HIDRATACIÓN EN NIÑOS (FÓRMULA DE HOLLIDAY)

PESO DEL TASA METABÓLICA DIARIA

NIÑO
3-10 kg 100 kcal/kg

10-20 kg 1.000 + 50 kcal por cada kg por encima

de 10
>20 kg 1.500 + 20 kcal por cada kg por encima
de 20

RUTAS DE PROVISIÓN NUTRICIONAL

-Los neonatos con malformaciones congénitas
Nutrición enteral Nutrición parenteral
constituyen la mayor parte de los dx.

-El dx PRENATAL : • En la mayoría de los • Proporciona la administración

pacientes pediátricos con
• Gastrosquisis/Onfalocele un tracto gastrointestinal
funcional, la ruta enteral de
• Hernia diafragmática PROBABLE
administración de
• Atresia duodenal
nutrientes es la enteral
• Es fisiológica y se ha
• Atresia yeyuno-ileal POCO PROBABLE demostrado que es más
• Atresia esofágica 1 rentable sin el riesgo
adicional de infección
• Atresia esofágica 3 nosocomial inherente a la
• Ano imperforado NPT.
NO AYUDA
• Malrotación • La NE temprana se asocia
con una disminución de la
mortalidad en niños
críticos.
intravenosa de
macronutrientes y
micronutrientes para cumplir
con los requisitos nutricionales
cuando la nutrición enteral no
es posible.
• Está asociada con
complicaciones mecánicas,
infecciosas y metabólicas.
• Se basa en la duración prevista
del ayuno, el estado nutricional
subyacente del individuo y un
examen cuidadoso de los
riesgos
• Si el período esperado de
ayuno es > 5 días, se debe
considerar su inicio.

Antibiótico profilaxis (cirugía electiva)

Uso racional de antibióticos: según la patología, la edad y el peso.
Gram negativo:
• Amikacina 15 mg/kg de peso en una sola dosis diaria
• Ceftriaxona 70 a 100 mg/kg de peso en una sola dosis(*) diaria

Gram positivos:
• Oxacilina 50 a 100 mg/kg de peso entre 4 dosis al día.
• Vancomicina 30 a 50 mg / kg de peso en 4 dosis al día. Usar solo en
pacientes graves

Amplio espectro:
• Imipenem o Meropenem: 50 mg/kg en 3 o cuatro dosis.
 l
Categoría Estado de Salud EJEMPLOS
ASA Preoperatorio
ASA 1 Paciente sano normal Niño sano a término sin
comorbilidades
• La evaluación pre-anestésica valora si el niño está ASA 2 Pacientes con enfermedad Niño con asma controlada
apto para la anestesia y la intervención quirúrgica. sistémica leve Niño con síndrome de Down,
• La pre-medicación reduce la ansiedad, los reflejos, Trastorno respiratorio del sueño
las secreciones y produce relajación. y Apnea obstructiva del sueño
• El ayuno promedio de 6 horas es determinante. leve actualmente bien
• Generalmente se aplica anestesia general. ASA 3 Pacientes con enfermedad Niño con parálisis cerebral
• Signos vitales sistémica severa severa, disfagia, traqueomalacia
-Altura/peso con un leve aumento del trabajo
-Ritmo cardiaco respiratorio
-FR ASA 4 Pacientes con enfermedad Accidente automovilístico con
-PA sistémica severa que PIC elevada, ECG 7 y signos
-Oximetría de pulso (tanto en aire ambiente como amenaza en forma vitales estables
con O 2 suplementario si corresponde) constante la vida
• Alergias ASA 5 Pacientes moribundos que Niño con cuerpo extraño en la
• Medicamentos no se espera que vía aérea superior actualmente
• Historia de soplo cardíaco sobrevivan sin la operación hipoxémico y que recibe RCP
• Encuentros de subespecialidades anteriores ASA 6 Paciente con muerte
• Historia previa de anestesia, incluyendo eventos cerebral declarada, y los
perianestésicos adversos órganos están siendo
-Delirio de emergencia removidos para donación
-Náuseas y vómitos postoperatorios.
-Intubación difícil ES Denota cirugía de Se define como existente
-Difícil acceso IV emergencia cuando la demora en el
• Historial quirúrgico pasado tratamiento del paciente daría
• Antecedentes familiares de deficiencia de lugar a un aumento significativo
pseudocolinesterasa o hipertermia maligna de la amenaza para la vida o una
parte del cuerpo.
3

Por ejemplo:
Por ejemplo:
SI UN NIÑO PESA 10 Kg. Y
SI UN NIÑO PESA 15 Kg. Y
SE DESEA DAR 3 mEq /
SE DESEA DAR 4 mEq /
Kg. / d.
Kg / d.
*SE DA: 10 (3) = 30 mEq /
*SE DA: 15 (4) = 60 mEq /d
d
*EQUIVALE: 17.6 ml de
*EQUIVALE: 11.3 ml
SODIO / d
POTASIO / d
 Nutrición enteral (NE) nutrición parenteral (NPT)

• Requiere un tracto • Proporciona la administración

gastrointestinal funcional intravenosa de macronutrientes
• Es fisiológica y se ha y micronutrientes para cumplir
demostrado que es más con los requisitos nutricionales
rentable sin el riesgo cuando la nutrición enteral no es
adicional de infección posible.
nosocomial inherente a la • Está asociada con
NPT. complicaciones mecánicas,
• Se ha demostrado que la NE infecciosas y metabólicas.
temprana se asocia con una • Se basa en la duración prevista
disminución de la mortalidad del ayuno
en niños críticos. • Si el período esperado de ayuno
es superior a 5 días, se debe
considerar su inicio.
 HIDROCEFALIA CONGÉNITA

ETIOLOGÍA TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

• Obstrucción de acueducto de silvio Complicaciones:
• Obstrucción de ventrículos laterales
• Obstrucción de forámenes de monro , luschka y
magendi EXTREMO PROXIMAL (VENTRÍCULO +
• Espina bífida FRECUENTE)
• Malformación de Chiari •Bloqueo por desconexión, mal posición y
• Síndrome de dandy Walker catéter fijo en plexo coroideo
•Migración del catéter
CUADRO CLÍNICO •Colección subdural por descompresión
brusca
CUADRO CLÍNICO EN RECIÉN NACIDOS •Infección engrosamiento de calota
Cabeza muy grande Opistótomos DERIVACIÓN •Sx de ventrículos colapsados
Suturas muy abiertas Espasticidad VENTRÍCULO- •IV ventrículo atrapado
Fontanelas tensas y promi. Nistagmo
Ingurgitación venosa del CC Atrofia óptica PERITONEAL
Cara pequeña Estrabismo convergente EXTREMO DISTAL (ABDOMEN)
Signo del sol poniente Trasiluminación positiva. •Catéter en mala posición por crecimiento
Convulsiones. del catéter
•Infección
CUADRO CLÍNICO DESPUÉS DE LA LACTANCIA •Pseudoquiste del LCR
•Acodaduras o nudos del catéter
• Signos de hipertensión intracraneal. •Ascitis
• Estrabismo convergente (Sexto par craneal) •Perforación de víscera hueca o pared
• Paresia o parálisis del nervio recurrente y del abdominal
glosofaríngeo (IX par craneal)
• Atrofia óptica Complicaciones:
• Espasticidad .
•Embolia y trombosis pulmonar
CUADRO CLÍNICO EN NIÑOS GRANDECITOS •Cor pulmonar
• Taponamiento cardíaco
• Signos de hipertensión craneal precoces DERIVACIÓN •Endocarditis
• Cefalea, náuseas y vómitos, en casos agudos VENTRÍCULO •Arritmias
• Signo de la “olla cascada”, en casos avanzados ATRIAL •Septicemia
• Destrucción de la sutura, se observa en Rx cráneo •Infecciones : hepatoesplenomegalia ,
• Edema de papila hematuria , proteinuria e hipertensión
• Hemiparesias agudas. causadas por nefritis crónica.

