Cardiopatías ductus dependientes

Dr. Fernando Rueda. Unidad médico-quirúrgica de cardiopatías

congénitas. CHUAC

ANATOMÍA

Las cardiopatías ductus dependientes comprenden un grupo heterogéneo de

enfermedades que tienen en común la presencia de un ductus arterioso persistente
(DAP), obligatorio para asegurar  la supervivencia del paciente. Conceptualmente existe
una interrupción o incompetencia funcional para mantener el gasto de una de las dos
circulaciones, pulmonar o sistémica, y en estas condiciones el ductus persistente es
obligado para que la circulación no afectada mantenga el gasto contralateral, sistémico o
pulmonar, según corresponda. Además comparten un debút caracterizado generalmente
por una situación amenazante para la vida y en edad temprana, ya que el DAP se cierra
de forma espontánea entre la segunda y cuarta semana de vida

Desde un punto de vista funcional se dividen en:

← Cardiopatías con flujo pulmonar ductus-dependiente: generalmente

presentan cianosis desde el nacimiento, con una buena situación clínica hasta
estadíos tardíos ya que la perfusión miocárdica está conservada y la Hb fetal
permite una mayor tolerancia a cifras de saturación muy inferiores a las que
puede tolerar la Hb del adulto. El cierre completo del ductus desemboca en un
cuadro clínico de cianosis extrema con rápido empeoramiento sin tratamiento
apropiado.
← Cardiopatías con flujo sistémico ductus-dependiente: este grupo de
enfermedades es especialmente dramático ya que inicialmente son niños con
excelente estado general y poca o nula sospecha de patología en los que el debút
suele ser una situación de bajo gasto, rápidamente progresiva a una situación de
shock cardiogénico. En las formas más severas como las formas de hipoplasia de
cavidades izdas el inicio de la sintomatología es muy precoz en el periodo
neonatal inmediato, pero en los casos de coartación de aorta pueden irse de alta a
su domicilio y debutar a los 5-7 días de vida.
Desde un punto de vista anatómico las podemos dividir en:

←  Asociadas a estenosis del tracto de salida del ventrículo derecho:

← Nivel valvular: estenosis crítica valvular pulmonar, atresia valvular
pulmonar con septo íntegro
← Patología mixta biventricular: tetralogía de Fallot extrema, atresia
pulmonar con comunicación interventricular
← Patología mixta univentricular: cualquier variante de circulación
univentricular con flujo pulmonar dependiente de ductus (ejemplo,
atresia tricuspídea con vasos normorelacionados y CIV restrictiva).
← Asociadas a estenosis en el tracto de salida del ventrículo izquierdo:
← Patología valvular: estenosis crítica valvular aórtica, atresia valvular
aórtica
← Patología del arco: Coartación de aorta ductus dependiente, Interrupción
 de arco aórtico,
← Síndrome de Shone: originalmente se describe como la asociación de
cuatro lesiones obstructivas en el corazón izquierdo: Anillo fibroso
supravalvular mitral, mitral en paracaídas, estenosis subaórtica y
coartación de aorta. Estas anomalías pueden coexistir con grados
variables de severidad y en la práctica clínica incluye formas adicionales
de obstrucción en el corazón izquierdo como lesiones valvulares mitrales
y aórticas y estenosis supra-aórtica.
← Ventrículo izquierdo hipoplásico y variantes.
Hay dos conceptos importantes en el manejo clínico de estos pacientes:

← Ante la sospecha clínica o ecográfica de una cardiopatía ductus

dependiente está indicado el tratamiento inmediato con prostaglandinas (PGE1)
para asegurar la patencia o conseguir la reapertura del ductus. En caso de dudas
es preferible el inicio de PGE1 y derivar al paciente a completar el estudio que
postergar el tratamiento.
← El diagnóstico de sospecha es más fácil en el caso cardiopatías con flujo
pulmonar ductus-dependiente, además en este supuesto la mayor parte de
las enfermedades del diagnóstico diferencial en cualquier caso se
beneficiarían del tratamiento con PGE1 (p. Ej, hipertensión pulmonar
neonatal, neumonía,…).
← En el caso de cardiopatías con flujo aórtico ductus-dependiente el
diagnóstico de sospecha es más difícil y generalmente se confunde con
un cuadro de sepsis. La edad del paciente y otros signos característicos
como un soplo eyectivo (patología obstructiva del V. izdo), la ausencia
de fiebre y la ausencia de pulsos femorales (patología de arco) pueden
ser claves en el diagnóstico.
← En el contexto de la sospecha de una cardiopatía ductus dependiente la
administración de oxígeno supone un riesgo importante ya que es el máximo
estímulo para el cierre ductal. En caso de no disponer de otros medios
diagnósticos la administración de PGE1 debe considerarse una alternativa a la
prueba de hiperoxia, que sin estar contraindicada debe realizarse con extrema
precaución y sólo si no se dispone de otros medios diagnósticos.
VALORACIÓN ECOGRÁFICA BASAL Y DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Ecografía transtorácica (ETT)

Los puntos fundamentales en la valoración ecográfica de estos pacientes son:

← Características específicas de la lesión obstructiva

← Estenosis valvulares pulmonar o aórtica:
← Anatomía:
← diámetro del anillo valvular, morfología de velos y
apertura. La diferenciación de una apertura tricúspide,
bicúspide o monocúspide puede ser complejo en una
válvula aórtica ya de por sí de pequeño tamaño. Un
orificio de apertura excéntrico sugiere una válvula
monocúspide, lo que puede condicionar la elección del
tratamiento.
 Figura: Paraesternal eje largo en telesístole. Obsérvese
la severa hipertrofia del Vizdo.

← Lesiones asociadas:
← Siempre descartar patología del arco o mitral asociada a la patología
valvular aórtica crítica.
← La presencia de una membrana birrefringente en todo o parte del
endocardio debe hacer pensar en la existencia de fibroelastosis
endomiocárdica, lo que va a condicionar una disfunción diastólica que a
veces no será clínicamente relevante hasta años después.

{jwplayer}&file=4C_fibroelastosis.mp4&popup.overidetext=Video 4C
fibroelastosis:&jwversion=5_html5{/jwplayer} Estenosis crítica aórtica tratada
mediante valvuloplastia con balón. Obsérvese birrefringencia endocárdica sugerente de
fibroleastosis en los músculos papilares y cara posterolateral con tethering del velo
posterior mitral.

←  
←  
← Funcionalidad:
← grado de severidad de la estenosis (gradiente máximo y
medio), el gradiente pico-pico hemodinámico se
correlaciona más con el gradiente medio que con el
máximo. La correlación es mayor en la válvula pulmonar
que en la aorta.
← en caso de disfunción sistólica severa los gradientes no se
correlacionan con la severidad de la estenosis. En esos
casos el cortocircuito a través del ductus es indicador de la
situación hemodinámica y del grado de la dependencia de
la circulación afectada de la contralateral, ambos
parámetros definen el grado de gravedad.
← Otras estenosis del tracto de salida:
← Estenosis subvalvulares: membrana subaórtica, deslazamiento
posterior septo conal (patología arco) y desplazamiento anterior
septo conal (Fallot),
← Estenosis supravalvulares: hipodesarrollo de tronco pulmonar,
hipoplasia de aorta ascendente
← Otras lesiones obstructivas: hay muchas posibilidades; las más
frecuentes: comunicación interventricular restrictiva (atresia tricuspídea
con vasos normorelacionados), foramen bulbocameral restrictivo
(ventrículo único), valvulopatía mitral estenótica (paracaídas, hipoplasia,
estenosis), valvulopatía
←  
tricuspídea estenótica.

