Derma To Sis

DERMATOSIS NEUTROFÍLICAS
JHON ALEXANDER SÁNCHEZ FLÓREZ 02180181040
DANIEL FELIPE GELVEZ RAMÍREZ 02170182105
MISAEL SEBASTIÁN MONTAÑO SERRANO 02170182014
CARLOS MAURICIO PÉREZ SANTANIELLO 02180181036
JUAN FERNANDO BONILLA GARCÍA 02180181054
PROYECTO DERMATOLOGÍA
DR. GABRIEL FERNANDO MATAMOROS BARRETO DERMATOLÓGO
DRA. LILIANA DA FREITAS DERMATOLOGO
UNIVERSIDAD DE SANTANDER
FACULTAD DE MEDICINA
SAN JOSÉ DE CÚCUTA

2021
TABLA DE CONTENIDO
RESUMEN.................................................................................................................6
ABSTRACT................................................................................................................6
INTRODUCCIÓN.......................................................................................................7
CAPITULO 1: EL PROBLEMA..................................................................................8
1. EL PROBLEMA...................................................................................................8
1.1. Planteamiento del problema.........................................................................8
1.2. Formulación del problema............................................................................8
1.3. Sistematización............................................................................................8
1.4. Objetivos.......................................................................................................9
1.4.1. Objetivo general.....................................................................................9
1.4.2. Objetivos específicos.............................................................................9
1.5. Justificación...............................................................................................9
CAPITULO 2: MARCO REFERENCIAL..................................................................10
2. MARCO TEÓRICO...........................................................................................10
2.1. Sistema inmune..........................................................................................10
2.2. Neutrófilos...................................................................................................11
2.3. Tipos de neutrófilos....................................................................................11
2.4. Respuesta neutrofílica................................................................................12
2.5. Inflamación.................................................................................................12
2.6. Dermatosis neutrofílicas.............................................................................13
2.7. Síndrome de Sweet....................................................................................13
2.7.1. Etiología...............................................................................................14
2.7.2. Epidemiologia......................................................................................14
2.7.3. Fisiopatología.......................................................................................15
2.7.4. Características clínicas........................................................................16
2.7.5. Anatomía patológica............................................................................19
2.7.6. Diagnóstico..........................................................................................20
2.7.7. Diagnóstico diferencial.........................................................................21
2.7.8. Tratamiento..........................................................................................22
2.8. Pioderma gangrenosa................................................................................22
2.8.1. Etiología...............................................................................................22
2.8.2. Epidemiología......................................................................................23
2.8.3. Fisiopatología.......................................................................................23
2.8.4. Características clínicas........................................................................23
2.8.5. Anatomía patológica............................................................................26
2.8.6. Diagnóstico..........................................................................................26
2.8.7. Diagnóstico diferencial.........................................................................27
2.8.8. Tratamiento..........................................................................................27
2.9. Enfermedad de Behçet...............................................................................28
2.9.1. Etiología..................................................................................................28
2.9.2. Epidemiología..........................................................................................28
2.9.3. Fisiopatología..........................................................................................29
2.9.4. Características clínicas...........................................................................29
2.9.5. Patologías asociadas..............................................................................31
2.9.6. Anatomía patológica...............................................................................31
2.9.7. Diagnóstico..............................................................................................31
2.9.8. Tratamiento.............................................................................................32
2.10. Síndrome de dermatosis artritis asociado al intestino............................33
2.10.1. Etiología............................................................................................33
2.10.2. Epidemiología...................................................................................33
2.10.3. Fisiopatología...................................................................................33
2.10.4. Características clínicas....................................................................34
2.10.5. Patologías asociadas.......................................................................34
2.10.6. Anatomía patológica.........................................................................35
2.10.7. Diagnóstico.......................................................................................35
2.10.8. Diagnóstico diferencial.....................................................................35
2.10.9. Tratamiento......................................................................................35
2.11. Síndrome de sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteítis.............36
2.11.1. Etiología y Fisiopatología.................................................................37
2.11.2. Epidemiología...................................................................................37
2.11.6. Diagnóstico.......................................................................................39
2.11.8. Tratamiento......................................................................................39
2.12. Dermatosis neutrofílica del dorso de las manos.....................................40
2.12.1. Epidemiología...................................................................................40
2.12.6. Diagnóstico.......................................................................................42
2.12.8. Tratamiento......................................................................................42
2.13. Hidradenitis neutrofílica ecrina................................................................43
2.13.1. Etiología............................................................................................43
2.13.2. Epidemiología...................................................................................43
2.13.3. Fisiopatología...................................................................................43
2.13.6. Diagnóstico.......................................................................................45
2.13.8. Tratamiento......................................................................................45
2.14. Dermatosis pústular subcórnea..............................................................46
2.14.1. Epidemiología...................................................................................46
2.14.2. Fisiopatología...................................................................................46
2.14.8. Tratamiento......................................................................................49
2.15. Síndrome de CANDLE............................................................................49
2.15.1. Epidemiología...................................................................................50
2.15.6. Diagnóstico.......................................................................................51
2.15.7. Tratamiento......................................................................................51
2.16. Marco conceptual o definición de términos............................................51
2.16.1. Glosario............................................................................................51
CAPÍTULO 3: MARCO METODOLÓGICO.............................................................53
3. DISEÑO METODOLÓGICO.............................................................................53
3.1. Tipo de investigación..................................................................................53
3.2. Enfoque de la investigación.......................................................................53
3.3. Técnicas e instrumentos de recolección de datos.....................................53
DISCUSIÓN.............................................................................................................53
CONCLUSIONES....................................................................................................56
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS........................................................................57
RESUMEN
Las dermatosis neutrofílicas representan un espectro de enfermedades que tienen
muchas similitudes entre sí, con un marcado infiltrado inflamatorio compuesto por
polimorfonucleares que generan una cascada de citocinas, suele estar asociada a
enfermedades sistémicas que pueden tener una alta morbilidad y mortalidad.
Entre las dermatosis de mayor importancia encontramos el síndrome de Sweet,
pioderma gangrenoso, enfermedad de Behçet, síndrome de dermatosis artritis
asociado al intestino, síndrome de SAPHO, enfermedad de Sneddon Wilkinson y
el síndrome de CANDLE. Su diagnóstico se basa en la presentación clínica y en la
muestra histológica, que permite descartar otras patologías más frecuentes; suele
remitir espontáneamente o con el uso de corticoesteroides, también se puede usar
terapia inmunológica.
Palabras clave: dermatosis neutrofílica, infiltrado neutrofílico, terapia

inmunológica.
ABSTRACT
Neutrophilic dermatoses represent a spectrum of diseases that have many
similarities to each other, with a marked inflammatory infiltrate composed of
polymorphonuclear cells that generate a cascade of cytokines, it is usually
associated with systemic diseases that can have high morbidity and mortality.
Among the most important dermatoses we find Sweet's syndrome, pyoderma
gangrenosum, Behçet's disease, bowel-associated arthritis dermatosis syndrome,
SAPHO syndrome, Sneddon Wilkinson's disease, and CANDLE syndrome. Its
diagnosis is based on the clinical presentation and the histological sample, which
makes it possible to rule out other more frequent pathologies; usually remits
spontaneously or with the use of corticosteroids, immune therapy can also be
used.
Key words: neutrophilic dermatosis, neutrophilic infiltrate, immunological therapy.

INTRODUCCIÓN
Las dermatosis neutrofílicas (ND) representan un grupo heterogéneo de trastornos

inflamatorios cutáneos caracterizado por un infiltrado estéril, predominantemente
neutrofílico en histopatología. Los neutrófilos representan la primera línea de
defensa en respuesta a microorganismos invasores, mediante la fagocitosis de
patógenos y la liberación de sus factores contenidos en gránulos especializados.
La interacción con el agente puede ser directa a través de patrones moleculares
preestablecidos o por receptores neutrofílicos; en algunas ocasiones esta
respuesta puede ocurrir como consecuencia de procesos inflamatorios leves o
como una reacción autoinmune, de manera exagerada, ocasionando las lesiones
cutáneas y manifestaciones sistemas que suelen encontrarse en las dermatosis
neutrofílicas. 1-5
El término "dermatosis neutrofílica" se utiliza como un término general para

describir principalmente procesos epidérmicos o dérmicos con evidencia variable
de primaria o secundaria de cambios vasculíticos. Entre las dermatosis de mayor
importancia encontramos el síndrome de Sweet, pioderma gangrenoso,
enfermedad de Behçet, síndrome de dermatosis artritis asociado al intestino,
síndrome de SAPHO, enfermedad de Sneddon Wilkinson y el síndrome de
CANDLE. Estas comparten tres características principales, la posible aparición de
infiltrados neutrofílicos extracutáneos, la frecuente asociación con algunas
enfermedades sistémicas peculiares y la presentación histológica con infiltrados
neutrofílicos. 8-12
Los ND comparten la superposición clínica y en los últimos años se ha

evidenciado que puede ocurrir un espectro con características múltiples, que
ocurren de forma consecutiva o concurrente en el mismo paciente, siendo de vital
importancia su conocimiento y diferencias clínicas. Usualmente las dermatosis
neutrofílicas pueden autolimitarse en el plazo de semanas a meses o suelen
remitir con el uso de corticoesteroides sistémicos, en los casos severos sin
respuesta al tratamiento se puede considerar el uso de terapia inmunológica con
buenos resultados. 6-14
CAPITULO 1: EL PROBLEMA
1. EL PROBLEMA
1.1. Planteamiento del problema

Las dermatosis neutrofílicas representan un espectro de patologías relativamente
nuevas y poco frecuentes; a pesar de esto se encuentran en auge y cada vez mas
surgen variantes específicas de las mismas. Incluso se considera la necesidad de
catalogarla como una patología de componente inflamatorio sistémico, debido a
que la mayoría de las dermatosis se encuentran superpuestas con otras
patologías inflamatorias orgánicos a pesar de las manifestaciones cutáneas. La
información sobre este espectro dermatológico puede estar limitada en algunos
casos.
El presente proyecto de investigación tiene como fin brindar una idea clara,
concisa y verídica, sobre las principales dermatosis neutrofílicas, sus
características dermatológicas distintivas y como llegar a su diagnóstico, teniendo
en cuenta que el tratamiento debe ser considerado por el dermatólogo como
individual para cada paciente.
1.2. Formulación del problema

¿Cuáles son las principales dermatosis neutrofílicas y cuáles son sus principales
manifestaciones dermatológicas?
1.3. Sistematización
 ¿Cuál es el proceso neutrofílico inmune?
 ¿Cuál es la dermatosis neutrofílica que se encuentra con mayor frecuencia?
 ¿Qué tratamiento es de elección en las principales dermatosis
neutrofílicas?
 ¿Cuáles son las principales complicaciones de las dermatosis neutrofílicas?
1.4. Objetivos
1.4.1. Objetivo general
Analizar las principales dermatosis neutrofílicas y sus principales
manifestaciones dermatológicas a partir de una revisión bibliográfica en el
periodo de 2011-2021.
1.4.2. Objetivos específicos

