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Práctica
Clínica sobre
Hanseniasis
Quito-Ecuador
2018
Ministerio de Salud Pública
Equipo de redacción y autores
Dra. Paola Guevara Novoa, médica dermatóloga, Jefa de
Servicio de Dermatología del Hospital Pablo Arturo Suárez
Dra. Gabriela Cabezas Herrera, médica dermatóloga, del
Hospital Pablo Arturo Suárez
Colaboradores
1. Definiciones ................................................................................................................................ 3
1.1 Definición de la enfermedad .............................................................................................. 3
1.2 Definición del agente causal .............................................................................................. 3
1.3 Definición de casos............................................................................................................. 3
1.3.1 Conceptos básicos ...................................................................................................... 3
2. Modo de transmisión .................................................................................................................. 5
3. Fisiopatología.............................................................................................................................. 6
4. Cuadro Clínico ............................................................................................................................ 7
5. Evaluación del paciente con lepra. ........................................................................................... 8
5.1 Abordaje del paciente ......................................................................................................... 8
5.2 Anamnesis ........................................................................................................................... 8
5.3 Evaluación Dermatológica ................................................................................................. 8
5.4 Evaluación Neurológica...................................................................................................... 8
5.4.1 Test de Sensibilidad.................................................................................................... 8
5.4.2 Engrosamiento de los nervios.................................................................................. 10
5.4.3 Compromiso de los nervios periféricos ................................................................... 11
5.5 Evaluación Oftalmológica................................................................................................. 13
6. Clasificación de la lepra ........................................................................................................... 14
6.1 Clasificación por Ridley y Jopling .................................................................................... 15
6.1.1 Lepra Indeterminada (LI) .......................................................................................... 15
6.1.2 Lepra Tuberculoide (LT) ........................................................................................... 15
6.1.3 Lepra Bordeline (LB) ................................................................................................. 16
6.1.4 Lepra Lepromatosa (LL): .......................................................................................... 17
6.2 Formas clínicas infrecuentes ........................................................................................... 18
6.2.1 Lepra Infantil .............................................................................................................. 18
6.2.2 Lepra histrioide o de Wade ...................................................................................... 19
6.2.3 Lepra neural pura ...................................................................................................... 19
7. Definición del diagnóstico de lepra y clasificación del paciente. .......................................... 20
7.1 Examen bacteriológico ..................................................................................................... 20
7.1.1 Procesamiento de la muestra .................................................................................. 22
7.1.2 Lectura de las Baciloscopías ................................................................................... 22
7.2 Examen Histopatológico................................................................................................... 25
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7.2.1 Métodos de Coloración ............................................................................................. 26
7.2.2 Criterios Histológicos y Manifestación..................................................................... 27
7.2.3 Estudio e Interpretación de la biopsia cutánea....................................................... 27
7.2.4 Histopatología de la Recidiva................................................................................... 29
7.3 Otros métodos diagnósticos ............................................................................................ 31
7.3.1 PCR ............................................................................................................................ 31
7.3.2 Serología.................................................................................................................... 31
7.3.3 Prueba de Histamina ................................................................................................ 31
7.4 Diagnóstico ........................................................................................................................ 31
8. Diagnóstico diferencial ............................................................................................................. 33
9. Evaluación de la función neural, grado de incapacidad física y puntuación OMP. ............ 35
10. Tratamiento ............................................................................................................................... 38
10.1 Poliquimioterapia .............................................................................................................. 38
10.2 Esquemas alternativos ..................................................................................................... 39
10.3 Manejo de posibles complicaciones de la poliquimioterapia ........................................ 40
10.4 Tratamiento de la Lepra Neural Pura .............................................................................. 41
10.5 Tratamiento de Lepra en pacientes con VIH-SIDA........................................................ 41
10.6 Tratamiento de la Neuritis ................................................................................................ 41
11. ¿Cómo proceder después de terminar el tratamiento? ........................................................ 42
12. Diagnóstico y tratamiento de las Reacciones Hansénicas. .................................................. 43
12.1 Reacción Hansénica Tipo 1 ............................................................................................. 43
12.2 Reacción Hansénica Tipo 2 ............................................................................................. 44
13. Prevención y manejo de las discapacidades ......................................................................... 46
13.1 Tratamiento de las lesiones oculares.............................................................................. 46
13.2 Tratamiento de las lesiones nerviosas de manos y pies............................................... 47
14. Salud mental en pacientes con lepra...................................................................................... 49
15. Evidencias y Recomendaciones ............................................................................................. 50
ANEXOS ........................................................................................................................................... 53
ABREVIATURAS ............................................................................................................................. 65
REFERENCIAS ................................................................................................................................ 66
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1. Definiciones
La lepra es una enfermedad infecto contagiosa crónica que tiene como agente causal al
Mycobacterium leprae, un bacilo acidorresistente con forma de bastón. Compromete
inicialmente los nervios periféricos, la piel, ojos, mucosa de vías respiratorias superiores
(VRS) y otros órganos internos. El grado de afinidad del bacilo por los nervios determinará la
clínica de la lepra, debido al daño neural. El microorganismo se multiplica muy lentamente y el
período de incubación de la enfermedad varía entre 9 meses y 20 años, manteniendo un
promedio de unos cinco años. Las formas clínicas son variables dependiendo de la inmunidad
celular del huésped, cuando existe falla o nulidad de la misma la lepra lepromatosa (LL) o
Multibacilar (MB) será la forma de presentación, con características clínicas floridas, a
diferencia de la forma tuberculosa (LT) o paucibacilar (PB) quién presentará inmunidad
insuficiente con clínica menos expresiva.
El Mycobacterium leprae fue descubierto en 1873 por Gerard Hansen en Noruega, éste
agente infeccioso es un bacilo intracelular obligatorio, alcohol ácido resistente (BAAR),
también conocido como Bacilo de Hansen, tiene un diámetro de 0,3 a 0,5 micras, longitud de
4.5 micras, está levemente curvado en uno de los extremos y forma aglomerados (globias), lo
cual le permite la resistencia al sistema inmunológico.
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II. Caso de retratamiento: paciente con diagnóstico de lepra quien recibió tratamiento
antileproso antes. Subclasificación:
III. Fallecimiento: Paciente con diagnóstico de lepra y que ha muerto por cualquier motivo
durante el tratamiento.
IV. Caso paucibacilar (PB): paciente con 1 a 5 lesiones cutáneas sin presencia de bacilos en
frotis cutáneo.
V. Caso Multibacilar (MB): se define como caso multibacilar a los siguientes pacientes:
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2. Modo de transmisión
La transmisión se efectúa por medio de un contacto estrecho y prolongado entre una persona
susceptible y un paciente con lepra sin tratamiento, a través de las vías aéreas o por abrasión
de lesiones cutáneas, siendo el primero el más importante. Clásicamente, la fuente principal
de la enfermedad es un pariente cercano que desconoce de la patología que posee, como
abuelos, padres, hermanos, cónyuges, etc. La bacteria es transmitida por las vías
respiratorias (por el aire), más no por objetos utilizados por el paciente.
El bacilo puede encontrarse en lágrimas, orina, heces, sin tener algún patrón de infección, así
como en la leche materna sin prohibición de lactancia materna debido a los factores
inmunológicos de la leche que protegen al lactante de la enfermedad.
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3. Fisiopatología
El bacilo es transmitido y penetra a través de las vías respiratorias superiores o heridas
cutáneas y es atacado y destruido por los polimorfonucleares (PMN), los bacilos subsistentes
si logran eludir este mecanismo defensivo son fagocitados por los macrófagos o células de
Langerhans (CL) atravesando las paredes de los endotelios, llegando a los vasos y ganglios
linfáticos donde los macrófagos presentan los antígenos a los linfocitos T-CD4 o T-CD8,
determinando la forma de la enfermedad leprótica (Figura 1). Este complejo bacilo-macrófago
vive en la piel, mucosas, donde las temperaturas bajas y la tolerancia inmunológica habilitan
el desarrollo de la enfermedad. A nivel de la piel el complejo bacilo-macrófago es localizado
en la unión dermoepidérmica, folículo piloso, glándulas sebáceas, músculo piloerector y
alrededor de vasos y nervios (Anexo 1).