EXÁMENES AUXILIARES
• ECOGRAFÍA: dilatación de ventrículos
• TAC Y RM: dilatación de ventrículos, quistes,
agenesia del vermis, atrofia del hemisferio
derecho, borramiento de surcos
• RX DE CRÁNEO: diástasis de sutura,
adelgazamiento óseo, fontanelas muy grandes
• PUNCIÓN VENTRICULAR: medir presión
intracraneal y examinar LCR
PRONÓSTICO
•Sin tratamiento hasta 6 de cada 10 mueren
•Sobrevivientes tienen grados de incapacidad: aprendizaje,
dificultad para leer y escribir, pérdida de memoria a corto
plazo
•Problemas de visión
•Dificultad motora
•Ataques epilépticos
•Pubertad precoz y baja estatura
•Problemas de desarrollo social
•Sensibilidad extrema a sonidos y luces de alta intensidad

DERIVACIÓN VENTRÍCULO-
DERIVACIÓN
PERITONEAL(+ USADO)
VENTRÍCULO ATRIAL
 Frenillo lingual corto:
ANQUILOGLOSIA

DATOS EPIDEMIOLÓGICOS

• 2-3 casos /10000 habitantes.

• Se presenta del 2.7-10.8% de los infantes.
• Más frecuentes en varones.
• Algunos casos son hereditarios.

CUADRO CLÍNICO

• Frenillo corto, engrosado con implantación cercana a punta de la lengua. CLASIFICACIÓN

• Dificultad para exteriorizar la punta de la lengua y movilizarla de un lado a
otro LEVE No interfiere con succión,
• Dificultad para levantar la punta de la lengua, exteriorizarla y movilizarse de deglución, masticación o
un lado a otro. fonación, es la más
• Al para exteriorizar la punta de la lengua muestra una hendidura en forma de frecuente
corazón. MODERADO -Dificultad en
alimentación
COMPLICACIONES -Alteraciones mínimas en
• Dificultad en la masticación, deglución y en el habla lenguaje periodonto y en
• Dificultad para lamer y besar y tocar instrumentos de viento
la posición de los dientes.
• Desarrollo anómalo de las estructuras maxilofaciales que conlleva a padecer
procesos alérgicos, rinitis o infecciones virales de las vías respiratorias. SEVERO -Lengua fusionada con
• Retrognatia piso de la boca.
• Paladar muy estrecho que da lugar a oclusiones: apiñamiento dental, rotación -Dificultad para deglución
de las piezas dentarias y succión problemas
• Úlceras, aftas, ampollas e incluso desgarro en las encías por el roce constante periodontales.
de la lengua. -Se observa problemas
• Diástasis en los incisivos inferiores. periodontales.

TRATAMIENTO FRENOTOMÍA FRENULOPLASTIA

CONSERVADOR • Recorte" del frenillo
• Complicaciones:
El frenillo corto puede corregirse espontáneamente con el hemorragia, obstrucción de
crecimiento normal de la lengua , en los casos leves, las vías respiratorias, lesión
de las estructuras salivales,
QUIRÚRGICO aversión oral, cicatrización y
• Se reserva para la
anquiloglosia que no se
alivia con la simple
división del frenillo, las
ataduras de la lengua
posterior

FRENOTOMÍA O FRENULOPLASTÍA
recurrencia • Requiere anestesia
• Contraindicaciones general.
INDICACIONES: relativas :retrognatia,
micrognatia, trastorno • Procedimiento:se eleva
• En RN con dificultad para alimentarse, succionar y neuromuscular, hipotonía y la lengua con fórceps y
hablar. coagulopatía se divide el frenillo en el
• En los niños mayores si las limitaciones mecánicas plano sagital como en la
impiden un adecuado desarrollo maxilofacial frenotomía. La disección
submucosa continúa en
el músculo geniogloso
en la línea media hasta
que se logra una
liberación completa .
 QUISTE DEL CONDUCTO
TIROGLOSO Expansión quística de un remanente del tracto del
conducto tirogloso

1. intralingual :2%4
2. suprahioideo:24%
3. tirohioideo: 61% CUADRO CLÍNICO
4. supraesternal :13%

Tumoración 1 o 2cm de diámetro

Está ubicada delante o Es de consistencia,

debajo del hioides en la blanda, tensa , elástica y
línea anterior del cuello. de superficies lisas.

DEFINICIÓN:
• Tumoración quística de la línea media anterior del
cuello. Adherida a planos Se moviliza hacia arriba
• Causado por la falta de obliteración del si se protruye la lengua
CONDUCTO TIROGLOSO.
profunda
o se deglute
• CARBONO: Modo brillante y en 10-45% de los casos
tejido tiroideo.

DATOS EPIDEMIOLÓGICOS si

• Tumor más frecuente de la línea media anterior

del cuello: Se identifica generalmente en
preescolares. Si no está infectada Infectada
• Constituye el 70% de las malformaciones congénitas
del cuello. Puede infectarse por contaminación de
es Se encuentra
infecciones de la boca.
• Hombres y las mujeres se ven igualmente afectados.
INDOLORA AUMENTO DE VOLUMEN Y
PATOLOGÍA PIEL ERITEMATOSA
Epitelio estratificado o epitelio columnar ciliado
seudoestratificado + glándulas secretoras de moco ( brillante)

DX DIFERENCIAL
CONSISTENCIA SI ESTÁ
• Tejido tiroideo ectópico
• Quiste dermoides: DURA Y ABBSCEDADA
*se mueve por completo cuando la lengua se DOLOROSA ES BLANDA ,
protruye . FLUCTUANTE Y
*Tienden a ser bastante superficiales y menos
adheridos a las estructuras subyacentes, incluido el DOLOROSA
hueso hioides, en comparación con los TGDC.
• Lipoma: son bastante superficiales y tienen bordes
mal definidos.
• Neoplasia tiroidea
• Quiste sebáceo
• Linfadenitis sub mentoniana

LA ASPIRACIÓN CON AGUJA FINA se utiliza a menudo para

diagnosticar TGDC o para excluir otros diagnósticos.Las
características citomorfológicas incluyen coloides,
macrófagos, linfocitos, neutrófilos y células columnares
ciliadas, pero no son exclusivas de los TGDC.

COMPLICACIONES POSOPERATORIAS
• Hematoma
• Infección de herida
• Fístula
• Recidiva
 TRATAMIENTO
QUISTE NO QUISTE INFECTADO
INFECTADO
-Es quirúrgico -Primero compresas
-Consiste en exeresis calientes antibióticos(
completa del quiste y su organismos orales más
trayecto sinusal hasta la comunes, que incluyen :
base de la lengua especies de estreptococos
incluida la parte central y anaerobios orales) ,
el hioides. incisión y drenaje si hay
absceso.
-Posteriormente cirugía del
quiste.

La tasa global de recurrencia después de este

procedimiento es de aproximadamente el 5%

ESCLEROTERAPIA

• La inyección percutánea de etanol es un

abordaje alternativo en pacientes que no
son candidatos a cirugía si se puede
excluir la presencia de malignidad .
• Es eficaz en solo un tercio de los casos.
 HIGROMA QUÍSTICO DEL CUELLO

DEFINICIÓN:
• Tumoración multiquística de la parte lateral
del cuello causada por mal desarrollo de los
sacos linfáticos y tubulares con falla en
drenaje al sistema venoso.
• Los quistes están recubierto de células
endoteliales y rellenos de líquido claro.
• Pueden comunicarse entre sí o no.
DATOS EPIDEMIOLÓGICOS
• Tumor más frecuente de la parte lateral del
cuello en lactantes.
• 65% se observa al nacer.
• Es más frecuente en lado izquierdo.
• Incidencia es 1/12000 RNV.
• 90% se observa a los 2 años de edad.
• En ocasiones sufre hemorragia por
traumatismos.
COMPLICACIONES
Aumento de volumen con o sin causa precipitada (traumatismos,
infecciones y hemorragia):
• Obstrucciones de vías respiratorias por compromiso de la
tráquea o del mediastino.
• Disfagia por compromiso de hipofaringe y del esófago
• Inflamación e infección
• Parestesia y dolor por hemorragia hacia el quiste o por
compresión nerviosa.
• Mal oclusión dentaria y anormalidades mandibulares
secundaria a higromas grandes
EXAMENES AUXILIARES
• RX: muestra gran masa de tejido blando.
• ECOGRAFÍA: muestra tumoración multiquística (útil para
el dx).
• TAC con contraste :muestra tumoración y relación con lo
vasos que la rodean.
• RESONANCIA MAGNÉTICA: muestra relación con tejidos
blandos, músculos y vasos sanguíneos.

