VASCULITIS POR lgA (HENOCH·SCHONLEIN) 1.5:1.

Se ha observado una variación

estacional con una incidencia máxima
■ DEFINICIÓN
en la primavera.
La vasculitis por IgA (Henoch-Schonlein) es
una inflamación de vasos finos ■ PATOLOGÍA Y PATOGENIA

yen el edema hístico, las artralgias y las El mecanismo patógeno supuesto de la

molestias abdominales. Sin vasculitis por IgA (Henoch-Schonlein)

embargo, no ha sido beneficiosa en el es el depósito de complejos inmunitarios.

tratamiento de la afectación de Se ha sugerido la participación

la piel o de los riñones y al parecer no acorta de diversos antígenos inductores que

la duración de la enfermedad incluyen infecciones de las vías

activa ni disminuye las posibilidades de respiratorias altas, algunos fármacos,

recidiva. Según los pocos alimentos, picaduras de insectos y

informes que existen, algunos pacientes de vacunaciones. IgA es la clase de anticuerpos

glomerulonefritis rápidamente que se identifica más a menudo

progresiva se benefician de la plasmaféresis en los complejos inmunitarios y su

intensiva en combinación presencia se ha demostrado en las

con medicamentos citotóxicos. En 10 a 40% biopsias renales de los pacientes con este
de los pacientes se trastorno.

han notificado recidivas de la enfermedad. ■ MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y DATOS

que se caracteriza por púrpura palpable DE LABORATORIO

(muy a menudo distribuida en los
En los niños, se identifica púrpura palpable
VASCULITIS CRIOGLOBULINÉMICA
prácticamente en todos los
glúteos y extremidades inferiores),
casos y muchos terminan por mostrar
artralgias, signos y síntomas de tubo
poliartralgias sin que exista artritis
digestivo y glomerulonefritis. ■ DEFINICIÓN
franca. La afectación del tubo digestivo que
■ INCIDENCIA Y PREVALENCIA se observa casi en 70% de los

La vasculitis por IgA (Henoch-Schonlein) niños se caracteriza por dolor abdominal,

suele observarse en niños y muchos cólico, que se acompaña a menudo

de ellos tienen 4 a 7 años de edad; sin de náuseas, vómito, diarrea o estreñimiento

embargo, la enfermedad a veces y también coexiste con

aparece en lactantes y en adultos. No la expulsión de sangre y moco por el recto.

constituye un trastorno raro y A veces hay invaginación intestinal.

en una serie se detectaron entre cinco y 24 En 10 a 50% de los pacientes hay afectación
hospitalizaciones por año, por de riñones y se caracteriza

esa causa, en un hospital pediátrico. La por lo común por glomerulonefritis leve,

proporción varones:mujeres es de que culmina en proteinuria
y hematuria microscópica con cilindros pero aporta a veces información pronóstica
eritrocíticos en la mayor parte de en algunos enfermos.

