introducción

El cáncer de vulva es poco común y

representa solo del 2% al 5% de los casos
ginecológicos. neoplasias. El carcinoma de
células escamosas (CCE) de vulva, el subtipo
más común, se ha considerado
tradicionalmente como una enfermedad de las
mujeres posmenopáusicas, aunque la edad
media de incidencia ha disminuido en los
últimos años. años debido al aumento de las
infecciones por VPH en todo el mundo1,2. este
cambio epidemiológico, diferencias en
términos de incidencia actual o la edad de
presentación se puede encontrar entre países
y regiones; algunos puede explicarse por una
prevalencia local diferente del VPH u otros
factores de riesgo (por ejemplo, distribución
étnica, tabaquismo, atrofia o inflamación, VIH) .

ANATOMÍA
Los genitales externos comprenden la vulva y el
mons pubis o pubic
zona. La vulva está ubicada en el triángulo anterior
del perineo. los
Los elementos que componen la vulva incluyen los
labios menores y mayores,
clítoris, bulbo del vestíbulo vaginal y el menor
(glándulas de Skene) y
glándulas vestibulares mayores (glándulas de
Bartholin) .7
La mayoría de las malignidades son
asociado con la piel de los labios. Las neoplasias
que surgen de la
el clítoris y las glándulas vestibulares son
extremadamente raras.
El drenaje linfático de la vulva se dirige
principalmente a la región inguinofemoral y, en
segundo lugar, a la región ilíaca externa e interna.
Este drenaje se comparte con el tercio inferior del
tubo vaginal y
la porción más externa del ano (debajo del esfínter
anal).
Dependiendo de la localización del tumor primario,
su tamaño y su
Cercanía a la línea media, el drenaje linfático puede
ser unilateral o bilateral. Además, si la lesión está
cerca o sobre el clítoris, el drenaje puede
estar directamente en la región ilíaca.8

Prevención primaria (vacunación)

En cuanto a las lesiones cervicales premalignas que
predisponen al cáncer de cuello uterino,
La infección persistente por VPH, particularmente
por el subtipo de VPH 16, ha sido
asociado con el desarrollo a largo plazo de
escamosas de alto grado
| Rogers y Cuello 5
lesión intraepitelial (HSIL) y CCE de la vulva.9-11
La introducción de la vacuna contra el VPH como
estrategia de prevención primaria en las
Se ha demostrado que el cáncer también reduce la
prevalencia de enfermedades no cervicales.
lesiones premalignas entre mujeres vacunadas.12
Tendencias a largo plazo
Los análisis del Registro Noruego de Cáncer
también muestran estimaciones prometedoras de
reducción de los casos de cáncer de vulva asociados
al VPH en el futuro.
años, entre las comunidades vacunadas contra el
VPH.1

