Ictericia neonatal

 Coloración amarillenta de la piel y mucosas ocasionada por el deposito de

bilirrubina
 Hiperbilirrubinemia: concepto bioquímico que indica una cifra de bilirrubina
plasmática superior a la normalidad
 Clínicamente se observa en el recién nacido cuando la bilirrubina sobrepasa la
cifra de 5 mg/dl
 Se observa en primer lugar en la cara y luego progresa de forma caudal hacia el
tronco y extremidades
Metabolismo de la bilirrubina
 HEM (hemo oxigenasa)→ biliverdina (biliverdina reductasa) →bilirrubina indirecta
no conjugada(anion liposoluble y toxico en estado libre)
 bilirrubina directa no conjugada+ albumina(capta 2 mol de bi)
 de la sangre hasta el hígado: se desprende de la albumina y se une en la
membrana de los hepatocitos (ligandinas y-z)
 hepatocitos: conjugación por enzima uridil difosfoglucuroniltransferasa UDPGT →
bilirrubina directa o conjugada salida del hepatocito
 bilirrubina directa o conjugada en intestino= urobilinógeno
 urobilinógeno= 80% estercobilina y urobilina. 20% bilirrubina indirecta circulación
enterohepática
En el recién nacido
 El motivo de preocupación es que las cifras altas de bilirrubina sérica se han
asociado a grave daño del sistema nervioso central
 En la gran mayoría de estos casos hay una causa patológica de
hiperbilirrubinemia
 La causa principal de la hemolisis (enfermedad hemolítica por isoinmunizacion
RH)
Metabolismo de la bilirrubina
Etapa fetal
 La bilirrubina atraviesa la placenta y es metabolizada por el hígado materno
Nacimiento
 El proceso se corta bruscamente y es asumido por los órganos y sistemas del
recién nacido
eritrocitos
 Alta masa eritrocitaria del neonato (Hto 61% ≥ 7.4)
 La vida media del GR eritrocitos es más corta, alrededor de 90 días(N 120 días)
Albumina
 El recién nacido tiene un nivel plasmático inferior de albumina
 Depende de la EG
 La albumina incrementa un 30% en los primeros 7 días
 Niveles de adulto a los 5 meses.
Ligandinas
 Deficiencia de ligandinas hepáticas (niveles de adulto a los 5 días)
enzima uridil difosfoglucuroniltransferasa UDPGT
 actividad de glucuroniltranesferasa es deficiente: 0.1% del adulto . se normaliza
entre las 6-14 semanas de vida
urobilinógeno
 la flora intestinal es escasa o nula en el intestino neonatal
Hiperbilirrubinemia neonatal
 es una de las patologías mas frecuentes en el periodo neonatal:
  +/- a 60% RNT presenta ictericia en los primeros días de vida y el 80% de los
prematuros
 En el periodo neonatal precoz, la mayor parte de las veces, es un hecho fisiológico
Clasificación

Ictericia fisiológica Ictericia patológica

 Aparece después de las 24 horas  Aparece en primeras horas de vida
 Leve tinte ictérico  Tinte mas marcado
 Compromete cara y tronco  Es generalizada, avanza a
 No compromete estado general extremidades
 No necesita tratamiento es benigna  Puede comprometerlo
 Desaparece entre los 7- 10 días  Tratamiento: fototerapia, es cuadro
patológico

