PRURITO Y

ENFERMEDADES
REACTIVAS
DIANA MINCHON VIZCONDE
MEDICO INTENSIVISTA - HHUT
URTICARIA Y ANGIOEDEMA
 INTRODUCCIÓN
 La urticaria y el angioedema son reacciones vasculares de la piel
caracterizada por ronchas evanescentes de variado tamaño,
eritematosas, pruriginosas y, generalmente, sin manifestaciones
sistémicas
 Pueden progresar a anafilaxis, aunque la urticaria a menudo es un
rasgo en las reacciones anafilácticas y anafilactoides.
 HISTORIA
 La urticaria tiene una historia documentada en la medicina que datan desde el
siglo IV antes de Cristo.
 Hipócrates, quien observó la similitud entre urticaria y las lesiones originadas por el
contacto con la ortiga, así también con la picadura de insectos, son a estas
manifestaciones que las denomina cnidosis.
 Siglo X a.C. fue llamado feng yin zheng en la China.
 Otros nombres: uredo, essera, urticatio, urticaria escarlatina, morbus porcellaneus
que se refería al color blanco de la zona central de la roncha.
Cullen el primero en usar el nombre de urticaria en 1769.
 EPIDEMIOLOGÍA

 Prevalencia de 20%, aunque no suele

poner en riesgo la vida, puede alterar la
calidad de vida de quien lo padece.
 Rango promedio de presentación se
encuentre entre 1% y 5%.
 No hay que olvidar que, en general, la
urticaria/angioedema tiende a ser
autolimitada con completa resolución a
las tres semanas en más de 90% de los
casos.
FISIOPATOLOGÍA
 CLÍNICA
 La urticaria consiste en ronchas o habones
recurrentes, usualmente pruriginosas,
circunscritas, elevadas, eritematosas, a
menudo con el centro pálido, áreas
evanescentes de edema que involucran la
porción superficial de la dermis.
 Cuando el proceso edematoso se extiende en
profundidad hacia la dermis profunda y el
celular subcutáneo, es conocido como
angioedema.
 CLÍNICA
 Las ronchas varían en tamaño, de unos pocos milímetros a varios centímetros en
su diámetro, y pueden localizarse en cualquier lugar del cuerpo; su evolución no
es mayor a las 24 horas.
 El prurito suele ser más intenso por las noches, se alivia con la frotación antes que
con el rascado franco.
 Las secuelas son equimosis mucho más que excoriaciones.
 CLÍNICA: ANGIOEDEMA
 Puede ocurrir en cualquier localización del cuerpo humano, aunque,
generalmente, afecta la cara (labios, las mejillas, las áreas periorbitales, la
lengua), la faringe, la laringe o parte de alguna extremidad.
 Se presenta individualmente o junto con las ronchas, se acompaña de dolor,
mas no de prurito y puede durar algunos días antes de su resolución.
CLÍNICA: ANGIOEDEMA
CLASIFICACIÓN DE URTICARIA
URTICARIA AGUDA
Ronchas de aparición regular, durante un
período no mayor de seis semanas.
Las lesiones típicamente se resuelven en 24
horas.
Más frecuente en pediatría, a menudo
asociada a atopia.
Entre 20 % y 30 % de estas progresan hacia
la urticaria crónica o a la urticaria
recurrente o episódica.
- Idiopática: 50 %
- Infecciones del tracto respiratorio: 40%
- Medicamentos: 9 %
- Alimentos: 1 %.
 URTICARIA AGUDA
• Medicamentos, picadura de insectos, contacto con agentes externos, o
parásitos.
Ig E

• Los opioides, los relajantes musculares, los medios de radiocontraste y la

Desgranulación vancomicina
directa del
mastocito

Cascada del • Los antiinflamatorios no esteroideos y el ácido acetilsalicílico

ácido
araquidónico

• Enfermedad del suero, las reacciones transfusionales y en las infecciones bacterianas o

