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Guía de

Práctica
Clínica sobre
Hanseniasis

Quito-Ecuador
2018
Ministerio de Salud Pública
Equipo de redacción y autores
Dra. Paola Guevara Novoa, médica dermatóloga, Jefa de
Servicio de Dermatología del Hospital Pablo Arturo Suárez
Dra. Gabriela Cabezas Herrera, médica dermatóloga, del
Hospital Pablo Arturo Suárez

Colaboradores

Dra. Grace Salazar, mèdica infectòloga del Hospital Pablo Arturo


Suárez, Quito.
Dr. Felipe Romero, médico neuròlogo del Hospital Pablo Arturo
Suárez, Quito.
Dra. Nelvia Montero, coordinadora de laboratorio clìnico del
Hospital Pablo Arturo Suárez, Quito.
Est. Sheyla Camacho Molina, estudiante de Medicina, UCE,
Quito.
Est. María Carrasco Gavidia, estudiante de Medicina, UCE,
Quito.
Est. Frank Galeano Briones, estudiante de Medicina, UCE,
Quito.
Est. Leslie García de la Cruz, estudiante de Medicina, UCE,
Quito.
Est. Daniela Santacruz Chuchuca, estudiante de Medicina, UCE,
Quito.

Equipo de revisión y validación


Dr. Ramiro Bucheli, subdirector de áreas clínicas del Hospital
Pablo Arturo Suárez, Quito.
Dr. Andrés Tapia, coordinador de rehabilitación del Hospital
Pablo Arturo Suárez, Quito.
Dra. Rosa Aparicio, patóloga clínica del Hospital Pablo Arturo
Suárez, Quito.
Dra. Paola Ponce, médica oftalmóloga del Hospital Pablo Arturo
Suárez, Quito.
Contenido

1. Definiciones ................................................................................................................................ 3
1.1 Definición de la enfermedad .............................................................................................. 3
1.2 Definición del agente causal .............................................................................................. 3
1.3 Definición de casos............................................................................................................. 3
1.3.1 Conceptos básicos ...................................................................................................... 3
2. Modo de transmisión .................................................................................................................. 5
3. Fisiopatología.............................................................................................................................. 6
4. Cuadro Clínico ............................................................................................................................ 7
5. Evaluación del paciente con lepra. ........................................................................................... 8
5.1 Abordaje del paciente ......................................................................................................... 8
5.2 Anamnesis ........................................................................................................................... 8
5.3 Evaluación Dermatológica ................................................................................................. 8
5.4 Evaluación Neurológica...................................................................................................... 8
5.4.1 Test de Sensibilidad.................................................................................................... 8
5.4.2 Engrosamiento de los nervios.................................................................................. 10
5.4.3 Compromiso de los nervios periféricos ................................................................... 11
5.5 Evaluación Oftalmológica................................................................................................. 13
6. Clasificación de la lepra ........................................................................................................... 14
6.1 Clasificación por Ridley y Jopling .................................................................................... 15
6.1.1 Lepra Indeterminada (LI) .......................................................................................... 15
6.1.2 Lepra Tuberculoide (LT) ........................................................................................... 15
6.1.3 Lepra Bordeline (LB) ................................................................................................. 16
6.1.4 Lepra Lepromatosa (LL): .......................................................................................... 17
6.2 Formas clínicas infrecuentes ........................................................................................... 18
6.2.1 Lepra Infantil .............................................................................................................. 18
6.2.2 Lepra histrioide o de Wade ...................................................................................... 19
6.2.3 Lepra neural pura ...................................................................................................... 19
7. Definición del diagnóstico de lepra y clasificación del paciente. .......................................... 20
7.1 Examen bacteriológico ..................................................................................................... 20
7.1.1 Procesamiento de la muestra .................................................................................. 22
7.1.2 Lectura de las Baciloscopías ................................................................................... 22
7.2 Examen Histopatológico................................................................................................... 25

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7.2.1 Métodos de Coloración ............................................................................................. 26
7.2.2 Criterios Histológicos y Manifestación..................................................................... 27
7.2.3 Estudio e Interpretación de la biopsia cutánea....................................................... 27
7.2.4 Histopatología de la Recidiva................................................................................... 29
7.3 Otros métodos diagnósticos ............................................................................................ 31
7.3.1 PCR ............................................................................................................................ 31
7.3.2 Serología.................................................................................................................... 31
7.3.3 Prueba de Histamina ................................................................................................ 31
7.4 Diagnóstico ........................................................................................................................ 31
8. Diagnóstico diferencial ............................................................................................................. 33
9. Evaluación de la función neural, grado de incapacidad física y puntuación OMP. ............ 35
10. Tratamiento ............................................................................................................................... 38
10.1 Poliquimioterapia .............................................................................................................. 38
10.2 Esquemas alternativos ..................................................................................................... 39
10.3 Manejo de posibles complicaciones de la poliquimioterapia ........................................ 40
10.4 Tratamiento de la Lepra Neural Pura .............................................................................. 41
10.5 Tratamiento de Lepra en pacientes con VIH-SIDA........................................................ 41
10.6 Tratamiento de la Neuritis ................................................................................................ 41
11. ¿Cómo proceder después de terminar el tratamiento? ........................................................ 42
12. Diagnóstico y tratamiento de las Reacciones Hansénicas. .................................................. 43
12.1 Reacción Hansénica Tipo 1 ............................................................................................. 43
12.2 Reacción Hansénica Tipo 2 ............................................................................................. 44
13. Prevención y manejo de las discapacidades ......................................................................... 46
13.1 Tratamiento de las lesiones oculares.............................................................................. 46
13.2 Tratamiento de las lesiones nerviosas de manos y pies............................................... 47
14. Salud mental en pacientes con lepra...................................................................................... 49
15. Evidencias y Recomendaciones ............................................................................................. 50
ANEXOS ........................................................................................................................................... 53
ABREVIATURAS ............................................................................................................................. 65
REFERENCIAS ................................................................................................................................ 66

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1. Definiciones

1.1 Definición de la enfermedad

La lepra es una enfermedad infecto contagiosa crónica que tiene como agente causal al
Mycobacterium leprae, un bacilo acidorresistente con forma de bastón. Compromete
inicialmente los nervios periféricos, la piel, ojos, mucosa de vías respiratorias superiores
(VRS) y otros órganos internos. El grado de afinidad del bacilo por los nervios determinará la
clínica de la lepra, debido al daño neural. El microorganismo se multiplica muy lentamente y el
período de incubación de la enfermedad varía entre 9 meses y 20 años, manteniendo un
promedio de unos cinco años. Las formas clínicas son variables dependiendo de la inmunidad
celular del huésped, cuando existe falla o nulidad de la misma la lepra lepromatosa (LL) o
Multibacilar (MB) será la forma de presentación, con características clínicas floridas, a
diferencia de la forma tuberculosa (LT) o paucibacilar (PB) quién presentará inmunidad
insuficiente con clínica menos expresiva.

1.2 Definición del agente causal

El Mycobacterium leprae fue descubierto en 1873 por Gerard Hansen en Noruega, éste
agente infeccioso es un bacilo intracelular obligatorio, alcohol ácido resistente (BAAR),
también conocido como Bacilo de Hansen, tiene un diámetro de 0,3 a 0,5 micras, longitud de
4.5 micras, está levemente curvado en uno de los extremos y forma aglomerados (globias), lo
cual le permite la resistencia al sistema inmunológico.

El periodo de multiplicación es de 12 a 14 días. La principal característica de este bacilo es no


poder ser cultivado in vitro debido a su largo periodo de incubación, el cual puede ir de meses
a años. La proliferación óptima se produce a 30°C lo cual explica la preferencia por áreas frías
del organismo, como la piel y las VRS. La viabilidad del bacilo fuera del huésped varía entre
36 horas a 9 días en condiciones adecuadas de humedad.

1.3 Definición de casos

Es fundamental conocer si un paciente ha sido expuesto o no a fármacos antileprosos, debido


al análisis exhaustivo al momento del tratamiento se considera caso confirmado de lepra
cuando el paciente cumple con cualquiera de los siguientes criterios:

a) Lesiones cutáneas hipopigmentadas o rojizas, con hipoestesia (disminución de la


sensibilidad).
b) Daño o afectación de los nervios periféricos, demostrados con hipostesia y
trastornos de la fuerza, manifestada con debilidad en manos y pies o cara, acompañado
de trastornos funcionales neurovegetativos como la anhidrosis (sequedad de la piel).
c) Presencia de deformidades visibles debido a la resorción ósea.
d) Signo de la enfermedad con presencia de frotis cutáneo positivo en pacientes
multibacilares o confirmación histopatológica.

1.3.1 Conceptos básicos

I. Caso nuevo: paciente diagnosticado de lepra el cual nunca ha recibido tratamiento


antileproso.

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II. Caso de retratamiento: paciente con diagnóstico de lepra quien recibió tratamiento
antileproso antes. Subclasificación:

 Retratamiento por pérdida de contacto: paciente diagnosticado de lepra quien


abandonó el tratamiento antes de completarlo y regresa al establecimiento de salud
para completar el tratamiento, pasados 3 meses en los casos PB y 6 meses en los
casos MB.
 Recaída: paciente quien completó en el pasado su tratamiento según los esquemas PB
y MB y regresa con signos y síntomas de la enfermedad, los cuales no se atribuyen a
una reacción lepromatosa.
 Traslado: paciente que ha comenzado el tratamiento en un establecimiento de salud y
es transferido a otro establecimiento para continuar su tratamiento.

 Respuesta clínica al tratamiento insuficiente o insatisfactoria: paciente que no


responde clínicamente pese a recibir el tratamiento adecuado.

 Recidiva: es la presencia de signos y síntomas de lepra en una persona que ya ha


terminado un tratamiento antileproso.

 Si se confirma la recidiva, comenzar inmediatamente el tratamiento con dapsona,


clofazimina y rifampicina, con el esquema originalmente programado. Es de vital
importancia mantener una estrecha supervisión y se ha de hacer todo lo posible para
asegurar la regularidad de las tomas.

III. Fallecimiento: Paciente con diagnóstico de lepra y que ha muerto por cualquier motivo
durante el tratamiento.

IV. Caso paucibacilar (PB): paciente con 1 a 5 lesiones cutáneas sin presencia de bacilos en
frotis cutáneo.

V. Caso Multibacilar (MB): se define como caso multibacilar a los siguientes pacientes:

a) Paciente con 6 o más lesiones cutáneas con o sin baciloscopía positiva.


b) Paciente con afectación nerviosa de más de un tronco nervioso comprometido (neuritis
pura).
c) Cualquier número de lesiones y neuritis.
d) Baciloscopía positiva independientemente del número de lesiones cutáneas.

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2. Modo de transmisión
La transmisión se efectúa por medio de un contacto estrecho y prolongado entre una persona
susceptible y un paciente con lepra sin tratamiento, a través de las vías aéreas o por abrasión
de lesiones cutáneas, siendo el primero el más importante. Clásicamente, la fuente principal
de la enfermedad es un pariente cercano que desconoce de la patología que posee, como
abuelos, padres, hermanos, cónyuges, etc. La bacteria es transmitida por las vías
respiratorias (por el aire), más no por objetos utilizados por el paciente.

Hay que recalcar que la aparición o ausencia de la enfermedad está profundamente


relacionada con la respuesta celular del huésped ante el Mycobacterium leprae (ML), aunque
los mecanismos inmunológicos no están claros; Rotberg, leprólogo brasileño habla del factor
natural (FN) de resistencia quien determinó que cerca del 95% de la población es resistente
natural al ML, es decir, se pueden infectar, pero no enfermar, mientras que sólo el 5% de las
personas no tiene una respuesta inmunológica adecuada para evitar la infección y, de ellas,
solo un 10% progresa a enfermedad. Es bien conocido que la lepra tiene influencia genética
la que se relaciona con la presencia de varios casos en una misma familia.

El bacilo puede encontrarse en lágrimas, orina, heces, sin tener algún patrón de infección, así
como en la leche materna sin prohibición de lactancia materna debido a los factores
inmunológicos de la leche que protegen al lactante de la enfermedad.

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3. Fisiopatología
El bacilo es transmitido y penetra a través de las vías respiratorias superiores o heridas
cutáneas y es atacado y destruido por los polimorfonucleares (PMN), los bacilos subsistentes
si logran eludir este mecanismo defensivo son fagocitados por los macrófagos o células de
Langerhans (CL) atravesando las paredes de los endotelios, llegando a los vasos y ganglios
linfáticos donde los macrófagos presentan los antígenos a los linfocitos T-CD4 o T-CD8,
determinando la forma de la enfermedad leprótica (Figura 1). Este complejo bacilo-macrófago
vive en la piel, mucosas, donde las temperaturas bajas y la tolerancia inmunológica habilitan
el desarrollo de la enfermedad. A nivel de la piel el complejo bacilo-macrófago es localizado
en la unión dermoepidérmica, folículo piloso, glándulas sebáceas, músculo piloerector y
alrededor de vasos y nervios (Anexo 1).

El mecanismo inmunogenético (hiperérgica o anérgica) juega un papel fundamental en


determinar el tipo de enfermedad que presentará el paciente. La forma hiperérgica (T-CD4)
es de alta reactividad inmune, lo cual lleva a la destrucción de los anexos cutáneos,
comprensión de los vasos sanguíneos sin vasculitis y destrucción de los filetes nerviosos. La
forma anérgica de la enfermedad está determinada por los linfocitos T-CD8, aquí
encontramos tolerancia inmunológica, los bacilos se desarrollan libremente dentro de un
macrófago, produciendo cambios lipídicos intracelulares conocidos como células espumosas
de Virchow, determinando granulomas de células espumosas que contienen bacilos sin las
características destructivas de la forma hiperérgica.

Figura 1: Fisiopatología de la Lepra

1. La fagocitosis de los M. leprae culmina en la lisis completa de la bacteria. Los macrófagos presentan antígenos del
bacilo y en presencia de los complejos antigénicos principales de histocompatibilidad tipo II (MHC II), inducen la
síntesis de IL-12, la cual estimula a los linfocitos T CD4+ para que produzcan interferón gamma e IL-2. 2. La acción
de estos dos factores sobre nuevos macrofágos "cargados" de M. leprae los convierte en células epitelides y células
de Langerhans.

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4. Cuadro Clínico
Se presenta con lesiones cutáneas que se pueden asociar a daño neurológico y debilidad
muscular, los cuales son progresivos en el tiempo, pudiendo ocasionar discapacidad
importante, si no recibe tratamiento adecuado y oportuno. Las características clínicas de la
enfermedad están relacionadas con la fisiopatología inmunogénica, es así que los pacientes
que presentan una alta reactividad celular (hiperergia) LT o BT presentan enfermedad limitada
o focal, a diferencia de las anérgicas BL y LL, quienes expresan enfermedad difusa y múltiple.

La sintomatología neurológica inicial, casi siempre subjetiva, puede confundirse con otras
enfermedades, existen síntomas como disestesias, paresias, sensación de mareo, impresión
de adormecimiento en los miembros, percepción de corrientazo, de quemaduras, de frío, de
calor o de ardores inexplicables en las extremidades, dificultad para realizar movimientos
como parpadeo, marcha y escritura, rinitis y epistaxis. La sintomatología nerviosa se presenta
en el 100% de formas de lepra.