Prevención secundaria (cribado) No existen

pruebas de cribado específico para el cáncer
de vulva. Debe fomentarse el autoexamen en
mujeres con liquen escleroso, una afección
relacionada con el desarrollo del cáncer de
vulva.14 Además, debe realizarse una
evaluación temprana de cualquier paciente que
presente signos (p. Ej., Lesiones pigmentadas,
úlceras irregulares) o síntomas (p. Ej., Prurito
vulvar crónico) habitualmente. asociada con la
enfermedad vulvar, que podría ser candidata
para una biopsia de piel.15 Finalmente, las
mujeres que se sabe que tienen una lesión
intraepitelial escamosa (SIL) del cuello uterino,
la vagina o el ano deben someterse a una
inspección de la vulva como parte de su
seguimiento visitas de colposcopia.16
Prevención terciaria (manejo de
lesiones premalignas)
Una estrategia eficaz para reducir la incidencia de
cáncer de vulva es el tratamiento oportuno de las
lesiones predisponentes y preneoplásicas asociadas
con desarrollo de cáncer de vulva.
Hay dos vías patológicas principales que conducen
al SCC17 vulvar:
1. El SCC queratinizante suele ocurrir en mujeres
mayores y suele ser
asociado con liquen escleroso y / o vulvar
diferenciado
neoplasia intraepitelial (dVIN).
2. El CCE verrugoso / basaloide generalmente
ocurre en mujeres más jóvenes, es
causada por una infección persistente con cepas
oncogénicas del VPH
(particularmente VPH 16, 18, 31 y 33), y tiene SIL
como su lesión precursora6,18. Las lesiones son
frecuentemente multifocales y pueden ser
asociado con SIL en otras partes del tracto genital
inferior (p. ej.
cuello uterino, vagina, ano). La infección por VIH y
el tabaquismo son
también factores predisponentes comunes1,3,9,19.
Como se muestra en la Tabla 1, la terminología y
las definiciones para las lesiones premalignas o
precursoras del cáncer de vulva se han revisado y
cambiado en las últimas décadas. Actualmente,
estas lesiones derivadas de la
la vulva y el ano están todos incluidos y
denominados como "anogenital inferior
lesiones intraepiteliales escamosas ". Bajo esta
clasificación, se distinguen tres subtipos para la
vulva: lesiones intraepiteliales escamosas de bajo
grado (LSIL); lesiones intraepiteliales escamosas de
alto grado
(HSIL); y variante diferenciada. Tal distinción se
correlaciona con la
riesgo de desarrollar cáncer con el tiempo20-2.
Hasta la fecha, no existe un tratamiento definitivo
para afecciones como
liquen escleroso. Las medidas fundamentales
incluyen evitar la exposición
a factores precipitantes (por ejemplo, trauma por
irritantes locales, humedad oclusiva
medio ambiente) y el uso de corticosteroides tópicos
potentes y ultrapotentes. Las opciones alternativas
incluyen el uso de calcineurina tópica
inhibidores (por ejemplo, tacrolimus) o retinoides y
terapia fotodinámica
para casos seleccionados y / o casos resistentes a la
terapia con corticosteroides.
En las mujeres, la cirugía se limita a los procesos de
cicatrización que conducen a un deterioro
funcional23.
dVIN representa menos del 5% de las lesiones
preneoplásicas del
vulva. Sin embargo, se caracteriza por una mayor
tasa de progresión a
carcinoma escamoso de vulva, intervalo de tiempo
más corto hasta la progresión, y
mayor tasa de recurrencia que HSIL. Rara vez se
asocia con persistencia
Infección por VPH (menos del 2%). La escisión
(con márgenes de 0,5-1 cm) constituye el
tratamiento de elección, para permitir una
evaluación y exclusión adecuadas
de invasión oculta24,25.
Existen múltiples modalidades de tratamiento para
el manejo de HSIL,
pero la escisión simple con márgenes de 5 mm y 4
mm de profundidad es la más
común. La escisión tiene la ventaja de excluir la
invasión histológicamente, pero la falta de
preservación de la piel vulvar da como resultado
morbilidad psicosexual, particularmente en mujeres
más jóvenes. Una opción alternativa
preservar la anatomía es el láser de dióxido de
carbono, pero este carece de la
evaluación de la invasión oculta. Una opción menos
destructiva es el uso de
imiquimod 5% para evitar cicatrices y disfunción
sexual, particularmente
en lesiones más pequeñas. Evidencia de calidad
moderada muestra que la respuesta
las tasas con imiquimod y cidofovir, otro
tratamiento tópico, son
similar a los 6 meses en comparación con el manejo
quirúrgico o láser
vaporización.26 Hay muy poca evidencia de la
efectividad de
tratamiento tópico para HSIL en mujeres
inmunodeprimidas26.
Independientemente del tratamiento elegido y el
estado de los márgenes, existe el riesgo de
recurrencia (hasta 30% -40%). Por tanto, se
recomienda un seguimiento estrecho durante al
menos 2-3 años24.

TABLA 1 Terminología de neoplasia intraepitelial

vulvar (VIN)
cambios.
ISSVD 1986 ISSVD 2004
ÚLTIMO (Inferior
Escamoso anogenital
Terminología) 2012
VIN 1 Condilomas planos o
Efecto del VPH
LSIL
VIN 2 y VIN 3 VIN, tipo habitual:
1. VIN, tipo verrugoso
2. VIN, tipo basaloide
3. VIN, mixto
HSIL
Diferenciado
VIN
VIN, diferenciado
escribe
VIN diferenciado
(dVIN)
Fuente: Hoang et al., 20 Bornstein et al., 21 Sideri
et al.22
6 | Rogers y Cuello

TRATAMIENTO DEL CÁNCER VULVAR

4.1 | Anatomía de la propagación de la enfermedad
4.1.1 | Sitio primario
Los tumores malignos de la vulva deben
confirmarse histológicamente y
se clasifican como tales cuando el sitio de origen
primario del tumor es
la vulva. Esto incluye tumores que afectan tanto a la
vulva como a la vagina,
pero excluye los tumores secundarios de los sitios
genitales y extragenitales.27
Rogers y Cuello
4.1.2 | Ganglios linfáticos
Los ganglios inguinales y femorales son los
primeros sitios de diseminación, seguidos de
los ganglios pélvicos. Dependiendo del tamaño del
tumor y su localización (más cerca
a la línea media o al clítoris), el riesgo de afectación
ganglionar puede
ser unilateral o bilateral

4.1.3 | Sitios metastásicos

Mujeres que tienen metástasis en los ganglios
linfáticos pélvicos o diseminación extrapélvica
se considera que tienen la enfermedad en estadio
IV.
4.2 | Estadificación quirúrgica
El cáncer de vulva se ha estadificado
quirúrgicamente desde 1988 y finalmente
El diagnóstico se basa en la evaluación histológica
de la vulva y
muestras de ganglios linfáticos.19,27,28 La
estadificación FIGO del carcinoma vulvar fue
revisada y modificada por última vez en 2009 por la
FIGO
Comité de Oncología Ginecológica (Tabla 2) .16
Este sistema
es aplicable para la mayoría de las neoplasias
malignas que surgen de la vulva,
excepto melanoma