Vía del virales.
complemento
 URTICARIA CRÓNICA

 Definida como el desarrollo de ronchas de ocurrencia diaria por más de

seis semanas, cuyas lesiones individuales finalizan entre las 4 y las 36 horas,
y que pueden afectar la calidad de la vida.
 35% son urticarias físicas
 5%, vasculíticas
 Más prevalente en adultos y sexo femenino (razón mujeres/hombres: 2/1).
 URTICARIAS FÍSICAS

 Las lesiones son localizadas en el área estimulada, minutos después de la

provocación y se resuelven frecuentemente dentro de las dos horas.
 La urticaria por presión retardada y el dermografismo retardado, duran o
persisten 24 horas o más.
 La urticaria física puede afectar la calidad de la vida considerablemente, como
en la urticaria por presión retardada y, aun, en la urticaria colinérgica.
 URTICARIA MECÁNICA

 DERMOGRAFISMO SINTOMÁTICO
 Más frecuente de las urticarias mecánicas, no está asociado a
enfermedad sistémica, atopia, alergia a alimentos o a autoinmunidad.
 Presencia de ronchas lineales subyacentes al trauma o roce.
 Mayor en adultos jóvenes, forma episódica y por las noches.
 No afecta a mucosas.
 Su evolución es hacia la mejoría, puede persistir hasta por 5 a 7 años.
 URTICARIA MECÁNICA
DERMOGRAFISMO SINTOMÁTICO
 URTICARIA MECÁNICA
 URTICARIA POR PRESIÓN RETARDADA
 Edemas inflamatorios profundos en los lugares donde se ha
ejercido una presión sostenida mayor a 30 minutos hasta 12
horas.
 Prurito, dolor o ambos, que persisten por varios días.
 URTICARIA MECÁNICA
URTICARIA POR PRESIÓN RETARDADA
Localización habitual: cintura, debajo de
los elásticos de la ropa interior; en las
piernas, cuando se usan medias; en las
palmas, después de trabajos manuales;
en la planta de los pies, después de
caminar o trotar.

Manifestaciones sistémicas como

malestar general, síntomas de resfrío, y
artralgias. Su duración promedio es de 6
a 9 años.
 URTICARIA MECÁNICA

 ANGIOEDEMA VIBRATORIO
 Estímulo vibratorio, como trotar, frotar vigorosamente con una toalla o
el uso de dispositivos vibratorios, induce la aparición de ronchas
localizadas y eritema en minutos, las que se desvanecen en unos 30
minutos.
 La forma adquirida es leve, se asocia a otras urticarias físicas, como el
dermografismo simple.
 La forma familiar es heredada en forma dominante, y, con un estímulo
mucho más intenso, induciría eritema generalizado
 URTICARIA TÉRMICA
 URTICARIA COLINÉRGICA
 Segunda causa mas frecuente de UF
 Múltiples, no mayores de 2 a 3 mm de
diámetro y rodeadas por un halo
eritematoso.
 Aparecen dentro de los 15 minutos
después del estímulo térmico, como el
ejercicio físico, los baños calientes o el
súbito estrés emocional, o de otros
estímulos como las bebidas alcohólicas y
las comidas picantes.
 Adultos jóvenes con tendencia atópica y
afecta mayormente la mitad superior del
cuerpo, pero puede involucrar cualquier
zona.
 URTICARIA TÉRMICA
 URTICARIA POR CONTACTO AL FRÍO
 La roncha que aparece después de unos minutos de haberse abrigado
postexposición al frío.
 Se reconocen cuatro formas:
- PRIMARIA
- SECUNDARIA
- REFLEJA
- FAMILIAR
 PRIMARIA: 95% SECUNDARIA
- Precedida por infecciones respiratorias, picaduras - Muy rara, debida a una crioglobulinemia o
de artrópodos y asociada con el VIH. criofibrinogenemia
- A cualquier edad, > adultos jóvenes. - Fenómeno de Raynaud o púrpura.
- Prurito y quemazón - Descartar hepatitis B y C , mononucleosis infecciosa
- Extensas: síntomas sistémicos: cefalea, síncope y y enfermedades linfoproliferativas.
dolor abdominal.
- Duración media de 6 a 9 años.