En las formas BL y L puede presentarse compromiso nasal con rinorrea serosa y


posteriormente serosanguinolenta al erosionarse la mucosa nasal, lo que puede terminar con
perforación y destrucción del tabique nasal más aplastamiento de la nariz. El compromiso de
múltiple huesos y extremidades es común en las formas BL y L, se da principalmente en las
falanges distales de manos y pies, y es facilitado por las bajas temperaturas, con destrucción
ósea que se presenta con dedos cortos, así como la infección por el bacilo de Hansen,
denervación ósea y sobreinfección polimicrobiana La afección del testículo y epidídimo en las
reacciones leprosas produce orquiepididimitis, orquitis y atrofia testicular que termina con
ginecomastia. La bacteriemia es una de las posibles complicaciones durante el curso de la
enfermedad si los pacientes no son tratados.

Los órganos que se afectan raramente, por lo general en las formas anérgicas son la pleura y
el pericardio que provocan pleuritis y derrames pleurales y/o pericarditis. Aunque muy
infrecuentemente, el compromiso hepato-esplénico puede estar presente. Finalmente la
enfermedad crónica puede conducir a insuficiencia renal.

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5. Evaluación del paciente con lepra.

5.1 Abordaje del paciente

Para abordar al paciente empezar con un saludo cordial y mostrar interés en el problema del
paciente, tocar al paciente para evitar crear un estigma sobre la enfermedad que padece,
explicar las razones por las que usted tiene la sospecha diagnóstica, y explicar que es una
enfermedad curable siempre y cuando el tratamiento sea seguido con rigurosidad, aclarar
también la duración del tratamiento, reacciones adversas que puede presentar mientras dure
el tratamiento y hacer énfasis en la importancia de examinar a todos las personas con las que
habita durante por lo menos 5 años.

Informar también que el tratamiento será gratuito y cubierto completamente por el MSP y que
se dará seguimiento del mismo durante el tiempo que dure éste, advierta que ante cualquier
afección debe acudir al centro donde es atendido para resolver su problema.

Finalmente empezar con la anamnesis del paciente y el respectivo examen físico.

5.2 Anamnesis

En este espacio se recogerán datos acerca del inicio y evolución de la enfermedad; preguntar
sobre el momento, lugar de aparición y tipo de lesiones, tanto dermatológicas como
neurológicas (hipostesias, anestesias, neuralgias y/o parestesias). Se debe investigar sobre
tratamientos previos, antecedentes de la enfermedad en familiares, convivientes y personas
cercanas al paciente y antecedentes patológicos de importancia.

5.3 Evaluación Dermatológica

En un ambiente bien iluminado (luz de día) se realiza el examen de la piel en su totalidad,


prestando especial atención a la región facial, orejas, nalgas, extremidades y espalda,
respetando la intimidad del paciente, las lesiones que se encuentran pueden ser manchas
hipocrómicas y/o eritematosas, placas eritematosas infiltradas, placas eritemato violáceas,
máculas, pápulas, nódulos e infiltrados. Examinar la presencia de alopecia difusa o localizada,
en especial en la cola de las cejas; o anhidrosis, exulceraciones, ampollas o úlceras en
palmas y plantas, ya que al perder la sensibilidad en estas zonas tienden a lesionarse sin
percatarse; trastornos de sensibilidad en las lesiones y la presencia de nervio sensitivos
cutáneos aumentados de tamaño. Se recomienda marcar el área de las lesiones para su
posterior registro (Anexo 2).

5.4 Evaluación Neurológica

5.4.1 Test de Sensibilidad

Dada la afectación de las fibras finas sensitivas se deberá evaluar la sensibilidad a la


temperatura, al dolor y al tacto superficial de las lesiones, que se verán afectadas en ese
mismo orden.

Sensibilidad térmica: Para su evaluación el examinador requerirá de dos tubos de ensayo,


uno con agua caliente y otro con agua fría, si no dispone de los tubos de ensayo puede usar

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un algodón con alcohol para simular el frío y un algodón seco para simular lo caliente; luego,
con el paciente con los ojos cerrados o vendados se coloca los tubos en un área sin lesión
dérmica y se pregunta al paciente lo que siente, a continuación se realiza lo mismo en las
áreas lesionadas de la piel y se compara con el área de la piel contralateral o adyacente, si la
percepción en la sensibilidad es diferente se comprueba hipostesia o anestesia. Sólo una
prueba de alteración de la sensibilidad es suficiente para el diagnóstico pudiendo no hacer las
pruebas de sensibilidad dolorosa y táctil.

Sensibilidad dolorosa: Para esta prueba será necesaria una aguja con la que el examinador
presionará las lesiones teniendo cuidado de no perforar la piel o provocar sangrado, se
observa la expresión de dolor o el signo de retirada de la región ante la estimulación, y se
valora si hay diferencia en la percepción de la sensibilidad dolorosa dentro y fuera del área de
lesión. De igual manera se puede evaluar la diferencia en la percepción de la punta de la
aguja y la parte plástica de esta (Figura 2.A). La hipoalgesia o analgesia confirma el
diagnóstico.

Figura 2: Test de sensibilidad

A. Test sensibilidad dolorosa B. Test sensibilidad táctil

Fuente: Atlas de Hanseníase / Instituto Lauro de Souza Lima

Sensibilidad táctil: Se explorará tocando con un algodón el área afectada y la piel normal
circundante y se evaluará la diferencia de percepción entre estas áreas (Figura 2.B). Es
posible evaluar el grado de hipostesia o anestesia con el uso del Estesiómetro (Figura 3),
(Anexos 3 y 4).

Figura 3: Estesiómetro

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5.4.2 Engrosamiento de los nervios

Se examina buscando nervios engrosados que se sienten como cordones y que suelen ser
dolorosos a la palpación, Los más afectados son:

Nervio cubital: se examinan en ambos codos, en la corredera bicipital; antes de iniciar la


palpación, primero palpe su nervio para reconocer como es un nervio normal y
posteriormente, con una mano se agarra la mano del paciente y con la otra se palpa la parte
dorsal del codo desde la parte externa a la interna buscando engrosamiento del nervio (Figura
4.A). Si el nervio de un lado se encuentra más abultado que el del otro lado, hay
engrosamiento del nervio cubital.

Nervio ciático poplíteo externo: se examina con el paciente sentado y el examinador de


rodillas frente a él, se busca el nervio engrosado detrás de la rodilla en la región externa de la
pierna, rodeando la cabeza del peroné (Figura 4.B). Utilice la mano izquierda para palpar el
nervio en la parte externa de la pierna derecha, utilice la mano derecha para palpar el nervio
izquierdo.

Nervio tibial posterior: con el paciente sentado y colgando los pies se palpa en el canal
situado detrás del maléolo interno.

Nervio mediano: se examina en la cara anterior de ambas muñecas, en la línea media del
tercio inferior del antebrazo.

Nervio radial: se busca con palpación profunda de la fosa radial del húmero por detrás de la
inserción del deltoides.

Rama cutánea del nervio radial: Se palpa en el borde lateral del radio cerca de la
articulación de la muñeca.

Nervio auricular: Se examina en ambas caras laterales del cuello después de girar la cabeza
hacia un lado.

Nervio supraorbitario: Se palpa desde el centro a los laterales del hueso frontal.

Figura 4: Palpación de los nervios

A. Palpación del nervio cubital B. Palpación del nervio ciático poplíteo externo

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5.4.3 Compromiso de los nervios periféricos

El daño neurológico se presenta en todas las formas de lepra, exceptuando la forma LI. En la
lepra neural pura el compromiso neurológico está presente, en ausencia de lesiones
cutáneas. Por tanto es necesario evaluar la función sensitiva y motora, de los nervios
comprometidos, además de la fuerza de los músculos inervados por estos nervios.

Explorar la sensibilidad en manos y pies: Pida al paciente que cierre los ojos y con la
punta del esfero en posición vertical toque 4 puntos de cada palma (Figura 5.A) y luego pídale
al paciente que señale los mismos puntos. De la misma manera examine las plantas
presionando el esfero en 4 puntos (Figura 5.B) y pídale al paciente que señale donde se ha
tocado.

Figura 5: Puntos que deben examinarse de las manos y los pies.

A B

Fuente: Manuela Técnico Administrativo para el Control y Vigilancia Epidemiológica de la Lepra en el Ecuador/MSP 2010.

Nervio facial: compromete la inervación del músculo orbicular de los párpados


imposibilitando el cierre de la hendidura palpebral (lagoftalmo), parálisis facial periférica,
(Figura 6.A) ocasionando que la entrada de cuerpos extraños provoquen erosiones en la
córnea y conjuntiva. La disminución de la agudeza visual es otra consecuencia de la afección
del nervio facial. La lesión del nervio produce queratitis, queratoconjuntivitis y la formación del
panus que termina en ceguera. Otras lesiones son la ptosis palpebral secundaria a parálisis
periférica.

Nervio trigémino: provoca anestesia de la córnea y esclera, y alteración motora del iris y
músculos ciliares, produce además sequedad de la córnea y ulceración, triquiasis,
disminución de la frecuencia del parpadeo y disminución de la agudeza visual.

Nervio cubital: empieza con pérdida de la sensibilidad de la superficie anterior y medial del
antebrazo, la superficie hipotenar de la mano y la cara palmar del cuarto y quinto dedos; luego
la función motora se altera y provoca atrofia de la superficie hipotenar de la mano y
contractura de los dedos cuarto y quinto de la mano que origina la mano en garra del cubital o
mano del predicador (Figura 6.B).

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Nervio radial: empieza con pérdida de la sensibilidad en la tabaquera anatómica y el dorso
de la mano y los dedos, luego la afectación en la rama motora dificulta la dorsiflexión de la
muñeca y a continuación se imposibilita la hiperextensión de las falanges distales (1ra y 2da)
produciendo su contractura y atrofia de los músculos del dorso de la mano, lo que en conjunto
origina la mano caída (Figura 6.C).

Nervio mediano: empieza con alteración de la sensibilidad de la zona palmar, tenar y cara
palmar de los dedos primero, segundo y tercero, luego el compromiso motor produce atrofia
de la eminencia tenar y contractura de los dedos primero, segundo y tercero originando la
mano en garra del mediano (Figura 6.D).

Nervio ciático poplíteo externo: empieza con alteración de la sensibilidad en la cara externa
de la pierna y dorso del pie, luego afecta la fuerza muscular de los dorsiflexores y
dorsiextensores del pie imposibilitando la dorsiflexión y provocando contractura en flexión de
los dedos del pie originando los dedos en martillo (Figura 6.E). La lesión del nervio también
provoca el pie caído que dificulta la marcha del paciente al lanzar el pie hacia adelante
cuando camina haciéndolo caer (Figura 6.F).

Nervio tibial posterior: empieza con alteración de la sensibilidad de la superficie plantar lo


que provoca alteraciones en los puntos de apoyo plantar al no percibir cuerpos extraños y
originando callosidades y ulceraciones lo cual se denomina mal perforante plantar (Figura
6.G) que se asemeja a la neuropatía del pie diabético y puede terminar en infecciones
secundarias, osteomielitis y amputaciones (Figura 6.H).

Figura 6: Signos de compromiso nervioso periférico.

A. Nervio Facial B. Nervio Cubital

C. Nervio Radial D. Nervio Mediano

Fuente: Atlas de Hanseníase / Instituto Lauro de Souza Lima

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E. Dedos en martillo F. Nervio ciático poplíteo externo

G. Mal perforante plantar H. Amputación de miembros inferiores por lepra

Fuente F: Atlas de Hanseníase / Instituto Lauro de Souza Lima


Fuente E, G, H: Fotos de pacientes del hospital dermatológico

5.5 Evaluación Oftalmológica

La invasión bacilar a nivel del globo ocular ocasiona el compromiso del segmento anterior del
mismo y la lesión del nervio facial presentándose como consecuencia lepromas, queratitis,
querato-conjuntivitis y el panus lo cual conlleva a ceguera.

La alteración del nervio trigémino ya mencionado, ocasiona resequedad y úlcera de la córnea,


opacidad, hipopeón y queratitis neuroparalítica, también se pueden encontrar sinequias. La
presencia de lagoftalmos es evidente por la alteración del párpado.

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6. Clasificación de la lepra
Para la detección del tratamiento a seguir deberán determinar el tipo de lesión al que
pertenece la enfermedad, así como para disminuir el grado de incapacidad.

Inicialmente, la clasificación hacía énfasis en el tipo de compromiso cutáneo-nervioso


periférico de las lesiones, denominándolas como: tuberculosas, maculares, nerviosas,
maculo-anestésicas y mixtas.
Pero desde 1966 en Madrid, esta clasificación fue nuevamente modificada por Ridley y
Jopling (Figura 7) quienes hacen más énfasis en el estado clínico, inmunológico,
bacteriológico, histológico y clínico del paciente.

Esta clasificación también define la enfermedad con dos polos: por un extremo, el
tuberculoideo (LT) y, por el otro extremo, el lepromatoso (LL).

Existe un tipo de lepra que no se encuentra en ninguna de éstas clasificaciones, en donde el


único hallazgo es la presencia de pruebas inmunológicaspositivas, siendo considerada ésta
como una infección subclínica.

Figura 7: Clasificación de lepra modificada por Ridley y Jopling.

LI

TT BT BB BL LL

GRUPOS INTERPOLARES

TIPOS POLARES

R. REVERSA R. DEGRADACION

PAUBACILARES MULTIBACILARES

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6.1 Clasificación por Ridley y Jopling

6.1.1 Lepra Indeterminada (LI)

Pertenece al inicio de la enfermedad, es transitorio, temprano e inestable y, clínicamente, no


se puede predecir la evolución que tendrá, ya que puede mejorar espontáneamente, o
emigrar a cualquier forma clínica, el estado inmunológico del huésped determinará su viraje
hacia alguno de los polos del espectro o su permanencia indefinida como tal. Las lesiones
corresponden a máculas hipocrómicas o levemente eritematosas, de textura algo seca con
menos facilidad de sudoración, con alteración mínima de sensibilidad térmica y dolorosa, los
bordes definidos no siempre están presentes, las lesiones suelen ser únicas o menos
frecuentemente múltiples y de pocos centímetros de diámetro que pueden localizarse
habitualmente en cara, tronco, o superficies extensoras de miembros. No compromete
mucosas ni órganos internos (Figura 8. A-B.).

La baciloscopía generalmente es negativa o con escasos bacilos y la biopsia de piel, muchas


veces no es muy específica. En este período la enfermedad no es contagiosa y si se
acompaña de daño neurológico periférico, éste es mínimo y habitualmente difícil de detectar,
los nervios no se muestran engrosados, por lo cual el tratamiento oportuno y adecuado de la
LI, no dejará daño nervioso en el paciente.

Figura 8: Lesiones características de lepra indeterminada (LI).


