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FIGURA 13-50 A. Duplicación de la vena cava inferior al nivel lumbar, consecuencia de la

persistencia de la vena sacrocardinal izquierda. B. Agenesia de vena cava inferior. La mitad inferior
del organismo drena por medio de la vena ácigos, que ingresa a la vena cava superior. La vena
hepática ingresa al corazón en el sitio que ocuparía la vena cava inferior.

FIGURA 13-51 A. Vena cava superior izquierda que drena en la aurícula derecha vía el seno
coronario (vista dorsal). B. Duplicación de la vena cava superior. La vena comunicante
(braquiocefálica) ubicada entre las dos cardinales anteriores no se desarrolló (vista dorsal).

CIRCULACIÓN ANTES Y DESPUÉS DEL

NACIMIENTO
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Circulación fetal
Antes del nacimiento la sangre de la placenta, con una saturación de oxígeno
aproximada de 80%, regresa al feto por la vena umbilical. Al aproximarse al
hígado, la mayor parte de esta sangre pasa del conducto venoso a la vena cava
inferior, con lo que evita que todo el flujo sanguíneo se quede a nivel hepático.
Un volumen menor ingresa a los sinusoides hepáticos y se mezcla con la sangre
de la circulación portal (Fig. 13-52). Un mecanismo de esfínter en el conducto
venoso, cercano al sitio de drenaje de la vena umbilical, regula el flujo de la
sangre umbilical por los sinusoides hepáticos. Este esfínter se cierra cuando la
contracción uterina incrementa en gran medida el retorno venoso, lo que impide
la sobrecarga súbita del corazón.

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FIGURA 13-52 Circulación fetal antes del nacimiento. Flechas, dirección del flujo sanguíneo.
Obsérvese el sitio en que la sangre oxigenada se mezcla con la desoxigenada en (I) el hígado, (II) la
vena cava inferior, (III) la aurícula derecha, (IV) la aurícula izquierda y (V) el sitio de drenaje del
conducto arterioso en la aorta descendente.

Tras un tránsito breve por la vena cava inferior, en que la sangre placentaria
se mezcla con la sangre desoxigenada que regresa de las extremidades inferiores,
ingresa a la aurícula derecha. Ahí es dirigida hacia el foramen oval por la
válvula de la vena cava inferior, y la mayor parte de la sangre entra directamente
a la aurícula izquierda; la crista dividens, el borde inferior del septum secundum,
evita el ingreso de un volumen escaso de sangre, y lo obliga a permanecer en la

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aurícula derecha. En ese sitio se mezcla con la sangre desaturada que regresa de
la cabeza y los brazos por la vena cava superior.
Desde la aurícula izquierda, en que se mezcla con una cantidad pequeña de
sangre desaturada proveniente de los pulmones, la sangre ingresa al ventrículo
izquierdo y a la aorta ascendente. Puesto que las arterias coronarias y las
carótidas son las primeras ramas de la aorta ascendente, la musculatura cardiaca
y el cerebro reciben sangre bien oxigenada. La sangre desaturada que proviene
de la vena cava superior fluye por el ventrículo derecho hacia el tronco
pulmonar. Durante la vida fetal la resistencia en los vasos pulmonares es alta, de
modo que la mayor parte de esta sangre pasa directo por el conducto arterioso
hacia la aorta descendente, donde se mezcla con la sangre que proviene de la
aorta proximal. Tras recorrer la aorta descendente, la sangre fluye hacia la
placenta por las dos arterias umbilicales. La saturación de oxígeno en las arterias
umbilicales es cercana a 58%.
En su curso desde la placenta hasta los órganos del feto, la sangre
proveniente de la vena umbilical pierde de manera gradual su gran contenido de
oxígeno al tiempo que se mezcla con la sangre desaturada. En teoría la mezcla
puede ocurrir en los sitios siguientes (Fig. 13-52, I a V):
I. Hígado, por la mezcla con un volumen escaso de sangre que regresa del
sistema portal
II. Vena cava inferior, que lleva la sangre desoxigenada que regresa de las
extremidades inferiores, la pelvis y los riñones
III. Aurícula derecha, por su mezcla con la sangre que procede de la cabeza y
las extremidades superiores
IV. Aurícula izquierda, en que se mezcla con la sangre que regresa de los
pulmones
V. El punto de entrada del conducto arterioso hacia la aorta descendente