← Viabilidad de la circulación biventricular. Las principales dudas se

refieren a la atresia pulmonar con septo íntegro, la estenosis crítica pulmonar y
la estenosis crítica aórtica. En ocasiones es necesario recurrir a un estudio
hemodinámico o resonancia magnétca para completar esta decisión:
← Atresia pulmonar con septo íntegro y estenosis crítica pulmonar:
← Tamaño del ventrículo derecho: Generalmente se trata de un
ventrículo con hipertrofia severa y obliteración de la porción
apical, lo que condiciona una disfunción diastólica. El diámetro
del anillo de la válvula tricúspide (4C, telediástole) se ha usado
como predictor de las posibilidades de crecimiento del ventrículo
derecho. Los valores que se deben recoger por ecografía son el
diámetro del anillo tricuspídeo, el valor z de este valor indicará el
punto de corte de decisión.

Figura: medida del anillo tricuspídeo en telediástole en un caso de estenosis crítica

pulmonar. Nótese la intensa obliteración medioventricular y apical

←  
←  
←  Circulación coronaria dependiente de conexiones ventrículo-
coronarias, también llamados sinusoides. En ocasiones se asocian
a una estenosis crítica en la coronaria proximal a la conexión con
el sinusoide, lo que hace que la perfusión del territorio de la
coronaria distal a la estenosis dependa de la presión del
ventrículo. En este contexto la descompresión del ventrículo
secundario a la apertura valvular puede producir un defecto de
perfusión que puede llegar a producir un infarto extenso. Es
necesario un cateterismo para descartar esta situación.
← Válvula tricúspide: suele ser relativamente displásica con una
insuficiencia de grado severo. Tras la apertura valvular y
consiguiente descenso de la presión ventricular el grado de
insuficiencia suele disminuir pero en válvulas tremendamente
displásicas se mantiene de grado severo lo que unido a la
insuficiencia pulmonar resultante de la valvuloplastia limita la
viabilidad de ese ventrículo.

{jwplayer}&file=5C_subcostal_ECP.mp4&popup.overidetext=Vídeo 5C subcostal
&jwversion=5_html5{/jwplayer}: Plano subcostal, sagital 5Cámaras en un caso de
estenosis crítica pulmonar. Obsérvese la dilatación de venas sistémicas y
desplazamiento de la fosa oval sugestivo de disfunción diastólica, la displasia de la
válvula tricuspídea, el dhipodesarrollo del VD secundario a la obliteración apical y el
relativamente normal diámetro de la válvula pulmonar imperforada.

←  
← Patología obstructiva del ventrículo izdo:
← Tamaño del ventrículo izquierdo: se han propuesto varias
medidas ecográficas para ayudar a la decisión de optar por la
circulación biventricular versus univentricular. Entre otras y de
forma aislada o combinada se han utilizado el diámetro del anillo
mitral, el anillo aórtico, la relación eje mayor VI/VD, el volumen
y la masa del ventrículo izdo. Más recientemente la introducción
de la angioresonancia también permite estimar el volumen del
ventrículo izdo.

Figura: Paraesternal 4C, telediástole. Medición del anillo mitral en un caso de estenosis
crítica aórtica.

← Valoración del ductus arterioso persistente: hay que definir el tamaño y

recorrido (supraesternales, eje corto en posición alta), así como el
 comportamiento del cortocircuito a su través.
Problemas diagnósticos y diagnóstico diferencial

← Válvula tricuspídea e IT en AP con septo íntegro: como se ha comentado

previamente la presencia de una displasia severa de la válvula tricuspídea puede
favorecer el desarrollo de una IT intratable aún después del descenso de la
presión del VD tras la valvuloplastia. En estas condiciones se puede
desencadenar un fenómeno de bajo gasto pulmonar por un circuito circular
consistente en ADà fop à VI à Ao à ductus à ip à Vd à it à AD. Es importante
reconocer esta situación ya que precisará de una reconversión a circulación
univentricular de forma urgente.
← Gradiente aórtico y severidad: también se ha comentado previamente
pero merece la pena insistir que el gradiente aórtico se debe correlacionar con la
función sistólica de ese ventrículo.
← Lesiones en serie: la presencia de lesiones obstructivas consecutivas
(p.ej. estenosis valvular aórtica y coartación de aorta) puede hacer que se
infraestime la lesión más proximal.
← Lesiones evolutivas infraestimadas, especialmente en el caso de patología
del ventrículo izquierdo: existe un fenómeno degenerativo no bien comprendido,
de forma que en el contexto de estenosis valvulares aórticas o coartaciones de
aorta una válvula mitral que inicialmente funcionaba con normalidad desarrolla
a medio plazo una insuficiencia patológica
← En la estenosis crítica pulmonar el bajo gasto anterógrado, unido al flujo
procedente del ductus hacen que los velos pulmonares apenas se abran pudiendo
confundir una estenosis crítica con una atresia. Desde un punto de vista práctico
este hecho tiene poca trascendencia

