivos que, a su vez, generan señales neurales en el nervio
auditivo. El nervio auditivo entra en el tronco encefálico lateral por la
unión bulboprotuberancial y hace sinapsis en el núcleo coclear. El
cuerpo trapezoide es la mayor decusación de la vía auditiva, pero al-

Líquido cefalorraquídeo
K+ = 4 mEq/l Saco
Na+ = 152 mEq/l endolinfático
Proteínas = 20-50 mg/dl
Duramadre
Conducto
anterior
Conducto
posterior
Conducto
horizontal
Sáculo
Endolinfa
K+ = 144 mEq/l Ductus
Na+ = 5 mEq/l Utrículo Ventana reuniens
Proteínas = 126 mg/dl redonda
gunas fibras no cruzan al lado contralateral. Las señales luego viajan
al complejo olivar superior. Algunas proyecciones viajan del comple­
jo olivar superior al tubérculo cuadrigémino inferior a través de los
lemniscos externos y otros terminan en uno de los núcleos del lem­
nisco externo. A continuación, las fibras viajan al cuerpo geniculado
interno ipsolateral y después las radiaciones auditivas pasan a través
de la rama posterior de la cápsula interna para alcanzar la corteza
auditiva del lóbulo temporal.
El sistema vestibular periférico está formado por tres conductos
semicirculares: el utrículo, el sáculo y el componente vestibular del
VIII par craneal (Baloh y Honrubia, 2001). Cada conducto semicir­
cular tiene un epitelio sensitivo llamado cresta; el epitelio sensorial
del utrículo y del sáculo se llama mácula. Los conductos semicircu­
lares captan los movimientos angulares, mientras que el utrículo y el
sáculo captan los movimientos lineales. Dos de los conductos semi­
ELSEVIER. Fotocopiar sin autorización es un delito.
circulares (conductos anterior y posterior) están orientados en el pla­
no vertical, casi ortogonales entre sí; el tercer conducto está orienta­
do en el plano horizontal (conducto horizontal). La cresta de cada
conducto se activa principalmente por un movimiento que se produce
en el plano de ese conducto. Cuando se estimulan los cilios de estos
órganos, la señal se transfiere a los núcleos vestibulares a través de la
porción vestibular del VIII par craneal. Las señales que se originan en
el conducto semicircular horizontal pasan después a través del fas­
cículo longitudinal medial a lo largo del suelo del cuarto ventrículo
hacia los núcleos del motor ocular externo en el tronco encefálico
medio y el complejo oculomotor en el tronco encefálico superior. Los
impulsos de los conductos anterior (también conocido como supe­
rior) y posterior van desde los núcleos vestibulares a los núcleos ocu-
Capítulo 18 Mareo, vértigo e hipoacusia 243
Figura i 8. i
Anatomía del oído interno.
LCR: liquido cefalorraquídeo.
(De: Baloh, R. W. 1998,
Dizziness, Hearing Loss,
and Tinnitus, F. A. Davis,
Philadelphia, Fig. 6, pág. 16.)
Acueducto coclear
Conducto endolinfático
Escala vestibular
Perilinfa
K+ = 10 mEq/l
Na+ = 140 mEq/l
Proteínas = 200-400 mg/dl
Conducto coclear
Escala timpánica
lomotores y trocleares, desencadenando movimientos oculares brus­
cos en el plano de cada conducto. Un signo clave es que una vez que
las señales vestibulares dejan los núcleos vestibulares, se dividen en
componentes vertical, horizontal y torsional. En consecuencia, una
lesión de las vías vestibulares centrales puede causar un nistagmo
vertical puro, torsional puro u horizontal puro.
Las fibras nerviosas aferentes vestibulares primarias mantienen
una frecuencia de descarga basal constante de potenciales de acción.
Cuando la frecuencia basal de cada oído es simétrica (o una asimetría
se ha compensado centralmente), los ojos se mantienen estaciona­
rios. Una asimetría descompensada en la frecuencia de descarga, por
mayor o menor actividad en un lado, causa una desviación ocular
lenta. Al girar la cabeza a la derecha, la frecuencia de descarga basal
del conducto horizontal está fisiológicamente alterada y causa un au­
mento de la frecuencia de descarga en el lado derecho y un descenso
de la misma en el lado izquierdo (Fig. 18.2). El resultado es una des­
viación lenta de los ojos hacia la izquierda. En una persona conscien­
te, esta desviación lenta se interrumpe periódicamente por movi­
mientos rápidos en la dirección opuesta (nistagmo) de forma que
los ojos no se quedan «fijos» a un lado. En un paciente comatoso, los
ojos se desvían hacia el lado del componente lento porque las fases
rápidas correctoras están truncadas o ausentes.
El plano hacia el que se desvían los ojos por una estimulación
vestibular depende de la combinación de conductos que son estimu­
lados (Tabla 18.1). Si sólo se estimula el conducto semicircular pos­
terior en un lado (como sucede en el vértigo posicional paroxístico
benigno), puede observarse una desviación vertical-torsional de los
ojos, que se sigue de una rápida respuesta correctora en la dirección
244 Parte 1 Abordaje de trastornos neurológicos frecuentes

Nistagmo fisiologico Nistagmo espontáneo FIGURA 18.2 Actividad

nerviosa aferente primaria asociada
a nistagmo fisiológico inducido
por rotación y nistagmo espontáneo
por lesión en un laberinto.
Las flechas de trazo fino indican
la dirección de los componentes
lentos; las flechas de trazo grueso
indican la dirección de los
componentes rápidos; las flechas
curvadas muestran la dirección
Utrículo del flujo de endolinfa en
los conductos semicirculares
horizontales. CA: conducto anterior;
Ampolla CH: conducto horizontal;
CP: conducto posterior. (De: Baloh,
Frecuencia R. W. 1998, Dizziness, Hearing Loss,
de descarga and Tinnitus, F. A. Davis,
aferente primaria Philadelphia, Fig. 16, pág. 36.)
t<
100 ms

Tabla 18.1 Propiedades fisiológicas y signos clínicos de los componentes del sistema vestibular periférico

MOVIMIENTOS OCULARES PATOLOGIAS

LOCALIZACION COMPONENTE(S) DESENCADENADOS CLINICAS COMUNES SIGNOS DE LOCALIZACIÓN
CONDUCTOS SEMICIRCULARES
Conducto posterior CP Vertical, torsional VPPB-CP Nistagmo
Conducto anterior CA Vertical, torsional VPPB-CA, DCS Nistagmo, prueba de la fístula
Conducto horizontal CH Horizontal »torsional VPPB-CH, fístula Nistagmo, prueba de la fístula

NERVIO VESTIBULAR
Rama superior CA, CH, utrículo Horizontal > torsional NV, isquemia Nistagmo, prueba de
movimientos cefálicos bruscos
Rama inferior CP, sáculo Vertical, torsional NV, isquemia Nistagmo
Tronco común (VIII par craneal) CA, CH, CP, utrículo, Horizontal > torsional NV, PV, isquemia Nistagmo, prueba de
sáculo movimientos cefálicos bruscos,
hallazgos auditivos
LABERINTO CA, CH, CP, utrículo, Horizontal > torsional EE, laberintitis Nistagmo, hallazgos auditivos
sáculo

CA: conducto anterior; CH: conducto horizontal; CP: conducto posterior; DCS: dehiscencia de conducto superior; EE: edema endolinfático; NV: neuritis vestibular; PV: paroxismia
vestibular; VPPB: vértigo posicional paroxístico benigno.

opuesta. Sin embargo, si el conducto horizontal es la fuente de esti­
mulación (como sucede en la variante de conducto horizontal del
VPPB), se produce una desviación horizontal con un ligero compo­
nente torsional (porque este conducto está ligeramente fuera del pla­
no horizontal). Si el nervio vestibular está lesionado (como en la neu­
ritis vestibular) o estimulado (como en la paroxismia vestibular), se
produce un nistagmo más horizontal que torsional, que es la suma de
vectores de los tres conductos, porque los dos conductos verticales en
un lado se anulan entre sí.
Con el tiempo, la asimetría en las frecuencias de descarga basales
se resuelve (la estimulación se ha suprimido) o el sistema nervioso
central la compensa. Esto explica por qué un sistema vestibular peri­
férico unilateral completo puede destruirse quirúrgicamente y el pa­
ciente presenta vértigo sólo durante días a semanas. También explica
por qué los pacientes con tumores de crecimiento lento que afectan al
nervio vestibular, como un neurinoma del acústico, generalmente no
manifiestan vértigo o nistagmo.
ABORDAJE DEL PACIENTE CON MAREO
HISTORIA DE LA ENFERMEDAD ACTUAL
La historia y la exploración física aportan la información más impor­
tante en la evaluación de los pacientes con mareo (Colledge et al, 1996;
Lawson et al. 1999). Con frecuencia, los pacientes tienen problemas
para describir el síntoma exacto, de forma que el médico debe obtener
la información pertinente. El primer paso es definir el síntoma. Ningún
médico debería contentarse con anotar la molestia simplemente como
«mareo». Si el paciente no puede dar una descripción más detallada del
síntoma, el médico puede pedirle que incluya el síntoma en uno de los
siguientes grupos; movimiento del entorno (vértigo), aturdimiento o
desequilibrio aislado, sin una sensación cefálica anómala. El médico
también debe hacer las siguientes preguntas: ¿Es el síntoma constante
o episódico? ¿Hay síntomas acompañantes? ¿Cómo empezó (p. ej.,
gradual o súbito)? ¿Existen factores que lo empeoran o lo alivian?
 Capítulo 18 Mareo, vértigo e hipoacusia 245

En el mareo episódico, ¿cuánto duran y qué frecuencia tienen las cri­
sis? ¿Se identifica algún desencadenante?
En la Tabla 18.2 se presentan las características fundamentales de
las causas comunes de mareo. Un punto muy importante es que cual­
quier tipo de mareo puede empeorar con los cambios de posición,
pero que algunos trastornos como el VPPB se produce sólo tras cam­
biar de posición.
EXPLORACIÓN FÍSICA
Exploración física general
Es importante hacer una breve exploración física general. En un con­
texto clínico correcto, identificar cambios en la presión arterial ortos­
tática puede ser diagnóstico; por tanto, debe comprobarse este patrón
de la presión arterial en todo paciente con síntomas ortostáticos. La
hipotensión ortostática es probablemente la causa médica general
más común de mareo entre pacientes derivados al neurólogo. Tam­
bién puede ser pertinente identificar un ritmo cardíaco irregular.
Otras medidas que deben considerarse en la exploración general de
un paciente incluyen la evaluación de la agudeza visual (la visión
adecuada es importante para el equilibrio) y una inspección muscu-
loesquelética (una artritis significativa puede alterar la marcha).
Exploración neurológica general
La exploración neurológica general es una parte fundamental de la
evaluación de pacientes con mareo, porque puede ser el primer sínto­
ma de un trastorno neurodegenerativo (de Lau et al, 2006) y también
puede ser un síntoma importante de ictus, tumor, desmielinización u
otros problemas del sistema nervioso. El estado mental puede dedu­
cirse de la capacidad del paciente de explicar la historia.
En pacientes con mareo deben explorarse por completo los pares
craneales. La parte más importante de la exploración es la evaluación
de la función oculomotora (se describe más detalladamente en la sec-