DX DFERENCIAL
CUADRO CLÍNICO Hemangioma
• Quistes branquiales: ganglios infartados
• Lipoma: quiste sebáceo
Se caracteriza

TRATAMIENTO

Tumoración Piel que cubre la

subcutánea tumoración es QUIRURGICO
situada en el delgada y no está
triángulo adherida
Si hay
posterior del
contraindicación
cuello a la cirugía usar:
Transluminación + EXCISIÓN si hay
COMPLETA DE
Tamaño variable: HIGROMA
pequeña como Si hay hemorragia QUÍSTICO Absceso o problemas
la piel es color ESCLEROSANTES
un limón o respiratorios
O RAYOS LASER
grande como azulada
una toronja
COMPLICACIONES se hace
POSOPERATORIAS
Si hay hemorragia la
Consistencia
transiluminación es
blanda
negativa INCISIÓN Y DRENAJE

Superficies
irregulares
 PATOLOGÍA TORÁCICA

Atresia esofágica

DEFINICIÓN:

La atresia esofágica se refiere a un esófago

congénitamente interrumpido. Uno o más fístulas puede
estar presente entre el esófago malformado y la tráquea.

EPIDEMIOLOGÍA

• Ocurre en uno de 4000 a 4500 nacidos vivos.

• La mayoría es de presentación esporádica
• Hay una ligera predominancia masculina 1.2/1
• No hay evidencia que relacione AE con la edad
materna.
• El riesgo de recurrencia en otro hijo de AE es de 0.5
a 2%, siendo 20% si se repite.
• El riesgo de una persona afectada de AE tenga un hijo
con AE es 3 a 4 %
• Factores ambientales: Metimazol,uso prolongado
de Progesterona /Estrógenos (AO), diabetes
materna, talidomida,síndrome alcohólico-Fetal ,
fenilcetonuria,trisomía 18, trisomía 21.

ANOMALÍAS ASOCIADAS

• 50% de casos tendrán MA

• Permite dividir a los casos en Sindrómicos y No
Sindrómicos
2 Asociaciones No-Aleatorias son:
VACTREL :(Vertebral, Anorectal, Cardiaca,
Traqueo- Esofágica, Renal, y Limb [extremidad])
CHARGE (Coloboma, Heart [cardiacos], Atresia de las
coanas, Retardo mental, G hipoplasia genital, y Ear
deformidades auditivas con sordera)
• Las malformaciones asociadas más frecuentes son:
Cardíacas ( 13 -34 % )
Vertebrales ( 6 -21 % )
Extremidades ( 5 -19 %)
Anorrectal ( 10 -16 %)
Renal ( 5 -14 %)

TIPO 1 Atresia esofágica Pura -3-5%

-El saco proximal suele estar dilatado
-El saco distal es corto habitualmente
TIPO 2 Atresia Esofágica con fístula -2%
proximal -La fístula es corta y estrecha
-El saco distal es corto.
TIPO 3 Atresia Esofágica con fistula -85%
distal -Casi siempre el cabo proximal está engrosado y termina en D3
-El aporte sanguíneo superior es excelente
-La fístula puede estar situada a nivel de bronquio, la carina, a 1cm de
la carina o a mitad de la tráquea.
TIPO 4 Atresia esofágica con fistula -3-5%
proximal y distal -La anatomía es idéntica al tipo más frecuente.
-Es poco usual que haya una amplia brecha.
-Muchas veces se identifican en el acto quirúrgico o por laringo-
traqueo-broncoscopía
TIPO 5 Fistula traqueo-esofágica -3-6%
sin atresia (en H) -Son fistulas muy cortas y generalmente miden 2 a 4 mm de
diámetro
-La mayor parte de ellas puede repararse por vía cervical.
 DIAGNÓSTICO
MANEJO
• 2 signos inespecíficos:
MANEJO PRE-OPERATORIO
Polihidramnios y Ausencia de
• Centro Especializado
burbuja gástrica
• Se coloca una Sonda Oro-Esofágica de aspiración durante su
• La tecnología actual no permite
PRENATAL traslado
hacer un diagnóstico definitivo de
• Posición con la cabeza más alta que el tórax y de lado izquierdo
AE/FTE
• Acceso Venoso
• MRI: prometedor
-En un estudio de 10 casos • Monitoreo de signos vitales
“sospechosos”ecográficamente, sólo • Si hay dificultad respiratoria: Intubación con VM a baja presión.
se confirmaron 5. • Si hay necesidad de VAFO, se debe ligar la fístula
-Otros: No se visualizan. • No se considera una EMG quirúrgica, por lo tanto se debe
• Salivación confirmar siempre el diagnóstico y evaluar anomalías asociadas.
POSNATAL • Se comprueba pasaje de sonda naso
o buco-gástrica 10 Fr. REPARACIÓN QUIRÚRGICA: AE CON FÍSTULA DISTAL

Radiografía de Tórax Laringo-Traqueo-Broncoscopía

-Muestra la punta de la sonda detenida (D2 a D4)
-Insuflar aire (Contraste aéreo)
-AE pura: ausencia de aire en abdomen
-Doble burbuja: AE + Atresia duodenal
-Anomalías vertebrales (13)
Diagnóstico de “Long Gap” (Brecha amplia)
• Por lo general, NO SE CONOCE, antes de la operación.
• Ausencia de aire abdomen: Brecha larga
• Medición radiológica: “Bujías”
Menos de 2 vértebras: Anastomosis
De dos a 5 vértebras: Anastomosis diferida (3 meses)
Más de 6 vértebras: Sustitución esofágica
• En AE/FTE distal: Brecha amplia debe sospecharse
cuando la fístula se evidencia a nivel de las carinas
(laringo-traqueo-broncoscopía).
Ecografía – Ecocardiografía
Anomalías asociadas (Renales)
Cardiopatía y posición del Cayado aórtico
RMN y TAC:
Pueden ser útiles
Requieren anestesia general
• El valor de este examen es controversial debido a la poca
frecuencia de fistula proximal (<1%)
• El dato de mayor utilidad es la distancia de la fistula a la carina
Intubación endotraqueal (posición de la punta del TET)
• En lo posible, debe estar distal a la fístula.
• Necesita Laringo-Traqueo-Broncoscopía previa.
Cirugía convencional:
• Toracotomía postero-lateral derecha + Cierre de la fístula
tráqueo-esofágica distal + Drenaje pleural
Abordaje Extra-pleural
• ABORDAJE POR TORACOSCOPÍA
1. Decúbito lateral izquierdo
2. 15° Anti-Trendelemburg, 15° Side izquierdo.
3. La pantalla a la derecha (hombro derecho del RN)
4. 1era Cánula, técnica abierta: 1cm Distal y anterior a la
punta de la escápula. < 2kg 3.5mm, 30° y 24 cm. > 2kg: 6
mm, 30° y 24 cm.
5. Luego 2 cánulas de 3.5mm, en LMA y más cefálica, y otra
posterior.
6. CO2: 0.1 L/min a 5mmHg
7. Desaturación inicial es la regla, se debe esperar 5 a 10 min
la estabilización, con aumento de la FR.
• “Long Gap” en Atresia Esofágica con fístula distal
2 – 20%, VM + Sedación por 5 días: Cuestionable. Diversas
estrategias: No Quirúrgicas y Quirúrgicas

REPARACIÓN QUIRÚRGICA: AE SIN FÍSTULA DISTAL

Tratamiento inicial
• Se debe aceptar que la anastomosis no es posible
• Gastrostomía: Sonda 8 o 10, insuflar sólo con 1ml.
• Laringo-Traqueo-Broncoscopía:descarta fistula proximal. 50%
en una serie.

