Circulación

DIRECTRIZ AHA / ACC

Guía de la AHA / ACC 2018 para el tratamiento

de adultos con cardiopatías congénitas
Un informe del Grupo de Trabajo del Colegio Estadounidense de Cardiología /
Asociación Estadounidense del Corazón sobre guías de práctica clínica

MIEMBROS DEL COMITÉ DE ESCRITURA* Desarrollado en colaboración con la

Karen K. Stout, MD, FACC, Presidente † Curt J. Asociación Estadounidense de Cirugía
Daniels, MD, Vicepresidente * † ‡ Jamil A. Torácica, la Sociedad Estadounidense de
Aboulhosn, MD, FACC, FSCAI * § Biykem Ecocardiografía, la Sociedad del Ritmo
Cardíaco, la Sociedad Internacional de
Bozkurt, MD, PhD, FACC, FAHA‖
Enfermedades Cardíacas Congénitas del
Craig S. Broberg, MD, FACC * † Jack Adulto, la Sociedad de Angiografía e
M. Colman, MD, FACC † Stephen R. Intervenciones Cardiovasculares y la
Crumb, DNP, AACC † Joseph A. Sociedad de Cirujanos Torácicos
Dearani, MD, FACC¶ Stephanie
Miembros del grupo de trabajo de ACC / AHA,
Fuller, MD, MS, FACC # Michelle
consulte la página e772
Gurvitz, MD , FACC ** Paul Khairy,
MD, PhD * †
Michael J. Landzberg, MD, FACC * †
Descargado de http://ahajournals.org el 22 de mayo de 2020

Arwa Saidi, MB, BCH, FACC * †

Anne Marie Valente, MD, FACC, FAHA, FASE ††
George F. Van Hare, MD, FACC ‡‡

* Los miembros del comité de redacción deben abstenerse de votar en las secciones a las que se pueden aplicar sus relaciones específicas con la
industria; consulte el Apéndice 1 para obtener información sobre la recusación. † Representante de ACC / AHA. ‡ Representante de la Sociedad Palabras clave: Declaraciones científicas de la AHA
Internacional de Enfermedades Cardíacas Congénitas en Adultos. §Representante de la Sociedad de Angiografía e Intervenciones Cardiovasculares.‖ ◼ arritmias ◼ cateterización cardiaca
Grupo de trabajo ACC / AHA sobre enlace de guías de práctica clínica. ¶ Representante de la Sociedad de Cirujanos Torácicos. # Representante de la ◼ defectos cardiacos ◼ cardiopatía
Asociación Estadounidense de Cirugía Torácica. ** Enlace del Grupo de Trabajo ACC / AHA sobre Medidas de Desempeño. †† Representante de la congénita ◼ cirugía de corazón congénito
Sociedad Estadounidense de Ecocardiografía. ‡‡ Representante de la Heart Rhythm Society. ◼ Defecto cardíaco no operado / reparado

La American Heart Association solicita que este documento se cite de la siguiente manera: Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, Bozkurt © 2018 por la Asociación Estadounidense
B, Broberg CS, Colman JM, Crumb SR, Dearani JA, Fuller S, Gurvitz M, Khairy P, Landzberg MJ, Saidi A, Valente AM, Van Hare GF. Guía del Corazón, Inc. y la Fundación del Colegio
de la AHA / ACC de 2018 para el tratamiento de adultos con cardiopatías congénitas: un informe del Grupo de Trabajo sobre Guías de Estadounidense de Cardiología.
Práctica Clínica del Colegio Estadounidense de Cardiología / Asociación Estadounidense del Corazón.
Circulación. 2019; 139: e698 – e800. doi: 10.1161 / CIR.0000000000000603 https://www.ahajournals.org/journal/circ

e698 2 abril 2019 Circulación. 2019; 139: e698 – e800. DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000603
 Stout y col.
TABLA DE CONTENIDO
Preámbulo. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . e700
1. Introducción . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . e701
1.1. Revisión de Metodología y Evidencia. . . . . . . . . e701
1.2. Organización del Comité de Redacción. . . . . . e702
1.3. Revisión y aprobación de documentos. . . . . . . . . . . e703
1.4. Alcance de la directriz. . . . . . . . . . . . . . . . . . e703
1.5. Abreviaturas. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . e705
2. Antecedentes y fisiopatología. . . . . . . . . . . . . . e705
2.1. Términos anatómicos y fisiológicos. . . . . . . . . . e705
2.2. Severidad de ACHD. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . e705
2.3. Clasificación anatómica y fisiológica de la
ACHD. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . e705
3. Principios generales. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . e709
3.1. Programa ACHD. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . e709
3.2. Acceso a la atención. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . e709
3.3. Entrega de atención. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . e710
3.4. Evaluación de cardiopatía coronaria sospechada y conocida. . . . e710
3.4.1. Electrocardiograma. . . . . . . . . . . . . . . . . e713
3.4.2. Principios de las radiaciones ionizantes. . . . . . . . . e713
3.4.3. Ecocardiografía. . . . . . . . . . . . . . . . . e713
3.4.4. Imágenes CMR. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . e714
3.4.5. Tomografía computarizada cardíaca. . . . . . e714
3.4.6. Cateterización cardiaca. . . . . . . . . . . . . e715
3.4.7. Prueba de ejercicio. . . . . . . . . . . . . . . . . . . e715
3.5. Educación de transición. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . e716
3.6. Ejercicio y deporte. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . e716
3.7. Salud mental y desarrollo neurológico
Asuntos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . e717
3.8. Prevención de la endocarditis. . . . . . . . . . . . . . . . . . e717
Descargado de http://ahajournals.org el 22 de mayo de 2020
3.9. Síndromes concomitantes. . . . . . . . . . . . . . . . . e717
3.10. Enfermedad cardiovascular adquirida. . . . . . . . . . . e718
3.11. Problemas médicos no cardíacos. . . . . . . . . . . . . . . . e719
3.12. Cirugía no cardíaca. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . e719
3.13. Embarazo, reproducción y sexualidad
Salud . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . e720
3.13.1. El embarazo. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . e720
3.13.2. Anticoncepción . . . . . . . . . . . . . . . . . e722
3.13.3. Tratamiento de infertilidad. . . . . . . . . . . . . . . e722
3.13.4. Función sexual. . . . . . . . . . . . . . . . . e722
3.14. Insuficiencia cardíaca y trasplante. . . . . . . . . . . . . . e723
3.14.1. Insuficiencia cardiaca . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . e723
3.14.2. Transplante de corazón . . . . . . . . . . . . . . . . . e723
3.14.3. Trasplante Multiorgánico. . . . . . . . . . . . . e723
3.15. Cuidados paliativos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . e724
3.16. Cianosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . e724
3.17. Terapia farmacológica para la ACHD. . . . . . . . . e725
4. Lesiones específicas. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . e726
4.1. Lesiones de derivación. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . e726
4.1.1. Comunicación interauricular . . . . . . . . . . . . . . . . e726
4.1.2. Venoso pulmonar anómalo
Conexiones. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . e729
4.1.3. Defecto septal ventricular . . . . . . . . . . . . e730
4.1.4. Defecto del tabique auriculoventricular. . . . . . . . e732
4.1.5. Conducto arterioso persistente. . . . . . . . . . . . e734
Circulación. 2019; 139: e698 – e800. DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000603
Pauta ACHD 2018
4.2. Lesiones obstructivas del lado izquierdo. . . . . . . . . . . . . e736
DECLARACIONES CLÍNICAS
4.2.1. Cor Triatriatum. . . . . . . . . . . . . . . . . . . e736
Y DIRECTRICES
4.2.2. Estenosis mitral congénita. . . . . . . . . . . e736
4.2.3. Estenosis subaórtica. . . . . . . . . . . . . . . . . e737
4.2.4. Estenosis aórtica valvular congénita. . . . e738
4.2.4.1. Síndrome de Turner. . . . . . . . . . . e739
4.2.4.2. Aortopatías. . . . . . . . . . . . . . e739
4.2.5. Estenosis aórtica supravalvular. . . . . . . . . e740
4.2.6. Coartación de la aorta . . . . . . . . . . . . e741
4.3. Lesiones del lado derecho. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . e743
4.3.1. Estenosis pulmonar valvular. . . . . . . . . e743
4.3.1.1. PR aislado después de la reparación de PS. . e745
4.3.2. Pulmonar de rama y periférico
Estenosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . e745
4.3.3. Ventrículo derecho de doble cámara. . . . e746
4.3.4. Anomalía de Ebstein. . . . . . . . . . . . . . . . . . e747
4.3.5. Tetralogía de Fallot . . . . . . . . . . . . . . . . . e749
4.3.6. Ventrículo derecho a pulmonar
Conducto arterial. . . . . . . . . . . . . . . . . . . e752
4.4. Lesiones complejas. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . e754
4.4.1. Transposición de las grandes arterias. . . . e754
4.4.1.1. Transposición de lo grande
Arterias con conmutador auricular. . . e754
4.4.1.2. Transposición de lo grande
Arterias con interruptor arterial. . . .e756
4.4.1.3. Transposición de las grandes
arterias con tipo Rastelli
Reparar. . . . . . . . . . . . . . . . . . . e758
4.4.1.4. Transposición de lo grande
corregida congénitamente
Arterias. . . . . . . . . . . . . . . . . . e758
4.4.2. Paliación de Fontan de la fisiología del
ventrículo único (incluida la atresia tricúspide)
y ventrículo izquierdo de doble entrada). . . . . . . e759
4.4.3. Corazón izquierdo hipoplásico
Síndrome / Reparación de Norwood. . . . . . . . . . e763
4.4.4. Truncus Arteriosus. . . . . . . . . . . . . . . . . e763
4.4.5. Ventrículo derecho de doble salida. . . . . . . . e763
4.4.6. HAP grave y Eisenmenger
Síndrome. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . e763
4.4.6.1. HAP grave. . . . . . . . . . . . . . . e763
4.4.6.2. Síndrome de Eisenmenger. . . . . . e765
4.4.7. Anomalías coronarias. . . . . . . . . . . . . . . e767
4.4.7.1. Evaluación de la arteria coronaria
anómala. . . . . . . . . . . . . . . . e768
4.4.7.2. Origen aórtico anómalo
de la arteria coronaria. . . . . . . . . e769
4.4.7.3. Arteria coronaria anómala
Surgiendo de la AP. . . . . . . . . e769
4.4.8. Fístula de la arteria coronaria. . . . . . . . . . . . . e770
5. Brechas de evidencia y direcciones futuras. . . . . . . . . . . . e772
Referencias. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . e773 Apéndice 1
Relaciones de los autores con la industria
y otras entidades (relevante). . . . . . . . . . . e796
Apéndice 2 Relaciones de los revisores con la industria
y otras entidades (integral). . . . . e798
2 de abril de 2019 e699
 Stout y col.
PREÁMBULO
DECLARACIONES CLÍNICAS
Desde 1980, el Colegio Estadounidense de Cardiología (ACC) y
Y DIRECTRICES
la Asociación Estadounidense del Corazón (AHA) han
traducido la evidencia científica en guías de práctica clínica
(guías) con recomendaciones para mejorar la salud
cardiovascular. Estas pautas, que se basan en métodos
sistemáticos para evaluar y clasificar la evidencia,
proporcionan una piedra angular para una atención
cardiovascular de calidad. El ACC y la AHA patrocinan el
desarrollo y la publicación de pautas sin apoyo comercial, y
los miembros de cada organización ofrecen su tiempo como
voluntarios para los esfuerzos de redacción y revisión. Las
pautas son la política oficial de ACC y AHA.
Uso previsto
Las guías de práctica brindan recomendaciones aplicables a pacientes
con o en riesgo de desarrollar una enfermedad cardiovascular. La
atención se centra en la práctica médica en los Estados Unidos, pero
las pautas desarrolladas en colaboración con otras organizaciones
pueden tener un impacto global. Aunque las pautas se pueden utilizar
para informar las decisiones regulatorias o de los pagadores, su
objetivo es mejorar la calidad de la atención de los pacientes y
alinearse con los intereses de los pacientes. Las pautas están
destinadas a definir prácticas que satisfagan las necesidades de los
pacientes en la mayoría de las circunstancias, pero no en todas, y no
deben reemplazar el juicio clínico.
Descargado de http://ahajournals.org el 22 de mayo de 2020
Implementación clínica
El manejo de acuerdo con las recomendaciones de las guías es
efectivo solo cuando es seguido tanto por médicos como por
pacientes. La adherencia a las recomendaciones se puede mejorar
mediante la toma de decisiones compartida entre médicos y
pacientes, con el compromiso del paciente en la selección de
intervenciones sobre la base de valores individuales, preferencias
y condiciones asociadas y comorbilidades.
Metodología y Modernización
El Grupo de Trabajo sobre Guías de Práctica Clínica de ACC /
AHA (Grupo de Trabajo) revisa, actualiza y modifica
continuamente la metodología de las guías sobre la base de
los estándares publicados de organizaciones, incluido el
Instituto de Medicina,P-1, P-2 y sobre la base de una reevaluación
interna. Del mismo modo, la presentación y entrega de las
pautas se reevalúan y modifican sobre la base de la evolución
de las tecnologías y otros factores para facilitar la difusión
óptima de la información a los profesionales de la salud en el
punto de atención.
Con este objetivo, esta guía continúa la introducción de un
formato evolucionado de presentación de recomendaciones de la
guía y el texto asociado llamado "formato de fragmentos de
conocimiento modular". Cada "fragmento" modular incluye una
tabla de recomendaciones relacionadas, una breve sinopsis, un
texto de apoyo específico de la recomendación y
e700 2 abril 2019
Pauta ACHD 2018
cuando sea apropiado, diagramas de flujo o tablas adicionales. Las
referencias se proporcionan al final del documento en sus respectivas
secciones. Además, este formato facilitará la actualización sin
problemas de las pautas con actualizaciones específicas a medida que
se publiquen nuevas pruebas, así como el etiquetado de contenido
para una rápida recuperación electrónica de recomendaciones
relacionadas sobre un tema de interés. Este formato de enfoque
evolucionado se instituyó cuando esta directriz estaba a punto de
completarse; por lo tanto, el presente documento representa un
formato de transición que se adapta mejor al texto tal como está
escrito. Las directrices futuras implementarán completamente este
formato, incluidas las disposiciones para limitar la cantidad de texto en
una directriz.
Reconociendo la importancia de las consideraciones de
costo-valor en ciertas pautas, cuando sea apropiado y
factible, se puede realizar un análisis del valor de un
medicamento, dispositivo o intervención de acuerdo con
la metodología ACC / AHA.P-3
Para garantizar que las recomendaciones de las guías se
mantengan actualizadas, los nuevos datos se revisan de manera
continua, y se encargan las revisiones completas de las guías en
ciclos de aproximadamente 6 años. La publicación de resultados
de estudios nuevos que puedan cambiar la práctica y que sean
relevantes para un fármaco, dispositivo o estrategia de gestión
nuevos o existentes provocará una evaluación por parte del
Grupo de Trabajo, en consulta con el comité de redacción de la
guía pertinente, para determinar si se debe realizar una
actualización específica. oficial. Para obtener información
adicional y políticas sobre el desarrollo de guías, recomendamos a
los lectores que consulten el manual de metodología de guías de
ACC / AHA.P-4 y otros artículos de metodología.P-5 – P-8
Selección de miembros del comité de redacción
El Grupo de Trabajo se esfuerza por evitar los prejuicios mediante
la selección de expertos de una amplia gama de antecedentes.
Los miembros del comité de redacción representan diferentes
regiones geográficas, sexos, etnias, razas, perspectivas / sesgos
intelectuales y ámbitos de la práctica clínica. El Grupo de Trabajo
también puede invitar a organizaciones y sociedades
profesionales con intereses y experiencia relacionados a
participar como socios, colaboradores o patrocinadores.
Relaciones con la industria
y otras entidades
La ACC y la AHA tienen políticas y métodos rigurosos para
garantizar que las pautas se desarrollen sin prejuicios o
influencias indebidas. La política de relaciones completas con la
industria y otras entidades (RWI) se puede encontraren línea. El
Apéndice 1 del presente documento enumera los RWI relevantes
de los miembros del comité de redacción. A los efectos de la total
transparencia, la redacción de la información de divulgación
completa de los miembros del comité está disponible.
en línea. También se encuentra disponible información de divulgación
completa para el Grupo de Trabajo.en línea.
Circulación. 2019; 139: e698 – e800. DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000603
 Stout y col.
Comités de revisión de evidencia y de
revisión de evidencia
Al desarrollar recomendaciones, el comité de redacción utiliza
metodologías basadas en evidencia que se basan en todos los
datos disponibles.P-4 – P-7 Las búsquedas bibliográficas se centran en
ensayos controlados aleatorios (ECA), pero también incluyen
registros, estudios descriptivos y comparativos no aleatorios,
series de casos, estudios de cohortes, revisiones sistemáticas y
opiniones de expertos. Solo se citan referencias clave.
Se contrata un comité de revisión de evidencia
independiente (ERC) cuando hay una o más preguntas
consideradas de máxima importancia clínica que
merecen una revisión sistemática formal. La revisión
sistemática determinará qué pacientes tienen más
probabilidades de beneficiarse de un fármaco,
dispositivo o estrategia de tratamiento y en qué grado.
Los criterios para encargar un ERC y una revisión
sistemática formal incluyen: a) la ausencia de una
revisión sistemática autorizada actual, b) la viabilidad
de definir el beneficio y el riesgo en un marco temporal
consistente con la redacción de una guía, c) la
relevancia número sustancial de pacientes, yd) la
probabilidad de que los hallazgos puedan traducirse
en recomendaciones viables. Los miembros de ERC
pueden incluir metodólogos, epidemiólogos,
proveedores de atención médica y bioestadísticos.
Descargado de http://ahajournals.org el 22 de mayo de 2020
Tratamiento y tratamiento dirigidos
por las pautas
El término tratamiento y tratamiento dirigido por directrices
(GDMT) abarca la evaluación clínica, las pruebas de
diagnóstico y los tratamientos farmacológicos y de
procedimiento. Para estos y todos los regímenes de
tratamiento farmacológico recomendados, el lector debe
confirmar la dosis revisando el material del prospecto del
producto y evaluar el régimen de tratamiento en busca de
contraindicaciones e interacciones. Las recomendaciones se
limitan a medicamentos, dispositivos y tratamientos
aprobados para uso clínico en los Estados Unidos.
Clase de recomendación y nivel de
evidencia
La Clase de Recomendación (COR) indica la fuerza de la
recomendación, abarcando la magnitud estimada y la
certeza del beneficio en proporción al riesgo. El nivel
de evidencia (LOE) califica la calidad de la evidencia
científica que respalda la intervención sobre la base del
tipo, la cantidad y la consistencia de los datos de los
ensayos clínicos y otras fuentes (Tabla 1).P-4 – P-6
Glenn N. Levine, MD, FACC, Presidente de la
FAHA, Grupo de trabajo sobre práctica clínica de ACC / AHA
Pautas
Circulación. 2019; 139: e698 – e800. DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000603
Pauta ACHD 2018
1. INTRODUCCIÓN
DECLARACIONES CLÍNICAS
Y DIRECTRICES
1.1. Revisión de la metodología y la evidencia
Las recomendaciones enumeradas en esta guía se basan, siempre que
sea posible, en pruebas. Una revisión inicial extensa de evidencia, que
incluyó literatura derivada de investigaciones con sujetos humanos,
publicada en inglés e indexada en MEDLINE (a través de PubMed),
EMBASE, la Biblioteca Cochrane, la Agencia para la Investigación y la
Calidad de la Atención Médica y otras bases de datos seleccionadas
relevantes para este directriz, se llevó a cabo desde abril de 2014 hasta
noviembre de 2014. Las palabras clave de búsqueda incluyeron, entre
otras, las siguientes:enfermedad cardíaca congénita del adulto,
anestesia, aneurisma aórtico, estenosis aórtica, defecto del tabique
auricular, operación de interruptor arterial, bradicardia, válvula aórtica
bicúspide, cateterismo cardíaco, imágenes cardíacas, resonancia
magnética cardiovascular, reoperación cardíaca, cirugía
cardiovascular, radiografía de tórax, cirrosis, coartación de la aorta,
defectos cardíacos congénitos, transposición congénitamente
corregida de las grandes arterias, anticoncepción, anomalías de las
arterias coronarias, cardiopatía congénita cianótica, dextro-
transposición de las grandes arterias, doble entrada del ventrículo
izquierdo, anomalía de Ebstein, ecocardiografía, síndrome de
Eisenmenger, electrocardiograma , endocarditis, prueba de esfuerzo,
Fontan, cateterismo cardíaco, defecto cardíaco, insuficiencia cardíaca,
infertilidad, l-transposición de las grandes arterias, terapia médica,
infarto de miocardio, cirugía no cardíaca,conducto arterioso
persistente, cuidados perioperatorios, actividad física, complicaciones
posoperatorias, embarazo, evaluación preoperatoria, psicosocial,
hipertensión arterial pulmonar, síndrome del corazón izquierdo
hipoplásico, regurgitación pulmonar, estenosis pulmonar, reemplazo
de la válvula pulmonar, obstrucción del corazón derecho, conducto del
ventrículo derecho al conducto de la arteria pulmonar, ventrículo
único, estenosis pulmonar supravalvular, terapia quirúrgica,
taquiarritmia, taquicardia, tetralogía de Fallot, trasplante, atresia
tricuspídea, síndrome de Turner,conducto de ventrículo derecho a
arteria pulmonar, ventrículo único, estenosis pulmonar supravalvular,
terapia quirúrgica, taquiarritmia, taquicardia, tetralogía de Fallot,
trasplante, atresia tricúspide, síndrome de Turner,conducto de
ventrículo derecho a arteria pulmonar, ventrículo único, estenosis
pulmonar supravalvular, terapia quirúrgica, taquiarritmia, taquicardia,
tetralogía de Fallot, trasplante, atresia tricúspide, síndrome de Turner,
y defecto septal ventricular. Los estudios relevantes adicionales
publicados hasta enero de 2018, durante el proceso de redacción de la
guía, también fueron considerados por el comité de redacción y se
agregaron a las tablas de evidencia cuando fue apropiado. Las tablas
de evidencia final, incluidas en elSuplemento de datos en línea,
resumir la evidencia utilizada por el comité de redacción para formular
recomendaciones. Las referencias seleccionadas y publicadas en este
documento son representativas y no exhaustivas.
Como se indica en el preámbulo, se encargó a un ERC
independiente que realizara una revisión sistemática formal de
cuestiones clínicas críticas relacionadas con la enfermedad
cardíaca congénita en adultos (ACHD), cuyos resultados fueron
considerados por el comité de redacción para su incorporación.
2 de abril de 2019 e701
 Stout y col. Pauta ACHD 2018

Tabla 1. Aplicación de la clase de recomendación y el nivel de evidencia a las estrategias clínicas, intervenciones, tratamientos o pruebas de diagnóstico en pacientes
MENTOS

Care * (actualizado en agosto de 2015)

ES
Descargado de http://ahajournals.org el 22 de mayo de 2020

en esta directriz. Al mismo tiempo que este proceso, los
miembros del comité de redacción evaluaron los datos del
estudio relevantes para el resto de la guía. Los hallazgos del
ERC y los miembros del comité de redacción se presentaron y
discutieron formalmente, y luego se desarrollaron
recomendaciones. La revisión sistemática informa sobre
"Terapia médica para los ventrículos derechos sistémicos: una
revisión sistemática (Parte 1) de la Guía de la AHA / ACC de
2018 para el tratamiento de adultos con cardiopatías
congénitas"S1.1-1 y “Terapia intervencionista versus terapia
médica para el defecto del tabique auricular secundario:
Una revisión sistemática (Parte 2) de la Guía de la
AHA / ACC de 2018 para el tratamiento de adultos
con cardiopatías congénitas ”S1.1-2 se publican junto
con esta guía.
1.2. Organización del Comité de
Redacción
El comité de redacción estaba formado por cardiólogos
congénitos pediátricos y adultos, cardiólogos intervencionistas,
electrofisiólogos, cirujanos y un médico avanzado.

e702 2 abril 2019 Circulación. 2019; 139: e698 – e800. DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000603
 Stout y col.
tice enfermera. El comité de redacción incluyó representantes
de la ACC, AHA y la Asociación Estadounidense de Cirugía
Torácica (AATS), la Sociedad Estadounidense de
Ecocardiografía (ASE), la Sociedad del Ritmo Cardíaco (HRS), la
Sociedad Internacional de Enfermedades Cardíacas
Congénitas en Adultos (ISACHD), la Sociedad de
Cardiovasculares Angiografía e Intervenciones (SCAI) y la
Sociedad de Cirujanos Torácicos (STS).
1.3. Revisión y aprobación de documentos
Este documento fue revisado por 3 revisores
oficiales, cada uno designado por ACC y AHA, y de 1
a 2 revisores de AATS, ASE, HRS, ISACHD, SCAI, STS;
y 32 revisores de contenido individuales. La
información de RWI de los revisores se distribuyó al
comité de redacción y se publica en este documento
(Apéndice 2).
Este documento fue aprobado para su
publicación por los órganos rectores de la ACC y la
AHA y respaldado por la AATS, ASE, HRS, ISACHD,
SCAI y STS.
1.4. Alcance de la directriz
La guía de la ACHD de 2018 es una revisión completa de las
"Guías de la ACC / AHA de 2008 para el manejo de adultos con
cardiopatías congénitas".S1.4-1 que fue la primera directriz
Descargado de http://ahajournals.org el 22 de mayo de 2020
estadounidense que se publicó sobre el tema. Esta revisión
utiliza la guía ACHD de 2008 como marco e incorpora nuevos
datos y la creciente experiencia de ACHD para desarrollar
recomendaciones. La cardiopatía congénita (CC) abarca una
variedad de anomalías cardíacas estructurales presentes
antes del nacimiento atribuibles a un desarrollo cardíaco fetal
anormal, pero no incluye trastornos hereditarios que pueden
tener manifestaciones cardíacas como el síndrome de Marfan
o la miocardiopatía hipertrófica. Tampoco se incluyen
variantes anatómicas como el foramen oval permeable. La
enfermedad cardíaca valvular (VHD) puede ser congénita, por
lo que el manejo se superpone con las "Pautas de la AHA /
ACC 2014 para el manejo de pacientes con enfermedad
cardíaca valvular",S1.4-2 particularmente para la enfermedad de
la válvula aórtica bicúspide (VAB). Cuando existe
superposición, este documento se centra en el diagnóstico y
tratamiento de la valvulopatía congénita cuando difiere de la
valvulopatía adquirida, ya sea por diferencias anatómicas,
presencia de lesiones concomitantes o diferencias a
considerar dada la edad relativamente joven de los pacientes
con ACHD. Esta guía no está destinada a aplicarse a niños
(<18 años) con cardiopatía coronaria ni a adultos con
valvulopatía coronaria adquirida, insuficiencia cardíaca (IC) u
otras enfermedades cardiovasculares.
Circulación. 2019; 139: e698 – e800. DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000603
Pauta ACHD 2018
La prevalencia de ACHD está aumentando debido al éxito de la
DECLARACIONES CLÍNICAS
cardiología pediátrica y la cirugía cardíaca congénita en el
Y DIRECTRICES
diagnóstico y tratamiento de defectos cardíacos congénitos en
niños. La mejora de la supervivencia hasta la edad adulta es más
sorprendente para aquellos con la enfermedad más grave, y
ahora se espera una supervivencia hasta los 18 años para el 90%
de los niños diagnosticados con cardiopatía coronaria grave.S1.4-3 –
S1.4-5 Los pacientes con ACHD son una población heterogénea,
tanto en anatomía y fisiología subyacentes, como en reparación o
paliación quirúrgica. En consecuencia, aunque la prevalencia de
ACHD está aumentando, la población de pacientes con una
anomalía congénita determinada o reparación específica puede
ser relativamente
pequeña.S1.4-3, S1.4-6 – S1.4-8
Los pacientes con cardiopatía coronaria no se curan de su
enfermedad después de un tratamiento satisfactorio en la
niñez. Casi todos los pacientes con ACHD tendrán secuelas de
su cardiopatía coronaria nativa o de su reparación o paliación
quirúrgica, aunque estas secuelas pueden tardar décadas en
manifestarse. La heterogeneidad de la población y los
intervalos largos sin síntomas limitan la capacidad de generar
datos aplicables en toda la población de DCA o para adultos
con lesiones o reparaciones específicas. A pesar de la
dificultad de estudiar las poblaciones con ACHD, existe un
creciente cuerpo de datos de alta calidad en estos pacientes
para guiar la atención de esta población relativamente
"nueva" y, cuando fue posible, estos datos se utilizaron para
desarrollar recomendaciones. Las recomendaciones se basan
en los datos disponibles; Sin embargo, cuando faltaban datos
sobre cuestiones clínicas importantes, los primeros principios,
la extrapolación de datos en otras poblaciones y el consenso
de expertos se utilizan para guiar la atención. Los pacientes
con ACHD pueden tener una enfermedad concomitante a la
que se aplican otras pautas existentes, como enfermedad de
las arterias coronarias, insuficiencia cardíaca y arritmias. Los
datos de poblaciones de enfermedades cardíacas adquiridas
pueden aplicarse a algunos pacientes con ACHD, y esas
circunstancias se reconocen en estas recomendaciones y se
mencionan en consecuencia.
Los pacientes con ACHD que reciben atención en centros de
ACHD tienen mejores resultados que los que reciben atención en
centros sin experiencia en ACHD,S1.4-9 y esta necesidad de atención
especializada se indica a lo largo de la guía. Estas
recomendaciones están destinadas a brindar orientación a una
amplia variedad de proveedores que atienden a pacientes con
ACHD, incluidos cardiólogos generales, pediátricos y con ACHD,
así como cirujanos, proveedores de atención primaria y otros
proveedores de atención médica.
Al desarrollar la guía ACHD 2018, el comité de redacción revisó
las guías publicadas anteriormente y las declaraciones científicas
relacionadas. La Tabla 2 contiene una lista de publicaciones y
declaraciones científicas que se consideran pertinentes para este
esfuerzo de redacción; está diseñado para su uso como
2 de abril de 2019 e703
 Stout y col. Pauta ACHD 2018