TABLA 18.2 Distinguir entre síndromes de vértigo común periférico y central

HISTORIA DURACION SINTOMAS

CAUSA DEL VÉRTIGO DEL VÉRTIGO ASOCIADOS EXPLORACION FISICA
PERIFÉRICA
Neuritis vestibular Episodio único Días a semanas Náuseas, desequilibrio Nistagmo «periférico», prueba
prolongado de movimientos cefálicos bruscos
positiva, desequilibrio
Vértigo posicional Episodios < 1 min Náuseas Onda de nistagmo característico
paroxístico benigno desencadenados desencadenado por la posición
por la posición
Enfermedad de Méniére Puede ser Horas Plenitud auditiva Hipoacusia unilateral a bajas frecuencias
desencadenado por unilateral, acúfenos,
alimentos salados hipoacusia, náuseas
Paroxismia vestibular Inicio súbito; espontáneo Segundos Acúfenos, hipoacusia Habitualmente normal
o desencadenado
por la posición
Fístula de perilinfa Desencadenado por Segundos Hipoacusia, Nistagmo desencadenado por sonidos
cambios de sonido hiperacusia fuertes o cambios de presión
o presión

CENTRAL
Ictus/AIT Inicio súbito; Ictus, > 24 h; AIT, Tronco encefálico, Nistagmo «central» espontáneo; nistagmo
espontáneo habitualmente cerebelo evocado por la mirada; signos
minutos neurológicos habitualmente focales
Esclerosis múltiple Inicio subagudo Minutos- Pérdida visual Nistagmo espontáneo o posicional de tipo
semanas unilateral, diplopia, «central» o pocas veces «periférico»;
incoordinación, ataxia habitualmente otros signos neurológicos
focales
ELSEVIER. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Trastornos Puede ser espontáneo Minutos-horas Ataxia Nistagmo espontáneo o posicional de tipo
neurodegenerativos o desencadenado «central»; nistagmo evocado
por la posición por la mirada; signos frontales,
extrapiramidales y cerebelosos
Migraña Inicio asociado Segundos-días Cefalea, aura visual Exploración interictal normal.
a desencadenantes foto/fonofobia La exploración ictal puede mostrar
de migraña típica un nistagmo espontáneo o posicional
de tipo «periférico» o «central»
Síndromes de ataxia Inicio agudo-subagudo; Horas Ataxia Nistagmo espontáneo o posicional de tipo
familiar desencadenado «central»; nistagmo evocado
normalmente por estrés, por la mirada ictal o incluso interictal;
ejercicio o excitación ataxia; trastornos de la marcha

AIT: accidente isquémico transitorio.

246 Parte 1 Abordaje de trastornos neurológicos frecuentes
ción de exploración neurootológica). El médico que realiza la explo­
ración física debe determinar si el paciente puede realizar todos los
movimientos oculares. Una masa en la fosa posterior puede alterar la
sensibilidad facial y el reflejo corneal en un lado. Es importante eva­
luar la resistencia y la simetría facial por la estrecha relación anató­
mica entre el VII y VIII par craneal. También deben evaluarse los
pares craneales inferiores mediante la observación de la elevación
del paladar, la protrusión de la lengua y la resistencia del trapecio y del
esternocleidomastoideo.
Un aumento del tono o una rigidez en rueda dentada pueden ser
el principal hallazgo en un paciente con un trastorno neurodegenera­
tivo precoz. La exploración de la sensibilidad periférica es importan­
te porque una neuropatía periférica puede causar un mareo o des­
equilibrio inespecífico. Debe estudiarse la presencia y simetría de
los reflejos. También deben tenerse en cuenta el descenso normal
de la sensibilidad vibratoria y la posible ausencia de los reflejos aquí-
leos en pacientes ancianos. La coordinación es una parte importante
de la exploración neurológica en pacientes con mareo porque los
trastornos caracterizados por ataxia pueden tener el mareo como sín­
toma principal. La coordinación de las extremidades se evalúa con la
prueba dedo-nariz-dedo, la prueba talón-rodilla y movimientos rápi­
dos alternantes.
Exploración neurootológica
La exploración neurootológica es una exploración de especialista que
amplía ciertos aspectos de la exploración neurológica general y tam­
bién incluye una evaluación audiovestibular.
Pruebas de la función oculomotora
El primer paso en la evaluación de la función oculomotora es buscar
movimientos involuntarios espontáneos de los ojos. El examinador le
pide al paciente que mire hacia delante mientras observa si existen
nistagmo o intrusiones sacádicas. El nistagmo se caracteriza por una
fase lenta y rápida y se clasifica como espontáneo, evocado por la
mirada o posicional. La dirección del nistagmo convencionalmente
se describe según la dirección de la fase rápida. Que el nistagmo sea
vertical, horizontal, torsional o una mezcla de éstos aporta informa­
ción importante de la localización. El nistagmo espontáneo puede
tener un patrón central o periférico. Como regla general, con sólo una
excepción infrecuente, las lesiones centrales pueden parecer un pa­
trón «periférico» de nistagmo (Lee y Cho, 2004), pero las lesiones
periféricas no pueden causar patrones «centrales» de nistagmo. Un
patrón periférico de nistagmo espontáneo es unidireccional; es decir,
los ojos se baten sólo hacia un lado (se muestra en el Vídeo 18.1,
disponible en www.nicp.com). El nistagmo espontáneo periférico
nunca cambia de dirección. Suele tener un patrón más horizontal que
torsional por la fisiología de la asimetría de las frecuencias de descar­
ga en el sistema vestibular periférico, por la que los conductos verti­
cales se anulan entre sí. El componente horizontal prominente deriva
del conducto horizontal sin oposición. Otras características del nis­
tagmo espontáneo periférico son la supresión con fijación visual, el
aumento de amplitud con la mirada en la dirección de la fase rápida
y el descenso con la mirada en la dirección opuesta a la de la fase
rápida.
Algunos pacientes pueden inhibir este nistagmo tan bien en la
cabecera de la cama o recuperarse parcialmente del episodio desen­
cadenante, que el nistagmo espontáneo puede aparecer sólo supri­
miendo la fijación visual. Pueden utilizarse varias técnicas simples
a la cabecera del paciente para eliminar su capacidad de fijación. Las
gafas de Frenzel se han diseñado para suprimir la fijación visual uti­
lizando lentes de +30 dioptrías. Puede utilizarse un oftalmoscopio
para bloquear la fijación. Mientras se ve el fondo de un ojo, se pide al
paciente que se tape el otro. Probablemente, la técnica más simple
consista en sostener una hoja blanca de papel cerca de la cara del
paciente (para bloquear la capacidad de fijación visual) y observar el
nistagmo espontáneo desde el lado.
Las intrusiones sacádicas son movimientos sacádicos espontáneos
no deseados de los ojos que no tienen las fases rítmicas lenta y rápida
características del nistagmo. Los sacádicos (movimientos rápidos de
los ojos normalmente bajo control voluntario) desvían la mirada de un
objeto a otro. Las sacudidas de onda cuadrada y las oscilaciones sacá­
dicas son los tipos más comunes de intrusiones sacádicas. Las sacudi­
das de onda cuadrada son sacádicos involuntarios de pequeña ampli­
tud que apartan al ojo de una diana, seguidos después de una latencia
intersacádica normal (unos 200 ms) por un sacádico corrector para de­
volver los ojos al objetivo. Pueden verse sacudidas de onda cuadrada
en trastornos neurológicos como ataxia cerebelosa, la enfermedad de
Huntington o la parálisis supranuclear progresiva, pero también se pro­
ducen en personas normales (v. Capítulo 38).
Las oscilaciones sacádicas son movimientos sacádicos consecuti­
vos y, por tanto, no tienen el intervalo intersacádico característico de
las sacudidas de onda cuadrada. Tienen el aspecto de una oscilación.
Cuando se produce una onda sólo en el plano horizontal, se utiliza el
término aleteo ocular (como se muestra en el Vídeo 18.2, disponible
en www.nicp.com). Cuando existe un componente vertical o torsio­
nal, se utiliza el término opsoclono. Los ojos hacen sacádicos conju­
gados aleatorios constantes de amplitud desigual en todas direccio­
nes. El aleteo ocular y el opsoclono son hallazgos patológicos
encontrados normalmente en varios tipos de enfermedades del siste­
ma nervioso central que afectan las vías de cerebelo y tronco encefá­
lico. Deben considerarse los trastornos paraneoplásicos en pacientes
que presentan aleteo ocular u opsoclono. tÉ
Pruebas de la mirada
Debe pedirse al paciente que mire a izquierda, derecha, arriba y aba­
jo; el examinador busca el nistagmo evocado por la mirada en cada
posición (demostrado en el Vídeo 18.3, disponible en www.nicp.
com). La aparición de algunos latidos de nistagmo no sostenido con
la mirada mayores de 30 grados se denomina nistagmo al final de la
mirada y es un hallazgo variable en personas normales. El nistagmo
hacia abajo evocado por la mirada (mostrado en el Vídeo 18.4. dispo­
nible en www.nicp.com), el nistagmo vertical que aumenta con la
mirada lateral, se localiza en la unión craneocervical y el cerebelo en
la línea media. Las pruebas de la mirada también pueden desencade­
nar oscilaciones sacádicas. jas
Seguimiento ocular uniforme
El seguimiento ocular uniforme se refiere al movimiento voluntario
de los ojos utilizado para seguir un objetivo que se mueve a poca
velocidad. Funciona para mantener el objeto en movimiento en la
fóvea para maximizar la visión. Aunque es característicamente un
movimiento muy uniforme a pruebas de velocidad baja, la capacidad
de seguimiento ocular uniforme se rompe inevitablemente cuando se
prueba a velocidades altas. Aunque tradicionalmente se pensaba que
el seguimiento ocular uniforme era muy variable en sujetos ancianos,
en un estudio reciente no se ha encontrado un descenso significativo