URTICARIA TÉRMICA

REFLEJA
- Ronchas ante el enfriamiento generalizado del
cuerpo.
- Ponen en riesgo su vida cuando se exponen a temperatura corporal baja.
actividades como el buceo en aguas frías.
FAMILIAR
- Herencia dominante autosómica: mutación en el
exón 3 del gen CIAS1, en el cromosoma 1q44.
- Roncha que forma placas pruriginosas, que se
aclaran a las 48 horas, desarrolla cuando la
- Fiebre, cefalea y, en el hemograma, leucocitosis. No
responde a los antihistamínicos, sino a anakinra, un
antagonista del receptor de la IL-1.
 URTICARIA TÉRMICA

 URTICARIA LOCALIZADA POR CALOR

 Forma rara de urticaria por contacto
 De minutos a una hora después del contacto con agua caliente, energía
radiante caliente o luz solar.
 Prurito en el sitio de contacto y se asocia a síntomas sistémicos como
cansancio, cefalea, náusea y dolor abdominal. Se describe una forma
retardada que es aún más rara.
 URTICARIA TÉRMICA
 URTICARIA ACUAGÉNICA:
 Inducidas por el contacto con el agua a cualquier temperatura.
 Parte superior del cuerpo y su duración no es mayor a una hora.
 URTICARIA SOLAR
 Las lesiones ocurren minutos después de la exposición al sol, a la luz visible o
a la radiación ultravioleta.
 Desaparecen antes de una hora, y si la reacción es intensa, puede
acompañarse de cefalea y síncope.
 ANGIOEDEMA SIN RONCHAS
 Idiopático, pero es necesario excluir una reacción medicamentosa y la
posibilidad de una deficiencia del inhibidor de la C1q esterasa.
 Lo pueden causar: AINE y los inhibidores de la enzima convertidora de la
angiotensina.
 Puede presentarse incluso a un año de estar tomando el medicamento.
 Los traumas también pueden desencadenar este angioedema.
 Duración usual es de 48 a 72 horas. Se han reportado asociaciones con lupus
eritematoso sistémico, paraproteinemia y enfermedad linfoproliferativa.
 URTICARIA DE CONTACTO

 La sustancia desencadenante es absorbida percutáneamente o a través

de una membrana mucosa. Genera una reacción localizada o sistémica.
 La presentación sistémica ocasionalmente puede progresar hasta una
reacción anafiláctica en un individuo altamente sensibilizado.
 Se reconocen dos tipos:
 Inmunológico: Interacción específica con la Ig E
 No inmunológico: Independiente de la Ig E.
 URTICARIA DE
ALÉRGICA NO ALÉRGICA
- > en niños con
dermatitis atópica que
- Efecto directo de la
sustancia: vasos
CONTACTO
llegan a sensibilizarse a sanguíneos.
alérgenos del medio - Acido benzoico o
ambiente (césped, pelos sórbico: soluciones
de animales y alimento) oculares y en alimentos. La urticaria de contacto alérgica es
o en los que usan
guantes de látex. - Aldehído cinnámico: inhibida parcialmente por antihistamínicos,
- Puede causar una
cosméticos. que aclaran las lesiones en dos horas,
anafilaxia. - Acetilcolina, histamina y mientras que la urticaria de contacto no
serotonina: planta ortiga.
inmunológica es inhibida por los AINE.
- Dimetilsulfóxido y el
cloruro de cobalto:
desgranulan a los
mastocitos.
URTICARIA DE CONTACTO

Efecto directo de la sustancia: vasos sanguíneos

CONTACTO DIRECTO NO ALÉRGICO
 URTICARIA VASCULÍTICA
 Ronchas que se prolongan más allá de 24
horas e histológicamente muestra signos de
vasculitis leucocitoclástica.
 Su incidencia varía entre 2% y 20%.
 Es frecuente en edad media y en mujeres,
rara en niños.
 Lesiones con sensación quemante o de dolor
y aun pruriginosas, que se resuelven con
púrpura residual.
 El angioedema está presente en 40% de los
pacientes, puede asociarse a livedo reticular
o lesiones tipo eritema multiforme.
 Otros rasgos: compromiso renal y articular.
 DIAGNÓSTICO