Tabla 2. Directrices y declaraciones asociadas

DECLARACIONES CLÍNICAS

Año de publicación
Y DIRECTRICES

Título Organización (Referencia)

Pautas

Síncope ACC / AHA / HRS 2017S1.4-10

Taquicardia supraventricular ACC / AHA / HRS 2015S1.4-11

Reanimación cardiopulmonar y atención cardiovascular de emergencia: Parte 8: atención posterior a un paro cardíaco AHA 2015S1.4-12

Síndromes coronarios agudos sin elevación del ST AHA / ACC 2014S1.4-13

Evaluación cardiovascular perioperatoria y cirugía no cardíaca ACC / AHA 2014S1.4-14

Fibrilación auricular AHA / ACC / HRS 2014S1.4-15

Cardiopatía isquémica estable ACC / AHA / ACP / AATS / PCNA / SCAI / STS 2014,S1.4-16 2012S1.4-17

Evaluación del riesgo cardiovascular ACC / AHA 2014S1.4-18

Colesterol en sangre para reducir el riesgo cardiovascular aterosclerótico en ACC / AHA 2014S1.4-19

adultos Sobrepeso y obesidad en adultos AHA / ACC / TOS 2014S1.4-20

Manejo del estilo de vida para reducir el riesgo cardiovascular AHA / ACC 2014S1.4-21

Enfermedad cardíaca valvular AHA / ACC 2017S1.4-22

Hipertensión arterial en adultos ACC / AHA / AAPA / ABC / ACPM / AGS / 2017S1.4-23
APhA / ASH / ASPC / NMA / PCNA

Válvula aórtica y aorta ascendente Infarto STS 2013S1.4-24

de miocardio con elevación del ST ACC / AHA 2013S1.4-25

Insuficiencia cardíaca ACC / AHA / HFSA 2017S1.4-26

Terapia basada en dispositivos para anomalías del ritmo cardíaco Cirugía de ACC / AHA / HRS 2012S1.4-27

injerto de derivación de arteria coronaria ACC / AHA 2011S1.4-28

Intervención coronaria percutanea ACC / AHA / SCAI 2011S1.4-29

Prevención secundaria y terapia de reducción de riesgos AHA / ACC 2011S1.4-30

Descargado de http://ahajournals.org el 22 de mayo de 2020

Enfermedad cardiovascular en mujeres AHA / ACC 2011S1.4-31

Enfermedad cardíaca congénita en la edad ESC 2010S1.4-32

adulta Enfermedad aórtica torácica ACC / AHA / AATS / ACR / ASA / SCA / 2010S1.4-33
SCAI / SIR / STS / SVM

Enfermedad cardíaca congénita del adulto CCS 2010S1.4-34

Endocarditis infecciosa ESC 2009S1.4-35

Declaraciones científicas

Imagen para pacientes con transposición de las grandes arterias Plaza bursátil norteamericana 2016S1.4-36

Cuantificación de la cámara cardíaca por ecocardiografía Consenso Plaza bursátil norteamericana 2015S1.4-37

sobre el manejo de arritmias en la ACHD Imagen para pacientes con PASOS / HRS 2014S1.4-38

tetralogía de Fallot reparada Enfermedad aórtica torácica Plaza bursátil norteamericana 2014S1.4-39

CCS 2014S1.4-40

Promoción de la actividad física para niños y adultos con cardiopatía coronaria AHA 2013S1.4-41

Resultados del desarrollo neurológico en niños con cardiopatía coronaria AHA 2012S1.4-42

Embarazo en mujeres con cardiopatía ESC 2011S1.4-43

Transición a la edad adulta para adolescentes con cardiopatía AHA 2011S1.4-44

coronaria hipertensión pulmonar ACC / AHA 2009S1.4-45

Prevención de la endocarditis infecciosa. AHA 2007S1.4-46

AATS indica Asociación Americana de Cirugía Torácica; ABC, Asociación de Cardiólogos Negros; ACC, Colegio Americano de Cardiología; ACHD, cardiopatía congénita del adulto; ACP,
Colegio Americano de Médicos; ACPM, Colegio Americano de Medicina Preventiva; ACR, Colegio Americano de Radiología; AGS, Sociedad Americana de Geriatría; AHA, Asociación
Estadounidense del Corazón; APhA, Asociación Estadounidense de Farmacéuticos; ASA, Asociación Estadounidense de Accidentes Cerebrovasculares; ASE, Sociedad Estadounidense de
Ecocardiografía; ASH, Sociedad Estadounidense de Hipertensión; ASPC, Sociedad Estadounidense de Cardiología Preventiva; CCS, Sociedad Cardiovascular Canadiense; CHD, cardiopatía
congénita; ESC, Sociedad Europea de Cardiología; HFSA, Sociedad Estadounidense de Insuficiencia Cardíaca; HRS, Sociedad del Ritmo Cardíaco; NMA, Asociación Médica Nacional; PACES,
Sociedad de Electrofisiología Pediátrica y Congénita; PCNA, Asociación de enfermeras cardiovasculares preventivas; SCA, Sociedad de Anestesiólogos Cardiovasculares; SCAI, Sociedad de
Angiografía e Intervenciones Cardiovasculares; SIR, Sociedad de Radiología Intervencionista; STS, Sociedad de Cirujanos Torácicos; SVM, Sociedad de Medicina Vascular; y TOS, The
Obesity Society.

e704 2 abril 2019 Circulación. 2019; 139: e698 – e800. DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000603
 Stout y col. Pauta ACHD 2018

recurso y no repite las recomendaciones de las directrices existentes. Abreviatura Significado / Frase

DECLARACIONES CLÍNICAS
mendaciones.
TTE

Y DIRECTRICES
ecocardiografía transtorácica

VHD valvulopatía cardiaca

1.5. Abreviaturas VSD defecto del tabique ventricular

Abreviatura Significado / Frase Vermont taquicardia ventricular

3D 3 dimensiones

AAOCA origen aórtico anómalo de la arteria coronaria

ACHD enfermedad cardíaca congénita del adulto 2. ANTECEDENTES Y

AP insuficiencia aórtica FISIOPATOLOGÍA
Arkansas anatómica y fisiológica 2.1. Términos anatómicos y fisiológicos
TEA
La Sociedad Internacional de Nomenclatura de Enfermedades
comunicación interauricular

AVSD defecto del tabique auriculoventricular Cardíacas Congénitas y Pediátricas (también conocida como
BAV válvula aórtica bicúspide Grupo de Trabajo de Nomenclatura) definió, codificó, mapeó
CCT tomografia computarizada cardiaca
y archivó ejemplos de nomenclaturas y desarrolló estándares
de terminología.S2.1-1 – S2.1-5 En esta guía se utiliza la nomenclatura
CCTGA transposición corregida congénitamente de las grandes
arterias
del Código cardíaco pediátrico y congénito internacional
(IPCCC) para lesiones y reparaciones anatómicas (http://
CHD cardiopatía congénita coartación de
ipccc.net).S2.1-6
CMR la aorta por resonancia magnética

CoA cardiovascular

CPET prueba de esfuerzo cardiopulmonar

2.2. Gravedad de ACHD
Connecticut tomografía computarizada En un paciente con cardiopatía coronaria, la gravedad
CTA tomografía computarizada angiografía dextro-
de la enfermedad está determinada por la anatomía
nativa, la reparación quirúrgica y la fisiología actual.
d-TGA transposición de las grandes arterias
Documentos anteriores, incluida la directriz ACHD de
ECG electrocardiograma
2008,S2.2-1 se basó principalmente en clasificaciones
Descargado de http://ahajournals.org el 22 de mayo de 2020

ERC comité de revisión de evidencia manejo y terapia anatómicas para clasificar la gravedad de la
GDMT dirigidos por pautas insuficiencia cardíaca enfermedad. Sin embargo, los pacientes con la misma
HF anatomía subyacente pueden tener reparaciones muy
ICD endocarditis infecciosa por desfibrilador
diferentes y experimentar consecuencias fisiológicas
variables de esas reparaciones. Por ejemplo, un
automático implantable
paciente con tetralogía de Fallot (TOF) después de una
ES DECIR

LV ventricular izquierdo
reparación primaria con preservación de la válvula
LVOT arteria pulmonar del tracto de salida puede tener una función biventricular excelente con
Pensilvania del ventrículo izquierdo capacidad de ejercicio normal y sin arritmias, mientras
PAH hipertensión arterial pulmonar
que otro paciente de la misma edad con TOF puede
haber tenido una derivación paliativa seguida de una
PDA conducto arterioso persistente
derivación transanular. reparación con parche que da
PR insuficiencia pulmonar
como resultado insuficiencia pulmonar (RP) grave con
PD estenosis pulmonar agrandamiento del ventrículo derecho (VD), disfunción
QoL calidad de vida biventricular y taquicardia ventricular (VT). Para
Qp: Qs ensayo controlado aleatorizado del índice de flujo categorizar la gravedad de la enfermedad en las
RCT sanguíneo pulmonar-sistémico
enfermedades del corazón de una manera más
integral,
RV ventricular derecho

RVOT tracto de salida del ventrículo

SCD derecho muerte súbita cardíaca

2.3. La clasificación ACHD AP
SubAS estenosis subaórtica La clasificación ACHD AP (Tablas 3 y 4), recientemente
TEE Transposición de ecocardiografía
elaborada en esta guía, está destinada a capturar la
complejidad de la anatomía y fisiología de la ACHD, que no
TGA transesofágica de la tetralogía de Fallot
siempre están correlacionadas. Ciertas anomalías anatómicas
TOF de las grandes arterias
de importancia clínica se comparten entre los diagnósticos (p.
TR regurgitación tricuspídea Ej., Agrandamiento aórtico), que se pueden encontrar en
(Continuado) pacientes con VAB, coartación de la aorta (CoA), transposición

Circulación. 2019; 139: e698 – e800. DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000603 2 de abril de 2019 e705
 Stout y col. Pauta ACHD 2018

Tabla 3. Variables fisiológicas utilizadas en la clasificación ACHD AP

DECLARACIONES CLÍNICAS

Variable Descripción
Y DIRECTRICES

Aortopatía El agrandamiento de la aorta es común en algunos tipos de cardiopatía coronaria y después de algunas reparaciones. El agrandamiento aórtico puede ser progresivo a lo largo de la vida.
No existe un umbral universalmente aceptado para la reparación, ni la función de indexar al tamaño corporal está claramente definida en los adultos, como se hace en las poblaciones
pediátricas. Para fines de categorización y momento de las imágenes de seguimientoS2.2-2 – S2.2-4:

El agrandamiento aórtico leve se define como un diámetro máximo de 3,5 a 3,9 cm El

agrandamiento aórtico moderado se define como un diámetro máximo de 4,0 a 4,9 cm El

agrandamiento aórtico severo se define como el diámetro máximo ≥5,0 cm

Arritmia Las arritmias son muy frecuentes en pacientes con ACHD y pueden ser tanto la causa como la consecuencia del deterioro de la hemodinámica,
disfunción valvular o disfunción ventricular. Las arritmias están asociadas con síntomas, resultados y pronóstico,S2.2-5 – S2.2-8 por lo tanto, se clasifican en
función de la presencia y la respuesta al tratamiento.

Sin arritmia: no hay taquiarritmias auriculares o ventriculares clínicamente relevantes documentadas

Arritmia que no requiere tratamiento: bradiarritmia, taquiarritmia auricular o ventricular que no requiere tratamiento antiarrítmico,
cardioversión o ablación.

Arritmia controlada con terapia: bradiarritmia que

requiere implantación de marcapasos

Taquiarritmia auricular o ventricular que requiere tratamiento antiarrítmico, cardioversión o

ablación FA y respuesta ventricular controlada

Pacientes con arritmias

resistentes al ICD:

Taquiarritmia auricular o ventricular que en la actualidad no responde o es refractaria a la terapia antiarrítmica o la ablación.

VHD concomitante Severidad definida según la guía de 2014 sobre VHD.S2.2-2

VHD leve

VHD moderado

VHD grave

Disfunción de órganos terminales Evidencia clínica y / o de laboratorio de disfunción de órganos dianaS2.2-9 – S2.2-11 incluyendo:
Descargado de http://ahajournals.org el 22 de mayo de 2020

Renal (riñón)

Hepático (hígado)

Pulmonar (pulmón)

Capacidad de ejercicio Los pacientes con ACHD a menudo son asintomáticos a pesar de las limitaciones del ejercicio que se demuestran como una capacidad de ejercicio disminuida
cuando se evalúan objetivamente.S2.2-12 – S2.2-14 Por lo tanto, la evaluación de la capacidad de ejercicio subjetiva y objetiva es importante (consulte el sistema de
clasificación de la NYHA a continuación). La capacidad de ejercicio está asociada con el pronóstico.S2.2-15 – S2.2-17

La limitación cardíaca objetiva anormal al ejercicio se define como un equivalente ventilatorio máximo de ejercicio de oxígeno por debajo del
rango esperado para el diagnóstico anatómico específico de CC.S2.2-18

Las normas esperadas para los valores de CPET deben tener en cuenta la edad, el sexo y el diagnóstico congénito subyacente. Los estudios publicados con
normas específicas de la institución se pueden utilizar como guías, teniendo en cuenta la variabilidad entre las normas y rangos institucionales.

Hipoxemia / hipoxia / Consulte la Sección 3.16. para una definición detallada de cianosis.

cianosis
La hipoxemia se define como la saturación de oxígeno medida por oximetría de pulso en reposo. ≤90%. La

hipoxemia grave se define como una saturación de oxígeno en reposo <85%.

En pacientes con concentraciones de hemoglobina normales o altas, la hipoxemia grave se asociará con cianosis visible (que
requiere ≥Se apreciarán 5 g / L de hemoglobina desaturada).

Los términos cianosis e hipoxemia (o hipoxia) a veces se usan indistintamente. Tal intercambiabilidad no se aplicaría; sin
embargo, en presencia de anemia, puede haber hipoxemia grave sin cianosis visible.

NYHA funcional Clase Capacidad funcional

clasificación
I Pacientes con enfermedad cardíaca pero sin limitación de la actividad física. La actividad física ordinaria no causa fatiga,
sistemaS2.2-19
palpitaciones, disnea o dolor anginoso indebidos.

II Pacientes con enfermedad cardíaca que resulte en una ligera limitación de la actividad física. Se sienten cómodos en reposo. La
actividad física habitual produce fatiga, palpitaciones, disnea o dolor anginoso.

III Pacientes con enfermedad cardíaca que resulta en una marcada limitación de la actividad física. Se sienten cómodos en reposo. Una actividad
inferior a la normal causa fatiga, palpitaciones, disnea o dolor anginoso.

IV Pacientes con enfermedad cardíaca que resulte en la imposibilidad de realizar cualquier actividad física sin molestias. Los síntomas de la insuficiencia
cardíaca o del síndrome anginoso pueden estar presentes incluso en reposo. Si se realiza alguna actividad física, el malestar aumenta.

(Continuado)

e706 2 de abril de 2019 Circulación. 2019; 139: e698 – e800. DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000603
 Stout y col. Pauta ACHD 2018

Tabla 3. Continuado

DECLARACIONES CLÍNICAS
Variable Descripción

Y DIRECTRICES
Pulmonar La hipertensión pulmonar es un término amplio que engloba la hipertensión arterial pulmonar, que es la hipertensión pulmonar con aumento de la
hipertensión resistencia vascular pulmonar. Este documento define la HP y la HAP según se utilizan en el campo de la hipertensión pulmonar.

La hipertensión pulmonar se define como:

Presión PA media por cateterismo cardíaco derecho ≥25 mmHg. La

HAP se define como:

Presión PA media por cateterismo cardíaco derecho ≥25 mmHg y una presión de enclavamiento capilar pulmonar ≤15 mmHg y resistencia vascular
pulmonar ≥3 unidades de maderaS2.2-20

Derivación Una derivación intracardíaca es hemodinámicamente significativa si:

(hemodinámicamente
Hay evidencia de agrandamiento de la cámara distal a la derivación y /
derivación significativa)

o evidencia de Qp: Qs sostenida ≥1,5: 1

Una derivación intracardíaca que no cumple con estos criterios se describiría como una recoartación aórtica pequeña o

Venosa y arterial trivial después de la reparación de la CoA.

estenosis
Obstrucción aórtica supravalvular

Obstrucción del deflector venoso

Estenosis pulmonar supravalvular

Estenosis de rama PA

Estenosis de la conexión cavopulmonar

Estenosis de la vena pulmonar

ACHD indica cardiopatía congénita en adultos; FA, fibrilación auricular; AP, anatómico y fisiológico; CHD, cardiopatía congénita; CoA, coartación de la aorta; CPET, prueba de esfuerzo
cardiopulmonar; HF, insuficiencia cardíaca; DAI, desfibrilador automático implantable; NYHA, Asociación del Corazón de Nueva York; PA, arteria pulmonar; PAH, hipertensión arterial
pulmonar; Qp: Qs, relación de flujo sanguíneo pulmonar-sistémico; y VHD, valvulopatía cardiaca.

de las grandes arterias, y TOF, entre otros. En todo paciente y quizás nuevos componentes, lo que da como resultado un esquema
se deben considerar variables anatómicas y fisiológicas. Al que rastrea cada vez con mayor precisión la gravedad general de la
Descargado de http://ahajournals.org el 22 de mayo de 2020

usar las Tablas 3 y 4, un paciente debe clasificarse según la
característica anatómica o fisiológica relevante "más alta". Por
ejemplo, un paciente normotenso con CoA reparada,
capacidad de ejercicio normal y función normal de órganos
diana sería la clasificación IIA de la ACHD AP, mientras que un
paciente similar con un diámetro aórtico ascendente de 4.0
cm sería la clasificación IIB de la ACHD AP, y si la aórtica
moderada también estaban presentes estenosis, la
clasificación ACHD AP sería IIC.
Los pacientes con ACHD pueden tener limitaciones de
ejercicio basales, cianosis, disfunción de órganos diana u
otras comorbilidades clínicamente importantes relacionadas
con su CHD. También tienen riesgo de insuficiencia cardíaca,
arritmias, muerte cardíaca súbita (MSC) y desarrollo o
progresión de síntomas cardíacos como disnea, dolor torácico
e intolerancia al ejercicio. Puede haber enfermedad valvular o
patología aórtica concomitantes. Hay datos crecientes sobre
las implicaciones pronósticas de estas variables en pacientes
con ACHD, pero no la abundancia de datos disponibles para
pacientes con enfermedad adquirida.
cardiopatía.S2.3-1 – S2.3-16
Las variables que forman parte de la clasificación ACHD
AP (tabla 3) fueron seleccionadas porque existen datos
que sugieren su importancia en el pronóstico, manejo o
calidad de vida (CV). A medida que se disponga de nuevos
datos, esperamos cambios en los pesos relativos
atribuidos a los componentes de la clasificación ACHD AP
enfermedad y la necesidad de un seguimiento y manejo más o menos
intensivos.
De manera similar a la clasificación del estado funcional de la New
York Heart Association (NYHA), los pacientes pueden pasar de una
clasificación ACHD AP a otra con el tiempo. Si el estado clínico
empeora, la clasificación cambiará a un grupo de mayor gravedad,
pero la mejora del estado, por ejemplo, después de una intervención
como el reemplazo de una válvula o el control de la arritmia, puede
resultar en un cambio a una clasificación de menor gravedad. Tal
movimiento entre clases es diferente a la clasificación AHA HF A a D,
S2.3-17 en el que los pacientes se mueven en una sola dirección. Esta
clasificación ACHD AP se utiliza en todo este documento,
especialmente cuando se consideran las visitas de seguimiento y la
necesidad de pruebas. A medida que la clasificación ACHD AP empeora
debido a cambios en la fisiología (p. Ej., Desarrollo de arritmias,
insuficiencia cardíaca, enfermedad de órganos diana), la naturaleza y
frecuencia de las visitas de seguimiento recomendadas y las pruebas
también cambiarán, adaptándose a las circunstancias cambiantes del
paciente en lugar de dependiendo únicamente de una descripción de
la enfermedad anatómica, que puede no discriminar adecuadamente
los cambios fisiológicos que alteran la gravedad con el tiempo.
Algunos pacientes con ACHD pueden tener comorbilidades
adquiridas sustanciales no relacionadas con la cardiopatía coronaria y,
como consecuencia, sus estrategias de seguimiento podrían basarse
más apropiadamente en otras pautas existentes para la cardiopatía
adquirida. Por ejemplo, un paciente de 80 años que

Circulación. 2019; 139: e698 – e800. DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000603 2 de abril de 2019 e707
 Stout y col. Pauta ACHD 2018

Cuadro 4. Clasificación ACHD AP (CHD Anatomía + Estadio Cuadro 4. Continuado

fisiológico = Clasificación ACHD AP)
DECLARACIONES CLÍNICAS

Anatomía de CHD * (continuación)

Y DIRECTRICES

Anatomía de CHD *
III: Gran Complejidad (o Complejo) (Continuación) Atresia
Yo: simple
pulmonar (todas las formas)
Enfermedad nativa
TGA (clásico o d-TGA; CCTGA o l-TGA)
CIA pequeña aislada
Tronco arterioso
VSD pequeño aislado
Otras anomalías de la conexión auriculoventricular y ventriculoarterial (es decir,
Estenosis pulmonar aislada leve corazón entrecruzado, isomería, síndromes de heterotaxia, inversión ventricular)

Afecciones reparadas Etapa fisiológica

Conducto arterioso previamente ligado u ocluido A

CIA secundum reparada o defecto del seno venoso sin derivación residual Síntomas de NYHA FC I
significativa o agrandamiento de la cámara
Sin secuelas hemodinámicas ni
VSD reparado sin derivación residual significativa o agrandamiento
anatómicas Sin arritmias
de la cámara

Capacidad de ejercicio normal

II: Complejidad moderada

Afecciones reparadas o no reparadas

Función renal / hepática / pulmonar normal

Fístula aorto-ventricular izquierda

B

Conexión venosa pulmonar anómala, parcial o total Arteria coronaria Síntomas de NYHA FC II

anómala que surge de la arteria pulmonar Origen aórtico anómalo de Secuelas hemodinámicas leves (agrandamiento aórtico leve, agrandamiento
ventricular leve, disfunción ventricular leve)
una arteria coronaria del seno opuesto AVSD (parcial o completa,
Enfermedad valvular leve
incluida la ASD primum)
Derivación trivial o pequeña (sin importancia hemodinámica)
Enfermedad congénita de la válvula
Arritmia que no requiere tratamiento
aórtica Enfermedad congénita de la
Limitación cardíaca objetiva anormal para hacer ejercicio
válvula mitral Coartación de la aorta
C
Anomalía de Ebstein (el espectro de la enfermedad incluye variaciones leves,
moderadas y graves) Síntomas de NYHA FC III
Descargado de http://ahajournals.org el 22 de mayo de 2020

Obstrucción del flujo de salida del ventrículo derecho Enfermedad valvular significativa (moderada o mayor); disfunción
ventricular moderada o mayor (sistémica, pulmonar o ambas)
infundibular Ostium primum ASD
Agrandamiento aórtico moderado
CIA secundum moderada y grande no reparada Conducto
Estenosis venosa o arterial
arterioso persistente persistente moderado y grande
Hipoxemia / cianosis leve o moderada Derivación
Insuficiencia de la válvula pulmonar (moderada o mayor)
hemodinámicamente significativa Arritmias
Estenosis de la válvula pulmonar (moderada o mayor) Estenosis
controladas con tratamiento Hipertensión
pulmonar periférica
pulmonar (menos que grave) Disfunción del
Fístula / aneurisma del seno de Valsalva
órgano terminal que responde al tratamiento
Defecto del seno venoso
D
Estenosis aórtica subvalvular (excluyendo MCH; MCH no tratada en
estas guías) Síntomas NYHA FC IV Agrandamiento

Estenosis aórtica supravalvar Válvula aórtico severo Arritmias refractarias al

auriculoventricular transzonal tratamiento

Tetralogía de Fallot reparada Hipoxemia grave (casi siempre asociada con cianosis)

CIV con anomalía asociada y / o cortocircuito moderado o mayor III: Hipertensión pulmonar grave

Gran Complejidad (o Complejo) Síndrome de Eisenmenger

Defecto cardíaco congénito cianótico (sin reparar o paliado, todas las formas) Disfunción refractaria de órganos terminales

Ventrículo de doble salida

* Esta lista no pretende ser exhaustiva; otras condiciones pueden ser
Procedimiento de Fontan
importante en pacientes individuales.
ACHD indica cardiopatía congénita en adultos; AP, anatómico y fisiológico;
Arco aórtico interrumpido CIA, comunicación interauricular; AVSD, defecto del tabique auriculoventricular;
Atresia mitral
CCTGA, transposición corregida congénitamente de las grandes arterias; CHD,
cardiopatía congénita; d-TGA, dextro-transposición de las grandes arterias; FC,
Ventrículo único (incluido el ventrículo izquierdo de doble entrada, atresia tricúspide, clase funcional; MCH, miocardiopatía hipertrófica; l-TGA, levotransposición de las
corazón izquierdo hipoplásico, cualquier otra anomalía anatómica con un ventrículo grandes arterias; NYHA, Asociación del Corazón de Nueva York; TGA,
funcionalmente único) transposición de las grandes arterias; y VSD, comunicación interventricular.

(Continuado)

e708 2 abril 2019 Circulación. 2019; 139: e698 – e800. DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000603
 Stout y col. Pauta ACHD 2018

Cuadro 5. Personal y servicios clave recomendados para los

3. PRINCIPIOS GENERALES

DECLARACIONES CLÍNICAS
programas ACHD

Y DIRECTRICES
Ver Suplementos de datos en línea 1 y 2 para obtener datos
Personal
adicionales que respalden esta sección.
Cardiólogos certificados / elegibles por la junta de ACHD

Cirujanos cardíacos congénitos

Enfermeras / asistentes médicos / enfermeras practicantes Anestesiólogos

3.1. Programa ACHD
cardíacos con formación / experiencia en enfermedades coronarias Los pacientes con cardiopatía coronaria compleja generalmente
Equipos multidisciplinarios: tienen mejores resultados cuando se les atiende en un programa
integrado, colaborativo y multidisciplinario.S3.1-1 Muchos problemas
Obstetricia de alto riesgo
médicos en pacientes con ACHD implican secuelas cardíacas, y el
Hipertensión pulmonar
diagnóstico y el tratamiento pueden requerir anestesiólogos
IC / trasplante
cardíacos, electrofisiólogos y cardiólogos intervencionistas;
Genética
servicios de imágenes como resonancia magnética cardiovascular
Hepatologia (CMR) / tomografía computarizada cardíaca (CCT); e hipertensión
Patologia cardiaca pulmonar con experiencia en ACHD (Tabla
Servicios de rehabilitación

Servicios sociales
5). Debe estar disponible la atención especializada adecuada para
abordar el embarazo, las enfermedades cardiovasculares
Servicios psicologicos
adquiridas y las enfermedades no cardíacas agudas que
Consejeros financieros
complican la cardiopatía coronaria, cuyo tratamiento suele ser
Servicios
más complicado en pacientes con ACHD.
Ecocardiografía, incluida la ETE y la ETE intraoperatoria * Diagnóstico de Aunque los proveedores individuales pueden ser afiliados
cardiopatía coronaria y cateterismo intervencionista * Electrofisiología de comunitarios, los programas de ACHD son para pacientes
cardiopatía coronaria / marcapasos / implantación de DAI *: Prueba de hospitalizados, ambulatorios y hospitalarios con personal y

esfuerzo
experiencia disponibles en el sitio o accesibles cuando sea
necesario (Tabla 5).
Ecocardiográfico

Radionúclido
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Cardiopulmonar 3.2. Acceso a la atención

Imágenes cardíacas / radiología *:
Recomendación para el acceso a la atención
RMC Los estudios referenciados que apoyan la recomendación se
CCT resumen en Suplemento de datos en línea 3.