de la capacidad de seguimiento ocular uniforme en un grupo de an­
cianos sanos (mayores de 75 años) evaluados durante al menos 9
años (Kerber et al, 2006). Los pacientes con alteración del segui­
miento ocular uniforme requieren pequeños sacádicos frecuentes
para mantener la diana; en consecuencia, se utiliza el seguimiento
sacádico para describir este hallazgo (v. Vídeo 18.3). Las alteracio­
nes del seguimiento ocular uniforme se producen por trastornos en el
sistema nervioso central y con el uso de tranquilizantes o alcohol con
fatiga. Los pacientes con una enfermedad cortical difusa, enfermedad
de ganglios basales o enfermedad cerebelosa difusa tienen constante­
mente una alteración bilateral del seguimiento ocular uniforme. Los
pacientes con trastornos degenerativos cerebelosos precoces o leves
pueden tener una alteración importante del seguimiento ocular uni­
forme, con ataxia truncal leve o mínima como únicos hallazgos.
Sacádicos
Los sacádicos son movimientos oculares rápidos (la velocidad de
este movimiento ocular puede ser de hasta 600 grados por segundo)
utilizados para traer rápidamente la imagen de un objeto a la fóvea.
Los sacádicos se generan por activación de neuronas de la protube­
rancia (movimientos horizontales) y el mesencéfalo (movimientos
verticales). Las lesiones o degeneración de estas regiones conducen a
un retraso de los sacádicos, que tambie'n pueden producirse con lesio­
nes de las neuronas oculomotoras o músculos extraoculares. Puede
apreciarse fácilmente un retraso grave a la cabecera del paciente si se
le indica que mire adelante y atrás de un objeto a otro. El examinador
observa la velocidad del sacádico y la precisión. Los sacádicos que
rebasan la diana -perder la diana y luego la necesidad de corregir,
denominada dismetría ocular- indican una lesión del cerebelo (como
se observa en el Vídeo 18.5, disponible en www.nicp.com). Los sa­
cádicos que no llegan a la diana son menos específicos y se producen
con frecuencia en personas normales. íf-
Nistagmo optocinético y supresión por fijación
del reflejo oculovestibular
El nistagmo optocinético (NOC) y la supresión por fijación del refle­
jo oculovestibular (supresión del ROV) también pueden estudiarse a
la cabecera del paciente. El NOC es una combinación de movimien­
tos rápidos (sacádicos) y lentos (seguimiento ocular uniforme) de los
ojos y puede observarse en personas normales cuando miran un tren
en movimiento, por ejemplo. El NOC se estimula al máximo por es­
timulación foveal y parafoveal; por tanto, la técnica de laboratorio
adecuada para medir el NOC utiliza un estímulo de todo el campo
haciendo que el paciente se siente inmóvil mientras se hace girar a su
alrededor un patrón rotatorio. Esta prueba puede aproximarse a la
ELSEVIER. Fotocopiar sin autorización es un delito.
cabecera del paciente moviendo un paño a rayas delante suyo, aunque
esta técnica sólo estimula la fóvea. Los pacientes con trastornos
que causan un retraso intenso de los sacádicos no podrán generar un
NOC, de forma que sus ojos se quedarán «fijos» a un lado.
La supresión del ROV puede estudiarse a la cabecera del paciente
con una silla giratoria. El paciente se sienta en la silla y extiende su
brazo con el «pulgar arriba» hacia delante. Se indica al paciente que
se centre en el pulgar y que deje que el brazo extendido se mueva con
el cuerpo de forma que la diana visual del pulgar permanezca direc­
tamente delante del paciente. Luego se gira la silla de lado a lado. Los
ojos del paciente deberían seguir fijos en el pulgar, demostrando la
capacidad de suprimir el ROV estimulado por la rotación de la silla.
Se observará un nistagmo durante los movimientos de rotación en
Capítulo 18 Mareo, vértigo e hipoacusia 247
pacientes con alteración de la supresión del ROV, que es similar a la
alteración del seguimiento ocular uniforme.
Exploración del nervio vestibular
Aunque la exploración del nervio vestibular con frecuencia se omite
como parte de la exploración de los pares craneales en textos de neuro­
logía general, puede obtenerse información importante de la localiza­
ción sobre el funcionamiento del nervio vestibular en la cabecera del
paciente. Puede identificarse una vestibulopatía unilateral o bilateral
mediante la prueba de movimientos cefálicos bruscos (como se mues­
tra en el Vídeo 18.6, disponible en www.nicp. com). Para realizar esta
prueba, el médico se pone de pie directamente delante del paciente
sentado en la mesa de exploración. Con la cabeza del paciente en las
manos del examinador, se indica al paciente que enfoque en la nariz del
examinador. Luego se mueve la cabeza rápidamente unos 5-10 grados
a un lado. En pacientes con una función vestibular normal, el ROV
produce un movimiento de los ojos en dirección opuesta al movimien­
to de la cabeza. Por tanto, los ojos del paciente siguen fijándose en la
nariz del examinador después del movimiento cefálico brusco. Se repi­
te la prueba en dirección contraria. Si el examinador observa un sacá­
dico corrector que devuelve los ojos del paciente a la nariz del exami­
nador después del movimiento cefálico brusco, se identifica una
alteración del ROV en la dirección del movimiento de la cabeza. La
rotación de la cabeza lentamente delante y atrás (movimiento de ojos
de muñeca) también causa movimientos oculares compensadores, pero
los sistemas vestibular y visual se activan con esta prueba de velocidad
baja, permitiendo a un paciente con una pérdida de la función vestibu­
lar, pero seguimiento visual normal, tener movimientos oculares com­
pensadores de aspecto normal. Sin embargo, esta rotación lenta de la
cabeza es útil en un paciente comatoso, que no puede generar movi­
mientos oculares voluntarios de seguimiento visual. La rotación lenta
de la cabeza también puede ser una prueba útil en pacientes con una
alteración del sistema de seguimiento ocular uniforme porque los mo­
vimientos uniformes de los ojos con rotación lenta de la cabeza indican
un ROV intacto. JgS
Pruebas posicionales
Las pruebas posicionales ayudan a identificar causas centrales o peri­
féricas de vértigo. El vértigo posicional más común (VPPB) está cau­
sado por residuos de carbonato de calcio que por lo general flotan de
forma libre en el conducto semicircular posterior, ocasionalmente en el
conducto horizontal o, con menos frecuencia, en el conducto anterior.
La onda característica del nistagmo torsional hacia arriba se desenca­
dena en pacientes con VPPB por un cambio rápido de sentarse erguido
a decúbito supino con la cabeza colgando a izquierda o derecha, la
prueba de Dix-Hallpike (como se muestra en el Vídeo 18.7, disponible
en www.nicp.com). Cuando existe, el nistagmo suele desencadenarse
con sólo una de estas posiciones. Se produce una onda de nistagmo en
la dirección opuesta (torsional hacia abajo) cuando el paciente vuelve
a sentarse. Se puede utilizar una maniobra de recolocación para liberar
el coágulo de residuos del conducto posterior. Utilizamos la maniobra
modificada de Epley (Fig. 18.3) (como se muestra en el Vídeo 18.8,
disponible en www.nicp. com), con una efectividad superior al 80% en
el tratamiento de pacientes con VPPB del conducto posterior, en com­
paración con la efectividad del 10% de un procedimiento fingido (von
Brevem et al, 2006). La característica principal de esta maniobra es la
rotación en el plano del conducto posterior de forma que el coágulo
gira alrededor del conducto posterior y hacia el utrículo. Una vez entra
248 Parte 1 Abordaje de trastornos neurológicos frecuentes
CSP
/ .
Utrículo .J ^
el coágulo en el utrículo, puede volver a adherirse a la membrana, di­
solverse o incluso seguir flotando libremente en el utrículo, pero los
residuos ya no alteran la función del conducto semicircular. Sin embar­
go, las recurrencias son habituales.
Si los residuos están en el conducto horizontal, se observa un nis­
tagmo horizontal que cambia de dirección con el cambio de posición.
La variante del conducto horizontal del VPPB se estudia en los pa­
cientes girando la cabeza a cada lado en decúbito supino. El nistagmo
puede ser geotrópico paroxístico (bate hacia el suelo) o apogeotrópi-
co persistente (bate lejos del suelo). El lado con el nistagmo más
fuerte es el lado con los residuos en el conducto horizontal. Los resi­
duos pueden eliminarse del conducto girando al paciente (como en
una barbacoa) hacia el lado normal.
Las pruebas posicionales también pueden desencadenar tipos cen­
trales de nistagmo (normalmente persistente hacia abajo), que puede
ser el hallazgo más importante de la exploración en pacientes con
trastornos tipo malformación de Chiari o ataxia cerebelosa (Kattah y
Gujrati, 2005; Kerber et al, 2005). El nistagmo posicional también
puede ser importante en pacientes con mareo asociado a migraña
(von Brevern et al, 2005).
Pruebas de la fístula
En pacientes que presentan mareo inducido por ruido o presión
pueden realizarse pruebas para detectar un defecto de la cápsula
FIGURA 18.3 Maniobra terapéutica para
el vértigo posicional paroxístico benigno que
afecta al oído derecho. El procedimiento puede
revertirse tratando el oído izquierdo. El dibujo
del laberinto en el centro muestra la posición de
los residuos a medida que se mueven alrededor
del conducto semicircular posterior (CSP) y hacia
el utrículo (UT). A, El paciente se sienta erguido,
con la cabeza de cara al examinador que está
de pie a la derecha. B, Entonces el paciente se
mueve rápidamente hacia la posición derecha con
la cabeza colgando (prueba de Dix-Hallpike). Esta
posición se mantiene hasta que cesa el nistagmo.
¡ i
/.*' El médico que realiza la exploración se mueve
hacia la cabecera de la mesa, colocando las
manos de la forma que se muestra. C, Se rota
rápidamente la cabeza a la izquierda con el oído
derecho hacia arriba. Se mantiene esta posición
durante 30 segundos. D, El paciente gira sobre
el lado izquierdo mientras el médico que realiza
_> ilT
v la exploración gira rápidamente la cabeza
p ll a la izquierda hasta que la nariz mira al suelo.
Se mantiene esta posición durante 30 segundos.
E, Se levanta al paciente rápidamente hasta la
posición de sentado, ahora mirando a la izquierda.
Debe repetirse toda la secuencia hasta que ya
no se produzca nistagmo. Después de la maniobra,
se indica al paciente que evite posiciones con
la cabeza colgante para prevenir que los residuos
vuelvan a entrar en el conducto posterior.
(De: Rakel, E. (ed.). 1995, Conn’s Current Therapy,
WB Saunders, Philadelphia.)
ósea del laberinto, presionando y liberando el trago (pequeño col­
gajo de cartílago que puede utilizarse para ocluir el conducto au­
ditivo externo) y observar desviaciones breves asociadas de los
ojos. La neumatoscopia (introducir aire en el conducto auditivo
externo a través de un otoscopio) o la maniobra de Valsalva reali­
zada con los orificios nasales tapados o la glotis cerrada también
pueden desencadenar movimientos oculares asociados. La dirección
del nistagmo desencadenado ayuda a identificar la localización de
la fístula.
Evaluación de la marcha
Se examinan el inicio de la marcha, la elevación de los talones, la
longitud del paso y la anchura de la base de la marcha informal. Lue­
go se observa a los pacientes durante una marcha en tándem y de pie
en la posición de Romberg (con los ojos abiertos y luego cerrados).
Tomados juntos, el descenso de la elevación de los talones o de la
longitud del paso, la postura flexionada y el menor balanceo de los
brazos sugieren una enfermedad de Parkinson. Una marcha de base
ancha con incapacidad para caminar en tándem es característica de la
ataxia truncal. Los pacientes con pérdida vestibular aguda se torcerán
hacia el oído afectado durante varios días después del episodio. Los
pacientes con una neuropatía periférica o vestibulopatía bilateral
pueden ser incapaces de estar de pie en la posición de Romberg con
los ojos cerrados.