4,3 | Tipos histopatológicos

Los carcinomas de células escamosas (SCC)
representan la gran mayoría de los cánceres de
vulva (más del 80%) y los melanomas son el
siguiente cáncer más común. Los tipos histológicos
más raros incluyen:
1. Carcinoma de células basales
2. Carcinoma verrugoso
3. Enfermedad de Paget de la vulva
4. Adenocarcinoma, no especificado de otra manera
5. Carcinoma de la glándula de Bartholin
4,4 | Grados histológicos
1. GX: No se puede evaluar la calificación
2. G1: Bien diferenciado
3. G2: Moderadamente diferenciado
4. G3: pobre o indiferenciado

Tratamiento
El tratamiento del cáncer de vulva depende
principalmente de la histología y la estadificación.
Otras variables que influyen en el manejo son la
edad, la coexistencia de
comorbilidades y estado funcional del paciente. El
tratamiento es predominantemente quirúrgico, en
particular para el CCE, aunque la quimiorradiación
simultánea es una alternativa eficaz, en particular
para los tumores avanzados, y
aquellos en los que sería necesaria la exenteración
para lograr márgenes quirúrgicos adecuados29. El
manejo debe ser individualizado y realizado
por un equipo multidisciplinar en un centro
oncológico con experiencia en el tratamiento de
estos tumores.27,28,30 Otras terapias como
quimioterapia y
Las inmunoterapias generalmente se reservan para
entornos metastásicos o paliativos, o para el
tratamiento de histologías raras como el melanoma.

GESTIÓN DE ESCAMOSOS
CARCINOMA CELULAR
5,1 | Presentando síntomas
Si bien el cáncer de vulva puede ser asintomático, la
mayoría de las mujeres presentan
prurito o dolor vulvar, o ha notado un bulto o
úlcera. También pueden tener sangrado o secreción
anormales, y muchos tendrán antecedentes de
síntomas vulvares debido a liquen escleroso
subyacente o HSIL.
El cáncer de vulva avanzado puede presentarse con
un bulto en la ingle debido a
metástasis en los ganglios linfáticos16.

5,2 | Diagnóstico
Se debe realizar una biopsia de cualquier lesión
vulvar sospechosa para descartar invasión.
Esto se puede hacer con anestesia local con una
biopsia de Keyes de 3 o 4 mm.
instrumento, o con una biopsia incisional o en cuña.
Incluso si la lesión es
pequeño, es mejor no extirpar toda la lesión en el
momento de la biopsia,
ya que esto dificulta la planificación de la cirugía
definitiva posterior16.
Si el diámetro de la lesión es de 2 cm o menos y la
profundidad de
la invasión del estroma es menor o igual a 1 mm en
la biopsia inicial,
Es habitual realizar una escisión local amplia y
radical de la lesión para evaluar
la profundidad máxima de invasión. Si ninguna
parte de la lesión tiene profundidad
de invasión mayor de 1 mm, entonces esta escisión
es un tratamiento definitivo adecuado35,36.

5,3 | Investigaciones
1. Citología cervical y colposcopia del cuello
uterino y la vagina, si
aplicable, debido a la asociación de cánceres
relacionados con el VPH con
otras lesiones intraepiteliales escamosas.
2. Hemograma completo, perfil bioquímico, perfil
hepático y prueba del VIH.
3. Radiografía de tórax.
4. La tomografía computarizada o la resonancia
magnética de la pelvis y las ingles pueden ser útiles,
especialmente
para tumores localmente avanzados, para detectar
cualquier ganglio linfático agrandado
en las ingles o la pelvis, erosión en el hueso
subyacente u otra
metástasis.37 Además, la TC o la RM podrían ser
útiles en otras
planificación del tratamiento.
5. Tomografía por emisión de positrones con 18F
fluorodesoxiglucosa (18F-FDG)
con tomografía computarizada (PET-CT) puede
evaluar más eficazmente
y detectar la afectación de los ganglios linfáticos
inguinofemoral en comparación con
TC, que influye en la planificación de la cirugía
primaria y la linfa inguinal.
disección de ganglios para determinar la extensión
quirúrgica óptima sin
Disección del ganglio linfático centinela y uso de
cortes congelados37-39.
Además, la PET-CT podría usarse con tumores más
grandes cuando se sospecha enfermedad metastásica
o en el escenario de recurrencia28.