Cambios circulatorios al nacer

Los cambios en el sistema vascular al nacer se dan por la suspensión del flujo
sanguíneo placentario y por el inicio de la respiración. Debido a que el conducto
arterioso se cierra mediante la contracción muscular de su pared, el volumen
sanguíneo que fluye por los vasos pulmonares aumenta con rapidez. Esto, a su
vez, incrementa la presión en la aurícula izquierda. De manera simultánea, la
presión en la aurícula derecha disminuye como consecuencia de la interrupción
del flujo sanguíneo placentario. El septum primum se adosa entonces al septum
secundum y tiene lugar un cierre funcional del foramen oval.
En resumen, los cambios siguientes ocurren en el sistema vascular tras el
nacimiento (Fig. 13-53):
El cierre de las arterias umbilicales, que ocurre por la contracción de la
musculatura lisa de sus paredes, quizá se deba a estímulos térmicos y mecánicos,
y al cambio de la presión del oxígeno. Desde la perspectiva funcional las arterias
se cierran pocos minutos después del nacimiento, si bien la obliteración real de
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su luz como consecuencia de la proliferación fibrosa puede tomar entre 2 y 3

meses. Los extremos distales de las arterias umbilicales constituyen los
ligamentos umbilicales mediales, en tanto sus segmentos proximales
permanecen permeables y forman las arterias vesicales y las arterias iliacas
internas (Fig. 13-53).

FIGURA 13-53 Circulación en el humano después de nacer. Obsérvense los cambios que ocurren como
consecuencia del inicio de la respiración y de la interrupción del flujo sanguíneo placentario. Flechas,
dirección del flujo sanguíneo.

El cierre de la vena umbilical y del conducto venoso ocurren poco después

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del cierre de las arterias umbilicales. Así, la sangre de la placenta puede ingresar
al neonato durante algún periodo tras el nacimiento. Una vez obliterada, la vena
umbilical constituye el ligamento redondo del hígado, en el borde inferior del
ligamento falciforme. El conducto venoso, que se extiende desde el ligamento
redondo hasta la vena cava inferior, también se oblitera y da origen a ligamento
venoso.
El cierre del conducto arterioso por la contracción de su pared muscular
sucede casi de inmediato tras el nacimiento; es mediado por la bradicinina, una
sustancia que se libera de los pulmones durante su insuflación inicial. Se piensa
que la obliteración anatómica completa por proliferación de la íntima toma entre
1 y 3 meses. En el adulto el conducto arterioso obliterado constituye el
ligamento arterial.
El cierre del foramen oval es consecuencia de un incremento de la presión
en la aurícula izquierda, combinado con una disminución de la presión en el lado
derecho. Con la primera respiración el septum primum es comprimido contra el
septum secundum. No obstante, durante los primeros días de vida, este cierre es
reversible. El llanto del bebé genera un cortocircuito derecha-izquierda, que
explica los periodos de cianosis en el neonato. La aposición constante conduce
en forma gradual a la fusión de los dos tabiques en alrededor de 1 año. A pesar
de esto, en 20% de los individuos nunca se logra un cierre anatómico perfecto
(foramen oval permeable).

Sistema linfático
El sistema linfático comienza su desarrollo en una etapa posterior al del sistema
cardiovascular, y no aparece sino hasta la quinta semana de la gestación. Los
vasos linfáticos se generan como invaginaciones saculares a partir del endotelio
de las venas. Se forman seis sacos linfáticos primarios: dos yugulares, en la
unión de las venas subclavia y cardinal anterior; dos iliacos, en el punto de
unión de las venas iliaca y cardinal posterior; uno retroperitoneal, cerca de la
raíz del mesenterio; y una cisterna del quilo, dorsal a la región del saco
retroperitoneal. Conductos numerosos conectan los sacos entre sí y drenan la
linfa desde las extremidades, la pared corporal, la cabeza y el cuello. Dos
canales principales, los conductos torácicos derecho e izquierdo, unen los sacos
yugulares con la cisterna del quilo y, pronto, se establece una anastomosis entre
estos conductos. El conducto torácico se desarrolla así a partir de la porción
distal del conducto torácico derecho, la anastomosis y la porción craneal del
conducto torácico izquierdo. El conducto linfático derecho deriva del segmento
craneal del conducto torácico derecho. Los dos conductos conservan sus
conexiones originales con el sistema venoso y drenan en la confluencia de la
vena yugular interna y la subclavia. Las anastomosis numerosas generan muchas
variaciones en la estructura final del conducto torácico.
La determinación del linaje linfático está regulada por el factor de
transcripción PROX1, que induce una regulación positiva de los genes para los
vasos linfáticos y regulación negativa sobre los genes para los vasos sanguíneos.
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Un gen de gran relevancia que experimenta regulación positiva es VEGFR3, que

codifica al receptor del factor paracrino VEGFC. Esta proteína hace que las
células endoteliales que expresan PROX1 produzcan gemaciones y den inicio al
desarrollo de los vasos linfáticos.