Exploración auditiva
La exploración a la cabecera del paciente del sistema auditivo empie­
za con una otoscopía. Normalmente, la membrana timpánica es trans­
lúcida; los cambios de color indican una enfermedad del oído medio o
timpanoesclerosis, una placa blanca semicircular en semiluna o en
herradura dentro de la membrana timpánica. La timpanoesclerosis se
asocia a hipoacusia con escasa frecuencia, pero es un signo importan­
te de infecciones previas. Debe inspeccionarse cuidadosamente el
área justo superior a la apófisis lateral del martillo por si hay signos de
una bolsa de retracción o colesteatoma. Los hallazgos en la otoscopía
normalmente no se asocian con causas de mareo, porque las alteracio­
nes visualizadas no suelen afectar al oído interno.
La exploración auditiva a la cabecera no es muy sensible como
herramienta de detección de hipoacusia, pero puede aportar infor­
mación importante en pacientes con síntomas auditivos. Cuando un
paciente tiene problemas auditivos o cuando se sospecha un trastor­
no audiovestibular, debe realizarse un audiograma estándar porque
evalúa con mayor precisión el amplio espectro del sistema auditivo.
Se ha demostrado que la prueba del susurro es la más sensible para
recoger la hipoacusia a la cabecera del paciente (Bagai et al, 2006).
Para esta prueba, el examinador se sitúa detrás del paciente para
evitar la lectura de los labios y ocluye y tapa la otra oreja con un
dedo para rozar y cerrar el conducto auditivo externo. El examina­
dor luego susurra un conjunto de tres a seis números y letras al azar.
En general, se considera que el paciente ha pasado la prueba de
detección si repite correctamente al menos un 50% de las letras
y los números.
Con frecuencia se utilizan las pruebas del diapasón de Weber y
Rinne a la cabecera del paciente. Para realizar la prueba de Weber, se
coloca la base de un diapasón vibrante de 256 o 512 Hz en el vértice,
el puente de la nariz, los incisivos superiores y la frente. Se pregunta
al paciente si oye el sonido y si lo oye en medio de la cabeza o en los
dos oídos por igual, hacia la izquierda o hacia la derecha. En un pa­
ciente con audición normal, el tono se oye en el centro. En una alte­
ración auditiva asimétrica o unilateral, el tono se lateraliza a un lado.
La lateralización indica un elemento de alteración de conducción en
el oído en el que se localiza el sonido y/o una alteración neurosenso­
rial en el oído contralateral.
La prueba de Rinne compara la audición del paciente por conduc­
ción aérea con la de la conducción ósea. El diapasón se coloca prime­
ro sobre la apófisis mastoidea hasta que desaparece el sonido. Luego
se coloca a unos 2,5 cm de la oreja. Los individuos sanos pueden oír
el diapasón unas dos veces más por conducción aérea que ósea. Si la
conducción ósea es mayor que la conducción aérea, se sugiere una
hipoacusia de conducción.
ELSEVIER. Fotocopiar sin autorización es un delito.
MAREO Y VÉRTIGO
TRASTORNOS ESPECÍFICOS
QUE CAUSAN VÉRTIGO
Trastornos vestibulares periféricos
Es importante conocer los trastornos vestibulares periféricos porque
son habituales y porque se identifican con facilidad en la cabecera del
paciente. Además, con frecuencia son pasados por alto por médicos
que primero atienden al paciente (v. Tabla 18.2).
Capítulo 18 Mareo, vértigo e hipoacusia 249
Neuritis vestibular
Una presentación clínica común que se ve en urgencias o en consul­
tas externas es un vértigo intenso de inicio rápido, con náuseas, vómi­
tos y desequilibrio. Los síntomas se resuelven gradualmente en unos
días, aunque algunos pueden persistir durante meses. Probablemente,
la etiología de este trastorno es vírica porque el curso generalmente
es benigno y autolimitado y se produce en personas jóvenes sanas,
ocasionalmente en epidemias. Los estudios histopatológicos aportan
pruebas de una localización vestibular periférica y respaldan una cau­
sa vírica. La etiología vírica también es probable en la mayoría de
casos de parálisis de Bell e hipoacusia neurosensorial súbita. La clave
para el diagnóstico de la neuritis vestibular está en identificar el pa­
trón vestibular periférico del nistagmo e identificar un resultado po­
sitivo en la prueba de movimientos cefálicos bruscos, en caso de vér­
tigo de rápido inicio sin otros síntomas neurológicos. La RM suele
ser normal en estos pacientes (Strupp et al, 1998a). La neuritis vesti­
bular tiene un curso autolimitado y la base del tratamiento es sinto­
mática. En un reciente estudio se ha observado una mejoría de la
función vestibular periférica, determinada por pruebas calóricas a un
año, en pacientes con neuritis vestibular después de recibir metil-
prednisolona a los 3 días de inicio, en comparación con placebo
(Strupp et al, 2004). Un programa formal de rehabilitación vestibular
puede ayudar a algunos pacientes a compensar la lesión vestibular
(Strupp et al, 1998b).
Vértigo posicional paroxístico benigno
El VPPB puede ser la causa más común de vértigo en la población
general. Los pacientes normalmente presentan episodios breves de
vértigo al meterse y salir de la cama, al girarse en la cama, al agacharse
y levantarse o al extender la cabeza atrás para mirar. La patología
se origina cuando los residuos de carbonato de calcio, desprendidos
de la membrana otoconial, entran inadvertidamente en un conduc­
to semicircular. Los residuos pueden flotar libremente en el conducto
afectado (canalitiasis) o pegarse contra la cúpula (cupulolitiasis). Las
maniobras de recolocación son muy efectivas para eliminar los resi­
duos del conducto, aunque la recurrencia es habitual (v. Fig. 18.3)
(von Brevern et al, 2006). Una vez los residuos están fuera del con­
ducto, se indica a los pacientes que eviten posiciones extremas de la
cabeza para evitar que los residuos vuelvan a entrar en el conducto.
También puede enseñarse a los pacientes a realizar una maniobra de
recolocación en caso de reproducirse el vértigo posicional.
Enfermedad de Méniére
La enfermedad de Méniére se caracteriza por ataques recurrentes de
vértigo asociados a síntomas auditivos (hipoacusia, acúfenos y pleni­
tud auditiva) durante las crisis. Con el tiempo, se produce una hi­
poacusia progresiva. Los ataques tienen una duración variable, la
mayoría duran más de 20 minutos y se asocian a náuseas y vómitos
graves. El curso del trastorno también es muy variable. En algunos
pacientes, los ataques son infrecuentes y disminuyen con el tiempo,
mientras que en otros pueden acabar siendo discapacitantes. Ocasio­
nalmente, el paciente no nota los síntomas auditivos o se identifican
en el audiograma interictal al inicio del trastorno, pero estos signos se
desarrollan inevitablemente en todos los pacientes con enfermedad
de Méniére, normalmente durante el primer año. Por tanto, el término
«enfermedad de Méniére vestibular», utilizado previamente para des­
cribir el trastorno en pacientes con episodios recurrentes de vértigo
250 Parte 1 Abordaje de trastornos neurológicos frecuentes
pero sin hipoaeusia, ya no se utiliza. Aunque suele ser un trastorno
que afecta sólo a un oído, la enfermedad de Méniére acaba siendo
bilateral en aproximadamente un tercio de los pacientes.
Como etiología se considera el edema endolinfático o expansión
de endolinfa respecto a la perilinfa, aunque la causa subyacente no
está clara. Sin embargo, se han identificado cambios histopatológicos
característicos de edema endolinfático en muestras de hueso tempo­
ral de pacientes sin historia clínica de enfermedad de Méniére (Mer­
chant et al, 2005). Algunos pacientes con enfermedad de Méniére
bien documentada presentan episodios súbitos de caída al suelo, sin
pérdida de consciencia ni síntomas neurológicos asociados. Con fre­
cuencia describen la sensación de ser empujados o tirados al suelo.
Las caídas son fuertes y con frecuencia causan fracturas u otras lesio­
nes. Estos episodios se han llamado «crisis otolíticas de Tumarkin»
por la sospecha de que son una estimulación aguda de los otolitos.
La exploración a la cabecera entre crisis de pacientes con enfer­
medad de Méniére puede identificar una audición asimétrica, pero
los resultados de la prueba de movimientos cefálicos bruscos suelen
ser normales. El tratamiento al inicio incluye una dieta hiposódica
intensa y diuréticos, aunque existen pocas pruebas del beneficio de
estos tratamientos. Las inyecciones intratimpánicas de gentamicina
pueden ser efectivas y son mínimamente invasivas. Otros procedi­
mientos para pacientes con una enfermedad intratable son la sección
del nervio vestibular y la destrucción del laberinto (Minor et al,
2004). La enfermedad autoinmunitaria del oído interno se manifiesta
como una variante fulminante de la enfermedad de Méniére. Otra
variante es el llamado edema endolinfático retardado, caracterizado
por episodios recurrentes de vértigo grave sin síntomas auditivos, que
se desarrollan años después de una hipoaeusia unilateral grave causa­
da por una infección vírica o bacteriana.
Paroxismia vestibular
La paroxismia vestibular se caracteriza por episodios breves (de se­
gundos de duración) de vértigo, que se producen súbitamente, sin un
desencadenante aparente. El trastorno puede ser similar al espasmo
hemifacial y a la neuralgia del trigémino, que se piensa que están
causados por descargas espontáneas de un nervio parcialmente daña­
do. En pacientes con paroxismia vestibular puede identificarse una
disfunción normalmente unilateral en las pruebas vestibulares o audi­
tivas. Algunos casos pueden estar causados por compresión del VIII
par craneal por un vaso normal y la separación quirúrgica del vaso del
nervio puede curar la patología en casos infrecuentes. Sin embargo,
muchas personas asintomáticas tienen un vaso normal sobre el VIII
par (normalmente la arteria cerebelosa anteroinferior), de forma que
la decisión de operar en esta delicada región no debe tomarse sin so­
pesar firmemente el posible beneficio frente a las complicaciones
potenciales. Está claramente indicado probar un fármaco antiepilép­
tico como la carbamazepina antes de realizar la intervención (Moon
y Hain, 2005).
Fístulas vestibulares
La dehiscencia del conducto superior se describió por primera vez en
1998 (Minor et al, 1998). Como el nombre indica, la dehiscencia del
hueso sobre el conducto semicircular superior produce la formación
de una fístula entre el conducto superior y la fosa craneal media.
Normalmente, los conductos semicirculares están rodeados por una
cápsula ósea rígida y no se afectan con cambios de presión profun­
dos. Las ventanas oval y redonda dirigen las fuerzas asociadas a on­
das sonoras en la cóclea y a lo largo de la membrana basilar espiral.
Una rotura de la cápsula ósea de los conductos semicirculares puede
redirigir parte del sonido o presión a los conductos semicirculares
que causan la activación vestibular, un hecho conocido como fenó­
meno de Tulio. Antes de identificar la dehiscencia del conducto supe­
rior se sabía que las fístulas se producían con la rotura o erosión de la
ventana redonda u oval en el conducto semicircular horizontal por
una infección crónica. Los cambios de presión generados por un au­
mento de la presión intracraneal (maniobra de Valsalva realizada con
la glotis cerrada) o una presión creciente en el oído medio (maniobra
de Valsalva realizada con los orificios nasales tapados o por compre­
sión del trago) desencadenan un nistagmo breve en el plano del con­
ducto afectado. La reparación quirúrgica de la fístula puede ser un
tratamiento efectivo en algunos casos. Los pacientes con este trastor­
no pueden tener hipersensibilidad al sonido transmitido por el hueso
y umbrales bajos de conducción ósea en el audiograma, aunque los
umbrales de conducción aérea sean normales (Minor, 2005). Pueden
producirse otras fístulas vestibulares por traumatismo o erosión de un
colesteatoma en el conducto semicircular horizontal.
Otros trastornos periféricos
Se han identificado muchas otras causas vestibulares periféricas de
vértigo, pero la mayoría son infrecuentes. Se produce vértigo des­
pués de un traumatismo craneal, incluso sin una fractura correspon­
diente en el hueso temporal. La así llamada conmoción laberíntica
se produce por la susceptibilidad de las delicadas estructuras del
oído interno a sufrir un traumatismo cerrado. La ototoxicidad vesti­
bular, normalmente por gentamicina, puede causar una vestibulopa-
tía que suele ser bilateral, aunque raramente puede ser unilateral
(Waterston y Halmagyi, 1998). Aunque los síntomas más destacados
son oscilopsia y desequilibrio, también puede producirse un mareo
inespecífico. Los neurinomas del acústico (schwannomas vestibula­
res) se manifiestan con hipoaeusia unilateral lentamente progresiva,
pero el vértigo puede producirse sólo en escasas ocasiones. Debido
al lento crecimiento del tumor, la vestibulopatía es compensada por
el sistema nervioso central. Por último, cualquier trastorno que afec­
te a la base del cráneo, como sarcoidosis, linfoma, infecciones bac­
terianas y micóticas o meningitis carcinomatosa, pueden causar sín­
tomas vestibulares periféricos.
Trastornos del sistema nervioso central
La clave para el diagnóstico de los trastornos del sistema nervioso
central en pacientes que presentan mareo es la presencia de otros
síntomas neurológicos focales o la identificación de alteraciones ocu-
lomotoras centrales o ataxia. Puesto que los trastornos centrales pue­
den parecer trastornos vestibulares periféricos, el abordaje más efec­
tivo en pacientes con mareo aislado es descartar primero causas
periféricas comunes.
Isquemia/infarto de tronco encefálico/cerebelo
La isquemia que afecta a las vías vestibulares en el tronco encefálico
o el cerebelo con frecuencia causa vértigo. La isquemia del tronco
encefálico normalmente se acompaña de otros signos y síntomas
neurológicos, porque las vías motora y sensitiva están muy cerca de
las vías vestibulares. El vértigo es el síntoma más común del síndro­
me de Wallenberg, caracterizado por un infarto en el bulbo raquídeo
lateral en el territorio de la arteria cerebelosa posteroinferior (PICA),