 Describir el proceso neutrofílico inmune, mediador de dichas patologías.
 Determinar la dermatosis neutrofílica que se encuentra con mayor
frecuencia.
 Definir el manejo adecuado de las dermatosis neutrofílicas.
 Identificar cuáles son las principales complicaciones en las dermatosis
neutrofílicas.
1.5. Justificación
Las enfermedades cutáneas representan una afección que resulta ser de gran
importancia para la sociedad, todo esto, debido a las comorbilidades que presenta
y al ámbito estético, afectando tanto la salud tanto física como mental del paciente.
Las dermatosis neutrofílicas suelen tener manifestaciones clínicas notorias que,
aunque pueden remitir, deberían ser tratadas con la finalidad de alcanzar una
mejoría lo más pronta posible. Por lo tanto, es de suma importancia realizar dicha
revisión bibliográfica con la finalidad de reunir información de las publicaciones
realizadas en los últimos años sobre este espectro dermatológico, como
establecer el diagnostico y cual es el mejor tratamiento para cada caso en
específico. Suministrando una información clara y completa para la comunidad de
estudiantes del área de la salud y para la población general.
CAPITULO 2: MARCO REFERENCIAL
2. MARCO TEÓRICO
2.1. Sistema inmune
El sistema inmune se define como un compuesto de agentes químicos, mecánicos
y orgánicos, que tienen como fin, brindar una defensa al organismo en contra de
microorganismos invasores, generando una serie de procesos que tienen como
finalidad evitar la entrada o colonización de dicho agente.
Se puede dividir en dos grandes grupos, la respuesta inmune innata, que se activa
de manera inmediata ante cualquier agente patógeno, entre estos encontramos
las barreras físicas y químicas del cuerpo como la piel y las mucosas, las células
fagocíticas, las células natural killer NK, el sistema de complemento, las citoquinas
y los receptores tipo toll; que activan el sistema inmune adquirido o adaptativo, el
cual genera una respuesta cada vez mejor frente a exposiciones sucesivas, entre
sus principales componentes se encuentras las células polimorfonucleares
(neutrófilos, eosinófilos y basófilos), linfocitos T, linfocitos B y monocitos; la
respuesta inmune adquirida puede ser humoral, mediada por anticuerpos e
1-
inmunoglobulinas (Linfocitos B) o celular mediado principalmente por linfocitos T.
2
Figura 1. Respuesta inmune 1

2.2. Neutrófilos
Los neutrófilos se derivan de la célula madre sanguínea, producida en la médula
ósea en una gran cantidad (> 5-10 × 1000 neutrófilos diarios), La diferenciación a
partir de células madre pluripotenciales ocurre entre 7 y 10 días, con la influencia
de citocinas pasan por los siguientes estadios de maduración mieloide:
mieloblasto, promielocito, mielocito, metamielocito, banda y por ultimo neutrófilo
segmentado; su tamaño varía entre 12-14 micrómetros y su núcleo se encuentra
compuesto por cromatina densa.
Los neutrófilos maduros circulan en el torrente sanguíneo durante solo 6-8 horas
antes de migrar a los tejidos, donde sobreviven 2-3 días. Los neutrófilos, al
contrario que las plaquetas y los eritrocitos, parecen salir de la circulación de una
forma aleatoria en lugar de en función de su edad. 2-3
Figura 2. Línea celular sanguínea. 2
2.3. Tipos de neutrófilos

 Segmentados: Son neutrófilos maduros. Son los más numerosos en el
torrente sanguíneo y se trasladan a los tejidos para brindar defensa a dicha
zona.
 Cayados o en banda: Son neutrófilos inmaduros de reserva que se
encuentran en la médula ósea. Pueden aumentarse en sangre si el
1
paciente cursa con un proceso infeccioso.
2.4. Respuesta neutrofílica

Los neutrófilos representan la primera línea de defensa en respuesta a
microorganismos invasores, mediante la fagocitosis de patógenos y la liberación
de sus factores contenidos en gránulos especializados. La interacción con el
agente puede ser directa a través de patrones moleculares preestablecidos o por
receptores neutrofílicos que reconocen dichos patrones y puede ser indirecta por
el reconocimiento de patógenos opsonizados o receptores de complemento.
Aunque la ciencia ha considerado los neutrófilos como células efectoras de vida

corta en el sistema inmune, por sufrir apoptosis espontanea luego del proceso
fagocítico a no ser que sean rescatados por citocinas inflamatorias; se debe tener
en cuenta de la importancia que cumplen en cuanto a reclutamiento, activación y
programación de otras células del sistema inmunitario, por medio de la producción
de citocinas proinflamatorias inmunomoduladoras y quimiocinas. Los neutrófilos
pueden interactuar con una gran variedad de células inmunitarias y no
inmunitarias, como células dendríticas, células B, células NK, células T CD4, CD8
y células T, así como con células madre mesenquimales; se pueden localizar en
los nódulos linfoides de drenaje y el bazo, mejorando la respuesta inmune. 1-2-3
2.5. Inflamación
Se define como una respuesta fisiológica normal, que inicia con la liberación de
sustancias químicas en tejidos que han sido alterados, una parte crucial
representa el reclutamiento de los neutrófilos y otras células de la línea blanca al
tejido dañado, con la finalidad de brindar defensa a esta zona que puede estar
expuesta a un agente patógeno, saliendo de los vasos sanguíneos por medio de
marginación o Rolling; cuando este proceso inicia, los neutrófilos pueden moverse
a velocidades de hasta 30 µm/min, siendo considerada la célula más rápida del
cuerpo.
Luego de entrar a la zona quimiotáctica, ocurre la ingestión fagocítica de los

microorganismos opsonizados, dando lugar a la desgranulación y por último a la
apoptosis. La consecuencia que puede tener el papel de los neutrófilos en el
proceso inflamatorio radica en el riesgo de dañar los tejidos adyacentes, por medio
de la liberación enzimas lisosómicas, intermediarios reactivos del oxígeno,
prostaglandinas y leucotrienos, durante la fagocitosis, surgiendo así el riesgo de
desarrollar daño endotelial y tisular, que contribuye a varias enfermedades agudas
3
y crónicas afectando diversos órganos y/o sistemas.
2.6. Dermatosis neutrofílicas

Las dermatosis neutrofílicas representan un espectro de enfermedades que tienen
muchas similitudes entre sí, con un marcado infiltrado inflamatorio compuesto por
polimorfonucleares que generan una cascada de citocinas, suele estar asociada a
enfermedades sistémicas que pueden tener una alta morbilidad y mortalidad.
Las dermatosis neutrofílicas pueden ser localizadas o diseminadas y en algunos

casos aisladas; además tienen un patrón similar de infiltrado neutrofílico estéril en
diversos órganos tales como, los ojos, las articulaciones, los huesos, los
pulmones, el hígado y en los ganglios linfáticos. Entre sus manifestaciones
cutáneas varían desde vesículas, pústulas, placas, nódulos y úlceras. Para su
tratamiento, se ha evidenciado que la mayoría responde al uso de
corticoesteroides orales.4-5
2.7. Síndrome de Sweet

También conocido como dermatosis neutrofílica aguda febril, representa una
enfermedad neutrofílica multisistémica, descrita por primera vez en 1964 por el Dr.
Robert Douglas Sweet, quien documento una erupción inflamatoria aguda, con
fiebre y leucocitosis en 8 mujeres, varias de ellas tenían síntomas previos de
infecciones respiratorias superiores o gastrointestinales. Desde la primera
descripción, este síndrome se ha observado en asociación con un amplio tipo de
3-5-6
desórdenes siendo clasificado en 3 subtipos según su etiología.
2.7.1. Etiología
 Infecciones, usualmente infecciones del tracto respiratorio superior y
gastrointestinales, suele iniciar entre una a tres semanas después de la
infección.
 Enfermedad intestinal inflamatoria, tales como la enfermedad de Crohn y
colitis ulcerativa.
 Embarazo.
También se han planteado otras asociaciones menos frecuentes, como

inmunodeficiencias primarias, inmunodeficiencias secundarias y condiciones
autoinmunes, pero aún son necesarios otros estudios para determinar la relación
entre estas enfermedades. El síndrome de Sweet asociado a malignidad, se
plantea en 1993 a partir de una serie de estudios retrospectivos en los que se
encontró tumores sólidos o hematológicos malignos en un 21% de los pacientes
estudiados. El síndrome de Sweet también parece ser inducido o precedido por
múltiples drogas, tales como antibióticos (nitrofurantoina, minociclina y trimetropim
sulfametoxazol), antiepilépticos como carbamazepina, retinoides, diuréticos,
antipsicóticos, entre otros. 6
2.7.2. Epidemiologia
El rango de edad diagnóstico que se presenta con mayor frecuencia va de 30-60
años de edad, pero también se pueden ver casos en niños y adultos mayores; la
edad de inicio cuando se asocia a tumores malignos suele ser mayor. En el
síndrome de Sweet clásico, 80% de los pacientes son de sexo femenino, mientras
que esta proporción puede variar en los subtipos clínicos, es así como en el
asociado con drogas afecta en un 70% a las mujeres, en tumores sólidos en un
60% y en tumores hematógenos en un 50%. El predominio femenino no tiene
5-6
importancia en los casos presentados en la infancia.
2.7.3. Fisiopatología
La patogenia del síndrome de Sweet aún no se comprende por completo. Los
factores que tienen influencia en el desarrollo de este trastorno incluyen
reacciones de hipersensibilidad, desregulación de citocinas y susceptibilidad
genética:
● Reacción de hipersensibilidad: una reacción inmune a antígenos bacterianos,

virales, tumorales u otros antígenos podría influir en el desarrollo del síndrome de
Sweet al estimular la producción de citocinas que promueven la activación e
infiltración de neutrófilos.
● Desregulación de citocinas: ciertas citocinas y quimiocinas pueden contribuir al

inicio y propagación de la respuesta inflamatoria en el síndrome de Sweet. El
papel del factor estimulante de colonias de granulocitos (GM-CSF) ya que
aumenta los neutrófilos circulantes. Además, se han detectado niveles séricos
más altos de GM-CSF en pacientes con síndrome de Sweet activo que en
pacientes con enfermedad inactiva. También se ha propuesto el aumento de la
producción de GM-CSF por las células tumorales como un factor potencial en la
enfermedad asociada a malignidad.
Se postula que otras citocinas, incluido el factor estimulante de colonias de

granulocitos y macrófagos (GM-CSF) y las interleucinas (p. Ej., IL-1, IL-3, IL-6 e IL-
8) desempeñan funciones en el síndrome de Sweet.En un estudio de ocho
pacientes con síndrome de Sweet, los niveles séricos de citocinas Th1, incluidas
IL-1 alfa, IL-1 beta, IL-2 e interferón-gamma, estaban elevados, mientras que los
niveles de IL-4, una citocina Th2, permanecieron normales.
● Susceptibilidad genética: se han informado anomalías en el cromosoma 3q en