Medicina Nuclear Recomendación COR LOE

1. Médicos que atienden a pacientes con ACHD

Tecnología de la información:
recopilación de datos
Soporte de base de datos
Revisión / protocolos de evaluación de calidad
* Estas modalidades deben ser supervisadas / realizadas e interpretadas por
médicos con experiencia y / o formación en cardiopatía coronaria.
ACHD indica cardiopatía congénita en adultos; CCT, tomografía
computarizada cardíaca; CHD, cardiopatía congénita; CMR, resonancia
magnética cardiovascular; HF, insuficiencia cardíaca; DAI, desfibrilador
automático implantable; y TEE, ecocardiografía transesofágica.
tiene un pequeño defecto del tabique auricular (CIA), pero cuyos
síntomas están relacionados con IC diastólica, enfermedad renal
crónica causada por hipertensión y diabetes mellitus, y la
estenosis aórtica moderada es adecuada para ser seguida de
acuerdo con las pautas existentes para esas enfermedades, en
lugar de según la clasificación ACHD AP para el TEA. Sin embargo,
hay que tener en cuenta la complejidad hemodinámica añadida
que aporta el TEA.
A lo largo de este documento, la clasificación ACHD AP se
utiliza para ayudar a guiar la utilización de recursos, incluida la
consulta de ACHD y los estudios de diagnóstico de rutina.
debe apoyar el acceso a la atención a) asegurando
B-NR una transición fluida para los adolescentes y
adultos jóvenes de proveedores pediátricos a
I adultosS3.2-1, S3.2-2 (Nivel de evidencia: B-NR); yb)
promover la conciencia de la necesidad de
atención especializada de por vida a través de
CEO
programas educativos y de extensión (Nivel de
evidencia: C-EO).
Sinopsis
A medida que los pacientes con ACHD superan el grupo de edad
pediátrica, el acceso continuo a la atención cardiovascular
especializada presenta varios desafíos:
• Falta de transferencia guiada de la atención pediátrica a la de
adultos;
• Disponibilidad insuficiente de programas ACHD;
• Cobertura de seguro inadecuada;
• Educación deficiente de pacientes y cuidadores con
respecto a la ACHD;
• Recursos inadecuados para pacientes con deterioro
cognitivo o psicosocial;
• Falta de una gestión integral de casos; y

Circulación. 2019; 139: e698 – e800. DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000603 2 de abril de 2019 e709
 Stout y col. Pauta ACHD 2018

• Diferentes necesidades de evaluación y manejo en difieren de los aplicables a adultos sin ACHD
que tienen valvulopatía, IC o arritmias.
DECLARACIONES CLÍNICAS

comparación con adultos con enfermedad

Y DIRECTRICES

cardiovascular adquirida.
Texto de apoyo específico de
la recomendación
1. Muchos pacientes con cardiopatía coronaria enfrentan lagunas en la
atención durante y después de la adolescencia.S3.2-2 Las razones comunes
incluyen la falta de conocimiento sobre la necesidad de seguimiento, la
imposibilidad de encontrar proveedores especializados, problemas de
seguros y sentirse bien.S3.2-1 Los pacientes con lagunas en la atención tienen
más probabilidades de desarrollar problemas médicos que requieran
intervención que los que reciben atención continua.S3.2-3, S3.2-4 Los pacientes
canadienses con cardiopatía coronaria en programas de atención
especializada tuvieron una mortalidad más baja que aquellos en centros
sin experiencia en ACHD.S3.2-5 Es de esperar que la mejora de los programas
de transición y el reconocimiento de la importancia de la atención a largo
plazo mejoren el acceso a la atención especializada. Las barreras del
seguro y la falta de proveedores especializados para la gran cantidad de
pacientes son problemas; por lo tanto, las relaciones con las agencias
reguladoras para abordar estos desafíos son importantes.
3.3. Entrega de atención
Recomendaciones para la prestación de cuidados
Desde una perspectiva práctica, puede ser difícil identificar
médicos con experiencia en ACHD, y la experiencia en ACHD
varía según las especialidades médicas y quirúrgicas. Algunas
especialidades, como la cardiología y la cirugía cardíaca
congénita, han definido la capacitación de becas de ACHD y la
certificación de la junta, mientras que para otras, la experiencia
de ACHD se obtiene mediante la experiencia enfocada durante
la capacitación y la práctica.
En 2012, la Junta Estadounidense de Especialidades
Médicas aprobó la ACHD como una subespecialidad de
cardiología de medicina interna ("adultos") y cardiología
pediátrica. Por lo tanto, para los cardiólogos, un indicador
de la experiencia de ACHD es la elegibilidad / certificación
de la junta en ACHD. Hay médicos expertos en ACHD que
no están certificados por la junta, incluidos aquellos cuya
experiencia se adquirió antes del desarrollo de programas
formales de certificación y aquellos capacitados fuera de
los Estados Unidos que también pueden tener diferentes
vías para lograr la experiencia en ACHD. La experiencia en
el manejo quirúrgico de pacientes con ACHD puede
identificarse a través de la elegibilidad / certificación de la
junta en cirugía cardíaca congénita. Hay cirujanos expertos
en ACHD que no están certificados por la junta, incluidos
los cirujanos capacitados en otros países que no son
elegibles para la certificación en los Estados Unidos.

Los estudios referenciados que apoyan las recomendaciones se resumen

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en Suplementos de datos en línea 3, 4 y 5. Las opciones de capacitación específicas de ACHD

COR LOE Recomendaciones generalmente no están disponibles para los anestesiólogos

1. Los pacientes con clasificación ACHD AP IB-D,

cardíacos, pero muchos de ellos desarrollan experiencia a
I B-NR IIA-D y IIIA-D * deben ser tratados en través de la capacitación en anestesiología pediátrica,
colaboración con un cardiólogo ACHD.S3.3-1
anestesiología cardíaca, tutoría y experiencia práctica. Otros
2. La cirugía cardíaca, los procedimientos cardíacos proveedores involucrados en el cuidado de pacientes con ACHD
intervencionistas con catéter y los procedimientos
(por ejemplo, obstetras, neumólogos, radiólogos, enfermeras
electrofisiológicos que involucran lesiones cardíacas
congénitas en pacientes con ACHD deben ser practicantes, asistentes médicos) obtienen experiencia de la
I C-LD
realizados por operadores con experiencia en capacitación y / o la práctica. Los proveedores individuales
procedimientos de cardiopatía coronaria y en
pueden adquirir experiencia en ACHD en un área o disciplina
colaboración con un ACHD.
cardiólogo.S3.3-1, S3.3-2 específica, como la ecocardiografía transesofágica (TEE)
intraoperatoria o la interpretación de la RMC.
* Consulte las Tablas 3 y 4 para obtener detalles sobre los parámetros anatómicos y fisiológicos del ACHD.

sistema de clasificación.
2. Los pacientes con ACHD que se someten a procedimientos
cardiovasculares invasivos en centros especializados en ACHD
generalmente tienen mejores resultados, incluida la supervivencia,
Recomendación específica que los que se tratan en otros entornos de atención.S3.3-2 Se requiere
Supptexto ortográfico atención especial para garantizar la atención adecuada durante el

1. Los pacientes con DCA, especialmente aquellos con EC procedimiento, incluida la identificación de los factores de riesgo

más grave, atendidos en centros especializados tienen
menor mortalidad que los tratados sin atención
especializada.S3.3-1 Aunque las guías de práctica clínica
pueden ser útiles, muchas decisiones de manejo para
pacientes con ACHD deben basarse en datos o guías de
atención insuficientes y requieren experiencia clínica
que a menudo involucra a varios miembros de un
equipo de ACHD. Los pacientes con formas anatómicas
y fisiológicas complejas de ACHD pueden necesitar
enfoques de evaluación y tratamiento que
relacionados con el procedimiento y la disponibilidad de imágenes
auxiliares.S3.3-3 – S3.3-10
La Tabla 6 aborda la prestación de atención cuando las circunstancias de
la experiencia en ACHD pueden mejorar los resultados del paciente.
3.4. Evaluación de cardiopatía coronaria
sospechada y conocida
Herramientas comúnmente utilizadas en la evaluación de adultos con
enfermedad cardiovascular adquirida sospechada o conocida

e710 2 de abril de 2019 Circulación. 2019; 139: e698 – e800. DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000603
 Stout y col.
Cuadro 6. Prestación de atención: circunstancias en las que la experiencia de ACHD puede mejorar los resultados
Circunstancia Solución posible
Atención de pacientes 1. Consulta cara a cara con un
en la DCA más baja cardiólogo ACHD.
Clasificación AP
(I A)*
2. Planificación de la atención colaborativa
entre el cardiólogo general o el
proveedor de atención primaria de un
paciente con ACHD y un cardiólogo
con ACHD.
Imágenes cardíacas de Los estudios de imágenes deben ser realizados
pacientes con ACHD e interpretados por personas con experiencia
en imágenes de CC.
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Electrofisiológico Realizar procedimientos en
cuidado de los pacientes Laboratorios de electrofisiología
con ACHD equipados para mapeo 3D y ablación
e involucran a especialistas con
experiencia en el manejo de
arritmias en pacientes con ACHD.
Diagnóstico y 1. Realizar el procedimiento en un
intervencionista hospital con cardiólogos,
procedimientos cardíacos, anestesiólogos, cirujanos y otros
incluso proveedores con experiencia en el
electrofisiología manejo de pacientes con ACHD.
procedimientos
2. Se puede sustituir la consulta con
proveedores con experiencia en ACHD si
el procedimiento es urgente y no es
factible la transferencia oportuna.
Circulación. 2019; 139: e698 – e800. DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000603
Razón fundamental
1. Es probable que los pacientes en la clasificación IA *
de la ACHD AP sean asintomáticos y no requieran
cuidados cardíacos congénitos de rutina frecuentes.
2. Los resultados a muy largo plazo de los pacientes con lesiones
ACHD AP clasificación IA * no se han descrito bien, aunque
los datos disponibles sugieren que los pacientes con
cardiopatía coronaria simple tienen una mayor mortalidad
cardíaca en el seguimiento a largo plazo que los controles
emparejados por edad.S3.3-11
3. La consulta con un cardiólogo de ACHD debería ayudar
a evaluar con precisión la clase de ACHD AP del
paciente, proporcionar información sobre los posibles
resultados a largo plazo y reforzar los signos y
síntomas que deberían impulsar una evaluación
adicional.
1. La complejidad y variabilidad de las lesiones, las reparaciones y
las secuelas en las enfermedades del corazón limitan el uso
de protocolos y secuencias estándar y, a menudo, requieren
la modificación de los planes durante la adquisición de
imágenes, así como habilidades especializadas en
interpretación. Por lo tanto, la experiencia en enfermedades
coronarias es útil para una calidad e interpretación óptimas
de los estudios de imágenes cardíacas.
2. El uso de un enfoque de imagenología cardíaca
multimodal se puede utilizar para pacientes con
ACHD, teniendo en cuenta las consideraciones
específicas del paciente, las fortalezas y debilidades
de cada modalidad, los recursos institucionales y la
experiencia.
3. Los programas ACHD necesitan un servicio CMR dedicado, y la
experiencia en CMR es parte integral de un programa ACHD,
al igual que la experiencia en ACHD
CCT.S3.3-13, S3.3-14
Ejemplos de preguntas de diagnóstico que se responden
mejor mediante un estudio electrofisiológico:
a) evaluación del sistema de conducción en casos de
sospecha de anomalías de la conducción
posquirúrgicas
b) evaluación del síncope
c) diagnóstico del mecanismo de taquicardia
supraventricular o taquicardia de
complejo ancho
d) estimulación ventricular programada, particularmente
en pacientes después de la reparación de TOF y sus
variantes (Sección 4.4.1.), así como evaluación
preoperatoria de sustratos de arritmia que pueden ser
susceptibles de intervención quirúrgica, como un
procedimiento de laberinto auricular para arritmias
auriculares. Este último procedimiento se usa
comúnmente en el momento de la conversión de la
conexión auriculopulmonar de Fontan y también puede
ser útil en otras formas de cardiopatía coronaria
reparada con arritmias auriculares posoperatorias
como la TOF.
1. Los pacientes con ACHD a menudo tienen una anatomía
y fisiología cardíacas subyacentes complejas.
2. Los datos obtenidos y las intervenciones
realizadas durante la ACHD cardíaca
Los procedimientos son difíciles de resolver sin un
conocimiento especializado de la enfermedad coronaria.
3. Un programa ACHD tiene recursos adicionales
como anestesia cardíaca, cirugía cardíaca
congénita y cardiología especializada.
diagnóstico por imágenes, en caso de que surja la necesidad de esos
servicios durante o después del procedimiento.
Pauta ACHD 2018
DECLARACIONES CLÍNICAS
Ejemplo
Y DIRECTRICES
Se cree que los pacientes con CIV pequeños tienen una
excelente supervivencia a largo plazo, aunque las
complicaciones (RV bicameral, EI, prolapso de la válvula
aórtica e insuficiencia aórtica) pueden manifestarse en
la edad adulta; en consecuencia, los pacientes con CIV
pequeñas requieren un seguimiento de por vida.S3.3-12
Aunque las imágenes de un paciente con TOF pueden
parecer sencillas porque muchos tienen relaciones
familiares entre la cámara y los grandes vasos, hay
matices en las imágenes ecocardiográficas del tamaño
y función del VD, la gravedad de la RP y / o la
ubicación de la obstrucción del tracto de salida del
ventrículo derecho que afectan la atención clínica y
por lo tanto, se llevan a cabo mejor por ecografistas y
ecocardiografistas con la experiencia adecuada. De
manera similar, la experiencia en RMC congénita es
importante para evaluar a los pacientes con TOF, ya
que los volúmenes y la función del VD son
componentes clave en la evaluación del momento del
reemplazo de la válvula pulmonar.S3.3-15, S3.3-16
La bradiarritmia y las taquiarritmias son comunes en la
TGA con pacientes con cambio auricular y pueden
parecer "sencillas", pero la anatomía alterada agrega
complejidad a los procedimientos y enfatiza la
necesidad de equipo especializado y experiencia para
asegurar las mejores posibilidades de éxito del
procedimiento. Por ejemplo: 1) la colocación de un
marcapasos en un paciente con TGA con interruptor
auricular puede ser un desafío debido a la anatomía
auricular alterada y al deflector interauricular que
requerirá la colocación de un cable auricular en la
aurícula izquierda anatómica, a menudo con cicatrices
de tal manera que el tejido susceptible de estimulación
es Difícil de encontrar; y 2) el aleteo auricular es una
arritmia común en la TGA con interruptor auricular,
pero el circuito de aleteo puede estar en el lado
sistémico del deflector interauricular y, por lo tanto,
puede requerir una punción del deflector o un abordaje
retrógrado para realizar una ablación eficaz del circuito.
En pacientes con cardiopatía coronaria, la presencia de
complejidad anatómica y fisiológica por el defecto
específico o la paliación quirúrgica puede cambiar el
plan de atención general y la toma de decisiones sobre
el procedimiento. Los procedimientos que pueden
parecer sencillos, como la implantación de un
marcapasos o el cierre de la CIA, pueden ser más
complejos si se tienen en cuenta los matices que
imparte la EC.
(Continuado)
2 de abril de 2019 e711
 Stout y col. Pauta ACHD 2018

Cuadro 6. Continuado
DECLARACIONES CLÍNICAS

Circunstancia Solución posible Razón fundamental Ejemplo

Y DIRECTRICES

Administración
de anestesia para
procedimientos invasivos
en pacientes
con ACHD AP
clasificación IB-D,
IIA-D y IIIA-D *
1. Realizado por, o en colaboración
con, un anestesiólogo con
experiencia en el manejo de
pacientes con ACHD.
2. Si la urgencia clínica impide la
transferencia, la consulta con un
anestesiólogo con experiencia en
ACHD sería beneficiosa para los
proveedores en el lugar que no tienen
experiencia en ACHD.
1. Los problemas específicos de la ACHD deben
abordarse al considerar la anestesia, incluida
la fisiología cardíaca subyacente y la
hemodinámica, y los efectos de los
medicamentos anestésicos y las estrategias
de ventilación.
2. Muchos pacientes con ACHD se han sometido a
cirugías en el pasado, lo que puede haber creado o
identificado problemas de acceso vascular o de las
vías respiratorias. Los pacientes con ACHD también
pueden tener una enfermedad pulmonar restrictiva
u obstructiva subyacente que debe ser
considerado.S3.3-17, S3.3-18
La aplicación de anestesia para procedimientos
laparoscópicos puede ser especialmente desafiante en
pacientes con Fontan. Pueden producirse alteraciones
cardiovasculares y respiratorias significativas como
resultado del aumento de la presión intraabdominal y la
disminución del retorno venoso. La insuflación
abdominal puede conducir a una precarga e hipotensión
más bajas, mientras que al mismo tiempo aumenta la
resistencia vascular sistémica y compromete el gasto
cardíaco. Las elevaciones de la resistencia vascular
pulmonar atribuibles a la hipercapnia pueden deberse a
la absorción directa de dióxido de carbono o la
hipoventilación.S3.3-19

Pacientes con ACHD 1. Consulta con expertos en 1. La HAP imparte un mal pronóstico en comparación con El manejo de la HAP en pacientes con derivaciones
y pulmonar hipertensión pulmonar y ACHD la cardiopatía coronaria sin HAP. Debido a la puede resultar difícil. Por ejemplo, en pacientes en los
hipertensión para ayudar en la interpretación complejidad de la HAP en el contexto de la que se espera que el tratamiento de la HAP permita el
de estudios diagnósticos e cardiopatía coronaria, los pacientes con ACHD se cierre posterior de una derivación, las series de
invasivos y determinar el mejor benefician de la experiencia de los proveedores de cohortes demuestran progresión de la resistencia

curso de manejo. ACHD y de la hipertensión pulmonar. vascular pulmonar o mortalidad tardía si los defectos

proveedores.S3.3-20 – S3.3-28 con elevación de la resistencia vascular pulmonar

asociada más allá de 2,5 unidades Wood (> 4 unidades
Wood × m2) o Qp: Qs> 3 se cerraron.S3.3-
29, S3.3-30 La utilidad de la administración aguda de
vasodilatadores pulmonares como marcador de
reversibilidad de la resistencia vascular pulmonar sigue
siendo incierta. Se han aplicado estrategias de
"tratamiento para reparar" que implican el uso de
terapias de PAH para llevar la resistencia vascular
pulmonar a un rango en el que se puede considerar la
reparación, pero la utilidad de tales estrategias también
sigue siendo incierta.

* Consulte las Tablas 3 y 4 para obtener detalles sobre el sistema de clasificación ACHD AP.

3D indica tridimensional; ACHD, cardiopatía congénita del adulto; AP, anatómico y fisiológico; CIA, comunicación interauricular; CCT, tomografía computarizada cardíaca; CHD,
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cardiopatía congénita; CMR, resonancia magnética cardiovascular; IE, endocarditis infecciosa; PAH, hipertensión arterial pulmonar; PR: regurgitación pulmonar; Qp: Qs, relación de
flujo sanguíneo pulmonar-sistémico; RV, ventrículo derecho; TGA, transposición de las grandes arterias; TOF, tetralogía de Fallot; y
CIV, comunicación interventricular.

también son valiosos en la evaluación de pacientes con ACHD. tienen más utilidad en la evaluación y manejo de pacientes con
Algunas herramientas (p. Ej., Ecocardiografía) se utilizan ACHD que en pacientes con enfermedad cardiovascular adquirida
regularmente en la evaluación seriada de pacientes con ACHD, (Tablas 7 y 8). El costo y el riesgo para los pacientes se pueden
mientras que otras herramientas (p. Ej., CMR y CCT) pueden minimizar asegurándose de que los estudios sean adquiridos e
interpretados por centros y proveedores con experiencia en
Cuadro 7. Uso de ECG en la evaluación ACHD
enfermedades coronarias.
Identificación de bradicardia sinusal o ritmo de la unión en pacientes con riesgo de disfunción
del nódulo sinusal (especialmente después del procedimiento de Mustard, Senning, Glenn o Cuadro 8. Circunstancias en las que CMR, CCT, TEE y / o cateterismo
Fontan) cardíaco pueden ser superiores a TTE

Identificación de taquicardia de reentrada intraauricular clínicamente inaparente en

pacientes que se han sometido a atriotomía
Identificación de bloqueo auriculoventricular en pacientes con riesgo de progresión de
enfermedad del sistema de conducción auriculoventricular (especialmente CCTGA)
Evaluación del ritmo en pacientes con marcapasos
Medición de la duración del QRS en pacientes después de la reparación de TOF y como parte de la
Evaluación del tamaño y la función del VD en la TOF reparada, los ventrículos derechos
sistémicos y otras afecciones asociadas con el volumen y la presión del VD
sobrecargaS3.4.4-1, S3.4.4-3
Identificación de conexiones venosas pulmonares anómalasS3.4.4-16
Evaluación en serie de aneurismas de la aorta torácica, especialmente cuando la dilatación
puede extenderse más allá de las ventanas ecocardiográficas.S3.4.4-7

evaluación de CRT
Evaluación precisa de la presión de la AP y la resistencia vascular
Preoperatoriamente para comparar con ECG posoperatorios en pacientes sometidos
pulmonar Evaluación de la recoartación de la aorta
a cirugía cardíaca y cirugía no cardíaca
Defectos del seno venoso
Posoperatoriamente para identificar arritmias (p. Ej., Taquicardia ectópica auricular, aleteo
auricular, FA, taquicardia ectópica de la unión, bloqueo auriculoventricular) Anillos vasculares

Diagnóstico del síndrome de Wolff-Parkinson-White en pacientes con anomalía de Ebstein Evaluación de anomalías coronarias

Evaluación inicial de sospecha de síndromes coronarios agudos Cuantificación de insuficiencia valvular

ACHD indica cardiopatía congénita en adultos; FA, fibrilación auricular; CCTGA, CCT indica tomografía computarizada cardíaca; CMR, resonancia
transposición corregida congénitamente de las grandes arterias; TRC, terapia de magnética cardiovascular; PA, arteria pulmonar; RV, ventricular derecho;
resincronización cardíaca; ECG, electrocardiograma; y TOF, tetralogía de Fallot. TEE, ecocardiografía transesofágica; y TOF, tetralogía de Fallot.

e712 2 abril 2019 Circulación. 2019; 139: e698 – e800. DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000603
 Stout y col.
3.4.1. Electrocardiograma
Recomendaciones para electrocardiograma
COR LOE Recomendaciones
1. Se recomienda un electrocardiograma (ECG) estándar de
12 derivaciones en adultos con cardiopatía coronaria
I CEO con evaluación seriada según la clasificación específica
de la ACHD AP o cuando los síntomas se desarrollan o
empeoran.
2. Se debe realizar una monitorización
electrocardiográfica ambulatoria en pacientes con
CC que tienen riesgo de taquiarritmia,
I CEO
bradiarritmia o bloqueo cardíaco, o cuando se
desarrollan síntomas posiblemente de origen
arrítmico.
Texto de apoyo específico de
la recomendación
1. El ECG es una parte esencial de una evaluación
cardiovascular completa de un paciente con ACHD, similar
a los elementos del examen físico. Independientemente
del diagnóstico anatómico, es importante obtener un ECG
al inicio del estudio para compararlo con cualquier ECG
obtenido posteriormente, porque se espera un ECG basal
anormal en muchas formas de cardiopatía coronaria, en
particular en aquellas que se han sometido a reparación
quirúrgica. Se recomienda un ECG de seguimiento en
lesiones específicas y en el contexto de una congestión
nueva o que empeora o un síndrome de bajo gasto
cardíaco (tabla 7).
Descargado de http://ahajournals.org el 22 de mayo de 2020
2. Las arritmias asintomáticas observadas en pacientes con
ACHD pueden estar asociadas con el desarrollo de
síntomas y un mayor riesgo de muerte, y son más
comunes en lesiones o reparaciones particulares. Pueden
ocurrir bradiarritmias o taquiarritmias, y algunas requieren
tratamiento incluso cuando son asintomáticas. Por
ejemplo, la disfunción del nódulo sinusal es común en
pacientes con reparaciones del interruptor auricular de la
transposición de las grandes arterias (TGA), mientras que
el bloqueo cardíaco completo se observa en pacientes con
transposición congénitamente corregida de las grandes
arterias (CCTGA) o tarde después de la comunicación
interauricular ( AVSD), especialmente en aquellos pacientes
con bloqueo cardíaco posoperatorio transitorio.S3.4.1-1 – S3.4.1-3
Algunos de estos eventos han ocurrido hasta 15 años
después de la cirugía. El nódulo auriculoventricular se
desplaza típicamente hacia abajo en AVSD, que se asocia
con hipoplasia relativa del fascículo anterior izquierdo.S3.4.1-4
Las taquiarritmias auriculares son frecuentes en las
reparaciones con conmutador auricular de TGA,
reparaciones de Fontan y anomalía de Ebstein.S3.4.1-5 – S3.4.1-7
Por lo tanto, se recomienda la detección inicial y
periódica de arritmias asintomáticas con
monitorización electrocardiográfica ambulatoria para
garantizar que no existan arritmias asintomáticas que
justificarían un cambio en la terapia.S3.4.1-8 reconociendo
las limitaciones del monitoreo a corto
Circulación. 2019; 139: e698 – e800. DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000603
Pauta ACHD 2018
períodos de tiempo. Cualquier síntoma de arritmia
DECLARACIONES CLÍNICAS
debe impulsar una investigación para establecer un
Y DIRECTRICES
diagnóstico preciso y dirigir la terapia posterior.
3.4.2. Principios de radiación ionizante
Recomendación sobre los principios de las radiaciones ionizantes
Los estudios referenciados que apoyan la recomendación se
resumen en Suplemento de datos en línea 6.
COR LOE Recomendación
1. Se recomiendan estrategias para limitar y monitorear la
exposición a la radiación durante la obtención de
I B-NR imágenes de pacientes con ACHD, y se eligen estudios
que no involucren radiación ionizante cuando
apropiado.S3.4.2-1 – S3.4.2-4
Texto de apoyo específico de
la recomendación
1. La radiación ionizante de dosis baja es un carcinógeno
conocido, y ciertos niveles de exposición similares a la
exposición médica se han asociado con una neoplasia
maligna posterior.S3.4.2-5, S3.4.2-6 Los pacientes con ACHD tienen
múltiples exposiciones potenciales a bajas dosis de
radiación ionizante a lo largo de su vida a partir de
cateterismos cardíacos, tomografías computarizadas (TC),
escáneres de perfusión nuclear, pruebas de esfuerzo y
radiografías de tórax. No está claro si existe un mayor
riesgo de malignidad entre los pacientes con ACHD, pero
los niveles de exposición de múltiples procedimientos están
en el rango de preocupación. Se debe hacer todo lo posible
para utilizar pruebas sin radiación siempre que sea posible
o para seleccionar protocolos con las dosis de radiación
más bajas posibles compatibles con la obtención de la
información clínica necesaria.
3.4.3. Ecocardiografía
Recomendaciones para ecocardiografía
Los estudios referenciados que apoyan las recomendaciones se resumen en
Suplemento de datos en línea 7.
Recomendaciones COR LOE
1. Se recomienda la ETE intraoperatoria para guiar la reparación
I B-NR quirúrgica de la cardiopatía coronaria en adultos.S3.4.3-1
2. Los pacientes con ACHD deben someterse a
una ecocardiografía transtorácica (ETT) para la
I CEO evaluación inicial, con el momento de la
evaluación en serie según la gravedad
anatómica y fisiológica y el estado clínico.
Texto de apoyo específico de
la recomendación
1. Un gran estudio retrospectivo ha demostrado que el uso
rutinario de ETE intraoperatorio tiene un impacto
sustancial en la atención del paciente, lo que lleva a la
alteración del procedimiento planificado o la revisión de la
reparación inicial en el 14% de los casos y también se
determinó que es rentable.S3.4.3-1
2 de abril de 2019 e713
 Stout y col. Pauta ACHD 2018

2. Para pacientes con ACHD en quienes las anomalías y requieren modificación de planos durante la adquisición de
DECLARACIONES CLÍNICAS

cambios que pueden identificarse en la ecocardiografía imágenes, así como habilidades especializadas en
Y DIRECTRICES

(p. Ej., Función valvular o ventricular o presiones interpretación.S3.4.4-12, S3.4.4-13 Por lo tanto, un servicio CMR
dedicado es parte integral de un programa ACHD.S3.4.4-4, S3.4.4-5
pulmonares) comúnmente influyen en las decisiones de
manejo; La ecocardiografía es una herramienta La CMR puede proporcionar detalles anatómicos exquisitos
indispensable en la evaluación inicial y de seguimiento e información fisiológica única en muchas formas de
seriada. La ETT también es valiosa en la evaluación cardiopatía coronaria. Tiene un papel particularmente
inicial y en serie de pacientes sin síntomas ni cambios importante en la evaluación de defectos cardiovasculares
en la exploración (tabla 8). extracardíacos (p. Ej., CoA, aneurisma aórtico y anomalías
de la anatomía y conexiones arteriales y venosas torácicas).
3.4.4. Imágenes CMR S3.4.4-6, S3.4.4-7 La elucidación de formas y variaciones poco
comunes y complejas de la CC se facilita de forma rutinaria
Recomendaciones para la obtención de imágenes CMR
mediante un estudio de RMC.S3.4.4-5 Las contraindicaciones
Los estudios referenciados que apoyan las recomendaciones se resumen en
Suplemento de datos en línea 8. para la RMC son comunes en pacientes con ACHD, por lo
que deben buscarse y confirmarse. Sin embargo, el alto
COR LOE Recomendaciones
valor de la RMC en serie ha alentado la modificación de
1. En pacientes con ACHD que tienen o están en riesgo
de desarrollar agrandamiento y disfunción del VD,
marcapasos, cables y otros dispositivos y protocolos de
I B-NR se recomienda una RMC seriada para la evaluación imágenes más nuevos para facilitar la obtención de
cuantitativa del tamaño del VD y
imágenes en un subconjunto en expansión de pacientes
función.S3.4.4-1 – S3.4.4-3
con ACHD que han tenido instrumentación previa. Si se
2. La RMC puede ser útil en la evaluación inicial y en la
confirma una contraindicación, formas alternativas de
evaluación seriada de pacientes seleccionados con
IIa C-LD diagnóstico por imágenes, especialmente CCT, pueden
CC en función de la complejidad anatómica
y estado clínico.S3.4.4-1, S3.4.4-2, S3.4.4-4 – S3.4.4-10 obtener gran parte de la información obtenida de otra
manera de CMR y cierta información única no
proporcionada por CMR.S3.4.4-14 Sin embargo, la CCT tiene la
Texto de apoyo específico de desventaja de una exposición sustancial del paciente a la
la recomendación radiación ionizante, especialmente cuando se contemplan
1. La RMC juega un papel valioso en la evaluación del estudios en serie durante toda la vida.S3.4.4-9 La
tamaño y la función del VD, porque proporciona datos ecocardiografía 3D en tiempo real parece prometedora
Descargado de http://ahajournals.org el 22 de mayo de 2020

que son reproducibles y más confiables que los datos para reemplazar la CCT e incluso la RMC para estudios
obtenidos con técnicas de imagen alternativas.S3.4.4-1 – S3.4.4-4 seriados, especialmente cuando se enfoca en volúmenes

La ecocardiografía tridimensional (3D) en tiempo real es una ventriculares y estructuras intracardíacas solamente, y si se
técnica emergente que parece prometedora para reemplazar la pueden obtener conjuntos de datos razonablemente
CCT e incluso la RMC en estudios seriados, especialmente completos (Tablas 8 y 9).S3.4.4-11, S3.4.4-15
cuando se enfoca en volúmenes ventriculares y estructuras
intracardíacas solamente, y si se pueden obtener conjuntos de
3.4.5. Tomografía computarizada cardíaca
datos razonablemente completos.S3.4.4-11 Recomendación para la tomografía computarizada cardíaca

2. La RMC tiene un valor único en la evaluación y el Los estudios referenciados que apoyan la recomendación se
resumen en Suplemento de datos en línea 9.
seguimiento en serie de pacientes con ACHD, ya que ofrece
COR LOE Recomendación
acceso sin restricciones al corazón y los grandes vasos de
1. Las imágenes CCT pueden ser útiles en pacientes con
forma no invasiva y sin radiación ionizante. La complejidad
ACHD cuando la información que no puede obtenerse
y variabilidad de las lesiones, reparaciones y secuelas en IIa C-LD mediante otras modalidades de diagnóstico es lo

las enfermedades del corazón limitan el uso suficientemente importante como para justificar la
exposición a radiación ionizante.S3.4.5-1, S3.4.5-2
de protocolos y secuencias estándar, y a menudo

Cuadro 9. Comparación de las modalidades de obtención de imágenes útiles en la evaluación de ACHD

Ventricular Valvular Coronario Extracardiaco

Radiación Volúmenes / Estructura/ Anatomía y Vascular
Exposición Coste relativo Función Función Curso Anatomía

Ecocardiografía No PS ++ +++ +/- +/-

CMR No $$ +++ ++ ++* +++

CCT sí $$ +* + +++ +++

Cateterización cardiaca sí $$ + ++ +++ ++

$ indica menos costoso; $$, más caro; +/-, valor posible; +, bueno; ++, muy bien; y +++, excelente.
* En protocolos específicos de obtención de imágenes por puerta.

