Sindrome Anemico II (Hemoliticas) Resuelto

UNIVERSIDAD CENTRAL DE VENEZUELA
HOSPITAL UNIVERSITARIO DE CARACAS

SERVICIO DE MEDICINA INTERNA III
CATEDRA CLINICA Y TERAPEUTICA “C”
CARACAS – VENEZUELA
SINDROME ANEMICO II: Anemias Hemolíticas
Caso Clínico N° 1:
Paciente femenino de 45 años, quien inicia enfermedad actual 5 meses antes de su ingreso cuando
comienza a presentar disnea a moderados esfuerzos, fatiga y leve coloración amarillenta en escleras,
síntomas que persisten hasta hace una semana cuando se exacerba la disnea progresando a
pequeños esfuerzos, astenia y dolor abdominal difuso a predominio de hipocondrio izquierdo, por lo
que ingresa.
Antecedentes personales y examen funcional:

HTA en tratamiento con enalapril 10 mg/día
Artralgias frecuentes desde hace 6 meses que mejoran parcialmente con la ingesta de dipirona.
Refiere efluvio capilar en el último mes.
Pérdida de peso de 5 Kg en 2 meses.
Al examen físico: PA: 110/60 mmHg, FP: 106 lpm, FR: 20 rpm, Temperatura oral: 37,2 °C, coloración
amarillenta en piel, escleras y mucosas. Ruidos cardiacos rítmicos, taquicardicos, soplo holosistólico
mitral II/IV. Esplenomegalia Boyd II/IV. Sin otros hallazgos significativos.
Laboratorio: Hb: 7g/dl Hto: 20%, G.B 7.500/mm3, Plaq: 250.000/mm3, TGO 25 U/l, TGP 18 U/l, suero
ictérico. ANA + 1:160 patrón homogéneo
La pérdida involuntaria de peso en los adultos se considera clínicamente importante cuando supone un 5% o
más respecto al peso habitual, en un período de entre 6 meses y 1 año.
Hospital Universitario de Caracas, Campus de la Universidad Central de Venezuela. Piso 3. Servicio de Medicina Interna III. Oficina 158. Teléfono: Directo:
(+ 58) 0212 – 606.75.94 Extensión: 7594. Caracas, Distrito Capital – Venezuela. Zona Postal: 1053 Email: catedramedicac@gmail.com
Títulos >1:640 – Sospechar presencia de enfermedad AI.
En la práctica clínica, los resultados con títulos inferiores a 1/160 se consideran negativos.
La TGO y la TGP son enzimas que normalmente se miden con el objetivo de evaluar la salud
del hígado, por lo que se les da el nombre de transaminasas. La TGO o GOT, conocida como
transaminasa oxalacética o AST (aspartato aminotransferasa), es producida en varios tejidos,
como corazón, músculos e hígado, y se localiza en el interior de las células hepáticas.
 TGO: entre 5 y 40 U/L;
 TGP: entre 7 y 56 U/L.
Una prueba de anticuerpos antinucleares (ANA, por sus siglas en inglés) mide la cantidad y
las características de los anticuerpos en su sangre que actúan contra su propio cuerpo
(reacción autoinmunitaria). Un resultado positivo en la prueba de ANA significa que se
encontraron anticuerpos antinucleares en la sangre. Usted podría tener un resultado positivo
si: Tiene LES (lupus eritematoso sistémico) Usted tiene un tipo diferente
El efluvio telógeno agudo es una alteración del ciclo de crecimiento del pelo que produce una
caída del cabello muy llamativa durante un período de tiempo limitado en el tiempo y
reversible. de enfermedad autoinmunitaria.
Preguntas:
Planteamiento diagnóstico. Razone
Mencione probable etiología y diagnósticos diferenciales.
¿Qué estudios complementarios adicionales solicitaría? justifique su respuesta.
El enalapril es un inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina (ECA, ACE en inglés) que se