asociación con el síndrome de Sweet en unos pocos pacientes. El HLA-B54 se ha
relacionado con el síndrome de Sweet en pacientes japoneses. Además, se han
detectado mutaciones en el gen MEFV, un gen asociado con la fiebre
mediterránea familiar, en dos pacientes con síndrome mielodisplásico y hallazgos
cutáneos compatibles con el síndrome de Sweet.
Se han detectado anticuerpos contra los antígenos citoplasmáticos neutrofílicos en

algunos pacientes con síndrome de Sweet. Sin embargo, no se ha establecido una
función patogénica de estos anticuerpos. Es necesario realizar más estudios para
aclarar los mecanismos que conducen al desarrollo del síndrome de Sweet. 5
2.7.4. Características clínicas
Suele ocurrir una instauración abrupta de pápulas, placas y nódulos dolorosos e

inflamatorios, que son característicos del síndrome de Sweet. Estas lesiones
cutáneas iniciales pueden aumentar de tamaño o confluir para formar placas con
una superficie mamelonada irregular. Debido al edema asociado pronunciado, las
lesiones pueden tener un aspecto pseudopustuloso, su diámetro puede ir de
milímetros a unos centímetros y su color puede llegar a ser violáceo.
En ocasiones, las placas tienen un cambio de color central que crea un aspecto
en diana, similar a una erisipela facial que se ha referido como una variante del
tipo celulitis gigante. La variante vesiculoampollosa, que se asocia con más
frecuencia a la leucemia mieloide aguda, puede progresar a úlcera simulando una
piodermia gangrenosa superficial. En esta forma puede haber una sola lesión o
múltiples, distribuidas de forma asimétrica.
5
Figura 3. Una placa eritematosa, brillante con componente pústular.
5
Figura 4. Placas eritematosas y edematosas presentes en la región frontal.
La afectación oral es infrecuente en el síndrome de Sweet clásico. Sin embargo,

aproximadamente el 12 por ciento de los pacientes con síndrome de Sweet
relacionado con neoplasias hematológicas desarrollan úlceras orales como
manifestación de la enfermedad, particularmente en la mucosa bucal o en la
lengua.
Tal como su nombre "dermatosis neutrofílica febril aguda" lo indica, es frecuente

encontrar en estos pacientes, presencia de fiebre> 38 ° C, artralgias, malestar
general, cefalea y mialgias.
Las manifestaciones extracutáneas en el síndrome de Sweet pueden producirse
infiltración neutrofílica de otros sistemas orgánicos, como ojos, músculos,
pulmones, huesos, hígado, bazo, corazón, riñones, sistema nervioso central y
sistema gastrointestinal, lo que da como resultado signos o síntomas específicos
de la enfermedad. La inflamación ocular es una manifestación extracutánea
común; La afectación ocular que puede ocurrir entre el 17-72% de los pacientes
con la enfermedad clásica. Ejemplos de manifestaciones oculares incluyen
conjuntivitis, epiescleritis, escleritis, queratitis ulcerosa periférica, iritis, glaucoma,
dacrioadenitis y coroiditis.3-6
Manifestaciones sistémicas del síndrome de Sweet

Frecuentes (≥ 50%)
Fiebre
Leucocitosis
Menos frecuentes (20-50%)
Artralgias
Artritis: asimétrica, no erosiva, estéril, sobre todo en rodillas y muñecas
Mialgias
Afectación ocular: conjuntivitis, epiescleritis, nódulos límbicos, iridociclitis

Infrecuentes
Alveolitis neutrófila: tos, disnea y pleuresía; entre las observaciones
radiográficas están infiltrados intersticiales, nódulos, derrames pleurales
Osteomielitis estéril multifocal
Afectación renal: hematuria, proteinuria,

Inusual/excepcional
Miositis aguda
Hepatitis, pancreatitis, ileítis, colitis

Meningitis aséptica, encefalitis, hipoacusia bilateral neurosensorial
Otras: aortitis, aftas orales, faringitis, edema faríngeo

Tabla 1. Manifestaciones extracutaneas del síndrome de Sweet. 3
2.7.5. Anatomía patológica
La presentación histológica característica es un infiltrado neutrófilo nodular y

perivascular difuso, constituido por abundantes polimorfonucleares neutrófilos
(PMNN) con leucocitoclasia y vasos ectásicos, que se acompaña de edema
endotelial con ausencia de vasculitis o necrosis dérmica. En el marco de un
edema significativo, puede haber espongiosis epidérmica y/o degeneración
reticular, así como vesículas intraepidérmicas y subepidérmicas. 3
Figura 5. Edema leve en la dermis papilar e infiltrado de Neutrófilos. 3

2.7.6. Diagnóstico
La valoración clínica del paciente ofrece pistas valiosas para el diagnóstico; la

anamnesis puede revelar un inicio rápido de lesiones cutáneas y la presencia de
síntomas asociados, como la rápida instauración y las lesiones cutáneas hallazgos
que son compatibles con el síndrome de Sweet.
La evaluación de laboratorio es útil para identificar hallazgos compatibles con el

síndrome de Sweet y signos de enfermedades asociadas o compromiso
extracutáneo. Los análisis de laboratorio que se realizan incluyen:
 Hemograma completo con plaquetas y diferencial.

 Panel metabólico completo
 Velocidad de sedimentación de eritrocitos o proteína C reactiva
 Análisis de orina
 Prueba de embarazo en mujeres en edad fértil.
Su y Liu proponen unos criterios diagnósticos, que más tarde son modificados por
Von den Driesch en 1994. El diagnóstico se basa en la existencia de dos criterios
mayores, además de dos criterios menores (Tabla 2).
Criterios mayores
1. Aparición súbita de placas o nódulos eritematosos o violáceos y dolorosos.
2. Infiltración dérmica de neutrófilos sin vasculitis leucocitoclástica.

Criterios menores
1. Pródromos de fiebre (>38ºC) o de proceso infeccioso, inmunización,
neoplasia sólida o hematológica, trastorno inflamatorio (artralgias, conjuntivitis),
embarazo.
2. Leucocitosis >8x109 /L.
3. Neutrófilos >70%.
4. Concentraciones altas de proteína C reactiva.
5. Velocidad de eritrosedimentación >20 mm/h.
6. Respuesta a los corticoesteroides sistémicos.

Tabla 2. Criterios diagnósticos Síndrome de SWEET.17
2.7.7. Diagnóstico diferencial
La infección es uno de los trastornos más importantes a considerar en el paciente

con hallazgos clínicos y / o histológicos sugestivos de síndrome de Sweet. Ya que,
en la sepsis bacteriana pueden aparecer fiebre, leucocitosis y lesiones cutáneas
caracterizadas por infiltrados densos en neutrófilos. Además, las lesiones del
síndrome de Sweet pueden parecerse a infecciones locales bacterianas, fúngicas
o micobacterianas atípicas.
El diagnóstico diferencial clínico del síndrome de Sweet depende de la morfología

de la lesión. Los datos obtenidos de la historia clínica, el examen físico, los
hallazgos patológicos y los estudios microbianos son útiles para distinguir entre el
síndrome de Sweet y otras afecciones.6
2.7.8. Tratamiento
El tratamiento más utilizado son los corticosteroides sistémicos con los cuales se
tiene una rápida respuesta clínica en la mayoría de los casos; siendo el más
empleado la prednisolona a 0.5-1 mg/kg/día. Con frecuencia la enfermedad tiene
es un curso recurrente y persistente durante muchos meses, pero se han
reportado casos de recuperación espontanea. Para la enfermedad grave, los
autores recomiendan 2.0 mg / kg / día dividido en dos dosis, por la mañana y por
la noche. La metilprednisolona es eficaz en enfermedad refractaria.
Para pacientes en los que los corticosteroides sistémicos están contraindicados,
las modalidades de tratamiento incluyen colchicina (1,5 mg /día), dapsona (100-
200 mg / día), yoduro de potasio (900 mg / día). La eficacia de nuevos agentes
biológicos, como inhibidores de TNF-α y el antagonista del receptor de IL-1
anakinra, aun sigue en estudio; todo lo anterior deben ser recomendaciones que el
especialista debe tomar en cuenta e individualizar el manejo adaptándose al
paciente, teniendo en cuenta las enfermedades asociadas, comorbilidades y la
tolerabilidad de cada medicamento. 5-8
2.8. Pioderma gangrenosa
El pioderma gangrenoso (PG) es una dermatosis neutrofílica poco común que se

presenta como un trastorno inflamatorio y ulcerativo que afecta la piel y
ocasionalmente a la grasa subcutánea. No es una enfermedad infecciosa ni
gangrenosa. Fue descrito por primera vez por Brocq en 1916 con el nombre de
“phagédénisme géométrique”. Luego, en 1930, Brunsting, Goeckerman y O’Leary
acuñaron el término pioderma gangrenoso y plantearon la teoría de una etiología
infecciosa por estreptococos y estafilococos, la cual se descartó más tarde, pero
3-5-7-8
aun así se conserva este nombre.
2.8.1. Etiología
Está asociada en el 50% de los casos con una enfermedad sistémica de base,
más de la mitad de los pacientes con PG desarrollan algún trastorno en asociación
con una enfermedad sistémica subyacente; la enfermedad inflamatoria intestinal
(50%), los trastornos hematológicos (15-25%) y la artritis (20%), representan las
comorbilidades más frecuentes.8
2.8.2. Epidemiología
 Tiene una incidencia estimada de 3-10 casos por millón de habitantes.
 Puede afectar a individuos de cualquier edad. Aproximadamente el 4% de
los casos de PG se producen en lactantes y niños.
 Usualmente afecta a adultos jóvenes y de mediana edad con aparición
promedio entre 40-60 años.
 El sexo femenino es afectado con mayor frecuencia.
 La PG es también una manifestación cutánea de varias enfermedades
autoinflamatorias monogénicas.
 En un 30% de los casos se observa una presentación recurrente de la
enfermedad. 5-8
Se caracteriza por infiltrados predominantemente neutrófilos en la piel, aun así,
entre el 25-50% de los casos es idiopática y el proceso fisiopatológico no es claro.
Se ha demostrado que la infección bacteriana oculta, autoanticuerpos circulantes y
la reacción de Shwartzman (una respuesta inmune local a la endotoxina
bacteriana que resulta en necrosis tisular), pueden suponer teorías, que aún
siguen en estudio; también se piensa en anomalías en la función de los
neutrófilos, las variaciones genéticas y la desregulación del sistema inmunológico
innato.7-8