ACHD indica cardiopatía congénita en adultos; CCT, tomografía computarizada cardíaca; y CMR, resonancia magnética cardiovascular.

e714 2 de abril de 2019 Circulación. 2019; 139: e698 – e800. DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000603
 Stout y col.
Texto de apoyo específico de
la recomendación
1. La desventaja más importante de la CCT (incluida la
angiografía por TC) como técnica de imagen es la
exposición asociada a la radiación ionizante. Esto es
especialmente problemático en pacientes con ACHD en los
que se contemplan evaluaciones seriadas durante toda la
vida.S3.4.5-1 La conexión de CCT al ECG permite la adquisición
de imágenes durante múltiples fases del ciclo cardíaco, lo
que proporciona imágenes de cine y la capacidad de
seleccionar fases del ciclo de interés específico (por lo
general, final de la sístole y enddiastole), a costa de una
mayor dosis de radiación. La activación electrocardiográfica
es generalmente innecesaria cuando el enfoque es la
evaluación de estructuras vasculares extracardíacas, que en
consecuencia pueden formarse imágenes usando dosis
sustancialmente más bajas de radiación ionizante. El
desarrollo continuo de protocolos y equipos que reducen la
exposición a la radiación son avances bienvenidos.S3.4.5-2
3.4.6. Cateterización cardiaca
Recomendaciones para el cateterismo cardíaco
Los estudios referenciados que apoyan las recomendaciones se resumen en
Suplemento de datos en línea 10.
COR LOE Recomendaciones
1. El cateterismo cardíaco (hemodinámico
y / o angiográfico) en pacientes con
Descargado de http://ahajournals.org el 22 de mayo de 2020
ACHD AP clasificación II y III, o el
cateterismo cardíaco intervencionista
I C-LD
en pacientes con ACHD AP clasificación
I a III debe ser realizado por, o en
colaboración con, cardiólogos con
experiencia en ACHD.S3.4.6-1 – S3.4.6-4
2. En pacientes con una probabilidad previa a la prueba baja
o intermedia de enfermedad arterial coronaria (CAD), el
uso de angiografía coronaria por TC es razonable para
IIa B-NR excluir una CAD obstructiva significativa cuando el
cateterismo cardíaco tiene un riesgo significativo o
debido a
preferencia.S3.4.6-5 – S3.4.6-9
Texto de apoyo específico de
la recomendación
1. El cateterismo cardíaco sigue siendo una herramienta estándar
cuando el diagnóstico, el pronóstico o el tratamiento requieren
a) una definición de la anatomía más precisa que la que se
puede lograr mediante imágenes avanzadas no invasivas (p. Ej.,
Estructuras con flujo bajo o protegidas de otras técnicas), b)
cálculo de presiones y resistencias, o c) simulación fisiológica o
anatómica para permitir cálculos adicionales o visualización
anatómica. El cateterismo cardíaco puede proporcionar
información única que no está disponible de manera confiable
en otras modalidades de diagnóstico (p. Ej., Medición de
presión directa en un vaso o cámara, determinación de la
presión y resistencia de la arteria pulmonar (AP), y
Circulación. 2019; 139: e698 – e800. DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000603
Pauta ACHD 2018
imágenes óptimas de vasos en los que el flujo está
DECLARACIONES CLÍNICAS
comprometido). Los procedimientos deben planificarse
Y DIRECTRICES
teniendo en cuenta la anatomía y fisiología que
probablemente se encuentren, incluidas las secuelas y los
residuos de intervenciones y cirugías previas.
La expansión de las técnicas de catéter intervencionista
ha ampliado drásticamente las posibilidades de
tratamiento intervencionista para un número creciente de
enfermedades. Los operadores requieren formación
especializada y experiencia en ACHD. Además, se necesitan
laboratorios de cateterismo especialmente equipados con
dispositivos y herramientas utilizados en la intervención de
ACHD y personal capacitado en su uso. Dicho equipo y
experiencia difieren de los que se encuentran en los
laboratorios de cateterismo dedicados principalmente al
cateterismo diagnóstico e intervenciones coronarias.
2. Para pacientes con riesgo bajo o intermedio de enfermedad
coronaria obstructiva, la angiografía coronaria por TC puede
ser una alternativa al cateterismo cardíaco para evaluar el
curso y la permeabilidad de las arterias coronarias.
3.4.7. Prueba de ejercicio
Recomendaciones para la prueba de esfuerzo
Los estudios referenciados que apoyan las recomendaciones se resumen en
Suplemento de datos en línea 11.
COR LOE Recomendaciones
1. En pacientes con ACHD, la prueba de esfuerzo
cardiopulmonar (CPET) puede ser útil para la
IIa B-NR
evaluación funcional inicial y en serie.
pruebas.S3.4.7-1, S3.4.7-2
2. En pacientes sintomáticos con ACHD, una prueba de caminata de
6 minutos puede ser útil para evaluar objetivamente la
IIa C-LD gravedad de los síntomas, la capacidad funcional y la
respuesta al tratamiento.S3.4.7-3, S3.4.7-4
Texto de apoyo específico de
la recomendación
1. Los pacientes con ACHD a menudo sobreestiman sus
capacidades físicas y subestiman las limitaciones. A
diferencia de los pacientes con enfermedad cardíaca
adquirida, es posible que los pacientes con ACHD nunca
hayan experimentado una función "normal". La
disminución de la capacidad física puede ocurrir
imperceptiblemente durante muchos años.S3.4.7-1, S3.4.7-2 En
consecuencia, se necesitan herramientas más precisas que
la historia del paciente para la evaluación y el seguimiento
seriado de la capacidad funcional. CPET proporciona una
evaluación objetiva, reproducible y repetible de los
sistemas cardiovascular, respiratorio y muscular y se ha
demostrado que tiene valor pronóstico en pacientes con
una amplia variedad de condiciones de ACHD.S3.4.7-1
2. En pacientes gravemente deteriorados con ACHD, o en aquellos
que no pueden completar la CPET por otras razones, la prueba
de caminata de 6 minutos proporciona un conjunto de datos
más limitado, que sin embargo tiene valor pronóstico más allá
de la historia solamente.S3.4.7-3, S3.4.7-4
2 de abril de 2019 e715
 Stout y col. Pauta ACHD 2018

3.5. Educación de transición recomendaciones derivadas de las que se aplican a los deportes
DECLARACIONES CLÍNICAS

competitivosS3.6-16 se han aplicado a actividades recreativas a pesar

Y DIRECTRICES

Recomendación para la educación en transición

de la ausencia de evidencia sobre el riesgo o la seguridad de una
Los estudios referenciados que apoyan la recomendación se
actividad moderada. Las “Recomendaciones de elegibilidad y
resumen en Suplemento de datos en línea 12.
descalificación para atletas de competición con anomalías
COR LOE Recomendación
cardiovasculares de 2015: Grupo de trabajo 4: Enfermedades
1. Los médicos que atienden a pacientes con cardiopatía
cardíacas congénitas”S3.6-14 trabaja para fomentar la participación y
coronaria deben brindar educación de transición
I B-NR apropiada para el desarrollo a los pacientes la toma de decisiones compartida con los pacientes con respecto
adolescentes y jóvenes con cardiopatía coronaria, y a a la participación en deportes competitivos. La mayoría de los
sus familias / red de apoyo.S3.5-1, S3.5-2
pacientes con ACHD pueden realizar de forma segura una
actividad física moderada y regular. Algunas afecciones, como
disfunción sistólica ventricular sistémica, obstrucción del tracto de
Texto de apoyo específico de
salida ventricular sistémica, arritmias hemodinámicamente
la recomendación significativas o dilatación aórtica, justifican recomendaciones más
1. La preparación de un paciente para la atención cardíaca cautelosas.S3.6-17
independiente es un proceso continuo que debe comenzar en la
adolescencia temprana, si no antes.S3.5-3 y puede extenderse más
allá de los 18 años en muchos pacientes. La recomendación y Texto de apoyo específico de
los objetivos para la transición y la educación sobre la transición la recomendación
se han descrito e incluyen esfuerzos verbales, escritos y
1. La actividad física es ampliamente reconocida como
experimentales para enseñar a los pacientes y sus familias
beneficiosa para la salud física y mental de quienes
sobre su enfermedad cardíaca específica, expectativas e
participan.S3.6-2 – S3.6-4 Existe evidencia contradictoria con
inquietudes con respecto a la cardiopatía coronaria, así como
respecto a los niveles de actividad física en pacientes con
habilidades para navegar por el sistema de atención médica
cardiopatía coronaria, y algunos sugieren la tendencia a
como un adulto.S3.5-4 La falta de educación sobre la necesidad de
una menor actividadS3.6-5, S3.6-9 y una mayor prevalencia de
transición y cuidados cardíacos de por vida conduce a brechas
obesidadS3.6-1 que en la población general. Los estudios
en la atención que pueden resultar en un aumento de las
describen los efectos beneficiosos y la seguridad de los
hospitalizaciones, la necesidad de una intervención urgente y un programas de ejercicio para pacientes de todo el espectro
aumento de la morbilidad.S3.5-5, S3.5-6 Un enfoque estructurado de la de las enfermedades del corazón.S3.6-18, S3.6-19 Las
Descargado de http://ahajournals.org el 22 de mayo de 2020

educación para la transición mejora el conocimiento y la recomendaciones de actividad deben individualizarse

autogestión relacionados con la salud.S3.5-1, S3.5-2 Esta educación es según el estado clínico del paciente y sus intereses.S3.6-20
un proceso continuo que incluye después de la transferencia a
2. Existe evidencia de que la capacidad de ejercicio varía entre los
un proveedor de atención de ACHD.S3.5-4
defectos cardíacos congénitos, con una capacidad decreciente
(generalmente) a medida que aumenta la complejidad.S3.6-10, S3.6-11

3.6. Ejercicio y deportes El conocimiento de la capacidad de ejercicio típica de los

pacientes con una lesión específica es importante a la hora
Recomendaciones para ejercicio y deportes de realizar las recomendaciones de actividad adecuadas.
Los estudios referenciados que apoyan las recomendaciones se resumen en
S3.6-10 La actividad autodirigida suele estar entre el 40% y el
Suplemento de datos en línea 13.
60% de la capacidad máxima de ejercicio, mientras que el
COR LOE Recomendaciones
entrenamiento físico se produce entre el 60% y el 80% de la
1. Los médicos deben evaluar los niveles de actividad a
capacidad máxima.S3.6-20 La capacidad de ejercicio se define
intervalos regulares y aconsejar a los pacientes con
I C-LD ACHD sobre los tipos y la intensidad de ejercicio
en relación con el consumo máximo de oxígeno. El comité
apropiados para su situación clínica. de redacción reconoce que no todos los centros ACHD
estado.S3.6-1 – S3.6-9 tendrán los recursos para realizar CPET, que es el método
2. CPET puede ser útil para orientar las preferido de evaluación. Si no se puede realizar el CPET,
IIa C-LD recomendaciones de actividad para pacientes con
otras pruebas de ejercicio que utilicen un protocolo
ACHD.S3.6-10, S3.6-11
establecido en cinta rodante o en bicicleta ergómetro son
3. La rehabilitación cardíaca puede ser útil para
una alternativa aceptable para evaluar la capacidad de
IIa B-NR aumentar la capacidad de ejercicio en pacientes con
ACHD.S3.6-12, S3.6-13 ejercicio, reconociendo que es posible que no se disponga
de información valiosa en comparación con el CPET.

Sinopsis 3. Como ocurre con otras poblaciones de pacientes cardíacos, la

Históricamente, las pautas para la actividad física entre pacientes inactividad conduce a una reducción del rendimiento del
con cardiopatía coronaria se han centrado en la restricción, más ejercicio. El ejercicio regular y la rehabilitación cardíaca pueden
que en la promoción de la actividad.S3.6-14, S3.6-15 Debido a los temores mejorar la capacidad de ejercicio y los síntomas de la IC, y
de eventos adversos como MSC o disección aórtica, rec- debe ser alentado.S3.6-6, S3.6-7, S3.6-21, S3.6-22

e716 2 abril 2019 Circulación. 2019; 139: e698 – e800. DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000603
 Stout y col.
3.7. Problemas de salud mental y
desarrollo neurológico
Recomendaciones para problemas de salud mental y desarrollo neurológico
Los estudios referenciados que apoyan las recomendaciones se resumen en
Suplemento de datos en línea 14.
COR LOE Recomendaciones
1. Los pacientes con ACHD deben ser evaluados
I B-NR por depresión y ansiedad.S3.7-1 – S3.7-3
2. La remisión para evaluación y tratamiento de
IIa B-NR salud mental es razonable en pacientes con
ACHD.S3.7-1 – S3.7-4
3. Se pueden considerar las pruebas de
neurodesarrollo o neuropsicológicas en algunos
IIb B-NR pacientes con ACHD para guiar terapias que
mejoran el funcionamiento académico,
conductual, psicosocial y adaptativo.S3.7-5 – S3.7-9
Sinopsis
Los problemas de salud mental y desarrollo neurológico son comunes
en pacientes con ACHD y pueden afectar significativamente la calidad
de vida. Las anomalías del neurodesarrollo se observan con mayor
frecuencia en niños que tienen una enfermedad compleja,
reparaciones quirúrgicas complejas y otras características.S3.7-10 – S3.7-12
Existe una amplia bibliografía en la población pediátrica sobre la frecuencia
y la importancia de las anomalías del desarrollo neurológico. Sin embargo,
es posible que muchos adultos no hayan sido evaluados cuando eran niños
de acuerdo con las estrategias de diagnóstico y tratamiento actuales.S3.7-13,
Descargado de http://ahajournals.org el 22 de mayo de 2020
S3.7-14 Los trastornos del neurodesarrollo, como el deterioro de la cognición,
las habilidades sociales y la comunicación y los trastornos de la atención, a
menudo no se reconocen a pesar de que el diagnóstico, el tratamiento y la
rehabilitación adecuados pueden ser beneficiosos para optimizar la función
y la calidad de vida. Una declaración científica de la AHA describe los
trastornos comunes del desarrollo neurológico que afectan a los niños con
cardiopatía coronaria y puede informar los problemas del desarrollo
neurológico relacionados con los adultos con cardiopatía coronaria.S3.7-13
Texto de apoyo específico de
la recomendación
1. La ansiedad y la depresión no se reconocen en la
población con ACHD. La evaluación del punto de
atención con preguntas sencillas sobre la ansiedad y la
depresión debe incluirse en la revisión de los síntomas.
2. La ansiedad y la depresión son frecuentes entre los pacientes con
ACHD. Los síntomas autoinformados son incompletos para
identificar la existencia de trastornos del estado de ánimo. La
evaluación psicológica profesional estructurada puede
identificar hasta un 50% más de pacientes con trastornos del
estado de ánimo.S3.7-1
3. Aunque hay pruebas limitadas sobre los problemas del
neurodesarrollo y neuropsicológicos en pacientes con
ACHD, hay cada vez más pruebas del impacto de las
enfermedades del corazón en el neurodesarrollo
Circulación. 2019; 139: e698 – e800. DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000603
Pauta ACHD 2018
y cirugía en la niñez.S3.7-6, S3.7-8, S3.7-9 Es probable que este
DECLARACIONES CLÍNICAS
impacto persista hasta la edad adulta y se
Y DIRECTRICES
manifieste en un menor rendimiento educativo y
ocupacional. Esto es particularmente evidente en
pacientes con afecciones genéticas como la deleción
22q11 y la trisomía 21.
3.8. Prevención de la endocarditis
Los pacientes con ACHD tienen un mayor riesgo de
desarrollar endocarditis infecciosa (EI).S3.8-1, S3.8-2 Los patógenos
más comunes responsables de la EI incluyen Streptococcus
viridans, Staphylococcus especies, y Enterococcus
especies. A pesar de los avances en la terapia antimicrobiana y las
técnicas quirúrgicas, la EI sigue siendo una condición asociada
con una morbilidad y mortalidad significativas. Se encuentran
disponibles numerosas pautas con recomendaciones sobre la
prevención y el diagnóstico de la EI.S3.8-3 – S3.8-5 Estas pautas incluyen
descripciones consistentes de los pacientes con mayor riesgo de
efectos adversos por endocarditis. Se sigue recomendando la
profilaxis antibiótica para pacientes con características de alto
riesgo, que a menudo se encuentran en pacientes con ACHD.S3.8-2
Estos pacientes incluyen:
• Aquellos con IE previa;
• Pacientes con prótesis valvulares (biológicas y
mecánicas, quirúrgicas y transcatéter);
• Pacientes dentro de los 6 meses posteriores a la colocación del
material protésico;
• Pacientes con derivaciones intracardíacas residuales en el
lugar o adyacentes a una reparación previa con material
o dispositivos protésicos; o
• Pacientes con cardiopatía cianótica no corregida. Ver
Suplemento de datos en línea 15 para estudios de
referencia.
3.9. Síndromes concomitantes
Recomendación para síndromes concomitantes
Los estudios referenciados que apoyan la recomendación se
resumen en Suplemento de datos en línea 16.
Recomendación COR LOE
1. Las pruebas genéticas para las deleciones 22q11 son
IIa B-NR razonables para pacientes con defectos cardíacos
conotruncales.S3.9-1, S3.9-2
Sinopsis
Los pacientes con síndromes genéticos pueden tener
manifestaciones fenotípicas y CC asociada como características
clínicas de la anomalía genética. Existe una anomalía
cromosómica subyacente en al menos el 10% de los bebés con CC
y es posible que no se haya probado previamente en pacientes
con CCA.S3.9-3 Los médicos que atienden a pacientes con ACHD
deben reconocer el potencial de anomalías genéticas no
diagnosticadas que pueden afectar la salud en general (Tabla 10)
y realizar una evaluación adecuada.
2 de abril de 2019 e717
 Stout y col. Pauta ACHD 2018

Cuadro 10. Síndromes genéticos subyacentes comúnmente asociados con la cardiopatía coronariaS3.9-4, S3.9-6
DECLARACIONES CLÍNICAS

Síndrome Anormalidad genética Características clínicas Hallazgos cardíacos comunes

Y DIRECTRICES

Síndrome de DiGeorge (síndrome Deleción 22q11.2 Hipoplasia tímica y paratiroidea, inmunodeficiencia, IAA tipo B, arco aórtico
velocardiofacial) orejas de implantación baja, hipocalcemia, trastornos del habla y del aprendizaje, anomalías, tronco arterioso,
anomalías renales, enfermedad psiquiátrica TOF
Entre el 25% y el 75% tienen cardiopatía coronaria, según la edad estudiadaS3.9-7, S3.9-8

Síndrome de Down Trisomía 21 Discapacidad del desarrollo, rasgos faciales característicos, ASD, VSD, AVSD, TOF
hipotonía, pliegue palmar

40% -50% tienen cardiopatía coronaria

Síndrome de Holt-OramS3.9-9 TBX5 Anomalías esqueléticas de las extremidades superiores 75% ASD, VSD, MV enfermedad

tienen cardiopatía coronaria

síndrome de Klinefelter 47 XXY Estatura alta, testículos hipoplásicos, pubertad retrasada, Prolapso de PDA, ASD, MV
discapacidad del desarrollo

El 50% tiene cardiopatía coronaria

Síndrome de NoonanS3.9-10 PTPN11, KRAS, SOS1 Anomalías faciales, cuello palmeado, deformidad torácica, baja PS, ASD, HCM
RAF1, NRAS, BRAF, estatura, anomalías linfáticas, anomalías hemorrágicas
MAP2K1
80% tiene enfermedad coronaria

Síndrome de Turner 45X Estatura baja, cuello palmeado, linfedema, Coartación, VAB, estenosis
amenorrea primaria aórtica, hipoplásica izquierda
corazón, aortopatía ascendente
30% tiene enfermedad coronaria

Riesgo de disección aórtica

Síndrome de Williams Deleción 7q11.23 Cara de duende, personalidad social, hipoacusia, retraso en el Estenosis aórtica supravalvar,
desarrollo, hipercalcemia infantil PS periférico

50% -80% tienen cardiopatía coronaria

ASD indica comunicación interauricular; AVSD, defecto del tabique auriculoventricular; BAV, válvula aórtica bicúspide; CHD, cardiopatía congénita; MCH, miocardiopatía hipertrófica;
IAA, arco aórtico interrumpido; MV, válvula mitral; CAP, conducto arterioso persistente; PS, estenosis pulmonar; TOF, tetralogía de Fallot; y VSD, comunicación interventricular.
Descargado de http://ahajournals.org el 22 de mayo de 2020

Texto de apoyo específico de El impacto de la enfermedad cardíaca adquirida aumenta a medida que se
extiende la esperanza de vida de los pacientes con ACHD. El infarto de
la recomendación
miocardio es una de las principales causas de muerte que contribuyen a la
1. Varias formas de cardiopatía coronaria pueden estar muerte de los adultos que sobreviven tardíamente con CC acianótica.S3.10-4
asociadas con síndromes genéticos subyacentes Los eventos cardíacos adversos importantes, como la IC, la intervención
(tabla 10). Es posible que algunos síndromes coronaria percutánea, la cirugía de injerto de derivación de la arteria
genéticos no sean fenotípicamente evidentes en coronaria, la arritmia maligna, el choque cardíaco y la colocación de un
adultos, y es posible que no se disponga fácilmente desfibrilador automático implantable (DAI), también son bastante
de estudios genéticos infantiles previos; por lo tanto, frecuentes.S3.10-5, S3.10-6 En general, las razones cardiovasculares representan
los síndromes genéticos pueden pasarse por alto en aproximadamente el 77% de todas las muertes en pacientes con ACHD, y
pacientes con ACHD. Muchos de estos síndromes aproximadamente la mitad es atribuible a IC crónica.S3.10-7 La evaluación de
pueden tener importantes comorbilidades clínicas, afecciones cardíacas adquiridas está justificada en pacientes con factores de
que incluyen, entre otras, discapacidades del riesgo, aunque los resultados de las pruebas (p. Ej., Estudios de perfusión de
aprendizaje, afecciones psiquiátricas y trastornos estrés) deben tener en cuenta las anomalías preexistentes causadas por la
reproductivos. Hasta un 5% de los niños que nacen cardiopatía coronaria, reconociendo que las intervenciones previas pueden
con cardiopatía coronaria tienen síndrome de simular anomalías que de otro modo sugieren una cardiopatía adquirida.
DiGeorge (deleción 22q11.2), siendo las cardiopatías S3.10-8

congénitas más comúnmente asociadas las de En pacientes con ACHD, es importante la prevención y el
origen conotruncal. El síndrome de DiGeorge es una tratamiento de condiciones que predisponen a enfermedades
enfermedad autosómica dominante. Por lo tanto, cardiovasculares adquiridas, como diabetes mellitus, obesidad,
hipertensión, dislipidemia y / o comorbilidades similares. Dado el
descendencia.S3.9-4, S3.9-5 mayor riesgo de enfermedad cardiovascular adquirida con la
edad, promover un estilo de vida saludable es importante en
todos los pacientes con ACHD, aunque no hay datos que
3.10. Enfermedad cardiovascular adquirida demuestren los efectos de la reducción del riesgo en los
Los pacientes con ACHD pueden adquirir otras enfermedades cardiovasculares resultados clínicos específicos de la población con ACHD.
como hipertensión, enfermedad arterial coronaria aterosclerótica, enfermedad Destacando la importancia de la actividad física diaria según la
vascular, accidente cerebrovascular e insuficiencia cardíaca.S3.10-1 – S3.10-3
capacidad funcional, y disminuyendo el sedimento

e718 2 abril 2019 Circulación. 2019; 139: e698 – e800. DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000603
 Stout y col.
La conducta de entablar, según sea apropiado para el estado clínico
del paciente, es esencial cuando se asesora a pacientes con defectos
cardíacos congénitos.S3.10-9 Curiosamente, la mayoría de los pacientes
con ACHD llevan estilos de vida más saludables en comparación con
los pacientes de control,S3.10-10 lo que sugiere que esta población de
pacientes puede ser receptiva a los consejos y puede seguir
beneficiándose de las recomendaciones sobre la dieta, la actividad y
los factores de riesgo modificables.
Ver Suplemento de datos en línea 17 para estudios de
referencia.
3.11. Problemas médicos no cardíacos
Recomendación para problemas médicos no cardíacos
Los estudios referenciados que apoyan la recomendación se
resumen en Suplemento de datos en línea 18.
COR LOE Recomendación
1. Los pacientes con ACHD en riesgo de contraer hepatitis
I C-LD C deben ser evaluados y vacunados contra la hepatitis
viral y recibir el tratamiento apropiado.S3.11-1
Texto de apoyo específico de
la recomendación
1. Los pacientes con ACHD tienen riesgo de contraer hepatitis C
debido a la exposición a sangre durante la cirugía cardíaca.
La detección de hepatitis está justificada especialmente en
aquellos con exposición a hemoderivados antes de la
Descargado de http://ahajournals.org el 22 de mayo de 2020
detección universal de hepatitis C, que comenzó en 1992.
También se debe ofrecer la vacunación contra la hepatitis
y / o la consulta con un hepatólogo cuando sea apropiado,
particularmente en pacientes con ACHD con enfermedad
hepática concomitante ( p. ej., pacientes con Fontan).
3.12. Cirugía no cardiaca
Recomendaciones para cirugía no cardíaca
Los estudios referenciados que apoyan las recomendaciones se resumen en
Suplemento de datos en línea 18.
COR LOE Recomendaciones
1. La optimización antes y la vigilancia estrecha después
de los procedimientos invasivos, independientemente
I C-LD de la complejidad del defecto anatómico o del tipo de
procedimiento, es beneficiosa para los pacientes con
ACHD.S3.12-1 – S3.12-4
2. En pacientes con ACHD AP clasificación IB-D,
IIA-D y IIIA-D *, los procedimientos
quirúrgicos e intervencionistas no cardíacos
I B-NR
deben realizarse en un hospital con o en
consulta con expertos en ACHD cuando
posible.S3.12-1, S3.12-3, S3.12-5 – S3.12-9
* Consulte las Tablas 3 y 4 para obtener detalles sobre el sistema de clasificación ACHD AP.
Sinopsis
Los pacientes con ACHD pueden tener un mayor riesgo
quirúrgico que los pacientes sin ACHD. La “Guía de 2014
ACC / AHA sobre evaluación cardiovascular perioperatoria
Circulación. 2019; 139: e698 – e800. DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000603
Pauta ACHD 2018
y manejo de pacientes sometidos a cirugía no cardíaca ”S3.12-10
DECLARACIONES CLÍNICAS
se puede aplicar; sin embargo, es posible que esas pautas no
Y DIRECTRICES
se apliquen directamente. Uno debe ser consciente de que
existen diferencias en los problemas cardíacos comúnmente
presentes en pacientes con ACHD, como los mecanismos de
disfunción ventricular, el tipo y los mecanismos de arritmia y
la probabilidad de enfermedad de las arterias coronarias. La
directriz de 2014S3.12-10 se desarrolló principalmente con
evidencia y experiencia derivada de, y relacionada con,
pacientes con enfermedad cardíaca adquirida. Por lo tanto, la
evidencia que respalda las recomendaciones con respecto a
los índices de riesgo y las estrategias de manejo puede no
aplicarse a muchos pacientes con ACHD.
Texto de apoyo específico de
la recomendación
1. En la Tabla 11 se presenta una lista de verificación de
cuestiones a considerar en la evaluación y el
tratamiento de pacientes con ACHD sometidos a
cirugía no cardiaca. Los pacientes con ACHD pueden
presentar desafíos fisiológicos no rutinarios e inusuales
(p. Ej., Aquellos relacionados con el equilibrio de
líquidos en el contexto de ventrículo o el impacto de las
resistencias vasculares en las derivaciones en pacientes
cianóticos).S3.12-2 – S3.12-4 La vigilancia intensificada puede
exigir cuidados intensivos posoperatorios prolongados
u otros cuidados de alta agudeza.S3.12-2
2. Las series de casos y el análisis de las bases de datos administrativas
confirman que los procedimientos quirúrgicos en pacientes con
ACHD conllevan un mayor riesgo que en pacientes sin
ACHD.S3.12-1 – S3.12-3, S3.12-6, S3.12-8, S3.12-11 – S3.12-13 El riesgo se relaciona
al tipo específico de ACHD, procedimiento quirúrgico,
urgencia de intervención y disponibilidad de especialistas
recursos.S3.12-1, S3.12-3 – S3.12-6, S3.12-8, S3.12-14 No cardiaco
La cirugía generalmente se realiza sin una morbilidad o
mortalidad sustancial, pero incluso una cirugía menor
puede ser complicada en pacientes con ACHD. La cirugía
de bajo riesgo en la población general puede estar
asociada con un mayor riesgo en la población con ACHD.
S3.12-1, S3.12-6 Los pacientes con ACHD pueden presentar
desafíos fisiológicos no rutinarios e inusuales (p. Ej., Los
relacionados con el equilibrio de líquidos en el contexto de
un ventrículo único o el impacto de las resistencias
vasculares en las derivaciones en pacientes cianóticos).
pacientes).S3.12-2, S3.12-4
Cuando sea posible, los pacientes con ACHD,
especialmente aquellos con enfermedad compleja (ACHD
AP clasificaciones II y III) y / o cuya enfermedad ha
progresado (estadios B, C, D) (Tablas 3 y 4), deben recibir
evaluación preoperatoria y cirugía u otra intervención no
quirúrgica dentro de un programa ACHD. Debido a que la
imposibilidad de acceder a los recursos o las condiciones
urgentes pueden impedir la transferencia o la consulta
oportuna, la colaboración con miembros del equipo
multidisciplinario de ACHD puede ser útil. Claro
2 de abril de 2019 e719
 Stout y col. Pauta ACHD 2018