MANEJO QUIRÚRGICO DE VULVAR

CARCIMOMA DE CÉLULAS ESCAMOSAS
El tratamiento quirúrgico del cáncer de vulva debe
individualizarse y
la operación más conservadora que resultará en la
cura de la enfermedad
debe realizarse35,36.
Más importante aún, cuando se consideran las
opciones de tratamiento, la
tratamiento más apropiado de: (1) la lesión
primaria; y (2) el
ganglios linfáticos de la ingle, deben considerarse
independientemente de cada
otros, para maximizar la posibilidad de cura,
mientras se minimiza la morbilidad relacionada con
el tratamiento27.

6,1 | Cáncer de vulva microinvasivo (estadio IA)

El carcinoma de vulva en estadio IA se define como
una lesión que mide 2 cm o menos
de diámetro, con una profundidad de invasión de
1,0 mm o menos. La profundidad de
La invasión se mide a partir de la unión epitelio-
estromal de la mayoría
papila dérmica superficial adyacente hasta el punto
más profundo de invasión27.
Estas lesiones deben tratarse con escisión local
amplia y radical, y
la disección de los ganglios inguinales no es
necesaria35.

6.2 | Cáncer de vulva temprano

Los cánceres de vulva tempranos son los que se
limitan a la vulva y donde hay
no hay ganglios linfáticos sospechosos, ya sea en el
examen clínico o con
ecografía u otra evaluación radiológica19,27.
El estándar de oro del tratamiento para los cánceres
vulvares tempranos es radicalmente amplio
escisión local del tumor. Esto es tan efectivo como
una vulvectomía radical.
en la prevención de la recurrencia local, pero
disminuye sustancialmente la morbilidad
psicosexual del tratamiento40-42 Enfermedad
preinvasiva asociada
también deben extirparse para excluir cualquier otra
área de invasión, y para
prevenir nuevos tumores que surgen en el llamado
"campo anormal". Mientras que la
El cirujano debe apuntar a márgenes quirúrgicos de
2 cm para lograr patología
márgenes de al menos 8 mm (permitiendo la
contracción del tejido fijado), es
ahora se reconoce que muchos cánceres vulvares
"recurrentes" son probablemente nuevos
tumores que se han desarrollado en el tejido
anormal circundante, en lugar de
que las recurrencias debidas a márgenes
inadecuados.43 El margen profundo de la
La escisión debe ser la fascia inferior del diafragma
urogenital y, si
necesario, el 1 cm distal de la uretra se puede
extraer para lograr una
margen adecuado, sin comprometer la continencia
urinaria27,35.
El manejo apropiado de los ganglios linfáticos de la
ingle es el
factor más importante en la reducción de la
mortalidad por cáncer vulvar temprano,
ya que las recurrencias en la ingle se asocian con
una menor supervivencia a pesar de
utilizando terapias multimodales como tratamientos
de "rescate" .44 El estándar actual implica la
resección del tumor primario y los ganglios
linfáticos a través de
incisiones separadas.28 Este enfoque permite una
mejor cicatrización en comparación con
con resección en bloque de la vulva y las ingles.45
Tanto inguinal como
Los ganglios femorales deben extirparse, ya que la
disección de los ganglios inguinales por sí sola es
asociada con una mayor incidencia de recurrencia
inguinal46.
las revisiones han sugerido que la radiación por sí
sola puede controlar microscópicos
enfermedad de la ingle, 47,48 un pequeño ensayo
aleatorizado sugirió que la disección de la ingle, con
irradiación posoperatoria para pacientes con
ganglios positivos, es
superior a la irradiación de la ingle49.
Todas las mujeres que tienen cánceres en estadio IB
o estadio II deben tener un
linfadenectomía inguinofemoral.
Menos del 1% de los pacientes que tienen pequeñas
lesiones laterales (menos de
4 cm y ≥2 cm de la línea media vulvar) y ganglios
ipsilaterales negativos
tienen metástasis en los ganglios inguinales
contralaterales, por lo que una disección inguinal
ipsolateral es el tratamiento adecuado para estos
pacientes28,35.
Pacientes que tienen tumores más cercanos (<2 cm)
o que cruzan la línea media, especialmente aquellos
que involucran los labios menores anteriores, y
aquellos
Las mujeres que tienen tumores laterales muy
grandes (> 4 cm) o ganglios ipsilaterales positivos
deben someterse a una disección bilateral de los
ganglios inguinales.50