los enfermos; por lo regular muestra TRATAMIENTO

resolución espontánea sin necesidad
Vasculitis por IgA (Henoch-Schonlein)
de tratamiento. En contadas ocasiones la
El pronóstico por dicho trastorno es
glomerulonefritis es progresiva.
excelente. Rara vez los pacientes
En los adultos las manifestaciones iniciales
mueren y sólo en 1 a 5% de los niños el
se localizan muy a menudo en
trastorno evoluciona y llega a
la piel y las articulaciones, en tanto que son
la nefropatía terminal. Casi todos los
menos frecuentes las molestias
enfermos se recuperan del todo y
iniciales localizadas en el intestino. En
algunos no necesitan tratamiento. Las
algunos estudios se ha observado
medidas terapéuticas son similares
que la nefropatía es más frecuente y más
en adultos y en niños. Cuando se necesitan
intensa en los adultos, pero no
glucocorticoides, ha
ha sido un hallazgo constante. Sin embargo,
sido útil el uso de prednisona en dosis de 1
la evolución del ataque renal
mg/kg/ día y una fase de
en adultos puede ser más insidiosa y
disminución gradual basada en la respuesta
necesita de vigilancia minuciosa. La
clínica y con ella disminu-
afectación del miocardio se observa en
Las crioglobulinas son inmunoglobulinas
adultos, pero es rara en niños.
monoclonales o policlonales precipitables
Los estudios de laboratorio por lo regular
con el frío. La crioglobulinemia puede
indican leucocitosis pequeña,
acompañar a la vasculitis
recuento plaquetario normal y
sistémica caracterizada por púrpura
ocasionalmente eosinofilia. Los
palpable, artralgias, debilidad, neuropatía
componentes
y glomerulonefritis. El cuadro anterior se
del complemento sérico son normales y en
observa junto con diversos
la mitad de los pacientes,
trastornos primarios que incluyen mieloma
en promedio, aumentan los niveles de IgA.
múltiple, trastornos linfoproliferativos,
■ DIAGNÓSTICO
colagenopatías, infecciones y hepatopatías,
El diagnóstico de la vasculitis IgA (Henoch- pero en muchos casos
Schonlein) se basa en signos y
al parecer es idiopático. Ante la ausencia de
síntomas clínicos. El estudio histopatológico una enfermedad primaria
de la piel (biopsia) es útil para
y la presencia de un crioprecipitado que
confirmar la vasculitis leucocitoclástica con contiene inmunoglobulinas oligoclonales/
depósito de IgA y C3 por
policlonales, se ha conocido a esta
inmunofluorescencia.
enfermedad como crioglobulinemia
Rara vez se necesita la biopsia de riñón para
el diagnóstico,
mixta esencial. Desde la identificación de la lesiones vasculíticas de la piel y la eficacia
hepatitis C se pudo constatar del tratamiento antiviral (véase

que la mayor parte de los pacientes que adelante). Datos actuales sugieren que en la
según consideraciones tenían mayor parte de los casos surge

crioglobulinemia mixta esencial, en realidad la vasculitis crioglobulinémica cuando una

tenia vasculitis crioglobulinémica respuesta inmunitaria aberrante

vinculada con infección por hepatitis C. a la hepatitis C infecciosa culmina en la

formación de complejos inmunitarios
■ INCIDENCIA Y PREVALENCIA
compuestos por antígenos de hepatitis C,
No se ha definido la incidencia de la
IgG específica de hepatitis
vasculitis crioglobulinémica, aunque
C policlonal y factor reumatoide de tipo IgM
se ha estimado que 5% de los pacientes con
monoclonal. El depósito
hepatitis C crónica terminará
de los complejos inmunitarios en las
por mostrarla.
paredes de vasos sanguíneos induce
■ PATOLOGÍA Y PATOGENIA
la cascada inflamatoria que culmina en la
En las biopsias de piel con vasculitis vasculitis crioglobulinémica.
crioglobulinémica se advierte un
■ MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y DATOS
infiltrado inflamatorio que rodea y abarca la
DE LABORATORIO
pared de los vasos, con necrosis
Las manifestaciones clínicas más comunes
fibrinoide, hiperplasia de células
de la vasculitis crioglobulinémica
endoteliales y hemorragia. Frecuentemente
incluyen vasculitis cutánea, artritis,
hay depósitos de inmunoglobulina y
neuropatía periférica y glomerulonefritis.
complemento. Las anormalidades
En 10 a 30% de los pacientes aparece
de la piel indemne incluyen alteraciones de
nefropatía. Pocas veces
la membrana basal
se advierte glomerulonefritis o vasculitis de
y pueden detectarse depósitos en la pared
evolución rápida y letal, en el
de los vasos. La glomerulonefritis
SNC, tubo digestivo o corazón.
membranoproliferativa es la que causa 80%
de todas las lesiones renales El dato fundamental de la vasculitis
crioglobulinémica es la presencia
en caso de vasculitis crioglobulinémica.
de crioprecipitados circulantes. Casi
El vínculo entre la hepatitis C y la vasculitis
siempre se identifica factor reumatoide
crioglobulinémica ha sido
y puede ser una pista útil para detectar la
reforzado por la elevada frecuencia de
enfermedad si no se
infección de hepatitis C corroborada,
identifica crioglobulina. En 90% de los
la presencia de RNA de esta enfermedad y
pacientes hay hipocomplementemia.
anticuerpos contra hepatitis
A menudo se observa aceleración de ESR y
C en crioprecipitados séricos, signos de
anemia. Es importante
antígenos de hepatitis C en
buscar en todos los pacientes signos de niveles de crioglobulina circulantes, IgM y
infección por virus de la hepatitis factor reumatoide. Se observa