Ictericia patológica
 En las primeras 24 horas
Tipos:
 bilirrubina indirecta no conjugada
▷ anemia hemolítica
▷ eritroblastosis fetal
▷ sepsis
 bilirrubina directa o conjugada
 atresia de vías biliares
criterios para confirmar Ictericia patológica
 ictericia clínica evidente en las primeras horas de vida
 aumento de bilirrubina toral mas de 5 mg/dl por día
 bilirrubina directa sérica que excede a 2 mg/dl
Ictericia fisiológica
 Después de las 24 horas
 Bilirrubina sérica
 En el RNT de 12 mg/dl
 RNPT de 10 mg/dl
 Desaparece a los 7 días de vida
Factores de riesgo
 > 12mg/dl
 Diabetes materna
 Raza
 Prematuridad
 Policitemia
 Sexo masculino
 Trisomía 21
 Cefalohematoma
 Lactancia materna
 Perdida de peso (>10%)
 Antecedentes familiares
Evaluación clínica del Niño de termino con ictericia
 Descartar una posible causa patológica de hiperbilirrubinemia
Evaluar antecedentes perinatales
 Incompatibilidad de grupo
 Hijos anteriores con hiperbilirrubinemia que requirieron
tratamiento
 Antecedentes de partos traumáticos (cefalohematoma, HIC,
fractura de clavícula)
Evaluación orientada del examen físico
 Buscar presencia de hematomas, equimosis y de
hepatoesplenomegalia o esplenomegalia
 Evaluar intensidad de ictericia de acuerdo a su progresión
cefalocaudal
Examen de laboratorio. Comenzar con los útiles para detectar
causa patológica y tomar decisiones
 Grupo RH y coombs directo
 Bilirrubinemia total
 Hemograma (hemoglobina, hematocrito, recuento de reticulitos,
características de frotis)
Examen clínico
 La presencia de la coloración ictérica de la piel puede ser el
único signo clínico
 Su aparición sigue, en general, una distribución cefalocaudal
 La progresión de la ictericia dérmica y los niveles de bilirrubina
sérica pueden determinar por las zonas de Kramer

Causas de hiperbilirrubinemia indirecta

Las causas mas comunes de hiperbilirrubinemia tipo indirecta se
pueden separar de acuerdo a su momento de aparición
Primera semana de vida Segunda semana de vida
 Ictericia fisiológica Hipotiroidismo
Incompatibilidad del grupo Infección nosocomial en el
Sepsis (torch, sífilis, protozoos, prematuro
bacterias) Causa quirúrgica (atresia biliar,
Policitemia quistes en vías biliares)
Reabsorción de sangre Ictericia por leche materna
extravascular (cefalohematoma, Ictericia fisiológica prolongada
HIC) en los RNPEG
La ictericia que aparece antes de
las 24 horas siempre es
patológica
Aumento de la producción de bilirrubina
Enfermedad hemolítica
Mediado por el sistema inmune:
 halo inmunización RH, incompatibilidad a grupo ABO y otros
grupos sanguíneos
Hereditarias:
 defectos en la membrana de los eritrocitos: esferocitosis,
eliptocitosis, piro poiquilocitosis, estomatocitosis
 déficit enzimático: déficit de la glucosa 6 fosfato deshidrogenasa,
piruvato kinasa y otras
 hemoglobinopatías: alfa y beta talasemia
 hemoglonima inestable: anemia de los cuerpos de Heinz
otras causas
 sepsis
 coagulación intravascular diseminada
 extravasación de sangre: cefalohematomas, hemorragia
intracraneal o pulmonar, hematoma subcapsular hepático, zonas
extensas de equimosis o petequias, hemorragia gastrointestinal
y grandes hemangiomas
 policitemia
 niños macrosómicos de madres diabéticas
aumento en la circulación enterohepática
 ictericia por leche materna
 estenosis pilórica
 obstrucción intestinal
disminución en la eliminación
  prematuridad
 déficit de la glucosa 6 fosfato deshidrogenasa
defectos en la conjugación
 síndromes crigler najjar tipo 1 y 2 y de gilbert
alteraciones metabólicas
 hipotiroidismo, galactosemia, tirosinemia
Causas de hiperbilirrubinemia directa
enfermedad biliar extrahepática
 atresia biliar
 quiste de colédoco
 estenosis biliar
 perforación espontanea del conducto biliar
 colelitiasis
 neoplasias
enfermedad biliar intrahepática
 colestasis intrahepática progresiva
 bilis espesa
 ausencia de vías biliares intrahepáticas
enfermedad hepatocelular
 defectos genéticos y metabólicos
 déficit de alfa 1 anti tripsina, fibrosis quística, síndrome de
zellweger, de dubin Johnson y rotor, galactosemia
 infecciones
 nutrición parenteral total
 hepatitis neonatal idiopática
 hemocromatosis neonatal
bilirrubina indirecta
 BNC libre (sin unión a la albumina)
 Atraviesa la barrera hematoencefálica (BHE)
 Degeneración celular y necrosis en las células cerebrales
(ganglios basales, hipotálamo y tronco encefálico)
 El cuadro anatomo patológico fue denominado kernicterus (por
shmorl en 1905)
 El cuadro clínico correspondiente se ha llamado encefalopatía
bilirrubinica
 ▷ Letargia
▷ Rechazo al alimento
▷ Disminución de reflejos tendinosos
▷ Dificultad respiratoria
▷ Opistótonos
▷ Abombamiento de la fontanela
▷ Contracciones faciales y de extremidades
▷ Llanto agudo
▷ Espasmos
▷ Convulsiones
▷ Brazos extendidos y rígidos en rotación interna
▷ Puños apretados
Tratamiento de la hiperbilirrubinemia
 Mayor 12 mg/dl de bilirrubina= fototerapia
 Mayor 25 mg/dl de bilirrubina= exanguinotransfusión
 Este valor es variable según la edad gestacional y las patologías
asociadas
Criterios de manejo en prematuros
Peso de Nivel de bilirrubina
nacimiento fototerapia exanguinotransfusión
2500 gramos 15 mg/dl 20-24 mg/dl
(prematuro)
2251-2500 gramos 13 mg/dl 18-20 mg/dl
2001-2250 gramos 12 mg/dl 17-20 mg/dl
1751-2000 gramos 11 mg/dl 16-20 mg/dl
1501-1750 gramos 10 mg/dl 15-18 mg/dl
1251-1500 gramos 9 mg/dl 14-17 mg/dl
1001-1250 gramos 8 mg/dl 13-15 mg/dl
1000 7 mg/dl 12-14 mg/dl

