PROBLEMA CLINICO

 Un pediatra examinó a un varón de 3 años de edad, con cianosis. Al interrogar a la

madre se enteró, que el pequeño se había puesto cianótico durante el primer año,
desde esa época ocurren ataques de apnea durante los esfuerzos. En dos ocasiones,
durante el ataque, el pequeño perdió el conocimiento. La madre observo que tendió a
respirar mejor en posición cuclillas y dormir con las rodillas levantadas. Al examen
físico esta cianótico, hipocratismo en dedos de manos y pies. El pequeño era delgado y
pequeño que lo normal, el tórax abombado paraesternal izquierdo por hipertrofia del
VD. Soplo sistólico para esternal izquierdo. El diagnóstico fue Tetralogía de Fallot.

 ¿En qué consiste este síndrome?

R: Esta anomalía consiste en una división asimétrica del cono que es una consecuencia
del desplazamiento anterior del tabique troncoconal. Este desplazamiento da origen a
4 alteraciones cardiovasculares: (1) Estenosis del infundíbulo pulmonar, por estreche
en la región de salida del flujo ventricular; (2) Comunicación interventricular, por un
defecto considerable en el tabique interventricular; (3) Cabalgamiento de la aorta, que
nace por encima del defecto del tabique y (4) Hipertrofia ventricular derecha, debido a
la presión elevada del lado derecho.

 ¿Por qué cree usted que el niño no se puso cianótico al momento de nacer?

R: Porque al momento del nacimiento, el neonato va a tener una cantidad de

hemoglobina mucho más elevada, por lo que va a ver un favorable transporte de
oxígeno a las distintas partes del cuerpo en especial a la irrigación de cabeza y cuello,
pero al pasar el tiempo, la cantidad de hemoglobina va disminuyendo, causando que
ya no haya un apropiado transporte de oxígeno sobretodo por el aumento progresivo
del grado de estenosis pulmonar.

 ¿Por qué queda apneico con los esfuerzos?

R: Porque al momento de realizar un esfuerzo va a necesitar más oxígeno, es decir va a

haber mayor gasto cardiaco, pero como hay una estenosis de la arteria pulmonar
(espasmo del infundíbulo pulmonar y la disminución de las resistencias periféricas)
provoca que el corazón trabaje con mayor intensidad de la normal para así bombear
sangre hacia los pulmones y esta va a llegar incluso en menor cantidad, dada la vía
estrecha. Esto hace que haya una inadecuada reoxigenación de la sangre, provocando
agitación, apnea o hasta sincope.

 ¿Por qué asume posición de cuclillas?

R: Porque en esta posición aumenta el flujo sanguíneo hacia los pulmones, así como
las resistencias periféricas, ya que se está ejerciendo una presión sobre las venas;
aumenta la presión del ventrículo izquierdo que ahora se equipara con la presión del
ventrículo derecho y de esta manera la sangre puede pasar a través del tronco
pulmonar que va a ayudar a que se oxigene la sangre, también va a reducir el retorno
venoso especialmente del flujo acidótico proveniente de los miembros inferiores.