C, al investigar la presencia de anticuerpos con los glucocorticoides mejoría transitoria,

contra hepatitis C y el RNA de pero la respuesta completa

dicha enfermedad. se advierte únicamente en 7% de los

pacientes. En publicaciones
TRATAMIENTO
ocasionales se ha reportado la utilización de
Vasculitis crioglobulinémica
plasmaféresis y fármacos
Pocas veces la persona con vasculitis
citotóxicos, observaciones que no han sido
crioglobulinémica muere como
confirmadas y su empleo
consecuencia directa de la enfermedad,
conlleva riesgos significativos. Las
pero la presencia de glomeru-
investigaciones con asignación aleatoria
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con uso de rituximab (anti-CD20) en la
lonefritis es un signo de mal pronóstico en vasculitis crioglobulinémica
los puntos finales globales.
vinculada con hepatitis C han aportado
En los pacientes con tales características, pruebas de beneficio al grado
15% evoluciona hasta mostrar
de que hay que pensar en el uso de dicho
nefropatía terminal y 40% más tarde producto en individuos
presenta enfermedad cardiovascular
con vasculitis activa, en combinación con
letal, infecciones o insuficiencia hepática. antivirales o solo, en personas
Como se revisa antes, la
que han recaído, que no toleran los agentes
mayor parte de los casos de vasculitis está antivirales o que muestran
vinculada con infección por
contraindicaciones para su uso.
virus de la hepatitis C. En estos pacientes, la
VASCULITIS DE UN SOLO ÓRGANO
administración de antivirales
Se ha podido reconocer con frecuencia cada
(cap. 332) constituye el tratamiento de
vez mayor la posibilidad que
primera línea para la
surja vasculitis que afecte órganos aislados;
vasculitis crioglobulinémica asociada a
el trastorno ha sido definido
hepatitis C, en especial gracias
como vasculitis de arterias o venas de
a la eficacia de los tratamientos actuales
cualquier calibre en un órgano aislado
contra la hepatitis C. La mejoría
sin manifestaciones que indiquen que
clínica con antivirales depende de la
constituye una expresión limitada
respuesta virológica. Las personas
de la vasculitis sistémica; entre los ejemplos
que eliminan el virus de hepatitis C de la
están las vasculitis
sangre presentan mejoría
aislada de la aorta (aortitis), de testículos,
objetiva de la vasculitis, junto con
de las mamas, de la piel aislada
disminución significativa de los
y primaria de SNC. En algunos casos se le la vasculitis cutánea aparece como parte de
detecta en el momento de una una vasculitis sistémica

operación como orquiectomía para extirpar primaria o como una inflamación

una tumoración testicular, en secundaria que depende de un agente

la que surgen dudas de que constituya una inductor o un cuadro primario (consúltese
neoplasia y en vez de ésta se "Vasculitis secundaria" más adelante).

detecta vasculitis. Algunas personas en En el 30% restante de los casos la vasculitis

quienes se hizo el diagnóstico original cutánea es de tipo

de vasculitis de un solo órgano, más idiopático.