Fototerapia
 Radiaciones lumínicas con una longitud de onda 450-460 nm
 Actúa sobre bilirrubina con conjugada depositada en piel y
capilares
 Produciendo isómeros menos tóxicos
Eficacia
 Tipo de luz: intensidad espectro
  Distancia a la que se coloca del niño (30-40 cm)
 Área expuesta
 Tiempo de exposición
 Duración de lampara limitada (esférica 1000h)
Efectos secundarios
 Perdida de agua, sobre todo el RNPT. Sobrecalentamiento
 Conjuntivitis, ulceras
 Eritrodermia
 Afectivo: separación de la madre
Blanquea
 La piel en el tiempo relativamente corto (12h)
 No traduce los niveles séricos de bilirrubina
Contraindicada si predomina bilirrubina directa
Complicaciones de la fototerapia
 Perdida de agua en las deposiciones
 Alergias de la piel
 La ictericia clínica se enmascara con la luz
 Sobrecalentamiento o enfriamiento
 Aumento de las perdidas insensibles
 Síndrome del RN bronceado (luz azul)
 Daño de la retina si no se protegen los ojos
colestasis intrahepática con vías biliares normales
infección
 viral: hepatitis viral B, hepatitis viral no A no B, citomegalovirus,
virus herpes simpe, virus coxsackie, virus Epstein barr,
adenovirus
toxicidad de la bilirrubina
 la bilirrubina normalmente no pasa al SNC
 esto ocurre cuando
▷ aparece BNC libre en el plasma (no unida a la albumina)
▷ hay aumento de la permeabilidad de la barrera
hematoencefálica (infecciones, asfixia, hipercapnia, etc)
 consideraciones de la exanguinotransfusión
 se usan los niveles de bilirrubina indirecta (causando daño SNC)
como criterio
  se usa para remover las células sensibilizadas en la
incompatibilizada de grupo AOB o RH
 para remover sustancias toxicas
complicaciones
 vasculares: embolia, vasoconstricción, trombosis, infarto
vascular
 cardiaca: arritmias, sobrecarga, paro cardiaco
 hemorragia
 desequilibrio hidroelectrolítico ↓ Ca ↑K
 infección
 perforación de los vasos umbilicales
 enterocolitis necrotizante
 inestabilidad térmica
 acidosis metabólica (sangre con temperatura baja)