A. B.

Fuente: Atlas de Hanseníase / Instituto Lauro de Souza Lima

6.1.2 Lepra Tuberculoide (LT)

Esta fase corresponde a una forma estable de la enfermedad. La inmunidad del huésped es
buena, pero no lo bastante buena como para eliminar al bacilo y generalmente se presenta
con una o más lesiones, habitualmente menos de 5, tamaño variado no mayor a 10 cm, como
máculas o placas, las que se pueden unir, formando lesiones más grandes, de bordes
eritematosos, elevados definidos, de apariencia anular, que se ubican en cualquier parte de la
piel generalmente siguiendo el trayecto del nervio afectado y con presencia de alopecia,
anestesia y anhidrosis Con frecuencia, el centro de la lesión es hipopigmentado, escamoso y
atrófico (Figura 9). No hay alteraciones en las mucosas ni en órganos internos y la afectación
neurológica periférica es unilateral con engrosamiento de los nervios y pérdida de la
sensibilidad térmica, dolorosa y táctil; los nervios más comúnmente afectados y en orden de
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frecuencia de afectación son: cubital, mediano, tibial posterior, ciático poplíteo externo, radial,
trigémino, facial, rama auricular y transversa del plexo cervical superficial y supraorbitario.

La histopatología muestra granulomas tuberculoídeos mientras que la baciloscopía en general


es negativa debido a la alta respuesta linfocitaria contra el bacilo, con activación de
macrófagos, formación de granulomas y destrucción del bacilo.

Figura 9: Lesiones características de lepra tuberculoide (LT).

A. B.

Fuente: Atlas de Hanseníase / Instituto Lauro de Souza Lima

6.1.3 Lepra Bordeline (LB)

Pertenece a la forma intermedia de la enfermedad, inmunológicamente inestable y puede virar


hacia cualquiera de los dos polos; cuanto más se acerca al polo de mayor resistencia
inmunológica, las lesiones se asemejan a la lepra tubierculoide, por el contrario, cuando se
acerca al polo de menor resistencia inmunológica, las lesiones se asemejan a la lepra
lepromatosa (Figura 10).

Provoca episodios reaccionales que generan compromiso neurítico severo con mayor riesgo
de desarrollar discapacidades.

Aquí la baciloscopía, generalmente es positiva. No presenta compromiso de órganos internos


ni de membranas mucosas a menos que se acerque al polo lepromatoso.

Figura 10: Lesiones características de lepra bordeline (LB).

Fuente: Atlas de Hanseníase / Instituto Lauro de Souza Lima

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Lepra Borderline Tuberculoide (BT):

En esta lepra las lesiones se asemejan a la LT y pueden ser más numerosas (más de 5) y de
mayor tamaño con sensibilidad disminuida, se presentan como placas eritematosas,
infiltradas, con borde externo levantado, bien definido, y borde interno poco definido, el centro
es más claro o de piel sana. Las lesiones son de distribución asimétrica, pudiendo haber
lesiones satélites.

Hay compromiso sensitivo y motor del nervio comprometido, aunque menos pronunciado que
en la LT. En ocasiones, este compromiso, puede ser silente y llevar a graves incapacidades.

Lepra Borderline – Bordeline (BB):

En este caso habrá mayor número de lesiones que la BT, generalmente más de 25, son de
distribución menos simétrica, son elevadas y en forma de placas, son anulares de límite
externo difuso y borde interno nítido con un centro deprimido o claro. Estas lesiones cutáneas,
presentan leve alopecia y alteración de la sudoración. Los nervios periféricos presentan
escaso déficit sensitivo y motor. No existe compromiso sistémico.

La baciloscopía es positiva en la piel y negativa en la mucosa nasal

Lepra Borderline Lepromatosa (BL):

Éste tipo de lepra se acerca más al polo de menor resistencia inmunológica, con lesiones
similares a la de la LL, pero sin presentar los estigmas de éste extremo, se caracteriza por
presentar lesiones cutáneas múltiples y de variadas formas, ampliamente distribuidas y de
disposición simétrica, deja zonas de piel no comprometida. Las lesiones se presentan
eritematosas o hiperpigmentadas, como pápulas, nódulos y placas infiltradas, brillantes, de
borde externo mal delimitado, de centro con piel sana, con disminución de la sensibilidad y
poca alteración de vello.

La baciloscopía es positiva pero sin globis.

6.1.4 Lepra Lepromatosa (LL):

Presente en personas con deterioro de la inmunidad, de modo que al no haber una respuesta
inmune adecuada contra el ML, el bacilo se multiplica libremente, produciendo una
enfermedad diseminada, pudiendo afectar a todos los órganos excepto el cerebro, pulmón,
estómago y útero, entre otros. A nivel de mucosas el tracto respiratorio superior es el más
afectado con presencia de rinorrea o epistaxis. En la piel los primeros signos en aparecer son
máculas de color hoja seca de límites difusos y numerosos que comprometen las superficies
extensores de antebrazos, piernas, manos y pies, para luego extenderse en forma proximal.
La sensibilidad generalmente no se encuentra afectada. Si la enfermedad sigue su curso sin
tratamiento aparecen las siguientes lesiones:

Tubérculo o lepromas: son lesiones sobreelevadas color piel o amarronado y tamaño


variable, se caracterizan por estar recubiertos de piel atrófica, son de consistencia elástica y
se ubican en cualquier región de la piel (Figura 11.A).

Fascie leonina: provocada por la infiltración cutánea a nivel de la cara con acentuación de
pliegues cutáneos, caída de la pirámide nasal debido a la perforación del tabique nasal (nariz

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de tapir), también puede afectarse la mucosa orofaringea y laríngea, originando disfonía,
estridor respiratorio y en casos graves dificultad respiratoria requiriendo realizar
traqueostomía, madarosis (caída de pestañas), infiltrado de los lóbulos de la oreja conocido
como orejas en campana y alopecia de la cola de las cejas, por atrofia de los tejidos vecinos
algunas pestañas pueden dirigirse hacia el ojo ocasionando triquiasis lo que provoca lesión
corneal (Figura 11.B-C).

Las lesiones oculares son más frecuentes en ésta forma de la enfermedad, dentro de éstas el
lagoftalmos, y la insensibilidad corneal son los más frecuentes. Al no haber parpadeo y los
ojos al encontrarse abiertos se exponen a conjuntivitis, queratitis, ulceración corneal e
infecciones intraoculares, además puede presentar compromiso sistémico debido a la
diseminación del proceso infeccioso, como a los fenómenos inflamatorios y a la amiloidosis
que provoca la enfermedad crónica por el bacilo o por infecciones piógenas sobreagregadas.
Los órganos afectados con mayor frecuencia son: ganglios, hígado, bazo, riñón, testículos y
ojos.

Otro de los sistemas comprometidos es el sistema nervioso periférico, evidenciándose


disminución de la sensibilidad con distribución simétrica, la sensibilidad térmica es la primera
en afectarse, posteriormente la dolorosa y por último la táctil. Los trastornos atróficos por
afección neural son la úlcera plantar, y atrofia muscular, la debilidad provocada por la atrofia
generalmente en manos y pies.

La baciloscopía es intensamente positiva y con globis dada la baja resistencia inmunológica.

Figura 11: Lesiones características de lepra lepromatosa (LL).

A. B. C.

Fuente: Atlas de Hanseníase / Instituto Lauro de Souza Lima

6.2 Formas clínicas infrecuentes

6.2.1 Lepra Infantil

Está variedad clínica se presenta en niños entre 6 y 14 años, siendo excepcional antes del
año, generalmente hijos de familiares bacilíferos, es una forma benigna clínicamente se
caracteriza por lesiones modulares en áreas expuestas, cara, nalgas, miembros superiores;
las lesiones son únicas o escasas, aquí no existe compromiso nervioso periférico ni de
órganos internos. Su pronóstico es favorable debido a que no evoluciona a otras formas
clínicas. La Baciloscopía generalmente es negativa.
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6.2.2 Lepra histrioide o de Wade

Está forma clínica es poco frecuente, se da en pacientes con LL o BL que recibieron


monoterapia o poliquimioterapia, sin embargo, actualmente se han reportado casos en los
cuales está forma clínica aparece como recaída después de tratamientos adecuados. La
característica clínica va a ser la presencia de tubérculos de gran tamaño, generalizados de
aspecto fibromatoso.

Histológicamente existe presencia de histiocitos fusiformes y disposición arremolinada.

6.2.3 Lepra neural pura

Ésta presentación de la enfermedad se caracteriza por afectación únicamente en nervios


periféricos sin lesiones cutáneas u otras lesiones características del curso natural de la lepra
clásica como compromiso ocular, nasal, testicular o sistémico.

Entre las alteraciones nerviosas encontramos: neuropatía sensitiva o neuropatía sensitivo-


motora, y dependiente de la capacidad inmune, puede clasificarse en hipertrófica,
mononeuropatía, mononeuropatía múltiple o polineuropatía.

Ésta forma de lepra se presenta con parestesias en alguna área cutánea, en manos o pies, en
las que además pueden o no existir alteraciones tróficas en el área inervada por el nervio
afectado, también se pueden encontrar nervios palpables.

A pesar de ser una forma puramente neural, las lesiones cutáneas pudieron estar presentes
en el pasado.

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7. Definición del diagnóstico de lepra y clasificación del paciente.
Para un diagnóstico adecuado de pacientes deberán realizar las acciones de mayor
relevancia como son:

1. Interrogatorio
2. Examen clínico
3. Examen bacteriológico
4. Examen histopatológico
5. Otros métodos diagnósticos

Interrogatorio

En el interrogatorio que es la parte más importante, el médico general, de familia o médico


clínico en el primer nivel de atención debe realizar la anamnesis interrogando al paciente
sobre su lugar de nacimiento y residencia, si ha tenido algún contacto con personas que
enfermaron de lepra, si presenta signos-síntomas y a su vez como han ido evolucionando
cada uno de ellos. Se debe explorar los tratamientos que fueron realizados con anterioridad y
las patologías previas.

Examen clínico

Una persona que se infecta de Lepra y a su vez que no ha recibido tratamiento, va a


presentar uno o más de los siguientes signos y síntomas:
 Pérdida de sensibilidad y fuerza en cara, manos y pies por lesiones de Nervios
Periféricos.
 Frotis cutáneos positivos
 Lesiones hipocrómicas
 Eritema en piel
 Entumecimiento en manos o pies
 Debilidad de las manos, pies o párpados.
 Hipersensibilidad de los nervios.
 Nódulos en la superficie corporal
 Quemaduras indoloras en manos o pies.

7.1 Examen bacteriológico

El examen bacteriológico es un adyuvante del examen clínico, brinda un diagnostico


confirmado, podrán escoger la clasificación de la patología y podrán elegir el tratamiento de
elección. Este examen lo puede realizar cualquier persona entrenada en el área y la lectura
será realizada por el patólogo clínico. Se realiza esta prueba en el primer nivel de atención de
salud, en caso de no existir el personal preparado se acude a niveles superiores.

En pacientes paucibacilares se realiza únicamente el examen al inicio del tratamiento


mientras que en multibacilares se realiza el examen al iniciar, después de tres meses y
después de seis meses de tratamiento, al finalizar el tratamiento y se debe realizar un

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examen al año durante cinco años. La baciloscopía en los estados reaccionales no es
necesaria.

La biopsia será tomada de varias partes del cuerpo principalmente del lóbulo de la oreja, de la
mucosa nasal o de las lesiones cutáneas.
Para realizar la baciloscopía tenemos que cumplir estos criterios:
1. Sospecha de recidiva.
2. Si hay incertidumbre de la clasificación para poder comenzar la poliquimioterapia.
3. Diagnóstico diferencial con otras enfermedades dermatoneurológicas.

Elección de la zona para tomar la muestra

Para la toma de la biopsia se solicita al paciente brinde información sobre las lesiones más
recientes ya que de estas es de donde se toma la muestra preferiblemente. Deben tomar del
borde de la lesión, en las lesiones en escarapela del borde interno y del externo que tengan
un aspecto más difuso, en las demás lesiones ya sean tumores, placas eritematosas o
nódulos se toma la muestra del centro de esta. Pueden realizar la toma de muestra del lóbulo
de las orejas o de la cola de las cejas en los pacientes que no presentan lesiones activas.

Materiales Necesarios
 Portaobjeto Nuevo perfectamente limpio y desengrasado
 Lámpara de alcohol 90º GL
 Alcohol 70%
 Gasas estériles
 Algodón hidrófilo
 Lápiz Común
 Lápiz dermográfico
 Fosforo
 Mango de Bisturí Nº3
 Bisturí Nº15 o bisturí descartable
 Portaláminas de plástico para transporte de la muestra
 Esparadrapo o Vendaje antiséptico
 Guantes de Manejo
 Mascarilla
 Pinza Kelly Recta
 Recipiente para descartar el material utilizado

Técnica de extracción de la muestra

1. Esterilizar la piel con alcohol etílico 70º o isopropílico.


2. Con ayuda de una pinza Kelly recta, realice una compresión del tejido para anemizarlo.
3. Con un bisturí Nº 15 descartable, realizar un corte de 5 mm de longitud y 2 a 3 mm de
profundidad.
4. Con la punta del bisturí colocada transversalmente al corte, descubrir los bordes internos
de la incisión, con 3 o 4 movimientos rápidos en una sola dirección con el fin de recolectar
linfa y pulpa de tejido.

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5. En un portaobjeto nuevo extienda el material obtenido. Con movimientos circulares suaves
distribuya uniformemente en un área de 6 a 7 mm de diámetro.

7.1.1 Procesamiento de la muestra

Fijado

Ya listos los frotis se procede a secar al aire libre, luego serán fijados mediante altas
temperaturas, al ser colocados sobre una llama (3 pases rápidos son suficientes).

Coloración

1. Cubrirlos frotis con solución al 1 % de fucsina fenicada. Caliente hasta que se liberen
vapores blancos, sin que hierva la solución. Deje actuar por 20 minutos y no volver a
calentar.
2. Realizar lavado con abundante agua corriente.
3. Cubrir con una mezcla de ácido clorhídrico al 3% en etanol 96º, deje que actúe durante 1 a
2 minutos, tiempo en el cual ya se tornará de color rosado pálido.
4. Lavar con abundante agua corriente
5. Cubrir con solución acuosa de azul de metileno al 1% y deje actuar por aproximadamente
un minuto.
6. Finalmente lavar con abundante agua corriente y seque en estufa (nevera 37ºC).
7. Observar en el microscopio con objetivo de inmersión, máximo en una semana se debe
realizar la lectura.

El calentamiento de la fucsina es un paso crítico porque abundante calor puede dañar la


coloración.

7.1.2 Lectura de las Baciloscopías

La lectura de una baciloscopia se realiza de la siguiente manera:


1. Se necesitará un microscopio de inmersión aumento de 100x.
2. Siempre comience a examinar la muestra con el menor aumento 10x, ya que es posible
visualizar lugares con abundantes macrófagos en comparación con los demás aumentos.
3. Visualizar la muestra desde la parte superior a inferior en forma de zigzag.
La información de las Baciloscopías se realiza mediante el índice baciloscópico (IB) y el índice
morfológico (IM) como se indica a continuación.

Índice Morfológico.

El índice morfológico describe las características anatómicas de los bacilos de M.leprae. Su


utilidad es para calcular el porcentaje de bacilos vivos que tienen mucha relación con los
bacilos sólidos y encontramos la siguiente fórmula:

IM: Nº de bacilos regularme teñidos x 100

Nº de bacilos examinados
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Nota: es importante que la lectura del índice morfológico se realice por gente que tenga
mucha experiencia ya que es fundamental para un análisis subjetivo que nos brinda la
descripción morfológica de los bacilos en situaciones como resistencia medicamentosa o
sospecha de recidiva.