 La historia clínica es mandatoria: Examen físico completo y la realización de las

pruebas de laboratorio necesarias para
- Duración de la enfermedad
confirmar la sospecha diagnóstica
- Frecuencia de los ataques
- Tiempo de duración de la lesión individual
- Enfermedades asociadas
- Tratamientos previos Y reacciones adversas
- Historia familiar y pasada
- Tipo de actividades y evaluar el impacto de la enfermedad en la calidad de
vida del paciente.
 DIAGNÓSTICO
 En la urticaria ordinaria aguda y episódica: NO requiere estudios de laboratorio, salvo
que la historia obtenida oriente hacia estudios mucho más específicos.
 Pacientes expuestos a alérgenos del medio ambiente mediados por Ig E: látex,
nueces o al pescado: pruebas epicutáneas y prueba de fluoroinmunoensayo de Ig E
específicas en sangre
 La evaluación ciega y única, vía oral con aditivos alimentarios o ácido acetilsalicílico
es de valor en los pacientes con urticaria episódica de un centro apropiado, donde
el material a probar está disponible.
 La urticaria ordinaria crónica: NO requiere de estudios en pacientes con enfermedad
leve y responde bien a los antihistamínicos. Casos graves que no responden a la
terapia antihistamínica, se puede solicitar hemograma, velocidad de
eritrosedimentación y, si se sospecha de una urticaria autoinmune, anticuerpos
antitiroideos y pruebas de función tiroidea.
 DIAGNÓSTICO
 La prueba de liberación de histamina de los basófilos permanece como el
estándar de oro en la investigación para autoanticuerpos funcionales.
 Angioedema sin ronchas, la determinación de C4 sérico debe ser usada como
una prueba de discriminación inicial para determinar una deficiencia adquirida
o hereditaria del inhibidor de C1. El C4 sérico menos de 30% de los valores
normales entre y durante los ataques de urticaria tiene una alta sensibilidad,
puede ser confirmado por un análisis cuantitativo y funcional de un inhibidor de
C1.
 Urticaria vasculítica: biopsia cutánea para confirmar la presencia de vasculitis
tipo leucocitoclástica. Requieren una valoración completa que incluyen la
determinación de C3 y C4, para distinguirla de enfermedad
hipocomplementémica, cuyo pronóstico es peor.
TRATAMIENTO: PRIMERA LÍNEA
 TRATAMIENTO
 Los antihistamínicos de segunda generación:
 No sedantes tienen efectos antiinflamatorios que involucran a la migración
transendotelial a través de las células endoteliales de la dermis y a los factores
de activación de las plaquetas (PAF) dependiente de la quimiotaxis del
eosinófilo y dependiente de la adhesión del eosinófilo al endotelio.
 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
 El diagnóstico diferencial de la urticaria incluye: componente urticariano:
 Picadura de insectos (urticaria papular)
 Dermatosis neutrofílica febril (síndrome de Sweet)
 Penfigoide prebuloso
 Dermatitis de contacto facial aguda
 Reacción a medicamentos y urticaria pigmentosa, como manifestación de
una mastocitosis.
En todos estos cuadros, la lesión es semejante a una roncha, pero esta forma
parte de un proceso inflamatorio más prolongado, y es la historia clínica la que
permite diferenciarlos.
 TRATAMIENTO: SEGUNDA LÍNEA