utiliza en el tratamiento de la hipertensión y algunos tipos de insuficiencia cardíaca crónica.
La enzima convertidora de angiotensina cataliza la conversión de angiotensina I en angiotensina II. La
angiotensina II actúa como un potente vasoconstrictor periférico que eleva la presión arterial mediante
la estimulacion y secreción de aldosterona por la glándula suprarrenal. El enalapril, al inhibir la ECA,
tiene un efecto vasodilatador en los vasos sanguíneos.
¿Cuál es su planteamiento diagnóstico y por qué?
 El planteamiento diagnóstico en este caso sería una anemia de origen autoinmunitario (posiblemente por
anticuerpos calientes)
 Se plantea este diagnóstico en vista de que esta es la anemia de origen autoinmune más común (70% casos),
además tiene una frecuencia mayor en mujeres entre la tercera y quinta década de la vida. Hay dos tipos de
anticuerpos de reacción en caliente: primarios o idiopáticos, en las que la causa o el defecto subyacente no es
evidente, y secundarios, que se asocian con una enfermedad autoinmune sistémica, leucemia linfocítica crónica
linfoma, en ocasiones con infecciones virales y a veces con síndromes de inmunodeficiencia.
 Los anticuerpos de reacción en caliente que median el proceso hemolítico suelen ser de la base IgG. la reacción del
anticuerpo o los eritrocitos es máxima a 37°C.
Las manifestaciones clínicas de la enfermedad por anticuerpos de reacción en caliente son variables. Los pacientes se
presentan con anemia hemolítica crónica o a veces con ictericia que suele ser el motivo de consulta. En ocasiones, un
paciente puede tener en forma súbita síntomas de anemia grave y presentar esplenomegalia. En los casos muy graves el
paciente puede tener fiebre, palidez, esplenomegalia, hepatomegalia y taquicardia, la esplenomegalia y la presencia de
linfadenopatías generalizadas sugieren un trastorno linfoproliferativo subyacente.
intravascular, el signo característico es la hemoglobinuria,
El recuento plaquetario es normal excepto en el sx de Evans donde hay citopenias fundamentalmente trombocitopenia
¿Solicitaría estudios complementarios adicionales? justifique su respuesta.

Solicitaría un test de Coombs para corroborar en diagnóstico. Debe salir positiva.
Reticulocitosis
Frotis: aumento de eritrocitos policromáticos y esferocitos
La prueba de fragilidad osmótica revela hemolisis aumentada, y hay hiperplasia eritroide en la
Médula ósea.
Mencione probable etiología y diagnósticos diferenciales

La etiología de esta enfermedad es idiopática aunque que sabe que puede asociarse a LES, neoplasias como linfoma e
infecciones crónicas
Las anemias hemolíticas no inmunes, como la esferocitosis hereditaria, pueden confundirse con AHA, pero los resultados
del test de Coombs son negativos. Sin embargo, los pacientes con cualquier tipo de anemia hemolítica pueden tener
esferocitosis y esplenomegalia
 Esferocitosis, coincide la sintomatología pero no el grupo etario Los signos clínicos principales son ictericia,
esplenomegalia y a menudo cálculos biliares; de hecho, el hallazgo de cálculos biliares en una persona joven es lo
que propicia los estudios diagnósticos. , la existencia de una fragilidad osmótica se convirtió en la principal prueba
diagnóstica de la esferocitosis hereditaria. El incremento de la concentración de hemoglobina corpuscular media
(MCHC, mean corpuscular hemoglobin concentration) en una biometría hemática debe despertar la sospecha de
que existe HS, porque esta última prácticamente es el único trastorno con dicha anomalía. Normocitica
 Drepanocitosis, coincide la sintomatología pero no el grupo etario
 Microangiopática por insuficiencia de válvula mitral. Morfología eritrocítica en el frotis sanguíneo
Paciente masculino de 15 años de edad, afrodescendiente, natural y procedente de Rio Chico, estado
Miranda, quien refiere inicio de enfermedad actual hace 10 días, cuando comienza a presentar fiebre
continua precedida de escalofríos, cuantificada en 38,3 °C que atenúa parcialmente con el uso de
acetaminofén 500 mg vía oral cada 8 horas, tos con expectoración amarillenta, acude a médico de su
localidad quien indica tratamiento con levofloxacina 500 mg/día por 5 días, con mejoría parcial de la
sintomatología y desde hace 3 días refiere mialgias y artralgias predominantemente en rodilla
derecha y hombro izquierdo de moderada intensidad, 6/10 en EVA, que no cede con el reposo ni la
administración de AINES y disnea a moderados esfuerzos.
La Escala Visual Analógica (EVA) permite medir la intensidad del dolor que describe el paciente con la
máxima reproducibilidad entre los observadores.
Antecedentes personales y familiares:

Refiere “anemia” de larga data, que ha ameritado transfusiones, no aporta mayor información.
Madre fallecida desconoce causa.
Padre no lo conoce
1 hermana fallecida, por enfermedad hematológica, desconoce detalles.
Al examen físico: PA: 100/55 mmHg, FP: 100 ppm, FR: 21 rpm, Temperatura oral: 38,2 °C, coloración
amarillenta en piel, escleras y mucosas. Respiratorio: RsRs Ps disminuidos en base izquierda, con
crepitantes escasos. Ruidos cardiacos rítmicos sin soplos. Abdomen: doloroso a la palpación
superficial y profunda, no se palpan visceromegalias. Rangos de movimiento articular de hombro
izquierdo y rodilla derecha disminuidos por dolor, sin artritis, resto del examen físico es normal.
Estudios complementarios: Hb: 6,2 g/dl, Hto: 20%, GB: 10.600 mm3, Neutrofilos: 88% Plaquetas:
320.000 mm3, Velocidad de sedimentación globular (VSG): 13 mm, Bilirrubina Total: 3,2 mg/dl.
Es normal tener algo de bilirrubina en la sangre. Un nivel normal es: Bilirrubina directa (también llamada
conjugada): menos de 0.3 mg/dL (menos de 5.1 µmol/L) Bilirrubina total: de 0.1 a 1.2 mg/dL (de 1.71 a 20.5
µmol/L)
Neutrófilos de 55-65%
Preguntas: Enfoque diagnostico, probable etiología y diagnósticos diferenciales
¿Qué otros datos adicionales preguntaría?
Estudios complementarios a solicitar
1. Diagnóstico:
1.1. Síndrome anémico, bicitopenia, síndrome ictérico
Anemia drepanocítica:
A favor:
 El paciente viene de Curiepe, Edo. Miranda, zona endémica de anemia falciforme (por si
preguntan, se dice que una hemoglobinopatía es endémica de un sitio si existe prevalencia
de >1%).
 La granulocitosis es común en drepanocitosis.
 Sintomatología respiratoria podría ser compatible con síndrome torácico agudo, el cual es
una manifestación común de la anemia drepanocítica que se define como la aparición de
un infiltrado pulmonar nuevo en Rx + fiebre y clínica respiratoria. Las manifestaciones
clínicas más comunes son la fiebre, tos, disnea, taquipnea y desaturación arterial de O2. Es
común en niños de entre 5 y 9 años y puede estar relacionada con infección por Chlamydia,
Mycoplasma, virus sincitial respiratorio, estreptococos y estafilococos. Puede ser también
una infección bacteriana (ya que mejoró con ATB), a la cual están expuestos los individuos
con AD por el compromiso esplénico (más frecuente por neumococo). La disnea se produce
por la disminución en el aporte de oxígeno a los tejidos por la disminución de la cantidad de
Hb, y puede colaborar el hecho de que el tejido pulmonar del paciente debido a la AD sufre
episodios de isquemia y necrosis, posterior a la cual se genera fibrosis, de ésta manera se
El síndrome torácico
hace que la elasticidad pulmonar sea menor (patrón restrictivo).
agudo es una manifestación peculiar que se caracteriza por dolor precordial,
taquipnea, fi ebre, tos y desaturación arterial de oxígeno. Puede simular cuadros
como neumonía, embolia pulmonar, infarto y embolia de la médula ósea,
isquemia miocárdica o un infarto pulmonar in situ. Se piensa que el síndrome
torácico agudo refl eja drepanogénesis en el propio pulmón, lo que produce
dolor y disfunción pulmonar transitorios. Puede resultar difícil o imposible
diferenciar el síndrome torácico agudo, de otras entidades. Los trastornos
subyacentes o concomitantes más frecuentes con este síndrome son el infarto
pulmonar y la neumonía. Los episodios repetidos de dolor precordial agudo
guardan relación con una menor supervivencia.
 Presenta dolor en articulación del hombro izquierda y de la rodilla derecha que no cede con
el reposo ni con AINEs, las cuales no presentan inflamación según el examen físico, lo cual
puede corresponder a una crisis dolorosa típica de la enfermedad.
 Aumento de bilirrubina e ictericia como señal de hemólisis
 El aumento de la circunferencia abdominal, la esplenomegalia dolorosa y la
trombocitopenia podría deberse a:
Hiperesplenismo secundario: hiperfuncionamiento del bazo
Crisis de secuestro esplénico: oclusión de drenaje venoso del bazo produce
acumulación de sangre en él.
En contra:
 La bicitopenia (anemia y trombocitopenia). Según las fuentes las drepanocitosis cursan con
valores normales o elevados de leucocitos y plaquetas, pero se puede deber a una posible
crisis de secuestro esplénico (sin embargo ésta es más frecuente en menores de 5 años) o
a un hiperesplenismo secundario.
2. Exámenes complementarios:
 Hemograma: conteo de reticulocitos, VCM y HCM (para determinar qué tipo de anemia es).
En caso de ser falciforme debería ser normocítica normocrómica o microcítica (no es lo
usual) y por lo general aumento de reticulocitos pero en el contexto de este paciente
podrían estar disminuidos.
 Frotis SP: para evidenciar cambios en la morfología eritrocitaria, para confirmar
drepanocitosis. Estos cambios producen también la forma de hoz característica. Los eritrocitos elongados y
semilunares que se identifican en este frotis representan células circulantes,
 Electroforesis de Hb: para determinar cuál de las formas de drepanocitosis presenta el
individuo.
 Radiografía de tórax
 Se sospecha la existencia de síndromes drepanocíticos con base en la anemia
hemolítica característica, morfología de los eritrocitos (fi g. 127-4) y episodios
intermitentes de dolor isquémico. El diagnóstico se confi rma por medio de la
electroforesis de hemoglobina, espectroscopia de masa y las pruebas de
drepanogénesis descritas.
3. Diagnósticos diferenciales:
 Otras causas de anemia hemolítica: talasemias (generalmente no cursan con crisis
dolorosas porque no generan oclusión vascular y además el paciente no tiene
características epidemiológicas),
 Fiebre reumática: enfermedad inflamatoria que se produce como consecuencia de
infecciones previas por S. pyogenes (faringoamigdalitis estreptocóccica, escarlatina), que
produce afectación de diversos sistemas, principalmente corazón (generando inflamación
de las 3 capas histológicas del corazón), sistema articular, entre otros, por la acumulación
de inmunocomplejos. Para su diagnóstico se usan los Criterios de Jones, que divide los
elementos diagnósticos en criterios "mayores" y "menores ":
Mayores: Poliartritis; Carditis; Corea; Eritema marginado; nodulos subcutáneo
Menores: Fiebre; Artralgias; F.R. previa; VSG elevada; Prot. C (+).
El diagnóstico se hace si hay 2 criterios mayores o 1 mayor + 2 menores junto con
alguna evidencia de infección estreptocócica, tal como elevación de las ASO o
antecedente de escarlatina.
No explica anemia
 Sintomatología respiratoria: neumonía bacteriana, embolia pulmonar, absceso o empiema.
Paciente masculino de 30 años de edad, quien refiere inicio de enfermedad actual hace
aproximadamente 8 días, cuando comienza a presentar fiebre intermitente cuantificada en 39.6 °C,
precedida de escalofríos, que cede parcialmente con acetaminofen 650mg vía oral cada 6 horas,
concomitante diaforesis profusa, cefalea holocraneana de fuerte intensidad y desde hace 5 días se
asocia tos seca y rinorrea.
Antecedentes personales:
Epidemiológicos: realizo viaje hace 1 mes a la Gran Sabana
Tabáquicos: 10 cigarrillos/día desde los 16 años. IPA: 7
Al examen físico: PA: 120/78 mmHg, FP: 105 lpm, FR: 19 rpm, Temperatura oral: 39 °C, coloración
amarillenta en piel, escleras y mucosas. ORL: faringe hiperémica. Adenomegalias laterocervicales
bilaterales e inguinales menores de 2 cms, no dolorosas, móviles. Cardiorespiratorio: ruidos
respiratorios disminuido en ambos hemitórax, sibilantes universales. Ruidos cardiacos rítmicos sin
soplos. Abdomen doloroso a la palpación profunda, bazo percutible fuera de celda esplénica, resto del
examen físico DLN.
Estudios complementarios: Hb: 8 g/dl, Hto: 25%, GB: 3.500 mm 3, Plaquetas: 90.000 mm3, AST: 120
U/L, BT: 5 mg/dl
Rx de tórax: infiltrado alveolo intersticial bilateral discreto.
Es normal tener algo de bilirrubina en la sangre. Un nivel normal es: Bilirrubina directa (también llamada
conjugada): menos de 0.3 mg/dL (menos de 5.1 µmol/L) Bilirrubina total: de 0.1 a 1.2 mg/dL (de 1.71 a 20.5
µmol/L)
La cantidad normal de plaquetas en la sangre es de 150,000 a 400,000