Reconstrucción esofágica
1) Radiografía de atresia esofágica con fístula • Se sugiere 12 sem (elongación “espontánea”)
traqueoesofágica distal. • Sonda Oro-esofágica de aspiración durante este tiempo.
2) Radiografía de atresia esofágica pura sin fístula. • Hospitalización prolongada.
• Se debe evaluar la posibilidad de anastomosis esofágica o
sustitución.

POST-OPERATORIO

• El enfoque de VM + Sedación por 5 días es controversial,

aunque muy frecuentemente usado.
• Un tubo de drenaje torácico sólo se debe usar si hay dudas
sobre la calidad de la anastomosis
• La alimentación por la Sonda trans-anastomótica puede ser
iniciada en forma precoz.
• Cuando cesa el “babeo” se puede iniciar la alimentación por
succión “Ad Libitum”
• Si el RN se encuentra bien, no es necesario estudios de imagen
rutinarios (esofagograma)
 COMPLICACIONES Fístula tipo H
• La incidencia de TEF tipo H es de
Fuga de • 17% global, 3.5 a 4.5% son fugas importantes aproximadamente 4%.
Anastomosis • Parece que hay menor incidencia en el abordaje
• Los síntomas respiratorios, ocurren
toracoscopico?
inmediatamente después del nacimiento con
la alimentación. Incluyen cianosis
Estenosis de la • Se define como un estrechamiento de más de
• Los niños mayores pueden presentar
anastomosis 50% + síntomas (disfagia, imposibilidad de
neumonía recurrente
alimentación).
• Puede ser difícil diagnosticar una fístula de
• Responde bien a la dilatación
tipo H incluso si hay un alto grado de
• Factores de riesgo: Tensión, Fuga y Reflujo.
sospecha
Fistula traqueo- • 3 – 15% • Un estudio de contraste inicial demuestra la
esofágica • Se sospecha cuando tose durante la fístula en muchos casos
recurrente alimentación, presenta apneas o cianosis. • La broncoscopia (generalmente rígida) es
• Neumonías a repetición otra modalidad de diagnóstico.
• El examen de elección es la laringo-traqueo- • Se puede utilizar un abordaje cervical en la
broncoscopía, aunque a veces puede ser útil el mayoría de los casos (80%).
esofagograma • Se han descrito varios informes de fístulas H
Traqueomalacia • Se define como una debilidad generalizada o reparadas toracoscópicamente .
localizada de la tráquea
• Se traduce en estridor espiratorio, tos “perruna”
o aguda, cianosis o apnea.
• Aparece en los primeros meses de edad.
• Los síntomas pueden ser indistinguibles de la
Estenosis de Anastomosis, Recurrencia de
Fístula y Reflujo, por lo que el diagnostico debe
ser confirmado con laringo-traqueo-
broncoscopía
• Los casos muy sintomáticos deben ser tratados
quirúrgicamente: Aortopexia
Desórdenes de la • 40%
peristalsis - • Causa Congénita vs Quirúrgica
Reflujo • RGE no mejora luego del 1er año.
gastroesofágico • La mitad de los pacientes requerirá Cirugía anti-
reflujo.
• Sin embargo la incidencia de Ca Esófago no es
mayor.

Morbilidad respiratoria
-Al menos 1 hospitalización en los primeros 5 años
-Mayor suceptibilidad a infecciones respiratorias

Morbilidad de la Toracotomía
-Escápula alada, elevación del hombro, asimetría toráxica,
escoliosis y transtorno del desarrollo de la mama y pectorales.
-Dolor crónico
-Se puede evitar con el abordaje toracoscópico.
 HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA
DEFINICIÓN:
La hernia diafragmática congénita es un defecto diafragmático,
presente desde el nacimiento, que permite la herniación de
órganos abdominales en la cavidad torácica.
EPIDEMIOLOGÍA
• 2.3 a 2.4 por cada 10,000 nacimientos vivos
• 25-35% de los fetos que reciben un diagnóstico prenatal
fallecen: interrupción del embarazo, muerte intra-útero
o muerte al nacer. (“mortalidad oculta”)
• Afecta a los niños varones con mayor frecuencia,
• HDC posterolaterales son del lado izquierdo (80%), y el
lado derecho (19%) y bilateral (1%)
• 90% se ubican en la ubicación posterolateral o
"Bochdalek",
• 10% denominadas hernias de "Morgagni"
(retroesternales)
• Estudios epidemiológicos recientes no han identificado
asociación con la edad materna.
CUADRO CLÍNICO
• Los escenarios clínicos al nacer varían desde dificultad
respiratoria profunda inmediata con acidosis respiratoria
concomitante e inestabilidad hemodinámica, hasta un
período estable inicial con dificultad respiratoria tardía,
hasta un recién nacido asintomático.
• Los signos iniciales de dificultad respiratoria
incluyen:taquipnea, retracciones de la pared torácica,
gruñidos, cianosis y / o palidez.
EXAMEN FÍSICO
• Abdomen escafoides y aumento en el diámetro
torácico.
• “Choque de punta” desplazado.
• Los ruidos intestinales pueden auscultarse dentro de la
cavidad torácica con una disminución de los sonidos
respiratorios de forma bilateral.
HERNIA DE MORGAGNI
• <2% de HDC
• Suelen ser defectos grandes.
• Típicamente, está presente un saco herniario que contiene
epiplón, intestino delgado y / o colon; rara vez estas hernias
contendrán hígado y / o bazo.
• Tienen una alta incidencia de anomalías asociadas:
cardiopatía congénita y síndrome de Down.
• La mayoría de los niños son asintomáticos y rara vez se
diagnostican durante el período neonatal.
• Los síntomas, generalmente incluyen dificultad respiratoria,
infecciones pulmonares recurrentes o molestias
epigástricas generales o vómitos debido a una obstrucción
intermitente.
 EVENTRACIÓN DIAFRAGMÁTICA
• Es una elevación anormal del diafragma, que produce un movimiento
paradójico durante la respiración.
• Resulta del desarrollo incompleto del tendón central o la porción muscular del
diafragma.
• Comúnmente es del lado izquierdo.
• El músculo del diafragma suele estar presente, pero no se mueve de manera
coordinada.
• La eventración diafragmática adquirida puede ocurrir debido a la parálisis del
nervio frénico secundaria a tumores mediastínicos, cirugía cardíaca congénita
(5%) o trauma de nacimiento
• Puede presentarse agudamente con dificultad respiratoria en el recién nacido,
o puede tener un curso más indolente con infecciones respiratorias
recurrentes y sibilancias
• Ambos pulmones generalmente se ven afectados por el movimiento
paradójico.

Tratamiento quirúrgico

• Se puede lograr a través del tórax o el abdomen.