 En este grupo están los antidepresivos tricíclicos, los corticoides, los

antagonistas de los canales de calcio, los suplementos de
levotiroxina, los antagonistas de los receptores de los leucotrienos,
entre otros.
 Se opta cuando la urticaria no ha respondido a los fármacos de la
primera línea.
 TRATAMIENTO: TERCERA LÍNEA
 La ciclosporina es el agente más usado y el mejor estudiado en esta línea de
tratamiento.
 URTICARIA AUTOINMUNE GRAVE: dosis de 4mg/kg/d, por dos meses, solo 25% de los
que respondieron permanecieron libres de urticaria de cuatro a cinco meses.
 Otros: Ciclosporina, tacrolimús, ciclofosfamida, metotrexato, micofenolato de
mofetil e inmunoglobulina intravenosa, la plasmaféresis, la colchicina, la dapsona y
el albuterol, así como el ácido tranexámico, la terbutalina, la sulfazalacina, la
hidroxicloroquina y la warfarina. Los estudios con estos agentes, en su mayoría, se
hacen en un pequeño número de pacientes y muchas veces son anecdóticos.
 TRATAMIENTO DE SITUACIONES
ESPECIALES Y COMPLICACIONES

 Situaciones especiales Además de los antihistamínicos (que pueden

administrarse por vía IV):
 Urticaria/angioedema intensos y/o que afecten a las vías respiratorias:
- Adrenalina al 1:1000® (1 ml = 1 mg), 0,01 ml/kg por vía IM (máximo 0,3 cc).
Se puede repetir en 20 min.
- Prednisona: 1-2 mg/kg/día por vía oral (máximo 50 mg), o
metilprednisolona por vía parenteral a igual dosis.
- ANAFILAXIA: INGRESO A AREA CRÍTICO, MANEJO ESPECIALIZADO
ALGORITMO
 PRONÓSTICO

 50 % de pacientes con urticaria crónica que asistían a una clínica de un hospital

solo por ronchas, estuvieron libres de ellas después de seis meses.
 50 % de pacientes con ronchas y angioedema persistió la enfermedad activa
después de cinco años y con una pobre perspectiva.
 Otra investigación halló que 44 % de pacientes hospitalizados con urticaria
respondieron bien al tratamiento con antihistamínicos. Por lo descrito, es probable
que el pronóstico no haya cambiado mucho en más de 40 años.
ERITEMA MULTIFORME
 ERITEMA MULTIFORME

 El eritema multiforme o eritema polimorfo es una enfermedad aguda de

la piel y/o de las mucosas de naturaleza inmunológica, que puede
comportarse como crónica recurrente, y que se caracteriza:

 Lesiones cutáneas eritematobullosas de varios tipos

 Lesiones mucosas pluriorificiales de tipo vesículoampollar.
 EPIDEMIOLOGÍA

 Cualquier edad, pico de incidencia en pacientes jóvenes, sobre todo entre

la segunda y tercera décadas.
 Incidencia: 0,8-6,0 por millón al año.
 Predomina ligeramente en el sexo masculino (proporción 3:2 a 2:1,15)
 No predilección racial
 PATOGENIA
 El HSV-1 es más común.
 No está claro si las lesiones representan
una reacción específica o inespecífica
al virus. Se piensa que es una reacción
citolítica mediada por células a los
fragmentos de DNA del HSV presentes
en los queratinocitos.
 Predisposición genética y se han visto
asociaciones entre varios subtipos de
HLA y la predisposición a desarrollar
lesiones.
También: hepatitis, mononucleosis y
Mycoplasma pneumoniae.
 EVOLUCIÓN
 En 1866 von Hebra: lesiones cutáneas con cambios concéntricos de color (en
diana o escarapela), simétricamente distribuidas.
 En 1922 Stevens y Johnson publicaron dos casos de niños con exantema
generalizado con lesiones cutáneas y afectación de mucosas oral y oftálmica
así como fiebre.
 En 1950 Thomas sugirió que el EM y el SSJ eran variantes del mismo proceso
patológico, y propuso llamar EM menor y mayor, respectivamente.
 En 1956, Lyell publicó una serie de pacientes con una reacción
cutáneomucosa grave que incluía un extenso eritema que evolucionaba
rápidamente a necrosis, grandes ampollas, despegamiento dermoepidérmico
y que tenía un grave pronóstico.
 CLASIFICACIÓN EM MENOR
o EM MAYOR
RECURRENTE
 Ayangco y Rogers en el 2003 realizaron
una clasificación clínica del EM
teniendo en cuenta las clasificaciones SSJ NET
anteriores y las manifestaciones a nivel
oral.