1. La fagocitosis de los M. leprae culmina en la lisis completa de la bacteria. Los macrófagos presentan antígenos del
bacilo y en presencia de los complejos antigénicos principales de histocompatibilidad tipo II (MHC II), inducen la
síntesis de IL-12, la cual estimula a los linfocitos T CD4+ para que produzcan interferón gamma e IL-2. 2. La acción
de estos dos factores sobre nuevos macrofágos "cargados" de M. leprae los convierte en células epitelides y células
de Langerhans.
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4. Cuadro Clínico
Se presenta con lesiones cutáneas que se pueden asociar a daño neurológico y debilidad
muscular, los cuales son progresivos en el tiempo, pudiendo ocasionar discapacidad
importante, si no recibe tratamiento adecuado y oportuno. Las características clínicas de la
enfermedad están relacionadas con la fisiopatología inmunogénica, es así que los pacientes
que presentan una alta reactividad celular (hiperergia) LT o BT presentan enfermedad limitada
o focal, a diferencia de las anérgicas BL y LL, quienes expresan enfermedad difusa y múltiple.
La sintomatología neurológica inicial, casi siempre subjetiva, puede confundirse con otras
enfermedades, existen síntomas como disestesias, paresias, sensación de mareo, impresión
de adormecimiento en los miembros, percepción de corrientazo, de quemaduras, de frío, de
calor o de ardores inexplicables en las extremidades, dificultad para realizar movimientos
como parpadeo, marcha y escritura, rinitis y epistaxis. La sintomatología nerviosa se presenta
en el 100% de formas de lepra.
Los órganos que se afectan raramente, por lo general en las formas anérgicas son la pleura y
el pericardio que provocan pleuritis y derrames pleurales y/o pericarditis. Aunque muy
infrecuentemente, el compromiso hepato-esplénico puede estar presente. Finalmente la
enfermedad crónica puede conducir a insuficiencia renal.
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5. Evaluación del paciente con lepra.
Para abordar al paciente empezar con un saludo cordial y mostrar interés en el problema del
paciente, tocar al paciente para evitar crear un estigma sobre la enfermedad que padece,
explicar las razones por las que usted tiene la sospecha diagnóstica, y explicar que es una
enfermedad curable siempre y cuando el tratamiento sea seguido con rigurosidad, aclarar
también la duración del tratamiento, reacciones adversas que puede presentar mientras dure
el tratamiento y hacer énfasis en la importancia de examinar a todos las personas con las que
habita durante por lo menos 5 años.
Informar también que el tratamiento será gratuito y cubierto completamente por el MSP y que
se dará seguimiento del mismo durante el tiempo que dure éste, advierta que ante cualquier
afección debe acudir al centro donde es atendido para resolver su problema.
5.2 Anamnesis
En este espacio se recogerán datos acerca del inicio y evolución de la enfermedad; preguntar
sobre el momento, lugar de aparición y tipo de lesiones, tanto dermatológicas como
neurológicas (hipostesias, anestesias, neuralgias y/o parestesias). Se debe investigar sobre
tratamientos previos, antecedentes de la enfermedad en familiares, convivientes y personas
cercanas al paciente y antecedentes patológicos de importancia.
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un algodón con alcohol para simular el frío y un algodón seco para simular lo caliente; luego,
con el paciente con los ojos cerrados o vendados se coloca los tubos en un área sin lesión
dérmica y se pregunta al paciente lo que siente, a continuación se realiza lo mismo en las
áreas lesionadas de la piel y se compara con el área de la piel contralateral o adyacente, si la
percepción en la sensibilidad es diferente se comprueba hipostesia o anestesia. Sólo una
prueba de alteración de la sensibilidad es suficiente para el diagnóstico pudiendo no hacer las
pruebas de sensibilidad dolorosa y táctil.
Sensibilidad dolorosa: Para esta prueba será necesaria una aguja con la que el examinador
presionará las lesiones teniendo cuidado de no perforar la piel o provocar sangrado, se
observa la expresión de dolor o el signo de retirada de la región ante la estimulación, y se
valora si hay diferencia en la percepción de la sensibilidad dolorosa dentro y fuera del área de
lesión. De igual manera se puede evaluar la diferencia en la percepción de la punta de la
aguja y la parte plástica de esta (Figura 2.A). La hipoalgesia o analgesia confirma el
diagnóstico.
Sensibilidad táctil: Se explorará tocando con un algodón el área afectada y la piel normal
circundante y se evaluará la diferencia de percepción entre estas áreas (Figura 2.B). Es
posible evaluar el grado de hipostesia o anestesia con el uso del Estesiómetro (Figura 3),
(Anexos 3 y 4).
Figura 3: Estesiómetro
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5.4.2 Engrosamiento de los nervios
Se examina buscando nervios engrosados que se sienten como cordones y que suelen ser
dolorosos a la palpación, Los más afectados son:
Nervio tibial posterior: con el paciente sentado y colgando los pies se palpa en el canal
situado detrás del maléolo interno.
Nervio mediano: se examina en la cara anterior de ambas muñecas, en la línea media del
tercio inferior del antebrazo.
Nervio radial: se busca con palpación profunda de la fosa radial del húmero por detrás de la
inserción del deltoides.
Rama cutánea del nervio radial: Se palpa en el borde lateral del radio cerca de la
articulación de la muñeca.
Nervio auricular: Se examina en ambas caras laterales del cuello después de girar la cabeza
hacia un lado.
Nervio supraorbitario: Se palpa desde el centro a los laterales del hueso frontal.
A. Palpación del nervio cubital B. Palpación del nervio ciático poplíteo externo
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5.4.3 Compromiso de los nervios periféricos
El daño neurológico se presenta en todas las formas de lepra, exceptuando la forma LI. En la
lepra neural pura el compromiso neurológico está presente, en ausencia de lesiones
cutáneas. Por tanto es necesario evaluar la función sensitiva y motora, de los nervios
comprometidos, además de la fuerza de los músculos inervados por estos nervios.
Explorar la sensibilidad en manos y pies: Pida al paciente que cierre los ojos y con la
punta del esfero en posición vertical toque 4 puntos de cada palma (Figura 5.A) y luego pídale
al paciente que señale los mismos puntos. De la misma manera examine las plantas
presionando el esfero en 4 puntos (Figura 5.B) y pídale al paciente que señale donde se ha
tocado.
A B
Fuente: Manuela Técnico Administrativo para el Control y Vigilancia Epidemiológica de la Lepra en el Ecuador/MSP 2010.
Nervio trigémino: provoca anestesia de la córnea y esclera, y alteración motora del iris y
músculos ciliares, produce además sequedad de la córnea y ulceración, triquiasis,
disminución de la frecuencia del parpadeo y disminución de la agudeza visual.
Nervio cubital: empieza con pérdida de la sensibilidad de la superficie anterior y medial del
antebrazo, la superficie hipotenar de la mano y la cara palmar del cuarto y quinto dedos; luego
la función motora se altera y provoca atrofia de la superficie hipotenar de la mano y
contractura de los dedos cuarto y quinto de la mano que origina la mano en garra del cubital o
mano del predicador (Figura 6.B).
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Nervio radial: empieza con pérdida de la sensibilidad en la tabaquera anatómica y el dorso
de la mano y los dedos, luego la afectación en la rama motora dificulta la dorsiflexión de la
muñeca y a continuación se imposibilita la hiperextensión de las falanges distales (1ra y 2da)
produciendo su contractura y atrofia de los músculos del dorso de la mano, lo que en conjunto
origina la mano caída (Figura 6.C).
Nervio mediano: empieza con alteración de la sensibilidad de la zona palmar, tenar y cara
palmar de los dedos primero, segundo y tercero, luego el compromiso motor produce atrofia
de la eminencia tenar y contractura de los dedos primero, segundo y tercero originando la
mano en garra del mediano (Figura 6.D).
Nervio ciático poplíteo externo: empieza con alteración de la sensibilidad en la cara externa
de la pierna y dorso del pie, luego afecta la fuerza muscular de los dorsiflexores y
dorsiextensores del pie imposibilitando la dorsiflexión y provocando contractura en flexión de
los dedos del pie originando los dedos en martillo (Figura 6.E). La lesión del nervio también
provoca el pie caído que dificulta la marcha del paciente al lanzar el pie hacia adelante
cuando camina haciéndolo caer (Figura 6.F).
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E. Dedos en martillo F. Nervio ciático poplíteo externo
La invasión bacilar a nivel del globo ocular ocasiona el compromiso del segmento anterior del
mismo y la lesión del nervio facial presentándose como consecuencia lepromas, queratitis,
querato-conjuntivitis y el panus lo cual conlleva a ceguera.
