Atresia de vías biliares

Proceso obstructivo y progresivo de etiología desconocida que

afecta las vías biliares intra y/o extrahepáticas y causa ictericia
neonatal por obstrucción grave del flujo biliar.

Epidemiología: Etiología: La etiología es Medios de Diagnostico:

 1 de cada 10 000 –
15000 nacidos vivos.
 Predomina en el sexo
femenino.
 Mas frecuente en
niños asiáticos.
 No es hereditario
(aunque se ha
descrito en gemelares
con idéntico HLA).
 Se ha relacionado con
haplotipos A9-B5,
A28-B35 y antígenos
HLA B12.
 Generalmente se
presenta en neonatos
a término y con peso
normal.
desconocida, aunque se sabe  Examen físico
que no es una enfermedad  Radiografía abdominal
hereditaria. El 20% de casos se  Ecografía abdominal
asocian a otras  Exámenes de sangre
malformaciones. El cuadro para verificar los
clínico frecuente es el de un niveles de bilirrubina
recién nacido a término sano, total y directa
con fenotipo y peso normal, que
 Gammagrafía con ácido
desarrolla ictericia progresiva,
iminodiacético
coluria y acolia en las dos
hepatobiliar (HIDA).
primeras semanas de vida por
 Biopsia del hígado para
falta de drenaje de la bilis.
determinar la gravedad
Suele mostrar hepatomegalia y
de la cirrosis o para
signos de hipertensión portal,
descartar otras causas
mostrando una evolución hacia
de ictericia
la cirrosis y la insuficiencia
 Radiografía de las vías
hepática. Estos niños, dejados
biliares
a su evolución, no sobreviven
más de dos años.

Clasificación: Signos y Síntomas: Tratamiento:

Atresia tipo I: Obliteración del
colédoco, con libre tránsito por los -Ictericia -Operación denominada
conductos proximales. procedimiento de Kasai
-Orina turbia
Atresia tipo II: Obstrucción del para conectar el hígado
conducto hepático, pero a nivel del hilio -Esplenomegalia al intestino delgado
hepático hay dilatación quística de los esquivando los
conductos. -Heces flotantes
conductos anormales.
II a: Libre tránsito por los conductos -Heces con olor fétido
cístico y colédoco.
II b: Obliteración de ambas estructuras. -Heces pálidas o de color
Complicaciones:
Atresia tipo III (90%): No se identifican arcilla
conductos hepáticos o hilio dilatado o -Infección
-Crecimiento lento
con libre tránsito. -Cirrosis irreversible
-Poco o ningún aumento de -Insuficiencia hepática
peso -Complicaciones
quirúrgicas, incluso falla
del procedimiento de
Kasai.