EM ORAL
CAUSAS INFECCIOSAS
FÁRMACOS CAUSANTES DE ERITEMA
MULTIFORME
 ERITEMA MULTIFORME MENOR

 Lesiones agudas recurrentes o no,

autolimitadas.
 Curan en 2-4 semanas sin secuelas.
 Lesiones en diana o escarapela típicas
de menos de 3 mm de diámetro, forma
redondeada y regular, borde bien
definido y con al menos tres zonas
concéntricas diferentes.
ERITEMA MULTIFORME MENOR

Lesiones en diana atípicas, con tan sólo

dos zonas concéntricas o bordes mal
definidos. Puede haber vesículas en la
zona central.
 ERITEMA MULTIFORME MENOR
 Localizadas de forma simétrica en superficies extensoras de las
extremidades o en la cara, y menos frecuentemente en las palmas y
plantas afectando menos del 10% de la superficie corporal
 Signo de Nikolsky negativo.
 Mucosas: afectación mínima o inexistente de las mucosas en forma de
máculas eritematosas o erosiones superficiales de la mucosa oral y los
labios.
 ERITEMA MULTIFORME MAYOR
 Enfermedad crónica manifestada por múltiples brotes agudos
 Lesiones agudas recurrentes o no, autolimitadas.
 Lesiones curan en 2-3 semanas, pueden persistir hasta seis sin dejar secuelas.
 Suelen aparecer tras días o semanas tras la exposición con el antígeno
(brote de herpes recidivante, ingesta de fármacos)
 Lesiones más extensas, con signo de Nikolsky negativo.
 ERITEMA MULTIFORME MAYOR

LO MAS IMPORTANTE: Afectación de una o más mucosas (generalmente la de la cavidad oral

Del 40% al 60% de los pacientes tienen lesiones orales que se localizan típicamente en la parte
anterior de la cavidad oral y lengua, en mucosa no queratinizada, siendo infrecuente la afectación
gingival.
ERITEMA MULTIFORME MAYOR

Lesiones variables: zonas eritematosas, máculas

hiperémicas, pápulas o vesiculoampollas y erosiones
superficiales cubiertas por una pseudomembrana de
fibrina.
ERITEMA MULTIFORME MAYOR