Los valores normales de AST en sangre (aunque pueden variar ligeramente dependiendo del laboratorio) son:
Hombres: 8 a 40 UI/L. Mujeres: 6 a 34 UI/L.
Preguntas:
Hipótesis diagnóstica.
Diagnósticos diferenciales
Estudios complementarios a solicitar
Los pacientes que sufren de "cefalea tensional o de tipo tensión" suelen describir el dolor como una opresión o
"peso" encima de la cabeza; la localización más habitual del dolor es holocraneal (afecta a toda la cabeza)
aunque puede fluctuar a lo largo de los días,
Edema agudo de pulmón o síndrome de distrés Infiltrados alveolares bilaterales en

respiratorio agudo (radiológico) radiografía de tórax
En la malaria, el edema pulmonar tiene las características del síndrome de distrés respiratorio agudo, lo cual implica un
aumento de la permeabilidad capilar pulmonar; también puede ser iatrógeno, a causa de una sobrecarga de líquidos; es
difícil distinguir clínicamente estas dos situaciones, que por otra parte pueden coexistir. El tratamiento de estos casos
incluye los
En primera instancia se debe tomar en cuenta la asociación entre la sintomatología y el antecedente

de viaje al Callao, Edo. Bolívar recientemente, lo cual orienta hacia patologías infecciosas endémicas,
tales como la malaria (paludismo). Esta enfermedad metaxénica causada por Plasmodium produce
alteraciones en los eritrocitos al penetrar los merozoítos por receptores de membrana:
 Pérdida de elasticidad una vez que el parásito entra al eritrocito impidiendo su tránsito por los
capilares.
 Aumento de la adherencia al formarse prominencias en la membrana y perderse sus cargas
negativas, lo cual facilita la unión al receptor CD36 del endotelio.
 Aumento de fragilidad, el eritrocito (parasitado o no) se torna menos eficiente en los cambios
osmóticos lo cual conlleva a hemólisis progresiva.
 Disminución de transporte de oxígeno: El parásito también utiliza el oxígeno del eritrocito,
disminuyendo el aporte a los tejidos (induce hipoxia tisular). También disminuye la vía de las
pentosas fosfato, que producen el NADPH necesario para que se complete la vía del glutatión
y se reduzcan los radicales libres, lo cual conlleva a largo plazo a anemia.
 Liberación de toxinas y antígenos por parte del parásito conduce a destrucción de eritrocitos
parasitados y no parasitados por mecanismos autoinmunes.
 Posterior a la hemólisis generada por todos los mecanismo anteriores ocurre la disociación del
hemo y la globina, el primero se convierte en hemozoína o pigmento malárico que se deposita
en el parásito y produce hiperbilirrubinemia. Todo ello explicaría los síntomas de síndrome
anémico y la ictericia.
La esplenomegalia podría deberse a los cambios propios de la infección en este órgano, que
suele encontrarse moderadamente aumentado de tamaño. Al microscopio se ve vasodilatación de
sinusoides, adherencia de eritrocitos, abundantes leucocitos y zonas de infarto. El parásito
también causa daño hepático, sin embargo este se agrava en etapas tardías de la enfermedad.
El patrón de fiebre intermitente y >39 °C coincide con el del paludismo.
Los síntomas a nivel de SNC son diversos sin embargo, en este caso la cefalea se pudiese