pero siempre existen otros síntomas y signos neurológicos (p. ej., di­
plopía, hipoestesia facial, síndrome de Horner) (v. Capítulo 21). La
isquemia del cerebelo puede causar vértigo como síntoma más desta­
cado o único y un dilema común es si el paciente con un vértigo de
inicio agudo necesita o no un estudio de RM para descartar un infarto
cerebeloso. La TC de la fosa posterior no es sensible para excluir la
isquemia (Wasay y Halmagyi, 2005). Los hallazgos oculomotores
anormales en pacientes con un ictus del tronco encefálico o cerebelo
incluyen: 1) nistagmo espontáneo que es vertical, horizontal o torsio­
nal puro; 2) nistagmo evocado por la mirada de dirección cambiante
(el paciente mira a la izquierda y tiene un nistagmo que bate a la iz­
quierda, luego mira a la derecha y tiene un nistagmo que bate a la
derecha); 3) alteración del seguimiento ocular uniforme, y 4) sacádi­
cos que rebasan la diana. Es poco frecuente que las causas centrales
del nistagmo sean muy similares al patrón vestibular periférico del
nistagmo espontáneo (Lee y Cho, 2004).
Esclerosis múltiple
El mareo es un síntoma común en pacientes con esclerosis múltiple
(EM) y el vértigo es el síntoma inicial en aproximadamente el 5% de
los pacientes. Un brote característico de EM tiene un inicio gradual y
alcanza el máximo en unos días. En pacientes con EM también son
habituales los episodios espontáneos más benignos de vértigo, no ca­
racterísticos de un nuevo ataque, y vértigo posicional de unos segun­
dos de duración. La clave para el diagnóstico es encontrar lesiones
diseminadas en el tiempo y el espacio en el sistema nervioso. En la
EM se producen casi todas las variedades de nistagmo central posi­
cional y espontáneo y, ocasionalmente, los pacientes muestran un
nistagmo vestibular periférico característico cuando la lesión afecta
la zona de entrada de la raíz del nervio vestibular. La RM del cerebro
identifica lesiones de sustancia blanca en aproximadamente el 95%
de los pacientes con EM, aunque a veces se ven lesiones similares en
pacientes sin los criterios clínicos para el diagnóstico de la EM.
Alteraciones estructurales de la fosa posterior
Cualquier lesión estructural de la fosa posterior puede causar mareo.
En la malformación de Chiari, el tronco encefálico y el cerebelo están
elongados hacia abajo, hacia el conducto cervical, presionando el ce­
rebelo caudal en la línea media y la unión cervicobulbar. El síntoma
neurológico más común es una inestabilidad de la marcha lentamente
progresiva, que los pacientes con frecuencia describen como mareo.
El vértigo y la hipoacusia son infrecuentes, sólo se producen en
aproximadamente el 10% de los pacientes. El nistagmo espontáneo o
posicional hacia abajo es especialmente común en las malformacio­
nes de Chiari, aunque también se producen otras formas de nistagmo
ELSEVIER. Fotocopiar sin autorización es un delito.
central. La disfagia, la afonía y la disartria pueden deberse a un esti­
ramiento de los pares craneales inferiores y la oclusión de las cister­
nas basilares puede causar una hidrocefalia obstructiva. La RM es el
procedimiento de elección para identificar malformaciones de Chia­
ri; los cortes sagitales de la línea media muestran claramente el nivel
de las amígdalas cerebelosas.
Los tumores más comunes del sistema nervioso central en la fosa
posterior son los gliomas en adultos y el meduloblastoma en niños. En
estos pacientes se produce una disfunción oculomotora (alteración del
seguimiento ocular uniforme, sacádicos que rebasan la diana), altera­
ción de la coordinación u otros trastornos del sistema nervioso central.
El nistagmo posicional central puede ser un hallazgo precoz en pacien­
tes con tumores cerebelosos. De forma análoga, las malformaciones
Capítulo 18 Mareo, vértigo e hipoacusia 251
vasculares (malformaciones arteriovenosas, hemangiomas cavernosos)
pueden causar mareo, aunque generalmente son asintomáticas hasta
que sangran, momento en que pueden ser potencialmente mortales.
Trastornos neurodegenerativos
Es frecuente que un paciente cuyo síntoma principal es el mareo ten­
ga, o desarrolle más adelante, signos característicos de la enfermedad
de Parkinson, un síndrome parkinsoniano (parálisis supranuclear
progresiva, atrofia multisistémica) o un trastorno con ataxia progresi­
va (de Lau et al, 2006). Sin embargo, normalmente el mareo en estos
pacientes se cataloga mejor como desequilibrio. En pacientes con
ataxia espinocerebelosa de tipo 6 (SCA6) y otros trastornos con ataxia
progresiva (Kattah y Gujrati, 2005; Kerber et al, 2005) se produce un
nistagmo posicional hacia abajo.
Epilepsia
Los síntomas vestibulares son comunes en las crisis focales, especial­
mente las que se originan en los lóbulos temporal y parietal. La clave
para diferenciar el vértigo con crisis del vértigo de otra causa es la
asociación casi invariable de las crisis con una alteración del nivel de
consciencia. El vértigo episódico como manifestación aislada de una
crisis focal es infrecuente, si es que se produce.
Vértigo en las enfermedades hereditarias
La evaluación clínica de pacientes que manifiestan vértigo tradicional­
mente ha dependido de la historia de la enfermedad actual y la explo­
ración. Sin embargo, con los rápidos y recientes avances en biología
molecular, se ha encontrado que muchas causas de vértigo tienen un
claro componente genético. Por tanto, es muy importante obtener una
historia familiar completa, especialmente en pacientes sin una causa
idendficable específica para su mareo. Debido a que los síntomas de
estos trastornos familiares con frecuencia no son discapacitantes y pue­
den ser muy variables, puede ser inadecuado preguntar simplemente al
paciente sobre la historia familiar durante la visita. Es mejor instruir
al paciente sobre cómo entrevistar de forma específica a otros familia­
res respecto a la existencia de estos síntomas.
Migraña
La migraña es un trastorno genético heterogéneo caracterizado por
cefaleas, además de otros síntomas neurológicos. Se han identificado
varios subtipos monogenéticos infrecuentes. El análisis de ligamien­
to ha identificado numerosos locus cromosómicos en formas comu­
nes de migraña, pero no se han encontrado genes específicos. El vér­
tigo recurrente benigno normalmente es un equivalente de la migraña
porque no se desarrollan otros signos o síntomas con el tiempo, los
hallazgos de la exploración neurológica siguen siendo normales y es
frecuente encontrar antecedentes familiares o personales de migraña,
igual que desencadenantes característicos de migraña. Algunos pa­
cientes con vértigo recurrente benigno (VRB) también tienen sínto­
mas auditivos similares a los descritos por pacientes con enfermedad
de Méniére y también puede evidenciarse una hipoacusia leve en el
audiograma (Battista, 2004). El factor clave para distinguir entre mi­
graña y enfermedad de Méniére es la falta de hipoacusia unilateral
progresiva en pacientes con migraña. El vértigo posicional también
puede producirse en pacientes con migraña (von Brevern et al, 2005).
Se desconoce la causa del vértigo en pacientes con migraña. La sen­
252 Parte 1 Abordaje de trastornos neurológicos frecuentes
sibilidad crónica al movimiento que incluye mareo en desplazamien­
tos en coche, sensibilidades a otros tipos de estímulos y unos antece­
dentes familiares claros de migraña ayudan a confirmar el diagnóstico.
Aunque el diagnóstico de mareo asociado a la migraña sigue siendo
de exclusión, pocas cosas más pueden causar episodios recurrentes
sin otros síntomas a lo largo del tiempo.
En un estudio de ligamiento de genoma completo en pacientes
con VRB (20 familias), se encontró ligamiento a la región cromosó-
mica 22ql2, pero se evidenció una heterogeneidad genética (Lee et
al, 2006). Las pruebas de ligamiento que utilizan un fenotipo más
amplio de VRB y migraña debilitaron la señal de ligamiento. Por
tanto, por el momento no existen pruebas de que la migraña sea alé-
lica con el VRB, aunque la migraña tiene una alta prevalencia entre
pacientes con VRB.
Vestibulopatía familiar bilateral
En la vestibulopatía familiar bilateral (VFB), los pacientes suelen tener
crisis breves de vértigo de segundos de duración, seguidas de pérdida
progresiva de la función vestibular periférica que causan desequilibrio
y oscilopsia, y suele iniciarse hacia la quinta década de la vida. Las
pruebas rotacionales cuantitativas muestran ganancias mayores de
2 desviaciones estándar por debajo de la media normal para los cambios
sinusoidales y graduales en velocidad angular. Las pruebas calóricas
no son sensibles para identificar la vestibulopatía bilateral por el am­
plio margen de respuestas calóricas normales. La prueba de movimien­
tos cefálicos bruscos a la cabecera del paciente puede mostrar sacádi­
cos correctores bilaterales cuando la vestibulopatía es grave.
Cuando la vestibulopatía es más grave, los ataques de vértigo son
menos frecuentes y, al final, cesan. A diferencia de las causas genéti­
cas de hipoacusia (para los que se han registrado 46 síndromes gené­
ticos distintos de herencia dominante. Van Camp y Smith, 2006) sólo
se han descrito unas pocas familias afectadas con VFB (Brantberg,
2003; Jen et al, 2004b). Esta disparidad puede explicarse por el pro­
blema de identificar a estas familias; sólo grandes centros médicos
disponen de pruebas cuantitativas de función vestibular. Además, los
pacientes con VFB pueden no acudir a los médicos para evaluación si
se ha compensado adecuadamente la pérdida vestibular con otros sis­
temas sensoriales. A pesar de una pérdida vestibular profunda, la au­
dición sigue siendo normal. El análisis de ligamiento realizado en
cuatro familias con VFB se localiza en el locus cromosómico 6q (Jen
et al, 2004b). Esta región no se superpone con la de cualquier sordera
conocida autosómica dominante o síndromes de migraña.
Hipoacusia y vértigo familiar
La disfunción vestíbulo-coclear progresiva familiar se identificó por
primera vez en 1988. Después se encontró un ligamento con el locus
del cromosoma 14ql2-13 y el trastorno se denominó DFNA9 (DFNA
= ífeafness [sordera]; /amiliar; no sindrómico; de tipo A [herencia
autosómica dominante]) (Manolis et al, 1996). Con un método orga-
noespecífico se encontraron mutaciones en COCH que causaban la
DFNA9 (Robertson et al, 1998). Este trastorno de hipoacusia progre­
siva es excepcional, porque ningún otro síndrome genético de hi­
poacusia y de herencia autosómica dominante tiene el vértigo como
síntoma común. La hipoacusia progresiva es el síntoma más destaca­
do de la DFNA9 y se produce vértigo en aproximadamente el 50% de
los pacientes. Cuando existe, el vértigo puede ser espontáneo o posi­
cional (Lemaire et al, 2003). La edad de inicio es variable; los sínto­
mas se desarrollan en la segunda a tercera décadas de la vida en algu­
nos pacientes y más tarde en otros. Las crisis de vértigo duran de
minutos a horas y pueden acompañarse de un empeoramiento de la
sordera, plenitud auditiva o acúfenos, y se parecen mucho al síndro­
me de Méniére. Los episodios de vértigo pueden preceder o acompa­
ñar el inicio de la hipoacusia. Además de la hipoacusia progresiva y
grave, al final, los pacientes con DFNA9 desarrollan una pérdida pro­
gresiva de la función vestibular y los síntomas relacionados de des­
equilibrio y osciloscopia. Debido a que algunos pacientes tienen ata­
ques muy parecidos a los del síndrome de Méniére, se hizo un
cribado del gen COCH en busca de mutaciones en pacientes con en­
fermedad de Méniére idiopática, sin encontrarse ninguna. Ningún
estudio describe el uso de tratamientos efectivos para los ataques de
vértigo, pero igual que en la VFB, estos ataques generalmente duran
sólo unos años y luego van siendo menos frecuentes, supuestamente
por una pérdida de la función vestibular.
El síndrome del acueducto vestibular dilatado (AVD), denominado
DFNB4 (DFNB = ífeafness [sordera],/ámiliar, no sindrómico, de tipo B
[herencia autosómica recesiva]), se caracteriza por hipoacusia de inicio
precoz con dilatación del acueducto vestibular, que se ve mejor por TC
del hueso. El acueducto vestibular normalmente mide menos de 1,5 mm
de diámetro, pero en el AVD es mucho mayor. No está claro el me­
canismo que conduce a la hipoacusia y al vértigo. El acueducto ves­
tibular contiene el conducto endolinfático, que conecta la pared media
del vestíbulo con el saco endolinfático y es una estructura importante
en el intercambio de endolinfa. La dilatación puede aumentar la trans­
misión de presiones intracraneales a las estructuras del oído medio. No
obstante, la maniobra de Valsalva, que aumenta la presión intracraneal,
no desencadena los síntomas en pacientes con AVD.
Las crisis de vértigo duran de 15 minutos a 3 horas y no se asocian
a cambios de audición. Pueden empezar al inicio de la hipoacusia
(primera infancia) o años más tarde y pueden desencadenarse por
golpes en la cabeza o giros intensos (Oh et al, 2001b). Los resultados
de las pruebas vestibulares cuantitativas pueden ser normales en pa­
cientes con AVD o mostrar una pérdida de leve a moderada de la
función vestibular. También se ha observado una dilatación del acue­
ducto vestibular en el síndrome de Pendred (SP), en el síndrome
branquiootorrenal, con la asociación CHARGE (coloboma, he art di­
sease [cardiopatía], atresia de coanas, retraso del crecimiento y desa­
rrollo y/o trastornos del sistema nervioso central, hipoplasia genital,
ear anomalies [alteraciones auriculares y/o sordera]), en el síndrome
de Waardenburg y en la acidosis tubular renal distal con sordera. El
síndrome de AVD es alélico al SP, que se caracteriza por alteraciones
congénitas de la cóclea junto con disfunción tiroidea y bocio.
Síndromes de ataxia familiar
Los signos y síntomas vestibulares son habituales en varios de los sín­
dromes de ataxia hereditaria, como en la ataxia espinocerebelosa
(SCA) de tipo 1,2,3,6 y 7, en la ataxia de Friedreich, en la enfermedad
de Refsum y en la ataxia episódica (AE) de tipo 2, 3, 4 y 5 (v. Capítu­
lo 76). En la mayoría de trastornos, los síntomas son lentamente progre­
sivos, con ataxia cerebelosa e incoordinación que eclipsan los síntomas
vestibulares. La oscilopsia inducida por el movimiento de la cabeza se
produce generalmente porque el paciente no puede suprimir el ROV
por fijación. Pueden producirse crisis de vértigo en hasta casi la mitad
de los pacientes con SCA6 (Takahashi et al, 2004), muchos de ellos de
origen posicional (Jen et al, 1998). Con frecuencia se encuentra nistag­
mo hacia abajo persistente en pacientes colocados con la cabeza col­
gando. El vértigo y el nistagmo posicional pueden ser el síntoma inicial
en estos pacientes. La mayoría de síndromes de ataxia episódica se