Desde los hallazgos del estudio GROINSS-V, un

estudio observacional multicéntrico europeo sobre
el procedimiento del ganglio linfático centinela
8 | Rogers y Cuello
en el cáncer de vulva — se publicaron, el ganglio
linfático centinela está siendo
utilizado cada vez más en el tratamiento de mujeres
con vulva temprana
cáncer. El objetivo del procedimiento es detectar
metástasis ganglionares en el
Ganglio "centinela" (que drena principalmente el
tumor), y luego omitir
una linfadenectomía completa en pacientes con
ganglio centinela negativo, por lo que
Disminuir la morbilidad asociada con una
inguinofemoral completa.
disección de ganglios.8,51
Indicaciones para un procedimiento de ganglio
centinela, según GROINSS-V
estudio, 51 son:
1. Tumores unifocales confinados a la vulva
2. Tumores de menos de 4 cm de diámetro
3. Invasión del estroma de más de 1 mm
4. Ganglios inguinales clínicamente negativos
Los ganglios linfáticos centinela se identifican
utilizando tecnecio radiomarcado y tinte azul51,52.
En el estudio GROINSS-V, se incluyeron 403
mujeres y la ingle
se produjeron recurrencias en el 2,3% de los
pacientes, con una mediana de seguimiento de
35 meses. La supervivencia específica de la
enfermedad fue del 97% después de 3 años y la
morbilidad quirúrgica se redujo sustancialmente51.
Es de destacar que cuando no se detecta un ganglio
linfático centinela ipsolateral,
Debe realizarse una linfadenectomía inguinofemoral
ipsilateral completa.
Además, si un ganglio linfático centinela ipsolateral
es positivo, una
Se recomienda linfadenectomía inguinofemoral
bilateral28,53.
En términos de radioterapia, los campos de
radiación durante el haz externo
La radioterapia (EBRT) debe incluir la
inguinofemoral y externa
y ganglios linfáticos ilíacos internos en la mayoría
de los pacientes. Si hay muchos o
ganglios inguinales positivos voluminosos, o si se
sospecha metástasis en los ganglios pélvicos, el
borde superior del campo de radiación puede
extenderse.61
A veces, la braquiterapia se puede agregar como un
impulso a anatómicamente
tumores primarios susceptibles.
Existe una variedad de técnicas de radiación entre
las que elegir,
dependiendo del tamaño y la forma del cuerpo del
paciente, y la extensión de
la enfermedad (por ejemplo, 3D conformal /
Anterior-Posterior / Posterior-Anterior
Campos [AP / PA], radioterapia de intensidad
modulada [IMRT]). Para
asegurar una cobertura tumoral adecuada, el examen
clínico, los hallazgos de imagen (TC o RMN) y el
tamaño de los ganglios deben considerarse para
definir el volumen objetivo durante la planificación
3D.28,61
Las técnicas combinadas de fotones y electrones se
utilizan con frecuencia.
para tratar los ganglios regionales, sin
sobredosificar las cabezas femorales.
Es importante incluir adecuadamente tanto los
aspectos superficiales como los profundos.
ganglios linfáticos inguinales. Subdosificación de
los ganglios inguinales superficiales por
Los haces de fotones de alta energía son un riesgo
en pacientes delgados, y se debe tener cuidado
tomado para evitar esto. Se debe utilizar suficiente
energía para cubrir el fémur.
nodos, si se utilizan haces de electrones.27 La
IMRT u otras técnicas de administración de
radiación controladas por computadora y de
planificación inversa son métodos más modernos
que se han utilizado en los últimos años para tratar
el cáncer de vulva. Los beneficios de esto son la
disminución de los efectos adversos agudos de la
radiación en la piel y los tejidos blandos, pero como
la planificación del tratamiento y la administración
de la IMRT son complejas y el riesgo de una dosis
insuficiente del objetivo es sustancial, estas técnicas
las utilizan mejor los médicos que han la
experiencia necesaria27,28. La dosis de radiación
está determinada por la extensión inicial de la
enfermedad y cualquier residuo conocido. Después
de una linfadenectomía inguinal en la que se
encuentran metástasis inguinales microscópicas,
suele ser suficiente con 50 Gy en fracciones de 1,8 a
2,0 Gy. En el caso de múltiples ganglios positivos o
diseminación extracapsular, se pueden administrar
dosis de radiación de hasta 60 Gy a un volumen
reducido. La enfermedad residual macroscópica
generalmente requiere de 60 a 70 Gy para lograr
una alta probabilidad de control regional de la
enfermedad.27,28,61 Un análisis de 2015 de la Base
Nacional de Datos del Cáncer (NCDB) sugirió que
las mujeres con cáncer de vulva con ganglios
positivos se beneficiaron más de la adición de
quimioterapia a la radiación.62
6.3. | Cáncer de vulva avanzado