Cuadro 11. Problemas de manejo de ACHD para cirugía no cardíaca

3.13. Embarazo, reproducción
DECLARACIONES CLÍNICAS

Clarificar el diagnóstico de cardiopatía coronaria

y salud sexual
Y DIRECTRICES

Aclarar los procedimientos anteriores, los residuos, las secuelas y el estado actual, incluida
3.13.1. El embarazo
la clasificación ACHD AP

Tenga en cuenta que la historia obtenida solo del paciente y la familia puede ser Recomendaciones para el embarazo

defectuosa o incompleta Los estudios referenciados que apoyan las recomendaciones se resumen en
Suplemento de datos en línea 19.
Obtener y revisar registros antiguos para garantizar una comprensión precisa de los
procedimientos anteriores y el curso clínico. COR LOE Recomendaciones

Completar las investigaciones adicionales necesarias para definir la clasificación 1. Las mujeres con cardiopatía coronaria deben recibir

ACHD AP asesoramiento previo al embarazo con la participación de

un cardiólogo de ACHD para determinar los riesgos

Desarrollar estrategias de gestión para minimizar el riesgo y optimizar los resultados. I C-LD
cardíacos, obstétricos y fetales maternos, y los riesgos

Factores asociados con un mayor riesgo de morbilidad y mortalidad potenciales a largo plazo para el paciente.

perioperatoriaS3.12-12: mamá.S3.13.1-1 – S3.13.1-4

Cianosis 2. Se debe desarrollar un plan de atención individualizado

que aborde las expectativas y contingencias para y con
IC congestiva las mujeres con cardiopatía coronaria que estén
I C-LD
Mala salud general embarazadas o que puedan quedar embarazadas y se
comparta con la paciente y todos
Edad más joven cuidadores.S3.13.1-2, S3.13.1-3
Hipertensión pulmonar 3. Las mujeres con cardiopatía coronaria que reciben

anticoagulación crónica deben recibir asesoramiento,

Operaciones sobre los sistemas respiratorio y nervioso
I B-NR idealmente antes de la concepción, sobre los riesgos y
Complejo CHD beneficios de anticoagulantes específicos durante

el embarazo.S3.13.1-5, S3.13.1-6
Procedimientos urgentes / de emergencia

4. Mujeres con clasificación ACHD AP IB-

Temas a considerar:
D, IIA-D y IIIA-D * deben ser manejados en
Profilaxis de endocarditis colaboración durante el embarazo por
I B-NR
cardiólogos, obstetras y anestesiólogos de
Complicaciones relacionadas con la hemodinámica subyacente
ACHD con experiencia en
Anatomía venosa y / o arterial anormal que afecta el acceso venoso y ACHD.S3.13.1-2, S3.13.1-7, S3.13.1-8
arterial
5. En colaboración con un cardiólogo de ACHD para
Derivaciones persistentes garantizar una evaluación precisa del riesgo de
Descargado de http://ahajournals.org el 22 de mayo de 2020

embarazo, las pacientes con alto riesgo de

Enfermedad valvular
morbilidad o mortalidad, incluidas las mujeres
Arritmias, incluidas bradiarritmias con hipertensión arterial pulmonar (HAP),
I CEO síndrome de Eisenmenger, disfunción
Eritrocitosis
ventricular sistémica grave, lesiones
Enfermedad vascular pulmonar obstructivas graves del lado izquierdo y / o
clasificación ACHD AP ID, IID, IIID * se debe
Cuidado meticuloso de la vía (también considerar filtros de aire para vías intravenosas)
aconsejar contra quedar embarazada o recibir
para reducir el riesgo de embolia paradójica en pacientes cianóticos debido a
la opción de interrumpir el embarazo.
derivaciones de derecha a izquierda
6. Los hombres y mujeres en edad fértil con cardiopatía coronaria
Ajuste del volumen de anticoagulante en tubos para algunos análisis de sangre en
I B-NR deben recibir asesoramiento sobre el riesgo de recurrencia de la
pacientes cianóticos cardiopatía coronaria en la descendencia.S3.13.1-9

Prevención de la trombosis venosa

7. La prueba de esfuerzo puede ser útil para la
evaluación de riesgos en mujeres con clasificación
Monitorización de la función renal y IIa B-NR ACHD AP IC-D, IIA-D y IIIA-D * que están
hepática Anticoagulación periférica considerando quedarse embarazadas.S3.13.1-10, S3.13.1-11

Posible necesidad de dosificación de fármacos no convencionales 8. Cuando alguno de los padres tiene cardiopatía

Mayor prevalencia de la infección por hepatitis C debido a procedimientos previos y

IIa B-NR coronaria, es razonable realizar

transfusiones de sangre a distancia

ecocardiografía.S3.13.1-12, S3.13.1-13

La discapacidad del desarrollo * Consulte las Tablas 3 y 4 para conocer el sistema de clasificación ACHD AP.

ACHD indica cardiopatía congénita en adultos; AP, anatómico y

fisiológico; CHD, cardiopatía congénita; e HF, insuficiencia cardíaca.
Se necesitan procesos de consulta y apoyo oportunos para
manejar los desafíos fisiológicos que presentan los
pacientes con ACHD relacionados con el equilibrio de
Sinopsis
La mayoría de los datos sobre el riesgo obstétrico y
cardíaco de las mujeres con CC durante el embarazo se
serie de casos en perspectiva.S3.13.1-2 – S3.13.1-5, S3.13.1-8, S3.13.1-10, S3.13.1-12,
S3.13.1-14 – S3.13.1-20 Muchas mujeres con cardiopatía coronaria que están considerando

líquidos, la resistencia vascular y las derivaciones.S3.12-3, S3.12-4 quedarse embarazadas pueden haber recibido orientación contradictoria con

En la Tabla 11 se presenta una lista de verificación de respecto a los riesgos del embarazo.S3.13.1-21 Se han desarrollado varios puntajes de

cuestiones a considerar en la evaluación y el manejo de riesgo para estratificar el riesgo de las mujeres con enfermedades cardíacas que

pacientes con ACHD sometidos a cirugía no cardíaca. desean un embarazo,S3.13.1-2, S3.13.1-7 y un futuro

e720 2 de abril de 2019 Circulación. 2019; 139: e698 – e800. DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000603
 Stout y col.
El estudio de validación sugiere que la clasificación de la
Organización Mundial de la Salud es el modelo de predicción más
preciso.S3.13.1-11 Aunque muchas mujeres con cardiopatía coronaria
toleran los cambios hemodinámicos del embarazo, otras pueden
enfrentar riesgos significativos inmediatos o tardíos del
embarazo, como sobrecarga de volumen, arritmias, disfunción
cardíaca progresiva y muerte. Es posible que sea necesario ajustar
los medicamentos para el corazón durante el embarazo y brindar
asesoramiento para analizar las opciones y el impacto potencial
de esos cambios. Algunas complicaciones específicas pueden ser
más comunes en mujeres con ciertos tipos de cardiopatía
coronaria, como la hipertensión, que es más común en mujeres
con coartación.S3.13.1-22, S3.13.1-23 La descendencia de pacientes con
ACHD tiene un mayor riesgo de cardiopatía coronaria y otros
eventos como la prematuridad.S3.13.1-24 Todas las mujeres con
cardiopatía coronaria deben recibir el asesoramiento adecuado
sobre las opciones de anticoncepción. Un equipo
multidisciplinario que incluye especialistas en ACHD y obstetras
en medicina materno-fetal con experiencia en el cuidado de
mujeres con enfermedades cardíacas es apropiado para lograr
resultados óptimos.
Texto de apoyo específico de
la recomendación
1. El asesoramiento previo al embarazo permite una
evaluación de riesgos individualizada. Esto incluirá
discutir los riesgos maternos para el embarazo, el
Descargado de http://ahajournals.org el 22 de mayo de 2020
parto y el período posparto, y los medicamentos que
pueden ser teratogénicos y requieren terapias
alternativas (p. Ej., Inhibidores de la enzima
convertidora de angiotensina / bloqueadores de los
receptores de angiotensina). Además, el asesoramiento
debe incluir una discusión relacionada con el riesgo
fetal con respecto a la transmisión de las
enfermedades del corazón y el riesgo general para la
salud del feto. Los cardiólogos de ACHD son valiosos
para evaluar con precisión los riesgos del embarazo. El
riesgo puede ser sobrestimado o subestimado por
proveedores sin experiencia en cardiopatía coronaria y
embarazo, lo que lleva a que las pacientes reciban
recomendaciones inexactas sobre los riesgos del
embarazo, los riesgos del parto y el tipo de parto (p. Ej.,
2. Este plan de atención debe abordar los riesgos cardíacos
maternos sobre la base de la anatomía y fisiología de cada
paciente. La documentación clara es importante para que
todos los proveedores estén bien conscientes de los
riesgos y los resultados esperados, incluido el riesgo de
cambios de volumen maternos, arritmias, plan de trabajo
de parto y parto, y la necesidad de monitoreo cardíaco
materno cuando esté indicado. También se deben
desarrollar planes de contingencia para las complicaciones
anticipadas relacionadas con la presencia de cardiopatía
coronaria.
Circulación. 2019; 139: e698 – e800. DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000603
Pauta ACHD 2018
3. La anticoagulación crónica durante el embarazo se
DECLARACIONES CLÍNICAS
asocia con un mayor riesgo de hemorragia materna y
Y DIRECTRICES
eventos trombóticos, así como un mayor riesgo de
pérdida fetal y, en el caso de la warfarina, el riesgo de
teratogenicidad.S3.13.1-5, S3.13.1-14 La elección del
anticoagulante específico debe equilibrar el bienestar
materno y los riesgos para la madre y el feto, y debe
individualizarse. Los pacientes con válvulas mecánicas
deben ser tratados de acuerdo con
GDMT.S3.13.1-25
4. Los cambios hemodinámicos del embarazo, el trabajo de parto y el
parto pueden provocar una descompensación hemodinámica en
algunas mujeres con cardiopatía coronaria.S3.13.1-1,
S3.13.1-7, S3.13.1-15, S3.13.1-24 Gestión que involucra al
La experiencia en ACHD, medicina materno-fetal y
anestesiología debería ayudar a anticipar y mitigar
algunos de los resultados maternos o fetales
potencialmente perjudiciales.
5. Las mujeres con alto riesgo incluyen, entre otras, aquellas
diagnosticadas con afecciones cardíacas que cumplen con
la clasificación IV de riesgo cardíaco materno de la
Organización Mundial de la Salud.S3.13.1-26
una. HAP de cualquier causa
B. Disfunción ventricular sistémica grave:
fracción de eyección del VI <30% y / o
síntomas NYHA III-IV
C. Obstrucción severa del corazón izquierdo
D. Coartación nativa severaS3.13.1-16, S3.13.1-27, S3.13.1-28
Estas pacientes tienen un riesgo extremadamente
alto de mortalidad materna o morbilidad severa, y
si están embarazadas, se debe discutir la opción de
interrumpir el embarazo.
6. El asesoramiento previo al embarazo sobre el riesgo de
recurrencia de la cardiopatía coronaria en la descendencia
proporciona información útil a los padres para informar la
toma de decisiones con respecto a la planificación familiar y las
opciones de parto, y debe permitir el tiempo adecuado para
responder preguntas importantes de los padres.
7. La CPET realizada antes de la concepción puede predecir los
resultados maternos y neonatales en mujeres embarazadas
con cardiopatía coronaria. Una respuesta de frecuencia
cardíaca atenuada al ejercicio en mujeres con cardiopatía
coronaria se asocia con un mayor riesgo de eventos adversos
maternos cardíacos y neonatales.S3.13.1-11
8. Si la paciente con cardiopatía coronaria o su pareja está
embarazada, existe un mayor riesgo de cardiopatía coronaria
en la descendencia y la ecocardiografía fetal puede ser útil para
definir si existe cardiopatía coronaria y, de ser así, ayudar a
determinar el curso de acción en ese momento. de entrega.
Hay datos que sugieren que un diagnóstico prenatal mejora la
supervivencia neonatal, aunque el sesgo de selección (p. Ej.,
Muertes preoperatorias, preferencia familiar) es una limitación
para muchos estudios, por lo que el beneficio ha sido más
difícil de lo esperado.
probar.S3.13.1-13, S3.13.1-29, S3.13.1-30
2 de abril de 2019 e721
 Stout y col.
3.13.2. Anticoncepción
DECLARACIONES CLÍNICAS
Recomendaciones de anticoncepción
Y DIRECTRICES
Los estudios referenciados que apoyan las recomendaciones se resumen en
Suplemento de datos en línea 20.
COR LOE Recomendaciones
1. Las mujeres en edad fértil con cardiopatía
coronaria deben recibir asesoramiento sobre los
I C-LD riesgos asociados con el embarazo y las opciones
anticonceptivas adecuadas.S3.13.2-1 – S3.13.2-3
2. Los anticonceptivos que contienen estrógenos son
potencialmente dañinos para las mujeres con CC que
tienen un alto riesgo de eventos tromboembólicos (p.
III: Daño B-NR
Ej., Cianosis, fisiología de Fontan, válvulas mecánicas,
eventos trombóticos previos,
PAH).S3.13.2-4, S3.13.2-5
Sinopsis
El uso de anticonceptivos debe sopesarse con los riesgos de
embarazo en todas las mujeres con cardiopatía coronaria
después de la menarquia.S3.13.2-6 No hay datos sobre la
seguridad de diversas técnicas anticonceptivas en pacientes
con ACHD.
Texto de apoyo específico de
la recomendación
1. Los beneficios y riesgos individualizados de cada
terapia anticonceptiva deben determinarse en
función de la anatomía y fisiología del paciente en
Descargado de http://ahajournals.org el 22 de mayo de 2020
consulta con un ginecólogo. Esta asesoría debe
incluir las tasas de fracaso esperadas de las
opciones anticonceptivas y los riesgos maternos y
fetales anticipados de un embarazo no planeado, y
estos temas se revisan de manera regular.
Las opciones anticonceptivas incluyen la anticoncepción
hormonal combinada (estrógeno / progesterona), agentes
que solo contienen progesterona, dispositivos
intrauterinos, métodos de barrera y esterilización
permanente. Anticonceptivo oral combinado de baja dosis (
≤20 mcg de etinilestradiol) es una opción, excepto en
mujeres que tienen un mayor riesgo de trombosis.S3.13.2-4
El acetato de medroxiprogesterona es un método
anticonceptivo menos eficaz y se debe considerar la
posibilidad de retención de líquidos.S3.13.2-5 Los dispositivos
intrauterinos son métodos anticonceptivos muy eficaces;
sin embargo, las mujeres pueden experimentar reacciones
vasovagales en el momento del implante. La ligadura de
trompas es generalmente segura con riesgos reconocidos
asociados con la anestesia y la insuflación abdominal. Una
opción eficaz es la vasectomía para la pareja masculina; sin
embargo, el pronóstico a largo plazo de la paciente con
cardiopatía coronaria debe considerarse y discutirse
abiertamente. En el caso de un embarazo no planificado
con deseo de interrupción, la píldora del día después
(levonorgestrel) es segura para
e722 2 de abril de 2019
Pauta ACHD 2018
mujeres, pero la retención aguda de líquidos es un riesgo a
considerar.
2. Las mujeres con cardiopatía coronaria que tienen un alto
riesgo de trombosis incluyen aquellas con cianosis,
fisiología de Fontan, válvulas mecánicas, episodios
trombóticos previos y HAP. En las mujeres que tienen
un alto riesgo de trombosis y que reciben warfarina, no
hay datos en los que basar una recomendación o
asesoramiento sobre si es seguro utilizar
anticonceptivos que contienen estrógenos. No está
claro si el uso de warfarina compensa adecuadamente
el riesgo adicional de trombosis relacionado con el
embarazo en pacientes de alto riesgo.
3.13.3. Tratamiento de infertilidad
Los trastornos del ciclo menstrual no son infrecuentes en mujeres
con cardiopatía coronaria. En pequeñas series de casos de
mujeres con cardiopatía coronaria, se documentaron diversas
causas de infertilidad, incluidas amenorrea primaria y secundaria,
oligomenorrea y anomalías uterinas.S3.13.3-1, S3.13.3-2 En formas más
complejas de cardiopatía coronaria (p. Ej., La población con
paliación de Fontan), la prevalencia de amenorrea primaria puede
llegar hasta el 40%.S3.13.3-2 La menarquia ocurre a una edad más
avanzada en estas mujeres que en la población general.S3.13.3-2
Las mujeres con cardiopatía coronaria también tienen tasas más altas
de aborto espontáneo y aborto espontáneo.S3.13.3-3 – S3.13.3-5 Se desconoce la
prevalencia de infertilidad en hombres con cardiopatía coronaria. Se
debe asesorar a cada paciente con ACHD sobre la posibilidad de
infertilidad y derivarla a un endocrinólogo especializado en
reproducción cuando sea apropiado, aunque hay poca orientación
específica para las mujeres según los tipos de cardiopatía coronaria.
Las opciones alternativas para la planificación familiar, incluidas las
tecnologías de reproducción asistida y la adopción, son apropiadas, y
los riesgos frente a los beneficios de todas las opciones se abordan
durante el asesoramiento.
3.13.4. Función sexual
La sexualidad es un elemento importante de la calidad de vida. Aunque hay
datos de que la función sexual es una preocupación tanto en mujeres como
en hombres, hay evidencia mínima sobre la prevalencia de las
preocupaciones sexuales entre los adultos con cardiopatía coronaria y
mucho menos para orientar las intervenciones.S3.13.4-1
Las preocupaciones sobre la salud sexual están presentes en el 20% al 40% de
los hombres con cardiopatía coronaria.S3.13.4-2 – S3.13.4-4 La disfunción eréctil se informa
hasta en un 42% de los hombres con cardiopatía coronaria.S3.13.4-1, S3.13.4-3
Los hombres con cardiopatía coronaria informan tener relaciones sexuales
con mucha menos frecuencia que la población general.S3.13.4-1, S3.13.4-4 Entre los
hombres con cardiopatía coronaria que informan problemas de salud
sexual, existe un alto nivel de trastornos psicológicos.
tensión y disminución de la calidad de vida.S3.13.4-1, S3.13.4-2, S3.13.4-4, S3.13.4-5 La
El proveedor de ACHD debe ser consciente de esta preocupación
que a menudo no se expresa y crear un entorno en el que el
paciente se sienta cómodo al abordar las preocupaciones sobre
su sexualidad.
Ver Suplemento de datos en línea 21 para estudios de referencia.
Circulación. 2019; 139: e698 – e800. DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000603
 Stout y col.
3.14. Insuficiencia cardíaca y trasplante
3.14.1. Insuficiencia cardiaca
Recomendación para insuficiencia cardíaca
Los estudios referenciados que apoyan la recomendación se
resumen en Suplemento de datos en línea 22.
COR LOE Recomendación
1. Se recomienda la consulta con
especialistas en ACHD e IC para pacientes
I C-LD
con ACHD e IC o ventricular grave.
disfunción.S3.14.1-1 – S3.14.1-4
Sinopsis
La IC es un problema importante en pacientes con ACHD. Es
común, se asocia con morbilidad y mortalidad, y se prevé que su
prevalencia aumente. Sin embargo, a pesar de la importancia
clínica de la IC en pacientes con ACHD y los esfuerzos por estudiar
los efectos de la medicación y la terapia con dispositivos en estos
pacientes, no hay datos que respalden las recomendaciones de
tratamiento. Para los pacientes con fisiología biventricular,
disfunción sistémica del ventrículo izquierdo (VI), anomalías
hemodinámicas residuales no reparables y síntomas de IC
persistentes, la GDMT estándar es aparentemente preferible a
ningún tratamiento. Sin embargo, las expectativas de su beneficio
deben moderarse y el riesgo puede ser diferente en los pacientes
con ECV adquirida, porque los pacientes con EC no se han incluido
en los ensayos mediante los cuales se desarrollaron esas pautas.
Descargado de http://ahajournals.org el 22 de mayo de 2020
Texto de apoyo específico de
la recomendación
1. La IC es común en pacientes con ACHD y se asocia con un
aumento de la morbilidad y la mortalidad.S3.14.1-1– S3.14.1-4 Hay muchas
causas de los síntomas de la IC que pueden ser reversibles,
como disfunción valvular, derivaciones, arritmias, obstrucción
venosa y disfunción ventricular sistólica y / o diastólica, que
requieren evaluación y tratamiento cuando sea posible. A
diferencia de la HF adquirida, y a pesar de la importancia clínica
de la HF en la ACHD, los datos que respaldan las
recomendaciones de tratamiento incluyen el tratamiento
médico típico de la HF (p. Ej., Inhibidores de la enzima
convertidora de angiotensina, bloqueadores de los receptores
de angiotensina, betabloqueantes y antagonistas de la
aldosterona)S3.14.1-5
son limitados en pacientes con ACHD.S3.14.1-6 – S3.14.1-22 La IC en
pacientes con ACHD es multifactorial y puede manifestarse
como una respuesta variable a la farmacoterapia. Las terapias
avanzadas de HF pueden ser técnicamente difíciles o
consideradas demasiado tarde en el curso. Por lo tanto, la
evaluación oportuna por parte de especialistas en ACHD e IC es
crucial para una atención óptima de estos pacientes.
3.14.2. Transplante de corazón
Debido a la prevalencia de IC entre los pacientes con CC, el
trasplante de corazón se considera cada vez más como una
opción terapéutica. Datos sobre la sincronización adecuada
Circulación. 2019; 139: e698 – e800. DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000603
Pauta ACHD 2018
de trasplante son limitados, particularmente para lesiones
DECLARACIONES CLÍNICAS
individuales. Los estudios más grandes basados en bases de datos de
Y DIRECTRICES
trasplantes no permiten un análisis basado en el tipo de CC.S3.14.2-1– S3.14.2-4
Actualmente, los pacientes con ACHD pueden tener menos dispositivos
circulatorios mecánicos (p. Ej., Dispositivos de asistencia ventricular), lo
que puede reducir su estado de lista y, por lo tanto,
potencial para la recepción de órganos.S3.14.2-1, S3.14.2-2, S3.14.2-4 – S3.14.2-7
Aunque son deseables criterios específicos para el momento de la
derivación para el trasplante, no se pueden hacer recomendaciones
universales basadas en datos actuales. En general, los datos
publicados muestran que el riesgo postrasplante inmediato y
temprano es mayor en la ACHD que en la cardiopatía adquirida debido
al aumento de la mortalidad perioperatoria.S3.14.2-2
Sin embargo, una vez más allá del período perioperatorio, a los
pacientes con ACHD les va tan bien o mejor que a aquellos con
enfermedad cardíaca adquirida, con una supervivencia esperada a
10 años equivalente o mejor que la de los pacientes sin
ACHD.S3.14.2-2 – S3.14.2-4, S3.14.2-6, S3.14.2-7 Riesgos de malos resultados
incluyen anatomía de un solo ventrículo, complejidad anatómica,
enteropatía perdedora de proteínas o títulos altos de anticuerpos
reactivos de panel.S3.14.2-8, S3.14.2-9 El sistema de asignación actual pone a los
pacientes con ACHD en desventaja. En lugar de la prioridad dictada por
los marcadores de riesgo habituales aceptados, los pacientes con
ACHD a menudo se enumeran por "excepción", un proceso que
requiere que el médico argumente que el paciente merece una
prioridad más alta de lo que sería evidente al aplicar los marcadores
de riesgo utilizados. También hay una mortalidad significativa para los
pacientes con ACHD mientras están en la lista de espera.S3.14.2-10, S3.14.2-11
Existen alternativas quirúrgicas al trasplante para algunos pacientes
con cardiopatía coronaria (p. Ej., Reemplazo de válvula, cierre de la
derivación), pero estos pacientes tienen un alto riesgo de mortalidad
perioperatoria.S3.14.2-12 Idealmente, los proveedores considerarán la
derivación temprana a un centro de trasplantes con experiencia en
trasplantes de ACHD cuando el trasplante se convierta en una
consideración clínica relevante. Además, es aconsejable considerar
opciones de trasplante o dispositivo de asistencia ventricular como
respaldo antes de realizar otra cirugía de alto riesgo.
Ver Suplemento de datos en línea 23 para estudios de referencia.
3.14.3. Trasplante Multiorgánico
Reconociendo la vulnerabilidad de muchos sistemas de
órganos en pacientes con CC, a menudo se considera el
trasplante de órganos múltiples, aunque se realiza con poca
frecuencia. El trasplante de órganos múltiples requiere un
enfoque multidisciplinario e integral con una planificación y
comunicación cuidadosas entre los médicos.
El trasplante de órganos múltiples se puede realizar como
operaciones secuenciales o como una sola operación. Por lo general, el
procedimiento multiorgánico simultáneo en pacientes con cardiopatía
coronaria será un trasplante de corazón-pulmón para afecciones que
provocan hipertensión pulmonar irreversible, como el síndrome de
Eisenmenger.S3.14.3-1, S3.14.3-2 Cada año se realizan menos de 100 trasplantes
de corazón-pulmón a nivel internacional, con una supervivencia media
de 3,3 años y una supervivencia a 10 años del 32%.S3.14.3-3 La
supervivencia es peor para los receptores de corazón-pulmón que para
los receptores de corazón o pulmón de un solo órgano, posiblemente,
en parte, debido a los tiempos de espera más largos.S3.14.3-4
2 de abril de 2019 e723
 Stout y col.
La ocurrencia de trasplante simultáneo de corazón-hígado es una
DECLARACIONES CLÍNICAS
opción en pacientes con insuficiencia cardíaca derecha grave y en
Y DIRECTRICES
pacientes de ventrículo único después de la paliación con Fontan. Dada
la reconocida vulnerabilidad del hígado a las lesiones en los pacientes
con Fontan y el hecho de que los resultados del trasplante de corazón
solo han sido deficientes en pacientes con disfunción hepática
concomitante, los centros de trasplante pueden favorecer el trasplante
de corazón-hígado en aquellos con cirrosis, pero esta política no es
universal. En los Estados Unidos se realizan menos de 15 de estos
procedimientos anualmente y aproximadamente el 20% de los
pacientes son derivados debido a una cardiopatía coronaria
subyacente.S3.14.3-5, S3.14.3-6 En consecuencia, la experiencia con estos
procedimientos es limitada,S3.14.3-5, S3.14.3-7
y la heterogeneidad dificulta la generalización. Los datos son
insuficientes para respaldar las recomendaciones. Para todos los
pacientes, la supervivencia imita la del trasplante de hígado solo
con una supervivencia a 1, 2 y 5 años del 84%, 74% y 72%,
respectivamente.S3.14.3-6 Los resultados en los pacientes de Fontan
con o sin cirrosis no son necesariamente diferentes en aquellos
que reciben un trasplante de corazón solo.S3.14.3-5, S3.14.3-8 Se necesita
la recopilación de datos multicéntricos sobre los pacientes
considerados para un trasplante de órganos múltiples para
informar las recomendaciones futuras para estas terapias.
3.15. Cuidados paliativos
Recomendación para cuidados paliativos
Los estudios referenciados que apoyan la recomendación se
Descargado de http://ahajournals.org el 22 de mayo de 2020
resumen en Suplemento de datos en línea 24.
COR LOE Recomendación
1. La discusión de temas relacionados con el final de la vida y las
IIa B-NR directivas anticipadas pueden ser beneficiosas para los
pacientes con ACHD o sus sustitutos.S3.15-1 – S3.15-3
Texto de apoyo específico de
la recomendación
1. Los pacientes con ACHD a veces tienen morbilidades importantes
que no son susceptibles de un tratamiento médico o quirúrgico
eficaz y pueden manejarse mejor utilizando la experiencia
consultiva de especialistas en cuidados paliativos. Las
predicciones precisas del pronóstico en la ACHD son difíciles y
los pacientes suelen recibir tratamientos agresivos durante su
ingreso terminal.S3.15-4
Existe una discrepancia entre el interés informado por los
pacientes en discutir las directivas anticipadas y las discusiones
informadas por los médicos, con más pacientes interesados en
tales discusiones que reconocidos por los proveedores.S3.15-1, S3.15-2
Casi el doble de pacientes que médicos favorecen la discusión
temprana de la planificación anticipada.S3.15-3
La discusión temprana de los problemas relacionados con el final de
la vida es coherente con la atención centrada en el paciente y la
satisfacción del paciente y puede facilitar los cuidados paliativos.
Aunque discutir las opciones para el final de la vida parecería
apropiado para todos los pacientes, hay circunstancias (por ejemplo,
culturales o cognitivas) en las que esas conversaciones pueden no
e724 2 abril 2019
Pauta ACHD 2018
apropiado. De manera similar, aunque el objetivo no es esperar para
discutir el final de la vida hasta que la muerte sea inminente, tal
discusión puede no tener el mismo beneficio para los pacientes
jóvenes que están clínicamente bien con una enfermedad de bajo
riesgo. Por lo tanto, es importante tener siempre y fomentar la
opción de discutir los problemas del final de la vida, pero el momento
de la conversación es individualizado.
3.16. Cianosis
La definición de cianosis es "decoloración azulada de la piel y / o
membranas mucosas como resultado de una oxigenación inadecuada
de la sangre". Generalmente, para que la cianosis sea visible, se
necesitan al menos 5 g / L de hemoglobina insaturada en el tejido.S3.16-1
La anemia puede resultar en hipoxemia que no se manifiesta como
cianosis. En esta guía, “cianosis” se usa como un término genérico para
identificar la hipoxemia causada por la derivación de sangre de
derecha a izquierda, pero no todos los pacientes hipoxémicos estarán
visiblemente cianóticos en todo momento.
La cardiopatía cianótica comprende un grupo muy
heterogéneo; por lo tanto, se necesita un enfoque individualizado
para cada paciente de acuerdo con los detalles clínicos.
La eritrocitosis secundaria (un aumento fisiológico de la masa de
glóbulos rojos en respuesta a la hipoxemia) y la policitemia (una
proliferación neoplásica de células hematopoyéticas, incluida la línea
de glóbulos rojos) son afecciones fundamentalmente diferentes que
requieren diferentes tratamientos. En la eritrocitosis secundaria, los
propios procesos homeostáticos del paciente generalmente dirigen el
logro de un nivel óptimo de masa de glóbulos rojos, estimado por
hemoglobina y hematocrito.S3.16-2
La deficiencia de hierro se encuentra con frecuencia en individuos
cianóticos.S3.16-3 Además de contribuir a los síntomas, la deficiencia de
hierro provoca una reducción de la hemoglobina sin un cambio
proporcional en el hematocrito y por lo tanto compromete el
transporte de oxígeno sistémico sin disminuir la viscosidad.S3.16-3 Los
síntomas imitan a los de la hiperviscosidad. Las consecuencias de la
deficiencia de hierro pueden incluir accidente cerebrovascular e
isquemia miocárdica,S3.16-4 – S3.16-6 aunque los hallazgos publicados son
inconsistentes. La deficiencia de hierro requiere la evaluación de los
niveles séricos de hierro, ferritina y transferrina, porque el volumen
corpuscular medio no es una prueba de detección confiable.S3.16-7 Los
datos limitados sugieren que el tratamiento de la saturación de
transferrina <20% con suplementos de hierro hasta que las reservas
de hierro estén repletas se puede realizar de manera segura.S3.16-8
Aunque existe una relación exponencial entre la viscosidad
y el hematocrito, los datos disponibles no justifican un punto
de corte para un hematocrito "seguro".S3.16-3 No existe una
correlación clara entre la viscosidad, la deficiencia de hierro y
los síntomas o la condición clínica del paciente.S3.16-3 La
naturaleza y la causa de los síntomas de hiperviscosidad no se
comprenden bien. La gravedad y frecuencia de los síntomas
de hiperviscosidad no se correlacionan con el hematocrito
medido. Por lo tanto, la flebotomía rara vez es necesaria en
pacientes con eritrocitosis secundaria y los datos no
respaldan la flebotomía de rutina. Los pacientes con sospecha
de hiperviscosidad deben ser rehidratados ya sea
Circulación. 2019; 139: e698 – e800. DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000603
 Stout y col.
con líquidos orales o solución salina normal intravenosa como
terapia de primera línea, evaluado para la deficiencia de hierro y
tratado si es apropiado. La flebotomía (con reemplazo de líquido
de igual volumen) a veces se realiza en casos especiales en los
que, después de una hidratación adecuada, el hematocrito
permanece más alto que el valor inicial del paciente y los síntomas
persisten, o hay evidencia de daño en el órgano diana atribuible a
la hiperviscosidad (p. Ej., Isquemia miocárdica, transitoria). ataque
isquémico / accidente cerebrovascular).S3.16-9, S3.16-10
Los estudios observacionales en individuos cianóticos han
mostrado evidencia de síntesis alterada y función de factores de
coagulación que pueden contribuir tanto a la hipocoagulabilidad
como a la hipercoagulabilidad.S3.16-11, S3.16-12 y se han descrito
trombosis y hemorragias (particularmente epistaxis o hemoptisis)
en pacientes con síndrome de Eisenmenger, que pueden ser
potencialmente mortales.S3.16-13 – S3.16-15 Estas tendencias dispares
impiden el desarrollo de recomendaciones de aplicación
universal, incluido el uso de terapia antiplaquetaria o
anticoagulante en estos pacientes.S3.16-16 De manera similar, no
existe un papel claro de la flebotomía preoperatoria para mejorar
las propiedades de coagulación.
La cardiopatía cianótica es un trastorno multisistémico. Las
manifestaciones, además de las ya comentadas, incluyen
disfunción renal, gota, infecciones y osteoartropatía. Se
pueden encontrar alteraciones de miocardio,S3.16-17, S3.16-18
cerebral,S3.16-19 y el flujo sanguíneo retiniano,S3.16-20 y función
renal.S3.16-21 Los proveedores deben reconocer la susceptibilidad
multiorgánica y evitar tratamientos que puedan tener efectos
Descargado de http://ahajournals.org el 22 de mayo de 2020
no cardíacos adversos. Las prácticas adicionales que pueden
contribuir al tratamiento eficaz de los pacientes cianóticos se
enumeran en la Tabla 12.
Ver Suplemento de datos en línea 25 para estudios de referencia.
3.17. Terapia farmacológica para la ACHD
Los pacientes con ACHD suelen ser excluidos de los ensayos
clínicos y hay pocos datos que orienten las terapias
farmacológicas. Aunque puede resultar tentador extrapolar
las pautas de manejo desarrolladas para pacientes sin
cardiopatía coronaria (p. Ej., Pautas de IC),S3.17-1
los tratamientos pueden no tener el mismo beneficio en la
población heterogénea de pacientes con ACHD y, en algunos
casos, pueden causar daño. La evaluación de nuevos
síntomas en un paciente con ACHD debe adaptarse a la
anatomía, la reparación quirúrgica y la fisiología del paciente.
Antes de considerar las terapias farmacológicas, la evaluación
de derivaciones residuales, estenosis del deflector, disfunción
valvular o del conducto y vasos colaterales, cualquiera de los
cuales puede ser susceptible de intervención, es una
consideración importante.
La literatura que documenta las terapias farmacológicas para
pacientes con ACHD se limita a estudios pequeños con una
duración limitada de la administración y el seguimiento del
fármaco. Además, los criterios de valoración utilizados suelen ser
marcadores sustitutos que no han sido validados para la toma de
decisiones clínicas, y los estudios también suelen ser insuficientes.
Circulación. 2019; 139: e698 – e800. DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000603
Pauta ACHD 2018
Cuadro 12. Prácticas de manejo específicas para la cardiopatía coronaria cianótica
DECLARACIONES CLÍNICAS
Registrar la saturación clínica de oxígeno en reposo (> 5 min) en lugar de
Y DIRECTRICES
inmediatamente después del esfuerzo (p. Ej., Entrar en una sala de exploración clínica).
Cuidado intravenoso meticuloso para evitar el aire o las partículas, que pueden incluir el uso
de filtros de aire / partículas en todas las líneas de acceso intravenoso, cuando sea posible, y
la desaireación cuidadosa de todas las líneas.
Imágenes cerebrales para cualquier nuevo dolor de cabeza o signo neurológico para evaluar un
posible absceso cerebral, hemorragia o accidente cerebrovascular.
Medición de ácido úrico sérico y tratamiento con alopurinol en un
paciente con antecedentes de gota.
Oxígeno suplementario según sea necesario para el alivio de los síntomas, pero no hasta
un nivel de saturación de oxígeno objetivo y no si no hay un beneficio sintomático
demostrable.
Evitación o uso cauteloso de terapias que puedan reducir el impulso de
ventilación mediado por hipoxia del paciente, como narcóticos o, en raras
circunstancias, exceso de oxígeno suplementario.S3.16-22
Anestesia por proveedores con experiencia en anestesia para pacientes con
ACHD para cualquier cirugía no cardíaca.
Anticonceptivos sin estrógenos para mujeres en edad fértil (el dispositivo
intrauterino puede ser una opción preferida). Evitar el control de la natalidad por
completo no es una opción segura ni aceptable.
Los pacientes pueden viajar de forma segura en aerolíneas comerciales sin riesgos indebidos.S3.16-23
Las pruebas de simulación previas al vuelo u oxígeno suplementario obligatorio no
suelen estar indicadas, aunque la hidratación y el movimiento adecuados durante el
vuelo son apropiados.
La medición de los parámetros de coagulación (p. Ej., Tiempo de tromboplastina parcial
activada, índice internacional normalizado, tiempo de trombina) en un paciente con un
hematocrito elevado> 55% requiere un ajuste del volumen de anticoagulante en los viales
de extracción de sangre para tener en cuenta la reducción del volumen de plasma en la
extracción.S3.16-24
ACHD indica enfermedad cardíaca congénita del adulto y CHD, enfermedad cardíaca
congénita.
ered. Sin embargo, existen estudios en pacientes con ACHD que
evalúan la terapia farmacológica convencional, especialmente para la
HF y la arritmia, incluidos los betabloqueantes, los inhibidores de la
enzima convertidora de angiotensina, los bloqueadores de los
receptores de angiotensina y los antagonistas de la aldosterona,
aunque los resultados varían.S3.17-2 – S3.17-9
Las terapias farmacológicas en pacientes con ACHD a menudo se
dirigen a afecciones específicas (es decir, bloqueadores beta para el
tratamiento de arritmias). Sin embargo, hay datos limitados que
examinan los beneficios de los betabloqueantes en poblaciones
específicas de ACHD. Los resultados de un pequeño estudio indican
que la terapia con betabloqueantes puede tener el potencial de
mejorar la clase funcional en pacientes con ventrículo derecho
sistémico y marcapasos.S3.17-2 Los inhibidores de la enzima convertidora
de angiotensina y los bloqueadores de los receptores de angiotensina
también se han evaluado en estudios pequeños en poblaciones
específicas de ACHD en los que no se ha demostrado ningún beneficio
significativo sobre la función ventricular o la capacidad de ejercicio.S3.17-6
– S3.17-8 Los datos de un ensayo pequeño con un intervalo de seguimiento
corto en pacientes con un ventrículo derecho sistémico sugieren que la
eplerenona puede estar asociada con una reducción de la fibrosis
miocárdica, según lo evaluado por imágenes.S3.17-3
Algunas terapias farmacológicas que afectan la
vasculatura pulmonar (p. Ej., Antagonistas del receptor de
endotelina e inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5 [PDE-5])
2 de abril de 2019 e725
 Stout y col. Pauta ACHD 2018

