NEUROPSICOLOGÍA DEL DESARROLLO (Curso 2020/2021)

TEMA 7 – AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO (ACC)

“Llamando al otro hemisferio”

1. INTRODUCCIÓN Y RESUMEN
La Agenesia del cuerpo calloso es una anomalía del SN; consiste en la ausencia total
o parcial del cuerpo calloso, de las fibras comisurales que cruzan la línea media y
conectan los dos hemisferios cerebrales. Se trata de una agenesia congénita
producida por un fallo en las fibras implicadas en la formación de esta estructura
interhemisférica al tratar de cruzar la línea media durante la fase de Migración
Neuronal: migran ipsilateralmente en vez de cruzar al otro hemisferio.

Es uno de los trastornos estructurales del SNC más frecuentes (malformación

cerebral) cuya prevalencia en la población general se estima en 3-7 por cada 1000
nacimientos. Puede darse como un defecto aislado o junto a otras anomalías
cerebrales. Es muy común que se dé en compañía de Epilepsia.

Las causas con múltiples: infecciones, anormalidades cromosómicas (10% de los casos
en la agenesia total), síndromes genéticos (15% de casos en la agenesia total) tóxicos u
otros agentes ambientales. Estudios recientes la vinculan con factores vasculares.

Al tratarse de una agenesia congénita, apenas aparecen signos de desconexión

hemisférica: mecanismos compensatorios de reorganización neuronal se ponen en
marcha para transferir la información entre los hemisferios a través de otras vías de
conexión, especialmente la Comisura anterior. Sin embargo, estos niños con ACC,
en su heterogeneidad sintomática, presentan diversas secuelas neuropsicologías.

Tabla 7-1. Síndromes que suelen presentar agenesia del cuerpo calloso
Síndromes Hallazgos clínicos frecuentes
 Síndrome acrocalloso Macrocefalia, cuello corto, polidactilia, discapacidad
intelectual
Síndrome de Andermann Neuropatía motora y sensorial, hipotonía, heterotopias
neuronales, discapacidad intelectual
Síndrome de Apert Deformaciones craneofaciales, sindactilia, baja
estatura
Síndrome de Aicardi Espasmos infantiles, discapacidad intelectual grave
Síndrome de Shapiro Hipotermia, epilepsia, hiperhidrosis
Síndrome de Donnai-Barrow Hernia diafragmática, sordera, miopía, discapacidad
intelectual variable
Síndrome de Dandy-Walker Agenesia del vermis cerebeloso, hidrocefalia,
discapacidad intelectual
Malformación de Arnold-Chiari Descenso de amígdalas cerebelosas, asociado a
mielomeningocele
Síndrome de Neu-Laxova Microcefalia, retrognatia, lisencefalia, discapacidad
intelectual
Síndrome de Rubinstein-Taybi Microcefalia, estatura corta, pulgares en paleta,
discapacidad intelectual
Displasia frontonasal Dismorfologia facial (hipertelorismo, base nasal
ancha, punta de nariz bífida, etc), polidactilia,
inteligencia preservada

2. NEUROANATOMÍA DEL CUERPO CALLOSO Y SU AGENESIA

(Recuadro 7-1)
Estructuralmente, el cuerpo calloso dibuja un arco cóncavo, definido en 7 áreas con
significado anatómico-funcional diferente. En orden anterioposterior:
1. Pico o Rostrum: se corresponde con el área orbitofrontal y la corteza premotora inferior.
2. Rodilla: conecta con el resto del lóbulo prefrontal.
3. Cuerpo rostral: establece
conexiones entre la zona
premotora y suplementaria.
4. Cuerpo medial anterior:
formado por fibras de
asociación de las áreas
motoras.
5. Cuerpo medial posterior: recibe fibras del lóbulo temporal superior y parietal.
6. Istmo: formado por fibras de asociación del lóbulo temporal superior.
7. Esplenio o Rodete: formado por fibras de la corteza temporal inferior y de los
lóbulos occipitales.

El Cuerpo Calloso comienza su desarrollo en la parte central (primordio del

hipocampo), progresando bidireccionalmente, con un patrón anteroposterior (del
rostrum al esplenio). Aunque casi todas sus fibras están presentes en el nacimiento, su
mielinización continúa durante la niñez y en edades avanzadas (Keshavan et al., 2002).

La agenesia del cuerpo calloso induce secuelas anatómicas específicas, entre ellas:
1. Ausencia de formación del surco del cíngulo o la circunvolución del cíngulo
invertida: lo que sugiere que las anormalidades en los tractos de sustancia
blanca intrahemisférica pueden ser un factor importante en las manifestaciones
clínicas de esta alteración (Nakata et al., 2009).

2
 2. Es frecuente la dilatación del sistema ventricular: colpocefalia, en las áreas
occipitales.
3. Presencia de los fascículos longitudinales de Probst:
fibras que se han proyectado hacia atrás, en lugar de
cruzar hacia el otro hemisferio, y se acumulan junto a los
ventrículos laterales ipsilaterales.

3. CUERPO CALLOSO Y LATERALIZACIÓN HEMISFÉRICA

(Recuadro 7-2)
La lateralización de funciones permite que cada hemisferio procese un tipo
especifico de información sin ser afectado por la interferencia contralateral,
especializándose cada hemisferio, de manera gradual, en el control de determinadas
funciones.