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6. Clasificación de la lepra
Para la detección del tratamiento a seguir deberán determinar el tipo de lesión al que
pertenece la enfermedad, así como para disminuir el grado de incapacidad.
Esta clasificación también define la enfermedad con dos polos: por un extremo, el
tuberculoideo (LT) y, por el otro extremo, el lepromatoso (LL).
LI
TT BT BB BL LL
GRUPOS INTERPOLARES
TIPOS POLARES
R. REVERSA R. DEGRADACION
PAUBACILARES MULTIBACILARES
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6.1 Clasificación por Ridley y Jopling
Esta fase corresponde a una forma estable de la enfermedad. La inmunidad del huésped es
buena, pero no lo bastante buena como para eliminar al bacilo y generalmente se presenta
con una o más lesiones, habitualmente menos de 5, tamaño variado no mayor a 10 cm, como
máculas o placas, las que se pueden unir, formando lesiones más grandes, de bordes
eritematosos, elevados definidos, de apariencia anular, que se ubican en cualquier parte de la
piel generalmente siguiendo el trayecto del nervio afectado y con presencia de alopecia,
anestesia y anhidrosis Con frecuencia, el centro de la lesión es hipopigmentado, escamoso y
atrófico (Figura 9). No hay alteraciones en las mucosas ni en órganos internos y la afectación
neurológica periférica es unilateral con engrosamiento de los nervios y pérdida de la
sensibilidad térmica, dolorosa y táctil; los nervios más comúnmente afectados y en orden de
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frecuencia de afectación son: cubital, mediano, tibial posterior, ciático poplíteo externo, radial,
trigémino, facial, rama auricular y transversa del plexo cervical superficial y supraorbitario.
A. B.
Provoca episodios reaccionales que generan compromiso neurítico severo con mayor riesgo
de desarrollar discapacidades.
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Lepra Borderline Tuberculoide (BT):
En esta lepra las lesiones se asemejan a la LT y pueden ser más numerosas (más de 5) y de
mayor tamaño con sensibilidad disminuida, se presentan como placas eritematosas,
infiltradas, con borde externo levantado, bien definido, y borde interno poco definido, el centro
es más claro o de piel sana. Las lesiones son de distribución asimétrica, pudiendo haber
lesiones satélites.
Hay compromiso sensitivo y motor del nervio comprometido, aunque menos pronunciado que
en la LT. En ocasiones, este compromiso, puede ser silente y llevar a graves incapacidades.
En este caso habrá mayor número de lesiones que la BT, generalmente más de 25, son de
distribución menos simétrica, son elevadas y en forma de placas, son anulares de límite
externo difuso y borde interno nítido con un centro deprimido o claro. Estas lesiones cutáneas,
presentan leve alopecia y alteración de la sudoración. Los nervios periféricos presentan
escaso déficit sensitivo y motor. No existe compromiso sistémico.
Éste tipo de lepra se acerca más al polo de menor resistencia inmunológica, con lesiones
similares a la de la LL, pero sin presentar los estigmas de éste extremo, se caracteriza por
presentar lesiones cutáneas múltiples y de variadas formas, ampliamente distribuidas y de
disposición simétrica, deja zonas de piel no comprometida. Las lesiones se presentan
eritematosas o hiperpigmentadas, como pápulas, nódulos y placas infiltradas, brillantes, de
borde externo mal delimitado, de centro con piel sana, con disminución de la sensibilidad y
poca alteración de vello.
Presente en personas con deterioro de la inmunidad, de modo que al no haber una respuesta
inmune adecuada contra el ML, el bacilo se multiplica libremente, produciendo una
enfermedad diseminada, pudiendo afectar a todos los órganos excepto el cerebro, pulmón,
estómago y útero, entre otros. A nivel de mucosas el tracto respiratorio superior es el más
afectado con presencia de rinorrea o epistaxis. En la piel los primeros signos en aparecer son
máculas de color hoja seca de límites difusos y numerosos que comprometen las superficies
extensores de antebrazos, piernas, manos y pies, para luego extenderse en forma proximal.
La sensibilidad generalmente no se encuentra afectada. Si la enfermedad sigue su curso sin
tratamiento aparecen las siguientes lesiones:
Fascie leonina: provocada por la infiltración cutánea a nivel de la cara con acentuación de
pliegues cutáneos, caída de la pirámide nasal debido a la perforación del tabique nasal (nariz
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de tapir), también puede afectarse la mucosa orofaringea y laríngea, originando disfonía,
estridor respiratorio y en casos graves dificultad respiratoria requiriendo realizar
traqueostomía, madarosis (caída de pestañas), infiltrado de los lóbulos de la oreja conocido
como orejas en campana y alopecia de la cola de las cejas, por atrofia de los tejidos vecinos
algunas pestañas pueden dirigirse hacia el ojo ocasionando triquiasis lo que provoca lesión
corneal (Figura 11.B-C).
Las lesiones oculares son más frecuentes en ésta forma de la enfermedad, dentro de éstas el
lagoftalmos, y la insensibilidad corneal son los más frecuentes. Al no haber parpadeo y los
ojos al encontrarse abiertos se exponen a conjuntivitis, queratitis, ulceración corneal e
infecciones intraoculares, además puede presentar compromiso sistémico debido a la
diseminación del proceso infeccioso, como a los fenómenos inflamatorios y a la amiloidosis
que provoca la enfermedad crónica por el bacilo o por infecciones piógenas sobreagregadas.
Los órganos afectados con mayor frecuencia son: ganglios, hígado, bazo, riñón, testículos y
ojos.
A. B. C.
Está variedad clínica se presenta en niños entre 6 y 14 años, siendo excepcional antes del
año, generalmente hijos de familiares bacilíferos, es una forma benigna clínicamente se
caracteriza por lesiones modulares en áreas expuestas, cara, nalgas, miembros superiores;
las lesiones son únicas o escasas, aquí no existe compromiso nervioso periférico ni de
órganos internos. Su pronóstico es favorable debido a que no evoluciona a otras formas
clínicas. La Baciloscopía generalmente es negativa.
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6.2.2 Lepra histrioide o de Wade
Ésta forma de lepra se presenta con parestesias en alguna área cutánea, en manos o pies, en
las que además pueden o no existir alteraciones tróficas en el área inervada por el nervio
afectado, también se pueden encontrar nervios palpables.
A pesar de ser una forma puramente neural, las lesiones cutáneas pudieron estar presentes
en el pasado.
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7. Definición del diagnóstico de lepra y clasificación del paciente.
Para un diagnóstico adecuado de pacientes deberán realizar las acciones de mayor
relevancia como son:
1. Interrogatorio
2. Examen clínico
3. Examen bacteriológico
4. Examen histopatológico
5. Otros métodos diagnósticos
Interrogatorio
Examen clínico
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examen al año durante cinco años. La baciloscopía en los estados reaccionales no es
necesaria.
La biopsia será tomada de varias partes del cuerpo principalmente del lóbulo de la oreja, de la
mucosa nasal o de las lesiones cutáneas.
Para realizar la baciloscopía tenemos que cumplir estos criterios:
1. Sospecha de recidiva.
2. Si hay incertidumbre de la clasificación para poder comenzar la poliquimioterapia.
3. Diagnóstico diferencial con otras enfermedades dermatoneurológicas.
Para la toma de la biopsia se solicita al paciente brinde información sobre las lesiones más
recientes ya que de estas es de donde se toma la muestra preferiblemente. Deben tomar del
borde de la lesión, en las lesiones en escarapela del borde interno y del externo que tengan
un aspecto más difuso, en las demás lesiones ya sean tumores, placas eritematosas o
nódulos se toma la muestra del centro de esta. Pueden realizar la toma de muestra del lóbulo
de las orejas o de la cola de las cejas en los pacientes que no presentan lesiones activas.
Materiales Necesarios
Portaobjeto Nuevo perfectamente limpio y desengrasado
Lámpara de alcohol 90º GL
Alcohol 70%
Gasas estériles
Algodón hidrófilo
Lápiz Común
Lápiz dermográfico
Fosforo
Mango de Bisturí Nº3
Bisturí Nº15 o bisturí descartable
Portaláminas de plástico para transporte de la muestra
Esparadrapo o Vendaje antiséptico
Guantes de Manejo
Mascarilla
Pinza Kelly Recta
Recipiente para descartar el material utilizado
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5. En un portaobjeto nuevo extienda el material obtenido. Con movimientos circulares suaves
distribuya uniformemente en un área de 6 a 7 mm de diámetro.
