Urticaria y angiodema

DESENCADENANTES:

Urticaria
 Reacción vascular de la piel, con formación de
ronchas o habones evanescentes.
 Puede ser agudo o crónico.
 Se pueden tomar en cuenta más detalles el tipo de
roncha, de formación, los bordes, el centro, si son
coalescentes o evanescentes.
 Reacciones alimentos.
 Cambios emocionales.
 Trastornos hormonales.
 Procesos autoinmunitarios (urticaria crónica).
Es una enfermedad en la que la principal célula
involucrada es la célula cebada (mastocito).
Activación de mastocitos libera histamina, citocinas y
otros mediadores como PAF.

Angiodema
OTROS MEDIADORES: histamina, triptasa, PAF,
Edema del tejido subcutáneo agudo, inestable,
leucotrienos, prostaglandinas, TNF - alfa.
circunscrito.

En estos pacientes se tiene que ver que se pueden

complicar y puede hacer edema de glotis (obstruye vía
respiratoria) pueden llegar a necesitar ventilación aérea
mecánica.
En general es edema del TCSC y es circunscrito, la
mayoría se presenta, en párpados, lengua y genitales
(partes blandas).
EPIDEMIOLOGÍA:
 15% de la población general en algún momento se
ve afectada por alguna forma de urticaria.
 40% puede hacer ronchas o habones.
 10% angioedema
 50% pueden hacer ambos.
 Más frecuente en mujeres.
 35 a 60 años más frecuente.
FISIOPATOLOGÍA:
Múltiples factores:
 Activación de nervios sensitivos.
 Vasodilatación de los vasos sanguíneos.
 Extravasacion de plasma.
 Reclutamiento de células a las lesiones.
HISTOLOGICAMENTE:
Ronchas: edema de dermis superficial y media
dilatación de vénulas y vasos linfáticos de
dermis superficial.
Angioedema: dermis profunda y tejido
subcutáneo.
Cuando hay angioedema el paciente se deshidrata por
la extravasación por ello se debe manejar la hidratación.
Si no se origina causa puede llevar a un cuadro crítico.
Se debe encontrar el desencadenante para suspenderlo.

Mecanismos inmunológicos

 Medidos pro anticuerpos IgE.

 No mediados IgE.

Mecanismos no inmunológicos.

 Activación directa de diferentes células. Que

provocan desgranulamiento las células cebadas
(mastocito).
 Los neuropéptidos (sustancia P) son liberados por
estrés y participan también en la fisiopatología.
 Puede desencadenar o agraviar la urticaria.
 El Óxido nítrico (NO) es una causa frecuente de
urticaria. NO (óxido nítrico) es un vasodilatador a
nivel endotelial de tal forma que el endotelio amplia
esa abertura a nivel de células y ocasiona la
extravasación de líquidos. Cuando tengan un
problema de este tipo hay evaluar bien al paciente y
pregunta de fondo si hay patologías de fondo. Ej.
Dengue.
 Alergia mediada por IgE: síntomas primeros 60
minutos. Ej. Asmático.
 Acompañan síntomas orofaringeos, dolor
abdominal, vómitos o sibilancia.

MECANISMOS INMUNOLÓGICOS:

 Reacciones hipersensibilidad tipo I: mediada por

anticuerpo IgE y antígeno que forman un complejo
que se una al receptor Fc en la superficie del
mastocito y basófilos, originando la desgranulación
de estas células con liberación de histamina.
 Reacciones de hipersensibilidad tipo II: mediada
por células T citotóxicas, que causa depósito de
inmunoglobulinas, complemento y fibrina alrededor
de los vasos sanguíneos, lo que conduce a una
urticaria vasculitica.
 Reacciones de hipersensibilidad tipo III:
Caracterizada por complejos inmunes que se les
asocia con enfermedades autoinmunes que causa
urticaria (LES).
AGENTES FÍSICOS:
El frío, el calor, presión, radiación UV, agua producen
urticaria, por mecanismos no inmunológicos.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Urticaria: el habón es una pápula o placa edematosa de
color rojo – rosado que tiende a palidecer por el centro
debido al colapso de los vasos sanguíneos.
 Desaparecen en menos de 24 horas. Si está
permanente se debe sospechar de otras patologías.
 Prurito es el síntoma principal. Si dura más de 24
horas se debe sospechar de patologías inmunitarias
como linfoma.
ANGIOEDEMA:
 Edema preferente en párpados, labios, lengua y
genitales.
 Tardan 48 horas en desaparecer.
 Puede manifestarse en el sistema digestivo,
respiratorio y cardiaco.