tienen un efecto beneficioso sobre los resultados a largo plazo en Recomendaciones para el defecto del tabique auricular (continuación)
DECLARACIONES CLÍNICAS

pacientes con síndrome de Eisenmenger.S3.17-10 De manera similar,

Recomendaciones COR LOE
Y DIRECTRICES

existen datos limitados sobre el uso de terapia vasodilatadora

Terapéutico (continuación)
pulmonar en pacientes con Fontan, en quienes la resistencia
6. En adultos asintomáticos con CIA secundum aislada,
vascular pulmonar puede ser anormal.S3.17-11 – S3.17-13 Debido a la falta
agrandamiento de la aurícula derecha y del VD y una
de datos, las recomendaciones clínicas con respecto a la terapia derivación neta de izquierda a derecha lo

farmacológica para pacientes con ACHD no están respaldadas. Se suficientemente grande como para causar secuelas
fisiológicas (p. Ej., Qp: Qs 1,5: 1 o más), sin cianosis en
necesita atención individualizada, reconociendo los posibles
reposo o durante el ejercicio , el cierre transcatéter o
beneficios y riesgos de la terapia en relación con los problemas IIa C-LDSR
quirúrgico es razonable para reducir el volumen del VD

anatómicos y fisiológicos específicos del paciente. y / o mejorar la capacidad funcional, siempre que la
presión arterial sistólica sea inferior al 50% de la presión
Ver Suplemento de datos en línea 22 para estudios de
sistémica y la resistencia vascular pulmonar sea inferior
referencia. a
una tercera resistencia sistémica.S4.1.1-7 – S4.1.1-10, S4.1.1-12

7. El cierre quirúrgico de una CIA secundum en adultos es

4. LESIONES ESPECÍFICAS razonable cuando se realiza un procedimiento

quirúrgico concomitante y hay una derivación neta de

4.1. Lesiones de derivación IIa C-LD

izquierda a derecha lo suficientemente grande como
para causar secuelas fisiológicas (p. Ej., Qp: Qs 1,5: 1 o
4.1.1. Comunicación interauricular más) y agrandamiento de la aurícula derecha y del VD
sin cianosis en reposo o
Recomendaciones para el defecto del tabique auricular
durante el ejercicio.S4.1.1-15 – S4.1.1-18
Los estudios referenciados que apoyan las recomendaciones se resumen
en Suplemento de datos en línea 26 y la revisión sistemática 8. Se puede considerar el cierre percutáneo o

informe.S4.1.1-1 quirúrgico para adultos con TEA cuando la

derivación neta de izquierda a derecha (Qp: Qs)
COR LOE Recomendaciones es 1.5: 1 o mayor, la presión sistólica de la AP es
IIb B-NR
50% o más de la presión sistólica arterial
Diagnóstico
sistémica y / o La resistencia vascular pulmonar
1. Se recomienda la pulsioximetría en reposo y es superior a un tercio de la sistémica.
durante el ejercicio para la evaluación de adultos resistencia.S4.1.1-19, S4.1.1-20
I CEO con CIA no reparada o reparada con derivación
9. El cierre de la CIA no debe realizarse en adultos con
residual para determinar la dirección y
presión sistólica de la AP superior a dos tercios
magnitud de la derivación.
III: Daño C-LD sistémica, resistencia vascular pulmonar superior
Descargado de http://ahajournals.org el 22 de mayo de 2020

2. La RMC, CCT y / o TEE son útiles para evaluar las a dos tercios sistémica y / o una derivación neta
I B-NR conexiones venosas pulmonares en adultos. de derecha a izquierda.S4.1.1-21, S4.1.1-22
con TEA.S4.1.1-2 – S4.1.1-4

3. Se recomiendan imágenes
I B-NR ecocardiográficas para guiar percutánea Sinopsis
Cierre de ASD.S4.1.1-5, S4.1.1-6
Los ASD son comunes y pueden ocurrir como consecuencia de
Terapéutico
diferentes defectos anatómicos, que incluyen ASD secundum, ASD
4. En adultos con CIA secundum aislada que causa deterioro
de la capacidad funcional, agrandamiento de la aurícula
primum, defecto del seno venoso (que no es propiamente un defecto
derecha o del VD y una derivación neta de izquierda a en el tabique auricular pero considerado en esta sección) y defecto del
derecha lo suficientemente grande como para causar
tabique del seno coronario. La derivación de izquierda a derecha
secuelas fisiológicas (p. Ej., Índice de flujo sanguíneo
pulmonar-sistémico [Qp: Qs] ≥1,5: 1) sin cianosis en
puede provocar agrandamiento del corazón derecho y disfunción del
reposo o durante el ejercicio, se recomienda el cierre VD y, en una minoría de pacientes, HAP. Algunos pacientes pueden
I B-NRSR
transcatéter o quirúrgico para reducir el volumen del VD
tener una derivación de derecha a izquierda o una embolia paradójica
y mejorar la tolerancia al ejercicio, siempre que la
presión arterial sistólica sea inferior al 50% de la presión
y algunos pueden desarrollar arritmias. El dispositivo percutáneo o el
sistólica sistólica y la resistencia vascular pulmonar sea cierre quirúrgico son los pilares del tratamiento en aquellos con
inferior a un tercio de la vascular sistémica
consecuencias hemodinámicas o clínicas del defecto. La HAP grave es

resistencia.S4.1.1-7 – S4.1.1-12
una contraindicación para el cierre y su presencia debe descartarse
con precisión antes de
5. Adultos con ASD primum, defecto del seno venoso o
defecto del seno coronario que causan deterioro de la cierre.S4.1.1-21 – S4.1.1-23
capacidad funcional, agrandamiento de la aurícula El TEA puede ocurrir con otras anomalías cardíacas
derecha o del VD y una derivación neta de izquierda a
congénitas. En algunas circunstancias, como en pacientes con
derecha lo suficientemente grande como para causar
secuelas fisiológicas (p. Ej., Qp: Qs ≥1,5: 1) sin cianosis en anomalía de Ebstein y estenosis pulmonar (EP) o IC derecha,
I B-NR reposo o durante el ejercicio, debe repararse la fisiología relacionada con la CIA es sustancialmente más
quirúrgicamente a menos que lo impidan las
comorbilidades, siempre que la presión arterial sistólica
compleja y el cierre de la CIA podría provocar un deterioro
sea inferior al 50% de la presión sistémica y la resistencia clínico. Por lo tanto, estas recomendaciones con respecto a
vascular pulmonar sea inferior a un tercio de la
los TEA solo se refieren a los TEA aislados y no a los ASD
resistencia vascular sistémica.S4.1.1-13, S4.1.1-14
asociados con CC compleja.

e726 2 de abril de 2019 Circulación. 2019; 139: e698 – e800. DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000603
 Stout y col.
La “Terapia intervencionista versus terapia médica para el
defecto del tabique auricular secundario: una revisión
sistemática (Parte 2) de la Guía de la AHA / ACC de 2018 para
el manejo de adultos con cardiopatías congénitas”S4.1.1-1
tiene datos y análisis adicionales. Los resultados de la
pregunta "¿Mejoran los resultados en pacientes
asintomáticos con CIA secundum no operada y dilatación
del VD después del cierre percutáneo o quirúrgico?" y la
revisión del comité de redacción de la totalidad de la
literatura se utilizó para enmarcar la toma de decisiones.
Las recomendaciones que se basan en un conjunto de
pruebas que incluye la revisión sistemática realizada por
el ERC se indican con el superíndice SR (p. Ej., LOE BRSR).
Consulte la Sección 3.3 para obtener recomendaciones sobre
quién debe realizar cirugías, cateterismo cardíaco y otros
procedimientos en estos pacientes; Sección 3.4 para
recomendaciones sobre evaluación diagnóstica; Sección 4.4.6
para la evaluación y el tratamiento de la HAP grave y el síndrome
de Eisenmenger; y la Figura 1 para un algoritmo de diagnóstico y
tratamiento para secundum ASD. Consulte la Tabla 13 para
conocer los intervalos de prueba y seguimiento de rutina.
Texto de apoyo específico de
la recomendación
1. La pulsioximetría es útil para definir la dirección de la derivación
en reposo y con el ejercicio, lo que ayudará a orientar las
decisiones con respecto a las opciones terapéuticas. La
Descargado de http://ahajournals.org el 22 de mayo de 2020
pulsioximetría en reposo y con ejercicio puede identificar a
pacientes con aumento de la resistencia arterial pulmonar y
reversión de la derivación. En un subconjunto de pacientes con
saturación de oxígeno sistémica en reposo> 90%, puede ocurrir
una disminución en la saturación de oxígeno con actividad a
<90%, lo que enfatiza la importancia de realizar una valoración
de oximetría de pulso ambulatoria y en reposo.
2. La ETT tiene un uso limitado en la evaluación de
conexiones venosas pulmonares anómalas en adultos
con TEA. Además, la mala visualización del tabique
auricular superior y posterior por ETT en adultos puede
requerir pruebas con otras modalidades de imagen
para definir claramente la anatomía del tabique. La ETE
es excelente para visualizar todo el tabique auricular y
las conexiones venosas pulmonares. Las conexiones
venosas pulmonares anómalas del lóbulo superior y
medio derecho a menudo ocurren en combinación con
un defecto del seno venoso superior; La ETE es
excelente para visualizar esta combinación, pero es
posible que no visualice otras conexiones venosas
pulmonares anómalas. Las imágenes transversales con
CMR o CCT son ideales para delimitar las conexiones
venosas pulmonares, en particular aquellas que están
asociadas con venas que pueden ser difíciles o
imposibles de obtener por ecocardiografía (p. Ej., vena
innominada o vena vertical). La CMR tiene las ventajas
de no implicar radiación ionizante y la capacidad de
cuantificar el grado de derivación.
Circulación. 2019; 139: e698 – e800. DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000603
Pauta ACHD 2018
3. Se considera un estándar de atención el uso de imágenes
DECLARACIONES CLÍNICAS
ecocardiográficas para guiar el cierre de las comunicaciones
Y DIRECTRICES
interauriculares. La ETE y la ecocardiografía intracardíaca son
las modalidades más estudiadas y utilizadas para guiar el cierre
de la CIA. El tamaño del defecto, la morfología del defecto, la
adecuación del borde auricular, las anomalías venosas
pulmonares y el trombo de la orejuela auricular izquierda
pueden evaluarse mediante ETE. La ecocardiografía también se
utiliza para determinar el tamaño, ya sea por el diámetro del
globo que produce la oclusión completa del defecto (diámetro
de "parada de flujo") o por visualización y medición directas
mediante ecocardiografía intracardíaca. La ecocardiografía
puede evaluar la presencia de derrame pericárdico y trombos
en cables o dispositivos. La ETT también se ha estudiado para
guiar el cierre percutáneo de la CIA, pero no se usa
ampliamente para este propósito.
4. El cateterismo cardíaco se realiza en el momento del cierre
percutáneo de la CIA. Siempre que las imágenes no invasivas
sean de calidad suficientemente alta para estimar las presiones
de la arteria pulmonar y la magnitud de la derivación, no todos
los pacientes con CIA requieren un cateterismo diagnóstico
antes del cierre quirúrgico. Sin embargo, puede ser necesario
un cateterismo de diagnóstico para determinar la
hemodinámica detallada para la toma de decisiones o para
aclarar datos de imagen no invasivos discrepantes o no
concluyentes. Los pacientes con capacidad funcional reducida
presuntamente causada por ASD secundum
hemodinámicamente importante (cortocircuito de izquierda a
derecha moderada o grande y evidencia de sobrecarga de
volumen del corazón derecho en ausencia de PAH significativa)
se benefician del cierre quirúrgico o transcatéter de la ASD
secundum.S4.1.1-8, S4.1.1-10 Los pacientes que no se someten a un
cierre de la CIA tienen peores resultados a largo plazo, que
incluyen más arritmias auriculares, capacidad funcional
reducida y, finalmente, mayores grados de PAH. Los adultos
mayores deben ser evaluados para detectar hipertensión
auricular izquierda resultante de una disfunción diastólica, que
puede causar síntomas similares pero podría resultar en un
empeoramiento clínico después del cierre de la CIA debido a un
aumento adicional de la presión auricular izquierda cuando la
sangre de la aurícula izquierda relativamente restrictiva y de
presión más alta ya no puede descomprimir en la aurícula
derecha de presión más baja. La cianosis con el ejercicio ocurre
típicamente en asociación con una mala distensibilidad
diastólica del VD y hemodinámica con el ejercicio, y el ASD
actúa como un "pop-off" para mantener el gasto cardíaco. Sin
embargo, la cianosis inducida por el ejercicio no es una
contraindicación absoluta para el cierre de la CIA, porque hay
casos raros de regurgitación tricuspídea (IT) dirigida o en flujo
continuo que conducen a una derivación de derecha a
izquierda con ejercicio no relacionado con presiones diastólicas
anormales del VD que pueden permitir el cierre después de la
evaluación de un experto. Los datos son más convincentes que
el cierre
2 de abril de 2019 e727
 Stout y col. Pauta ACHD 2018

Figura 1. Secundum ASD.