RESUMEN
Alrededor del día 16 las células progenitoras cardiacas migran por la línea
primitiva hasta un sitio craneal a los pliegues neurales, donde se establecen en
una región con configuración de herradura en la capa visceral del mesodermo de
la placa lateral denominada campo cardiaco primario (CCP; Fig. 13-1). Al
tiempo que migran, estas células experimentan determinación por la vía de la
lateralidad (Fig. 13-3) para contribuir a los lados derecho e izquierdo del
corazón y constituir regiones cardiacas específicas, entre ellas la región de las
aurículas y del ventrículo izquierdo (Fig. 13-1 A). El resto del corazón, lo que
incluye parte de las aurículas, el ventrículo derecho, el cono arterial y el tronco
arterial (tracto de salida), derivan de las células del campo cardiaco secundario
(CCS) (Fig. 13-2). El CCS deriva de las células que migran por la línea
primitiva y luego se establecen en el mesodermo visceral cerca del piso de la
porción posterior de la faringe. Estas células también siguen patrones definidos
por señales de lateralidad y regulan la contribución de las células de la cresta
neural a la tabicación del flujo de salida, lo que incluye la orientación espiralada
del tabique troncoconal (Figs. 13-2 y 13-30). La alteración de las vías de la
lateralidad da origen a muchos tipos distintos de defectos cardiacos, en tanto la
disrupción del CCS determina defectos del tracto de salida, entre ellos la
transposición de los grandes vasos, la estenosis pulmonar, la doble salida
ventricular derecha (DSVD) y otras (véase el Cuadro 13-1, p. 205).
La inducción de la región cardiogénica es desencadenada por las células
cardiacas progenitoras subyacentes del endodermo anterior, y hace que éstas se
conviertan en mioblastos y vasos sanguíneos. Las BMP que secreta este
endodermo, combinadas con la inhibición de la expresión del gen WNT, induce
la expresión de NKX2.5, el gen maestro para el desarrollo cardiaco. Algunas
células del CCP sufren transformación endotelial y dan origen a un tubo en
forma de herradura, en tanto otras constituyen los mioblastos que circundan el
tubo. Para el día 22 del desarrollo los pliegues laterales de la pared corporal
aproximan los dos lados de la estructura en herradura (Fig. 13-5) hacia la línea
media, donde se fusionan (excepto en su extremo caudal [auricular]), para
formar un solo tubo cardiaco un tanto incurvado (Fig. 13-7), constituido por una
capa endocárdica interna y un manto miocárdico circundante (Figs. 13-5 C y 13-
15). Durante la cuarta semana el corazón experimenta el plegamiento cardiaco.
Este proceso hace que el corazón se doble sobre sí mismo y asuma su posición
normal en la región izquierda del tórax, con las aurículas en la región posterior y
los ventrículos en una posición más anterior. Si al formarse el asa cardiaca el
corazón no gira de manera apropiada, se produce la dextrocardia, en la que el
ápice cardiaco se orienta hacia la derecha. La dextrocardia también puede ser

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inducida en un periodo más temprano, cuando se establece la lateralidad.