HEMISFERIO IZQUIERDO HEMISFERIO DERECHO

 Especialización en aspectos  Especialización en funciones

formales del lenguaje (sintaxis). visuales y espaciales.
 Aspectos prosódicos y
pragmáticos del lenguaje.
 Habilidades espaciales, musical y
atencionales.
El cuerpo calloso es la vía principal para que esta información entre ambos
hemisferios se coordine, sobre todo la sintaxis y la prosodia.

Estas asimetrías funcionales coinciden con otras de carácter anatómico: la más

estudiada es la región del planum temporale (mayor en el hemisferio que va a
especializarse en el lenguaje, generalmente el izquierdo). Si se produce una lesión en
dicha región, ésta puede llegar a invertirse en etapas tempranas del desarrollo, ya que el
hemisferio derecho podría asumir, con costes para sus propias funciones, esta
especialización en el lenguaje (Kinsbourne, 1985).

3
 La especialización hemisférica puede requerir la cooperación entre hemisferios
(actividad bilateral) en tareas complejas o con variedad de estímulos. Las tareas
sencillas pueden ser procesadas por un solo hemisferio. Existe un debate abierto sobre
cómo el cuerpo calloso regula la transferencia y comunicación entre los hemisferios:

conexiones intrahemisféricas excitatorias (integran info entre los hemisferios) vs

inhibitorias (frenan al otro hemisferio para maximizar la especialización).

Parece que ambos tipos coexisten con predominancia de las conexiones excitatorias.

En estudios experimentales con tareas de escucha dicótica (prueba muy útil en la

especialización hemisférica), en la que se presentan simultáneamente dos estímulos
auditivos distintos, cuando estos estímulos son palabras, existe un mayor
rendimiento del oído derecho, ya que la información se procesa contralateralmente,
en este caso hacia el hemisferio izquierdo. En otros estudios de escucha dicótica, se
encuentra una correlación negativa entre el tamaño del cuerpo calloso y la
lateralidad de la función: a menor tamaño, aumentaría dicha lateralidad. Ambos
tipos de estudios refuerzan el modelo excitatorio. (Yazgan et al., 1995).

4. ASPECTOS NEUROPSICOLÓGICOS DE LA AGENESIA DEL

CUERPO CALLOSO (Recuadro 7-3)
 La falta de conectividad entre diferentes estructuras del cerebro puede alterar el
correcto desarrollo de algunas funciones cognitivas, emocionales y
comportamentales.
 Los síntomas son muy heterogéneos: dependiendo del tipo de agenesia (total o
parcial) y de que existan otras anomalías cerebrales asociadas, los síntomas
pueden ir desde sutiles a muy graves, ocasionando grandes discapacidades
como la presencia de polimicrogiria, paquigiria y heterotopias (Shevell, 2002).

Algunos autores afirman que las agenesias totales se asocian a cuadros más graves
(Goodyear et al., 2001) y otros defienden que las más graves son las parciales, ya que
en ellas se activarían en menor medida los mecanismos de compensación
intrahemisféricos e interhemisféricos, como la reorganización de vías subcorticales o la
ampliación de las otras dos grandes comisuras cerebrales: la comisura anterior y la del
hipocampo.

 Es muy difícil establecer un perfil cognitivo asociado a la ACC.

SÍNTOMAS MÁS ESTUDIADOS EN LA ACC

CAPACIDADES ALTERADAS
COGNITIVAS razonamiento abstracto
resolución de problemas
generalización
fluidez verbal
dificultades de aprendizaje
problemas socioemocionales

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 retraso en el desarrollo
motor
funcionamiento sensorial
ALTERADAS DESARROLLO
ACEPTABLE
procesamiento fonológico capacidad de denominación
comprensión de la sintaxis lenguaje receptivo
HABILIDADES compleja
VERBALES pobres habilidades lectura global
pragmáticas (lenguaje
inferencial y uso del
contexto para extraer
significado)
COMPETENCIAS ALTERADAS
SOCIALES Pobre juicio social
Relacionados con la Inmadurez afectiva
pragmática del lenguaje y Falta de comunicación de
las interacciones sociales. emociones
Similares al TEA

 Las alteraciones estructurales del cuerpo calloso se han relacionado con

diversos trastornos como: Autismo, TDAH, esquizofrenia y Trastorno
Bipolar (Vanb der Knaap y Van der Ham, 2011).
GLOSARIO
Agenesia: en medicina se refiere a la imposibilidad del desarrollo de un órgano durante el
crecimiento y desarrollo embrionario.
Congénita: Enfermedad o malformación que se presenta durante el período de gestación,
puede ser hereditaria o no.
Cuerpo calloso: es la principal y más grande comisura del cerebro. Su desarrollo se
observa entre la 8ª y 20ª semana de gestación. Es una estructura conectiva, con alrededor
de 200 millones de fibras, que transfiere información entre los dos hemisferios cerebrales,
vinculando así regiones homologas de la corteza cerebral.
Trastornos de Migración Neuronal: Grupo de malformaciones congénitas del SN que
alteran el proceso en el que millones de células migran de la matriz germinal al sitio en el
que residirán el resto de su vida. (Referencia:
https://www.anmm.org.mx/bgmm/1864_2007/1998-134-2-207-215.pdf)

BIBLIOGRAFÍA
A. Montes Lozano, J. Romero Sánchez y M. Piña Reynés. (2018) Agenesia del
cuerpo calloso (Capítulo 7); Arnedo, Montes, Bembibre, Triviño (2018)
Neuropsicología del Desarrollo (1ª Ed.) Madrid. Editorial Médica Panamericana,
S.A.