Lesiones en diana en los labios, que además

presentan de forma típica erosiones y costras
serohemáticas
 SÍNDROME STEVENS-JOHNSON
 Es una enfermedad grave con mal estado general que incluye además manifestaciones
viscerales.
 Pequeñas vesículas diseminadas por la piel que evolucionan hacia máculas purpúricas o
lesiones en diana atípicas, mayor en el torso.
 Despegamiento epidérmico en algunas zonas: no supera el 10%. Signo de Nikolsky
positivo.
 Afectación mucosas (oral, ocular, nasal, genital) con secuelas cicatriciales. Se afectan
típicamente la mucosa bucal y el paladar con ampollas y úlceras profundas cubiertas
por pseudomembranas, así como en los labios con abundantes erosiones y costras
serohemáticas.
 Lesiones muy dolorosas.
 Casos muy severos: encías, lengua, faringe, mucosa nasal, laringe, esófago y árbol
respiratorio.
 En un 40% de los casos se afectan también las mucosas anogenital, palpebral y
conjuntiva. A nivel ocular: producir incluso ceguera
SÍNDROME STEVENS-JOHNSON
 NECRÓLISIS EPIDÉRMICA TÓXICA
 Lesiones agudas no autolimitadas, sino progresivas.
 Afectación de la piel, las mucosas y órganos internos con un curso
fulminante. Es extremadamente grave.
 NET típica desencadenada por un fármaco ocurre a las tres semanas
tras iniciar la toma del mismo, aunque puede ocurrir pocos días
después si el paciente ya había estado en contacto con el fármaco.
 Afectación es más extensa, con formación de ampollas y
despegamiento epidérmico del 30% hasta el 100%. Signo de Nikolsky
positivo.
 Mucosas: afectación similar a la descrita en el SSJ pero más severa que
también cura con cicatrices.
FÁRMACOS IMPLICADOS EN SSJ/NET
A) Afectación de la mucosa oral y labial. B) Cobertura cutánea con láminas de Biobrane®. Como parte del tratamiento de
soporte, la cobertura de las zonas denudadas disminuye la pérdida de fluidos y de calor desde la dermis expuesta. C)
Afectación de la superficie ocular. D) Tratamiento con membrana amniótica.
 ERITEMA MULTIFORME MAYOR ORAL
 Lesiones agudas recurrentes o no. Algunas cronifican durante periodos de
semanas o meses.
 Mucosas: Eritema, ampollas intraorales y erosiones con o sin
pseudomembrana, o placas hiperqueratósicas no específicas
entremezcladas con áreas eritematosas.
 Localización: con frecuencia la encía, mucosas labial y bucal, mas rara el
bermellón de los labios.
 Alrededor del 50%: síntomas prodrómicos inespecíficos parecidos a los de
un resfriado común, astenia, fiebre, cefalea, artralgias que duran
aproximadamente una semana o dos tras la exposición a un fármaco u
otros estímulos antigénicos y que dan paso de forma brusca a la aparición
de lesiones.
 DIAGNÓSTICO
 Clínico combinado con la histología
 Hallazgos no son patognomónicos: edema intra e intercelular,
queratinocitos necróticos con licuefacción focal en las capas inferiores de
la epidermis, infiltrado inflamatorio mixto con predominio de linfocitos T a
lo largo de la unión dermoepidérmica, alteración vacuolar de la capa
basal y fisuras en la unión dermoepidérmica con formación de ampollas
subepiteliales e infiltrado linfohistiocitario perivascular sin vasculitis.
 La inmunofluorescencia tanto directa como indirecta es negativa y sirve
sobre todo para descarte.
 Los hallazgos de laboratorio en el EM menor son normales. En el EM mayor
puede haber una tasa de sedimentación globular aumentada,
leucocitosis moderada y ligero aumento de transaminasas.
 TRATAMIENTO
 Tratamiento sintomático: analgésicos tópicos o sistémicos, compresas con
suero, enjuagues bucales con anestésicos, dieta blanda, evitar comidas
picantes y aumentar la ingesta de líquidos.
 Corticoides tópicos y antibioterapia para prevenir infecciones.
 Historia de infección por VHS: terapia antivírica puede producir beneficios,
previniendo recurrencias.
 Corticoides sistémicos: la tendencia actual es no utilizarlos, no está demostrado
que acorte la duración de la enfermedad y pueden estar asociados a un
aumento en la frecuencia de los brotes de EM y su cronicidad.
 Dosis de 30-50 mg al día de prednisona o metilprednisolona durante varios días
disminuyendo la dosis paulatinamente. Otros esquemas: 1 mg/Kg/día durante
una semana y luego disminuyen progresivamente.
 TRATAMIENTO
 OTROS: Azatioprina (100-150mg/día), la talidomida, la dapsona, el metotrexate y el
micofenolato.
 SSJ o NET el paciente precisa hospitalización en una unidad de quemados o de
cuidados intensivos con control riguroso del equilibrio hidroelectrolítico y
tratamiento sistémico.
 Debe retirarse inmediatamente el fármaco sospechoso.
 Es necesario controlar diariamente la superficie corporal con despegamiento
epidérmico para valorar la necesidad de fluidos que se repondrán por vía
intravenosa.
 Desbridamiento de la piel necrótica y se extremarán los cuidados oculares para
evitar secuelas y se utilizarán sprays de clorhexidina en la cavidad oral.
 PRONÓSTICO
 En las formas menores de EM las lesiones resuelven espontáneamente en
unas tres semanas sin secuelas.
 La instauración del tratamiento puede mejorar la sintomatología y
acortar el proceso.
 La tasa mortalidad para el SSJ se sitúa en torno al 10% y para la NET se
sitúa entre el 25-75% según distintos autores.
 Empeoran el pronóstico la existencia de una gran extensión de zonas
denudadas, la edad avanzada, la insuficiencia renal concomitante y la
afectación pulmonar.
 ERITEMA NODOSO