El cáncer de vulva avanzado incluye tumores que se
extienden más allá del
vulva, y / o donde hay ganglios inguinales positivos
voluminosos.27 El tratamiento de las mujeres con
cáncer de vulva avanzado es complejo y
debe ser individualizado y realizado por un equipo
multidisciplinar.
Cuando se enfrenta a un cáncer de vulva avanzado,
lo ideal es determinar el estado de los ganglios de la
ingle antes de iniciar el tratamiento.
planeado.27,28,30,32 Los pacientes con ganglios
clínicamente sospechosos deben tener
aspiración con aguja fina (FNA) o biopsia de sus
ganglios, y TC pélvica, RM,
o PET-CT pueden ser útiles para determinar la
extensión de las adenopatías inguinales y pélvicas y
la presencia de enfermedad metastásica a
distancia.63
Si no hay ganglios sospechosos ni clínicamente ni
en las imágenes,
se puede realizar una linfadenectomía
inguinofemoral bilateral, y si
| Rogers y Cuello 9
los ganglios son negativos, radioterapia en las ingles
y los ganglios pélvicos
no será necesario. Sin embargo, si la histología
revela ganglios positivos,
luego se debe ofrecer radiación adyuvante a la ingle
y la pelvis como
para la enfermedad en estadio temprano.61
6.3. | Cáncer de vulva avanzado
El cáncer de vulva avanzado incluye tumores que se
extienden más allá del
vulva, y / o donde hay ganglios inguinales positivos
voluminosos.27 El tratamiento de las mujeres con
cáncer de vulva avanzado es complejo y
debe ser individualizado y realizado por un equipo
multidisciplinar.
Cuando se enfrenta a un cáncer de vulva avanzado,
lo ideal es determinar el estado de los ganglios de la
ingle antes de iniciar el tratamiento.
planeado.27,28,30,32 Los pacientes con ganglios
clínicamente sospechosos deben tener
aspiración con aguja fina (FNA) o biopsia de sus
ganglios, y TC pélvica, RM,
o PET-CT pueden ser útiles para determinar la
extensión de las adenopatías inguinales y pélvicas y
la presencia de enfermedad metastásica a
distancia.63
Si no hay ganglios sospechosos ni clínicamente ni
en las imágenes,
se puede realizar una linfadenectomía
inguinofemoral bilateral, y si
| Rogers y Cuello 9
los ganglios son negativos, radioterapia en las ingles
y los ganglios pélvicos
no será necesario. Sin embargo, si la histología
revela ganglios positivos,
luego se debe ofrecer radiación adyuvante a la ingle
y la pelvis como
para la enfermedad en estadio temprano.61
En los casos en que se considere que la cirugía no es
apropiada para el paciente individual, se puede usar
quimiorradiación primaria para tratar el tumor
primario, así como los ganglios pélvicos e
inguinales.28,47,48,61
En pacientes que tienen ganglios clínicamente
positivos, ingle agrandada y
Si es posible, se deben extirpar los ganglios pélvicos
y administrar al paciente
radiación posoperatoria de la ingle y la pelvis.64
Linfadenectomía completa
no debe realizarse porque una disección inguinal
completa seguida de
la irradiación de la ingle puede resultar en linfedema
severo.
Se debe realizar una biopsia de los ganglios
linfáticos de la ingle ulcerados o fijos para
confirmar el diagnóstico y luego tratarlos con
radiación primaria, con o
sin quimioterapia. Si hay una respuesta incompleta
a la radiación,
los ganglios pueden resecarse si procede.65
En cuanto al manejo del tumor primario, la escisión
quirúrgica
del tumor primario con márgenes quirúrgicos claros
y sin daño del esfínter, siempre que sea posible,
constituye la forma óptima de tratar
cáncer de vulva avanzado, así como para paliar
síntomas como local
dolor y secreción ofensiva.35
Si la escisión adecuada del tumor primario solo
puede lograrse mediante
exenteración y la formación de un estoma intestinal
o urinario, la radioterapia (con o sin quimioterapia
concurrente) puede ser una opción preferida.
alternativa de tratamiento. La supervivencia mejora
si se reseca cualquier tumor residual
posradiación.66,67
La quimiorradiación concurrente es una alternativa
de tratamiento bien descrita para aquellos pacientes
con tumores grandes en quienes la cirugía primaria
la resección dañaría las estructuras centrales (ano,
uretra) y se han informado respuestas completas a
largo plazo68-72.
y la pelvis puede necesitar ser incluida en el campo
de radiación dependiendo de
el estado de los ganglios inguinales, como se
determinó inicialmente27,28,61.
Tratamiento neoadyuvante con cisplatino y 5-
fluorouracilo u otro
combinaciones de quimioterapia, se ha informado
que es eficaz para la preservación del esfínter anal y
/ o la uretra en pacientes con
cáncer de vulva.73,74 Este es el tema de