• El diafragma eventrado se pliega con una serie de suturas no absorbibles.
• Las suturas deben imbricar cantidades generosas del tejido diafragmático sin
dañar el nervio frénico.
• Los bordes del diafragma deben superponerse hasta que el músculo plegado
esté tenso.
• El objetivo es un aumento del volumen corriente y evitar el desplazamiento del
mediastino.
DATOS EPIDEMIOLÓGICOS
• Causa más común de obstrucción gástrica
• Incidencia 2-3 casos por cada 1000RNV.
• Es más común en raza blanca
• Predilección en varones (4/1)
• Común en primogénitos
• Existe un factor hereditario
• Más frecuente en niños GS ´´O y ´´B´´
• Alta incidencia en alimentados al seno materno
• Se presenta A MENUDO EN ATRESIA SOFÁGICA CON O
SIN FÍSTULA

ETIOLOGÍA
Hay hipergastremia , esta aumenta el ácido gástrico que da lugar a un
espasmo e hipertrofia del músculo del píloro

DIAGNÓSTICO CLÍNICO
• La evolución típica se inicia en la 2 -3 semana de vida
• Vómitos postprandiales, de contenido gástrico (nunca
bilioso), tipo explosivos y progresivos
• Los vómitos a veces tienen aspecto de “asientos de café”
• Pérdida de peso
• Estreñimiento
• Deshidratación con alcalosis metabólica
• Algunos casos ictericia.
• Niño ansioso, hambriento. Succiona a menudo sus manos
• Distensión moderada en epigastrio e H I
• Peristaltismo gástrico visibles : “signo de la onda” DIAGNOSTICO POSNATAL : SERIE
• Masa palpable en el CSD (80 %), en forma de oliva, de
consistencia dura, que mide aproximadamente 2 cm de GASTRODUODENAL
longitud y discretamente móvil.
• Signos clínicos de deshidratación
• Algunos pacientes presentan ictericia .

DIAGNÓSTICO ECOGRÁFICO
• En corte transversal: signo de “la diana o rosquilla”
• En corte longitudinal: píloro hipertrofiado:
• Grosor de pared del píloro: igual o mayor a 4 mm
• Diámetro del píloro: igual o mayor a 14 mm
• Longitud del píloro: igual o mayor a 18 mm.

RADIOGRAFÍA SIMPLE
DE BADOMEN

Cámara dilatada y poco

aire distal
TRATAMIENTO

• Administración de líquidos.
• Corrección de la alcalosis metabólica.
• Instalar SOG.
• Se puede administrar antibióticos.
• Pilormiotómía es el tratamiento definitivo. Se realiza
cuando el niño esté sin trastornos hidro- electrolitos.

COMPLICACIONES POST OPERATORIAS

• Vómitos (2-3) auto-limitantes
• Infección de herida operatoria
• Piloromiotomía incompleta ( recidiva)
• Perforación abdominal o gástrica
• Evisceración
• Hemorragia

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• Piloroespasmo , con o sin reflujo

• Atonía gástrica con o sin reflujp
• Reflujo gastroesofágico primario
• Membrana antral gástrica
• Atresia pilórica
• Atresia duodenal
• Duplicación pilórica quística
• ANCREAS PILÓRICO ECTÓPICO
• Adenoma pancreático
• Lesión del SNC con aumento de la presión intracraneal
DATOS EPIDEMIOLÓGICOS
• Incidencia 1 /6000-10000
• Afecta igual a hombres y mujeres
• Antecedente materno de polihidramnios
• Se asocia con :
SD. Down(20-30%)
Cardiopatías congénitas (20-25%)
Páncreas anular
Malrotación intestinal
Atresia de esófago con fístula T-E
Malrotaciones genitourinarias

ETIOLOGÍA
TANDLER : falla en la recanalización de la luz duodenal durante el
periodo embrionario

DIAGNÓSTICO PRENATAL
ECOGRAFÍA FETAL
• Polihidramnios materno
• “Signo de la doble burbuja” (Dilatación gástrica y dilatación I : Atresia duodenal con membrana ( 92 %).
del duodeno en su parte proximal a la atresia).
III: Atresia duodenal con cordón fibrótico (1 %).

Atresia duodenal con cabos separados (7 %).

TRATAMIENTO
• Administración de líquidos.
• Corregir trastornos electrolíticos.
• Suspender vía oral.
• Instalar SOG.
• Administrar antibióticos
DIAGNÓSTICO POSNATAL: CUADRO CLÍNICO Duodenoduode-nostomía o Duodenoyeyunostomía.Se
realiza cuando el niño esté sin trastornos electrolitos.
• Se presenta en las primeras 24 horas de vida
• Vómitos : Biliosos, si la AD está después de la ampolla de
Vater o no biliosos, si está antes
• Distensión abdominal en epigastrio e HI, el resto está
excacavado
• No hay expulsión de meconio. (30 % si presenta)
• Ictericia (30 % de los casos)
• Febrícula.
• RX. SIMPLE DE ABDOMEN:“Signo de la doble burbuja”
DATOS EPIDEMIOLÓGICOS
• Incidencia 1 /12000 RNV
• Predilección por el sexo femenino
• Más frecuente en raza asiática
• Es la indicación más frecuente de trasplante hepático
en niños.
• Del 10-20% se puede asociar a : ausencia de la
vena cava inferior , vena porta pre duodenal ,
malrotación intestinal , poliesplenia , situs inversus.

ETIOLOGÍA
• Accidentes vasculares intrauterino
• Infecciones intrauterinas
• Inadecuada unión del conducto biliar y pancreático
• Fenómenos autoinmune
• Infecciones virales(citomegalovirus , reovirus 3,
rotavirus del grupo c)
DIAGNÓSTICO CLÍNICO
• Ictericia
TIPOS
• Orinas colúricas • Tipo I: Atresia del colédoco
• Heces acólicas • Tipo II A : Atresia del conducto hepático común
• Hepatomegalia • Tipo II B: Atresia del colédoco, del conducto
• Esplenomegalia cístico y de hepático común
• Manifestaciones clínicas de Insuficiencia hepática en • Tipo III: Atresia del colédoco, conducto cístico y
casos avanzados.
conductos hepáticos hasta la porta hepatis.

EXAMEN DE LABORATORIO
• Hiperbilirrubinemia a predomino directo
• Aumento de GPT, GOT , FA
• Aumento de las transaminasas indican hepatoxicidad
• Hipoalbuminemia , déficit de los factores de
coagulación , déficit den vitamina KEA , cuando hay
insuficiencia hepática.

DIAGNÓSTICO POR IMAGEN

TRATAMIENTO
ECOGRAFÍA ABDOMINAL • Porto enterostomía en “Y” de Roux (técnica
• Vesícula biliar pequeña y colapsada (flechas) de Kasai).
• Cordón triangular (puntas de flechas), que indica que • El trasplante hepático se reserva cuando falla
las vías biliares extra hepática esta atrésica la Kasai