adelante terminaron por mostrar
■ INCIDENCIA Y PREVALENCIA
manifestaciones adicionales de una
La vasculitis cutánea representa la
enfermedad más generalizada. En
inflamación vascular más común que
situaciones en que no hay datos de
se identifica en la práctica clínica. No se ha
vasculitis sistémica y se ha extirpado
precisado la incidencia exacta
por completo el órgano afectado, habrá que
de la vasculitis cutánea idiopática, dada la
vigilar con gran detenimiento
predilección que tiene ella de
al paciente sin emprender tratamiento
ser consecuencia de un cuadro primario y la
inmunodepresor. En otros casos,
variabilidad de su evolución
como la vasculitis primaria de SNC o algunos
clínica.
pacientes con vasculitis cutánea
■ PATOLOGÍA Y PATOGENIA
aislada, está justificada la intervención
médica. El signo histopatológico típico de la
vasculitis cutánea es la presencia de la
VASCULITIS CUTÁNEAS IDIOPÁTICAS
inflamación de vasos finos. Los vasos
■ DEFINICIÓN
afectados más a menudo son las
El término vasculitis cutánea se define en
vénulas poscapilares y con menor
forma general como la inflamación
frecuencia hay ataque de capilares y
de los vasos sanguíneos de la dermis. Las arteriolas.
vasculitis cutáneas, a causa
La vasculitis de este tipo se caracteriza por
de su heterogeneidad, han tenido muy leucocitoclasia, término
diversos términos que incluyen
que denota la presencia de los restos
vasculitis por hipersensibilidad y angitis nucleares residuales provenientes de
leucocitoclástica cutánea. A pesar de
los neutrófilos que infiltraron los vasos y
ello, la vasculitis cutánea no constituye una zonas vecinas durante las etapas
enfermedad específica sino
agudas. En la fase subaguda o crónica
una manifestación que surge en diversas predominan los mononucleares; en
situaciones. En > 70% de los casos
algunos subgrupos se advierte infiltración
por eosinófilos. Los eritrocitos a
menudo se extravasan desde los vasos
afectados y con ello surge púrpura
palpable. También se identifica arteritis
cutánea, en que hay afectación de
vasos de calibre un poco mayor dentro de la
dermis.
■ MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y DATOS
DE LABORATORIO
El signo definitorio de la vasculitis cutánea
idiopática es el predominio de
la afección de la piel. Las lesiones cutáneas
pueden aparecer típicamente
en la forma de púrpura palpable; sin
embargo, otras manifestaciones de
la vasculitis en la piel se identifican como
máculas, pápulas, vesículas,
ampollas, nódulos subcutáneos, úlceras y
urticaria repetitiva o crónica. Las
lesiones cutáneas pueden ser pruriginosas o
incluso muy dolorosas, con
sensación ardorosa o punzante. Las lesiones
aparecen más a menudo en
las extremidades inferiores en pacientes
ambulatorios o en la zona sacra
en los que reposan permanentemente en
cama, por los efectos de las fuerzas
hidrostáticas en las vénulas poscapilares.
Algunas lesiones se acompañan
de edema y a menudo de
hiperpigmentación en áreas de lesiones
repetitivas
o crónicas.
No existen métodos de laboratorio
específicos que permitan diagnosticar
la vasculitis cutánea idiopática. Un dato
característico es la leucocitosis
moderada con eosinofilia o sin ella y
también aceleración de ESR. Es importante
con los estudios de laboratorio buscar la
forma de descartar signos
que sugieran un trastorno primario o una
vasculitis sistémica.
■ DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de vasculitis cutánea se
establece por la demostración de
inflamación de vasos en la biopsia. Un
principio diagnóstico importante
en personas con vasculitis cutánea es la
búsqueda del origen de la vasculitis,
es decir, si proviene de un agente exógeno
como un fármaco o una infección
o un cuadro endógeno como sería la
enfermedad primaria oculta
(fig. 356-1). Además, se emprenderán la
exploración física minuciosa y estudios
de laboratorio para descartar la posibilidad
de vasculitis sistémica.
Lo anterior debe comenzar con una técnica
diagnóstica menos penetrante
para seguir con una más invasiva sólo si está
indicada clínicamente.
TRATAMIENTO
Vasculitis cutánea idiopática
Cuando se identifica un estímulo antigénico
como el factor desencadenante
de la vasculitis cutánea, es necesario
eliminarlo; en caso de ser
un microorganismo, habrá que emprender
la administración de antimicrobianos
apropiados. Si la vasculitis se vincula con
otro trastorno
oculto o de fondo, el tratamiento del mismo
permitirá su resolución. En
situaciones en que al parecer la enfermedad la dosis de manera directa, por interrupción
cederá en forma espontánea, del uso o por conversión

no está indicado tratamiento alguno, a un régimen en días alternos y al final,

excepto tal vez medidas sintomáticas. interrupción definitiva.