 Su incidencia varía: 1 y 5 por 100.000 habitantes

 Distribución por género es predominante en mujeres
 Afecta principalmente al grupo etario entre los 10 y 50 años, con un pico
entre los 20 y 40 años, sin embargo puede presentarse a cualquier edad.
 Es la paniculitis más frecuente
 ERITEMA NODOSO: PATOGENIA

 La patogenia exacta es incierta

 Existiría a nivel hipodérmico una reacción de hipersensibilidad retardada
(tipo IV) secundaria a antígenos de diferente origen.
 Además depósito de complejos inmunes y anticuerpos en ciertas etiologías.
Sin embargo, a la fecha no se tiene claro el rol de cada uno.
 La identificación del agente causal puede resultar particularmente difícil,
encontrándose asociación con cuadros de origen infeccioso, inflamatorio,
autoinmune, asociada al uso de fármaco,
ERITEMA NODOSO
 ERITEMA NODOSO: CLÍNICA
 Nódulos eritematosos violáceos de 1 a 5 cm,
profundos, dolorosos.
 Cara anterior de las piernas, que
evolucionan con apariencia de equimosis,
sin dejar cicatriz y desapareciendo en 2 a 8
semanas.
 Pueden aparecer en muslos, tronco y
extremidades superiores, pero su ausencia en
piernas es poco habitual.
 Frecuente asociación: fiebre, compromiso
del estado general y poliartralgias.
ERITEMA NODOSO
 ERITEMA NODOSO

DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO: Infiltrado inflamatorio inicial de neutrófilos y

más tarde de células mononucleares, sin vasculitis.

TRATAMIENTO: Reposo en cama, vendas compresivas y eliminación del

agente etiológico. Se deben emplear AINES (AAS. INDOMETACINA) o
yoduro potásico. En casos severos: corticoides orales.
 ERITEMA NODOSO
 Analgesia
 Otros: pentoxifilina y otro azatriopina.

MANEJO FARMACOLÓGICO PORCENTAJE

AINES 56.9 %
PARACETAMOL 39.5%
CORTICOIDES ORALES 33.7 %
YODURO DE POTASIO 11.6%
COLCHICINA 4.3%
OPIÁCEOS 4.3 %
 ERITEMA FIJO MEDICAMENTOSO
 Forma de toxicodermia potencialmente grave.
 Aparición de lesiones cutáneas y/o mucosas, únicas o múltiples, recurrentes
siempre en la misma localización.
 Aparece tras la administración de un fármaco (sulfas o AINES) o tras la ingesta
de colorantes alimenticios o la quinina del agua tónica.
 Lesiones afectan: extremidades, genitales y cara, siendo especialmente
frecuente la afectación del glande, aunque pueden aparecer en cualquier
zona.
 Después de la ingesta del fármaco, pero pueden presentarse en escasas horas
en el individuo previamente sensibilizado.
 ERITEMA FIJO MEDICAMENTOSO
 La lesión temprana: mácula bien delimitada, de forma redondeada u
ovalada, inicialmente eritematosa, adquiriendo después tonalidad
violácea.
 Las lesiones se tornan edematosas, y pueden evolucionar hasta
convertirse en ampollas o erosiones.
 Pueden presentar prurito o dolor, especialmente si afectan a mucosas o
si presentan erosiones.
 ERITEMA FIJO MEDICAMENTOSO

 La fisiopatología: apoptosis de
queratinocitos mediada por ligando Fas-
Fas y es importante conocer esta
reacción medicamentosa para evitar la
persistencia de la enfermedad.
 DX: HC Y CLINICO
 TRATAMIENTO: RETIRAR LA NOXA Y
ANALGESIA
GRACIAS