Sindrome de la primera neurona

motora o Sindrome piramidal

 Vía piramidal
• Median el movimiento voluntario e integran
los movimientos habilidosos, complicados o
delicados al estimular determinadas acciones
musculares e inhibir otras.

• Es una vía que esta formada por 2 neuronas:

– Primera neurona, en la corteza cerebral.
– Segunda neurona, asta anterior de la medula y en los núcleos
motores somáticos de los nervios craneales.
 Tracto corticoespinal
Un tercio Área Motora primaria.
Un tercio área motora secundaria Las fibras que no
Un tercio lóbulo parietal Tracto corticoespinal decusan desienden por
lateral (85-90%) la columna blanca
anterior

La mayoria de las fibras

Tracto corticoespinal
Corona radiada decusan y entran en la
anterior (15-10%)
columnba blanca lateral

Terminan de decusarse
Capsula interna (brazo Bulbo raquídeo en los segmentos
post) (pirámides bulbares) cervicales y toracicos
superiores.

Protuberancia
(3/5 partes de la base)
Pedúnculo cerebral en (fibras
el mesencéfalo pontocerebelosas
transversas)
Homunculo
 Vía piramidal
tracto corticonucleares
Parte ant. en la
Fibras de la
parte interna del Llega al núcleo del
circunvolución
pie del pedúnculo III, IV, VI y XI
precentral
cerebral

Llega a los núcleos

Capsula interna
del V, VII, IX, XI y XII

Una parte
Tronco del encéfalo posterior, en la
(se divide) calota
mesencefalica
 Definición
• Se denomina síndrome de la primera neurona
motora o síndrome piramidal, o simplemente
piramidalismo, al ocasionado por toda lesión
que afecte la neurona motora superior en
cualquier punto de su recorrido.
 Trastornos neurológicos en el
síndrome piramidal
1. Motilidad voluntaria Parálisis
Paresias
2. Tono muscular Hipotonía
Hipertonía (especialmente)
3. Motilidad refleja: Profundos Hiperreflexia profunda u osteotendinosa
Superficiales Arreflexia superficial o cutaneomucosa
Anormales Aparición de reflejos patológicos.
4. Motilidad involuntaria o asociada Clonus
Sincinesias

Según el sitio de la lesión se puede ocacionar:

• Hemiplejía o hemiparesia.
• Paraplejía o paraparesia.
• Cuadriplejía o cuadriparesia.
• Monoplejía o monoparesia.
 Hemiplejía y hemiparesia
• Consiste en la pérdida de la motilidad
voluntaria, total o parcial respectivamente, en
una mitad del cuerpo.

• En su forma completa, el trastorno

compromete los territorios facial, miembro
superior e inferior del lado afectado
(faciobraquiocrural).
 La hemiplejía puede instalarse de dos
formas:
Manera súbita Manera gradual
Acompañada por coma y se produce el Puede ser precedido por: mareos, vértigo,
denomido “ictus apopletico” cefalea, parestesias, trastornos del sueño
o cambios de conducta.

La hemiplejía puede reconocerse asociada

con tres cuadros de características
semiológicas distintas:

1. Hemiplejía en el paciente en coma.

2. Hemiplejía fláccida.
3. Hemiplejía espástica.
 1. Hemiplejía en el paciente en coma
En la cabeza:
Signo del fumador de pipa,
a consecuencia de paralisis
del mm buccinador.
Desviación de la cabeza y
ojos hacia el lado de la
lesión, lado contralateral.
Al apretar el nervio facial
solo se contrae contrae la
mm del lado sano
(maniobra de Foix).
Miosis en lado paralizado,
a consecuencia de sd de
Claude Bernard-Horner
central.
Frecuente ausencia del
reflejo corneopalpebral
por compromiso del VII par
(signo de Milian).
En los miembros: En el tronco:
Al dejar caer los miembros Reflejos
paralizados, estos lo hacen cutaneoabdominales y
abruptamente. cremasteriano están
abolidos en lado afectado.
Reflejos profundo u
osteotendinosos pueden
faltar.
Puede obtenerse signo de
Babinski bilateral.
Los reflejos de
automatismo medular
pueden ser positivos.
 2. Hemiplejía fláccida
Hemiplejía faciobraquiocrural con hipotonía muscular o flaccidez.
Hemicara paralizada con mayor compromiso del facial inferior.
El px ocluye el ojo del lado paralizado con menor fuerza que en el lado sano.
El px no puede abrir u ocluir el ojo del lado paralizado de manera aislada (signo de
Revilliod).
Los reflejos cutaneoabdominales y osteotendinoso están abolidos en el lado
paralizado.
En el lado paralizado existe signo de Babinski.
Reflejos de autmatismo medular son tanto mas intensos cuanto mas próximo se halle
el px al momento de instalación de la hemiplejía.
 3. Hemiplejía espástica
Hemiplejía del lado paralizado con hipertonía mm que puede llegar a contractura.
Pueden regularizarse los rasgos faciales o bien establecerse una contractura del lado
de la parálisis.
Actitud en flexión del miembro superior debido a la contractura.
Parálisis predominante en los mm de función más diferenciada, como los de la mano.
Actitud en extensión del miembro inferior por predominio de los extensores sobre los
flexores.
Marcha de Todd, en guadaña, marcha de segador o helicópoda.
Hiperreflexia profunda u osteotendinosa en lado paralizado, con posible irradiación de
los reflejos (reflejos policineticos).
Arreflexia superficial en el lado paralizado.
Signo de Babinski en el lado paralizado.
Clonus de pie y rotula.
Reflejos de automatismo medular pueden estar presentes pero menos acentuados.
Puede haber sincinesias, expresan automatismo de centros subcorticales y medulares.
Las atrofias musculares son tardías.
• Hemiplejias directas.
 Hemiplejías directas
• Se clasifican en:
1. Hemiplejía cortical:
• A nivel del área motora,
• hemiplejía contralateral de las extremidades, puede
ser precedida por epilepsia jacksoniana, si la lesion es
en hemisferio dominante con afasia motriz, apraxia,
astereognosia y agrafestesia.
2. Hemiplejía subcortical.