COLANGIOGRAFÍA TRANSOPERATORIA

Ausencia del paso del contraste al hígado confirma el

diagnóstico.
 • Causas más frecuentes de obstrucción intestinal en RN y es EVALUACIÓN ECOGRÁFICA
responsable del 9-33% de las obstrucciones intestinales
neonatales. Las características ecográficas asociadas con IM son: una masa
• Se caracteriza por meconio sumamente viscoso, rico en intraabdominal hiperecoica (meconio espeso) , un intestino dilatado y
proteínas, espesado, que causa una obstrucción la falta de visualización de la vesícula biliar.
intraluminal del íleon distal, por lo general en la válvula
* El meconio fetal normal, cuando se visualiza en el segundo y tercer
ileocecal.
trimestre, suele ser hipoecoico o isoecoico respecto de las estructuras
• EL MECONIO DEL IM TIENE : menor contenido de agua
abdominales adyacentes.
(65 frente a 75%), concentraciones más bajas de sacarasa y
lactasa, aumento de albúmina y disminución de enzimas PRESENTACIÓN CLÍNICA
pancreáticas.
*Hay reducción de las concentraciones de Na , K, Mg y
metales pesados e hidratos de carbono del meconio del IM
en la FQ, con IM o sin él. Se observa aumento de las
concentraciones de nitrógeno proteico, que está ÍLEO MECONIAL SIMPLE ÍLEO MECONIAL COMPLICADO
compuesto por mucoproteínas anormales. -Íleon terminal está lleno de -Presentan síntomas dentro de
→El moco intestinal más viscoso, , da como resultado concreciones firmes. las 24 h del nacimiento.
meconio espeso, deshidratado, que obstruye el intestino. -El íleon se dilata y se llena de -RN sintomáticos
meconio espeso y pegajoso; se inmediatamente después del
GENÉTICA observan gas y líquido dentro nacimiento, como resultado de
del ID proximal a esta región. perforación o afectación
Fibrosis quística
-Parecen sanos inmediatamente intestinal intrauterina.
después del nacimiento. Sin -Exploración neonatal inicial:
• Defecto genético potencialmente mortal más frecuente
embargo, en el término de 1-2 signos de peritonitis, como
que afecta a caucásicos.
días, presentan distensión distensión, dolor a la palpación,
• Cada año nacen 1.200 lactantes con FQ (1 cada 2.500 abdominal y vómitos biliosos. edema y eritema de la pared
nacidos vivos), y en EE. UU. viven 30.000 niños y adultos - Finalmente, las asas intestinales abdominal, y evidencia clínica
jóvenes con FQ. dilatadas se tornan visibles en el de sepsis.
• Enfermedad autosómica recesiva hereditaria con una tasa examen y tienen un carácter -Masa palpable indica formación
de portadores del 4-5%. «pastoso» que deja marca en la de seudoquiste, que se debe a
• El locus de FQ en el cromosoma 7q31 humano , se palpación. una perforación intestinal
descubrió que las mutaciones del gen del regulador (de la -El recto y el ano son angostos, intrauterina.
conductancia) transmembrana de la FQ (CFTR) causan FQ. un hallazgo que puede
malinterpretarse como estenosis
Fisiopatología digestiva anal.

• Se caracteriza por mucoviscidosis de las secreciones

exocrinas de todo el cuerpo, secundaria al transporte
anormal de iones cloruro a través de las membranas
apicales de las células epiteliales a través de canales de
Recién nacida con IM
cloruro activados por calcio. El papel de la concentración
complicado y signos de
intracelular de Ca 2+ en estos canales puede incidir en la
peritonitis, como
fisiopatología de la FQ. El transporte anormal de
distensión, dolor a la
bicarbonato también afecta la formación de mucina en la
palpación, edema y
FQ. La consecuencia clínica es la obstrucción e infección
eritema de la pared
crónica de las vías respiratorias, la insuficiencia del
abdominal.
páncreas exocrino y las elevadas concentraciones de
cloruro en sudor.

Cuatro tipos de peritonitis meconial: peritonitis meconial adhesiva,

peritonitis meconial quística gigante, ascitis meconial y peritonitis
meconial infectada.

CARACTERÍSTICAS RADIOGRÁFICAS
IM simple se caracteriza por:
- Asas intestinales dilatadas de manera irregular en la radiografía de
abdomen, presencia variable de niveles hidroaéreos .
-Ausencia de niveles hidroaéreos se debe a la viscosidad del meconio,
que no permite una superficie de contacto de aire con el líquido.
- Como el aire deglutido se mezcla con meconio firme, se pueden
observar burbujas de gas. Este aspecto de burbujas de jabón o de
vidrio esmerilado depende de la viscosidad del meconio y no es una
característica constante.
TRATAMIENTO DEL ÍLEO MECONIAL SIMPLE
TRATAMIENTO CONSERVADOR
-Reposición de volumen y soporte ventilatorio según sea necesario.
-Descompresión gástrica para evitar la distensión abdominal
progresiva, la aspiración y la afectación pulmonar.
-Corregir cualquier trastorno de coagulación.
-Iniciar cobertura antibiótica de amplio espectro.
-Enema con contraste hidrosoluble bajo control radioscópico.
- Después de una evacuación y reanimación exitosa, se pueden
administrar 5 ml de una solución de N -acetilcisteína al 10% cada
6 h a través de una sonda nasogástrica para licuar las secreciones
digestivas superiores

IM complicado
-Hallazgos ecográficos prenatales: ascitis, masas
intraabdominales, dilatación intestinal y calcificación.
-Radiografías neonatales :
• calcificaciones peritoneales, aire libre o niveles hidroaéreos
(relacionados con atresia).
• la calcificación moteada es muy sugestiva de perforación
intestinal intrauterina y peritonitis meconial.
• Masa densa de gran tamaño con un borde de calcificación
implican un seudoquiste. Estos depósitos de calcio son
lineales y transcurren a lo largo del peritoneo parietal y la
superficie serosa de las vísceras.
• un tercio de los casos de IM complicado no muestran
hallazgos radiológicos que hagan pensar en una
complicación.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
quísticas
-Si se practica una enterotomía, se coloca una sutura en bolsa de
tabaco en la pared antimesentérica del intestino y se introduce un
catéter de silicona a través de una pequeña incisión dentro de la bolsa
de tabaco. Esto es seguido de instilación suave de la solución en el
intestino proximal y el íleon terminal para evitar la perforación.
-Otras opciones quirúrgicas implican resección, anastomosis y
enterostomía transitoria.
- Se han utilizado varios estomas: la enterostomía en doble barril de
Mikulicz, la enterostomía distal en chimenea de Bishop-Koop y
enterostomía proximal de Santulli y Blanc.

A. La radiografía simple muestra dilatación inespecífica difusa de asas

intestinales. Obsérvese que no hay niveles hidroaéreos.
B. Se aprecia «microcolon por desuso». El colon es sumamente
pequeño y no es utilizado.
C. Se observan bolitas espesadas (defectos de relleno) de meconio en
el ID más proximal de un segundo paciente. Hay obstrucción del ID ,
dado que el material de contraste no ha llegado a las asas
notoriamente dilatadas del ID.

ÍLEO MECONIAL COMPLICADO

-Indicaciones quirúrgicas :peritonitis, obstrucción intestinal
persistente, masa abdominal que aumenta de tamaño y sepsis
El médico debe considerar simultáneamente malrotación, atresia de intestino
concurrente
delgado, atresia cólica y síndrome de tapón meconial.

-Tratamiento quirúrgico: desbridamiento del material necrótico,

resección de seudoquistes, estoma(s) de derivación, antibióticos y
cuidados postoperatorios meticulosos.La creación de una ostomía es
el procedimiento más rápido y seguro durante la cirugía, que alivia la
preocupación respecto de discrepancia de tamaño del intestino,
filtración/obstrucción anastomótica y recuperación de la actividad
intestinal.
Infección grave del intestino que afecta predominantemente a los
recién nacidos prematuros y es una de las principales causas de
mortalidad y morbilidad.

Implica un espectro de patología que incluye inflamación

generalizada de la mucosa intestinal, invasión del intestino
inmaduro por las bacterias formadoras de gas entérico, disección
de la pared intestinal y venas porta por este gas, que a menudo
culmina en una necrosis isquémica del intestino y perforación

• Es la emergencia médica y/o quirúrgica más común

que ocurre en neonatos.
• Afecta especialmente al prematuro.
• Incidencia global aproximada: 1/1000 n.v.
• 13% de los casos se presentan en nacidos a término
• Mortalidad:
• 40 – 100%: < 1000 gr
• 10 – 44% : < 1500 gr
• 0 – 20% : > 2500 gr
• No existe predominancia racial, ni de sexo, ni
social.
• Se reconocen dos formas de presentación: esporádica • La mayoría de prematuros son previamente
y epidémica “saludables”, con buena alimentación y crecimiento.
• Signo inicial: Un cambio en la tolerancia oral
(Residuo gástrico).
• Manifestaciones clínicas: intolerancia alimentaria+
vómitos o alto residuo gástrico y distensión abdominal
(signo más frecuente).