DERMOGRAFISMO: La fricción fuerte origina esta

apariencia.

Si una persona llega al consultorio, y los habones han

desparecido se puede hacer fricción y aparece el
dermografismo.
 Urticaria común.
 Urticaria física.
 Dermografismo
 Urticaria por presión.
 Urticaria colinégica.
 Urticaria por contacto.
 Angioedema
 Urticaria - vasculitis
DIAGNÓSTICO: clínico EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

Al menos que salgan lesiones que aparecen o

desaparecen, que están permanentes, que no tienen
TRATAMIENTO 1 ERA LÍNEA
escozor, duelen o son duras. Es útil la biospia.
Antihistamínicos anti – H1 de segunda generación, de
 Coalescer: roncha que conforme crece de tamaño primera elección
se junta con otra y se hace más grande. Levocetiricina
 Evanescente: significa que la roncha desaparece. Cetirizina
Desloratadina
Fexofenadina
Loratadina
Rupatadina
Bilastina

Antihistamínicos anti – H1 de primera generación, de

primera elección
Hidrocina
Difenhidramina
Clorferinamina
Ciproheptadina

TRATAMIENTO DE 2DA LÍNEA

 Corticoides: Prednisona, metilprednisolona,

hidrocortisona.
 En consultorio: Prednisona, dexametasona.
 Urticaria asociada a angioedema: Hidrocortisona (Es
endovenoso y su mecanismo de acción es rápido).

TRATAMIENTO DE 3RA LÍNEA

 Urticaria crónica: Ciclosporina, tacrolimus,

ciclofosfamina, metotrexato, micofenolato de
mofetil.

Para pacientes con desencadenantes como un tumor o

una vasculitis.
 Eritema multiforme
Es un síndrome clínico heterogéneo. Se presenta como
erupción generalmente autolimitada y a veces
recurrente, que afecta piel y mucosas.
Lesiones de tejido fibroso que se presenta en dorso,
palmas y plantas de los pies.
Epidemiología
 EM aparece a cualquier edad con un pico de
prevalencia de 20 a 30 años.
 Predomina ligeramente en el sexo masculino con
una proporción que oscila entre 3:1.
 No hay predilección por la raza.
 Hasta 50% de los casos relacionados con fármacos.
Causas infecciosas de eritema multiforme
Infecciones bacterianas:
 Mycoplasma pneumoniae
Infecciones por protozoos:
 Malaria
 Tricomoniasis
Causas farmacológicas de eritema multiforme:
Ej. Penicilinas, carbamacepinas.
Los anticonvulsivantes pueden ocasionar estas lesiones
de forma frecuente.
Patogenia:
 Reacción tipo III mediada por inmunocomplejos
que provocarían una vasculitis y secundariamente
una necrosis isquémica del epitelio.
 Reacción tipo IV mediada por células (linfocitos T),
que producen la necrosis en mayor o menor grado
de las células epidérmicas.
La apoptosis parece ser el mecanismo por el que las
células citotóxicas inducen la muerte celular
epidérmica.
También se ha descrito una mayor susceptibilidad para
el EM en las personas que presentan el HLA-DQB.
Características de histocompatibilidad.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
EM MENOR: Lesiones que resuelven sin dejar tanta
cicatriz.
 Inicia con manifestaciones que simula un proceso
infeccioso general (24-72 horas).
 Máculas eritematosas, pápulas edematosas,
vesículas, ampollas, púrpuras.
 Dorso de manos, palmas, plantas, antebrazos, pies,
tobillos, cara y mucosas.
 Simétricas, acrales y centrípetas.
 Prurito o ardor.
 No son tan dolorosas y el paciente puede presentar
malestar general pero no tan grave.
Ojo: La urticaria no se presenta en palmas ni plantas.
  El paciente puede llegar a hacer SEPSIS y puede
fallecer.
 Asociada a fármacos: Ej. Penicilina (muy relacionada
con este síndrome) y antibióticos.
 Ocasiona necrosis, sangrado y lesiones extensas.

La necrosis epidermoide tóxica también es muy

Descripción: Tejido fibroso, colágeno, cicatrización peligrosa y el paciente puede fallecer.
central. Pueden resolver.