* Terapia combinada con bosentan e inhibidor de la PDE-5 si no se produce una mejoría sintomática con ninguno de los dos solos. ACHD indica cardiopatía congénita en adultos; CIA,
comunicación interauricular; PAH, hipertensión arterial pulmonar; PASP, presión sistólica de la arteria pulmonar; PDE-5, inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5; PH,
hipertensión pulmonar; y Qp: Qs, relación de flujo sanguíneo pulmonar-sistémico.
Descargado de http://ahajournals.org el 22 de mayo de 2020

mejora el estado funcional, aunque algunos estudios
descriptivos también apoyan la mejora de los
resultados a largo plazo después del cierre.S4.1.1-7 – S4.1.1-12
5. Los dispositivos de cierre de CIA desplegados por vía
percutánea disponibles están aprobados para el cierre de
defectos de tipo secundum. Las CIA primum, del seno venoso y
del seno coronario deben cerrarse quirúrgicamente debido a la
ausencia de bordes apropiados para la colocación del
dispositivo percutáneo y la proximidad de las válvulas
auriculoventriculares y el sistema de conducción al dispositivo
de cierre. Los cirujanos cardíacos congénitos están capacitados
en los matices de la reparación de tales defectos, incluida la
asociación común con anomalías
conexión venosa pulmonar y anomalías de las
válvulas auriculoventriculares.S4.1.1-24, S4.1.1-25
6. Los pacientes que no se someten al cierre de la CIA tienen
peores resultados a largo plazo, que incluyen más
arritmias auriculares, capacidad funcional reducida y,
finalmente, mayores grados de HAP.S4.1.1-7 – S4.1.1-10, S4.1.1-12 Sin
embargo, las enfermedades concomitantes pueden influir
en el beneficio anticipado del cierre del ASD para mejorar
los síntomas y mejorar la capacidad funcional, y no se ha
demostrado claramente que el cierre del ASD en adultos
asintomáticos previene las complicaciones a largo plazo.
Los datos sugieren que el cierre de ASD mejora funcional

Cuadro 13. TEA: intervalos de prueba y seguimiento de rutina

Frecuencia de seguimiento y Fisiológico Fisiológico Fisiológico Fisiológico

pruebas de rutina Etapa A * (meses) Etapa B * (meses) Estadio C * (meses) Etapa D * (meses)

ECG de cardiólogo ACHD para pacientes 36–60 24 6-12 3-6

ambulatorios 36–60 24 12 12
TTE 36–60 24 12 12
Oximetría de pulso Según sea necesario Según sea necesario Cada visita Cada visita

Prueba de esfuerzo † Según sea necesario Según sea necesario 12-24 6-12

* Consulte las Tablas 3 y 4 para obtener detalles sobre el sistema de clasificación ACHD
AP. † Prueba de marcha de 6 minutos o CPET, según la indicación clínica.
ACHD indica cardiopatía congénita en adultos; CPET, prueba de esfuerzo cardiopulmonar; ECG, electrocardiograma; y TTE,
ecocardiograma transtorácico.

e728 2 de abril de 2019 Circulación. 2019; 139: e698 – e800. DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000603
 Stout y col.
capacidad pero, en pacientes con capacidad funcional
normal, el beneficio a largo plazo del cierre de la CIA es
menos claro.S4.1.1-1, S4.1.1-9 En espera de más estudios, es
razonable cerrar una CIA que sea hemodinámicamente
importante en ausencia de HAP significativa. Los adultos
mayores deben ser evaluados para detectar hipertensión
auricular izquierda resultante de una disfunción diastólica
que puede causar síntomas que simulan los de un ASD
solo, en quienes el cierre del ASD podría resultar en un
empeoramiento clínico debido a un mayor aumento de la
presión de la aurícula izquierda debido a la presión
relativamente alta y restrictiva de la aurícula izquierda ya
no se puede descomprimir en la aurícula derecha de
menor presión. La anuloplastia tricuspídea concomitante
puede ser beneficiosa en pacientes con TR moderada o
más, ya que la carga de volumen adicional puede afectar
negativamente a la remodelación del VD.
7. Si el tratamiento quirúrgico es necesario para otras
afecciones cardíacas congénitas o adquiridas y el paciente
tiene una CIA secundum, es razonable realizar el cierre de
la CIA en el momento de la cirugía. Cuando hay una TR
moderada o mayor, la reparación de la válvula tricúspide
puede mejorar la remodelación del VD.
8. Para evaluar al paciente con PAH y ASD, asegúrese de
que la derivación permanezca de izquierda a
derecha a pesar de la resistencia vascular pulmonar
elevada y / o la presión pulmonar y de que la
presión pulmonar y la RVP se midan con precisión.
En esta circunstancia, los datos derivados de la
Descargado de http://ahajournals.org el 22 de mayo de 2020
evaluación hemodinámica invasiva son importantes
para aclarar el curso de acción apropiado. La
exclusión de los pacientes con PAH grave del cierre
de la ASD puede eventualmente obviarse con un
vasodilatador de la PA y una terapia remodeladora
con prostaglandinas, bloqueadores de endotelina e
inhibidores de la PDE-5. Debido a la complejidad de
la hemodinámica en estos pacientes, es importante
la colaboración entre los proveedores de ACHD y de
hipertensión pulmonar. Pretratamiento con terapias
para la HAP y agentes remodeladores de las arterias
pulmonares, con una reducción demostrada de la
resistencia arterial pulmonar de> 20%,S4.1.1-26
9. La morbilidad y la mortalidad son prohibitivamente altas
cuando se intenta la reparación quirúrgica en pacientes
con derivaciones abiertas, como TEA cuando Eisenmenger
el síndrome está presente.S4.1.1-21, S4.1.1-22
4.1.2. Conexiones venosas pulmonares anómalas
Recomendaciones para conexiones venosas pulmonares anómalas
Los estudios referenciados que apoyan las recomendaciones se resumen en
Suplemento de datos en línea 27.
COR LOE Recomendaciones
Diagnóstico
1. Se recomienda la RMC o la ATC para la evaluación
I B-NR de venas pulmonares anómalas parciales.
conexión.S4.1.2-1 – S4.1.2-4
Circulación. 2019; 139: e698 – e800. DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000603
Pauta ACHD 2018
Recomendaciones para conexiones venosas pulmonares anómalas
DECLARACIONES CLÍNICAS
(continuación)
Y DIRECTRICES
COR LOE Recomendaciones
Diagnóstico (continuación)
2. El cateterismo cardíaco puede ser útil en
adultos con conexión venosa pulmonar
IIa B-NR
anómala parcial para definir mejor
hemodinámica.S4.1.2-5, S4.1.2-6
Terapéutico
3. Se recomienda la reparación quirúrgica para pacientes
con conexión venosa pulmonar anómala parcial cuando
la capacidad funcional está alterada y hay
agrandamiento del VD, hay una derivación neta de
I B-NR
izquierda a derecha lo suficientemente grande como
para causar secuelas fisiológicas (p. Ej., Qp: Qs ≥1,5: 1),
la presión sistólica de la AP es inferior al 50% de la
presión sistémica y la resistencia vascular pulmonar es
inferior a un tercio de la resistencia sistémica.S4.1.2-5
4. Se recomienda la reparación de la conexión
venosa pulmonar anómala parcial en el momento
I B-NR
del cierre de un defecto del seno venoso o
ASD.S4.1.2-7
5. Se recomienda la reparación de una vena cimitarra en
adultos cuando la capacidad funcional está
deteriorada, hay evidencia de sobrecarga de volumen
del VD, hay una derivación neta de izquierda a derecha
I B-NR lo suficientemente grande como para causar secuelas
fisiológicas (p. Ej., Qp: Qs ≥1,5: 1), la presión sistólica de
la AP es inferior al 50% de la presión sistémica y la
resistencia vascular pulmonar es inferior a un tercio
sistémico.S4.1.2-5, S4.1.2-8, S4.1.2-9
6. La cirugía puede ser útil para la conexión venosa
pulmonar anómala parcial del lado derecho o izquierdo
en adultos asintomáticos con sobrecarga de volumen
del VD, derivación neta de izquierda a derecha lo
IIa B-NR suficientemente grande como para causar secuelas
fisiológicas (p. Ej., Qp: Qs ≥1,5: 1), presiones pulmonares
inferiores al 50% sistémicas y resistencias vasculares
pulmonares inferiores a un tercio sistémicas.S4.1.2-5
7. La cirugía puede ser útil para la reparación de una
vena cimitarra en adultos con evidencia de
IIa B-NR
sobrecarga de volumen del VD, con Qp: Qs 1,5: 1 o
mayor que.S4.1.2-5, S4.1.2-9
Sinopsis
La conexión anormal entre una vena pulmonar y una vena
sistémica dará como resultado una sobrecarga de volumen del
corazón derecho, con un efecto fisiológico similar al de una CIA.
Sin embargo, en ausencia de un ASD asociado, la conexión venosa
pulmonar anómala difiere en que no hay posibilidad de derivación
de derecha a izquierda, y la magnitud de la derivación de
izquierda a derecha no se ve agravada por el desarrollo de un
corazón izquierdo adquirido. enfermedad. La conexión venosa
pulmonar anómala más común es la de la vena pulmonar
superior derecha a la vena cava superior,S4.1.2-10 que puede estar
asociado con un defecto del seno venoso. Otras conexiones
anormales incluyen vena (s) pulmonar (s) derecha (s) a la vena
cava inferior (a menudo a través de la llamada "vena cimitarra" y
asociada con el secuestro del lóbulo inferior derecho), vena (s)
pulmonar (s) superior (s) izquierda (s) a la vena innominada
izquierda, y superior derecha
2 de abril de 2019 e729
 Stout y col.
vena (s) pulmonar (s) que se conectan en lo alto de la vena cava
DECLARACIONES CLÍNICAS
superior. Las secuelas a largo plazo de las conexiones venosas
Y DIRECTRICES
pulmonares anómalas reflejan el impacto de la sobrecarga de volumen
del corazón derecho y son similares a las secuelas de los ASD. La
reparación quirúrgica puede ser un desafío, ya que el flujo venoso a
baja velocidad conlleva el riesgo de trombosis de la vena operada
quirúrgicamente.
Consulte la Sección 3.3 para obtener recomendaciones
sobre quién debe realizar cirugías, cateterismo cardíaco y
otros procedimientos en estos pacientes; Sección 3.4 para
recomendaciones sobre evaluación diagnóstica; y sección
4.4.6 para la evaluación y el tratamiento de la HAP grave y el
síndrome de Eisenmenger.
Texto de apoyo específico de
la recomendación
1. Las imágenes transversales con CMR o CTA son ideales
para delimitar las conexiones venosas pulmonares. La
CMR tiene la ventaja de no utilizar radiación ionizante y
también puede cuantificar el grado de derivación. La
ecocardiografía es una parte importante de la
evaluación y puede identificar las venas anómalas,S4.1.2-11
particularmente en pacientes con excelentes ventanas
acústicas; sin embargo, la RMC y la ATC son superiores
para evaluar la anatomía vascular extracardíaca.
2. En pacientes de mayor riesgo, la evaluación hemodinámica
Descargado de http://ahajournals.org el 22 de mayo de 2020
invasiva puede ser útil para medir directamente las
presiones, cuantificar la magnitud de la derivación y medir
la resistencia arterial pulmonar y la capacidad de respuesta
a la terapia con vasodilatadores pulmonares. La evaluación
hemodinámica invasiva es especialmente importante en
pacientes adultos que están siendo considerados para
corrección quirúrgica.
3. Es inusual que una única conexión venosa pulmonar
anómala de un solo lóbulo pulmonar produzca una
carga de volumen suficiente para justificar la
reparación quirúrgica. Sin embargo, si un paciente
tiene síntomas atribuibles a la derivación, hay> 1 vena
anómala y una derivación de izquierda a derecha
moderada o grande, la reparación quirúrgica se asocia
con una reducción del tamaño del VD y la presión de la
AP.S4.1.2-5 La hipertensión pulmonar es un riesgo de
resultados adversos con la cirugía.
4. La cirugía generalmente implica un deflector intracava en
la aurícula izquierda, procedimiento Warden,S4.1.2-12 o
reimplante directo de la vena pulmonar anómala
directamente en la aurícula izquierda.
5. La reparación quirúrgica de la vena de la cimitarra incluye
el reimplante directo de la vena de la cimitarra en la
aurícula izquierda, la colocación de un conducto en la
aurícula izquierda o el desviador intracava. Esta cirugía
puede ser un desafío técnico con un mayor riesgo de
trombosis venosa posoperatoria que el asociado con una
vena pulmonar anómala más común y simple.
e730 2 de abril de 2019
Pauta ACHD 2018
anormalidades.S4.1.2-10 La hipertensión pulmonar se
asocia con malos resultados.
6. Es inusual que una única conexión venosa pulmonar
anómala de un solo lóbulo pulmonar produzca una carga
de volumen suficiente para justificar la reparación
quirúrgica. Sin embargo, si hay> 1 vena anómala y una
derivación de izquierda a derecha moderada o grande, la
reparación quirúrgica se asocia con una reducción del
tamaño del VD y la presión de la AP y puede ser útil.S4.1.2-5
7. La reparación quirúrgica de una vena cimitarra incluye
reimplante directo de la vena cimitarra en la aurícula
izquierda, anastomosis de lado a lado de la vena
cimitarra con la aurícula izquierda y cierre de su
conexión con la vena cava inferior o deflector intracava.
Esta cirugía puede ser un desafío técnico con un mayor
riesgo de trombosis venosa posoperatoria que el
asociado con anomalías anómalas de las venas
pulmonares más simples.S4.1.2-10
4.1.3. Defecto septal ventricular
Recomendaciones para el defecto del tabique ventricular
Los estudios referenciados que apoyan las recomendaciones se resumen en
Suplemento de datos en línea 28.
COR LOE Recomendaciones
Terapéutico
1. Adultos con CIV y evidencia de sobrecarga de volumen
del ventrículo izquierdo y derivaciones
hemodinámicamente significativas (Qp: Qs
I B-NR
≥1,5: 1) deben someterse al cierre de la CIV, si la
presión sistólica de la AP es inferior al 50%
sistémica y la resistencia vascular pulmonar es
inferior a un tercio sistémica.S4.1.3-1
2. El cierre quirúrgico de la CIV perimembranosa o
supracristal es razonable en adultos cuando hay un
IIa C-LD
empeoramiento de la insuficiencia aórtica (RA)
causado por VSD.S4.1.3-1, S4.1.3-2
IIb C-LD
3. El cierre quirúrgico de una CIV puede ser razonable en
adultos con antecedentes de EI causada por CIV si no
está contraindicado de otro modo.S4.1.3-3
4. Se puede considerar el cierre de una CIV en presencia
de una derivación neta de izquierda a derecha (Qp: Qs
≥1,5: 1) cuando la presión sistólica de la AP es del
IIb C-LD
50% o más que la resistencia vascular sistémica
y / o pulmonar es superior a un tercio
sistémico.S4.1.3-4 – S4.1.3-6
5. El cierre de la CIV no debe realizarse en adultos con
HAP grave con presión sistólica de la AP superior a
dos tercios sistémica, resistencia vascular
III: Daño C-LD
pulmonar superior a dos tercios sistémica y / o
neta de derecha a izquierda.
derivación.S4.1.3-7 – S4.1.3-9
Synopsi s
Los defectos del tabique ventricular (VSD) inicialmente crean una
carga de volumen en el corazón izquierdo, y la magnitud del
impacto hemodinámico está directamente relacionada con el
tamaño de la derivación y la poscarga a los ventrículos. Las CIV
aisladas son la forma de cardiopatía coronaria más frecuente en
la población pediátrica.S4.1.3-10 – S4.1.3-14 Músculo más aislado
Circulación. 2019; 139: e698 – e800. DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000603
 Stout y col.
Las CIV culares y perimembranosas son pequeñas y se cierran
espontáneamente. El espectro de CIV residuales aislados que
se encuentran en el paciente adulto incluye:
1. Pequeños defectos restrictivos. La resistencia vascular pulmonar
no está significativamente elevada y la derivación de izquierda
a derecha es pequeña (Qp: Qs <1,5: 1).
2. Grandes defectos no restrictivos en pacientes cianóticos que
han desarrollado síndrome de Eisenmenger, con
resistencias vasculares pulmonares a niveles sistémicos y
reversión del shunt (de derecha a izquierda).
3. Pacientes con defectos moderadamente restrictivos (Qp: Qs
≥1,5: 1 y <2: 1) que no se han cerrado por algún
motivo. Estos pacientes a menudo tienen HAP de
leve a moderada.
4. Pacientes que han tenido sus defectos cerrados en la
infancia. Estos pacientes pueden tener fugas del parche
VSD. Consulte la Sección 3.3 para obtener
recomendaciones sobre quién debe realizar cirugías,
cateterismo cardíaco y otros procedimientos en estos
pacientes; Sección 3.4 para recomendaciones sobre
evaluación diagnóstica; Sección 4.4.6 para evaluación y
Descargado de http://ahajournals.org el 22 de mayo de 2020
Figura 2. Derivación a nivel ventricular hemodinámicamente significativa.
* Terapia combinada con bosentan e inhibidor de la PDE-5, si no se produce una mejoría sintomática con ninguno de los dos solos. ACHD indica cardiopatía congénita en adultos; RA,
insuficiencia aórtica; IE, endocarditis infecciosa; LV, ventricular izquierdo; PAH, hipertensión arterial pulmonar; PASP, presión sistólica de la arteria pulmonar; PDE-5, inhibidores de la
fosfodiesterasa tipo 5; PH, hipertensión pulmonar; Qp: Qs, relación de flujo sanguíneo pulmonar-sistémico; y VSD, comunicación interventricular.
Circulación. 2019; 139: e698 – e800. DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000603
Pauta ACHD 2018
manejo de HAP grave y síndrome de Eisenmenger; Figura 2
DECLARACIONES CLÍNICAS
para un algoritmo de diagnóstico y tratamiento para
Y DIRECTRICES
derivación a nivel ventricular; y la Tabla 14 para las pruebas
de rutina y los intervalos de seguimiento.
Recomendación específica
Texto de apoyo
1. En ausencia de prolapso y regurgitación de la válvula aórtica o EI,
los pequeños defectos restrictivos del tabique muscular o
membranoso pueden vigilarse de forma conservadora sin
necesidad de intervención quirúrgica. En un registro de
seguimiento a largo plazo, la tasa de supervivencia global fue
del 87% para todos los pacientes con CIV no operada a los 25
años.S4.1.3-1 Para los pacientes con defectos pequeños (Qp: Qs
<1,5: 1 y presión arterial baja), la tasa de supervivencia fue del
96%. A los pacientes con defectos moderados y grandes les fue
peor con una supervivencia a los 25 años del 86% y el 61%,
respectivamente. Aquellos con síndrome de Eisenmenger
(cianosis / hipoxemia
causada por la reversión de la derivación de derecha a izquierda) tuvo un
2 de abril de 2019 e731
 Stout y col. Pauta ACHD 2018

Cuadro 14. VSD: intervalos de prueba y seguimiento de rutina

DECLARACIONES CLÍNICAS

Frecuencia de seguimiento y Fisiológico Fisiológico Fisiológico Fisiológico

Y DIRECTRICES

pruebas de rutina Etapa A * (meses) Etapa B * (meses) Estadio C * (meses) Etapa D * (meses)

ECG de cardiólogo ACHD para pacientes 36 24 6-12 3-6

ambulatorios 36 24 12 12
TTE 36 24 12 12
Oximetría de pulso Según sea necesario Según sea necesario Cada visita Cada visita

Prueba de esfuerzo † Según sea necesario Según sea necesario 12-24 6-12

* Consulte las Tablas 3 y 4 para obtener detalles sobre el sistema de clasificación ACHD
AP. † Prueba de marcha de 6 minutos o CPET, según las circunstancias clínicas.
ACHD indica cardiopatía congénita en adultos; CPET, prueba de esfuerzo cardiopulmonar; ECG, electrocardiograma; ETT, transtorácica
ecocardiograma; y VSD, comunicación interventricular.

supervivencia a 25 años mucho menor (42%). Los
defectos más grandes pueden repararse, pero solo en
ausencia de HAP grave y resistencia vascular pulmonar
muy elevada, cuya presencia conlleva un alto riesgo
perioperatorio.S4.1.3-15
La esperanza de vida después del cierre de la CIV en un
adulto no es normal, pero ha mejorado en los últimos 50
años. La oclusión con dispositivo transcatéter de la CIV
muscular y perimembranosa es factible y los ensayos han
demostrado un buen perfil de seguridad y eficacia.S4.1.3-16,
S4.1.3-17 La CIV en adultos suele ser pequeña o grande y se
asocia con el síndrome de Eisenmenger; por lo tanto, faltan
datos sobre el manejo óptimo de la CIV moderada en
adultos debido a la relativa poca frecuencia de una CIV
Descargado de http://ahajournals.org el 22 de mayo de 2020
mortalidad, y la práctica se abandonó rápidamente. Sin
embargo, hay pacientes adultos con VSD grande y PAH que
pueden beneficiarse del cierre de la VSD si la derivación
neta es de izquierda a derecha, ya sea al inicio del estudio o
con terapias para PAH. El uso de dispositivos fenestrados y
parches quirúrgicos fenestrados en estos pacientes deja
una pequeña derivación residual para permitir la
descompresión del corazón derecho.S4.1.3-5, S4.1.3-6 En teoría, el
tratamiento de estos pacientes con terapias para la HAP
antes del cierre podría mejorar los resultados.
5. El cierre de la CIV no restrictiva en adultos con síndrome
de Eisenmenger que no muestran cortocircuito de
izquierda a derecha y una disminución de la resistencia
vascular pulmonar con las terapias para la HAP conlleva

hemodinámicamente significativa para la cual el cierre es un alto riesgo de mortalidad y no debe ser
una opción. realizado.S4.1.3-7-S4.1.3-9
2. Los pequeños defectos restrictivos del tabique muscular o
membranoso pueden tratarse mediante observación sin 4.1.4. Defecto del tabique auriculoventricular
necesidad de intervención quirúrgica. Sin embargo, el 6% Recomendaciones para el defecto del tabique auriculoventricular
de los pacientes con pequeños defectos supracristal Los estudios referenciados que apoyan las recomendaciones se resumen en
(subaórticos) o perimembranosos pueden desarrollar Suplemento de datos en línea 29.

prolapso de la válvula aórtica y AR resultante que Recomendaciones COR LOE

puede ser progresivo.S4.1.3-1, S4.1.3-2, S4.1.3-18 Hay un Diagnóstico
escasez de datos que apoyen el momento del cierre de la 1. El cateterismo cardíaco puede ser útil en
CIV en pacientes con RA. Idealmente, la CIV se cierra si la AR IIa CEO adultos con comunicación interauricular
es progresiva para evitar el empeoramiento continuo de la cuando se sospecha hipertensión pulmonar.

AR y la necesidad de reemplazo de la válvula aórtica. En Terapéutico

presencia de un VSD, una valva de la válvula aórtica 2. Se recomienda la cirugía para la insuficiencia de
(generalmente la valva coronaria derecha) puede la válvula auriculoventricular izquierda grave
I C-LD
según las indicaciones del GDMT para
prolapsarse y cerrar parcial o completamente el VSD, a
regurgitación.S4.1.4-1 – S4.1.4-4
menudo con AR asociada. En el momento del cierre de la
3. Se recomienda la cirugía para la reparación primaria
CIV, se puede realizar la reparación de la válvula aórtica en
de la comunicación interauricular o el cierre de las
un esfuerzo por estabilizar o mejorar la AR. Para los derivaciones residuales en adultos con
pacientes que cumplen los criterios de GDMT para el comunicación interauricular reparada cuando hay
I CEO
una derivación neta de izquierda a derecha (Qp: Qs
reemplazo de la válvula aórtica, esto puede realizarse
≥1,5: 1), PA presión sistólica inferior al 50%
concomitantemente con el cierre de la CIV.S4.1.3-19 sistémica y resistencia vascular pulmonar inferior a
un tercio sistémica.
3. En pacientes con CIV no reparada, existe un mayor
riesgo de EI, por lo general involucrando las válvulas 4. La operación para la obstrucción discreta del TSVI en
adultos con comunicación interauricular es
tricúspide y pulmonar.
razonable con un gradiente máximo de 50 mm Hg
4. Los primeros intentos de cierre quirúrgico de la CIV no IIa CEO
o más, un gradiente menor si hay síntomas de IC o
restrictiva en pacientes con síndrome de Eisenmenger si hay presencia de AR o mitral moderado a grave
concomitante.
se asociaron con un riesgo inaceptablemente alto de

e732 2 abril 2019 Circulación. 2019; 139: e698 – e800. DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000603
 Stout y col. Pauta ACHD 2018

aún se están evaluando el momento y el tipo de

DECLARACIONES CLÍNICAS
Recomendaciones para el defecto del tabique auriculoventricular (continuación)

Recomendaciones COR LOE

vigilancia más eficaces y eficientes.

Y DIRECTRICES
El nódulo auriculoventricular se desplaza típicamente
Terapéutico (continuación)
hacia abajo en AVSD y se asocia con hipoplasia relativa del
5. La cirugía para la reparación primaria de la comunicación
fascículo anterior izquierdo.S4.1.4-9 Se ha observado bloqueo
interauricular o el cierre de las derivaciones residuales
en adultos con comunicación interauricular reparada se
cardíaco completo de inicio tardío (hasta 15 años después de
puede considerar en presencia de una derivación neta la cirugía) después de la cirugía en pacientes operados por
IIb CEO
de izquierda a derecha (Qp: Qs ≥1,5: 1), si la presión
AVSD que fueron dados de alta del hospital con conducción
sistólica de la AP es 50% o más sistémica y / o la
resistencia vascular pulmonar es superior a un tercio
normal, aunque se observa con mayor frecuencia en aquellos
sistémica. pacientes con bloqueo cardíaco posoperatorio transitorio. La
6. La cirugía para la reparación primaria del defecto del
monitorización regular de los síntomas y la detección con un
tabique auriculoventricular o el cierre de las ECG son importantes para evaluar las anomalías de la
derivaciones residuales en adultos con defecto del
conducción.S4.1.4-10
tabique auriculoventricular reparado no debe realizarse
III: Daño C-LD con una presión sistólica PA superior a dos tercios Consulte la Sección 3.3 para obtener recomendaciones
sistémica, una resistencia vascular pulmonar superior a
sobre quién debe realizar cirugías, cateterismo cardíaco y
dos tercios sistémica o una neta derecha. derivación a
izquierda.S4.1.4-5, S4.1.4-6 otros procedimientos en estos pacientes; Sección 3.4 para
recomendaciones sobre evaluación diagnóstica; Sección
4.1.1 para recomendaciones sobre ASD primum; Sección
Sinopsis 4.4.6 para la evaluación y el tratamiento de la HAP grave y
Los AVSD representan alrededor del 4% al 5% de los defectos el síndrome de Eisenmenger asociado con AVSD; y la
cardíacos congénitos e incluyen un ASD primum, VSD de Tabla 15 para las pruebas de rutina y los intervalos de
entrada y válvula auriculoventricular común. Pueden ocurrir seguimiento.
en varias variaciones anatómicas, incluyendo AVSD parcial
con solo un componente de ASD primum y típicamente una
válvula auriculoventricular izquierda hendida, AVSD completa
Texto de apoyo específico de
con ASD y VSD y una válvula auriculoventricular común, y la recomendación
AVSD transicional e intermedia con VSD auricular incompleto 1. La evaluación hemodinámica invasiva sigue desempeñando
y / o anomalías incompletas de la válvula auriculoventricular un papel importante como herramienta de confirmación y
común. La anatomía AVSD también es comúnmente descrita
Descargado de http://ahajournals.org el 22 de mayo de 2020

para la evaluación de la vasorreactividad pulmonar, que

por la clasificación de Rastelli.S4.1.4-7, S4.1.4-8 tiene importancia pronóstica para los adultos con
La clasificación de Rastelli describe variaciones anatómicas de la derivaciones.
valva puente superior de la válvula auriculoventricular. Además de 2. Aunque la válvula auriculoventricular izquierda en
la clasificación de Rastelli u otros descriptores similares, los una malformación AVSD no es anatómicamente
tamaños relativos de los ventrículos como equilibrados o igual a una válvula mitral, se pueden extrapolar los
desequilibrados guían el tipo de reparación (p. Ej., Reparación criterios para considerar la cirugía de la válvula
biventricular o de un solo ventrículo). Esta sección se refiere a auriculoventricular izquierda de la guía VHD para
pacientes con AVSD equilibrado y reparación biventricular. AVSD regurgitación mitral y estenosis mitral.S4.1.4-1
también se presenta en asociación con otras lesiones congénitas Al extrapolar estos criterios, existen importantes
como TOF, CoA y heterotaxia. También existe una fuerte diferencias potenciales en esta población de pacientes
asociación con los síndromes, más comúnmente con la trisomía en comparación con aquellos con valvulopatía mitral
21 (síndrome de Down). adquirida. Existen diferencias anatómicas en la
Desde una perspectiva de manejo, la mayoría de los adultos con posición del anillo, los músculos papilares y la
AVSD se habrán sometido a una reparación quirúrgica cuando eran morfología del TSVI, que es una estructura anterior,
niños. Si aquellos con AVSD completo (con ASD y VSD grandes) no se estrecha y potencialmente obstruida, por lo que se
reparan temprano en la vida (típicamente <6 meses de edad), necesita experiencia quirúrgica congénita. Los
generalmente se desarrolla enfermedad vascular pulmonar pacientes con AVSD han tenido típicamente al menos
irreversible que resulta en fisiología de Eisenmenger, lo que impide la un intento previo para reparar el AVSD, tienen
reparación completa. Para aquellos que se sometieron a una diferentes riesgos de arritmia y pueden tener otras
reparación quirúrgica, se requiere un seguimiento a largo plazo para lesiones anatómicas (p. Ej., Estenosis subaórtica
controlar la insuficiencia y estenosis de la válvula auriculoventricular [subAS]). En un metaanálisis de estudios de cirugía de
izquierda, la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo la válvula auriculoventricular izquierda en adultos en
(TSVI) atribuible a la forma anormal del TSVI y las taquiarritmias y pacientes con AVSD, el riesgo de necesitar un
bradiarritmias. La insuficiencia de la válvula auriculoventricular marcapasos fue mayor en los que se sometieron a
izquierda es el motivo más común de reintervención quirúrgica reemplazo valvular que en los que se sometieron a
posterior. Hay pocos estudios de seguimiento a largo plazo de reparación.S4.1.4-2 En otro estudio de un solo centro, un
pacientes después de la reparación de AVSD en la infancia, por lo que tercio de los pacientes reparados requirieron

Circulación. 2019; 139: e698 – e800. DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000603 2 de abril de 2019 e733
 Stout y col. Pauta ACHD 2018

Cuadro 15. AVSD: intervalos de prueba y seguimiento de rutina

DECLARACIONES CLÍNICAS

Frecuencia de seguimiento y Fisiológico Fisiológico Fisiológico Fisiológico

Y DIRECTRICES

pruebas de rutina Etapa A * (meses) Etapa B * (meses) Estadio C * (meses) Etapa D * (meses)

ECG de cardiólogo ACHD para pacientes 24–36 24 6-12 3-6

ambulatorios 24–36 24 12 12
TTE 24–36 24 12 12
Oximetría de pulso Según sea necesario Según sea necesario Cada visita Cada visita

Prueba de esfuerzo † Según sea necesario Según sea necesario 12-24 6-12

* Consulte las Tablas 3 y 4 para obtener detalles sobre el sistema de clasificación ACHD
AP. † Prueba de marcha de 6 minutos o CPET, según la indicación clínica.
ACHD indica cardiopatía congénita en adultos; AVSD, defecto del tabique auriculoventricular; CPET, prueba de esfuerzo cardiopulmonar;
ECG, electrocardiograma; y TTE, ecocardiograma transtorácico.

una reoperación adicional.S4.1.4-3 Cuando se requiere
reemplazo, la elección de usar válvula mecánica versus
válvula bioprotésica es individualizada, pero
generalmente es necesaria una válvula mecánica
debido a la posibilidad de obstrucción del TSVI por los
puntales de la válvula bioprotésica. Sin embargo, se
prefiere la reparación de la válvula al reemplazo de la
válvula cuando sea técnicamente factible.
3. No hay estudios grandes sobre derivaciones residuales en
pacientes con AVSD, pero extrapolando la información
sobre la CIA aislada residual o la CIV aislada, es probable
que una derivación residual moderada o grande provoque
un empeoramiento del estado clínico con el tiempo y, por
lo tanto, amerita considerar la reparación.S4.1.4-11 – S4.1.4-13
5. Los pacientes con AVSD, particularmente aquellos con
síndrome de Down, tienen un alto riesgo de desarrollar
una enfermedad vascular pulmonar que resulte en el
síndrome de Eisenmenger.S4.1.4-18, S4.1.4-19 Para aquellos que
continúan teniendo una derivación neta de izquierda a
derecha a pesar de las presiones elevadas de la AP, el
cierre del defecto puede prevenir la exacerbación de la
PAH. Esta es una circunstancia inusual y la toma de
decisiones requiere la colaboración de los proveedores de
ACHD y de hipertensión pulmonar.
6. La morbilidad y la mortalidad son prohibitivamente altas
cuando se intenta la reparación quirúrgica en pacientes
con derivaciones abiertas como AVSD cuando el síndrome
de Eisenmenger está presente.S4.1.4-5, S4.1.4-6

Consulte las Secciones 4.1.1 y 4.1.3 para conocer las

Descargado de http://ahajournals.org el 22 de mayo de 2020

4.1.5. Conducto arterioso persistente

consideraciones relacionadas con ASD y / o VSD. La
Recomendaciones para el conducto arterioso persistente
pulsioximetría en reposo y con deambulación puede
Los estudios referenciados que apoyan las recomendaciones se resumen en
identificar a pacientes con aumento de la resistencia
Suplemento de datos en línea 30.
pulmonar y reversión de la derivación. Existe un
Recomendaciones COR LOE
subconjunto de pacientes con saturación de oxígeno
Diagnóstico
sistémica en reposo> 90% que tendrán una disminución en
la saturación de oxígeno con actividad a <90%, lo que 1. La medición de la saturación de oxígeno debe
realizarse en pies y ambas manos en adultos con
enfatiza la importancia de realizar una valoración de I CEO
un CAP para evaluar la presencia de derivación de
oximetría de pulso ambulatoria y en reposo. derecha a izquierda.