CONFIRMACIÓN DEL DIAGNÓSTICO: CLÍNICA

HALLAZGOS RADIOLÓGICOS
RADIOLOGÍA

• La Radiografía de abdomen simple en

posición de pie tangencial es esencial para
confirmar el diagnóstico y para el
seguimiento de la progresión de la
enfermedad.
• Se debe repetir cada 6 u 8 h, durante 1er
día o hasta que el cuadro clínico mejore.¨
• Los hallazgos incluyen:
distribución anormal del gas con
dilatación de asas, íleo, pneumatosis
intestinal, edema de pared, ascitis, gas
en vena porta, asa fija o centinela,
neumoperitoneo.

EXAMENES AUXILIARES
Neumatosis Gas en la vena porta:
Neumoperitoneo
intestinal: SIGNO signo de mal pronóstico
Hemograma: TIPICO
• neutrófilos <1500 peor pronóstico
• Trombocitopenia: necrosis intestinal
Pruebas de coagulación:
• disminución plaquetas,
• aumento TP y TTPA, disminución A. Neumatosis intestinal
fibrinógeno, (flecha), signo
• aumento productos de degradación radiológico
fibrina: indica CID y NEC severo. patognomónico de la
AGA y Electrolitos: enterocolitis
hiponatremia + acidosis son signos de necrosis necrosante.
intestinal. B. Neumoperitoneo
Estudio de heces: (flecha) en la radiografía
• Sangre Oculta positiva puede confirmar en decúbito lateral
una sospecha de NEC, aunque no es
específico.
• Otros: Hemocultivo, LCR, coprocultivo,
paracentesis (cultivo y gram)

CRITERIOS DE ESTADIFICACIÓN MODIFICADOS POR BELL PARA ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

ESTADIO SIGNOS SISTÉMICOS SIGNOS ABDOMINALES SIGNOS
RADIOGRÁFICOS
IA Temperatura inestable, apnea, Retención gástrica, distensión Normal o dilatación
Sospecha bradicardia, letargia abdominal, emesis, hem positivo intestinal, íleo leve
en heces
IB Igual que arriba Heces francamente Igual que arriba
Sospecha sanguinolentas
IIA Igual que arriba Igual que arriba, más ausencia de Dilatación intestinal,
Definido, levemente ruidos intestinales con o sin dolor íleo, neumatosis
enfermo abdominal intestinal
IIB Igual que arriba, más acidosis Igual que arriba, más ausencia de Igual que IIA, más ascitis
Definido metabólica leve y trombocitopenia sonidos intestinales, dolor
,moderadamente definido, con o sin inflamación
enfermo abdominal o masa en el
cuadrante inferior derecho
IIIA Igual que IIB, más hipotensión, Igual que arriba, más signos de Igual que IIA, más ascitis
Avanzado, bradicardia, apnea severa, acidosis peritonitis, dolor marcado, y
severamente enfermo, respiratoria y metabólica combinada, distensión abdominal
intestino intacto CID, y neutropenia
IIIB Igual que IIIA Igual que IIIA Igual que arriba, más
Avanzado, neumoperitoneo
severamente
enfermo,intestino
perforado
 • Sepsis.
• Pneumatosis coli
• Infecciones: Campylobacter, C. difficile, Salmonella,
Shigella.
• Condiciones anatómicas o funcionales causantes de
obstrucción: Enf. Hirschprung, Ileo meconial,
Malrotación intestinal.
• Fisura anal

TRATAMIENTO MEDICO: soporte, monitorización, reposo

gástrico, sonda oro- gástrica descompresiva, nutrición
parenteral, antibióticos de amplio espectro, corrección
metabólica, hidroelectrolítica, hematológica, y soporte
cardiorrespiratorio

TRATAMIENTO QUIRURGICO

• Neumoperitoneo. • Aumento de la
• Deterioro clínico a pesar sensibilidad abdominal,
del tratamiento médico distensión y / o cambios
máximo. de coloración abdominal.
• Masa abdominal con • Asa fija intestinal
obstrucción intestinal • Gas en la vena Porta
persistente o sepsis. • Paracentesis positiva
• Trombocitopenia
 CIRUGÍA PEDIÁTRICA
NEFROBLASTOMA o TUMOR DE WILMS
DEFINICION: GENETICA:
• Mutaciones de los genes WT1, P53 (>fcte), FWT1 and FWT2 y
• Tumoración maligna del riñon embrionario o fetal. en el locus 11p15.5. Se desconoce el papel de estas mutaciones
en la patogenia del TW.
EPIDEMIOLOGIA:
• SEGUNDO tumor maligno más frecunte del CLINICA:
abdomen en edad pediátrica. • Paciente típico es saludable.
• Neoplasia renal más frecuente en niños. • Masa abdominal > asintomática, se descubre como hallazago
• 7% tumores pediátricos. casual.
• > fcte en preescolares (3 – 5) y raza negra. o Características:
• Predilección leve por el sexo femenino. § Delimitada, no atraviesa la linea ½ del
• 93% casos es unilateral (> izq.), la edad media abdomen, blanda, de bordes y superficie lisa,
es de 43 m en niñas y de 37 m en niños. bordes regulares y discretamente móvil.
• 5% casos es bilateral (en ellos se diagnóstica a • Vagos dolores abdominales. (30-40%)
una edad > temprana (1 o 2 año de vida). • Hematuria macrosccópica. (12-15%)
• HTA and fever. (25%)
SD CONGENITOS ASOCIADOS: • Anemia.
• Estreñimiento.
10% de casos de TW se producen como parte de • Anorexia.
un síndrome.
• Pérdida de peso.
• Talla baja.
W ilms tumor (riesgo del 50%).
Aunque el pulmón es el sitio metastásico > común, los niños
A niridia. Criptorquidias e
rara vez presentan síntomas respiratorios.

G enitourinarios
malformaciones.
hipospadias.
Genitales ambiguos
Los pacientes con tumor de Wilms también pueden identificarse
R etraso mental. mediante el cribado de pacientes de alto riesgo (Ej: Niños con
síndrome de Beckwith-Wiedemann [BWS] o síndrome de WAGR).
Se recomienda la vigilancia con ecografías abdominales seriadas de
Sd. Tumor de Wilms (riesgo del 90%). la siguiente manera:

•
Denys Enf. Renal difusa. Para niños con BWS o hemihiperplasia aislada: cada
tres meses hasta los siete años
Drash Pseudohermafroditismo masculino. • Para niños con síndromes relacionados con WAGR y
WT1 : cada tres meses hasta los cinco años
• Para hermanos de una persona con tumor de Wilms
Tumor de Wilms (riesgo del 5-10%). familiar y descendientes de sobrevivientes de tumor
Sd. de Hemihipertrofia. de Wilms bilateral: cada tres meses hasta los ocho
Beckwith- Macrosomía.
acrosomía. años.
Macroglosia.
Wiedemann Onfalocele.
ANATOMIA PATOLOGICA:

Visceromegalia. -Células blastemales:

Células indiferenciadas
-Células estromales:
células fusiformes
inmaduras y músculo
esquelético, cartílago,
osteoide o grasa
heterólogos
-Células epiteliales:
glomérulos y túbulos.

La anaplasia, definida como la presencia de figuras mitóticas

polipoides multipolares y marcado agrandamiento nuclear con
hipercromasia se asocia con un mal pronóstico. (TW DESFAVORABLE)
 CIRUGÍA PEDIÁTRICA

FACTORES PRONOSTICOS: DIAGNOSTICO:

1. Histología del tumor 1. Ecografía abdominal : Estudio inicial; brinda
2. Estadío del tumor infromacion sobre la consistencia de la masa: sólida o
3. Marcadores moleculares y genética quística.
4. Edad > 2 años. 2. TC con contraste: Delinea el órgano de origen,
extensión del tumor, presencia de un riñon funcional
HISTOLOGIA DEL TUMOR: contralateral y posibilidad de compromiso renal
bilateral. De elección para estadificar al tumor.
Según la NWTS/COG, la biopsia se realiza antes de la 3. RMN: Aclara las diferencias entre un neuroblastoma y
quimio y se clasifica: TW.
a. Favorable (SIN anaplasia) 4. Urogragía IV: Permite ver la deformidad de cálices y
b. Desfavorable (CON anaplasia difusa o focal) pelvis renales.
Según la SIOP, biopsia se realiza despues de 4 sem. de NOTA: En pacientes con sospecha de tumor renal, se puede realizar
quimioterapia: una ecografía Doppler para detectar la infiltración tumoral de la vena
renal y la vena cava inferior y evaluar la permeabilidad del flujo
sanguíneo. Esta información también se puede aclarar con tomografía
computarizada (TC).