Fijado
Ya listos los frotis se procede a secar al aire libre, luego serán fijados mediante altas
temperaturas, al ser colocados sobre una llama (3 pases rápidos son suficientes).
Coloración
1. Cubrirlos frotis con solución al 1 % de fucsina fenicada. Caliente hasta que se liberen
vapores blancos, sin que hierva la solución. Deje actuar por 20 minutos y no volver a
calentar.
2. Realizar lavado con abundante agua corriente.
3. Cubrir con una mezcla de ácido clorhídrico al 3% en etanol 96º, deje que actúe durante 1 a
2 minutos, tiempo en el cual ya se tornará de color rosado pálido.
4. Lavar con abundante agua corriente
5. Cubrir con solución acuosa de azul de metileno al 1% y deje actuar por aproximadamente
un minuto.
6. Finalmente lavar con abundante agua corriente y seque en estufa (nevera 37ºC).
7. Observar en el microscopio con objetivo de inmersión, máximo en una semana se debe
realizar la lectura.
Índice Morfológico.
Nº de bacilos examinados
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Nota: es importante que la lectura del índice morfológico se realice por gente que tenga
mucha experiencia ya que es fundamental para un análisis subjetivo que nos brinda la
descripción morfológica de los bacilos en situaciones como resistencia medicamentosa o
sospecha de recidiva.
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Índice Bacteriológico
El índice bacteriológico ayuda a calcular el número de bacilos que hay en un frotis (Figura 13),
esto se realiza con el conteo de todos los tipos de bacilos, en caso de los globi se concibe
una estimación de acuerdo al tamaño de los acúmulos.
Globis Pequeños: aproximadamente 30 bacilos en su cuerpo
Globis Medio: aproximadamente 60 bacilos en su cuerpo.
Globis Grande: aproximadamente 100 bacilos en su cuerpo.
1. Cola de Cejas 3+
2.Lóbulo de Oreja 2+
3.Codo 1+
4.Rodilla 2+
Se debe tener en cuenta que un índice de 3 o más, muestra que el paciente inicia el
tratamiento con una carga bacilar importante, por tanto, para lograr la cura será necesario
más de un año de tratamiento.
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Índices del paciente
Al realizar un índice de cada paciente se puede manejar tanto el índice bacteriológico como el
morfológico de cada uno. Un correcto seguimiento del tratamiento se da comparando los
índices individuales de las tomas realizadas cada seis meses en la misma lesión.
En pacientes con Lepra Lepromatosa es posible evidenciar un descenso lento en el índice
baciloscópico a diferencia del índice morfológico durante el tratamiento, en cambio en la
Lepra Borderline ambos índices disminuyen súbitamente, por lo que se concluye que la
disminución de los índices está relacionado con el tratamiento medicamentoso empleado.
Lugar de la Toma
1. Meter la muestra de piel en un frasco que contenga Formol al 10%, en relación 20:1
formol:muestra
2. Taponar herméticamente el frasco, marcar con el Nombre, Apellido del paciente, Nº de
Historia Clínica, Cédula de Identidad y Hora y Fecha de la Toma.
3. Los datos de identificación del paciente deberán ser anotados en hoja de registro,
incluyendo: Tipo de Biopsia, Lugar de la Extracción, Tratamientos previos, Diagnósticos
presuntivos, etc.
4. Remitir al laboratorio.
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7.2.1 Métodos de Coloración
Hematoxilina y Eosina
Coloración TRIFF
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11. Enjuagar con agua común durante 15 minutos.
12. Teñir con Hematoxilina de Harris durante 2 a 3 minutos.
13. Aclarar con agua común.
14. Lavar con Alcohol Acido al 0.5%.
15. Enjuagar en agua limpia durante 10 minutos.
16. Teñir con Eosina Amarilla Acuosa durante al menos 15 segundos.
17. Lavar 30 segundos.
18. Evaporar en Alcohol al 90 % 10 segundos, y en Alcohol Absoluto.
19. Teñir en Safranina Alcohólica al 2% durante al menos 7 minutos teniendo en cuenta el
microscopio.
20. Limpiar en alcohol para diferenciar, retornar al colorante de ser necesario.
21. Evaporar rápidamente en alcohol absoluto 2 permutas durante varios segundos.
22. Aclarar en xileno y montar.
Criterios Histopatológicos
I. Granuloma
Acumulación de macrófagos y cualquier célula similar y/o derivada de los estos, que tienen su
origen en el sistema inmunólogico cuando este intenta atrapar sustancias extrañas que han
fracaso en su eliminacion.
La respuesta final se torna variable según el nivel de inmunidad, si esta es no tan favorable
como en la enfermedad de Hansen (Lepra) Lepromatosa los macrófagos depues de fagocitar
al bacilo pierden se quedan estaticos y permiten su libre multiplicación. En otro escenario la
Lepra Tuberculoide tiene una inmunidad alta los macrófagos destruyen los bacilos y se tornan
en celulas epiteloides o en células gigantes (Langerhans).
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Una vez destruido el bacilo, el contenido lipidico de los fagolisosomas lugar en el cual los
bacilos se multiplicaron, adopta un aspecto microvacuolado dando la apariencia de espuma,
el cual es un signo de regresión de la lesión.
1. Células Epiteloides: Forma TT-BT-BB y ocasionalmente BL, pero nunca se hallan en LL.
2. Células Gigantes de tipo Langhans Forma TT-BT, pero no en BL.
3. Macrófagos de Citoplasma Espumoso: Forma LL-BL.
Índice Morfológico (IM): Encargado de evaluar la viabilidad bacilar. Es la cantidad sobre 100
bacilos sólidos presentes en la muestra biopsiada.
Índice Bacterino (BI): mide la cantidad de bacilos en una muestra y se determina con objetivo
de inmersiòn en aceite de cedro (100x)
Índice Histopatológico (HI): es un índice logarítmico que combina GF-BI y es usado para
evaluar el número de bacilos.
Los linfocitos son más abundantes en los tipos TT y BL, mientras q sos lugubres en BB y LL.
En lesiones de tipo TT dominan los linfocitos T helper (CD4:CD8: 2:1). Mientars que en
lesiones en lesiones LL existe un predominio de T supresores (CD4:CD8:0.5:1). Las células
de Langerhans (macrofagos modificados) se encuentran en mayor cantidad en la epidermis y
reacciones tuberculoides y escasas en el polo lepromatoso.
El M.leprae tiene una preferencia por las células de Schwann. Histológicamente la primera
respuesta observable es una hipertrofia acompañada de proliferación de estas células, con
conservacion de la orientación nuclear, posteriormente se da la formación de granulomas y
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daño nervioso. En el caso de LL se produce un daño del endoneurio y la parte externa del
nervio (perineurio) tornandose de un aspecto laminado (catáfila de cebolla).
Las lesiones de vasos sanguineos (vasculitis) se asocian generalmente con alguna de las
reacciones lepromatosas.
Tejido conectivo: en los casos reaccionales la lesion severa del colágeno y fibras elásticas, la
cicatrización fibrosa se observa como secuela de casos reaccionales graves.
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Tabla 1: Histopatología de los grupos de espectro de Lepra
Lepra Lepra Lepra Lepra Lepra Lepra Lepra
Indeterminada Tuberculoide Borderline Borderline (BB) Borderline LepromatosasS Lepromatosa
(I) (TT) Tuberculoide Lepromatosa ubpolar Polar
(BT) (BL) (LLs) (LLp)
Granuloma Ausente, no se Células Células Células Pocas células Escasos Macrófago con
observan células epitelioides, epitelioides. epitelioides, epitelioides, plasmocitos, cel. Espumosa
gigantes. Numerosas Células gigantes células gigantes histiocitos ausentes cel. Células gigantes
células gigantes, indiferenciad, ausentes. espumosos. Gigantes, con vacuolas
(Langerhans). algunas de Ausencia de lesiones grasas.
Langerhans. células gigantes. regresivas,
vacuola grasa.
Linfocitos Escaso infiltrado Denso manto Moderada Escasos. Numerosos. Escasos. En Escasos o
linfocitario en linfocitario cantidad, Dispersos en Infiltrado irregular acúmulos dentro ausentes.
filetes nerviosos circundando a dispersos. granuloma. del granuloma. del granuloma.
y anexos. granulomas.