Las manifestaciones clínicas de PG son variables y se pueden dividir en cuatro
subtipos principales: PG ulcerativo (clásico), PG ampolloso (atípico), PG pustuloso
y PG vegetativo. Los subtipos de PG comparten un curso clínico caracterizado por
la aparición de una pápula, pústula, vesícula o nódulo inflamatorio que
posteriormente se expande y se descompone para formar una erosión o úlcera. Su
instauración suele ser rápida y la manifestación de dolor suele ser desproporcional
con el tamaño y aspecto de la lesión.
La variante ulcerativa de PG representa la gran mayoría de los casos. Suele

comenzar como una pápula, pústula o vesícula inflamatoria sensible a la palpación
que se desarrolla en la piel de apariencia normal o en el lugar del traumatismo
conocido como fenómeno de patergia. Las extremidades inferiores y el tronco son
los sitios más comunes de afectación.
El borde de la úlcera generalmente exhibe un color azulado o violáceo y
demuestra una calidad debilitada. La expansión irregular del tejido afectado puede
dar lugar a una configuración serpiginosa. La base de la úlcera es purulenta y
necrótica, y la profundidad de la úlcera puede extenderse hacia la grasa
subcutánea y llegar a la fascia.
Figura 6. Presentación clásica de pioderma gangrenoso.5
El PG ampolloso es una variante superficial menos común, que se observa con

mayor frecuencia en pacientes con una enfermedad hematológica asociada. A
diferencia de la PG ulcerosa, los brazos y la cara son los sitios más frecuentes de
afectación. Los pacientes suelen presentar un rápido desarrollo de ampollas
inflamatorias de color gris azulado en las áreas afectadas. Las ampollas se
erosionan rápidamente, lo que resulta en úlceras superficiales.
Figura 7. Presentación ampollosa, la ampolla en el segundo dedo se rompió y
8
ocasiono una lesión erosiva.
La PG pustulosa suele aparecer en pacientes con enfermedad inflamatoria

intestinal y tiende a aparecer durante los períodos de exacerbaciones agudas de
la enfermedad intestinal. Los pacientes afectados presentan un rápido desarrollo
de pústulas dolorosas rodeadas de eritema. Son frecuentes la fiebre y las
artralgias, como síntomas sistémicos.
5
Figura 8. Variante pustulosa, múltiples pústulas con borde eritematoso.
La PG vegetativa, es una forma superficial, aislada y localizada que se presenta

como un nódulo, placa o úlcera indolente y levemente dolorosa. A menudo se
presenta una cualidad verrugosa. Los bordes debilitados y las bases purulentas
del PG ulcerativo están ausentes. La cabeza y el cuello son los sitios afectados
con mayor frecuencia. 3-7
8
Figura 9. Presentación vegetativa con presencia de ulcera verrugosa en tobillo.

Histológicamente, se observan infiltrados neutrofílicos en las lesiones activas, con
necrosis central, ulceración de la epidermis y escaso infiltrado mononuclear más
periférico, engrosamiento del endotelio capilar, hemorragia y coagulación. En la
mayoría de las úlceras crónicas se observa una inflamación fibrosa en el borde del
lecho de la úlcera. La anatomía patológica de la PG puede ser inespecífica,
especialmente cuando la enfermedad se ha tratado parcialmente o está
mínimamente inflamada y, por lo tanto, no es diagnóstica. 3
2.8.6. Diagnóstico
Los hallazgos clínicos, histopatológicos y de laboratorio del PG son inespecíficos y
solo se puede hacer un diagnóstico de PG una vez que se han excluido otras
posibilidades diagnósticas. Siendo la historia clínica, la exploración física y una
biopsia de piel de gran importancia. En pacientes que se sabe que tienen
enfermedades asociadas con PG, el desarrollo de una úlcera debe hacer
sospechar este diagnóstico. 3-8

Estadio no ulcerativo inflamatorio temprano:
 Infecciones foliculares
 Celulitis o infección de tejidos blandos
 Reacción a picadura de insecto
 Paniculitis (inflamatorias, infecciosas, metabólicas, neoplásicas)
 Síndrome de Sweet
 Enfermedad de Behçet
Estadio ulcerativo o vegetante tardío
 Infecciones: gangrena estreptocócica sinérgica, ectima gangrenosa,

infecciones por micobacterias atípicas y típicas, lesiones cutáneas de las
micosis profundas.
 Infecciones parasitarias: leishmaniosis, amebiasis, esquistosomiasis.
 Enfermedades vasculares: úlceras debidas a hipertensión venosa,
insuficiencia arterial, émbolos no sépticos, hemoglobinopatías o trombosis.
 Vasculitis: panarteritis nudosa cutánea, polivasculitis microscópica,
vasculitis granulomatosas enfermedades autoinmunitarias del tejido
conjuntivo (lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide), enfermedad de
Behçet. 3
2.8.8. Tratamiento
El tratamiento se fundamenta en controlar la enfermedad de base asociada.
Muchas terapias han sido utilizadas en el control de esta patología, incluyendo
terapias sistémicas, tópicas y quirúrgicas. El manejo incluye la terapia tópica en
combinación con agentes sistémicos, los corticosteroides orales son los más
usados, pero un gran número de otros inmunomoduladores han sido utilizados
como son la ciclosporina, la azatioprina, el metotrexate y la ciclofosfamida.
La terapia con oxígeno hiperbárico ha demostrado éxito en algunos pacientes que

son que no han tenido buena respuesta a otros métodos de tratamiento. El
mecanismo de acción de este tratamiento es atribuido al efecto físico directo e
inmediato del oxígeno y de otros gases bajo presión, sumado a sus efectos
bioquímicos y fisiológicos.
La inhibición farmacológica del TNF- ha mostrado eficacia para un amplio rango
de condiciones inflamatorias, incluyendo la enfermedad inflamatoria intestinal, la
artritis reumatoidea y la psoriasis. En cuanto al pioderma gangrenoso se ha
demostrado una buena respuesta terapéutica al tratamiento con terapia biológica
anti-TNF- como el infliximab, el etanercept y el adalimumab, por lo que se utilizan
en casos refractarios o asociados con enfermedad inflamatoria intestinal. 5-8
2.9. Enfermedad de Behçet
Definida como una enfermedad multisistémica que ocasiona una sintomatología

numerosa y suele tener remisiones y exacerbaciones impredecibles. En 1936
Behçet fue el primero en describir esta patología en un paciente con afectación
ocular y ulceras orogenitales, siendo así otorgado su nombre a dicha enfermedad.
4
2.9.1. Etiología
Su etiología no es conocida, se cree que existe una relación con el serotipo HLA-
B5 presente en el 15% de la población afectada; además de otras asociaciones
genéticas y ambientales. 8
 Conocida como la enfermedad de la ruta de seda, por su mayor prevalencia

en países asiáticos parte de Europa y África, conocidos como una
distribución geográfica sonde predomina el serotipo HLA-B5.
 Se presenta con mayor frecuencia entre la tercera y cuarta década de la
vida.
 Su distribución por sexo se mantiene igual.
 Afecta entre 14-20 personas entre Japón y el mediterráneo.
 La mayor prevalencia se observa en Turquía 1/250. 8
El alelo HLA-B5, se encuentra en el 80% de la población asiática, representando

un factor de riesgo del desarrollo de esta patología; entre los mecanismos
fisiopatológicos se plantea la teoría de que algunas infecciones virales como el
VHS, VHC y el parvovirus B19 pueden desencadenar defectos
inmunorreguladores en sujetos con predisposición y factores de riesgo.
A su vez se encuentra relación con lesiones vasculares y respuestas

autoinmunitarias, donde se encuentran involucrados los inmunocomplejos
circulantes y los neutrófilos, produciendo mayor cantidad de superóxidos y exceso
de enzimas lisosómicas, conduciendo a lesión tisular y elevación de TNF-α, IL-1β
e IL-8 dando lugar a aumento de interacciones celulares y respuesta inflamatoria.
4-8
La enfermedad de Behçet, tiene una triada clásica, que se compone por ulceras
orales, ulceras genitales y uveítis. Las ulceras orales ocurren de manera más
frecuente en los labios, la mucosa bucal, la lengua y el paladar blando. Las
lesiones inician como pápulas eritematosas o vesiculopustulas, que evolucionan a
ulceras rodeadas de un halo eritematoso y bordes grises amarillentos o necróticos.
Suelen ser sintomáticas, dolorosas y generan inconfort con la higiene oral, el habla
y la ingesta de alimentos sólidos o líquidos.
Figura 10. Ulcera oral en labio superior por enfermedad de Behçet 8

Las ulceras genitales son similares en su apariencia, pero suelen ser más
profundas y formar escaras, la zona más frecuente en mujeres es los labios
mayores y el escroto en hombres. Entre sus síntomas se encuentra la dispareunia,
dificultad en la micción, afección en la actividad física e incluso fistulas.
Figura 11. A. ulcera escrotal. B ulceras purulentas que involucran, labios

8
mayores, menores y mucosa vaginal.
La panuveitis representa la afectación ocular presente con mayor frecuencia,

asociada a vasculitis en la retina. Entre las manifestaciones cutáneas se encuentra
el eritema nodoso de tipo papulopustulares, tromboflebitis superficial y patergia,
4-8
definida como una reacción exagerada por una injuria menor.
8
Figura 12. Patergia en zona de inserción de catéter endovenoso.
2.9.5. Patologías asociadas
 Articulares: un 50% presentar artritis, con una crisis menor de dos meses
que suele ser monoarticular o poliarticular y no erosiva, más frecuente en
rodillas, muñecas y tobillos.
 Digestivas: aparición de ulceras en intestino delgado y riesgo de sangrado
de vías digestivas.
 Neurológicas: meningoencefalitis aguda, lesiones en el tronco del encéfalo,
parálisis de pares craneales, signos piramidales y/o extrapiramidales.
 Vasculares: enfermedad arterial aneurismática, trombosis venosa
superficial o profunda.
 Cardiopulmonares: miocarditis, aneurisma de arteria pulmonar.
 Renales: glomerulonefritis. 4
La vasculitis se presenta como una reacción vascular neutrofilia que se caracteriza

por infiltrados neutrófilos angiogénicos y leucocitoclasia con o sin trombosis y
necrosis, puede haber histiocitos asociados. Cuando las lesiones son antiguas,
suelen presentar infiltrado linfocitico angiocentrico.
Las ulceras orales y genitales muestran infiltrado perivascular mononuclear; las

lesiones acneiformes son similares a vasculopatías de neutrófilos estériles. 4
2.9.7. Diagnóstico
Se basa exclusivamente en los criterios clínicos y la exclusión de diagnósticos

alternativos, los criterios diagnósticos propuestos por el grupo internacional de
estudio de la enfermedad de Behçet incluyen:
Criterio principal Características exigidas
Úlceras orales recidivantes Úlcera oral aftosa (idiopática) observada por el

médico o el paciente, que recidiva al menos tres
veces en un período de 12 meses
Más dos de los siguientes criterios secundarios:

Úlceras genitales recidivantes Úlceras genitales aftosas o cicatrizantes,
observadas por el médico o el paciente
Uveítis anterior o posterior; células en el vítreo por

examen con lámpara de hendidura; o vasculitis
Lesiones oculares
retiniana observada por oftalmólogo
Lesiones de tipo eritema nudoso observadas por el

médico o el paciente; lesiones papulopustulosas o
Lesiones cutáneas
de seudofoliculitis; o nódulos acneiformes
característicos observados por el médico en
paciente que ha superado la adolescencia y no
toma corticoesteroides
Prueba de patergia Interpretada a las 24-48 h por el médico
3
Tabla 3. Criterios diagnósticos de la enfermedad de Behçet
2.9.8. Tratamiento
Para la afectación mucocutánea, la recomendación de EULAR es adaptar el

tratamiento según el impacto en la calidad de vida del paciente. Para las úlceras
orales y genitales, se recomiendan corticosteroides tópicos y cuidado con gel de
lidocaína y de apoyo, la suspensión clorhexidina y sucralfato puede ser suficiente.
Las terapias sistémicas pueden estar indicadas en casos de enfermedad

mucocutánea grave. La colchicina es considerada terapia de primera línea para
las lesiones de tipo eritema nudoso. Otros agentes sistémicos incluyen
antagonistas de azatioprina, minociclina, talidomida, interferón y TNF-a. 8
2.10. Síndrome de dermatosis artritis asociado al intestino
El síndrome dermatosis-artritis asociado al intestino, conocido como síndrome