• El Dx definitivo se halla por medio de biopsia del tumor.

ESTADIO DEL TUMOR:

 CIRUGÍA PEDIÁTRICA
Estadio y volumen del
TRATAMIENTO: tumor.
• NEFRECTOMÍA: Tto primario
recomendado para la > de niños con TW.
• NUNCA se dará tto sin un dx
histopatológico a pesar de que exista la
alta sospecha clínica de que se trata de
un TW.
• Quimioterapia y radioterapia son
utilizadas, según el estadio de la
enfermedad, como adyuvantes al tto
quirúrgico.
Antes de cirugía verificar que no haya presencia de
trombos en la VCI o V. renal. También deberían
obtenerse estudios de coagulación, porque en el TW se
ha notificado la existencia de una enfermedad de von
Willebrand (EvW) adquirida y otras neoplasias malignas.
No se debería realizar una biopsia en una masa renal a menos
RECOMENDACIONES DURANTE LA CIRUGÍA: que se adopte la decisión de no continuar con una extirpación
1. Extirpación segura del tumor. completa. La biopsia producirá una contaminación del peritoneo
y aumentará el estadio del tumor al estadio III.
2. Extadificación exacta del tumor.
3. Evitar rotura, derrame o biopsia La biopsia de los ganglios linfáticos en el hilio renal y a lo largo
innecesaria del tumor (elevan el grado de de la vena cava y la aorta es fundamental para una estadificación
estadio del tumor). suficiente.
4. Registro exacto de los hallazgos y
procedimiento quirúrgico en la HC, para Factores asociados con un mayor riesgo de recidiva local son:
la toma de de decisiones posteriores.
Enfermedad en estadio III, histología desfavorable,
Los tumores renales deberían extirparse mediante imposibilidad de realizar una biopsia de los ganglios linfáticos
una incisión subcostal o toracoabdominal y rotura del tumor durante la operación.
suficiente. Las dificultades a través de una
incisión insuficiente o incisión en el flanco debido Se desaconseja la extirpación de órganos próximos (hígado, bazo
a la exposición limitada que proporcionan, o páncreas) o la resección de un TW muy voluminoso, porque
causando la rotura del tumor, lo que aumenta extirpaciones tan amplias se asocian con un aumento
tanto el estadio del tumor como riesgo de recidiva considerable de las complicaciones quirúrgicas.
intraabdominal.
COMPLICACIONES QUIRÚRGICAS:
Una vez dentro, se inicia la exploración buscando 1. Obstrucción intestinal (> fcte - 5,1)
metaśasis hepática o dismeniación 2. Hemorragia extensa (1,9%)
intraperitoneal. Si es accesible palpar la VCI para 3. Infección de la herida (1,9%)
evaluar extensión IV del tumor. Luego se moviliza 4. Lesión vascular (1,5%).
lejos el colon de la cara anterior del riñon y la
masa renal. Los factores asociados con mayor riesgo de complicaciones:
Una vez en la masa renal, primero movilizamos Extensión IV del tumor hacia la vena cava inferior (VCI) o la
la masa y luego controlamos el hilio renal (esto aurícula y la nefrectomía realizada a través de una incisión en el
permite una exposición segura del hilio). Debido a flanco o paramediana. Un diámetro tumoral > o = 15 cm se ha
que los intentos prematura de controlar el hilio asociado con una mayor frecuencia de complicaciones.
vascular puede causar ligadura de la Art.
Mesentérica superior. TUMORES IRRESECABLES:

A medida que se moviliza el 1. Tumor con extensión de un trombo tumoral a la VCI que
tumor, se palpa el uréter en se prolonga hasta el nivel de las venas hepáticas debería
busca de tumor y se reseca cerca ser considerado seriamente como un tumor irresecable,
de la vejiga. En niños con TW, la y un tumor que se extiende por encima del nivel de las
hematuria macroscópica es venas hepáticas es una contraindicación definitiva.
infrecuente, pero su aparición 2. Tumor afecta a estructuras contiguas y el único medio
indica una afectación de la pelvis de extirpar el riñón y el tumor requiere la extirpación de
renal con posible extensión las otras estructuras (p. ej., bazo, páncreas, colon, pero
hacia abajo por el uréter. excluyendo la glándula suprarrenal y el diafragma).
 CIRUGÍA PEDIÁTRICA
3. Tumores bilaterales
4. Tumor en un riñón solitario
5. Si existe afectación pulmonar debido a metástasis
pulmonares extensas.

El NWTS (National Wilms Tumor Study), COG (Children's

Oncology Group) y el SIOP (Sociedad Internacional de
Oncología Pediátrica); difieren en su tratamiento del tumor
de Wilms unilateral (en estadios I a IV), específicamente en
el tto con quimioterapia en relación con la escisión
quirúrgica.

Este niño pequeño presentaba un tumor de Wilms del lado derecho muy grande que medía
más de 15 cm de diámetro máximo. Inicialmente se realizó una biopsia abierta debido a
la preocupación por el derrame tumoral con el intento de resección. (A) En la segunda
operación, se ha delineado la incisión anterior. Es importante extirpar la incisión anterior
hacia abajo hasta el tumor para evitar la siembra de la segunda incisión con tumor. (B)
La incisión anterior y el trayecto permanecen unidos al riñón subyacente. (C) Vista de la
pieza resecada. Obsérvese que la incisión inicial y el trayecto (flecha) están unidos a la
pieza. (D) Se ha cerrado la incisión tras la segunda operación.
NWTS fomenta el uso de resección quirúrgica
primaria antes de la administración de quimioterapia.
SIOP utilizan un enfoque de quimioterapia primaria
seguida de resección quirúrgica y estadificación cuatro
semanas después de la administración de quimioterapia.

Quimioterapia:
La base de todas las pautas antineoplásicas para el TW sigue
siendo la dactinomicina y la vincristina, y, actualmente, son los
únicos antineoplásicos para pacientes con tumores en estadios I y
II.

En la última serie de estudios del COG se introdujeron cuatro nuevas

pautas terapéuticas: pauta UH-1 y UH-2 para tumores de alto
riesgo, como el TW anaplásico, pauta M para el TW en estadio IV
con histología favorable y pauta VAD para el tratamiento de
inducción del TW bilateral.

Además, la pauta M ayudó a mejorar la evolución para el TW en

estadio IV con histología favorable cuando las lesiones pulmonares
no se resolvieron por completo en las radiografías después de 6
semanas de quimioterapia antineoplásica. Con la pauta M en estos
pacientes, la SSS (supervivencia sin sucesos) y la SG (supervivencia
global) a 4 años mejoraron considerablemente al 88 y el 92%,
respectivamente, en el último ensayo del COG, en comparación con
la SSS y la SG a 4 años del 75 y el 86% en el NWTS-5.

Para los pacientes con TW en estadios I y II con histología

favorable con PDH de 1p y 16q, se ha añadido doxorubicina a la
vincristina y la dactinomicina. La adición de doxorubicina para los
niños con PDH (pérdida de hetrocigosis) de 1p y 16q dio lugar a una
mejor SSS a 4 años del 75% en el NWTS-5 al 84% en el ensayo más
reciente del COG.