Nervios Inflamación Granulomas Granulomas, Ausencia de Infiltración Perineurio Compromiso
perineural. epidermoides epitelioides, compromiso. linfocitaria del laminado sin mínimo.
con o sin infiltración perineurio con infiltrado
necrosis linfocitaria del aspecto linfocitario.
segmentaria y perineurio. laminado.
posterior fibrosis
Muro de Presente. Ausente. Puede Ausente o Presente. Presente. Presente. Presente.
contención existir presente.
compromiso
epidérmico para
granulomas.
Bacilos Aislados o 0 a 1 +, en 0 a 2+, 3 a 4+. 4 a 5+, 5 a 6 +, 5 a 6+, en globi
ausentes. La nervios o en generalmente especialmente dispersos En filetes
identificación de dermis papilar. en nervios. en nervios. dispuestos en nerviosos, pared
BAAR en nervios globi. vascular
es diagnostica. Folículo pilo
sebáceo.
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7.3 Otros métodos diagnósticos
7.3.1 PCR
Los estudios de PCR son los más sensibles para la detección de ML en muestras clínicas
para formas multibacilares, siendo inútil en las formas paucibacilares.
7.3.2 Serología
7.4 Diagnóstico
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Tabla 2: Resumen diagnóstico de las formas de lepra
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8. Diagnóstico diferencial
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Diagnóstico diferencial por las lesiones neurológicas
Lo más común son las mononeuritis múltiples, que son afectaciones sucesivas de dos o
más nervios periféricos y generalmente no simétricas. Por lo tanto, el diagnóstico
diferencial se realizará con la polineuritis, que es una afectación simultánea y a
predominio distal de varios nervios periféricos, debido a diferentes situaciones como
explica la tabla.
Tabla 4: Diagnóstico diferencial por las lesiones neurológicas
Etiología infecciosa Tóxicas Carenciales Endocrino-metabólicas
Difteria Alcoholismo Beri-beri Diabetes
Gripe Emetina Escorbuto Intoxicación
Fiebre Sales de oro Pelagra gravídica
Tifoidea Barbitúricos Anemias graves
Tétanos Acetato de Talio Uremia
Brucelosis Bismuto Gota
Disentería Colchicina
Paludismo Sulfamidas
Sífilis Isoniacida
Poliomielitis Suero
Hepatitis B antitetánico
Mononucleosis Vacuna
infecciosa antitifoidea
Plomo
Arsénico
Productos
clorados
Bencina
Tabla 5: Otras afecciones del sistema nervioso central y periférico que pueden
llevan a confundirse con Lepra, pueden ser:
Topográficamente Lesiones neurales
Miembro superior Siringomielia
Compresiones de la fosa supraclavicular
Enfermedad de Aran-Duchenne o atrofia muscular
progresiva espinal
Retracción isquémica de Volkmann
Enfermedad de Dupuytren
Esclerodactilia simétrica progresiva
Secuelas de poliomielitis
Lesiones traumáticas del cubital
Miembro inferior Meralgia parestésica o síndrome de Bernhardt
Polineuritis
Secuelas de poliomielitis
Mal perforante plantar
Acropatía ulceromutilante
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9. Evaluación de la función neural, grado de incapacidad física y
puntuación OMP.
En estos pacientes es imprescindible evaluar la función neural, tanto en la ocurrencia de
estados reactivos, en el alta por curación y en el diagnóstico, todo esto con el uso de un
formulario de Evaluación Neurológica Simplificada (Figura 14). El examen neurológico deberá
ser registrado en una ficha específica, se realiza de cabeza a pies y comprende la inspección,
palpación, percusión, evaluación funcional (sensibilidad, fuerza muscular) de los nervios, para
poder catalogar el grado de incapacidad física.
Una correcta evaluación neurológica en pacientes con lepra debe contener una buena
historia, la ocupación y actividades diarias, quejas del paciente, examen físico (Inspección,
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palpación de los Nervios), también distintas pruebas como la prueba de fuerza muscular que
evalúa la fuerza motora mediante una prueba manual de exploración que muestra la
capacidad de oposición a la fuerza de la gravedad ya la resistencia manual, en cada grupo
muscular referente a un nervio específico, y la prueba de sensibilidad donde se utilizan 6
monofilamentos de Semis Weinstein (0,05g, 0,2g, 2g, 4g, 10g y 300g), en los puntos de
sensibilidad en manos y pies y del hilo (sin sabor) para los ojos que vamos a evaluar (Anexos
3 y 4). Esta prueba se deberá realizar con un instrumento llamado estesiómetro, en caso de
no disponer se puede realizar un toque con la punta de un esferográfico. La fuerza muscular
se puede expresar como fuerte, disminuida y paralizada, o de cero a cinco según los criterios
de graduación (Tabla 6). También se puede establecer el grado de incapacidad física
mediante la prueba de fuerza muscular y de sensibilidad de los ojos, manos y pies (Tabla 7)
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Evaluación del grado de incapacidad
El GIF o Grado de Incapacidad Física muestra que existe una pérdida de la sensibilidad
protectora y deformidad visible ya sea por ceguera o por alguna lesión neural. Es un
instrumento muy significativo en la identificación de pacientes con mayor riesgo de desarrollar
reacciones y nuevas incapacidades antes y después del alta. Es imprescindible que los
pacientes se realicen ambas pruebas, para poder comparar la evaluación con la clasificación
en el momento del alta de la PQT (Anexo 5).
Escala OMP
La escala de ojos, manos y pies (OMP) sirve para evaluar la incapacidad del paciente con
lepra, principalmente de forma aislada, provocando una mejoría del cuidado. La puntuación es
únicamente con la suma de los grados de incapacidad asignados a cada segmento derecho e
izquierdo (Ojos, Manos y Pies), se determina la suma máxima que varía de 0 a 12 (Anexo 4).
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10. Tratamiento
El tratamiento que se deberá brindar a estos pacientes es principalmente la poliquimioterapia
PQT (Anexo 6).
Para comenzar con el tratamiento en los pacientes que ya tienen un diagnostico confirmado
de lepra se necesita determinar, que tipo de poliquimioterapia se requiere si es para una PB o
MB, la dosis que se requiere ya sea en un adulto o en un niño y la correcta orientación del
paciente acerca del tratamiento para que entienda la necesidad del tratamiento regular, de las
posibles complicaciones y que el servicio siempre está listo para atenderlos si surge algún
problema.
10.1 Poliquimioterapia
Este tratamiento para Lepra es en base a la combinación de varios medicamentos que limitan
la resistencia a los fármacos. Se debe tener en cuenta que Lepra no se debe tratar con un
solo medicamento.
La PQT está disponible en empaques (Blíster) que se administran por vía oral, este
tratamiento es eficaz principalmente en la remisión de la patología, en la disminución del
periodo de tratamiento, los pacientes presentan una alta adherencia por su fácil
administración, interrumpen la transmisión de infecciones, disminuyen los riesgos de
recaídas, previene las discapacidades y a su vez mejora la actitud de la comunidad.
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Tabla 10: Esquema de tratamiento en niños de 10 a 14 años multibacilares
Contraindicación a la rifampicina:
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Se debe administrar combinada en forma diaria durante 6 meses y luego se continuará con la
asociación Clofazimina con Moxifloxacina o Minociclina o Claritromicina por 18 meses.
Contraindicación a la dapsona:
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En casos de disfunción hepática y renal hay que valorar el riesgo-beneficio.
En casos raros donde pueda producirse fiebre, artralgia y caída en la cantidad de plaquetas
se debe interrumpir el medicamento y referir.
Clofazimina: este fármaco puede provocar una pigmentación tipo bronceado. Así mismo,
cuando presentan dificultad defecatoria se lo puede acompañar con un laxante, una dieta
laxante y algún aceite mineral.
El diagnóstico de la Lepra Neural Pura deberá realizase con la biopsia del nervio periférico,
debido a que la sensibilidad y especificidad de la biopsia del nervio periférico es superior a la
biopsia de piel en la detección de los bacilos.
Los pacientes con Diagnóstico de Lepra Neural Pura por medio de la biopsia de piel deben
recibir el esquema de poliquimioterapia multibacilar, en aquellos pacientes diagnosticados en
base a la biopsia del nervio deben ser tratados según la presencia o no de bacilos.
El tratamiento es similar a los demás pacientes con Lepra utilizando la PQT, dependerá de si
se lo clasifica como PB o MB.
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11. ¿Cómo proceder después de terminar el tratamiento?
Para proceder tras la finalización del tratamiento ya mencionado muchos pacientes al haber
concluido el tratamiento son predisponentes a presentar leprorreacciones, recidivas, etc.