Los bacilos se clasifican según su morfología en (Figura 12):


 Sólidos o enteros: Son considerados como bacilos vivos que adoptan una tinción
uniforme y que se los puede encontrar en pacientes recidivantes o pacientes previos a
recibir tratamiento.
 Fragmentados: Son considerados bacilos muertos que se aprecian como 2 o 3 bastones
más cortos con aspecto apolillado y que tienen varias zonas sin teñir en su pared celular.
Se podrán encontrar en pacientes que han culminado el tratamiento.
 Granulosos o Arrosariados: Son bacilos muertos que no han captado en su pared, por
lo que adoptan una imagen de “puntitos en rosario”. Se pueden apreciar en pacientes que
finalizaron el tratamiento.
 Globi o en acúmulos: Conglomeración típica de la Lepra lepromatosa, representan un
macrófago en el que los bacilos han propagado hasta reemplazar su citoplasma. No es
común observarlos en la forma celular, pero si en un paquete apretado mayor o igual a 50
- 100 bacilos.

Figura 12: Esquema de las formas de bacilos observadas en la baciloscopía.

Fuente: Guia de procedimentos técnicos: baciloscopía em hanseníase / Ministério da Saúde Brasil

Índices individuales de la toma:

1. Cola de Cejas 40%


2.Lóbulo de Oreja 30%
3.Codo 10%
4.Rodilla 20%

Es opcional realizar el índice promedio o índice de paciente, que se calcula de la siguiente


forma:
Sumar los índices de cada muestra 40+30+10+20=100/ Total de muestras: 100/4 =25; el
índice morfológico será 25%

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Índice Bacteriológico

El índice bacteriológico ayuda a calcular el número de bacilos que hay en un frotis (Figura 13),
esto se realiza con el conteo de todos los tipos de bacilos, en caso de los globi se concibe
una estimación de acuerdo al tamaño de los acúmulos.
 Globis Pequeños: aproximadamente 30 bacilos en su cuerpo
 Globis Medio: aproximadamente 60 bacilos en su cuerpo.
 Globis Grande: aproximadamente 100 bacilos en su cuerpo.

0 Ausencia de bacilos en 100 campos


1+ 1 -10 bacilos en 100 campos
2+ 1-10 bacilos promedios en 10 campos
3+ 1-10 bacilos promedio en cada campo
4+ 10-100 bacilos promedio por campo
5+ 100-1000 bacilos promedios por campo
6+ +1000 bacilos promedios por campo

Índices individuales de la toma:

1. Cola de Cejas 3+
2.Lóbulo de Oreja 2+
3.Codo 1+
4.Rodilla 2+

Es opcional realizar el índice promedio o índice de paciente que se calcula de la siguiente


forma:
Se suman las cruces 3+2+1+2 se divide para Total de muestras; 8/4 = 2 por lo tanto el índice
bacteriológico en este caso es de 2.

Se debe tener en cuenta que un índice de 3 o más, muestra que el paciente inicia el
tratamiento con una carga bacilar importante, por tanto, para lograr la cura será necesario
más de un año de tratamiento.

Figura 13: Baciloscopía de linfa.

Fuente: Guia de procedimentos técnicos: baciloscopía em hanseníase / Ministério da Saúde Brasil

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Índices del paciente
Al realizar un índice de cada paciente se puede manejar tanto el índice bacteriológico como el
morfológico de cada uno. Un correcto seguimiento del tratamiento se da comparando los
índices individuales de las tomas realizadas cada seis meses en la misma lesión.
En pacientes con Lepra Lepromatosa es posible evidenciar un descenso lento en el índice
baciloscópico a diferencia del índice morfológico durante el tratamiento, en cambio en la
Lepra Borderline ambos índices disminuyen súbitamente, por lo que se concluye que la
disminución de los índices está relacionado con el tratamiento medicamentoso empleado.

7.2 Examen Histopatológico

El análisis histopatológico es un procedimiento adicional para el diagnóstico y tipificación de la


lepra, primordialmente en los casos de reciente inicio, lepra paucibacilar y en niños.
Es un estudio que deberá llevarse a cabo en centros de 2do y 3er nivel, en donde un medico
patólogo leerá será el responsable del procedimiento.

Lugar de la Toma

En lesiones afectadas recientemente es el lugar de elección para realizar la toma de muestra,


en el caso de lesiones anulares se toma la biopsia del borde lesional. El borde de crecimiento
activo de la lesión resulta el lugar mas adecuado para realizar la toma de la muestra
procurando que esta sea profunda comprendiendo tejido celular subcutáneo y filetes
nerviosos.

Técnica de Toma de la Muestra:

1. Desinfectar la piel de la lesión a biopsiar.


2. Infiltrar con anestésico local 1 -2 ml, (Ejem:Lidocaína al 2%)
3. Realizar un corte con bisturí Nº15 en forma de un hojal legando al tejido celular
subcutáneo.
4. Extraer la piel para la muestra con ayuda de una pinza quirúrgica.
5. Realizar una impronta y usar muestra para baciloscopía.

6. Suturar la zona de intervenida.

No se recomienda efectuar la biopsia por sacabocado, debido a que la muestra podría


resultar inadecuada para la valoración de lesiones agudas, se aconseja una biopsia escisional
que facilita la evaluación total las estructuras cutáneas.

Conservación y envío de la Muestra

1. Meter la muestra de piel en un frasco que contenga Formol al 10%, en relación 20:1
formol:muestra
2. Taponar herméticamente el frasco, marcar con el Nombre, Apellido del paciente, Nº de
Historia Clínica, Cédula de Identidad y Hora y Fecha de la Toma.
3. Los datos de identificación del paciente deberán ser anotados en hoja de registro,
incluyendo: Tipo de Biopsia, Lugar de la Extracción, Tratamientos previos, Diagnósticos
presuntivos, etc.
4. Remitir al laboratorio.
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7.2.1 Métodos de Coloración

Hematoxilina y Eosina

1. Colocar los cortes en agua.


2. Excluir el Mercurio con Yoduro Potásico por lo menos 5 minutos a posteriori añadir
Tiosulfato Sòdico al 5% Cuando decolore el corte, lave.
3. Usar coloración Azul de Celestina por lo menos 3 minutos.
4. Lavar con agua e inmediatamente con agua destilada.
5. Usar colorante Hematoxilina de Ehrlich por lo menos 20 minutos.
6. Lavar en agua corriente.
7. Desigualar en Alcohol Ácido al 1% y azulearlo en agua normal.
8. Coloración de fondo con Eosina.
9. Lavar en agua comun
10. Desecar, esclarecer y montar en medio Euparal Verde.

Modificación de Fite para la coloración de BAAR

1. Desparafinar con 2 cambios de la mezcla de xileno-aceite de cacahuate (3:1) en por lo


menos 7 minutos entre cambio y cambio
2. Aclarar la exuberancia de aceite del dorso de la lámina.
3. Resecar muy dócilmente el corte con papel de filtro fino por lo menos 3 tiempos.
4. Lavar en agua común durante 5 minutos.
5. Lavar en agua destilada.
6. Teñir en Carbolfucsina por media hora.
7. Lavar en agua comun durante 5 minutos.
8. Blanquear en Alcohol Ácido al 1% inclusive hasta llegar a un color rosa descolorido.
9. Lavar en agua común por lo menos durante 2 minutos.
10. Tincion de fondo con azul de Metileno al 0.15% 5 o 6 sumersiones.
11. Lavar en agua estándar incluso cuando la muestra tome un color azul descolorido unos 3
minutos.
12. Evaporar ágilmente en alcohol absoluto durante por lo menos 3 permutas.
13. Esclarecer en Xileno con 2 cambios y acoplar.

Coloración TRIFF

1. Caldear suavemente la lámina hasta que se sobre la parafina.


2. Trementina durante 60 minutos.
3. Desecar dócilmente con papel de filtro.
4. Enjuagar en agua ordinaria durante 3-5 minutos.
5. Retirar el Mercurio con Yodo (0.5% de cristales en alcohol del 70%) 5 minutos. Lavar.
6. Colocar solución acuosa de Tiosulfato Sódico al 1% incluso cuando blanquee durante 15
segundos.
7. Enjuagar en agua común durante 5 minutos.
8. Teñir en Carbolfucsina durante 30 minutos.
9. Lavar en agua común durante 5 minutos.
10. Desteñir con Alcohol Ácido al 0.5% durante 20 segundos, sumergir en alcohol absoluto
durante varios segundos.

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11. Enjuagar con agua común durante 15 minutos.
12. Teñir con Hematoxilina de Harris durante 2 a 3 minutos.
13. Aclarar con agua común.
14. Lavar con Alcohol Acido al 0.5%.
15. Enjuagar en agua limpia durante 10 minutos.
16. Teñir con Eosina Amarilla Acuosa durante al menos 15 segundos.
17. Lavar 30 segundos.
18. Evaporar en Alcohol al 90 % 10 segundos, y en Alcohol Absoluto.
19. Teñir en Safranina Alcohólica al 2% durante al menos 7 minutos teniendo en cuenta el
microscopio.
20. Limpiar en alcohol para diferenciar, retornar al colorante de ser necesario.
21. Evaporar rápidamente en alcohol absoluto 2 permutas durante varios segundos.
22. Aclarar en xileno y montar.

7.2.2 Criterios Histológicos y Manifestación.

Se reconocen al menos 5 criterios histológicos imparciales que conforman el pedestal


microscópico hacia la clasificación de Ridley y Jopling.

Criterios Histopatológicos

I. Tipo Celular del Granuloma


II. Cantidad de bacilos presentes.
III. Número y distribución de linfocitos- infiltrados celular
IV. Lesiones de filetes nerviosos
V. Compromiso subepidérmico y epidérmico-muro de contención

Otros parámetros importantes a evaluar son:


a. Folículos pilosos y glándulas sudoríparas
b. Vasos Sanguíneos
c. Edema
d. Tejido Conectivo

7.2.3 Estudio e Interpretación de la biopsia cutánea

I. Granuloma

Acumulación de macrófagos y cualquier célula similar y/o derivada de los estos, que tienen su
origen en el sistema inmunólogico cuando este intenta atrapar sustancias extrañas que han
fracaso en su eliminacion.

La respuesta final se torna variable según el nivel de inmunidad, si esta es no tan favorable
como en la enfermedad de Hansen (Lepra) Lepromatosa los macrófagos depues de fagocitar
al bacilo pierden se quedan estaticos y permiten su libre multiplicación. En otro escenario la
Lepra Tuberculoide tiene una inmunidad alta los macrófagos destruyen los bacilos y se tornan
en celulas epiteloides o en células gigantes (Langerhans).

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Una vez destruido el bacilo, el contenido lipidico de los fagolisosomas lugar en el cual los
bacilos se multiplicaron, adopta un aspecto microvacuolado dando la apariencia de espuma,
el cual es un signo de regresión de la lesión.

Se clasifica a los macrófagos presentes en los granulomas asi:

1. Células Epiteloides: Forma TT-BT-BB y ocasionalmente BL, pero nunca se hallan en LL.
2. Células Gigantes de tipo Langhans Forma TT-BT, pero no en BL.
3. Macrófagos de Citoplasma Espumoso: Forma LL-BL.

II. Cantidad de bacilos presentes

El aspecto de la lepra es determinado por la catidad de bacilos presentes en el granuloma


resultando Baja en el Tuberculoide y alta en el Lepromatoso.

Fracción de Granuloma (GF): Corresponde a la relacion de dermis ocupada por un granuloma


en un area determinada, con el lente objetivo de bajo aumento (4x) es útil y se expresa en
forma decimal.

Índice Morfológico (IM): Encargado de evaluar la viabilidad bacilar. Es la cantidad sobre 100
bacilos sólidos presentes en la muestra biopsiada.

Índice Bacterino (BI): mide la cantidad de bacilos en una muestra y se determina con objetivo
de inmersiòn en aceite de cedro (100x)

BI BACILOS POR CAMPO


1+ 1 -10 bacilos en 100 campos
2+ 1-10 bacilos promedios en 10 campos
3+ 1-10 bacilos promedio en cada campo
4+ 10-100 bacilos promedio por campo
5+ 100-1000 bacilos promedios por campo
6+ +1000 bacilos promedios por campo

Índice Histopatológico (HI): es un índice logarítmico que combina GF-BI y es usado para
evaluar el número de bacilos.

III. Número y Distribución de Linfocitos-Infiltrado Celular

Los linfocitos son más abundantes en los tipos TT y BL, mientras q sos lugubres en BB y LL.
En lesiones de tipo TT dominan los linfocitos T helper (CD4:CD8: 2:1). Mientars que en
lesiones en lesiones LL existe un predominio de T supresores (CD4:CD8:0.5:1). Las células
de Langerhans (macrofagos modificados) se encuentran en mayor cantidad en la epidermis y
reacciones tuberculoides y escasas en el polo lepromatoso.

IV. Lesiones en Filetes Nerviosos

El M.leprae tiene una preferencia por las células de Schwann. Histológicamente la primera
respuesta observable es una hipertrofia acompañada de proliferación de estas células, con
conservacion de la orientación nuclear, posteriormente se da la formación de granulomas y

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daño nervioso. En el caso de LL se produce un daño del endoneurio y la parte externa del
nervio (perineurio) tornandose de un aspecto laminado (catáfila de cebolla).

V. Compromiso Epidérmico y Subepidérmico

En la LL se aprecia atrofia epidérmica.

En BB,BL y LL la zona de grenz se halla indemne .

En la Lepra Tuberculoide los Folículos Pilosos y Glándulas Sudoríparas: se hallan en


destrucción parcial a expensas del infiltrado.l

Las lesiones de vasos sanguineos (vasculitis) se asocian generalmente con alguna de las
reacciones lepromatosas.

Edema: involucra aumento de riesgo de presentar algun tipo de reacciones y se encuentra en


la fase aguda de las formas reaccionales.

Tejido conectivo: en los casos reaccionales la lesion severa del colágeno y fibras elásticas, la
cicatrización fibrosa se observa como secuela de casos reaccionales graves.

7.2.4 Histopatología de la Recidiva

La hiperreactividad celular puede resultar totalmente caracteristico y la aparición de una facie


tipo histiode, se evidencia macrófagos de aspecto monomorfo con muy pocas divisoines
mitoticas y células poligonales o de aspecto fusiformes con un citoplasma homogéneo, poca
vacuolización y bacilos en menor cantidad. Con técnicas de inmunoperoxidasa, la lisozima
esreulta un excelente marcador de la forma hiperactiva.