La tabicación cardiaca depende en parte del desarrollo del tejido de la
almohadilla endocárdica en el conducto auriculoventricular (almohadillas
auriculoventriculares) y la región troncoconal (crestas troncoconales). Debido
a la ubicación clave del tejido de las almohadillas, muchas malformaciones
cardiacas se relacionan con la morfogénesis anómala de estas estructuras.
El desarrollo auricular depende de la expansión de la región auricular
original y la incorporación de estructuras adicionales. En el lado derecho el seno
venoso se incorpora y da origen a la porción lisa de la pared de la aurícula
derecha (Figs. 13-11 y 13-13), que está separada de la porción trabeculada por la
cresta terminal (Fig. 13-13). En el lado izquierdo la vena pulmonar, que se
forma en el mesocardio dorsal, queda ubicada en la pared posterior de la
aurícula izquierda cuando las células de la protuberancia mesenquimatosa
dorsal (PMD) proliferan y acompañan al septum primum al tiempo que esta
estructura crece hacia el piso de la aurícula (Fig. 13-17). Más adelante, el tronco
de la vena pulmonar se incorpora a la aurícula izquierda por la expansión de la
aurícula, hasta que las cuatro ramas venosas desembocan en la pared posterior
de esa cavidad. Esa estructura constituye la región de pared lisa de la aurícula
izquierda (Fig. 13-18). El desarrollo de la vena pulmonar inicia en la línea media
y luego se desplaza hacia la izquierda, un resultado de las señales de lateralidad.
El retorno venoso pulmonar anómalo total (RVPAT) en que la vena se
desplaza hacia la derecha y drena en la aurícula derecha, o incluso en la vena
cava superior o la vena braquiocefálica, se identifica en casos de heterotaxia, en
que existe alteración de los patrones izquierda-derecha.
Formación del tabique en la aurícula. El septum primum, una cresta en
forma de hoz que desciende desde el techo de la aurícula, comienza a separar la
aurícula en dos partes, pero deja una cavidad, el ostium primum, que permite la
comunicación entre ambas (Fig. 13-16). Más tarde, cuando el ostium primum se
oblitera por la fusión del septum primum con las almohadillas endocárdicas, se
forma por apoptosis el ostium secundum, un orificio en el septum primum. Por
último se forma el septum secundum, pero persiste una comunicación
interauricular, el foramen oval. Solo al momento del nacimiento, cuando se
incrementa la presión en la aurícula izquierda, los dos tabiques ejercen presión
uno contra otro y cierran la comunicación entre las dos cavidades. Las anomalías
del tabique auricular pueden variar desde su ausencia total (Fig. 13-23) hasta un
orificio pequeño conocido como persistencia del foramen oval.
Formación del tabique en el conducto auriculoventricular. Cuatro
almohadillas endocárdicas circundan al conducto auriculoventricular. La
fusión de las almohadillas superior e inferior, opuestas entre sí, divide al orificio
en conductos auriculoventriculares derecho e izquierdo (Fig. 13-16 B, D). El
tejido de las almohadillas se vuelve entonces fibroso y constituye la válvula
mitral (bicúspide) en el lado izquierdo y la válvula tricúspide en el lado derecho
(Fig. 13-16 F). La persistencia del conducto auriculoventricular común (Fig. 13-
24) y la formación anómala de las válvulas son defectos que se deben a las
alteraciones del tejido de las almohadillas endocárdicas.
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Formación del tabique en los ventrículos. El tabique interventricular está

constituido por una porción muscular gruesa y una porción membranosa
delgada (Figs. 13-16 F y 13-29), formadas por (1) la almohadilla endocárdica
auriculoventricular inferior, (2) la cresta del cono derecho y (3) la cresta del
cono izquierdo (Fig. 13-27). En muchos casos estos tres componentes no se
fusionan, lo que da origen a un foramen interventricular. Si bien esta anomalía
puede ser aislada, a menudo se combina con otros defectos compensatorios
(Figs. 13-33 y 13-34).
Formación del tabique en el bulbo. El bulbo da origen a una porción de
pared lisa en el ventrículo derecho, el cono y el tronco arterial. La región del
tronco queda dividida por medio del tabique aortopulmonar espiralado, y
forma los segmentos proximales de la aorta y la arteria pulmonar (Fig. 13-27).
Las almohadillas del cono separan las regiones del tracto de salida de los
conductos aórtico y pulmonar de los ventrículos izquierdo y derecho,
respectivamente y, de igual modo, junto con el tejido de la almohadilla
endocárdica inferior cierran el foramen interventricular (Fig. 13-27). Muchas
anomalías vasculares, como la transposición de los grandes vasos y la atresia
valvular pulmonar, se deben a una división anómala de la región troncoconal;
en su generación pueden estar implicadas las células de la cresta neural que
contribuyen a la formación del tabique en esa región (Fig. 13-30).
El sistema de conducción cardiaco deriva de las células del miocardio, y el
corazón comienza a latir alrededor de 21 días después de la concepción. Al
inicio, la actividad de marcapasos cardiaco proviene de la región caudal
izquierda del tubo cardiaco. Más tarde, el seno venoso asume esta función y,
cuando esta estructura queda incorporada a la aurícula derecha se forma el nodo
sinoauricular (SA). El nodo auriculoventricular (AV) se forma a partir de las
células que circundan el conducto auriculoventricular. Más adelante, los
impulsos del nodo AV pasan por el haz auriculoventricular y sus ramas
izquierda y derecha, para por último llegar a la red de fibras de Purkinje que
rodean y activan a los ventrículos. Todas las células del sistema de conducción
cardiaco derivan de miocitos cardiacos primarios que se diferencian en células
del nodo, las ramas del haz y las fibras de Purkinje. La expresión del factor de
transcripción TBX3 inhibe la diferenciación de estos miocitos primarios para
constituir miocitos ventriculares y les permite diferenciarse para integrar el
sistema de conducción.
Cada uno de los arcos aórticos se distribuye en uno de los cinco arcos
faríngeos (Figs. 13-38 y 13-40). Cuatro productos importantes del sistema
original de arcos aórticos son (1) las arterias carótidas (tercer arco izquierdo y
derecho); (2) el cayado aórtico (cuarto arco izquierdo); (3) la arteria pulmonar
(sexto arco aórtico), que durante la vida fetal se mantiene comunicada con la
aorta por medio del conducto arterioso, y (4) la arteria subclavia derecha, que es
constituida por el cuarto arco aórtico derecho, el segmento distal de la aorta
dorsal derecha y la séptima arteria intersegmentaria (Fig. 13-40 B). Entre las
anomalías vasculares más frecuentes del arco aórtico están: (1) persistencia del
conducto arterioso y coartación aórtica (Fig. 13-42) y (2) persistencia del cayado
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aórtico derecho y origen anómalo de la arteria subclavia derecha (Figs. 13-43 y