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12. Diagnóstico y tratamiento de las Reacciones Hansénicas.
Las reacciones hansénicas se deben al incremento en la actividad de la enfermedad esto da
como resultado un empeoramiento en las manifestaciones clínicas, con particularidad que
pueden ocasionarse antes, durante o después de culminar el tratamiento establecido.
En aquellos pacientes que tienen una carga bacilar alta es común observar este tipo. De
reacciones al finalizar la poliquimioterapia.
Las características típicas son: edema, calor, rubor, dolor y pérdida de la función.
Para ello es importante realizar un diagnóstico rápido y suministrar el tratamiento; así se evita
un mayor riesgo de afectación en nervios periféricos.
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Tratamiento
Corticoide: Prednisona vía oral 1mg /kg/día; se inicia con esta dosis por 2 a 4 semanas
y después se disminuye la dosis cada 4 semanas.
Fiebre, malestar; y / o
Alteración en ojos; y / o
Se prescribirá Talidomida en dosis de 100mg vía oral 1- 3 veces/día durante 5 días, luego
disminuir la dosis a 1/2 comprimido por día durante 5 días, es preferente tomarla por la
noche.
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También se puede administrar Prednisona 0,5 mg a 1 mg/kg/día por 1 semana,
disminuyendo la dosis gradualmente en forma semanal.
Dexametasona 8mg I.M o I.V cada 12 - 24 horas hasta que el paciente pueda tomar la
Prednisona vía oral.
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13. Prevención y manejo de las discapacidades
Para evitar los daños tanto físicos, emocionales y socioeconómicos es importante hacer
énfasis en la prevención de discapacidades en pacientes con Hansen, aquí se aborda un
tratamiento de posibles futuras lesiones tanto oculares, o en nervios de manos y pies, por lo
cual va a ser necesario un manejo multidisciplinario, ya que la mejor manera de prevenir
discapacidades irreversibles es el diagnóstico precoz y tratamiento oportuno.
Ante esto de necesario realizar un trabajo en conjunto con especialidades como fisioterapia,
oftalmología, neurología y traumatología.
A. Discapacidad Visual.
GRADO 0 Sin problemas en ojos. Sin evidencia de pérdida visual
Problemas en ojos debido a la lepra, pero la visión no está severamente afectada
GRADO 1 (visión 6/60 o mejor; puede contar dedos a 6 metros).
Severa discapacidad visual (visión peor que 6/60; incapacidad de contar dedos a 6
GRADO 2 metros); también incluye lagoftalmos, iridociclitis y opacidades corneales.
B. Discapacidad Lesional.
GRADO 0 No anestesia, sin deformidad ni daño visible.
GRADO 1 Anestesia presente, pero sin deformidad visibilidad o daño
Deformidad visible o daño presente. Ulceración, reabsorción, pérdida de estructura,
rigidez o anquilosis, garra activa y/o pasiva y pérdida de la totalidad o parte de la
GRADO 2 mano o el pie
Para el tratamiento de las lesiones oculares se evalúan las estructuras externas del ojo así
como el reflejo corneal ya sea por un médico o especialista.
Se puede definir la neuritus como una inflamación aguda o crónica de los nervios periféricos,
se acompaña de dolor tanto de manera espontánea como a la palpación, también están
presentes las parestesias y finalmente dará como resultado una parálisis parcial o completa
de aquellos músculos inervados por los nervios afectados siendo los más comunes: el nervio
cubital, mediano, facial y el poplíteo lateral.
Manos: La lesión del cubital, el mediano y el radial produce cierta debilidad muscular que
conlleva a una parálisis de los músculos de la mano, y se distinguirá una mano en garra
parcial o completa o la caída de la muñeca esto dependerá del nervio afectado. Además, se
puede observar piel quebradiza y seca.
Algunas maneras de prevenir lesiones nerviosas en manos y evitar que progresen son:
Reconocer las zonas de las manos que haya disminución o pérdida de sensibilidad
Instruir al paciente en el cuidado de las manos y todo aquello que pueda lesionar o
pueda quemar las manos.
Evitar los objetos punzantes y cortantes, usar guantes.
Prevenir la formación de ampollas o flictenas.
Inspección diaria de manos.
Hidratación de manos introduciéndolas 10 a 15 minutos en agua y luego aplicar crema
hidratante
Tallar las hiperqueratosis.
Realizar ejercicios diarios para ampliar el rango articular.
Pies: Entre las complicaciones más comunes en los pacientes con Hansen se observa la
formación de úlceras tróficas en los pies esto se debe a la perdida de sensibilidad en dichas
zonas, es frecuente que la piel en la parte interior de las piernas se vuelva seca, escamosa y
muchas veces agrietada, las infecciones son de mayor prevalencia por fisuras o grietas.
Algunas maneras de prevenir lesiones nerviosas en pies y evitar que progresen son:
Sumergir los pies y la parte inferior de las piernas en agua durante 15 a 20 minutos, secar
y aplicar crema humectante para conservar la humedad parra evitar las fisuras e
infecciones.
Los pacientes con disminución de sensibilidad de los pies pueden tomar 3 precauciones
importantes:
La fisioterapia es muy útil coadyuvante del tratamiento médico y quirúrgico, ayuda a preservar
las propiedades fisiológicas de los músculos paralizados y a evitar su atrofia, además de
fortalecerlos a medida que se va mejorando.
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14. Salud mental en pacientes con lepra
Las secuelas psiquiátricas de la enfermedad tienen una trascendencia comparable con las
discapacidades físicas. Se ha determinado que los pacientes con Hansen tienen un alto
riesgo de presentar alteraciones psiquiátricas, las cuales oscilan entre 6% y 84% de la
población; dentro de las cuales las más frecuentes son:
Trastorno depresivo.
Trastornos somatomorfos.
Trastorno de ansiedad.
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15. Evidencias y Recomendaciones
Paucibacilar
Este nombre es asignado a pacientes que por medio de pruebas histopatológicas no contienen bacilos.
Se administra DAPSONA por seis meses en dosis de 100 mg junto con RIFAMPICINA a dosis única de 600
mg. Nivel de Evidencia III y Calidad de Recomendación B
En niños se aconseja administrar 50 mg de DAPSONA por día/kg y RIFAMPICINA 450 mg/kg en dosis única
mensual durante seis meses.
Multibacilar
Se denominan así debido a que ya sea en la baciloscopía como en la histopatología hubo presencia de
bacilos. Se maneja con DAPSONA 100 mg/día y CLOFACIMINA 50 mg/día, estos dos fármacos durante un
año, además RIFAMPICINA 600 única dosis junto con una dosis de refuerzo de CLOFACIMINA de 300 mg Nivel de Evidencia III y Calidad de Recomendación B
1 v/mes/año.
En casos infantiles es posible recomendar DAPSONA 50 mg/día, CLOFACIMINA 0.5 mg/kg/día,
RIFAMPICINA 450 mg junto con CLOFACIMINA 150 mg de igual manera este esquema administrar Nivel de Evidencia III y Calidad de Recomendación A
durante un año.
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Se puede administrar seis dosis en nueve meses en pacientes paucibacilares, mientras que en los
multibacilares doce dosis en dieciocho meses. Si por algún motivo se llega a extender el tiempo de Nivel de Evidencia III y Calidad de Recomendación A
administración esta terapia se considerará como perdida.
En cuánto a la DAPSONA si existe algún tipo de toxicidad se ordena suspender de manera inmediata la
terapia, de tal forma que en pacientes paucibacilares se deberá sustituir por CLAFACIMINA 50 mg/día por Nivel de Evidencia III y Calidad de Recomendación A
seis meses y en el casos de multibacilar se indica seguir con la terapia normal.
Pacientes multibacilares que tengan antecedentes de haber sido tratados con DAPSONA (monoterapia)
independiente de que posea baciloscopía negativa conviene que inicie una terapia PQT-MB por un año. Nivel de Evidencia III y Calidad de Recomendación A
Reacciones Lepróticas
El tratamiento debe ser administrado de una manera oportuna y rápida, así se evita complicaciones que
podrían ser extensas y causa discapacidad , la poliquimioterapia de ninguna manera debe ser (Nivel de Evidencia III, grado de recomendación A)
suspendida; se debe informar tanto al paciente como a sus familiares que esta terapia no es la causante
de estas reacciones.