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Tabla 1: Histopatología de los grupos de espectro de Lepra
Lepra Lepra Lepra Lepra Lepra Lepra Lepra
Indeterminada Tuberculoide Borderline Borderline (BB) Borderline LepromatosasS Lepromatosa
(I) (TT) Tuberculoide Lepromatosa ubpolar Polar
(BT) (BL) (LLs) (LLp)
Granuloma Ausente, no se Células Células Células Pocas células Escasos Macrófago con
observan células epitelioides, epitelioides. epitelioides, epitelioides, plasmocitos, cel. Espumosa
gigantes. Numerosas Células gigantes células gigantes histiocitos ausentes cel. Células gigantes
células gigantes, indiferenciad, ausentes. espumosos. Gigantes, con vacuolas
(Langerhans). algunas de Ausencia de lesiones grasas.
Langerhans. células gigantes. regresivas,
vacuola grasa.
Linfocitos Escaso infiltrado Denso manto Moderada Escasos. Numerosos. Escasos. En Escasos o
linfocitario en linfocitario cantidad, Dispersos en Infiltrado irregular acúmulos dentro ausentes.
filetes nerviosos circundando a dispersos. granuloma. del granuloma. del granuloma.
y anexos. granulomas.
Nervios Inflamación Granulomas Granulomas, Ausencia de Infiltración Perineurio Compromiso
perineural. epidermoides epitelioides, compromiso. linfocitaria del laminado sin mínimo.
con o sin infiltración perineurio con infiltrado
necrosis linfocitaria del aspecto linfocitario.
segmentaria y perineurio. laminado.
posterior fibrosis
Muro de Presente. Ausente. Puede Ausente o Presente. Presente. Presente. Presente.
contención existir presente.
compromiso
epidérmico para
granulomas.
Bacilos Aislados o 0 a 1 +, en 0 a 2+, 3 a 4+. 4 a 5+, 5 a 6 +, 5 a 6+, en globi
ausentes. La nervios o en generalmente especialmente dispersos En filetes
identificación de dermis papilar. en nervios. en nervios. dispuestos en nerviosos, pared
BAAR en nervios globi. vascular
es diagnostica. Folículo pilo
sebáceo.

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7.3 Otros métodos diagnósticos

El empleo de nuevos métodos para realizar diagnosis de la enfermedad de


HANSEN se recomienda la detección de mutaciones puntuales en genes que le
confieran resistencia al bacilo de Hansen, a la terapeutica y al diagnóstico en
pacientes con clínica sugestiva de lepra pero sin baciloscopía e histopatología
negativas. En Ecuador no contamos con estos métodos diagnósticos, sin embargo
es importante conocerlos.

7.3.1 PCR

Los estudios de PCR son los más sensibles para la detección de ML en muestras clínicas
para formas multibacilares, siendo inútil en las formas paucibacilares.

7.3.2 Serología

Se basa en la detección de IgM contra el glicopéptido fenotípico-1, antígeno que se


encuentra unicamente en la pared del ML. Tiene alta sensibilidad en el diagnóstico de las
formas multibacilares, pero su sensibilidad se limita para las formas paucibacilares.

7.3.3 Prueba de Histamina

Evalúa la respuesta vasorefleja a la droga, indicando la plenitud y viabilidad del sistema


nervioso autónomo al dilatar los vasos cutáneos superficiales, dando la presencia de
eritema.
Es útil en el caso de lepra para realizar el diagnóstico diferencial con lesiones
hipocrómicas (nevo anémico)
Se aplica Bifosfato de Histamina al 1.5% en áreas normales y se esperan tres signos
típicos:
1. Señal de la Puntura: lesiones rojizas puntiformes tras infiltración dentro de un área
hipocrómica.
2. Eritema Reflejo: eritema que compromete 2 a 8 cm, 30 a 60 segundos después de la
infiltración.
3. Pápula: 2-3 minutos después de la infiltración.

7.4 Diagnóstico

Todos los datos anteriormente mencionados son esenciales en el diagnóstico de la lepra y


sus diferentes formas de presentación, se presenta un resumen a continuación:

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Tabla 2: Resumen diagnóstico de las formas de lepra

Formas Lepromatosa Tuberculoide Borderline Indeterminada


Clínica Máculas color Máculas o Máculas o Máculas
hoja seca, placas (de 2 a placas eritematosas
límites difusos, 5) eritematosas eritematosas o hipocrómicas.
tubérculo- de bordes ferruginosas, Número
nódulos. netos anulares, de escaso.
Infiltraciones. anestésicas borde interno Hipoestésicas.
Lesiones escasas y neto y externo
simétricas y asimétricas. neto o difuso
numerosas. Compromiso según se
Compromiso neural precoz. acerque a la
neurológico y forma
visceral tuberculoide o
frecuentes. lepromatosa.
Compromiso
neural.
Baciloscopia Positiva Negativa Generalmente Generalmente
positiva negativa
Histología Atrofia Células Infiltrados Infiltrado
epidérmica, epitelioides, lepromatosos y perianexial y
muro de linfocitos, tuberculoides perineural de
contención, granulomas, en la misma linfocitos y
células de rodeando biopsia, en dos macrófagos.
Virchow, anexos y sitios diferentes
múltiples nervios. en dos
bacilos. momentos.

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8. Diagnóstico diferencial

Es de especial importancia realizar un diagnóstico diferencial adecuado, ya que en


aquellas regiones no endémicas no se diagnostica lepra porque los médicos
generalmente no piensan en ella, mientras que en las áreas endémicas el diagnóstico
podría ser erróneo al no tenerse en cuenta toda una serie de cuadros que suelen ser
similares.
Tabla 3: Diagnóstico diferencial por las lesiones cutáneas
Tipo de Lepra Diagnóstico diferencial
 Lepra  Vitíligo
Indeterminada  Pitiriasis alba
 Pitiriasis rosada de Gibert
 Pitiriasis versicolor variedad acromiante.
 Eczematide acromiante.
 Esclerodermia en placas
 Sifílide leucopigmentaria (collar de Venus)
 Parapsoriasis en placa
 Nevos anémicos y acrómicos
 Lepra  Lupus eritematoso crónico
tuberculoide  Erisipela de la cara
 Eritemas figurados persistentes
 Roséola sifilítica
 Exantemas tóxicos
 Púrpuras pigmentarias crónicas
 Sarcoidosis
 Psoriasis
 Tiña faciei y tiña corporis
 Lepra  Prúrigo vulgar crónico
lepromatosa  Rosácea, linfomas y leucemia
 Xantoma tuberoso
 Eritema nodoso
 Esporotricosis
 Sífilis terciaria
 Leishmaniasis
 Eritema polimorfo
 Alopecias
 Úlceras
 Lepra nodular  Lupus tuberculoso o vulgar
infantil  Fibrohistiocitoma
 Leishmaniasis cutánea
 Sarcoidosis
 Lepra dimorfa  Parapsoriasis en placas
 Micosis fungoide( linfoma de linfocitos T)
 Linfomas

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Diagnóstico diferencial por las lesiones neurológicas
Lo más común son las mononeuritis múltiples, que son afectaciones sucesivas de dos o
más nervios periféricos y generalmente no simétricas. Por lo tanto, el diagnóstico
diferencial se realizará con la polineuritis, que es una afectación simultánea y a
predominio distal de varios nervios periféricos, debido a diferentes situaciones como
explica la tabla.
Tabla 4: Diagnóstico diferencial por las lesiones neurológicas
Etiología infecciosa Tóxicas Carenciales Endocrino-metabólicas
 Difteria  Alcoholismo  Beri-beri  Diabetes
 Gripe  Emetina  Escorbuto  Intoxicación
 Fiebre  Sales de oro  Pelagra gravídica
 Tifoidea  Barbitúricos  Anemias graves
 Tétanos  Acetato de Talio  Uremia
 Brucelosis  Bismuto  Gota
 Disentería  Colchicina
 Paludismo  Sulfamidas
 Sífilis  Isoniacida
 Poliomielitis  Suero
 Hepatitis B antitetánico
 Mononucleosis  Vacuna
infecciosa antitifoidea
 Plomo
 Arsénico
 Productos
clorados
 Bencina
Tabla 5: Otras afecciones del sistema nervioso central y periférico que pueden
llevan a confundirse con Lepra, pueden ser:
Topográficamente Lesiones neurales
Miembro superior  Siringomielia
 Compresiones de la fosa supraclavicular
 Enfermedad de Aran-Duchenne o atrofia muscular
progresiva espinal
 Retracción isquémica de Volkmann
 Enfermedad de Dupuytren
 Esclerodactilia simétrica progresiva
 Secuelas de poliomielitis
 Lesiones traumáticas del cubital
Miembro inferior  Meralgia parestésica o síndrome de Bernhardt
 Polineuritis
 Secuelas de poliomielitis
 Mal perforante plantar
 Acropatía ulceromutilante

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9. Evaluación de la función neural, grado de incapacidad física y
puntuación OMP.
En estos pacientes es imprescindible evaluar la función neural, tanto en la ocurrencia de
estados reactivos, en el alta por curación y en el diagnóstico, todo esto con el uso de un
formulario de Evaluación Neurológica Simplificada (Figura 14). El examen neurológico deberá
ser registrado en una ficha específica, se realiza de cabeza a pies y comprende la inspección,
palpación, percusión, evaluación funcional (sensibilidad, fuerza muscular) de los nervios, para
poder catalogar el grado de incapacidad física.

El compromiso de troncos nerviosos periféricos es común en la lepra, los principales son:


 Cara: Trigémino y Facial.
 Brazos: Radial, Ulnar y Mediano.
 Piernas: Fibular y Tibial.

Figura 14: Distribución de troncos nerviosos periféricos

Fuente: Guia Prático sobre a Hanseníase/Brasil 2017

La evaluación neurológica deberá realizarse:


 Iniciado el tratamiento.
 Si el paciente no refiere quejas, se debe realizar la revisión cada tres meses durante el
tratamiento y si el paciente refiere quejas como: inicio o deterioro de parestesias, debilidad
muscular, dolor en trazado de los nervios.
 Cuando los pacientes usan corticoides, en estados reactivos y neuritis.
 Alta del tratamiento.
 En el rastreo postoperatorio de descompresión neural con 15 (quince), 45 (cuarenta y
cinco), 90 (noventa) y 180 (ciento ochenta) días.

Una correcta evaluación neurológica en pacientes con lepra debe contener una buena
historia, la ocupación y actividades diarias, quejas del paciente, examen físico (Inspección,
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palpación de los Nervios), también distintas pruebas como la prueba de fuerza muscular que
evalúa la fuerza motora mediante una prueba manual de exploración que muestra la
capacidad de oposición a la fuerza de la gravedad ya la resistencia manual, en cada grupo
muscular referente a un nervio específico, y la prueba de sensibilidad donde se utilizan 6
monofilamentos de Semis Weinstein (0,05g, 0,2g, 2g, 4g, 10g y 300g), en los puntos de
sensibilidad en manos y pies y del hilo (sin sabor) para los ojos que vamos a evaluar (Anexos
3 y 4). Esta prueba se deberá realizar con un instrumento llamado estesiómetro, en caso de
no disponer se puede realizar un toque con la punta de un esferográfico. La fuerza muscular
se puede expresar como fuerte, disminuida y paralizada, o de cero a cinco según los criterios
de graduación (Tabla 6). También se puede establecer el grado de incapacidad física
mediante la prueba de fuerza muscular y de sensibilidad de los ojos, manos y pies (Tabla 7)

Tabla 6: Criterios de evaluación de la fuerza motora


Fuerza Descripción
Fuerte 5 Realiza el movimiento completo contra la gravedad con resistencia.
4 Realiza el movimiento completo contra la gravedad con resistencia parcial.
Disminuida
3 Realiza el movimiento completo contra la gravedad sin resistencia.
2 Realiza el movimiento parcial.
Paralizada 1 Contracción muscular sin movimiento.
0 Parálisis (ningún movimiento).
Fuente: Guia Prático sobre a Hanseníase/Brasil 2017

Tabla 7: Criterios para evaluar el grado de incapacidad física.


Grado Características
• Ojos: Fuerza muscular de los párpados y sensibilidad de la córnea preservada, cuenta
dedos a 6 metros, o agudeza visual ≥ 0,1 o 6:60.
0 • Manos: Fuerza muscular de las manos preservada y sensibilidad palmar: siente el
monofilamento 2g (lila) o siente el más leve toque de la punta de bolígrafo.
• Pies: Fuerza muscular de los pies preservada y sensibilidad plantar: siente el
monofilamento 2g (lila) o siente el toque de la punta de bolígrafo.
• Ojos: Disminución de la fuerza muscular de los párpados sin deficiencias visibles y / o
disminución o pérdida de la sensibilidad de la córnea: respuesta demorada o ausente al
tacto del hilo dental o disminución / ausencia del parpadeo. • Manos: Disminución de la
fuerza muscular de las manos sin deficiencias visibles y / o alteración de la sensibilidad
1 palmar: no siente el monofilamento 2g (lila) o no siente el toque de la punta de bolígrafo. •
Pies: Disminución de la fuerza muscular de los pies sin deficiencias visibles y / o alteración
de la sensibilidad plantar: no siente el monofilamento 2g (lila) o el toque de la punta de
bolígrafo.
• Ojos: Deficiencia (s) visible (s) causada por la lepra, como: lagoftalmo; ectropión.
Entropión; triquiasis; opacidad corneal central, iridociclitis1 y / o no cuenta dedos a 6 metros
o agudeza visual <0,1 o 6:60, excluidas otras causas.
2 • Manos: Deficiencia (s) visible (s) causada por la lepra, como: garras, reabsorción ósea,
atrofia muscular, mano caída, contractura, heridas2 tróficas y / o traumáticas.
• Pies: Deficiencia (s) visible (s) causada por la lepra, como: garras, reabsorción ósea,
atrofia muscular, pie caído, contractura, heridas2 tróficas y / o traumáticas.
Fuente: Guia Prático sobre a Hanseníase/Brasil 2017

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Evaluación del grado de incapacidad

El GIF o Grado de Incapacidad Física muestra que existe una pérdida de la sensibilidad
protectora y deformidad visible ya sea por ceguera o por alguna lesión neural. Es un
instrumento muy significativo en la identificación de pacientes con mayor riesgo de desarrollar
reacciones y nuevas incapacidades antes y después del alta. Es imprescindible que los
pacientes se realicen ambas pruebas, para poder comparar la evaluación con la clasificación
en el momento del alta de la PQT (Anexo 5).

Escala OMP

La escala de ojos, manos y pies (OMP) sirve para evaluar la incapacidad del paciente con
lepra, principalmente de forma aislada, provocando una mejoría del cuidado. La puntuación es
únicamente con la suma de los grados de incapacidad asignados a cada segmento derecho e
izquierdo (Ojos, Manos y Pies), se determina la suma máxima que varía de 0 a 12 (Anexo 4).

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10. Tratamiento
El tratamiento que se deberá brindar a estos pacientes es principalmente la poliquimioterapia
PQT (Anexo 6).

Para comenzar con el tratamiento en los pacientes que ya tienen un diagnostico confirmado
de lepra se necesita determinar, que tipo de poliquimioterapia se requiere si es para una PB o
MB, la dosis que se requiere ya sea en un adulto o en un niño y la correcta orientación del
paciente acerca del tratamiento para que entienda la necesidad del tratamiento regular, de las
posibles complicaciones y que el servicio siempre está listo para atenderlos si surge algún
problema.

10.1 Poliquimioterapia

Este tratamiento para Lepra es en base a la combinación de varios medicamentos que limitan
la resistencia a los fármacos. Se debe tener en cuenta que Lepra no se debe tratar con un
solo medicamento.