13-44), que pueden desencadenar problemas respiratorios y para la deglución.
Las arterias vitelinas al inicio irrigan el saco vitelino, pero más adelante
constituyen las arterias celiaca, mesentérica superior y mesentérica inferior.
Estas tres arterias irrigan las regiones del intestino anterior, el intestino
medio y el intestino posterior, respectivamente.
Las arterias umbilicales pares se forman de las arterias iliacas comunes.
Después del nacimiento los segmentos distales de estas arterias se obliteran para
dar origen a los ligamentos umbilicales mediales, en tanto sus segmentos
proximales se conservan como arterias iliaca interna y vesical superior.
Sistema venoso. Pueden reconocerse tres sistemas: (1) el sistema vitelino,
que se convierte en el sistema porta; (2) el sistema cardinal, que constituye el
sistema de las cavas, y (3) el sistema umbilical, que desaparece después del
nacimiento. El complejo sistema de las cavas se caracteriza por muchas
anomalías, como duplicación de las venas cavas inferior y superior, y vena cava
superior izquierda (Fig. 13-51), que también se asocian con defectos de la
lateralidad.
Cambios al nacer. Durante la vida prenatal la circulación placentaria aporta
al feto el oxígeno, pero tras el nacimiento los pulmones se encargan del
intercambio de gases. En el sistema circulatorio ocurren los cambios siguientes
al momento del nacimiento, así como durante los primeros meses de vida
extrauterina: (1) el conducto arterioso se cierra, (2) el foramen oval se cierra, (3)
la vena umbilical y el conducto venoso se cierran y se transforman en el
ligamento redondo del hígado y el ligamento venoso, y (3) las arterias
umbilicales dan origen a los ligamentos umbilicales mediales.
Sistema linfático. El sistema linfático se desarrolla después que el
cardiovascular, y se origina a partir del endotelio de las venas, a manera de seis
sacos: dos yugulares, dos iliacos, uno retroperitoneal y una cisterna del quilo.
Conductos numerosos se forman para conectar los sacos y permitir el drenaje de
otras estructuras. Por último, el conducto torácico se forma por la anastomosis
de los conductos torácicos derecho e izquierdo, la porción distal del conducto
torácico derecho y el segmento craneal del conducto torácico izquierdo. El
conducto linfático derecho se desarrolla a partir del segmento craneal del
conducto torácico derecho.

Problemas a resolver

1. Un ultrasonido prenatal en una mujer de 35 años de edad en la semana 12

de la gestación revela una imagen anómala del corazón del feto. En vez de
la imagen de cuatro cavidades que define la cruz típica, hay un defecto por
la ausencia del poste interior de esta estructura. ¿Qué elementos constituyen
la cruz y qué defecto es probable que tenga este feto?
2. Un recién nacido presenta defectos craneofaciales graves y transposición de
los grandes vasos. ¿Qué población celular pudiera participar en el desarrollo
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de las dos anomalías, y qué tipo de daño pudiera haberlas generado?

3. ¿Qué tipo de tejido resulta imprescindible para la división del corazón en
cuatro cavidades, así como del tracto de salida en los conductos pulmonar y
aórtico?
4. Un paciente refiere dificultad para deglutir. ¿Qué anomalía o anomalías
vasculares pueden causar este síntoma? ¿Cuál es su origen embrionario?

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