EM MAYOR: Tiene complicaciones más generalizadas

Lesiones que desfacelan, la piel se necrosa y parece
 Globo ocular: Exudado que un gran quemado.
ocluye el ojo, conjuntivitis La mayoría de pacientes va a UCI.
esclerosante, que puede llevar a
la ceguera. DIAGNÓSTICO: CLÍNICO
Esto lo diferencia del menor, Hacer biopsia en caso de duda.
porque el mayor si compromete
conjuntivas. DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES:
 Mucosa oral y labial: Formación  Ectima gangrenoso: generalmente es una lesión
de ampollas – erosivas, fisurarias, costrosa que segrega una sustancia gelatinosa.
dolorosas que exudan un  Edema hemorrágico agudo
material pegajoso que impide la  Enfermedad de Kawasaki
apertura de la boca.  Eritema anular centrífugo
 Vulvitis y balanitis que son lesiones a nivel  Erupción fija por drogas
testicular y escrotal.  Erupción polimorfa solar
 Exantemas virales
SÍNDROME DE STEVENS – JOHNSON
 Granuloma anular
 Variante aguda y severa del  Herpes gestacional
eritema multiforme.  Lupus eritematoso subagudo
 Mortalidad del 5% si no se trata  Micosis fungoides
a tiempo.  Pénfigo paraneoplásico
 Síndrome de hipersensibilidad  Penfigoide ampollar
producido por una reacción Ag-  Pitiriasis rosada
Ac que ocasiona necrosas de los  Síndrome de Rowell
epitelios cutáneos mucosos.  Síndrome de Stevens – Johnson
 Lesiones eritema-cutáneo con  Síndrome de Sweet
la formación de ampollas de  Urticaria
distinta medida y erosiones  Urticaria – vasculitis
hemorrágicas de las
membranas mucosas.
 Lesiones sobre todo a nivel de
labio. TRATAMIENTO

 Eritema multiforme menor: Uso de corticoides

tópicos, aciclovir (tratando de ver que no sea un
desencadenante cuando se trata de herpes,
porque sus secuelas aparentemente pueden
ocasionar esto) cuando es recidivante y se
demuestra su asociación con VHS.
  Eritema multiforme mayor: Corticoides  Antibióticos: sulfas, beta – lactámicos,
sistémicos por corto tiempo. cefalosporinas, ciprofloxacino, doxiciclina,
 Síndrome de Stevens – Johnson: aritromicina, vancomicina ---------- 33,3%
- Ingresar al paciente a una unidad de  Antiinflamatorios no esteroideos: oxicam-
quemadura o UCI. Porque estos pacientes 24,6%
se deshidratan y por eso se tiene que
manejar el medio interno y sus electrolitos.
- Manejar terapia para el dolor.
- Las lesiones tienen que ser protegidas y
tenemos que darle cobertura antibiótica.
- Si se identifica un fármaco como agente
causal, retirarlo.
- Corregir desordenes hidroelectrolíticos.
- Uso de corticoides sistémicos es
controversial.  Vancomicina – Síndrome del hombre rojo.
- Corticoides sistémicos, ciclosporina,  Penicilinas y anticonculsivantes – Muy
plasmaféresis inmunoglobulinas. frecuentes.
 AINES: Urticaria
La mayoría de pacientes con Stevens – Johnson hacer
SEPSIS por infecciones agregadas. PATOGENIA

 Principal mecanismo patológico es la apoptosis

Necrólisis epidérmico 

Mediado por células citotóxicas
Muerte celular epidérmica

tóxica  NET (inmunológico)

Piel normal:
 Dermatitis exfoliativa devastadora con
desprendimiento epidérmico de más del 30% de
la superficie corporal.
 La necrosis y descprendimiento de la epidermis
que produce las ampollas flácidas y signo de
nikolsky con desprendimiento epidérmico y
erosiones exudativas.
 Mortalidad hasta el 50%.
 Toda la piel se desfacela y sangra.
 Necesidad de manejo inmediato.
 Es normal encontrar células apoptósicas en las
capas superficiales (espinoso-córneo).
 En la NET se produce apoptosis en todas las
capas epidérmicas.
 Hay producción de radicales y marcadores
celulares FAS.
 Existe producción de citocinas y factores de
necrosis tumorales.