Reacción Tipo 1:
Se recomienda el uso de corticoides entre ellos de preferencia PREDNISONA en 1mg/kg/día y se (Nivel de Evidencia III, grado de recomendación A)
disminuirá la dosis dependiendo una adecuada respuesta clínica.
Se recomienda la inmovilización de la extremidad afectada y una rehabilitación oportuna.
Reacción Tipo 2: (Nivel de Evidencia III, grado de recomendación A)
Como línea de primera elección se encuentra la TALIDOMIDA de 400 mg al día y se disminuirá la dosis
dependiendo una adecuada respuesta clínica.
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Tratamiento de la Reacción Severa Tipo 2
En estos casos se recomienda tratar al paciente, pero la poliquimioterapia multibacilar no debe
suspenderse y no se debe reiniciar en aquellos que ya la hayan culminado; el tratamiento consiste en:
PREDNISONA 1mg/kg/día por un periodo de doce semanas continuas y en el caso de resistencia se
recomienda Clofacimina dosis de 100 mg /8 horas por un periodo de doce semanas y se disminuirá la (Nivel de Evidencia III, grado de recomendación A)
dosis dependiendo de la adecuada respuesta clínica; 100mg/diarios cada doce horas por un periodo de
doce semanas luego 100 mg/diarios durante 12 a 24 semanas.
No se debe administrar Talidomina en mujeres embarazadas por sus efectos teratogénicos , en estos
casos se recomienda pentoxifilina.
Tratamiento de Lepra Neural Pura
Se instaurará tratamiento dependiendo de los hallazgos en histopatología en la biopsia de la muestra del
nervio afectado y se relaciona con criterios epidemiológicos y a la vez clínicos.
El diagnóstico de una biopsia del nervio afectado es de mayor relevancia que una biopsia de piel para
detectar bacilos, ya que se encuentra un mayor número en los nervios afectados, y en estos pacientes (Nivel de Evidencia II, grado de recomendación B)
que son diagnosticados con lepra neural pura se instaurará el esquema de poliquimioterapia
multibacilar.
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ANEXOS
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Anexo 2: Ficha de registro clínico epidemiológica.
C.- CONTACTOS
OTROS SINTOMAS:
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sensibilidad palma sensibilidad
de la mano planta del pie
GRADO II Daño visible en la Daño visible en Visión reducida
mano como pie, como (incapaz de
heridas, mano en heridas, pérdida contar dedos,
garra o perdida de tejido o pie lagoftalmos)
del tejido caído.
GRADO
MAXIMO
ATRIBUIDO
H.- CONTROL DE TRATAMIENTO DE PQT
7 8 9 10 11 12
13 14 15 16 17 18
19 20 21 22 23 24
TIPO II
1 2 3 4
CONDICION DE EGRESO:
TRATAMIENTO TERMIADO ( ) CURADO ( ) TRANSFERIDO ( )
ABANDONO ( ) FALLECIDO ( )
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Anexo 3: Ficha técnica del Estesiómetro
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Anexo 4: Evaluación del grado de incapacidad con el Estesiómetro
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Elevar la
empuñadura
Extensión de
puño
(nervio radial)
Leyenda: F = Fuerte D = Disminuido P = Parado o 5 = Fuerte, 4 = Resistencia Parcial, 3 =
Movimiento completo, 2 = Movimiento Parcial, 1 = Contracción, 0 = Paralizado
INSPECCIÓN Y EVALUACIÓN SENSITIVA
1° / / 2° / / 3° / /
D I D I D I
Leyenda: Pluma / filamento lila (2g): Siente SI o no se siente X o Monofilamentos: seguir colores.
MIEMBROS INFERIORES 1° / / 2° / / 3° / /
Queja principal
PALPACIÓN DE NERVIOS D I D I D I
Fibular
Mediano
Tibial
Leyenda: N = normal E = espesado D = dolor
EVALUACIÓN DE FUERZA 1° / / 2° / / 3° / /
D I D I D I
Elevar el hálito
Extensión de
hálux
(nervio fibular)
Elevar el pie
Dorsiflexión de
pie
(nervio fibular)
Leyenda: Pluma / filamento lila (2g): Siente SI o no se siente X o Monofilamentos: seguir colores.
CLASIFICACIÓN DEL GRADO DE INCAPACIDAD
Fecha de OJOS MANOS PIES Mayor Suma OMP Firma
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evaluación grado (a + b + c + d + e + f)
(a) (b) (c) (a) (d) (f)
D E D E D E
Diagnostico
/ /
Alta
/ /
LEYENDA - CLASIFICACIÓN DEL GRADO DE INCAPACIDAD
OJOS MANOS PIES
GRADO Signos y / o síntomas Signos y / o síntomas Signos y / o síntomas
Fuerza muscular de los Fuerza muscular de las Fuerza muscular de los
párpados y sensibilidad de manos preservadas. pies preservados.
la córnea preservada. Sensibilidad palmar: siente Sensibilidad plantar:
0 Cuenta los dedos a 6 el monofilamento 2g (lila) o siente el monofilamento
metros o agudeza visual> el toque de la punta de 2g (lila) o el toque de la
0,1 o 6:60. bolígrafo. punta de bolígrafo.
Disminución de la fuerza Disminución de la fuerza Disminución de la
muscular de los muscular de las manos sin fuerza muscular de los
párpados sin deficiencias deficiencias visibles. pies sin deficiencias
1 visibles. Disminución o Cambio de la sensibilidad visibles.
pérdida de la sensibilidad palmar: no siente el Cambio de la
de la córnea: respuesta monofilamento 2g (lila) o el sensibilidad plantar: no
demorada o ausente al toque de la punta de siente el monofilamento
tacto del hilo dental o bolígrafo. 2g (lila) o el toque de la
disminución / ausencia del punta de bolígrafo.
parpadeo.
2 Deficiencia (s) visible (s) Deficiencia (s) visible (s) Deficiencia (s) visible (s)
causada por la lepra, como: causada por la lepra, como: causada por la lepra,
lagoftalmo; ectropión; garras, reabsorción ósea, como: garras, reabsorción
entropión; triquiasis; atrofia muscular, mano ósea, atrofia muscular,
opacidad central, caída, contractura, heridas. pie caído, contractura,
iridociclita. heridas.
No cuenta dedos a 6
metros o agudeza visual
<0,1 o 6:60, excluidas otras
causas.
MONOFILAMENTOS Y REGISTRO DE LA RESPUESTA
Verde (0,05 g) - bolita verde Rojo (4,0 g) - bolita roja Ninguna respuesta- bolita
Azul (0,2 g) - bolita azul Naranja (10,0 g) - círculo negra
rojo con X.
Lila (2,0 g) - bolita púrpura Rosa (300 g) - círculo rojo
Fuente: Coordinación General de Hanseniasis y Enfermedades en Eliminación - CGHDE / DEVIT / SVS / MS.
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Anexo 5: Formulario de evaluación del grado de incapacidad física en el
diagnóstico y alta PQT
Nombre del paciente: _____________________________________________
Fecha de Nacimiento: ___ / ___ / ___ SINAN: ______________
Ocupación: _____________________________
Municipio: ________________________________________ UF: ______
Fecha de diagnóstico ___ / ___ / ___ Clasificación de funcionamiento ( ) PB ( ) MB
Fecha Cura ___ / ___ / ___
Grado OJOS D I MANOS D I PIES D I
Fuerza muscular de Fuerza muscular de Fuerza muscular de
los párpados y las manos los pies preservada
sensibilidad de la preservadas y y Sensibilidad
córnea preservadas Sensibilidad palm ar: plantar: siente el
Y Cuenta los dedos siente el monofilamento 2g
0 a 6 metros o la monofilamento 2g (lila) o el toque de la
agudeza visual ≥ (lila) o el toque de la punta de bolígrafo.
0,1 o 6:60. punta de bolígrafo.
Disminución de la Disminución de la Disminución de la
fuerza muscular de fuerza muscular de fuerza muscular de
los párpados sin las manos sin los pies sin
deficiencias visibles deficiencias visibles deficiencias visibles
E Disminución o E Cambio de la E Cambio de la
pérdida de la sensibilidad palmar: sensibilidad plantar:
1 sensibilidad de la no siente el no siente el
córnea: respuesta monofilamento 2g monofilamento 2g
demorada o (lila) o el toque de la (lila) o el toque de la
ausente al tacto del punta de bolígrafo. punta de bolígrafo.
hilo dental o
disminución /
ausencia del
parpadeo.