La PQT está disponible en empaques (Blíster) que se administran por vía oral, este
tratamiento es eficaz principalmente en la remisión de la patología, en la disminución del
periodo de tratamiento, los pacientes presentan una alta adherencia por su fácil
administración, interrumpen la transmisión de infecciones, disminuyen los riesgos de
recaídas, previene las discapacidades y a su vez mejora la actitud de la comunidad.

Los pacientes MB necesitan tres medicamentos: Rifampicina, Clofazimina y Dapsona (12


blíster en no más de 18 meses). Se administrará una dosis mensual que será supervisada en
el centro de salud de rifampicina, clofazimina y dapsona, 324 dosis diarias autoadministradas
de clofazimina y dapsona.

Tabla 8. Esquema de tratamiento para casos multibacilares.

Medicamento Dosis Administración


Rifampicina 600 mg/mes Supervisada
Clofazimina 300 mg/mes Supervisada
Dapsona 100 mg/mes Supervisada
Clofazimina 50 mg/día Autoadministrada
Dapsona 100 mg/día Autoadministrada

Los pacientes PB necesitan dos medicamentos: Rifampicina y Dapsona (6 blíster en no más


de 9 meses). Se administrará 1 dosis mensual de rifampicina y dapsona hasta completar 6
dosis, y una dosis diaria autoadministrada de dapsona hasta completar 162 dosis.

Tabla 9: Esquema de tratamiento para casos paucibacilares

Medicamento Dosis Administración


Rifampicina 600 mg/mes Supervisada
Dapsona 100 mg/mes Supervisada
Dapsona 100 mg/día Autoadministrada

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Tabla 10: Esquema de tratamiento en niños de 10 a 14 años multibacilares

Medicamento Dosis Administración


Rifampicina 450 mg/mes Supervisada
Clofazimina 150 mg/mes Supervisada
Dapsona 50 mg/mes Supervisada
Clofazimina (a) 50 mg/día Autoadministrada
Dapsona 50 mg/día Autoadministrada
(a)En niños se administra cada tercer día.

Tabla 11: Esquema de tratamiento en niños de menos de 10 años multibacilares

Medicamento Dosis Administración


Rifampicina 10 mg/kg/mes Supervisada
Clofazimina 6 mg/kg/mes Supervisada
Dapsona 1 mg/kg/día Autoadministrada
Dapsona 2 mg/kg/día Autoadministrada

Tabla 12: Esquema de tratamiento en niños de 10 a 14 años paucibacilares

Medicamento Dosis Administración


Rifampicina 450 mg/mes Supervisada
Dapsona 50 mg/día Autoadministrada

Tabla 13: Esquema de tratamiento en niños de menos de 10 años paucibacilares

Medicamento Dosis Administración


Rifampicina 10 mg/kg/mes Supervisada
Dapsona 2 mg/kg/día Autoadministrada

10.2 Esquemas alternativos

Si es imposible la administración de PQT los pacientes pueden comenzar con esquemas


alternativos.

Las indicaciones de los esquemas alternativos son:

 Toxicidad causada por dapsona o rifampicina.

 Resistencia a los medicamentos.

 Estigmatización por Clofazimina

Contraindicación a la rifampicina:

Clofazimina 50 + Moxifloxacina 400 + Minociclina 100


mg/día mg/día mg/día

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Se debe administrar combinada en forma diaria durante 6 meses y luego se continuará con la
asociación Clofazimina con Moxifloxacina o Minociclina o Claritromicina por 18 meses.

Contraindicación a la dapsona:

Tabla 14: Esquema de tratamiento en contraindicación a la dapsona

Para MB por 12 meses.


600 mg/mes Supervisada
Rifampicina
Clofazimina 300 mg/mes Supervisada
Moxifloxacina 400 mg/día Autoadministrada
Clofacimina 50 mg/día Autoadministrada

Rifampicina 600 mg/mes Supervisada


Clofazimina 300 mg/mes Supervisada
Minociclina 100 mg/día Autoadministrada
Clofazimina 50 mg/día Autoadministrada

Rifampicina 600 mg/mes Supervisada


Clofazimina 300 mg/mes Supervisada
Claritromicina 500 mg/día Autoadministrada
Clofazimina 50 mg/día Autoadministrada

Para PB durante 6 meses.


Rifampicina 600 mg/mes + Clofazimina 50 mg/día

El esquema ROM es uno de los más utilizados y combina:


Rifampicina 600 + Ofloxacina 400 + Minociclina 100
mg/mes mg/día mg/dia

Se administrará mensualmente (2 años para MB y 6 meses para PB).

10.3 Manejo de posibles complicaciones de la poliquimioterapia

Dapsona: este medicamento requiere especial atención durante su administración debido a


las posibles complicaciones.

 Enrojecimiento de la piel, picazón y descamación, principalmente en la cara y antebrazos,


en este caso se debe interrumpir el tratamiento.
 Metahemoglobinemia, agranulocitosis, hemólisis, en estos casos se debe interrumpir el
fármaco y valorar función renal y transaminasas, si existiera alguna alteración se debe
remitir a un centro de mayor complejidad.
 Anemia, no se debe interrumpir el tratamiento, simplemente se debe administrar junto con
tabletas de ácido fólico y complejo B.

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En casos de disfunción hepática y renal hay que valorar el riesgo-beneficio.

Rifampicina: raramente encontramos efectos adversos con este medicamento, el más


frecuente es la coloración rojiza de la orina un poco después de la administración. Se pueden
recetar otros medicamentos como corticoides y antihistamínicos excepto anticonceptivos que
deben tomarse 7 días después.

En casos raros donde pueda producirse fiebre, artralgia y caída en la cantidad de plaquetas
se debe interrumpir el medicamento y referir.

Clofazimina: este fármaco puede provocar una pigmentación tipo bronceado. Así mismo,
cuando presentan dificultad defecatoria se lo puede acompañar con un laxante, una dieta
laxante y algún aceite mineral.

10.4 Tratamiento de la Lepra Neural Pura

El diagnóstico de la Lepra Neural Pura deberá realizase con la biopsia del nervio periférico,
debido a que la sensibilidad y especificidad de la biopsia del nervio periférico es superior a la
biopsia de piel en la detección de los bacilos.
Los pacientes con Diagnóstico de Lepra Neural Pura por medio de la biopsia de piel deben
recibir el esquema de poliquimioterapia multibacilar, en aquellos pacientes diagnosticados en
base a la biopsia del nervio deben ser tratados según la presencia o no de bacilos.

10.5 Tratamiento de Lepra en pacientes con VIH-SIDA.

El tratamiento es similar a los demás pacientes con Lepra utilizando la PQT, dependerá de si
se lo clasifica como PB o MB.

10.6 Tratamiento de la Neuritis

 Prednisona dependiendo del tipo de reacción (tipo I o Tipo II)

 Dosis de Prednisona: 0,5 a 1 mg/kg/día

 Suministrar la dosis en cuanto a la respuesta clínica como un periodo mínimo de 2


semanas; y luego ir progresivamente disminuyendo según la evolución clínica.

 Inmovilización del miembro afectado.

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11. ¿Cómo proceder después de terminar el tratamiento?

Para proceder tras la finalización del tratamiento ya mencionado muchos pacientes al haber
concluido el tratamiento son predisponentes a presentar leprorreacciones, recidivas, etc.

Por lo tanto, es de suma importancia que estos pacientes se realicen un adecuado


seguimiento para Paucibacilares cada seis meses por lo menos en un periodo de cinco años
mientras que los pacientes Multibacilares cada seis meses en un periodo de 10 años.

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12. Diagnóstico y tratamiento de las Reacciones Hansénicas.
Las reacciones hansénicas se deben al incremento en la actividad de la enfermedad esto da
como resultado un empeoramiento en las manifestaciones clínicas, con particularidad que
pueden ocasionarse antes, durante o después de culminar el tratamiento establecido.

En aquellos pacientes que tienen una carga bacilar alta es común observar este tipo. De
reacciones al finalizar la poliquimioterapia.
Las características típicas son: edema, calor, rubor, dolor y pérdida de la función.
Para ello es importante realizar un diagnóstico rápido y suministrar el tratamiento; así se evita
un mayor riesgo de afectación en nervios periféricos.

12.1 Reacción Hansénica Tipo 1

Se debe sospechar si se presentan los siguientes signos y síntomas, sin alteración en el


estado general. (Figura 15):

 Las lesiones de piel de la enfermedad se tornan más rojizas e hinchadas

 Los nervios periféricos se tornan más dolorosos; y / o

 Empeoramiento de los signos neurológicos de pérdida de sensibilidad o pérdida de


movilidad muscular; y / o

 Las manos y los pies se hinchan.

Figura 15: Reacción Hansénica tipo 1.

A. Placas eritematosas con zonas de B. Reacción Tuberoide Hanseniana


costras

Fuente: Atlas de Hanseníase / Instituto Lauro de Souza Lima

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Tratamiento

 Corticoide: Prednisona vía oral 1mg /kg/día; se inicia con esta dosis por 2 a 4 semanas
y después se disminuye la dosis cada 4 semanas.

 Se tratara con corticoide por un lapso mínimo de 3 a 6 semanas.


 Cuando el tratamiento se suspende súbitamente es común que se produzca un efecto
rebote y aparezca de nuevo la clínica.

12.2 Reacción Hansénica Tipo 2

Se debe sospechar si existe alguna de estas manifestaciones (Figura 16):

 Máculas o manchas en la piel, dolorosa, calientes, rojizas, ulceradas y / o

 Fiebre, malestar; y / o

 Dolor en los nervios periféricos puede ser en manos y pies ;y / o

 Alteración en ojos; y / o

 Alteración sistémica (leucocitosis con desviación a la izquierda, compromiso de


riñones, testículos, adrenal, hígado, anemia severa aguda, bazo, ganglios linfáticos).

Figura 16: Reacción Hansénica tipo 2.


A. Nódulos eritematosos/Eritema nodoso B. Lesiones purpúricas equimóticas difusas
Hansénico. en troco y extremidades.

Fuente: Atlas de Hanseníase / Instituto Lauro de Souza Lima


Tratamiento
Se recomienda usar Talidomida (Anexo 7) con precaución en pacientes de sexo femenino que
se encuentran en edad fértil ya que puede producir malformaciones en el feto.

 Se prescribirá Talidomida en dosis de 100mg vía oral 1- 3 veces/día durante 5 días, luego
disminuir la dosis a 1/2 comprimido por día durante 5 días, es preferente tomarla por la
noche.

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 También se puede administrar Prednisona 0,5 mg a 1 mg/kg/día por 1 semana,
disminuyendo la dosis gradualmente en forma semanal.

 Concomitantemente se administrara también AINE.


De los cuales pueden optar por:
• Aspirina 500 mg, Ibuprofeno de 400 mg, Paracetamol de 500 mg hasta 4 veces por día
• Es importante saber que los dos tipos de reacciones pueden necesitar tratamiento
intrahospitalario tanto por fiebre alta, malestar general, nauseas, vómitos o por neuritis.
En el Ámbito Intrahospitalario se suministrará hidratación parenteral además de corticoides
por vía parenteral. Entre ellos se recomienda:

 Dexametasona 8mg I.M o I.V cada 12 - 24 horas hasta que el paciente pueda tomar la
Prednisona vía oral.

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13. Prevención y manejo de las discapacidades
Para evitar los daños tanto físicos, emocionales y socioeconómicos es importante hacer
énfasis en la prevención de discapacidades en pacientes con Hansen, aquí se aborda un
tratamiento de posibles futuras lesiones tanto oculares, o en nervios de manos y pies, por lo
cual va a ser necesario un manejo multidisciplinario, ya que la mejor manera de prevenir
discapacidades irreversibles es el diagnóstico precoz y tratamiento oportuno.

Ante esto de necesario realizar un trabajo en conjunto con especialidades como fisioterapia,
oftalmología, neurología y traumatología.

La OMS clasifica las discapacidades de la manera presentada en la Tabla 15:

Tabla 15: Clasificación de las discapacidades según la OMS.

A. Discapacidad Visual.
GRADO 0 Sin problemas en ojos. Sin evidencia de pérdida visual
Problemas en ojos debido a la lepra, pero la visión no está severamente afectada
GRADO 1 (visión 6/60 o mejor; puede contar dedos a 6 metros).
Severa discapacidad visual (visión peor que 6/60; incapacidad de contar dedos a 6
GRADO 2 metros); también incluye lagoftalmos, iridociclitis y opacidades corneales.
B. Discapacidad Lesional.
GRADO 0 No anestesia, sin deformidad ni daño visible.
GRADO 1 Anestesia presente, pero sin deformidad visibilidad o daño
Deformidad visible o daño presente. Ulceración, reabsorción, pérdida de estructura,
rigidez o anquilosis, garra activa y/o pasiva y pérdida de la totalidad o parte de la
GRADO 2 mano o el pie

13.1 Tratamiento de las lesiones oculares

Para el tratamiento de las lesiones oculares se evalúan las estructuras externas del ojo así
como el reflejo corneal ya sea por un médico o especialista.

En las formas lepromatosas se ha observado una gran incidencia de ceguera, debido a


lesiones en el nervio facial, en su rama cigomática y occípitotemporal, que resultan en una
parálisis del músculo ocular, también se verá afectado el quinto par craneal (trigémino) por lo
que ocasionará disminución o pérdida en la sensibilidad de ciertas estructuras externas del
ojo.

La pérdida de sensibilidad del ojo elimina la defensa de parpadeo, produciendo sequedad en


el ojo y lesiones.

Algunas maneras de prevenir lesiones oculares son:


 Desarrollar el hábito de parpadeo: es decir parpadear conscientemente con fuerza
cuando se ha perdido el parpadeo automático.
 Proteger los ojos de la sequedad y el polvo: utilizando anteojos oscuros que cubran al
máximo los ojos
 Mantener los ojos limpios: uso recuente de lágrimas artificiales.
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 Cubrirse los ojos de noche cuando hay parálisis en el musculo orbicular de los
párpados

13.2 Tratamiento de las lesiones nerviosas de manos y pies

Se puede definir la neuritus como una inflamación aguda o crónica de los nervios periféricos,
se acompaña de dolor tanto de manera espontánea como a la palpación, también están
presentes las parestesias y finalmente dará como resultado una parálisis parcial o completa
de aquellos músculos inervados por los nervios afectados siendo los más comunes: el nervio
cubital, mediano, facial y el poplíteo lateral.

Manos: La lesión del cubital, el mediano y el radial produce cierta debilidad muscular que
conlleva a una parálisis de los músculos de la mano, y se distinguirá una mano en garra
parcial o completa o la caída de la muñeca esto dependerá del nervio afectado. Además, se
puede observar piel quebradiza y seca.

Algunas maneras de prevenir lesiones nerviosas en manos y evitar que progresen son:
 Reconocer las zonas de las manos que haya disminución o pérdida de sensibilidad
 Instruir al paciente en el cuidado de las manos y todo aquello que pueda lesionar o
pueda quemar las manos.
 Evitar los objetos punzantes y cortantes, usar guantes.
 Prevenir la formación de ampollas o flictenas.
 Inspección diaria de manos.
 Hidratación de manos introduciéndolas 10 a 15 minutos en agua y luego aplicar crema
hidratante
 Tallar las hiperqueratosis.
 Realizar ejercicios diarios para ampliar el rango articular.