Si persiste la vasculitis cutánea y no hay En los casos resistentes a los

datos de la presencia glucocorticoides, está indicado intentar un

de un agente inductor como una régimen con otro inmunosupresor. Los

enfermedad vinculada o vasculitis individuos con vasculitis crónica

sistémica primaria, la decisión de iniciar aislada y circunscrita a vénulas cutáneas

tratamiento debe basarse en rara vez mejoran impresionantemente

la comparación del equilibrio entre la con cualquier régimen terapéutico y se

magnitud de los síntomas y el riesgo utilizarán los citotóxicos

del tratamiento. Algunos casos de vasculitis sólo como fármacos de último recurso. En
cutánea idiopática muestran tales situaciones en

resolución espontánea, en tanto que otros señalamientos ocasionales se han utilizado

presentan remisión y el metotrexato y la azatioprina.

recidiva. En sujetos con vasculitis La ciclofosfamida es el fármaco más eficaz

persistente se han probado diversos contra las vasculitis

regímenes terapéuticos con resultados sistémicas, pero nunca se le utilizará en la

variables. En términos generales, vasculitis cutánea idiopática,

no ha sido satisfactorio el tratamiento de la por sus posibles efectos tóxicos.

vasculitis cutánea idiopática.
VASCULITIS PRIMARIA DEL SISTEMA
Por fortuna, dado que esta entidad suele
NERVIOSO CENTRAL
circunscribirse a la piel,
La vasculitis primaria del SNC es una entidad
esta falta de una respuesta congruente y
clinicopatológica poco común
constante al tratamiento por
que se caracteriza por vasculitis circunscrita
lo común no termina en una situación letal.
a los vasos del SNC sin otra
Entre los fármacos de los
vasculitis sistémica manifiesta. El proceso
cuales se han señalado ocasionalmente
inflamatorio por lo común está
buenos resultados están dapsona,
compuesto por infiltrados mononucleares,
colquicina, hidroxicloroquina y
con la formación de granuloma
antiinflamatorios no esteroideos.
o sin ella.
Los glucocorticoides se usan a menudo para
tratar la vasculitis cutánea El cuadro inicial puede incluir cefalea,
alteraciones de las funciones
idiopática. El tratamiento por lo común
comienza con el uso de prednisona, mentales y defectos neurológicos focales.
Por lo común no se identifican
1 mg/kg/ día y en la medida de lo posible, se
disminuirá rápidamente
síntomas o signos de orden general. A veces
surgen anormalidades neurológicas
devastadoras, según la magnitud de la
afectación de vasos. La identidad
del trastorno puede ser sugerida por
anormalidades en la MRI del
cerebro, anomalías en la punción lumbar,
demostración de alteraciones
características de vasos en la arteriografía o
estos tres elementos en conjunto
(fig. 356-4), pero es confirmada por la
biopsia del parénquima cerebral
y las leptomeninges. En caso de no contar
con tejido cerebral para
biopsia, se tendrá gran cuidado en no
interpretar como vasculitis primaria
verdadera, anormalidades arteriográficas
que en realidad pudieran provenir
de otra causa. Otra entidad importante por
incluir en el diagnóstico
diferencial es el síndrome de
vasoconstricción cerebral reversible que se
manifiesta típicamente por cefalea en
"trueno" y se acompaña de anormalidades
arteriográficas que remedan la vasculitis
primaria de SNC, que
son reversibles. Otras entidades por
considerar en el diagnóstico incluyen
infección, aterosclerosis, émbolos,
colagenopatía, sarcoidosis, cánceres y
cuadros vinculados con fármacos y drogas.
El pronóstico de la vasculitis
primaria granulomatosa del SNC es
insatisfactorio; sin embargo, algunas
publicaciones indican que la administración
de glucocorticoides solos o
junto con ciclofosfamida administrada tal
como se describió en párrafos
anteriores, pudiera inducir remisiones
clínicas.
ENFERMEDAD DE BEH􀀙ET
La enfermedad de Beh9et es una entidad
clinicopatológica caracterizada por
episodios repetitivos de úlceras en boca y
genitales, iritis y lesiones cutáneas.
La venulitis leucocitoclástica es el proceso
patológico primario, aunque
pueden estar afectados vasos de cualquier
calibre y de cualquier órgano.
El trastorno se describe en detalle en el
capítulo 357.
SÍNDROME DE COGAN
El síndrome de Cagan se caracteriza por
queratitis intersticial y síntomas
vestibuloauditivos.
Puede acompañarse de vasculitis sistémica
y en particular
FIGURA 356-4 Arteriograma cerebral de un
varón de 32 años con vasculitis primaria
del SNC. Se advierte una disposición
impresionante de segmentos en forma
de cuentas (flechas} que son típicas de la
vasculitis.
aortitis y afectación de la válvula aórtica.
Los glucocorticoides son el elemento
básico de su tratamiento; el hecho de
comenzar este último lo más
tempranamente posible después de que se
manifiesta la hipoacusia, mejora
la posibilidad de tener resultados
favorables.
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
La enfermedad de Kawasaki es una entidad
aguda, febril, que afecta múltiples
órganos en niños. En promedio, 80% de los
casos se manifiesta antes
de los 5 años y la incidencia máxima se
produce en <2 años. Se caracteriza
por adenitis cervical no supurada y cambios