explicar por la vasodilatación y extravasación que ocurren durante la infección.
Dentro de los diagnósticos diferenciales, tomando en consideración los síndromes anémicos, la
pancitopenia pudiera orientar hacia síndromes como anemia megaloblástica, la anemia aplásica y
la leucemia aguda. También cabría considerar la posibilidad de que el caso fuese una
manifestación clínica de deficiencia de G6PD por infección, tomando por agente E. coli o
Salmonella, que pudieran explicar la clínica en cuanto a síntomas gastrointestinales. Sin embargo,
ninguno de estos abarca en su totalidad el cuadro.
- Dentro de los estudios a solicitar se encuentra el frotis de sangre periférica y el examen de
gota gruesa como métodos diagnósticos de paludismo. En su defecto, el frotis permitiría
descartar otros diagnósticos diferenciales como los ya mencionados.
 Microscopia óptica de una muestra de sangre (frotis fresco y de

gota gruesa)
 Pruebas rápidas de diagnóstico para detectar antígenos

de Plasmodium o enzimas en sangre
La primaquina (PQ; primaquine) permitió el descubrimiento de la defi - ciencia de G6PD, pero más adelante el fármaco no
tuvo mucha notoriedad porque no fue necesario para tratar el paludismo letal por P. falciparum. En la actualidad se ha
reavivado el interés por la PQ porque constituye el único fármaco efi caz para eliminar los gametocitos de P. falciparum (de
este modo se evita la transmisión ulterior) y para eliminar los hipnozoítos de Plasmodium vivax (y con ello se evita la
recidiva endógena). En países que intentan eliminar el paludismo, hay reclamos para la administración masiva de PQ,
situación que debe acompañarse con la práctica de métodos para valorar G6PD. En el otro extremo del espectro histórico, la
adición fi nal a la lista de posibles fármacos hemolíticos (cuadro 129-5) está la rasburicasa; una vez más, es indispensable la
detección de defi ciencia de G6PD antes de administrar dicho fármaco, porque se han señalado casos letales en
La anemia hemolítica aguda es resultado de tres tipos de factores desencadenantes: 1) habas, 2) infecciones y 3) fármacos
(cuadro 129-5). Lo habitual es que la crisis hemolítica comience con malestar general, debilidad y dolor abdominal o
lumbar. Después de varias horas hasta dos o tres días, el paciente manifi esta ictericia y a menudo coloración oscura de la
orina por hemoglobinuria.

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SINDROME ANEMICO II: Anemias Hemolíticas

Antecedentes personales y examen funcional:

El enalapril es un inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina (ECA, ACE en inglés) que se

¿Solicitaría estudios complementarios adicionales? justifique su respuesta.

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Antecedentes personales y familiares:

La cantidad normal de plaquetas en la sangre es de 150,000 a 400,000

Edema agudo de pulmón o síndrome de distrés Infiltrados alveolares bilaterales en

En primera instancia se debe tomar en cuenta la asociación entre la sintomatología y el antecedente

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 Pruebas rápidas de diagnóstico para detectar antígenos

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