BADAS se define como una patología caracterizada por diarrea, malabsorción,
artritis y lesiones cutáneas, que ocurren como una complicación de la enfermedad
inflamatoria intestinal, que puede ocurrir por procedimientos quirúrgicos
diverticulitis, enfermedad ulcerosa péptica o derivación biliopancreática, entre
otros.3
2.10.1. Etiología
 Trastornos digestivos.
 Cirugía de derivación intestinal.
 Desviación biliopancreatica.
 Asas intestinales ciegas tras procedimientos quirúrgicos.
 Uso de bandas gástricas. 3-5
 Puede aparecer entre 1 y 6 años después de la cirugía intestinal.
 Afecta un poco más a mujeres que a hombres.
 El 10% de los casos La enfermedad de Crohn (EC) y la colitis ulcerosa
(CU), podrían presentar este síndrome con manifestaciones cutáneas.
 La alta incidencia de obesidad en la población y el uso de las cirugías
bariátricas y de derivación yeyuno-ileal suponen un aumento de esta
5
patología en los años siguientes.
El síndrome de dermatosis-artritis asociado al intestino explica su fisiopatología
por la teoría de un sobrecrecimiento bacteriano en un asa ciega de intestino,
generando inmunocomplejos con antígenos bacterianos, que migran por el
sistema sanguíneo generando un cuadro febril agudo y síntomas constitucionales
que suelen durar entre 12-36 horas, seguido de depósito bacteriano en la piel y la
5
sinovial dando inicio a las manifestaciones cutáneas.

Las lesiones características, inician luego de 1-2 días de síntomas constitucionales
tales como, fiebre, escalofríos, malestar general, artralgias y mialgias; inicia con
aparición de máculas eritematosas redondas u ovaladas de 3 a 10 mm, que
progresan a pápulas y vesiculopústulas purpúricas en 48 horas y que duran entre
2 y 4 semanas. Estas lesiones pueden ser recurrentes, escasas o múltiples y
suelen presentarse en las zonas proximales de las extremidades y el tronco. En
ocasiones, se puede observar paniculitis nodular no supurativa, definido como
nódulos subcutáneos eritematosos, dolorosos y recurrentes, que cuando
desaparecen dejan una cicatriz deprimida.5
3
Figura 13. Pápulas y papulopústulas por BADAS.

Los pacientes generalmente presentan poliartritis simétrica, migratoria, no
deformante que afecta las articulaciones pequeñas. Las complicaciones
sistémicas asociadas son:
 Desequilibrios hidroelectrolíticos por síndrome diarreico agudo.

 Disfunción e insuficiencia hepáticas.
 Litiasis renal por cristales de oxalato de calcio.
 Litiasis biliar.
 Déficit de zinc y de vitamina A.
 Trastornos emocionales.3

En una muestra histológica temprana se evidencia congestión de las vénulas
dérmicas con infiltrado de PMNN y linfocitos perivasculares. Cuando la patología
evoluciona, el corte histológico tiene las características de un síndrome de Sweet
por el aumento del edema en la dermis papilar con formación de vesículas con
abundantes PMNN. Aunque existe leucocitoclasia variable, no se observan signos
de vasculitis, pero sí de endotelitis, y en algunos casos, fibrina alrededor de los
vasos. En la fase tardía se aprecia un infiltrado mixto con linfocitos, eosinófilos y
macrófagos con restos nucleares. 5
2.10.7. Diagnóstico
El diagnostico se basa en la historia clínica del paciente y la búsqueda de
antecedentes quirúrgicos a nivel gastrointestinal o patologías del tracto
gastrointestinal. 3

 La erupción papulosa debe diferenciarse de la vasculitis urticarial y del
eritema multiforme.
 Las lesiones vasculíticas pustulosas deben distinguirse de las otras causas
de vasculitis de vasos pequeños.
 La enfermedad de Behçet, debe considerarse al momento del diagnóstico. 3
2.10.9. Tratamiento
El tratamiento se basa en la intervención quirúrgica para revisar la derivación
intestinal o resecar el asa ciega, lo que resulta curativo. El tratamiento con
prednisona oral puede producir una mejoría sintomática, no ha demostrado ser
curativo y no se recomienda la administración de esteroides sistémicos a largo
plazo. Algunos estudios han demostrado el beneficio del uso de antibióticos (tabla
3). 3-5
ABORDAJES TERAPÉUTICOS DEL SÍNDROME DE DERMATOSIS-

ARTRITIS ASOCIADO AL INTESTINO
Expresión clínica leve
Antibióticos orales para reducir el sobrecrecimiento bacteriano (4-8 semanas):

tetraciclina (500 mg de dos a cuatro veces al día), doxiciclina (100 mg una o dos
veces al día), minociclina (100 mg una o dos veces al día), clindamicina (600 mg
diarios), metronidazol (250-500 mg dos veces al día).
Fármacos que inhiben la neutrofilia aséptica (4-8 semanas): colchicina (0,6 mg
tres veces al día), dapsona (50-100 mg diarios), talidomida (50-200 mg diarios).
Expresión clínica intensa
Fármacos antiinflamatorios e inmunomoduladores potentes (2-3 meses):
prednisona (40-60 mg diarios y después reducir), ciclosporina (200-300 mg
diarios), azatioprina (50-150 mg diarios), micofenolato de mofetilo (500 mg dos
veces al día).
Restauración quirúrgica de la anatomía intestinal normal.
Posible papel de los inhibidores del TNF-α (p. ej., infliximab, adalimumab,
etanercept)
Tabla 4. Tratamiento del BADAS.3
2.11. Síndrome de sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteítis

El síndrome SAPHO consiste en un amplio espectro de dermatosis neutrófilas
asépticas asociadas a lesiones osteoarticulares, sobre todo hiperostosis en la
pared torácica anterior. En 1972 se describió por primera vez como osteomielitis
multifocal crónica recidivante con afectación osteomuscular inflamatoria, no fue
hasta 1987 que surge la descripción del síndrome SAPHO (sinovitis, acné,
pustulosis, hiperostosis y osteítis) para describir la entidad clínico-radiológica que
afecta a la piel, el hueso y las articulaciones. 9
2.11.1. Etiología y Fisiopatología

Su etiopatogenia es desconocida, entre numerosas teorías se han propuesto, una
posible relación entre el síndrome de SAPHO y las espondilo-artropatías,
basándose en la frecuente participación axial. Algunos plantean que es el
resultado de una respuesta autoinmunitaria desencadenada por microorganismos,
debido al aislamiento ocasional de bacterias como Propionibacterium acnés en
lesiones óseas generando una mayor quimiotaxia de los neutrófilos. 9-10
 El síndrome afecta sobre todo a niños y adultos jóvenes de mediana edad.
 Poco frecuente después de los 60 años de edad.
 No hay predilección de sexo, con la excepción de hombres que sufren acné
grave.
 Se ha observado con mayor frecuencia en Japón y menos en Escandinavia,
Alemania y Francia.3

Su característica principal son las lesiones osteoarticulares acompañadas de
dermatosis pustulosas presentes en el 30% de los niños y el 85% de los adultos.
Los huesos se encuentran dolorosos a la palpación y las articulaciones tumefactas
son dolorosas. Los pacientes pueden estar febriles, con leucocitosis y aumento de
la VSG.10
Figura 14. Síndrome de SAPHO comedones, nódulos, pústulas, cicatrices

queloides en dorso. 10

Esta patología tiene asociación con numerosas manifestaciones y afecciones
(tabla 4).9
SÍNDROME SAPHO
Manifestaciones osteoarticulares (aséptica/estéril)
• Sinovitis inflamatoria.
• Artrosteítis: inflamación de las estructuras óseas de una articulación.
• Hiperostosis u osteítis, más a menudo en la pared anterior del tórax (esternón,
clavículas, costillas) y esqueleto axial (columna, pelvis).
• Subtipo: osteomielitis multifocal recidivante crónica (CRMO): afectación
frecuente de metáfisis de huesos tubulares, que se ve sobre todo en niños.
Trastornos cutáneos asociados
•Pustulosis palmoplantar, incluida la inducida por inhibidores del TNF.
• Psoriasis pustulosa, incluida la mediada por CARD14.
• Enfermedad de Sneddon-Wilkinson (dermatosis pustulosa subcórnea).
• Tétrada de oclusión folicular, en particular acné conglobado e hidradenitis
supurativa.
• Acné fulminante.
• Dermatitis ampollosa por IgA lineal.
• Enfermedad de Behçet.
• Síndrome de Sweet.
• Piodermia gangrenosa.
3
Tabla 5. Enfermedades asociadas en SAPHO.

Cuando la patología inicia se observa el hueso medular con un infiltrado celular
inflamatorio, con predominio de neutrófilos, osteoclastos y osteoblastos. Después
se observa una fibrosis cicatricial rodeada de hueso hipertrófico inactivo. 9
El diagnóstico es fundamentalmente clínico, existiendo una elevación de los
reactantes de fase aguda (VSG y PCR). Los hallazgos radiológicos más
frecuentes son la esclerosis y/u osteólisis clavicular, esternal o arco anterior de
costillas, que en ocasiones pueden fusionarse. El esqueleto axial y los huesos
periféricos también pueden verse afectados. La gammagrafía ósea con tecnecio
puede detectar focos de osteítis incluso antes que la radiología convencional. 9-10

 Síndrome DIRA (deficiencia de antagonista del receptor para la interleucina
1).
 Síndrome PAPA (artritis piógena [estéril], piodermia gangrenosa y acné) y
su variante, el síndrome PAPASH.
 Síndrome de Majeed (anemia diseritropoyética congénita, CRMO, síndrome
de Sweet o pustulosis cutánea.3
2.11.8. Tratamiento
No hay un tratamiento plenamente establecido en el síndrome de SAPHO. Debido
a la baja incidencia y a los diferentes patrones de expresión de la enfermedad. Las
opciones terapéuticas comprenden los AINE y los corticoesteroides intraarticulares
para la artritis; los bisfosfonatos para la afectación ósea; y los corticoesteroides
sistémicos, otros inmunodepresores (azatioprina, metotrexato), antagonistas del
TNF (etanercept, adalimumab, infliximab) y antagonistas de la IL-1 (anakinra) para
la afectación cutánea y ósea, han mostrado beneficios en algunos pacientes. Se
ha usado a isotretinoína para tratar el acné intenso asociado, aunque se han
reportado algunos casos de reagudizaciones del síndrome SAPHO. 9-10
2.12. Dermatosis neutrofílica del dorso de las manos