Ubicada en el centro oval antes de la capsula interna, es

similar a ala anterior pero sin convulsiones.

3. Hemiplejía capsular.

Es la más frecuente, hay paralisis contralateral completa.

• 4. Hemiplejía talamica, o sindrome talamico, o
sd de Déjerine Roussy.

La lesión es en el talamo, puede ser transitoria, existen signos

extrapiramidales como corea, atetosis, hemitemblor o
hemiataxia, signos sensitivos que aumentan con las emociones,
hemianestesia tactil superficial y profunda, hemianopsia
homonima si la lesion alcanzo el pulvinar.
• 5. Hemiplejía medular.
Requiere un daño puntual en la via piramidal
depues de la decusacion de las fibras motoras,
el ejemplo de esta es el Sindrome de Brown
Sequard.
Hallazgos semiológicos en el síndrome
de Brown Sequard
De lado de la lesión
Por debajo de la lesión Lesión de la vía motora:
-Parálisis o paresia.
-Piramidalismo.
Lado puesto a lesión
Solo alteración de grado
variable de la sensibilidad
superficial decusada.

Lesión de la vía sensitiva Motilidad, reflectividad y

profunda no decusada: sensibilidad profunda
-Anestesia profunda. normales.

Indenmidad de la vía
sensitiva superficial
decusada:
-Sensibilidad superficial
normal.

A nivel de lesión Lesión de la raíz posterior: Faja de hiperestesia.

-Faja de anestesia total
Por encima de la lesión Faja de hiperestesia.
• Hemiplejías alternas
• A nivel del mesencéfalo
• hemiplejía contralateral
• acompañada de parálisis homolateral de la musculatura intrínseca
del ojo, debido a la proximidad del núcleo del motor ocular común
o III par

• aparece el síndrome de Weber(paralisis del IIIpar, hemiplejia

contralatera)(miosis, ptosis y ausencia de algunos mm
extraoculares y paralisis facil central del mismo lado de la lesión).

• A nivel de la protuberancia,
• El núcleo del facial y el del motor ocular externo debido a su
vecindad pueden lesionarse de lado homolateral, entonces
aparece hemiplejía contralateral con alteraciones de la mímica de
la cara y movimientos oculares

• síndrome de Gübler (paralisis facial homolateral y hemiplejia

contralaterall)
 A nivel del bulbo
• Hemiplejía contralateral
• 9,10 y 12 par parálisis de los músculos de la lengua,
de a lengua y cuerdas vocales.
• síndrome de Jackson (hemiplejia braquiocrural)

• Lesión medular de la vía piramidal

• no afecta a la totalidad de la vía,
• hay paralisis de los músculos inervados por debajo
de la lesión.
 Paraplejía o paraparesia
• Compromiso de dos areas simetricas del
cuerpo y es para miembros inferiores, si es en
superiores es diplejía braquial.

• Causas: Tumores medulares, meningeos o

vertebrales, mal de Pott o aracnoiditis cronica,
traumatismos vertebrales o medulares,
enfermedades desmielinizantes y trastornos
circulatorios.
 Signos:
• Paraplejía o paraparesia.
• Hipertonía.
• Actitud de miembros inferiores en extensión.
• Marcha de tipo paretoespastico, cuando es posible.
• Piramidalismo bilateral por debajo de la lesión,
hiperreflexia profunda, abolición de reflejos
cutaneoabdominales, signo de Babinski, reflejos de
automatismo medular exagerados.
• Alteraciones esfinterianas.
 Cuadriplejía o cuadriparesia
• Afectación motora de los cuatro mienbros por
lesión bilateral de la vía piramidal a nivel
cervical.
• Causas iguales a la paraplejía. Se da el
sindrome de cautiverio por infarto isquemico
ventral de la protuberancia. Sus signos son
DIPLEJÍA FACIAL, PARALISIS DE LOS NERVIOS
CRANEALES INFERIORES.
 Monoplejía
• Es el trastorno de la motilidad de un solo
miembro, ya sea braquial o crural.
• Monoplejía cerebral es rara y pueden
corresponder a hemiplejías directas corticales.
• Monoplejía medular son espasticas y un
ejemplo es en el sindrome de Brown-Sequard.