Pies: Entre las complicaciones más comunes en los pacientes con Hansen se observa la
formación de úlceras tróficas en los pies esto se debe a la perdida de sensibilidad en dichas
zonas, es frecuente que la piel en la parte interior de las piernas se vuelva seca, escamosa y
muchas veces agrietada, las infecciones son de mayor prevalencia por fisuras o grietas.
Algunas maneras de prevenir lesiones nerviosas en pies y evitar que progresen son:

 Sumergir los pies y la parte inferior de las piernas en agua durante 15 a 20 minutos, secar
y aplicar crema humectante para conservar la humedad parra evitar las fisuras e
infecciones.

Los pacientes con disminución de sensibilidad de los pies pueden tomar 3 precauciones
importantes:

1. Examinar los pies diariamente para identificar la presencia de heridas.


2. Usar zapatos o sandalias cómodas que no provoquen daño.
3. Evitar las caminatas sobre caminos pavimentado duros.
4. Evitar caminar en caso de lesiones o infecciones.

Si se presenta infección esta se manifestará por exudación, dolor y aumento de tamaño de


ganglios linfáticos inguinales además de fiebre ligera por lo tanto se recomienda:
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 Reposar con los pies elevados
 Limpieza diaria con solución salina al 0.9%.
 Si existe exudación se tomará una muestra de esta, para realizar cultivo y antibiograma

La fisioterapia es muy útil coadyuvante del tratamiento médico y quirúrgico, ayuda a preservar
las propiedades fisiológicas de los músculos paralizados y a evitar su atrofia, además de
fortalecerlos a medida que se va mejorando.

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14. Salud mental en pacientes con lepra

Las secuelas psiquiátricas de la enfermedad tienen una trascendencia comparable con las
discapacidades físicas. Se ha determinado que los pacientes con Hansen tienen un alto
riesgo de presentar alteraciones psiquiátricas, las cuales oscilan entre 6% y 84% de la
población; dentro de las cuales las más frecuentes son:

 Trastorno depresivo.

 Trastornos somatomorfos.

 Trastorno de ansiedad.

Esto implica repercusiones tanto en la autoestima, relaciones interpersonales, pérdida de


empleo y alteración psicosocial, se propone una rehabilitación en la esfera mental el cual
deberá ser multidisciplinario haciendo hincapié en la educación del paciente y la comunidad
además de una buena relación médico-paciente, se tendrá en cuenta ayuda psiquiátrica en
casos de alto riesgo.

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15. Evidencias y Recomendaciones

TRATAMIENTO NIVEL DE EVIDECIA

Paucibacilar
Este nombre es asignado a pacientes que por medio de pruebas histopatológicas no contienen bacilos.
Se administra DAPSONA por seis meses en dosis de 100 mg junto con RIFAMPICINA a dosis única de 600
mg. Nivel de Evidencia III y Calidad de Recomendación B
En niños se aconseja administrar 50 mg de DAPSONA por día/kg y RIFAMPICINA 450 mg/kg en dosis única
mensual durante seis meses.

Multibacilar
Se denominan así debido a que ya sea en la baciloscopía como en la histopatología hubo presencia de
bacilos. Se maneja con DAPSONA 100 mg/día y CLOFACIMINA 50 mg/día, estos dos fármacos durante un
año, además RIFAMPICINA 600 única dosis junto con una dosis de refuerzo de CLOFACIMINA de 300 mg Nivel de Evidencia III y Calidad de Recomendación B
1 v/mes/año.
En casos infantiles es posible recomendar DAPSONA 50 mg/día, CLOFACIMINA 0.5 mg/kg/día,
RIFAMPICINA 450 mg junto con CLOFACIMINA 150 mg de igual manera este esquema administrar Nivel de Evidencia III y Calidad de Recomendación A
durante un año.

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Se puede administrar seis dosis en nueve meses en pacientes paucibacilares, mientras que en los
multibacilares doce dosis en dieciocho meses. Si por algún motivo se llega a extender el tiempo de Nivel de Evidencia III y Calidad de Recomendación A
administración esta terapia se considerará como perdida.
En cuánto a la DAPSONA si existe algún tipo de toxicidad se ordena suspender de manera inmediata la
terapia, de tal forma que en pacientes paucibacilares se deberá sustituir por CLAFACIMINA 50 mg/día por Nivel de Evidencia III y Calidad de Recomendación A
seis meses y en el casos de multibacilar se indica seguir con la terapia normal.
Pacientes multibacilares que tengan antecedentes de haber sido tratados con DAPSONA (monoterapia)
independiente de que posea baciloscopía negativa conviene que inicie una terapia PQT-MB por un año. Nivel de Evidencia III y Calidad de Recomendación A
Reacciones Lepróticas
El tratamiento debe ser administrado de una manera oportuna y rápida, así se evita complicaciones que
podrían ser extensas y causa discapacidad , la poliquimioterapia de ninguna manera debe ser (Nivel de Evidencia III, grado de recomendación A)
suspendida; se debe informar tanto al paciente como a sus familiares que esta terapia no es la causante
de estas reacciones.
Reacción Tipo 1:
Se recomienda el uso de corticoides entre ellos de preferencia PREDNISONA en 1mg/kg/día y se (Nivel de Evidencia III, grado de recomendación A)
disminuirá la dosis dependiendo una adecuada respuesta clínica.
Se recomienda la inmovilización de la extremidad afectada y una rehabilitación oportuna.
Reacción Tipo 2: (Nivel de Evidencia III, grado de recomendación A)
Como línea de primera elección se encuentra la TALIDOMIDA de 400 mg al día y se disminuirá la dosis
dependiendo una adecuada respuesta clínica.

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Tratamiento de la Reacción Severa Tipo 2
En estos casos se recomienda tratar al paciente, pero la poliquimioterapia multibacilar no debe
suspenderse y no se debe reiniciar en aquellos que ya la hayan culminado; el tratamiento consiste en:
PREDNISONA 1mg/kg/día por un periodo de doce semanas continuas y en el caso de resistencia se
recomienda Clofacimina dosis de 100 mg /8 horas por un periodo de doce semanas y se disminuirá la (Nivel de Evidencia III, grado de recomendación A)
dosis dependiendo de la adecuada respuesta clínica; 100mg/diarios cada doce horas por un periodo de
doce semanas luego 100 mg/diarios durante 12 a 24 semanas.
No se debe administrar Talidomina en mujeres embarazadas por sus efectos teratogénicos , en estos
casos se recomienda pentoxifilina.
Tratamiento de Lepra Neural Pura
Se instaurará tratamiento dependiendo de los hallazgos en histopatología en la biopsia de la muestra del
nervio afectado y se relaciona con criterios epidemiológicos y a la vez clínicos.
El diagnóstico de una biopsia del nervio afectado es de mayor relevancia que una biopsia de piel para
detectar bacilos, ya que se encuentra un mayor número en los nervios afectados, y en estos pacientes (Nivel de Evidencia II, grado de recomendación B)
que son diagnosticados con lepra neural pura se instaurará el esquema de poliquimioterapia
multibacilar.

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ANEXOS

Anexo 1: Flujograma Fisiopatología de Lepra

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Anexo 2: Ficha de registro clínico epidemiológica.

MINISTERIO DE SALUD PÚBLICA


DIRECCIÓN DE CONTROL Y MEJORAMIENTO DE LA SALUD PÚBLICA
SUB-PROCESO DE EPIDEMIOLOGIA
PROGRAMA NACIONAL DE CONTROL DE LA LEPRA
FICHA CLINICO-EPIDEMIOLOGICA
No. DE HISTORIA CLINICA:_____________
FECHA DE INSCRIPCION ___/___/___/ PROVINCIA: ___________ AREA:_____________
ESTABLECIMIENTO DE SALUD:
A.- IDENTIFICACION
Primer Apellido__________________ Segundo Apellido___________________ Nombres:
_______________________
Fecha de Nacimiento:_________________ Sexo: ________________ Etnia:_____________ Estado
civil:_______
Ocupación: _______________ Nacionalidad:________________ Lugar de trabajo_________________

B._ RESIDENCIAS PROVINCIA CANTON PARROQUIA LOCALIDAD


Lugar de Nacimiento_________________________________________________________ Años
Residencia Actual___________________________________________________________ Años
Residencia Anterior _________________________________________________________ Años

C.- CONTACTOS

Nombre Parentesco Sexo Edad Convivencia

D.- FUENTE DE CONTAGIO


Intradomiciliaria Extra Domiciliaria Desconocido

E.- SINTOMAS Y EVOLUCION


Edad de Aparecimiento 1mer síntomas _____ Años Tiempo de evolución ______________
Cuales fueron.

F.- DESCRICPCIOIN DE LAS MANIFESTACIONES CLINICAS ENCONTRADAS EN EL EXAMEN


INICIAL
CABEZA TRONCO

MIEMBROS SUPERIORES MIEMBROS INFERIORES

OTROS SINTOMAS:

G.- REGISTRO DE DISCAPACIDADES


MANO PIE OJO
SIGNO I D SIGNO I D SIGNO I D
GRADO 0 Normal Normal Normal
GRADO I Pérdida de Pérdida de ------

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sensibilidad palma sensibilidad
de la mano planta del pie
GRADO II Daño visible en la Daño visible en Visión reducida
mano como pie, como (incapaz de
heridas, mano en heridas, pérdida contar dedos,
garra o perdida de tejido o pie lagoftalmos)
del tejido caído.
GRADO
MAXIMO
ATRIBUIDO
H.- CONTROL DE TRATAMIENTO DE PQT

CRITERIO DE DIAGNOSTICO: CLINICO ( ) BACTERIOLOGICO ( ) OTROS ( )


MODO DE DETECCION: EXAMEN DE CONTACTO ( ) CONSULTA ( ) REFERIDO ( ) OTROS ( )
No. DE LESIONES: MULTIPLES ( ) CLASIFICACIÓN: MB ( ) PB ( )
BACTERIOLOGIA NEGATIVO ( ) POSITIVO ( ) MICE BACTERIOLOGICO (IB) ( )
DISCAPACIDAD; GRADO 0 ( ) GRADO I ( ) GRADO II ( )
ESQUEMA DE TRATMENTO 6 BLISTERS ( ) 12 BLISTERS ( ) 24 BLISTER ( )
FECHA DE INICIO DE TRATAMIENTO _________________________________
1 2 3 4 5 6

7 8 9 10 11 12

13 14 15 16 17 18

19 20 21 22 23 24

FICHA DE ENTREGA DE BLISTERS


EPISODIOS REACCIONALES
TIPO I
1 2 3 4

TIPO II
1 2 3 4

CONDICION DE EGRESO:
TRATAMIENTO TERMIADO ( ) CURADO ( ) TRANSFERIDO ( )
ABANDONO ( ) FALLECIDO ( )

GRADO DE DISCAPACIDAD: GRADO 0 GRADO GRADO

NOMBRE DEL MEDICO: ____________________________

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Anexo 3: Ficha técnica del Estesiómetro

Toque lo más leve


posible, pero que se SIMBOLOS PARA
INTERPRETACIÓN
pueda sentir el MAPEAMIENTO
filamento
Verde Sensibilidad dentro del rango Circulo verde
normal para la mano o el pie.
Azul Sensibilidad disminuida de la Circulo azul
mano con dificultad en cuanto a
la discriminación fina.
Violeta Sensibilidad protectora de la Circulo rosa
mano disminuida,
permaneciendo lo suficiente para
prevenir lesiones.
Dificultades para discriminar
forma y temperatura.
Rojo Perdida de sensación protectora Circulo rojo
de la mano, a veces para el pie.
Vulnerable a lesiones
Perdida de discriminación
caliente/frio
Naranja Perdida de la sensación Circulo naranja
protectora para el pie, todavía
pudiendo sentir presión profunda
y dolor.
Rosado Sensibilidad a presión profunda, Circulo rosado
aun pudiendo sentir dolor.
Ninguna respuesta Perdida de sensibilidad a la Circulo negro
presión profunda, normalmente
no pudiendo sentir dolor.

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Anexo 4: Evaluación del grado de incapacidad con el Estesiómetro

Nombre del paciente Fecha de nacimiento


/ /
Ocupación Sexo
M…. F….
Municipio UF:
Clasif. Fecha de inicio PQT: Fecha de alta PQT:
operacional MB / / / /
PB
CARA 1° / / 2° / / 3° / /
NARIZ D I D I D I
Queja principal
Resecado (S/N)
Herida (S/N)
Perforación de septo (S/N)
OJOS D I D I D I
Queja principal
Cierra ojos s/fuerza (mm)
Cierra los ojos con fuerza
(mm)
Triquiasis (S/N) / Ectrópio
(S/N)
Disminución de la sensibilidad
de la córnea (S/N)
Opacidad córnea (S/N)
Catarata (S/N)
Ausencia visual
MIEMBROS SUPERIORES 1° / / 2° / / 3° / /
Queja principal
PALPACIÓN DE NERVIOS D I D I D I
Ulnar
Mediano
Radial
Leyenda: N = normal E = espesado D = dolor
EVALUACIÓN DE FUERZA 1° / / 2° / / 3° / /
D I D I D I
Abrir dedo
mínimo
Abducción del
5º dedo (nervio
Ulnar)
Elevar pulgar
Abducción del
pulgar
(nervio
mediano)

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Elevar la
empuñadura
Extensión de
puño
(nervio radial)
Leyenda: F = Fuerte D = Disminuido P = Parado o 5 = Fuerte, 4 = Resistencia Parcial, 3 =
Movimiento completo, 2 = Movimiento Parcial, 1 = Contracción, 0 = Paralizado
INSPECCIÓN Y EVALUACIÓN SENSITIVA
1° / / 2° / / 3° / /
D I D I D I

Leyenda: Pluma / filamento lila (2g): Siente SI o no se siente X o Monofilamentos: seguir colores.
MIEMBROS INFERIORES 1° / / 2° / / 3° / /
Queja principal
PALPACIÓN DE NERVIOS D I D I D I
Fibular
Mediano
Tibial
Leyenda: N = normal E = espesado D = dolor
EVALUACIÓN DE FUERZA 1° / / 2° / / 3° / /
D I D I D I
Elevar el hálito
Extensión de
hálux
(nervio fibular)

Elevar el pie
Dorsiflexión de
pie
(nervio fibular)

INSPECCIÓN Y EVALUACIÓN SENSITIVA


1° / / 2° / / 3° / /
D I D I D I

Leyenda: Pluma / filamento lila (2g): Siente SI o no se siente X o Monofilamentos: seguir colores.
CLASIFICACIÓN DEL GRADO DE INCAPACIDAD
Fecha de OJOS MANOS PIES Mayor Suma OMP Firma
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evaluación grado (a + b + c + d + e + f)
(a) (b) (c) (a) (d) (f)
D E D E D E
Diagnostico
/ /
Alta
/ /
LEYENDA - CLASIFICACIÓN DEL GRADO DE INCAPACIDAD
OJOS MANOS PIES
GRADO Signos y / o síntomas Signos y / o síntomas Signos y / o síntomas
Fuerza muscular de los Fuerza muscular de las Fuerza muscular de los
párpados y sensibilidad de manos preservadas. pies preservados.
la córnea preservada. Sensibilidad palmar: siente Sensibilidad plantar:
0 Cuenta los dedos a 6 el monofilamento 2g (lila) o siente el monofilamento
metros o agudeza visual> el toque de la punta de 2g (lila) o el toque de la
0,1 o 6:60. bolígrafo. punta de bolígrafo.
Disminución de la fuerza Disminución de la fuerza Disminución de la
muscular de los muscular de las manos sin fuerza muscular de los
párpados sin deficiencias deficiencias visibles. pies sin deficiencias
1 visibles. Disminución o Cambio de la sensibilidad visibles.
pérdida de la sensibilidad palmar: no siente el Cambio de la
de la córnea: respuesta monofilamento 2g (lila) o el sensibilidad plantar: no
demorada o ausente al toque de la punta de siente el monofilamento
tacto del hilo dental o bolígrafo. 2g (lila) o el toque de la
disminución / ausencia del punta de bolígrafo.
parpadeo.
2 Deficiencia (s) visible (s) Deficiencia (s) visible (s) Deficiencia (s) visible (s)
causada por la lepra, como: causada por la lepra, como: causada por la lepra,
lagoftalmo; ectropión; garras, reabsorción ósea, como: garras, reabsorción
entropión; triquiasis; atrofia muscular, mano ósea, atrofia muscular,
opacidad central, caída, contractura, heridas. pie caído, contractura,
iridociclita. heridas.
No cuenta dedos a 6
metros o agudeza visual
<0,1 o 6:60, excluidas otras
causas.
MONOFILAMENTOS Y REGISTRO DE LA RESPUESTA
Verde (0,05 g) - bolita verde Rojo (4,0 g) - bolita roja Ninguna respuesta- bolita
Azul (0,2 g) - bolita azul Naranja (10,0 g) - círculo negra
rojo con X.
Lila (2,0 g) - bolita púrpura Rosa (300 g) - círculo rojo
Fuente: Coordinación General de Hanseniasis y Enfermedades en Eliminación - CGHDE / DEVIT / SVS / MS.