en la piel y mucosas, como
edema; congestión de conjuntivas; eritema
de la cavidad bucal, labios
y palmas y descamación de la piel de la
yema de los dedos. La enfermedad,
en términos generales, es benigna y cede en
forma espontánea, pero
se acompaña de aneurismas de arterias
coronarias en casi 25% de los casos,
de modo que la cifra global de letalidad es
de 0.5 a 2.8%. Las complicaciones
por lo común se manifiestan entre la tercera
y la cuarta semanas
de la enfermedad en la fase de
convalecencia. La vasculitis de arterias
coronarias
se manifiesta en casi todos los casos letales
estudiados en la necropsia.
En forma típica, hay proliferación e
infiltración de la íntima de la
pared vascular, con mononucleares. Se
identifican en el trayecto de la arteria
aneurismas y trombosis (a manera de
cuentas). Otras manifestaciones
comprenden pericarditis, miocarditis,
isquemia e infarto del miocardio
y cardiomegalia.
Salvo el 2.8% de los pacientes o menos que
termina por mostrar complicaciones
letales, el pronóstico de la enfermedad
comprende la recuperación
excelente y sin complicaciones. Se ha
demostrado la eficacia de
dosis grandes de concentrado de
gammaglobulina por vía IV, a razón de 2
g/kg en una sola venoclisis que dure 10 h,
junto con ácido acetilsalicílico,
100 mg/kg/día durante 14 días, seguidos de
3 a 5 mg/kg al día durante
varias semanas y así aminorará la
prevalencia de anormalidades de arteria
coronaria si se administra en los comienzos
de la enfermedad. La cirugía
es necesaria a veces en sujetos con la
enfermedad de Kawasaki que tienen
aneurismas gigantes de arterias coronarias
y otras complicaciones en esos
vasos. El tratamiento operatorio muy a
menudo comprende
trombendarterectomía,
eliminación de trombos, reconstrucción de
aneurismas y colocación
de injertos de derivación de arterias
coronarias.
SINDROMES DE SUPERPOSICIÓN
DE POLIANGITIS
Algunas personas con vasculitis sistémica
manifiestan características
clinicopatológicas
que no concuerdan precisamente dentro de
algún cuadro
patológico específico, pero que poseen
signos de superposición de vasculitis
diferentes. La vasculitis sistémica activa en
tales situaciones tiene las
mismas posibilidades de ocasionar daños
irreversibles de órganos o sistemas
cuando se manifiesta en alguno de los
síndromes incluidos en el cuadro
356-1. Las consideraciones diagnósticas y
terapéuticas y el pronóstico
de los pacientes dependen de los sitios e
intensidad de la vasculitis activa.
Las personas con vasculitis que puede
originar daño irreversible en un órgano,
aparato o sistema mayor deben ser tratadas
con las medidas descritas
en el apartado de "Granulomatosis con
poliangitis (Wegener)".
VASCULITIS SECUNDARIA
■ VASCULITIS FARMACOINDUCIDA
La vasculitis que surge con reacciones
medicamentosas por lo común lo
hace en la forma de púrpura palpable que
puede ser generalizada o circunscrita
a extremidades pélvicas u otras áreas
declive; sin embargo, también
pueden aparecer lesiones urticariformes,
úlceras y ampollas hemorrágicas
(cap. 56). Los signos y los síntomas pueden
circunscribirse a la
piet aunque a veces surgen manifestaciones
sistémicas como fiebre, malestar
generalizado y poliartralgias. La piel es el
órgano afectado más a menudo,
pero la vasculitis sistémica a veces es
consecuencia de reacciones
medicamentosas. Entre los fármacos con
relación a la aparición de vasculitis
están: alopurinol, tiazídicos, sales de oro,
sulfonamidas, difenilhidantoinato
y penicilina (cap. 56).
Se ha informado que un número cada vez
mayor de fármacos causa
vasculitis vinculada con ANCA
antimieloperoxidasa. De ese grupo, las
pruebas de mayor peso en cuanto a
causalidad corresponden a la hidralazina
y al propiltiouracilo. Las manifestaciones
clínicas en la vasculitis
inducida por fármacos con positividad de
ANCA varían desde lesiones cutáneas
hasta glomerulonefritis y hemorragiia
pulmonar. Salvo la interrupción
del fármaco, el tratamiento se basará en la
intensidad de la vasculitis.
En el comienzo, se administrarán
glucocorticoides y ciclofosfamida
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como se describió en el caso de la
granulomatosis con poliangitis (Wegener)
a los pacientes con inflamación de vasos
finos que puede ser letal a
corto plazo. Una vez lograda la mejoría
clínica hay que prestar consideración
a la disminución de las dosis de tales
fármacos, de una manera más
rápida.
■ ENFERMEDAD DEL SUERO Y REACCIONES
SIMILARES
Las reacciones en cuestión se caracterizan
por la aparición de fiebre, urticaria,
poliartralgias y linfadenopatías 7 a 10 días
después de la exposición
primaria y 2 a 4 días después del contacto
secundario con una proteína
heteróloga ( enfermedad clásica de suero) o
un fármaco no proteínico como
la penicilina o las sulf as (reacción similar a
la enfermedad del suero). Muchas
de las manifestaciones no provienen de la
vasculitis; sin embargo, algunos
pacientes mostrarán en forma típica
venulitis cutánea que en contadas
ocasiones evoluciona y llega a vasculitis del proceso primario de fondo. Las más
sistémica. destacadas incluyen el