La dermatosis neutrofílica del dorso de las manos, se considera una variante rara,
pustular y localizada del síndrome de Sweet. Fue descrita por primera vez en
1995, por Strutton, quien describió seis mujeres con placas eritematosas, pústulas
y ampollas hemorrágicas limitadas al dorso de las manos, y que cumplían todos
los criterios de síndrome de Sweet excepto por el hecho de encontrar vasculitis en
la histopatología; dándole el nombre de vasculitis pustular. Mas tarde en el año
2000, Galaria propuso el término de dermatosis neutrofílica dorsal de las manos al
encontrar tres pacientes con síntomas similares, pero sin compromiso sistémico y
sin vasculitis.5-11-12
 Es una patología infrecuente, no existen más de 60 casos descritos en la

literatura.
 Afecta a población geriátrica en la mayoría de los casos reportados. 11
Su etiopatogenia no es clara, entre las teorías se propone un mecanismo

multifactorial, donde se incluyen procesos sépticos, reacciones de
hipersensibilidad, alteración de los mecanismos leucocitarios y alteración en
citoquinas; algunos autores lo consideran un signo guía de procesos infecciosos y
neoplásicos.5
Se evidencian placas eritematosas, dolorosas, pústulas y ampollas, dichas

lesiones suelen limitarse al dorso de las manos y los dedos, con predilección por
la cara lateral de las manos (entre el pulgar y el dedo índice). En algunos casos se
pueden extender a los brazos, las piernas, la espalda y la cara. Puede estar
acompañado o no a síntomas sistémicos como, la fiebre, la leucocitosis y la VSG
elevada (33% de los casos) y la malignidad hematológica está asociada en el 21%
de los casos.5-11
11
Figura 15. Placa eritematosa en dorso de la mano con borde pustuloso 3x3cm.
 Las condiciones más comúnmente relacionadas son:

 Los desórdenes hematológicos: mielodisplasia, gamapatía IgA y linfoma de
células B.
 Los inflamatorios: colitis ulcerativa, enfermedad de Crohn, artritis
seropositivas, y sarcoidosis.
 Las enfermedades infecciosas hepatitis C, infecciones del tracto urinario.
 El trauma
 Los carcinomas: mama, colon, riñón, pulmón y laringe. 11
Se evidencia edema papilar marcado y un infiltrado de neutrófilos maduros densos

en la dermis superior, a su vez, se pueden ver células epiteliales prominentes,
12
capilares dilatados y fragmentación nuclear de los neutrófilos.
Figura 16. Pústula eritematoviolacea con Denso infiltrado neutrofílico dérmico

con marcado edema.12
El diagnostico se realiza por sospecha clínica, descartando otras patologías mas

frecuentes, se puede solicitar cultivos de las muestras, para descartar infecciones,
11-
además de biopsia de la lesión, hemograma completo, pruebas de VSG y PCR.
12
 La dermatitis de contacto.
 La celulitis.
 El pioderma gangrenoso ampolloso.5
2.12.8. Tratamiento
Su manejo ha sido satisfactorio, siguiendo las mismas pautas que el síndrome de

Sweet; las lesiones resuelven rápidamente luego del tratamiento con
corticosteroides sistémicos o dapsona, que pueden utilizarse inclusive a bajas
dosis como mantenimiento en caso de cuadros recidivantes. Otros tratamientos
que también han sido utilizados son el yoduro de potasio, la colchicina, la
clofazimina, la azatioprina, el danazol y la ciclosporina. 5-12
2.13. Hidradenitis neutrofílica ecrina
La hidradenitis neutrofílica ecrina (HNE) es un desorden inflamatorio de la piel

poco frecuente. Usualmente descrito en pacientes que cursan con un tratamiento
de agentes quimioterapéuticos, principalmente citarabina y antraciclinas para
13
leucemias mieloides agudas y otras malignidades hematológicas.
2.13.1. Etiología
Su principal etiología se debe a los agentes quimioterapéuticos, principalmente

citarabina y antraciclinas también se han reconocido otras asociaciones como la
enfermedad de Beçhet, la infección por VIH, la enfermedad de Hodgkin, los
linfomas no Hodgkin, las infecciones por estafilococos o estreptococos, el
tratamiento con hemodiálisis y los tumores sólidos como el carcinoma testicular, el
tumor de Wilms, el carcinoma pulmonar, el cáncer de mama y el osteosarcoma. 8-13
 El 90% de los casos son acompañados de malignidades hematológicas

 Un ligero predominio por los hombres.
 Puede ocurrir en la niñez como una erupción benigna autolimitada con
predilección por los meses de verano.8
La patogénesis aún no está del todo clara, existen dos teorías principales; la
primera propone un efecto tóxico directo de un medicamento secretado en las
glándulas sudoríparas ecrinas y las células ductales. Otros investigadores
proponen que la HNE es una reacción de hipersensibilidad con una respuesta
inflamatoria alterada a un estímulo no específico dentro del espectro de las
dermatosis neutrofílicas; siendo abalado por los casos en pacientes sin
tratamientos farmacológicos previos (10%). 8-13
Sus lesiones se presentan como máculas, placas, o pápulas, edematosas,

dolorosas de tamaño variable, en tronco o extremidades generalmente son
eritematosas, pero también se han reportado lesiones pigmentadas o purpúricas,
con una resolución en un plazo de 1-3 semanas; dichas lesiones pueden ser
únicas o múltiples, agrupadas o diseminadas. Pueden tener una disposición
proximal, comprometiendo el tronco, las extremidades superiores y la cara (región
periobitaria), o se pueden desarrollar en una disposición distal, afectando sólo las
extremidades. Puede estar presente el fenómeno de patergia. En algunos casos
8-13
se presenta fiebre de manera concomitante con las lesiones.
Figura 17. Placa eritematoedematosa en HNE.5

La histopatología muestra un denso infiltrado neutrofílico alrededor de las

glándulas ecrinas, que puede estar acompañado de necrosis de las células
epiteliales ecrinas; en algunos pacientes neutropénicos, los neutrófilos pueden ser
escasos o ausentes. La epidermis suele tener aspecto normal. 8
Figura 18. Infiltrado inflamatorio en ovillos sudoríparos endocrinos. 5
Debido a que su presentación clínica no es específica, el diagnostico se basa en

una biopsia, en la que debe evidenciar un infiltrado inflamatorio neutrofílico con
leucocitoclasia predominantemente alrededor de los ovillos secretorios de las
glándulas ecrinas que en algunos casos puede estar asociado con necrosis o
vacuolización de las células epiteliales.8
El diagnóstico diferencial se plantea principalmente con hidradenitis palmoplantar

idiopática, que se presenta en niños, con características histológicas y
morfológicas similares, pero sin relación con medicamentos o quimioterapéuticos.
También se debe descartar infecciones cutáneas como la celulitis. 13
2.13.8. Tratamiento
La HNE se resuelve espontáneamente en unos días o semanas después de

suspender la quimioterapia o el agente causal, pero puede reaparecer en ciclos
posteriores. Los antiinflamatorios no esteroideos (AINES) y la dapsona pueden ser
usados para mejorar la sintomatología y adelantar la mejora del paciente siendo
efectivos en algunos casos; también se ha sugerido la profilaxis con dapsona ya
que puede prevenir las recaídas en futuros ciclos de quimioterapia. El tratamiento
tópico suele ser ineficaz, probablemente debido a la profundidad de las glándulas
ecrinas en la dermis.5-8-13
2.14. Dermatosis pústular subcórnea

La dermatosis pustular subcórnea (DPS), tambien llamada enfermedad de
Sneddon-Wilkinson debido a los primeros médicos en describirla en el año 1956.
Se trata de una dermatosis crónica rara, con una erupción recurrente y simétrica,
la cual afecta las áreas intertriginosas como axilas, pliegues inguinales y pliegues
submamarios.14
 Poco frecuente.
 Se presenta entre la quinta y séptima décadas de la vida.
 Es cuatro veces más frecuente en mujeres que en hombres. 13
La patogenia de esta enfermedad no es clara, entre sus teorías se propone una
exagerada activación y migración de neutrófilos, que forman pústulas estériles;
incluso se puede presentar de manera concomitante con otras dermatosis
neutrofílicas. La hiperactivación de neutrófilos es secundaria a la presencia de
factores quimiotácticos, como el TNF-α. Esta teoría tiene fuerza ya que, se ha
visto asociada a otras enfermedades cuyo sustrato patogénico es el TNF-α, como
enfermedad inflamatoria intestinal, pioderma gangrenoso, artritis reumatoide y
psoriasis pustulosa.
En algunos pacientes se han encontrado valores elevados de IL-8 y C5a,

depósitos intercelulares de IgA en la epidermis de la piel perilesional, los cuales
también funcionan como quimiotácticos. Con menor frecuencia se han descrito
otras citocinas implicadas, como IL-1, IL-6 y leucotrienos. 8-13-14
Las lesiones primarias son pústulas flácidas que pueden variar en tamaño,
algunas veces se aprecia una separación de dos sustancias: en la mitad inferior
pus estéril y en la mitad superior líquido claro, conocido como “pústula hipopión”.
Las lesiones individuales pueden coalescer formando patrones anulares,
circinados o serpiginosos y tienden a distribuirse de manera simétrica.
Posteriormente, las pústulas, se rompen y forman una ulceración superficial,
costras, por último, máculas hiperpigmentadas postinflamatorias.
La topografía más frecuente es en pliegues y zonas de flexión, pero puede afectar

el tronco y las extremidades a nivel proximal, generalmente no daña las palmas,
plantas, mucosas y uñas; puede acompañarse de prurito e irritación leves y en
8-14
algunos casos se presentan síntomas generales, como fiebre.
Figura 19. Pústulas espongiformes intraepidérmicas e Infiltrado inflamatorio

dérmico.13

Esta entidad se asocia frecuentemente con:
 Gamapatías monoclonales tipo IgA o IgG.