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Anexo 5: Formulario de evaluación del grado de incapacidad física en el
diagnóstico y alta PQT
Nombre del paciente: _____________________________________________
Fecha de Nacimiento: ___ / ___ / ___ SINAN: ______________
Ocupación: _____________________________
Municipio: ________________________________________ UF: ______
Fecha de diagnóstico ___ / ___ / ___ Clasificación de funcionamiento ( ) PB ( ) MB
Fecha Cura ___ / ___ / ___
Grado OJOS D I MANOS D I PIES D I
Fuerza muscular de Fuerza muscular de Fuerza muscular de
los párpados y las manos los pies preservada
sensibilidad de la preservadas y y Sensibilidad
córnea preservadas Sensibilidad palm ar: plantar: siente el
Y Cuenta los dedos siente el monofilamento 2g
0 a 6 metros o la monofilamento 2g (lila) o el toque de la
agudeza visual ≥ (lila) o el toque de la punta de bolígrafo.
0,1 o 6:60. punta de bolígrafo.
Disminución de la Disminución de la Disminución de la
fuerza muscular de fuerza muscular de fuerza muscular de
los párpados sin las manos sin los pies sin
deficiencias visibles deficiencias visibles deficiencias visibles
E Disminución o E Cambio de la E Cambio de la
pérdida de la sensibilidad palmar: sensibilidad plantar:
1 sensibilidad de la no siente el no siente el
córnea: respuesta monofilamento 2g monofilamento 2g
demorada o (lila) o el toque de la (lila) o el toque de la
ausente al tacto del punta de bolígrafo. punta de bolígrafo.
hilo dental o
disminución /
ausencia del
parpadeo.
Deficiencia (s) Deficiencia (s) visible Deficiencia (s)
visible (s) causada (s) causada por la visible (s) causada
por la lepra, como: lepra, como: garras, por la lepra, com o:
lagoftalmo; reabsorción ósea, garras, reabsorción
ectropión; atrofia muscular, ósea, atrofia
entropión; triquiasis; mano caída, muscular, pie caído,
opacidad corneal contractura, heridas contractura, heridas
central, iridociclita. tróficas y / o tróficas y / o
2 Y no cuenta dedos traumáticas. traumática
a 6 metros o
agudeza visual <0,1
o 6:60, excluidas
otras causas.
Mayor grado ojos (a) (b) Mayor grado manos (c) (d) Mayor grado pies (e) (f)
Grado de Incapacidades en el DIAGNÓSTICO Fecha de la evaluación: ___ / ____ / ___
GI :( ) 0 ( ) 1 ( ) 2 ( ) No determinado MTO (a + b + c + d + e + f) = _____
(valor de 0-12)
Grado de Incapacidades EN ALTA PQT Fecha de la evaluación: ___ / ____ / ___
(A + b + c + d + y + f) = _____ ( ) 0 ( ) 0 ( ) 1 ( ) 2 ( ) No evaluado Escore OMP (a + b + c + d + y + f) = _____
(valor de 0-12)
Firma y sello del evaluador:
INSTRUCCIONES PARA LLENADO
 Registrar el encabezado, de forma completa y legible:
-Identificación del paciente (nombre, fecha de nacimiento, ocupación, sexo, SINAN)
-Municipio y Unidad Federativa de la residencia.
-Marcar con X en la casilla clasificación operacional
-Llenar las fechas de inicio y alta de la poliquimioterapia (PQT).
 Marcar con X en las casillas del formulario, de acuerdo con los resultados de los exámenes realizados, por
separado, para el lado derecho (letra D) e izquierda (letra E), en cada segmento evaluado (ojos, manos y pies).
-Llenar el formulario siguiendo las siguientes condiciones (señalar con X las casillas de grado 0): NOS OJOS: cuando no
se encuentre ningún cambio sensitivo o motora con los ojos resultantes de la lepra. En las manos: cuando no se
encuentra ninguna alteración sensitiva o motora con las manos derivadas de la lepra. EN LOS PIES: cuando no se

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encuentra ningún cambio sensitivo o motora con los pies de la lepra.
-Rellenar el formulario observando las siguientes condiciones (señalar con X las casillas de grado 1) NOS OJOS: cuando
haya disminución de la fuerza muscular de los párpados sin deficiencias visibles E / O disminución o pérdida de la
sensibilidad de la córnea (respuesta demorada o ausente al tacto del tacto hilo dental o disminución / ausencia del
parpadeo). En las manos: cuando hay disminución de la fuerza muscular de las manos sin deficiencias visibles Y / O no
sentir el monofilamento 2g (lila) o el toque ligero de la punta de bolígrafo, en por lo menos un punto, en las palmas. En
los PIES: cuando hay disminución de la fuerza muscular de los pies sin deficiencias visibles Y / O no sentir el
monofilamento 2g (lila) o el toque leve de la punta de bolígrafo, en por lo menos un punto, en las plantas. NOTA: En la
evaluación del talón debe evitarse la utilización del monofilamento en áreas de callosidad.
-Llenar el formulario observando las siguientes condiciones (señalar con X las casillas de grado 2, cuando haya
deficiencias visibles causadas por la lepra y excluidas otras causas) EN LOS OJOS: lagoftalmo E / O Ectrópio; entropión;
triquiasis; opacidad corneal central, iridociclita E / O no cuenta dedos a 6 metros o la agudeza visual es <0,1 o 6:60. En
las manos: garras, reabsorción ósea, atrofia muscular, mano caída, contractura, heridas tróficas o traumáticas en áreas
donde no se siente 2g o el toque leve de la punta de bolígrafo. En los PIES: garras, reabsorción ósea, atrofia muscular,
pie caído, contractura, heridas tróficas o traumáticas en áreas donde no se siente 2g o el toque leve de la punta de
bolígrafo.
 Al final deberá:
-Llenar en las casillas a, b, c, d, y, f el mayor grado asignado (0, 1 o 2) a cada lado del cuerpo D y E, de los tres
segmentos evaluados (ojos, manos y pies)
-Marcar con X en la casilla el grado de incapacidad (0, 1, 2 y no evaluado) en el diagnóstico y en el alta.
-Llenar las fechas de la evaluación de grado de incapacidad del diagnóstico y del alta. ---Rellenar el valor total de la
puntuación OMP (a + b + c + d + y + f), que puede variar de 0 a 12.
-Llenar la identificación del examinador: marcar y estampar. OBSERVACIONES: La puntuación OMP es una alternativa
al grado máximo de incapacidad (OMS) para resumir los datos sobre deficiencias. Con el mayor grado de incapacidad
(OMS), registraríamos el mayor número encontrado en cualquier parte del cuerpo (0, 1 o 2) como el grado de
incapacidad para esa persona. La puntuación OMP y más sensible que el mayor grado de incapacidades a cambios en
las deficiencias. Así como el mayor grado de incapacidad, la puntuación OMP se define sólo para la lepra. Los pacientes
con otros diagnósticos deben ser clasificados de acuerdo con los sistemas vigentes para estas enfermedades. La
puntuación OMP fue descrita en Grading impairment in leprosy (VAN BRAKEL, REED, N.K.; REED, D.S, 1999).
EJEMPLO

Grado de incapacidad
Derecha Izquierda
Ojo 0 2
Mano 1 1
Pie 1 1

- Mayor grado de incapacidad = 2


- Escore OMP = 6 (0+2+1+1+1+1)

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Anexo 6: Regímenes de Poliquimioterapia

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Anexo 7: Consentimiento Informado para el consumo de la Cg-217 o Talidomida

Yo, _________________________________ identificado/a con la cédula de ciudadanía número y como


aparece al pie de mi firma ________________, inscrita para el control y tratamiento de la lepra, con
historia clínica número________________________ (nombre de la institución que lo atiende)
_______________________ y perteneciente a la EPS _____________________ voluntariamente y
después de haber sido instruida sobre el particular, hago constar: Que el Doctor
(nombre)_____________________________ identificado con la cédula de ciudadanía
número_________________ y registro médico número _________________ me ha informado que se
dispone de una droga conocida comercialmente con el nombre de talidomida, producto que se utiliza en el
territorio nacional única y exclusivamente para el tratamiento de la reacción leprótica (tipo 2) de los casos
multibacilares (MB) de la lepra, complicación que yo en la actualidad padezco, que la mencionada droga
puede producir efectos teratogénicos en el feto cuando es usado en personas del sexo femenino, en edad
reproductiva; y que aún se desconoce qué efecto puede producir su uso sobre la descendencia en
personas del sexo masculino.
Por lo anterior, acepto la talidomida como droga de elección para el tratamiento de mi reacción leprótica y
me comprometo a seguir estrictamente las indicaciones sobre el empleo y a utilizarla únicamente en mi
beneficio.
Que en caso de presentarse cualquier efecto teratogénico por el uso que yo haga de la talidomida, no
presentaré ningún reclamo de orden civil o penal, por mí o por interpuesta persona, ni culparé de ello al
médico que me trata, ni al organismo de salud, ni a las autoridades sanitarias, ni al gobierno, ni al
laboratorio productor de la droga o a sus agentes nacionales o internaciona- les, aceptando las
consecuencias sin Derecho a indemnización de perjuicios.
Que en caso de que la talidomida a mí formulada y suministrada gratuitamente por el organismo de salud,
fuere utilizada por terceras personas, bien sea con mi consentimiento o sin él, debido a descuido mío o por
mi directa culpa y se llegare a presentar como consecuencia de este mal uso 64 Guías de promoción de la
salud y prevención de enfermedades en la salud pública efectos teratogénicos, asumiré toda
responsabilidad civil y penal que este hecho pudiera deducirse, puesto que a sabiendas sería yo la única
culpable.
Que por lo mismo, este documento servirá de prueba de lo que me comprometo a actuar, pues firmo con
suficiente conocimiento y responsabilidad que en él se estipula, y sin que nadie me obligue con
coacciones para hacerlo.

En fe de lo anterior, firmo ante testigos, a los _____ días del mes de _______________ del año de
_______

El paciente Los testigos

Firma _________________________________________ Firma____________________________


Nombre _______________________________________ Nombre _________________________
C.C. No: ________________ de ___________________ C.C.No: ____________ de ____________

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ABREVIATURAS
AINE: Antiinflamatorio No Esteroideo

GIF: grado de incapacidad física

IB: Índice bacteriológico

INSPI: Instituto Nacional de Investigaciones en Salud Pública

LB: Lepra Borderline

BB: Lepra Borderline Borderline

BL: Lepra Borderline Lepromatosa

BT: Lepra Borderline Tuberculoide

FN: Factor de resistência natural

LI: Lepra indeterminada

LL: Lepra Lepromatosa

LT: Lepra Tuberculoide

MB: Multibacilar

ML: Mycobacterium leprae

MSP: Ministerio de Salud Pública

OMP: ojo, mano, pie.

OMS: Organización Mundial de la Salud

OPS: Organización Panamericana de la Salud

PB: Paucibacilar

PQT: Poliquimioterapia

VRS: Vías respiratorias superiores

ZN: Ziehl-Neelsen

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REFERENCIAS

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2017. 68 p. Available from:
http://bvsms.saude.gov.br/bvs/publicacoes/guia_pratico_hanseniase.%0Apdf
2. Organización Mundial de la Salud. Estrategia mundial para la lepra 2016–2020. 2017.
106 p.
3. Ministerio de Salud. Pautas sobre prevención, diagnóstico y tratamiento de la lepra.
Buenos Aires; 2012. 62 p.
4. Ministerio de Salud Pública y Bienestar Social. Manejo del paciente con Lepra en
Atención Primaria de la Salud. Asunción; 2013. 24 p.
5. Instituto Nacional de Salud. Guía 18: Guía de atención de la lepra. Bogotá; 2010. 52 p.
6. Ministério Da Saúde. Guia de procedimentos técnicos em Hanseníase Baciloscopia.
Primera ed. Brasilia: EDITORA MS; 2010. 54 p.
7. Ministerio de Salud Pública del Ecuador. Manual Técnico Administrativo para el Control y
Vigilancia Epidemiológica de la Lepra en el Ecuador. Quito; 2010. 106 p.
8. Ministerio de Salud. Manual De Organización Y Procedimientos Para La Lepra
(Enfermedad De Hansen). Santiago de Chile; 2017. 61 p.
9. Opromolla, Diltor Vladimir A.; Ura S. Atlas de Hanseníase. Bauru; 2010. 80 p.
10. Stryjewska B, Dacso M. Leprosy: Treatment and prevention. UptoDate [Internet].
2018;(I):1–1 Available from: https://www.uptodate.com/contents/leprosy-treatment-and-
prevention? source=history_widget#H310299817
11. Programa nacional de control de lepra. Programa Nacional de Control de Lepra. 2015;
Available from: https://www.paho.org/par/index.php?
option=com_docman&view=download&category_slug=publicaciones-con
contrapartes&alias=531 manual-de-normas-y-procedimientos-de- control-de-lepra-
2015&Itemid=253
12. Stryjewska B, Dacso M. Leprosy: Epidemiology, microbiology, clinical manifestations,
and diagnosis. UptoDate [Internet]. 2018;1–37. Available from:
https://www.uptodate.com/contents/leprosy- epidemiology-microbiology-clinical-
manifestations and-diagnosis? topicRef=16520&source=see_link

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