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Cuando se forman los arcos branquiales o faríngeos (entra la 4ª y 5ª semana) cada par de
arcos recibe su propio par de arterias, que reciben el nombre de arcos aórticos y se
originan en el saco aórtico (porción más distal del tronco arterioso). Se forman cinco
pares de arcos numerados I, II, III, IV, VI (el V arco no se forma o lo hace de forma
incompleta y luego involuciona). La división del tronco arterioso por el tabique
aórticopulmonar divide el canal de salida del corazón en la aorta ventral y la arteria
pulmonar. A los 29 desaparecen el I y II arcos aórticos, persistiendo pequeñas porciones
que dan origen a pequeñas arterias. El III, IV y VI arcos son de gran tamaño y el saco
troncoaórtico se ha dividido de manera que los sextos arcos se continúan con el tronco
pulmonar. El sistema del arco aórtico embrionario se puede resumir en los siguientes
puntos:
Puede presentarse como una estenosis discreta o como un segmento largo e hipoplásico.
En el pasado la CoA se clasificaba como preductal o postductal pero en la actualidad se
sabe que todas todas la CoA son yuxtaductales. La dilatación de la aorta descendente
inmediatamente distal a la coartación está generalmente presente. En la mayoría de los
pacientes existe cierto grado de hipoplasia del itsmo y del arco transverso aórtico. La
principal circulación colateral entre los segmentos aórticos proximales y distales a la
CoA consiste en: la arteria mamaria interna por delante, las arterias originadas en la
arteria subclavia mediante las arterias intercostales y la arteria espinal anterior. Las
lesiones asociadas más frecuentes son: válvula aórtica bicúspide (VAB) en un 85%,
anomalías en la válvula mitral en un 15%(en el complejo de Shone existen
múltiples lesiones obstructivas en el corazón izquierdo: VM en paracaídas, anillo
supramitral, VAo bicúspide y CoAo ), comunicación interventricular (CIV) en un 30%
y aneurisma del Polígono de Willis. En un 4-5% de los casos se asocia con la
arteria subclavia derecha anómala que nace por debajo de la coartación. Es muy
infrecuente encontrar su localización en la aorta abdominal.
ANATOMÍA
Ecocardiografía
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DAP&jwversion=5_html5{/jwplayer}
Imagen 4. Doppler DAP bidireccional
Figura 2. Doppler color. DAP con flujo izquierda-derecha. En Eur J Pediatri (2009)
168:907-914
Diagnóstico diferencial
BIBLIOGRAFÍA
Libros
Artículos