inician antes de los 20 años de edad (Jen et al, 2004a). Los episodios se
caracterizan por incoordinación extrema, que conduce a problemas
graves para caminar durante las crisis. El vértigo puede producirse
como parte de estas crisis y la migraña es habitual. De hecho, AE2,
SCA6 y la migraña hemipléjica familiar de tipo 1 están causadas por
mutaciones en el mismo gen, CACNA1A. Un signo adicional de AE2 y
AE4 es el desarrollo final de nistagmo interictal y ataxia progresiva.
Los pacientes con AE2 con frecuencia responden espectacularmente al
tratamiento con acetazolamida.
CAUSAS COMUNES DE MAREO
INESPECÍFICO
Es probable que los pacientes con mareo inespecífico sean derivados
al neurólogo con mayor frecuencia que los que tienen un vértigo ver­
dadero. Estos pacientes suelen tener aturdimiento (están «groguis»),
presíncope, desequilibrio, sensibilidad al movimiento o ansiedad.
Los efectos secundarios y la toxicidad medicamentosa son causas
comunes de mareo inespecífico. El molesto aturdimiento puede ser
un efecto directo de la propia medicación o ser consecuencia de un
descenso de la presión arterial del paciente. La ataxia puede ser se­
cundaria a fármacos antiepilépticos y suele revertir una vez se reduce
o se suspende la medicación. Los pacientes con una neuropatía peri­
férica que causa mareo describen un empeoramiento significativo del
equilibrio por poca iluminación y también la sensación de caminar
sobre algodones. Los pacientes con ataques de pánico pueden presen­
tar un mareo inespecífico, pero sus mareos siempre van acompañados
de otros síntomas o signos como sentido de miedo o muerte, palpita­
ciones, sudoración, disnea o parestesias. El mareo inespecífico puede
estar causado por otras patologías médicas como arritmias cardíacas
o alteraciones metabólicas. En los ancianos, las hiperintensidades
confluentes de sustancia blanca tienen una clara asociación con el
mareo y los problemas de equilibrio. Como supuesto resultado de la
arteriosclerosis de pequeños vasos se ha identificado un descenso de
la perfusión cerebral (Marstrand et al, 2002) en estos pacientes, in­
cluso con presión arterial normal en el brazo. Los pacientes con ma­
reo asociado a hiperintensidades de sustancia blanca en la RM suelen
encontrarse mejor si están sentados o echados y suelen tener una al­
teración de la marcha en tándem. Debido a que muchos pacientes
ancianos toman fármacos para la presión arterial, al menos está justi­
ficado intentar reducir o suspender esta medicación.
PRESENTACIONES COMUNES
DEL VÉRTIGO
ELSEVIER. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Los pacientes manifiestan síntomas, en vez de trastornos específicos
diagnosticables. A continuación se describen las presentaciones más
comunes de vértigo.
Vértigo intenso agudo
El paciente con vértigo intenso de reciente inicio probablemente tie­
ne una neuritis vestibular, aunque también podría ser un ictus. El ini­
cio súbito con síntomas neurológicos focales acompañantes, espe­
cialmente los relacionados con la circulación posterior, sugiere un
ictus isquémico. Si no se observan alteraciones significativas en la
exploración general neurológica, la atención debe centrarse en la eva­
luación neurotológica. Si no se observa un nistagmo espontáneo,
Capítulo 18 Mareo, vértigo e hipoaeusia 253
debe aplicarse una técnica para bloquear la fijación visual. Debe ano­
tarse la dirección del nistagmo y evaluarse el efecto de la mirada. Si
se identifica un patrón vestibular periférico de nistagmo, un resultado
positivo en la prueba de movimientos cefálicos bruscos localiza la
lesión en el nervio vestibular. En pacientes jóvenes, el diagnóstico es
una neuritis vestibular. También es probablemente el diagnóstico más
común en pacientes ancianos, pero no puede excluirse la isquemia
aguda del nervio o el laberinto vestibular.
Cuando el resultado de la prueba de movimientos cefálicos brus­
cos es negativo (es decir, no se encuentran sacádicos en el seguimien­
to), debe considerarse la posibilidad de un pequeño ictus de tronco
encefálico o cerebelo parecido a una neuritis vestibular (Lee y Cho,
2004; Norrving et al, 1995; Thomke y Hopf, 1999). Si el episodio se
acompaña de hipoaeusia, el diagnóstico más probable es una laberin­
titis, pero la afectación auricular no excluye una causa vascular, por­
que la arteria cerebelosa anteroinferior irriga el oído interno y el ce­
rebro. Cuando un vértigo de inicio agudo se acompaña de hipoaeusia
y debilidad facial, el médico debe examinar con atención el oído ex­
terno en busca de las vesículas características del herpes zóster (sín­
drome de Ramsay Hunt). El neurinoma del acústico es un tumor de
crecimiento lento y, por tanto, no suele causar un vértigo de inicio
agudo. La migraña puede parecer una neuritis vestibular, aunque el
diagnóstico de vértigo asociado a migraña depende de los episodios
recurrentes y de la ausencia de síntomas auditivos progresivos.
Crisis recurrentes de vértigo
En pacientes con episodios recurrentes de vértigo, la información
diagnóstica clave se encuentra en los detalles de los episodios. La
enfermedad de Méniére es la causa probable en pacientes con vértigo
recurrente que dura más de 20 minutos y se asocia a síntomas auditi­
vos unilaterales. Si los episodios de tipo Méniére son fulminantes,
debe considerarse el diagnóstico de una enfermedad autoinmunitaria
del oído interno. Deben sospecharse crisis isquémicos transitorios
(AIT) en pacientes con episodios breves (de minutos de duración) de
vértigo, especialmente cuando existen factores de riesgo vascular y
se describen otros signos neurológicos. Series de casos de pacientes
con síndrome rotacional de la arteria vertebral demuestran que el
oído interno y, posiblemente, las vías vestibulares, tienen necesida­
des calóricas elevadas y que, por tanto, son susceptibles a niveles de
isquemia tolerados por otras partes del cerebro (Choi et al, 2005). El
equivalente migrañoso, el vértigo recurrente benigno, se caracteriza
por una historia de síntomas similares, resultados normales a la ex­
ploración física, antecedentes familiares o personales de migrañas y
desencadenantes característicos. Los ataques son por lo demás muy
variables y duran entre segundos y días. Si los ataques duran constan­
temente sólo segundos, debe considerarse el diagnóstico de paroxis­
mia vestibular.
Vértigo posicional recurrente
El vértigo posicional se define porque el síntoma se desencadena (no
empeora simplemente) por ciertos cambios de posición. En el pacien­
te con episodios recurrentes de vértigo desencadenado por ciertos
movimientos de la cabeza, el diagnóstico probable es un VPPB, aun­
que no es la única posibilidad. El VPPB puede identificarse y tratarse
a la cabecera del paciente, de forma que deben realizarse pruebas
posicionales a todos los individuos con este problema. Las pruebas po­
sicionales también pueden descubrir las otras causas de mareo in­
ducido por la posición (Bertholon et al, 2002). La historia indica cía-
254 Parte 1 Abordaje de trastornos neurológicos frecuentes
ramente el diagnóstico de VPPB cuando el vértigo posicional es
breve (menos de un minuto de duración), tiene desencadenantes ca­
racterísticos y no se acompaña de otros síntomas neurológicos. Una
onda de nistagmo torsional vertical es específico del VPPB del con­
ducto posterior (Aw et al, 2005). Si el resultado de la prueba de Dix-
Hallpike es negativo, el me'dico que realiza la exploración debe con­
siderar la variante del VPPB del conducto horizontal. El nistagmo
posicional central se produce por trastornos que afectan a la fosa pos­
terior, como tumores, degeneración cerebelosa, malformación de
Chiari y EM. El nistagmo de estos trastornos normalmente es hacia
abajo y persistente, aunque también puede producirse un nistagmo
torsional puro. Después de la pérdida de una arteria vertebral, puede
aparecer un vértigo o mareo significativo después de girar la cabeza
en sentido contrario a la arteria intacta, porque las estructuras óseas
de la columna vertebral pueden pinzar la arteria vertebral restante
(Choi et al, 2005). En consecuencia se desarrolla nistagmo de tipo
central, y el vértigo puede ser el síntoma más destacado. Por último,
la migraña puede parecerse al VPPB (von Brevem et al, 2005). Los
pacientes con migraña como causa describen una duración más larga
de los síntomas una vez desencadenado el vértigo posicional, y el
nistagmo puede ser de tipo central o periférico.
HIPOACUSIA
Los neurólogos generalmente no encuentran pacientes aquejados prin­
cipalmente por síntomas auditivos, como hipoacusia o acúfenos, a di­
ferencia de pacientes con mareo, que con frecuencia son derivados para
su evaluación. No obstante, el conocimiento del sistema auditivo, de
algunos trastornos que causan síntomas auditivos y de los audiogramas
pueden mejorar las capacidades diagnósticas del neurólogo.
CLASIFICACIÓN DE LA HIPOACUSIA
La hipoacusia puede ser de conducción, neurosensorial o central se­
gún la localización anatómica del proceso patológico.
Hipoacusia de conducción
La hipoacusia de conducción se debe a lesiones que afectan al oído
externo o medio. La membrana timpánica y los huesecillos actúan
como un transformador, amplificando el sonido aéreo y transfirién­
dolo efectivamente al líquido del oído interno. Si esta vía normal está
obstruida, la transmisión puede producirse a través de la piel y los
huesos del cráneo (conducción ósea), pero a costa de una pérdida
importante de energía. Los pacientes con hipoacusia de conducción
pueden oír un discurso en un ambiente ruidoso mejor que en silencio,
porque pueden entender una conversación en tono alto tan bien como
los demás. La causa más habitual de la hipoacusia de conducción es
la cera impactada en el conducto externo. La causa grave más común
de hipoacusia de conducción es la otitis media, que puede deberse a
la acumulación de líquido infectado (otitis supurativa) o no infectado
(otitis serosa) en el oído medio, donde altera la conducción del soni­
do aéreo. Con una otitis media crónica, un colesteatoma puede ero­
sionar los huesecillos. La otosclerosis produce una hipoacusia de
conducción por inmovilización del estribo por crecimiento de hueso
nuevo. Otras causas comunes de hipoacusia de conducción son un
traumatismo, las malformaciones congénitas del oído externo y me­
dio y los tumores del cuerpo glómico.
Hipoacusia neurosensorial
La hipoacusia neurosensorial puede ser secundaria a lesiones de la
cóclea y/o la rama auditiva del nervio acústico y produce la incapaci­
dad de percibir el sonido conducido normalmente por hueso y aire.
La cóclea espiral analiza mecánicamente el contenido de frecuencia
del sonido. En tonos de alta frecuencia, sólo se activan las células
sensoriales en la vuelta basilar, pero en tonos de frecuencia baja, se
activan todas las células sensoriales. Por tanto, en lesiones de la có­
clea y su nervio aferente, los niveles de audición de diferentes fre­
cuencias suelen ser desiguales y puede alterarse la relación de fases
entre diferentes frecuencias. Los pacientes con hipoacusia neurosen­
sorial con frecuencia tienen problemas para oír una conversación
mezclada con ruido de fondo y pueden sentir molestias ante una con­
versación con un volumen alto. La distorsión de los sonidos es co­
mún; un tono puro puede oírse como ruidoso, ronco o un zumbido, o
puede estar distorsionado de forma que suena como una mezcla com­
pleja de tonos.
Hipoacusia central
La hipoacusia central se debe a lesiones de las vías auditivas centra­
les. Estas lesiones afectan a los complejos nucleares olivares dorsales
y cocleares, los tubérculos cuadrigéminos inferiores, los cuerpos ge­
niculados internos, la corteza auditiva en los lóbulos temporales y los
tractos fibrosos aferentes y eferentes interconectados. Como norma,
los pacientes con lesiones centrales no tienen ninguna alteración au­
ditiva para los tonos puros y pueden entender una conversación siem­
pre que sea clara y en un ambiente silencioso. Si la tarea del oyente
se dificulta con la introducción de mensajes de fondo u otros mensa­
jes que también intentan hacerse audibles, el rendimiento se deteriora
de forma más acusada en pacientes con lesiones centrales que en per­
sonas sanas. Sin embargo, las lesiones que afectan a la zona de entra­
da de la raíz del VIII par o el núcleo coclear (desmielinización o in­
farto en la región bulboprotuberancial lateral) pueden causar una
hipoacusia unilateral de tonos puros. Debido a que aproximadamente
la mitad de las fibras nerviosas aferentes cruzan centrales al núcleo
coclear, ésta es la estructura más central en la que puede producirse
una lesión que ocasiona una hipoacusia unilateral.
TRASTORNOS ESPECÍFICOS
QUE CAUSAN HIPOACUSIA
Enfermedad de Méniére
Los síntomas auditivos en la enfermedad de Méniére consisten en
una sensación fluctuante de plenitud y presión, junto con acúfenos e
hipoacusia en un oído. En las primeras fases, la hipoacusia es total­
mente reversible, pero en fases avanzadas persiste una hipoacusia
residual. Los acúfenos pueden persistir entre los episodios, pero sue­
len aumentar de intensidad inmediatamente antes o durante el episo­
dio agudo. Habitualmente se describe como un «rugido», como el
sonido del océano o una concha de mar hueca. En las primeras fases,
se observa una hipoacusia de frecuencias bajas en el audiograma.
Con la progresión del trastorno, se produce una hipoacusia más com­
pleta. El trastorno acaba siendo bilateral en aproximadamente el 30%
de los pacientes. Al final, se produce una hipoacusia permanente y
grave y desaparece espontáneamente la naturaleza episódica. Cuando
la hipoacusia, especialmente si es bilateral, es fulminante y rápida­