{jwplayer}&file=eje_corto_subcostal_VD.mp4&popup.overidetext=Vídeo eje corto

subcostal&jwversion=5_html5{/jwplayer}: Plano subcostal sagital a nivel del TSVD.
Obsérvese la ausencia de paso anterógrado desde el VD al TP y la presenciad e flujo
circular en el TP secundario al flujo ductal “chocando” contra el plano valvular. En el
cateterismo se demostró la existencia de válvula perforada a pesar de los datos
ecocardiográficos de válvula imperforada.

← En la atresia pulmonar se puede sospechar la presencia de sinusoides

coronarios por la presencia de trayectos sinuosos desde el Vd hacia el territorio
 coronario, visibles con doppler color a escala baja. No se deben confundir con
los recorridos intratrabeculaciones del ventrículo derecho.
VALORACION INTRAPROCEDIMIENTO, POSTPROCEDIMIENTO Y EN EL
SEGUIMIENTO

← Cardiopatías con flujo pulmonar ductus dependiente

En la estenosis crítica pulmonar y en la atresia pulmonar a pesar de conseguirse una
apertura adecuada de la válvula pulmonar puede existir una incompetencia para
mantener un gasto pulmonar adecuado, secundaria a una disfunción diastólica severa
por la hipertrofia y obliteración de la porción apical. El desplazamiento de la fosa oval
(derecha-izda), el cortocircuito a través de la fosa oval (derecha-izda) es típico de esta
situación, que puede ser tolerable y cursar simplemente con un grado de desaturación o
no tolerable y precisar de mantener un flujo accesorio pulmonar mediante una fístula
sistémico pulmonar o implante de stent en el ductus.

A medio plazo hay que chequear el crecimiento del ventrículo derecho (valor Z del
anillo tricuspídeo), así como la mejoría de los datos de disfunción diastólica del VD.
Generalmente siempre se mantiene un cierto grado de disfunción diastólica y la decisión
de oclusión de los flujos accesorios (fístula, stent) o de cortocircuitos de escape
(foramen oval) no es fácil y suele precisar de la realización de otras pruebas de imagen
(resonancia) o funcionales (test de oclusión mediante cateterismo).

← Cardiopatías con flujo sistémico ductus dependiente:

←  
← El tratamiento de elección de la estenosis valvular aórtica crítica es la
valvuloplastia con balón. Se debe valorar el grado de obstrucción
residual, otras lesiones residuales como la insuficiencia aórtica y la
presencia de complicaciones como la lesión valvular mitral o disección
aórtica. La valoración de estas lesiones a medio y largo plazo no difiere
de las lesiones nativas.
← El tratamiento de elección de la interrupción de arco y de la coartación
de aorta neonatal es la intervención quirúrgica. La monitorización
ecográfica postoperatoria incluye la valoración de la función del
ventrículo izdo, el resultado sobre la corrección (gradiente, flujo en aorta
abdominal) y de las lesiones frecuentemente asociadas (cierre de
comunicaciones interventriculares).
Como hemos comentado previamente dentro de la evaluación a medio y
largo plazo hay que reevaluar el comportamiento de la vávula mitral que puede
evolucionar a valvulopatía de grado significativo. La fibroelastosis endomiocárdica, no
siempre visible por ecografía, condiciona una fibrosis del endocardio que provoca una
disfunción diastólica severa y que a veces es relevante pasados varios años.