Deficiencia (s) Deficiencia (s) visible Deficiencia (s)
visible (s) causada (s) causada por la visible (s) causada
por la lepra, como: lepra, como: garras, por la lepra, com o:
lagoftalmo; reabsorción ósea, garras, reabsorción
ectropión; atrofia muscular, ósea, atrofia
entropión; triquiasis; mano caída, muscular, pie caído,
opacidad corneal contractura, heridas contractura, heridas
central, iridociclita. tróficas y / o tróficas y / o
2 Y no cuenta dedos traumáticas. traumática
a 6 metros o
agudeza visual <0,1
o 6:60, excluidas
otras causas.
Mayor grado ojos (a) (b) Mayor grado manos (c) (d) Mayor grado pies (e) (f)
Grado de Incapacidades en el DIAGNÓSTICO Fecha de la evaluación: ___ / ____ / ___
GI :( ) 0 ( ) 1 ( ) 2 ( ) No determinado MTO (a + b + c + d + e + f) = _____
(valor de 0-12)
Grado de Incapacidades EN ALTA PQT Fecha de la evaluación: ___ / ____ / ___
(A + b + c + d + y + f) = _____ ( ) 0 ( ) 0 ( ) 1 ( ) 2 ( ) No evaluado Escore OMP (a + b + c + d + y + f) = _____
(valor de 0-12)
Firma y sello del evaluador:
INSTRUCCIONES PARA LLENADO
Registrar el encabezado, de forma completa y legible:
-Identificación del paciente (nombre, fecha de nacimiento, ocupación, sexo, SINAN)
-Municipio y Unidad Federativa de la residencia.
-Marcar con X en la casilla clasificación operacional
-Llenar las fechas de inicio y alta de la poliquimioterapia (PQT).
Marcar con X en las casillas del formulario, de acuerdo con los resultados de los exámenes realizados, por
separado, para el lado derecho (letra D) e izquierda (letra E), en cada segmento evaluado (ojos, manos y pies).
-Llenar el formulario siguiendo las siguientes condiciones (señalar con X las casillas de grado 0): NOS OJOS: cuando no
se encuentre ningún cambio sensitivo o motora con los ojos resultantes de la lepra. En las manos: cuando no se
encuentra ninguna alteración sensitiva o motora con las manos derivadas de la lepra. EN LOS PIES: cuando no se
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encuentra ningún cambio sensitivo o motora con los pies de la lepra.
-Rellenar el formulario observando las siguientes condiciones (señalar con X las casillas de grado 1) NOS OJOS: cuando
haya disminución de la fuerza muscular de los párpados sin deficiencias visibles E / O disminución o pérdida de la
sensibilidad de la córnea (respuesta demorada o ausente al tacto del tacto hilo dental o disminución / ausencia del
parpadeo). En las manos: cuando hay disminución de la fuerza muscular de las manos sin deficiencias visibles Y / O no
sentir el monofilamento 2g (lila) o el toque ligero de la punta de bolígrafo, en por lo menos un punto, en las palmas. En
los PIES: cuando hay disminución de la fuerza muscular de los pies sin deficiencias visibles Y / O no sentir el
monofilamento 2g (lila) o el toque leve de la punta de bolígrafo, en por lo menos un punto, en las plantas. NOTA: En la
evaluación del talón debe evitarse la utilización del monofilamento en áreas de callosidad.
-Llenar el formulario observando las siguientes condiciones (señalar con X las casillas de grado 2, cuando haya
deficiencias visibles causadas por la lepra y excluidas otras causas) EN LOS OJOS: lagoftalmo E / O Ectrópio; entropión;
triquiasis; opacidad corneal central, iridociclita E / O no cuenta dedos a 6 metros o la agudeza visual es <0,1 o 6:60. En
las manos: garras, reabsorción ósea, atrofia muscular, mano caída, contractura, heridas tróficas o traumáticas en áreas
donde no se siente 2g o el toque leve de la punta de bolígrafo. En los PIES: garras, reabsorción ósea, atrofia muscular,
pie caído, contractura, heridas tróficas o traumáticas en áreas donde no se siente 2g o el toque leve de la punta de
bolígrafo.
Al final deberá:
-Llenar en las casillas a, b, c, d, y, f el mayor grado asignado (0, 1 o 2) a cada lado del cuerpo D y E, de los tres
segmentos evaluados (ojos, manos y pies)
-Marcar con X en la casilla el grado de incapacidad (0, 1, 2 y no evaluado) en el diagnóstico y en el alta.
-Llenar las fechas de la evaluación de grado de incapacidad del diagnóstico y del alta. ---Rellenar el valor total de la
puntuación OMP (a + b + c + d + y + f), que puede variar de 0 a 12.
-Llenar la identificación del examinador: marcar y estampar. OBSERVACIONES: La puntuación OMP es una alternativa
al grado máximo de incapacidad (OMS) para resumir los datos sobre deficiencias. Con el mayor grado de incapacidad
(OMS), registraríamos el mayor número encontrado en cualquier parte del cuerpo (0, 1 o 2) como el grado de
incapacidad para esa persona. La puntuación OMP y más sensible que el mayor grado de incapacidades a cambios en
las deficiencias. Así como el mayor grado de incapacidad, la puntuación OMP se define sólo para la lepra. Los pacientes
con otros diagnósticos deben ser clasificados de acuerdo con los sistemas vigentes para estas enfermedades. La
puntuación OMP fue descrita en Grading impairment in leprosy (VAN BRAKEL, REED, N.K.; REED, D.S, 1999).
EJEMPLO
Grado de incapacidad
Derecha Izquierda
Ojo 0 2
Mano 1 1
Pie 1 1
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Anexo 6: Regímenes de Poliquimioterapia
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Anexo 7: Consentimiento Informado para el consumo de la Cg-217 o Talidomida
En fe de lo anterior, firmo ante testigos, a los _____ días del mes de _______________ del año de
_______
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ABREVIATURAS
AINE: Antiinflamatorio No Esteroideo
MB: Multibacilar
PB: Paucibacilar
PQT: Poliquimioterapia
ZN: Ziehl-Neelsen
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REFERENCIAS
1. Ministério Da Saúde. Guia prático sobre a hanseníase [Internet]. Primera ed. Brasilia;
2017. 68 p. Available from:
http://bvsms.saude.gov.br/bvs/publicacoes/guia_pratico_hanseniase.%0Apdf
2. Organización Mundial de la Salud. Estrategia mundial para la lepra 2016–2020. 2017.
106 p.
3. Ministerio de Salud. Pautas sobre prevención, diagnóstico y tratamiento de la lepra.
Buenos Aires; 2012. 62 p.
4. Ministerio de Salud Pública y Bienestar Social. Manejo del paciente con Lepra en
Atención Primaria de la Salud. Asunción; 2013. 24 p.
5. Instituto Nacional de Salud. Guía 18: Guía de atención de la lepra. Bogotá; 2010. 52 p.
6. Ministério Da Saúde. Guia de procedimentos técnicos em Hanseníase Baciloscopia.
Primera ed. Brasilia: EDITORA MS; 2010. 54 p.
7. Ministerio de Salud Pública del Ecuador. Manual Técnico Administrativo para el Control y
Vigilancia Epidemiológica de la Lepra en el Ecuador. Quito; 2010. 106 p.
8. Ministerio de Salud. Manual De Organización Y Procedimientos Para La Lepra
(Enfermedad De Hansen). Santiago de Chile; 2017. 61 p.
9. Opromolla, Diltor Vladimir A.; Ura S. Atlas de Hanseníase. Bauru; 2010. 80 p.
10. Stryjewska B, Dacso M. Leprosy: Treatment and prevention. UptoDate [Internet].
2018;(I):1–1 Available from: https://www.uptodate.com/contents/leprosy-treatment-and-
prevention? source=history_widget#H310299817
11. Programa nacional de control de lepra. Programa Nacional de Control de Lepra. 2015;
Available from: https://www.paho.org/par/index.php?
option=com_docman&view=download&category_slug=publicaciones-con
contrapartes&alias=531 manual-de-normas-y-procedimientos-de- control-de-lepra-
2015&Itemid=253
12. Stryjewska B, Dacso M. Leprosy: Epidemiology, microbiology, clinical manifestations,
and diagnosis. UptoDate [Internet]. 2018;1–37. Available from:
https://www.uptodate.com/contents/leprosy- epidemiology-microbiology-clinical-
manifestations and-diagnosis? topicRef=16520&source=see_link
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