 Mieloma múltiple y otros desórdenes linfoproliferativos.
 Infección respiratoria por Mycoplasma pneumoniae.
 Artritis reumatoide.
 Enfermedad tiroidea.
 Enfermedad inflamatoria intestinal
 Pioderma gangrenoso.
 Desórdenes autoinmunes como lupus sistémico y síndrome de Sjögren,
esclerosis múltiple. 8

En las etapas más tempranas suele haber migración de neutrófilos desde los
capilares, se observan pústulas subcorneales de contenido neutrofílico, con
algunos eosinófilos por lo general sin espongiosis de la epidermis. En la dermis
puede haber infiltrado inflamatorio perivascular neutrofílico con exocitosis
intraepidérmica de neutrófilos. En etapas tardías puede haber acantolisis.
Las alteraciones histopatológicas no son específicas, por lo que es necesario

hacer diagnóstico diferencial con otras dermatosis con infiltrado neutrofílico, como
pénfigo IgA, dermatofitosis, impétigo entre otros.8-14
Figura 20. Imagen histológica que muestra erupciones pustulosas. 13
El diagnostico debe guiarse por hallazgos clínicos e histopatológicos descritos por

Sneddon y Wilkinson, como la presencia de pústulas hipopión, flácidas, que a
veces forman un patrón anular, así como de pústulas subcorneales llenas de
neutrófilos. Es muy importante la correlación clínica debido a su similitud con
numerosas patologías dermatológicas, que son más frecuentes y deben
descartarse solicitando biometría hemática completa con diferencial, así como
medición de paraproteínas en suero y en orina; es conveniente dar seguimiento
periódico en caso de que al principio resulten normales. 13
El pénfigo causado por IgA, es una enfermedad ampollar causada por
autoanticuerpos de tipo IgA que se unen a la superficie de los queratinocitos
causando lesiones clínicamente muy similares, siendo por lo tanto el principal
diagnostico diferencial. Se establece mediante la presencia o ausencia de
depósitos de IgA en el tejido perilesional por pruebas de inmunofluorescencia
directa,
El pénfigo foliáceo es una variante del pénfigo vulgar que forma ampollas
subcórneas, pero principalmente en áreas seborreicas. En esta enfermedad las
vesículo-pústulas no adoptan un patrón anular típico, y mediante
inmunofluorescencia directa se encuentran depósitos epidérmicos intercelulares
de IgG. Las variantes de psoriasis pustular, en especial con la variante anular, se
puede asemejar clínicamente a esta patología, siendo necesario considerarla en el
diagnóstico.14
2.14.8. Tratamiento
La base del tratamiento es la Dapsona, que para el caso de la dermatosis pustular
subcórnea es el tratamiento de elección, con una dosis estándar que va de 50 a
150 mg al día, se recomienda iniciar con dosis bajas e ir incrementando
paulatinamente hasta alcanzar la dosis deseada; es importante vigilar datos de
hemolisis, anemia hemolítica y metahemoglobinemia. Generalmente se observa
una buena respuesta a este tratamiento con una mejoría entre una a cuatro
semanas; en algunos casos puede haber recurrencias al terminar con el
tratamiento.
En los casos que no responden a dapsona, se puede considerar el uso de

colchicina, sulfapiridina y sulfametoxipiridacina. Otros medicamentos que se
pueden utilizar son corticosteroides tópicos y derivados de la vitamina d, como
adyuvantes de la terapia sistémica. Como terapias de segunda línea esta la
fototerapia o terapias inmunosupresoras.13-14
2.15. Síndrome de CANDLE
El síndrome de CANDLE, también conocido como, dermatosis neutrofílica crónica

atípica con lipodistrofia y temperatura elevada es una patología descrita por
Torrelo et al. como una nueva condición autoinflamatoria; caracterizado por una
aparición temprana, de lesiones cutáneas y síntomas sistémicos. 5-15
 En el año 2016 se habían reportado 60 casos.
 Suele existir nexo familiar de primer grado de consanguinidad. 16

El cuadro es muy reciente su patología no se encuentra del todo clara, se propone
a partir de estudios genéticos una interferopatía en el gen PSMB8. Posible
herencia autosómica recesiva. 15-16

La descripción de los casos muestra un cuadro febril recurrente, seguido de
formación de lesiones cutáneas consistentes en placas purpúricas anulares de
aparición periódica y edema violáceo en los párpados. A su vez se ha reportado
hipertricosis en la frente, aumento del espacio entre los pezones y alopecia areata.
Entre sus manifestaciones sistémicas aumento de los reactantes de fase aguda,

5-15
aumento de las enzimas hepáticas, perdida de peso y talla.
16
Figura 21. Placas eritematosas en tronco.

Puede cursar con:
 Anemia hipocrómica.
 Lipodistrofia progresiva.
 Artralgias sin artritis. 15

En los cortes histológicos se puede observar un denso infiltrado intersticial y
perivascular que compromete la dermis papilar y reticular y que se extiende en
menor medida a la grasa subcutánea y los septos. Las células infiltrantes son en
su mayoría mononucleares atípicas del linaje mieloide que muestran algunas
mitosis; en algunos casos se observan PMNN y un número variable de eosinófilos
y linfocitos. 15
El síndrome de CANDLE solamente puede ser confirmado de manera definitiva
mediante análisis genético, debiendo ser portador de la mutación genética de
parte de cada progenitor; por lo tanto, la sospecha clínica es de vital importancia y
otras etiologías mas frecuentes deben ser descartadas antes de solicitar estas
pruebas que son de difícil acceso y muy costosas en nuestro medio. 16
2.15.7. Tratamiento
Aun no existe un tratamiento para dicha patología. En algunos casos los
corticosteroides a altas dosis (entre 1 y 2 mg/kg/día) mejoran algunos síntomas,
incluyendo las erupciones cutáneas, la fiebre y el dolor articular; pero se pueden
presentar recurrencias. Los inhibidores del factor de necrosis tumoral alfa (TNF-
alfa) sigue siendo controvertido por respuestas adecuadas o no en algunos
pacientes.16
2.16. Marco conceptual o definición de términos

2.16.1. Glosario
El fenómeno de patergia puede definirse como una reacción inflamatoria de la piel
inducida por traumatismos mínimos que producen disrupción epidérmica,
desencadenando la aparición de una pápula o pústula en la zona lesionada.
La palabra dermatosis hace referencia a un termino general, usado en

dermatología para describir cualquier anomalía o lesión en la piel que puede ser
ocasionada por múltiples factores.
La leucocitosis, se define como un recuento elevado de glóbulos blancos (mayor

a 10.000 células/μl), que suele ser por procesos inflamatorios con etiología
infecciosa o no infecciosa.
La neutrofilia, se define como un recuento de neutrófilos mayor a 7500 células/μl,

usualmente se debe a infecciones de etiología bacteriana, fúngica y en algunos
casos se puede evidenciar en enfermedades autoinmunes.
Las dermatosis neutrofílicas, suelen mostrar infiltrados neutrofílicos en muestras

histológicas de las lesiones, que se define como una migración de neutrófilos al
sitio de la lesión, haciendo que estos se aumenten en dicha zona y sea
característico de estas patologías.
CAPÍTULO 3: MARCO METODOLÓGICO
3. DISEÑO METODOLÓGICO
3.1. Tipo de investigación

Es un proyecto de tipo explicativo, que busca describir las principales dermatosis
de origen neutrofílico y sus características dermatológicas y a su vez de otros
órganos del cuerpo humano, para ello se debe realizar análisis, síntesis e
interpretación de la información recolectada para así poder ser organizada y
descrita en este proyecto de la mejor forma con el fin de plasmar los resultados de
la investigación.
3.2. Enfoque de la investigación
La investigación que se desarrollará tiene enfoque cualitativo, ya que usará la

recolección de datos e información con el fin de dar respuesta a los objetivos
planteados, a su vez, esto permitirá clasificar, ordenar y evidenciar la información
para dar respuesta al problema planteado en la investigación.
3.3. Técnicas e instrumentos de recolección de datos
se realizó una búsqueda exhaustiva en bases de datos tales como: Ebsco Host,
Pubmed, Google Académico, Redalyc, Elsevier donde se revisaron alrededor de
(por definir) artículos relacionado con el proceso de envejecimiento. El análisis se
limitó a los artículos publicados entre los años 2011- 2021 tanto en español como
en inglés, con el uso de palabras claves dermatosis neutrofílicas y sus diversas
variantes.
DISCUSIÓN
Las dermatosis neutrofílicas constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades
dermatológicas no infecciosas, que tienen en común el predominio de neutrófilos
dentro del infiltrado inflamatorio en lesiones cutáneas activas. Jorizzo y col. en
1988, fue el primero en unificar las reacciones neutrofílicas dermatológicas no
inflamatorias describiendo una clasificación de entidades distintas pero
relacionadas. 18
3
Figura 22. Clasificación de las dermatosis neutrofílicas.
Sin embargo, dichas entidades tienen una superposición significativa en hallazgos
clínicos e histopatológicos y pueden ocurrir simultáneamente en el mismo
paciente, siendo estas cada vez más reportadas en estudios recientes. Es así
como Sone Y. et al. Describen un caso de un paciente con superposición de
Dermatosis neutrofílicas que incluyen pioderma gangrenoso como un espectro de
18
enfermedad continuo del síndrome de SAPHO.
Un hombre de 67 años se presentó con un cuadro clínico de 3 semanas,

caracterizado por inflamación en la parte inferior de la pierna derecha, placas
eritematosas en el pecho y la parte inferior de las piernas, sin fiebre ni artralgia. El
paciente había sido diagnosticado con síndrome de SAPHO de inicio hace 9 años
con lesiones pustulosas en región palmoplantar. Posteriormente desarrolló uveítis,
por lo que se le administró prednisolona oral 40 mg / día, seguida de reducción de
la dosis a 5 mg / día durante 20 meses. Posterior al tratamiento, la artralgia y las
erupciones similares al acné reaparecieron y se agregó metotrexato 12 mg /
semana, 2 meses antes de su presentación actual; este tratamiento había
controlado esos síntomas.
Figura 23. Lesión granulada luego del tratamiento con prednisolona. 19
El examen histopatológico a partir de una placa eritematosa reveló densos

infiltrados perivasculares en la dermis y paniculitis. Algunos de los vasos de la
dermis se organizaron y obliteraron con una ligera infiltración de neutrófilos. Los
infiltrados de neutrófilos entremezclados con linfocitos eran prominentes en la
dermis profunda y los tejidos subcutáneos. Con base en los hallazgos clínicos e
histopatológicos, se realizó el diagnóstico de dermatosis neutrofílicas, incluida la
pioderma gangrenosa (PG) y el síndrome de SAPHO.
Figura 24. Obstrucción de vasos en la dermis, con infiltración de neutrófilos y

linfocitos en las paredes de los vasos.
El caso anterior plantea la importancia de considerar la superposición de las

dermatosis neutrofílicas y la necesidad de considerar la aparición de una nueva
dermatosis como una comorbilidad o complicación en pacientes que ya tienen un
diagnostico establecido. 19
En contraste, Alexander A. Navarini et al., refiere en su artículo, la necesidad de

cambiar dicha clasificación y considerar las enfermedades auto inflamatorias (EA)
identificadas recientemente, que también se asocian con infiltrados de neutrófilos
en la piel. Se propone por lo tanto que la dermatosis neutrofílica, así como como la
enfermedad auto inflamatoria, aunque abarquen distintas condiciones, pueden
verse como partes de un espectro de inflamación innata; esta teoría toma fuerza
debido a numerosas superposiciones clínicas, patogénicas, características
histológicas y genéticas que juntas deberían considerarse como un trastorno
inmunológico innato.20
CONCLUSIONES
Las dermatosis neutrofílicas representan un espectro de enfermedades cuya

etiología aun no es muy clara, las que se presentan con mayor frecuencia incluyen
el síndrome de Sweet y el pioderma gangrenoso. Sus manifestaciones cutáneas
suelen asociarse a síntomas sistémicos e incluso a otras patologías de inflamación
sistémica tales como artritis; además de esto, cada vez son mayores los casos, en
donde se manifiesta superposición de las dermatosis, siendo necesario
considerarla como un espectro que representa múltiples comorbilidades y que
siempre debe tenerse la sospecha clínica de otras complicaciones que serán
necesarias en el abordaje terapéutico.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Cátedra de Fisiología Humana [Internet]. Med.unne.edu.ar. 2011 [cited 20