EPIDEMIOLOGÍA

 Hay predominio en el sexo femenino (mujer:

hombre 2:1.5).
 Mayor incidencia en pacientes VIH.
 LES como factor de riesgo.
 Asociados a antígenos HLA – B1502, HL – B12.
 El riesgo de mortalidad puede ser hasta 50%. Interleucinas 1 y 6,
 Los pacientes se complican. factor de necrosis tumoral alfa son los desencadenantes
de todo el proceso.
ETIOLOGÍA
Hay una fase en la que se desencadena la liberación de
 Anticonvulsivos aromáticos --------- 35,1% todas las sustancias que tienen que ver con las células
del propio cuerpo y al final ocasionan esta patología.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS Al final: Las erosiones se ponen rígidas y hay formación
de cicatriz.
 La característica fundamental es la aparición de
una reacción cutánea papular súbita, DIAGNÓSTICO: CLÍNICO
eritematosa, en forma de diana dolorosa.
 HISTOPATOLÓGICO: Se evidencian
 Aparecen vesículas, ampollas en la mucosa de
queratinocitos necróticos dispersos a lo largo de
las conjuntivas, nasal, oral, regiones
la unión dermoepidérmica, así como células
vulvovaginales, anorrectales, uretrales.
mononucleares dentro de la epidermis.
 Se considera paciente críticamente enfermo.
- Generalmente busca descartar una
 Alteraciones electrolíticas, renales y
patología inmunológica o una vasculitis.
metabólicas.
 Se realizan estudios de inmunohistoquímica
 Alto riesgo de sepsis y falla multiorgánica.
para descartar enfermedades autoinmunes.
 Lesión sangrante – mucho dolor (poner algo
para el dolor).
 Necesita hidratación.
 Lo primero que tengo que ver es el sodio y
potasio.
 Falla renal por la deshidratación, pierde
volumen.
 Metabólica – por más formación de lactato y
ácidos (alteración por metabolismo).
 Se maneja en emergencia.

La mayoría de pacientes en
estas condiciones necesitan
ventilador.

Al inicio: Lesiones múltiples, vesículoampollosas y

paulatinamente se van rompiendo y haciendo
sangrantes.
 Bicarbonato 1
Glucemia > 1

SCORTEN MORTALIDAD (%)

0-1 3,2
2 12,2
3 35,8
4 58.3
>5 90

Dos patología que se manejan en unidad crítica: Stevens
Johnson y necrólisis epidérmica tóxica.
Eritema nodoso
DEFINICÓN:
El eritema nodoso es una erupción aguda, nodular,
eritematosa no supurativa, que frecuentemente se
encuentra confinada a las superficies extensoras de los
miembros pélvicos.

TRATAMIENTO La inflamación ocurre en el panículo y se cree que es

una reacción de hipersensibilidad retardada que da
 Transferencia a unidad de quemados.
lugar a la formación de un granuloma.
Disminuye la mortalidad y mejora el pronóstico.
 La extensión de la lesión epidérmica debe ser EPIDEMIOLOGÍA:
evaluada diariamente y puede ser expresada
como porcentaje del área de superficie  Tras la pubertad, el eritema nodoso es 6 veces
corporal. más frecuente en mujeres.
 Reposición de fluidos y electrolitos (Na+, K+).  Varía de acuerdo al área geográfica.
Deben usarse calentadores corporales para  Asociado a HLA – B8.
evitar las pérdidas calóricas. Dieta 30 calorías /  Rara vez cronifica.
k.
 La alimentación oral vía sonda nasogástrica es ETIOLOGÍA
necesaria, porque la mayoría de pacientes tiene  Estreptocócica el principal agente causante en
la mucosa dañada. etapa infantil.
 Si un paciente hace deshidratación severa, con  Idiopático en etapa adulta.
seguridad hará falla renal, por ello se debe  Las reacciones de hipersensibilidad a fármacos
corregir líquidos. Lo determinamos si la orina hasta un 10%.
esta muy densa, concentrada o no orina.
 Corticoides sistémicos.
 Inmunoglobulinas intravenosas. INFECCIONES
ESCALA DE SCORTEN: Estratifica gravedad y pronóstico Bacteriano
Infección por estreptococo (la causa infecciosa más
FACTOTRES PUNTOS común)
PRONÓSTICO Tuberculosis
Edad >40 años 1 Lepra
Cáncer 1 Yersinia, Salmonella, Campylobacter
FC > 120 lpm 1 Brucelosis
BSA >10% 1 Neumonía por micoplasma.
Urea sérica > 1
 Tularemia  En su mayoría simétrica.
Leptospirosis  Los nódulos generalmente se resuelven
Chlamydia trichomotis espontáneamente sin dejar cicatriz dentro 8
Linfogranuloma venéreo semanas.
Enfermedad de arañazo de gato
Fiebre Q DIAGNÓSTICO