mente progresiva, debe considerarse el diagnóstico de una enferme­
dad autoinmunitaria del oído interno. (V. también el apartado ante­
rior sobre enfermedad de Méniére en «Trastornos específicos que
causan vértigo».)
Tumores del ángulo pontocerebeloso
Los tumores del acústico (schwannoma vestibular) representan alre­
dedor del 5% de los tumores intracraneales y más del 90% de los tu­
mores del ángulo pontocerebeloso. Estos tumores suelen ser benig­
nos y producen síntomas por compresión del nervio en las zonas
estrechas del conducto auditivo interno. A medida que crece el tumor,
protruye a través del meato auditivo interno con estiramiento de ner­
vios adyacentes a la superficie de la masa y deforma el cerebelo y el
tronco encefálico. Los síntomas más comunes asociados con los neu­
rinomas del acústico son, con diferencia, una hipoacusia unilateral
lentamente progresiva y acúfenos por compresión del nervio coclear.
Pocas veces se produce una hipoacusia aguda, aparentemente por
compresión de la vasculatura del laberinto. El vértigo es infrecuente,
pero aproximadamente la mitad de los pacientes con un neurinoma
del acústico tiene un desequilibrio leve. Un tumor epidermoide, me­
ningioma, schwannoma de nervio facial o metástasis también pueden
causar lesiones con efecto de masa en el ángulo pontocerebeloso. El
patrón audiométrico es variable, pero los pacientes con tumores del
ángulo que causan hipoacusia normalmente tienen mala discrimina­
ción de conversaciones, deterioro del reflejo acústico y deterioro de
tonos puros, más que una asimetría acusada de tonos puros.
Dehiscencia del conducto superior
Los pacientes con dehiscencia del conducto superior puede tener hi-
peracusia de conducción (oyen cómo se mueve su ojo o el impacto de
sus pies mientras camina o corre) y autofonía (oyen su propia respi­
ración y los sonidos de la voz) en el oído afectado. Se identifica un
intervalo aire-hueso en los audiogramas estándar. La prueba del dia­
pasón de Weber normalmente permite la lateralización hacia el oído
afectado y la prueba de Rinne puede mostrar una mayor conducción
ósea que aérea. (V. también el apartado anterior, «Trastornos especí­
ficos que causan vértigo».)
Otosclerosis
La otosclerosis es una metabolopatía del laberinto óseo que normal­
mente se manifiesta por inmovilización del estribo, lo que causa una
hipoacusia de conducción. Se encuentran antecedentes familiares de
otosclerosis en el 50-70% de los casos. La afectación suele ser bila­
teral, aunque en aproximadamente una cuarta parte de los casos es
ELSEVIER. Fotocopiar sin autorización es un delito.
unilateral. La hipoacusia de conducción es el rasgo característico de
la otosclerosis, aunque con frecuencia se encuentra una hipoacusia
combinada, de conducción y neurosensorial. Aunque la otosclerosis
es principalmente un trastorno del sistema auditivo, los síntomas y
signos vestibulares son más frecuentes de lo generalmente esperado.
Hipoacusia inducida por ruido
La hipoacusia inducida por ruido es muy común en la sociedad in­
dustrializada actual. Aproximadamente un tercio de las personas con
hipoacusia pueden atribuir la pérdida, al menos en parte, a la exposi­
ción al ruido. La pérdida casi siempre empieza a 4.000 Hz, crea el
aspecto característico de muesca en el audiograma y no altera la dis­
Capítulo 18 Mareo, vértigo e hipoacusia 255
criminación del habla hasta fases avanzadas de la enfermedad. Habi­
tualmente se requieren niveles de exposición al ruido mayores de 85 dB
para causar cambios en el oído inducidos por un ruido fuerte. Los
ejemplos de un ruido mayor de 85 dB que son fuentes comunes de
exposición incluyen las motocicletas, los petardos, la maquinaria
de las fábricas y los conciertos musicales.
Trastornos genéticos
Los síndromes de hipoacusia con vértigo familiares se han explicado
antes en «Hipoacusia y vértigo familiar». Actualmente, se han identi­
ficado 46 trastornos autosómicos dominantes de hipoacusia, además
de otros 54 trastornos autosómicos recesivos y 5 trastornos ligados al
cromosoma X (Van Camp y Smith, 2006). Estos trastornos comien­
zan al principio de la vida y causan una hipoacusia importante. Los
síntomas vestibulares son infrecuentes.
Ototoxicidad
Los fármacos más frecuentes que causan hipoacusia son los amino-
glucósidos, los antibióticos, los diuréticos del asa y el cisplatino. La
eliminación alterada de estos fármacos, como sucede en la insufi­
ciencia renal, predispone a los pacientes afectados a la ototoxicidad.
Los pacientes tratados con dosis altas de salicilatos con frecuencia
tienen hipoacusia, acúfenos y mareo, que revierten rápidamente tras
dejar de tomar los salicilatos.
PRESENTACIONES COMUNES
DE LA HIPOACUSIA
Hipoacusia neurosensorial asimétrica
La evaluación de los pacientes con una hipoacusia neurosensorial
asimétrica está orientada principalmente a la búsqueda de un tumor
en el área del conducto auditivo interno o el ángulo pontocerebeloso
o, con menos frecuencia, de otras lesiones del hueso temporal o del
cerebro. Con una pérdida asimétrica de 15 dB o mayor en dos o más
frecuencias, o una asimetría del 15% o más en las puntuaciones de
discriminación del habla, se identifican lesiones en la RM en aproxi­
madamente el 10% de los pacientes (Cueva, 2004).
Los neurinomas del acústico son, con diferencia, el trastorno más
frecuente. Otras causas incluyen los tumores del glomo yugular, la ar­
teria basilar ectásica con compresión del tronco encefálico o el granu­
loma de colesterol en la punta del peñasco. Las pruebas de respuestas
auditivas del tronco encefálico muestran una sensibilidad y especifici­
dad de aproximadamente el 70%, con una tasa de falsos positivos del
77%, pero una tasa de falsos negativos del 29% (Cueva, 2004).
Hipoacusia neurosensorial súbita
La causa de la pérdida auditiva neurosensorial súbita es similar a la
de la parálisis de Bell y de la neuritis vestibular en la que se supone
una causa vírica en la mayoría de los casos, aunque es difícil obte­
ner una prueba de fisiopatología vírica en un caso concreto. La hipoacu­
sia puede ser súbita o evolucionar en horas. Pueden encontrarse neu­
rinomas del acústico en aproximadamente el 5% de los pacientes con
esta presentación (Aarnisalo et al, 2004), pero el médico también
debe tener en cuenta la posibilidad de resultados falsos positivos en
la RM, especialmente en lesiones menores de 6 mm de diámetro
256 Parte 1 Abordaje de trastornos neurológicos frecuentes
(Arriaga et al, 1995). La isquemia focal que afecta a la cóclea, al
nervio coclear o la zona de entrada de la raíz también causa una hi-
poacusia súbita en varios minutos. En un paciente con riesgo de ictus,
esta causa debe considerarse pronto porque puede presagiar una
oclusión de la arteria basilar (Toyoda et al, 2002). La hipoaeusia bi­
lateral súbita pocas veces está causada por lesiones bilaterales de la
corteza auditiva primaria en la circunvolución temporal transversa de
Heschl. Los déficits pueden oscilar entre agnosia auditiva para soni­
dos de habla o no-habla, con umbrales auditivos relativamente nor­
males, hasta casos infrecuentes de sordera cortical, caracterizada por
umbrales muy elevados de tonos puros.
Hipoaeusia relacionada con la edad
La hipoaeusia bilateral asociada comúnmente con el envejecimiento
se denomina presbiacusia. No es una entidad definida, sino que re­
presenta múltiples efectos del envejecimiento en el sistema auditivo.
Puede incluir una disfunción de conducción y central, pero el efecto
más constante del envejecimiento es sobre las células sensoriales y
las neuronas de la cóclea. El aspecto característico del audiograma en
pacientes con presbiacusia es una hipoaeusia simétrica, con un traza­
do que disminuye gradualmente con el aumento de la frecuencia. La
patología más constante asociada a la presbiacusia es una degenera­
ción de células sensoriales y fibras nerviosas en la base de la cóclea.
ACÜFENOS
Los acúfenos son un ruido en el oído que sólo oye el paciente, aunque
ocasionalmente puede oírlos el médico que le examina. Es un sínto­
ma que puede asociarse a varios trastornos que pueden afectar al oído
o al cerebro. La información más importante es si el paciente los lo­
caliza en uno o los dos oídos o si no son localizables. Como norma
general, los acúfenos localizados en un oído tendrán una causa iden-
tificable, pero no cuando se localizan en los dos oídos o no son loca­
lizables. Las características de los acúfenos pueden aportar informa­
ción útil. Por ejemplo, los acúfenos característicos asociados a la
enfermedad de Méniére se describen como un sonido estruendoso,
como escuchar una concha de mar. Los acúfenos asociados a un neu­
rinoma del acústico suelen ser de tono alto o se parecen al sonido del
vapor que sale de una tetera. Si los acúfenos son rítmicos, debe pedir­
se al paciente si son sincrónicos con el pulso o la respiración. Los
chasquidos rítmicos o incluso no rítmicos en un oído pueden indicar
una mioclonía del estribo. La forma más común de acúfenos es un
ruido bilateral de tono alto que normalmente empeora por la noche,
en silencio, cuando no hay ruido de fondo que lo enmascare. También
pueden empeorar cuando el paciente está bajo estrés o por el consu­
mo de cafeína.
PRUEBAS CLÍNICAS
MAREO Y VÉRTIGO
La historia y la exploración física deben determinar qué pruebas
diagnósticas, si hay alguna, se necesitan en pacientes con mareo o
vértigo. Los estudios han demostrado repetidamente que la RM, el
audiograma y las pruebas vestibulares no son diferentes en pacien­
tes no seleccionados con mareo en comparación con controles de
la misma edad (Colledge et al, 1996, 2002; Hajioff et al, 2002;
Lawson et al, 1999; Yardley et al, 1998). Numerosos trastornos que
causan mareo pueden diagnosticarse e incluso tratarse en la visita
inicial sin otras pruebas diagnósticas.
Pruebas generales
Las pruebas generales, como pruebas bioquímicas en sangre, radio­
grafías de tórax o electrocardiogramas, están indicadas sólo cuando
el médico busca una alteración específica. Hay que descartar las cau­
sas metabólicas si el paciente tiene un mareo inespecífico por lo de­
más no explicado.
Técnicas de imagen
En los pacientes con mareo normalmente se solicita una técnica de
imagen cerebral. Aunque una TC puede descartar una gran masa, no
pueden excluirse lesiones más pequeñas, por un artefacto o poca re­
solución en la fosa posterior (Wasay et al, 2005). La RM es la técnica
de imagen de elección, pero es cara. Puede ser difícil determinar en
qué pacientes debe hacerse una RM; es importante conocer los tras­
tornos vestibulares periféricos comunes para tomar esta decisión. Los
pacientes con un diagnóstico de VPPB, neuritis vestibular o enferme­
dad de Méniére no necesitan un estudio de imagen. Además, es im­
probable que se encuentre una alteración significativa en la RM en
pacientes con episodios de mareo de varios meses de duración y re­
sultados normales a la exploración neurológica y neurotológica. Aun­
que los estudios muestran una conservación de la audición después
de la cirugía en pacientes con neurinomas del acústico si se diagnos­
tican pronto, esto no indica que tenga que hacerse una RM a todos los
pacientes con mareo para excluir esta causa. Los neurinomas del
acústico son infrecuentes, mientras que el mareo y el vértigo son muy
comunes. La RM puede ser útil en pacientes con mareo y una hi-
poacusia gradualmente progresiva.
Pruebas vestibulares
Las pruebas vestibulares consisten en una ENG (o videonistagmo-
grafía) y pruebas en la silla giratoria (Fife et al, 2000; Furman et al,
1996). Una batería de pruebas estándar de ENG incluye pruebas de
control ocular visual (sacádicos, seguimiento ocular uniforme y nis­
tagmo optocinético), una búsqueda de nistagmo patológico con fija­
ción y con los ojos abiertos a oscuras y una prueba calórica bitérmica
(Baloh y Honrubia, 2001). Las pruebas rotatorias estándar aplican
múltiples estímulos vestibulares graduales en cortos períodos de
tiempo y también pueden utilizarse para pruebas de interacción vi-
sual-vestibular (supresión por fijación del ROV). Las pruebas vesti­
bulares pueden ayudar a identificar y cuantificar una pérdida vestibu­
lar unilateral o bilateral y alteraciones oculomotoras. La utilidad de
las pruebas vestibulares depende en gran medida de la administración
y de la interpretación de las pruebas. Ninguna agencia de Estados
Unidos controla ni acredita a las personas que aplican o interpretan
pruebas vestibulares. Además, los artefactos son comunes y el pa­
ciente debe colaborar durante toda la prueba. En la mayoría de
subpruebas, los rangos de normalidad son amplios o no se han fijado
estándares. Estos problemas contribuyen al gran grado de variabili­
dad de las pruebas vestibulares y, por tanto, a los resultados variables
de un laboratorio a otro. A pesar de estos problemas, pueden obtener­
se resultados fiables y clínicamente útiles de numerosos centros espe­
cializados y grupos de la comunidad que tienen las aptitudes, la habi­
lidad y los conocimientos necesarios.