August 2021]. Available from:
https://med.unne.edu.ar/sitio/multimedia/imagenes/ckfinder/files/files/Fisio/c
ap%208%20sistema%20inmune.pdf
2. Toche P. Visión panorámica del sistema inmune [Internet]. Elsevier. 2012

[cited 20 August 2021]. Available from: https://www.elsevier.es/es-revista-
revista-medica-clinica-las-condes-202-articulo-vision-panoramica-del-
sistema-inmune-S0716864012703358
3. BOLOGNIA, Jean; SHAFFER, Julie y CERRONI, Lorenzo. Dermatología

Cuarta Edición. P505-580
4. Dermatosis neutrofílicas | Dermatología. Atlas, diagnóstico y tratamiento, 6e

| AccessMedicina | McGraw Hill Medical [Internet].
Accessmedicina.mhmedical.com. 2013 [cited 20 August 2021]. Available
from: https://accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?
bookid=1538&sectionid=102310409
5. Del Rio D, Velásquez M, Vargas G, Correa L. Dermatosis neutrofílicas

[Internet]. Medigraphic.com. 2014 [cited 20 August 2021]. Available from:
https://www.medigraphic.com/pdfs/cutanea/mc-2015/mc153b.pdf
6. Merola J. Sweet syndrome (acute febrile neutrophilic dermatosis):

Pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis [Internet]. Www-
uptodate-com.ezproxy.udes.edu.co. 2021 [cited 20 August 2021]. Available
from: https://www-uptodate-com.ezproxy.udes.edu.co/contents/sweet-
syndrome-acute-febrile-neutrophilic-dermatosis-pathogenesis-clinical-
manifestations-and-diagnosis?search=Sweet%20syndrome%20(acute
%20febrile%20neutrophilic%20dermatosis):%20Pathogenesis,%20clinical
%20manifestations,%20and
%20diagnosis&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=de
fault&display_rank=1#H2457524
7. Schadt C. Pyoderma gangrenosum: Pathogenesis, clinical features, and

diagnosis [Internet]. Www-uptodate-com.ezproxy.udes.edu.co. 2020 [cited
20 August 2021]. Available from: https://www-uptodate-
com.ezproxy.udes.edu.co/contents/pyoderma-gangrenosum-pathogenesis-
clinical-features-and-diagnosis?search=gangrenous
%20pyoderma&source=search_result&selectedTitle=14~150&usage_type=
default&display_rank=14#H24503921
8. Nelson C, Stephen S, Ashchyan H, James W, Micheletti R, Rosenbach M.

Neutrophilic dermatoses Pathogenesis, Sweet syndrome, neutrophilic
eccrine hidradenitis, and Behc¸et disease. Elsevier. 2018.
9. Pielfort D, García A. Síndrome de sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis,

osteítis y tratamiento con antagonistas del factor de necrosis tumoral
[Internet]. Elsevier. 2010 [cited 17 September 2021]. Available from:
https://www.elsevier.es/es-revista-seminarios-fundacion-espanola-
reumatologia-274-articulo-sindrome-sinovitis-acne-pustulosis-hiperostosis-
S1577356609000098
10. Villar Anghelina, Montes Martín, Bravo-Puccio Francisco, Málaga

Germán. Síndrome Sapho: reporte de caso. Acta méd. Peru [Internet].
2019 Oct [citado 2021 Sep 17] ; 36( 4 ): 296-300. Disponible en:
http://www.scielo.org.pe/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1728-
59172019000400009&lng=es
11. Ruiz R, Galán M, Sánchez D, Ramírez M. Dermatosis neutrofílica de

las manos [Internet]. Elsevier. 2011 [cited 18 September 2021]. Available
from: https://www.elsevier.es/es-revista-revista-espanola-geriatria-
gerontologia-124-articulo-dermatosis-neutrofilica-manos-
S0211139X11003118
12. Lozano B, Molina I, Parra V, Suárez R. Dermatosis neutrofílica de las

manos (Sweet de las manos) [Internet]. Reumatología Clínica. 2015 [cited
18 September 2021]. Available from:
https://www.reumatologiaclinica.org/es-dermatosis-neutrofilica-manos-
sweet-manos--articulo-S1699258X15002107
13. Filosa A, Filosa G. Neutrophilic dermatoses: a broad spectrum of

disease. G Ital Dermatol Venereol. 2018 Apr;153(2):265-272. doi:
10.23736/S0392-0488.18.05841-8. Epub 2018 Jan 24. PMID: 29368857.
Available from: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29368857/
14. Gómez E, Toussaint S, Arenas R. Dermatosis pustulosa subcórnea
(enfermedad de Sneddon-Wilkinson). Una revisión [Internet].
Medigraphic.com. 2017 [cited 19 September 2021]. Available from:
https://www.medigraphic.com/pdfs/cosmetica/dcm-2017/dcm174l.pdf
15. Llobet M, Moure J. Diagnóstico y manejo de las enfermedades
autoinflamatorias en Pediatría [Internet]. Aeped.es. 2019 [cited 21
September 2021]. Available from:
https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/30_enfermedades_auto
inflamatorias.pdf
16. Pediatric Rheumatology European Society. Síndrome de CANDLE
[Internet]. Printo.it. 2016 [cited 21 September 2021]. Available from:
https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/EC/info/pdf/29/S
%C3%ADndrome-de-CANDLE
17. Ramírez P, Sánchez E, Alemán D, López D, Matamoros A. Síndrome
de Sweet como manifestación de síndrome mielodisplásico [Internet].
Medigraphic.com. 2016 [cited 21 September 2021]. Available from:
https://www.medigraphic.com/pdfs/medintmex/mim-2016/mim164k.pdf
18. Alavi A, Sajic D, Cerci F, Ghazarian D, Rosenbach M, Jorizzo J.
Neutrophilic Dermatoses: An Update. American Journal of Clinical
Dermatology [Internet]. 2014 Oct [cited 2021 Sep 21];15(5):413–23.
Available from: https://search-ebscohost-
com.ezproxy.udes.edu.co/login.aspx?
direct=true&db=a9h&AN=98419519&lang=es&site=ehost-live
19. Sone Y, Namiki T, Tokoro S, Miura K, Yokozeki H. A case of
neutrophilic dermatoses including pyoderma gangrenosum as a continuous
disease spectrum to SAPHO syndrome. Clinical and experimental
dermatology [Internet]. 2018 Oct [cited 2021 Sep 21];43(7):829–31.
Available from: https://search-ebscohost-
direct=true&db=mnh&AN=29756300&lang=es&site=ehost-live
20. Navarini A, Satoh T, French L. Neutrophilic dermatoses and
autoinflammatory diseases with skin involvement- innate immune disorders.
Seminars in Immunopathology [Internet]. 2016 Jan [cited 2021 Sep
21];38(1):45–56. Available from: https://search-ebscohost-
direct=true&db=a9h&AN=112192132&lang=es&site=ehost-live

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DERMATOSIS NEUTROFÍLICAS

JHON ALEXANDER SÁNCHEZ FLÓREZ 02180181040

DANIEL FELIPE GELVEZ RAMÍREZ 02170182105

MISAEL SEBASTIÁN MONTAÑO SERRANO 02170182014

CARLOS MAURICIO PÉREZ SANTANIELLO 02180181036

JUAN FERNANDO BONILLA GARCÍA 02180181054

DR. GABRIEL FERNANDO MATAMOROS BARRETO DERMATOLÓGO

DRA. LILIANA DA FREITAS DERMATOLOGO

SAN JOSÉ DE CÚCUTA

Palabras clave: dermatosis neutrofílica, infiltrado neutrofílico, terapia

Key words: neutrophilic dermatosis, neutrophilic infiltrate, immunological therapy.

Las dermatosis neutrofílicas (ND) representan un grupo heterogéneo de trastornos

El término "dermatosis neutrofílica" se utiliza como un término general para

Los ND comparten la superposición clínica y en los últimos años se ha

1.1. Planteamiento del problema

1.2. Formulación del problema

1.4.2. Objetivos específicos

Figura 1. Respuesta inmune 1

Figura 2. Línea celular sanguínea. 2

2.3. Tipos de neutrófilos

2.4. Respuesta neutrofílica

Aunque la ciencia ha considerado los neutrófilos como células efectoras de vida

Luego de entrar a la zona quimiotáctica, ocurre la ingestión fagocítica de los

2.6. Dermatosis neutrofílicas

Las dermatosis neutrofílicas pueden ser localizadas o diseminadas y en algunos

2.7. Síndrome de Sweet

También se han planteado otras asociaciones menos frecuentes, como

● Reacción de hipersensibilidad: una reacción inmune a antígenos bacterianos,

● Desregulación de citocinas: ciertas citocinas y quimiocinas pueden contribuir al

Se postula que otras citocinas, incluido el factor estimulante de colonias de

● Susceptibilidad genética: se han informado anomalías en el cromosoma 3q en

Se han detectado anticuerpos contra los antígenos citoplasmáticos neutrofílicos en

2.7.4. Características clínicas

Suele ocurrir una instauración abrupta de pápulas, placas y nódulos dolorosos e

La afectación oral es infrecuente en el síndrome de Sweet clásico. Sin embargo,

Tal como su nombre "dermatosis neutrofílica febril aguda" lo indica, es frecuente

Manifestaciones sistémicas del síndrome de Sweet

Artritis: asimétrica, no erosiva, estéril, sobre todo en rodillas y muñecas

Afectación ocular: conjuntivitis, epiescleritis, nódulos límbicos, iridociclitis

radiográficas están infiltrados intersticiales, nódulos, derrames pleurales

Osteomielitis estéril multifocal

Afectación renal: hematuria, proteinuria,

Hepatitis, pancreatitis, ileítis, colitis

Otras: aortitis, aftas orales, faringitis, edema faríngeo

2.7.5. Anatomía patológica

La presentación histológica característica es un infiltrado neutrófilo nodular y

Figura 5. Edema leve en la dermis papilar e infiltrado de Neutrófilos. 3

La valoración clínica del paciente ofrece pistas valiosas para el diagnóstico; la

La evaluación de laboratorio es útil para identificar hallazgos compatibles con el

 Hemograma completo con plaquetas y diferencial.

2. Infiltración dérmica de neutrófilos sin vasculitis leucocitoclástica.

2. Leucocitosis >8x109 /L.

5. Velocidad de eritrosedimentación >20 mm/h.

6. Respuesta a los corticoesteroides sistémicos.

2.7.7. Diagnóstico diferencial

La infección es uno de los trastornos más importantes a considerar en el paciente

El diagnóstico diferencial clínico del síndrome de Sweet depende de la morfología

2.8. Pioderma gangrenosa

El pioderma gangrenoso (PG) es una dermatosis neutrofílica poco común que se

2.8.4. Características clínicas

La variante ulcerativa de PG representa la gran mayoría de los casos. Suele

Figura 6. Presentación clásica de pioderma gangrenoso.5

El PG ampolloso es una variante superficial menos común, que se observa con