investigación clínica en curso.
En relación con la planificación de la radioterapia
en el cáncer de vulva avanzado, si
los ganglios de la ingle son positivos y cumplen con
las indicaciones descritas anteriormente para la
radiación adyuvante, los campos de tratamiento de
radiación deben
incluyen la pelvis, los ganglios inguinales y la
vulva. Estos deben ser tratados
a una dosis total de al menos 50 Gy, con atención a
una cobertura adecuada
de los ganglios inguinales27,61.
La enfermedad grave o las áreas de alto riesgo
pueden reforzarse con campos aposicionales de
electrones seleccionados para proporcionar una
dosis adecuada para
la superficie y en profundidad, o con terapia de haz
externo conformado.
Los tumores vulvares grandes probablemente
requieran de 60 a 70 Gy para lograr el control local,
aunque la relación entre la dosis y el control local
permanece
objeto de una investigación en curso27,61.
6,4 | Cerrar márgenes quirúrgicos
La mayoría de las recurrencias del cáncer de vulva
ocurren en la vulva. Se piensa que
Los cirujanos deben apuntar a márgenes patológicos
libres de tumores de 8 mm o
más para minimizar la recurrencia de la enfermedad
local. Retrospectiva múltiple
Los estudios han tratado de evaluar los factores que
pueden determinar la vulva.
Se han sugerido recurrencias y otros determinantes
clínicos además de los márgenes de escisión
inadecuados, aunque no está claro qué combinación
de factores es más significativa43,75.
Se describieron dos tipos de recurrencias locales,
aquellas en el mismo sitio que el tumor original
(primario) y aquellas en un sitio vulvar diferente.
por Rouzier et al.76 Un análisis de pacientes con
cáncer de vulva del Royal
Hospital for Women en Sydney mostró que las
recurrencias en el sitio primario
ocurrió con una mediana de intervalo libre de
enfermedad de 21 meses, y fueron
asociado con un margen histológico de 8 mm o
menos, como se informó
en varios otros artículos.40,43,77 “Recurrencias” en
sitios vulvares remotos
ocurrió más tarde, con una mediana del intervalo
libre de enfermedad de 69 meses, y
se asociaron más comúnmente con liquen
escleroso78,79.
Como la mayoría de los carcinomas escamosos
vulvares surgen en un contexto de
piel atípica como HSIL, liquen escleroso y dVIN, y
como
característicamente recurren localmente pero a
menudo en sitios remotos del tumor original, se
sugiere que muchas "recurrencias" pueden ser en
realidad
segundos tumores primarios, que surgen en un
"campo de cancerización", un
Área de epitelio preneoplásico genéticamente
alterado que tiene predisposición a sufrir una
transformación maligna43.
Los pacientes con márgenes quirúrgicos estrechos
(menos de 5 mm) se benefician de
radioterapia posoperatoria, si no es posible volver a
extirpar los márgenes.80 Un estudio de 205 mujeres
con cáncer de vulva de Boston informó
que los márgenes de 5 mm o menos representaban
el mayor riesgo de recurrencia vulvar, y que los
pacientes que recibieron una dosis mayor o igual a
56 Gy tuvieron un riesgo menor de recaída que
aquellos que recibieron menos de o
igual a 50,4 Gy 81
Ocasionalmente, los márgenes positivos pueden
incrementarse con
braquiterapia, aunque se debe tener cuidado para
evitar el riesgo de necrosis. Una alternativa es tratar
el lecho operatorio con una aposición.
campo de electrones o irradiación de haz externo
conforme.27,61
7 | MALIGNANCIAS VULVARES RARAS
7,1 | Melanoma vulvar
El melanoma vulvar es la segunda neoplasia
maligna vulvar más común.
Cualquier lesión vulvar pigmentada debe ser biopsia
o extirpada para
diagnóstico, a menos que haya estado presente y sin
cambios durante algunos
24 La mayoría de los melanomas vulvares afectan el
clítoris o
labia minora.27 Las modificaciones de Clark o
Breslow de la estadificación
sistema, como se incluye en el Comité Conjunto
Estadounidense sobre el Cáncer
(AJCC) y basado en la profundidad de la invasión
— debe usarse para
la estadificación de estas lesiones en lugar del
sistema de estadificación FIGO
ya que es el único sistema que se ha demostrado
prospectivamente que está correlacionado
con recidiva y supervivencia82-84.
La cirugía es el tratamiento de elección para los
melanomas vulvares. Lesiones
debe tratarse mediante escisión local amplia y
radical, con márgenes alrededor
la lesión de al menos 1 cm.27 La tendencia actual se
inclina hacia más
resección conservadora de melanomas vulvares
porque no se han encontrado diferencias de
supervivencia en pacientes sometidas a escisión
local versus
aquellos con vulvectomía radical.85