■ VASCULITIS QUE ACOMPAÑA A OTRAS lupus eritematoso sistémico (cap. 349);

ENFERMEDADES PRIMARIAS
Algunas infecciones desencadenan
manera directa un proceso vasculítico
inflamatorio. Por ejemplo las rickettsias
invaden y proliferan en células
endoteliales de vasos finos y ocasionan
vasculitis (cap. 182). Además, la
respuesta inflamatoria alrededor de los
vasos y que acompaña a algunas
enfermedades micóticas sistémicas como la
histoplasmosis (cap. 207) puede
remedar un cuadro vasculítico primario. Un
componente pequeño de
otras infecciones es la vasculitis
leucocitoclástica que afecta
predominantemente
artritis reumatoide (cap. 351); miositis
inflamatoria (cap. 358); policondritis
de
recidivante (cap. 359) y el síndrome
de Sjogren (cap. 354). La forma más
frecuente de vasculitis en los trastornos
mencionados es la venulitis de vasos finos,
circunscrita a la piel. Sin
embargo, algunos pacientes pueden
presentar al final vasculitis necrosante
sistémica fulminante.
La vasculitis secundaria también se ha
observado como acompañante
de colitis ulcerosa, deficiencias congénitas
de algunos componentes del complemento,
sarcoidosis, cirrosis primaria de vías biliares,
deficiencia de a1/ antitripsina

la piel, con ataque ocasional de otros y operaciones de derivaciones intestinales.

aparatos y sistemas; incluyen

endocarditis bacteriana subaguda,

infección por virus de Epstein-Barr,
infección

por VIH y otras infecciones.

La vasculitis aparece junto con algunos

cánceres, en particular las neoplasias

linfoides o reticuloendoteliales. El signo más

frecuente es la venulitis

leucocitoclástica circunscrita a la piel; sin

embargo, a veces surgen

vasculitis sistémicas diseminadas. De

interés particular es la vinculación de

la tricoleucemia (cap. 106) con la

poliarteritis nodosa.

Diversas colagenopatías tienen a la

vasculitis como manifestación secundaria