La prueba calórica se utiliza principalmente para identificar
una vestibulopatía unilateral. La prueba de la silla giratoria, utili­
zada principalmente para identificar una vestibulopatía bilateral,
no es fácil encontrarla fuera de centros docentes. Los resultados
anormales de estas pruebas deben ponerse en el contexto de la
presentación del paciente y los hallazgos clínicos. Por tanto, in­
cluso una respuesta calórica reducida en un lado no significa que
los síntomas del paciente sean «periféricos» salvo que la presen­
tación clínica se ajuste. Muchos laboratorios requieren una asime­
tría calórica del 25-30% para indicar una respuesta calórica redu­
cida significativa en un lado. Incluso utilizando este criterio, no es
Aw, S. T., Todd, M. J., Aw, G. E., et al. 2005, Benign positional nystagmus: a study of its
infrecuente encontrar una asimetría calórica en sujetos de control
«normales», especialmente aquellos con diabetes o migraña. Ade­
más, no debe utilizarse una alteración del seguimiento ocular uni­
forme ni los sacádicos lentos para hacer un diagnóstico «central»
si el paciente no entendió las instrucciones o estaba demasiado
cansado o sedado.
Las pruebas vestibulares son especialmente útiles para identificar
el lado afectado en pacientes con enfermedad de Méniére, aunque la
prueba más localizadora es el audiograma. El VPPB es un diagnósti­
co de cabecera y la neuritis vestibular también puede diagnosticarse
a la cabecera del paciente. Las pruebas vestibulares no aportan infor­
mación adicional en pacientes con VPPB, en pacientes diagnostica­
dos de neuritis vestibular con un resultado positivo en la prueba de
movimientos cefálicos bruscos ni en pacientes con hallazgos en el
sistema nervioso central, salvo que cuantificar la alteración es impor­
tante. Aunque los pacientes con una vestibulopatía bilateral general­
mente pueden identificarse a la cabecera con sacádicos para capturar
el objeto bilaterales, la prueba en la silla giratoria pueden recoger una
alteración más sutil.
Pruebas auditivas
Debido a los estándares bien establecidos y a los programas de
formación certificada formales, los audiogramas son una prueba
fiable y reproducible. La prueba no está sujeta a los muchos arte­
factos e interpretaciones subjetivas de las pruebas vestibulares.
Puesto que los órganos auditivos y del equilibrio están próximos
entre sí y conectados como parte del laberinto, comparten el apor­
te vascular y tienen componentes clave del sistema nervioso en
estrecha proximidad con un tronco común que entra en el tronco
encefálico, la lesión de un sistema generalmente afecta al otro. En
pacientes con vértigo, con o sin hipoacusia, puede ser útil realizar
un audiograma para hacer un diagnóstico o como mínimo para
establecer la audición basal del paciente para una comparación
posterior. Aunque la enfermedad de Méniére se caracteriza por
hipoacusia, además de vértigo y acúfenos, los síntomas auditivos
ELSEVIER. Fotocopiar sin autorización es un delito.
pueden no desarrollarse en las primeras fases o los pacientes pue­
den no percibir la hipoacusia.
HIPOACUSIA Y ACÚFENOS
Prácticamente todos los pacientes con hipoacusia o acúfenos deben
someterse a un audiograma estándar. En un paciente con síntomas
unilaterales que puede ser candidato quirúrgico, también debe reali­
zarse una RM con gadolinio para evaluar una masa del ángulo ponto-
cerebeloso. Ningún estudio aporta información predictiva respecto a
qué pacientes con hipoacusia neurosensorial súbita tienen más proba­
bilidades de tener una lesión identificada por RM.
Capítulo 18 Mareo, vértigo e hipoacusia 257
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