 El diagnostico es clínico.
Hongos  Si lesiones se ulceran, pensar en otros diagnósticos.
Coccidiomicosis  Mandan biopsia a cultivo para hongos, bacterias y
Histoplasmosis micobacterias.
Blastomicosis  Pruebas diagnósticas:
Viral  VSG (elevada en 60 – 85% de los casos)
Mononucleosis  BH (leucocitos) si se sospecha infección.
Hepatitis  Cultivo faríngeo y antiestreptolisinas.
 Radiografía de tórax para evidencia de
enfermedad pulmonar o linfadenopatía
Drogas
parahiliar.
Anticonceptivos orales
 Biopsia de piel (incisional profunda, no se
Penicilina
Sulfonamidas recomienda “punch”)
Bromuros y yoduros DIAGNÓSTICO DIFERENCIALES
Inhibidores de TNF – alfa (poco frecuente)
Enfermedad inflamatoria intestinal  Prúrigo por insecto.
Enfermedad de Crohn (más a menudo que la colitis  Equimosis post – traumática.
ulcerosa)  Eritema multiforme.
Colitis ulcerosa
Malignidad Puede ser una manifestación cutánea de enfermedad
Linfoma (Hodgkin, con mayor frecuencia) seria, por lo que en la HC y EF se deben buscar:
Leucemia (mielógena aguda, con mayor frecuencia)  Linfoma.
Carcinomas internos
 Espondilitis anquilosante.
 Sarcoidosis.
 Tuberculosis
 Estreptococo
PATOGENIA: leer!!
Otros diagnósticos diferenciales son:
Implica el depósito de inmunocomplejos en vénulas
septales de la grasa subcutánea, el reclutamiento de  Vasculitis nodular (eritema indurado de bazin)
neutrófilos con formación de especies reactivas de  Tromboflebitis superficial y profunda
oxígeno, producción de (TNF) alfa y la formación de  Paniculitis lúpica
granulomas.  Poliarteris nodosa
 Celulitis
Tipo de hipersensibilidad retardada tipo IV asociada a
 Picaduras de insecto
otras patologías.
 Vaculitis
MANIFESTACIONES CLÍNICAS  Purpura de Henoch – Scholein
 Eritema nudoso leproso
 Se puede confundir con celulitis,  Lipodistrofia membranosa
 Nódulos eritematosos, doloroso, calientes, no  Enfermedad de Weber y Christian
ulcerados, generalmente en región tibial.  Simples contusiones
 Ligeramente elevados de 2 – 5 cm.
 Inicialmente color rojo brillante que pueden
confluir formando placas ligeramente elevadas.
  Enfermedad de Behcet

HISTOPATOLOGÍA

- Septos engrosados, con infiltrados de

células inflamatorias que se extienden hasta
áreas periseptales de los lobulillos grasos.
- En el infiltrado inicial predominan
neutrófilos que rodean capilares, edema y
fenómenos hemorrágicos.
- Luego es sustituido por linfocitos,
histiocitos, células gigantes multinucleadas,
fibrosis y, a veces granulosas
- Gránulos de MEISCHER

TRATAMIENTTO

 Elevación de piernas.
 Reposo, vendajes elásticos.

Terapia de primera línea:

 AINES: Ibuprofeno: 400 a 800 mg cada cuatro a seis

horas.
 Naproxeno: 250 a 500 mg dos veces al día.
 Yoduro de potasio (400 a 900 mg/ días durante 4
semanas).

Terapia de segunda línea:

 Glucocorticoides sistémicos: Prednisona: 20 mg

todas las mañanas durante 7 a 10 días.
 Asociado a enfermedad de Bechcet se ha utilizado
la colchina.

DATOS:

1. En el caso de un paciente que está resolviendo

se pude hacer la biopsia. Pero si tiene cicatrices
ya no es necesario.