El papel de la disección de los ganglios linfáticos

también es controvertido y, para
fecha, no se ha demostrado ninguna ventaja de
supervivencia para la linfadenectomía inguinal, 84
aunque el Programa Intergrupal de Melanoma
Quirúrgico
ensayo aleatorio prospectivo, multiinstitucional de
nodo electivo
disección versus observación para melanomas
cutáneos de espesor intermedio (1-4 mm) reveló que
la disección electiva de ganglios
resultó en una supervivencia significativamente
mejor para los pacientes de 60 años
o más jóvenes, pacientes con tumores de 1 a 2 mm
de grosor y pacientes sin
ulceración del tumor 86
La evaluación de los ganglios linfáticos centinela
también se ha explorado para la vulva.
melanoma, y aunque es factible, una tasa de falsos
negativos del 15%
ha sido reportado87; Se ha sugerido que el
procedimiento puede
aumentar el riesgo de recurrencias locorregionales,
88 y por lo tanto no es
práctica estándar actual.
7,2 | Cáncer de la glándula de Bartholin
Los carcinomas de la glándula de Bartholin son
formas raras de malignidad vulvar y
No está claro qué proporción está asociada con la
infección por VPH de alto riesgo.
Los cánceres de las glándulas de Bartholin pueden
ser de células de transición o SCC
que surgen del conducto, o adenocarcinomas que
surgen de las glándulas
ellos mismos. También existen variantes adenoides
quísticas y adenoescamosas. Todos los SCC
mostraron una expresión de p16 difusa e intensa
consistente
con la presencia de VPH.89 El diagnóstico a
menudo se hace después de la resección de un
quiste de Bartholin persistente o recurrente27.
Los carcinomas de la glándula de Bartholin se tratan
eficazmente con un radical
hemivulvectomía y disección inguinal bilateral; sin
embargo, debido a la
ubicación de estos tumores, profundamente en la
fosa isquiorrectal, los márgenes quirúrgicos
adecuados son difíciles de lograr y la radiación
posoperatoria puede
disminuir la probabilidad de recurrencia local.90
La escisión local amplia radical sola es un
tratamiento adecuado para las lesiones quísticas
adenoides y se recomienda la radiación adyuvante
para los márgenes positivos o la invasión
perineural91.
7,3 | Enfermedad de Paget de la vulva
La enfermedad de Paget extramamaria es rara y
puede afectar a la apocrina.
glándulas de la vulva. Hay dos tipos: la forma
primaria comienza como
una lesión intraepitelial, pero la forma secundaria se
debe a la invasión
de un adenocarcinoma subyacente, que puede ser un
carcinoma anorrectal, urotelial o del tracto genital
(p. ej., endocervical o endometrial) .92
La enfermedad de Paget vulvar se presenta
predominantemente en pacientes posmenopáusicas.
mujeres que presentan prurito vulvar y dolor y, en la
exploración, a menudo se observa una lesión
supurante eccematoide24.El diagnóstico suele
confirmarse mediante biopsia, que también ayudará
a diferenciar entre
una lesión intraepitelial e invasiva24.
El tratamiento de elección para la enfermedad de
Paget intraepitelial es amplio
escisión local. Es un desafío lograr márgenes claros
ya que los cambios histológicos a menudo se
extienden mucho más allá de lo que es visible
macroscópicamente;
incluso con márgenes adecuados, las tasas de
recurrencia son altas. Debido a la
alta tasa de recurrencia y morbilidad quirúrgica, hay
un movimiento actual
para realizar una resección menos radical de las
lesiones intraepiteliales, con una nueva extirpación
en una fecha posterior en caso de que las lesiones
reaparezcan93.
La uretra o el ano también presentan un desafío de
manejo y pueden
requieren terapia con láser.6
Otra opción de tratamiento conservador es local.
imiquimod.93 Un metaanálisis Cochrane que
investigó el tratamiento
opciones concluyeron que no había una "mejor"
intervención para la vulva
Enfermedad de Paget 94
Si hay un adenocarcinoma subyacente, el
tratamiento debe ser
Escisión local amplia y radical con márgenes de al
menos 1 cm. Inguinofemoral
debe realizarse linfadenectomía, con radiación
adyuvante para
las mismas indicaciones que para los carcinomas
escamosos95.
8 | CONSIDERACIONES PATOLOGICAS
En relación con los análisis de muestras, debe
tenerse en cuenta lo siguiente:
1. Orientación: la orientación correcta de la pieza
quirúrgica es
importante.
2. Fotografías: deben tomarse de la muestra
completa, así
como el origen de cada bloque de tejido.
3. Medidas: tamaño de la muestra, dimensiones de
cualquier visible
tumor, márgenes macroscópicos libres de tumor y
profundidad del tumor (secciones
tomado a través del tumor). También deben tomarse
secciones de los márgenes de resección uretral, anal
y vaginal27.
4. Ganglios linfáticos: estos deben disecarse, el sitio
de donde
se eliminan y registran una sección transversal
completa de cada linfa.
el nodo debe estar incrustado.27
Se deben tener en cuenta los siguientes puntos
histológicos:
1. Tipo de tumor.
2. Profundidad de invasión: medida desde la unión
epitelial-estromal
de la papila dérmica adyacente hasta el punto más
profundo de invasión por
el tumor.
3. Grado del tumor.
4. Medición histológica de los márgenes libres de
tumor y declaración como
a si el tumor está completamente extirpado.
5. Presencia o ausencia de invasión del espacio
perineural o vascular.
6. Naturaleza del epitelio escamoso adyacente, p.
Ej. dVIN, liquen escleroso y cambios asociados al
VPH.
7. Sitios y número de ganglios examinados, número
de ganglios positivos,
y presencia o ausencia de extensión
extracapsular27.