4. Los pacientes con AVSD tienen riesgo de obstrucción 2. Además de las herramientas de diagnóstico
del TSVI debido a la anatomía anormal del TSVI. La IIa CEO
estándar, el cateterismo cardíaco puede ser útil en
pacientes con CAP y sospecha de hipertensión
resección quirúrgica de la obstrucción del TSVI en
pulmonar (sección 3.5).
asociación con AVSD es razonable cuando hay
Terapéutico
obstrucción de moderada a grave o menos obstrucción
pero con insuficiencia cardíaca o insuficiencia mitral o 3. Se recomienda el cierre del CAP en adultos si hay
agrandamiento de la aurícula izquierda o del VI y es
AR asociadas. En estudios aislados de subAS, se atribuible a un CAP con derivación neta de izquierda a
revelaron peores resultados en pacientes con I C-LD derecha, presión sistólica de la AP inferior al 50%

gradientes máximos.≥50 mm Hg o con gradientes <50 sistémica y resistencia vascular pulmonar inferior a un
tercio sistémica.S4.1.5-1 – S4.1.5-3
mm Hg en asociación con síntomas de IC.S4.1.4-14 – S4.1.4-17
4. Se puede considerar el cierre del CAP en adultos en
Es importante destacar que la obstrucción del TSVI en presencia de una derivación neta de izquierda a
AVSD puede no ser discreta y, por lo tanto, la reparación IIb B-NR derecha si la presión sistólica de la AP es 50% o
más sistémica y / o la resistencia vascular pulmonar
quirúrgica puede ser más compleja. Cuando se evalúan
es mayor de un tercio sistémica.S4.1.5-3, S4.1.5-4
pacientes con obstrucción del TSVI compleja o en forma de
5. El cierre del CAP no debe realizarse en adultos con
túnel, los gradientes Doppler máximos y la ecuación de
una derivación neta de derecha a izquierda y una
Bernoulli pueden reflejar de manera inexacta la gravedad III: Daño C-LD presión sistólica de la AP superior a dos tercios
sistémica o una resistencia vascular pulmonar
de la obstrucción y puede ser necesario un cateterismo
superior a dos tercios sistémica.S4.1.5-5
cardíaco.

e734 2 de abril de 2019 Circulación. 2019; 139: e698 – e800. DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000603
 Stout y col. Pauta ACHD 2018

Cuadro 16. PDA: intervalos de prueba y seguimiento de rutina

DECLARACIONES CLÍNICAS
Frecuencia de seguimiento y Fisiológico Fisiológico Fisiológico Fisiológico

Y DIRECTRICES
pruebas de rutina Etapa A * (meses) Etapa B * (meses) Estadio C * (meses) Etapa D * (meses)

ECG de cardiólogo ACHD para pacientes 36–60 24 6-12 3-6

ambulatorios 36–60 24 12 12
TTE 36–60 24 12 12
Oximetría de pulso† Según sea necesario Según sea necesario Cada visita Cada visita

Prueba de esfuerzo ‡ Según sea necesario Según sea necesario 12-24 6-12

* Consulte las Tablas 3 y 4 para obtener detalles sobre el sistema de clasificación ACHD
AP. † Extremidad superior e inferior.
‡ Prueba de marcha de 6 minutos o CPET, según la indicación clínica.
ACHD indica cardiopatía congénita en adultos; ECG, electrocardiograma; CPET, prueba de esfuerzo cardiopulmonar; PDA, conducto persistente
arterioso y TTE, ecocardiograma transtorácico.

Sinopsis resistencia arterial y reversión dinámica de la derivación

inducida por el ejercicio. Un subconjunto de pacientes con
El conducto arterioso es una conexión vascular entre la aorta
saturación de oxígeno sistémica en reposo> 90% tendrá
y la AP que está presente en la vida fetal. Por lo general, se
una disminución en la saturación de oxígeno con actividad
cierra poco después del nacimiento pero, en algunas
a <90%, lo que enfatiza la importancia de realizar una
personas, seguirá siendo patente. El conducto arterioso
evaluación de oximetría de pulso ambulatoria y en reposo.
persistente (CAP) se encuentra en aproximadamente el 0,3%
al 0,8% de los recién nacidos a término y es dos veces más
2. La evaluación hemodinámica invasiva todavía tiene un
común en mujeres que en hombres.S4.1.5-6 – S4.1.5-8 Las
papel importante como herramienta de confirmación y
manifestaciones clínicas y fisiológicas del CAP dependen del
para la evaluación de la vasorreactividad pulmonar,
tamaño del vaso y de las resistencias vasculares sistémicas y
que tiene importancia pronóstica.S4.1.5-1, S4.1.5-4
pulmonares relativas. El CAP puede variar desde una pequeña
lesión hemodinámicamente insignificante que no se escucha 3. Cuando los signos de sobrecarga de volumen son indicativos

en la auscultación hasta una que sin intervención es lo de una derivación significativa de izquierda a derecha, es

suficientemente grande como para causar IC congestiva e probable que el cierre del CAP prevenga un mayor
Descargado de http://ahajournals.org el 22 de mayo de 2020

hipertensión pulmonar. Muchos PDA ahora se cierran en la agrandamiento de la aurícula izquierda o del VI, la

infancia o la niñez con abordajes quirúrgicos o basados en progresión o el desarrollo de HAP e hipertensión pulmonar

catéteres. Para aquellos cuyo conducto permanece
permeable en la edad adulta, la consideración de una
intervención quirúrgica o con catéter depende de los
síntomas y la expresión fisiológica de la lesión. El seguimiento
de estos pacientes como adultos es importante para todos,
aunque el momento y las pruebas variarán entre las personas.
Consulte la Sección 3.3 para obtener recomendaciones
sobre quién debe realizar cirugías, cateterismo cardíaco y
otros procedimientos en estos pacientes; Sección 3.4 para
recomendaciones sobre evaluación diagnóstica; Sección 4.4.6
para recomendaciones sobre HAP grave (4.4.6.1) y síndrome
de Eisenmenger (4.4.6.2) asociados con CAP; y la Tabla 16
para las pruebas de rutina y los intervalos de seguimiento.
Texto de apoyo específico de
la recomendación
secundaria a la IC izquierda y posiblemente proporcione
un síntoma alivio si los síntomas están presentes. El cierre
se realiza típicamente por vía percutánea con buen éxito y
complicaciones mínimas.S4.1.5-2 El flujo sanguíneo pulmonar y,
por lo tanto, Qp: Qs puede ser difícil de calcular con
precisión debido a las diferencias en el flujo sanguíneo de
la AP derecha / izquierda causadas por el flujo del CAP. En
general, se confía en la hemodinámica invasiva, incluida la
resistencia vascular pulmonar, para la toma de decisiones.
Se puede realizar un cierre quirúrgico, pero es
potencialmente peligroso en adultos debido a la
calcificación y la fragilidad de los tejidos.
4. Incluso con presión pulmonar elevada y resistencia
vascular pulmonar elevada, el cierre de un CAP puede
mejorar el estado clínico en algunos pacientes con
cortocircuito de izquierda a derecha persistente y
prevenir una mayor progresión de la HAP.S4.1.5-3, S4.1.5-4

1. Debido a que la cianosis causada por la derivación de derecha a
izquierda en el CAP puede manifestarse predominantemente aguas
abajo de la inserción ductal en la aorta, se debe realizar una
evaluación precisa de la saturación de oxígeno por oximetría y una
evaluación de la cianosis en los pies y ambas manos. Al igual que
con otros tipos de derivaciones, la oximetría de pulso con
deambulación y en reposo puede identificar a los pacientes con
aumento de la frecuencia pulmonar.
La consulta con los proveedores de ACHD e
hipertensión pulmonar es importante dada la baja
frecuencia de esta circunstancia y la complejidad de
la toma de decisiones.
5. La morbilidad y la mortalidad son altas cuando se intenta el
cierre de una derivación en pacientes con fisiología de
Eisenmenger con presión pulmonar elevada y derivación
neta de derecha a izquierda.S4.1.5-5

Circulación. 2019; 139: e698 – e800. DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000603 2 de abril de 2019 e735
 Stout y col.
4.2. Lesiones obstructivas del lado izquierdo
DECLARACIONES CLÍNICAS
4.2.1. Cor Triatriatum
Y DIRECTRICES
Recomendaciones para Cor Triatriatum
Los estudios referenciados que apoyan las recomendaciones se resumen en
Suplemento de datos en línea 31.
COR LOE Recomendaciones
Diagnóstico
1. Los adultos que presentan cor triatriatum sinister
deben ser evaluados para detectar otras anomalías
I B-NR congénitas, en particular CIA, CIV y conexión
venosa pulmonar anómala.S4.2.1-1
2. En adultos con reparación previa de cor
triatriatum siniestros y síntomas recurrentes, es
IIa B-NR
razonable para evaluar la estenosis de la vena
pulmonar.S4.2.1-2
Terapéutico
3. La reparación quirúrgica está indicada para adultos
con cor triatriatum siniestro por síntomas
I B-NR
atribuibles a la obstrucción o un gradiente
sustancial a través de la membrana.S4.2.1-3
Sinopsis
El cor triatriatum ocurre cuando una membrana divide la aurícula
izquierda (siniestra) o la aurícula derecha (dexter). El cor
triatriatum sinister suele asociarse con otras malformaciones
congénitas, concretamente CIA, CIV o conexión venosa pulmonar
anómala (parcial o total).S4.2.1-1– S4.2.1-4 El apéndice auricular izquierdo
está invariablemente en la misma cámara que la válvula mitral,
separado de las venas pulmonares por la membrana. La estenosis
Descargado de http://ahajournals.org el 22 de mayo de 2020
mitral supravalvular generalmente es causada por un anillo
fibroso en el lado auricular de la válvula mitral, que separa la
válvula mitral tanto del apéndice auricular izquierdo como de las
venas pulmonares. El hallazgo tendrá una fisiología similar a la del
cor triatriatum e indicaciones de intervención similares. Puede
estar asociado con una válvula mitral anormal que también puede
requerir intervención. La estenosis mitral supravalvular a menudo
comprende una parte de una secuencia más compleja de
obstrucciones seriadas de entrada y salida del lado izquierdo (es
decir, complejo de Shone).
Consulte la Sección 3.3 para obtener recomendaciones
sobre quién debe realizar cirugías, cateterismo cardíaco y
otros procedimientos en estos pacientes; y la Sección 3.4 para
recomendaciones sobre evaluación diagnóstica.
Texto de apoyo específico de
la recomendación
1. Cor triatriatum sinister es una membrana que atraviesa
la aurícula izquierda. La cirugía ha tenido un gran éxito
con relativamente pocas muertes tempranas o tardías,
que generalmente se atribuyen a anomalías congénitas
asociadas.S4.2.1-4 El gradiente a través del defecto en el
momento de la cirugía era de al menos 8 mm Hg
(media de 17 mm Hg; rango de 8 a 40 mm Hg).S4.2.1-3
Después de la reparación, no se espera la recurrencia de la
estenosis. Aunque la estenosis de la vena pulmonar ha
e736 2 de abril de 2019
Pauta ACHD 2018
demostrado antes y después de la cirugía,S4.2.1-2
no suele ser progresivo con el tiempo y no se
ha asociado con HAP.
2. La estenosis venosa pulmonar se ha
demostrado antes y después de la cirugía,
pero no suele ser progresiva en el tiempo y no
se ha asociado a HAP.
3. Aunque los riesgos de la cirugía siniestra de cor
triatriatum aislada son bajos, debe realizarse cuando
hay evidencia de un gradiente sustancial. En una serie,
el gradiente medio en el momento de la reparación
quirúrgica fue de al menos 8 mm Hg.S4.2.1-3 Es concebible
que, en ocasiones, las circunstancias clínicas (es decir,
síntomas, arritmia) justifiquen la intervención en
pacientes con gradientes más bajos.
4.2.2. Estenosis mitral congénita
Recomendación para la estenosis mitral congénita
Los estudios referenciados que apoyan la recomendación se
resumen en Suplemento de datos en línea 32.
Recomendación COR LOE
1. Los adultos con estenosis mitral congénita o una válvula
I B-NR
mitral en paracaídas deben ser evaluados en busca de
otras lesiones obstructivas del lado izquierdo.
lesiones.S4.2.2-1, S4.2.2-2
Sinopsis
La enfermedad congénita de la válvula mitral puede ser
anatómicamente compleja y a menudo se acompaña de otras
lesiones. Las indicaciones de intervención en la estenosis mitral se
describen en la guía de valvulopatía de 2014S4.2.2-3 y aplicar a
aquellos pacientes con estenosis mitral congénita. La
valvuloplastia mitral con balón rara vez, si es que alguna vez, está
indicada o es eficaz en la estenosis mitral congénita.
Consulte la Sección 3.3 para obtener recomendaciones sobre
quién debe realizar cirugías, cateterismo cardíaco y otros
procedimientos en estos pacientes; Sección 3.4 para
recomendaciones sobre evaluación diagnóstica; y la Tabla 17 para
las pruebas de rutina y los intervalos de seguimiento.
Texto de apoyo específico de
la recomendación
1. La válvula mitral en paracaídas se encuentra con mayor
frecuencia en presencia de otras anomalías congénitas,
como los componentes del complejo Shone. Se espera
la recurrencia y progresión de las diversas lesiones
asociadas, las cirugías posteriores son comunes y la
mortalidad puede estar asociada con otros defectos.S4.2.2-2
Por lo tanto, estos pacientes requieren un seguimiento
en un centro donde se puedan seguir dichas anomalías
y considerar futuras intervenciones. Las opciones y
técnicas para la reparación o el reemplazo de la válvula
se basan en la consideración de anomalías coexistentes,
incluida la probabilidad de una cirugía futura.
Circulación. 2019; 139: e698 – e800. DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000603
 Stout y col. Pauta ACHD 2018

Cuadro 17. Estenosis mitral congénita: intervalos de pruebas y seguimiento de rutina

DECLARACIONES CLÍNICAS
Frecuencia de seguimiento y Fisiológico Fisiológico Fisiológico Fisiológico

Y DIRECTRICES
pruebas de rutina Etapa A * (meses) Etapa B * (meses) Estadio C * (meses) Etapa D * (meses)

ECG de cardiólogo ACHD para pacientes 24 24 6-12 3-6

ambulatorios 24 24 12 12
TTE 24 24 12 12
Prueba de esfuerzo † Según sea necesario 24 24 12

* Consulte las Tablas 3 y 4 para obtener detalles sobre el sistema de clasificación ACHD
AP. † Prueba de marcha de 6 minutos o CPET, según la indicación clínica.
ACHD indica cardiopatía congénita en adultos; CPET, prueba de esfuerzo cardiopulmonar; ECG, electrocardiograma; y TTE,
ecocardiograma transtorácico.

4.2.3. Estenosis subaórtica thy cuando se ha desarrollado una hipertrofia del VI de gravedad
suficiente, de modo que la membrana subaórtica es menos evidente
Recomendaciones para la estenosis subaórtica
Los estudios referenciados que apoyan las recomendaciones se resumen en
en las imágenes.
Suplemento de datos en línea 33. Las recomendaciones de esta guía se aplican a los subAS
COR LOE Recomendaciones causados por una membrana discreta o una obstrucción en
forma de túnel. Es posible que se apliquen principios similares a
Diagnóstico
causas más complejas de subAS, pero no existen datos suficientes
1. Las pruebas de esfuerzo para adultos con obstrucción
del TSVI para determinar la capacidad de ejercicio, los
para respaldar las recomendaciones para lesiones más complejas,
síntomas, los cambios electrocardiográficos o las y la extrapolación debe tener en cuenta la complejidad anatómica
IIb C-LD
arritmias pueden ser razonables en presencia de
adicional.
indicaciones equívocas.
para la intervención.S4.2.3-1, S4.2.3-2
El flujo turbulento creado distal a la obstrucción subaórtica puede
causar un barotrauma en las valvas de la válvula aórtica adyacentes y
Terapéutico
resultar en una AR progresiva, que en sí misma puede volverse
2. Se recomienda la intervención quirúrgica para
clínicamente significativa. La resección de la obstrucción subaórtica
adultos con subAS, un gradiente máximo de
I CEO
50 mm Hg o más y síntomas atribuibles a idealmente retrasa o previene la eventual necesidad de reemplazo de
subAS. la válvula aórtica, y la reparación concomitante de la válvula aórtica
Descargado de http://ahajournals.org el 22 de mayo de 2020

3. Se recomienda la intervención quirúrgica también podría ayudar a retrasar la necesidad de reemplazo de la

para adultos con subAS y menos de 50 mm
válvula aórtica en estos casos.
I C-LD Hg de gradiente máximo y síntomas de IC o
isquémicos y / o disfunción sistólica del VI Consulte la Sección 3.3 para obtener recomendaciones sobre
atribuible a subAS.S4.2.3-3 quién debe realizar cirugías, cateterismo cardíaco y otros
4. Para prevenir la progresión de la RA, se puede procedimientos en estos pacientes; Sección 3.4 para
considerar la intervención quirúrgica para recomendaciones sobre evaluación diagnóstica; y la Tabla 18 para
IIb C-LD adultos asintomáticos con subAS y al menos AR
las pruebas de rutina y los intervalos de seguimiento.
leve y un gradiente máximo de 50 mm
Hg o más.S4.2.3-4 – S4.2.3-6

Texto de apoyo específico de

Sinopsis la recomendación
SubAS puede ocurrir como una membrana discreta debajo de la 1. La prueba de esfuerzo con ejercicio puede ser razonable en
válvula aórtica en el TSVI, como una obstrucción en forma de la evaluación de la capacidad de ejercicio, las arritmias
túnel más larga, como consecuencia de uniones de cuerdas en inducidas por el estrés y la isquemia en pacientes con
pacientes con anomalías como AVSD, o debido a reparaciones subAS y puede considerarse como un complemento de las
quirúrgicas que involucran VSD desconcertado a una aorta imágenes ecocardiográficas.
transpuesta, como se ve en la operación Rastelli. SubAS puede 2. Los pacientes con subAS sintomático deben lograr
ocurrir de forma aislada o como parte de un conjunto de una mejoría sintomática del alivio quirúrgico de la
anomalías. En adultos con complejo de Shone o sus variantes, la obstrucción. En algunos casos, puede ser necesario
subAS puede ser una de varias lesiones obstructivas del VI, AVR concomitante, si está indicado de acuerdo con
incluidas variantes de estenosis mitral congénita, estenosis mitral GDMT.
supravalvular, estenosis aórtica valvular, estenosis aórtica 3. Los pacientes con función sistólica del VI deprimida y subAS
supravalvular y CoA.S4.2.3-7 grave pueden no manifestar un gradiente en reposo de ≥
El SubAS tiende a reaparecer, sobre todo cuando se necesita una 50 mm Hg. En esta población, la evaluación y las decisiones
resección inicial en la niñez. La reparación quirúrgica para subAS con respecto al alivio quirúrgico de la obstrucción del TSVI
conlleva un riesgo del 10% al 15% de bloqueo cardíaco completo.S4.2.3-6
pueden extrapolarse de los datos de estenosis aórtica
El SubAS puede diagnosticarse por primera vez en la edad adulta existentes y deben considerarse de acuerdo con la guía de
y puede confundirse con miocardiopatía hipertrófica obstructiva. VHD de 2014.S4.2.3-8 Además, los pacientes

Circulación. 2019; 139: e698 – e800. DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000603 2 de abril de 2019 e737
 Stout y col. Pauta ACHD 2018

Cuadro 18. Estenosis subaórtica: seguimiento de rutina e intervalos de prueba

DECLARACIONES CLÍNICAS

Frecuencia de seguimiento y Fisiológico Fisiológico Fisiológico Fisiológico

Y DIRECTRICES

pruebas de rutina Etapa A * (meses) Etapa B * (meses) Estadio C * (meses) Etapa D * (meses)

ECG de cardiólogo ACHD para pacientes 24 24 6-12 3-6

ambulatorios 24 24 12 12
TTE 24 24 12 12
Prueba de esfuerzo † Según sea necesario 24 24 12

* Consulte las Tablas 3 y 4 para obtener detalles sobre el sistema de clasificación ACHD
AP. † Prueba de marcha de 6 minutos o CPET, según la indicación clínica.
ACHD indica cardiopatía congénita en adultos; CPET, prueba de esfuerzo cardiopulmonar; ECG, electrocardiograma; SubAS,
estenosis subaórtica; y TTE, ecocardiograma transtorácico.

con función sistólica del VI conservada pero una Recomendaciones para la estenosis aórtica valvular congénita
distensibilidad del VI deficiente puede presentarse con (continuación)

signos o síntomas de IC y un gradiente máximo en reposo COR LOE Recomendaciones

<50 mm Hg. Estos pacientes pueden beneficiarse del alivio Terapéutico
quirúrgico de la obstrucción del TSVI. Pacientes con
3. En adultos con estenosis de la válvula aórtica
evidencia de isquemia en reposo o inducida por estrés en bicúspide y una válvula no calcificada con una AR
ausencia de enfermedad arterial coronaria obstructiva y en IIb B-NR leve que cumple con las indicaciones de
intervención según el GDMT,S4.2.4-5 puede ser
presencia de subAS moderado (gradiente máximo razonable tratar con valvuloplastia con balón.S4.2.4-6
> 30 mm Hg y <50 mm Hg) pueden beneficiarse del
alivio quirúrgico del subAS.S4.2.3-9
Sinopsis
4. El subAS discreto tiende a ser progresivo con la edad, y
Indicaciones para el reemplazo de la válvula aórtica según la guía
los pacientes con un gradiente máximo en reposo
VHD de 2014S4.2.4-5 generalmente se aplican. Las recomendaciones
≥50 mm Hg tienen más probabilidades de tener subAS
anteriores tratan cuestiones específicas de la valvulopatía aórtica
progresivo e insuficiencia valvular aórtica moderada o
congénita, que incluye BAV, así como la válvula aórtica unicúspide
grave concomitante.S4.2.3-4 Por lo tanto, se puede considerar
la intervención quirúrgica en el paciente asintomático con y la estenosis aórtica causada por el anillo aórtico hipoplásico. La
anatomía subyacente debe tenerse en cuenta en pacientes con
Descargado de http://ahajournals.org el 22 de mayo de 2020

subAS grave. El subAS de tipo túnel, que a menudo se

asocia con un pequeño anillo de la válvula aórtica, se
asocia con peores resultados a largo plazo y un mayor
riesgo de recurrencia después de la resección quirúrgica
en comparación con el subAS causado por una membrana
discreta.S4.2.3-5 Intervención quirúrgica en pacientes con
subAS asintomático (gradiente máximo ≥50 mm Hg) con
fracción de eyección del VI conservada puede retrasar la
progresión o mejorar el grado de insuficiencia valvular
estenosis aórtica congénita, ya que la intervención puede
necesitar incluir procedimientos de agrandamiento anular y otras
técnicas quirúrgicas que no se usan comúnmente en la estenosis
aórtica valvular. Estos pacientes suelen ser adultos jóvenes, para
quienes las consideraciones de estilo de vida, como los esfuerzos
atléticos, el empleo y la maternidad, pueden influir en el tipo de
intervención.
Consulte la Sección 3.4 para obtener recomendaciones sobre la

aórtica. El SubAS en adultos puede progresar más evaluación diagnóstica; y la Tabla 19 para las pruebas de rutina y los

lentamente que en niños y, aunque es común una AR leve, intervalos de seguimiento.

puede que no sea progresiva en el seguimiento a mediano

plazo.S4.2.3-10 Texto de apoyo específico de
4.2.4. Estenosis aórtica valvular congénita la recomendación
1. CoA tiene una proporción de hombres a mujeres de 1.5: 1.S4.2.4-7 – S4.2.4-13
Recomendaciones para la estenosis aórtica valvular congénita
Un BAV está presente en el 50% al 70% de los casos de CoA.
Los estudios referenciados que apoyan las recomendaciones se resumen en
Suplemento de datos en línea 34.
Cuadro 19. Estenosis aórtica congénita: intervalos de pruebas y seguimiento de
COR LOE Recomendaciones rutina *

Diagnóstico Etapa Frecuencia de ecocardiograma

1. Los adultos con válvula aórtica bicúspide deben ser
evaluados para detectar coartación de la aorta
I B-NR
mediante examen clínico y estudios de imagen.
S4.2.4-1
Progresivo (etapa B) Cada 3 a 5 años (gravedad leve, Vmax 2,0 a 2,9 m / s) Cada 1
a 2 años (gravedad moderada, Vmax 3,0 a 3,9 m / s)
Grave (estadio C) Cada 6-12 meses (Vmax ≥4,0 m / s)

2. Es razonable evaluar a familiares de primer Dilatación aórtica> 4,5 cm Cada 12 meses (ecocardiograma, resonancia magnética o tomografía computarizada)

grado de pacientes con válvula aórtica

* Modificado del GDMT existente para valvulopatías cardíacas.S4.2.4-5
IIa B-NR bicúspide o válvula aórtica unicúspide con
CT indica tomografía computarizada; GDMT, tratamiento y tratamiento dirigidos
ecocardiografía para valvulopatía y
por guías; Resonancia magnética, resonancia magnética; y Vmax, velocidad máxima.
aortopatía.S4.2.4-2 – S4.2.4-4

e738 2 de abril de 2019 Circulación. 2019; 139: e698 – e800. DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000603
 Stout y col.
Dada la asociación de estas anomalías, se justifica la
evaluación de pacientes con BAV para la CoA.
2. BAV es la anomalía cardíaca congénita más
prevalente con una prevalencia estimada de
4,6 por 1000 nacidos vivos, y es 1,5 veces más
prevalente en hombres que en mujeres.S4.2.4-7 – S4.2.4-13
La mayoría de los casos son espontáneos; sin embargo,
la herencia familiar puede ocurrir con un patrón
autosómico dominante con penetrancia variable. En el
cribado ecocardiográfico, un estudio informa que la
prevalencia de VAB asintomático en familiares de
primer grado de pacientes es del 9%, y el 32% de los
familiares de primer grado sin VAB tendrán una aorta
anormal.S4.2.4-4
3. La calcificación de la válvula aórtica en adultos requiere que
la mayoría de los pacientes que requieren tratamiento para
la estenosis aórtica requieran reemplazo de la válvula
aórtica según el GDMT.S4.2.4-5 Sin embargo, los pacientes
jóvenes con válvulas congénitamente anormales y
relativamente poca calcificación pueden ser candidatos
para la valvuloplastia con balón. La valvuloplastia con
balón puede mejorar el grado de estenosis y los síntomas
en pacientes con estenosis de BAV móvil no calcificada. En
general, las válvulas que serían susceptibles de una
valvuloplastia con balón exitosa se encuentran en
pacientes jóvenes, que a menudo tienen menos de 25
años. La reestenosis se producirá con el tiempo y en un
tiempo relativamente corto en algunos pacientes. La
Descargado de http://ahajournals.org el 22 de mayo de 2020
valvuloplastia con balón de BAV calcificado se asocia con
una disminución de la eficacia y un mayor riesgo de RA.
S4.2.4-14, S4.2.4-15 Aunque las intervenciones transcatéter para la
estenosis aórtica se realizan cada vez con mayor frecuencia
en adultos mayores y, por lo tanto, hay un número
creciente de cardiólogos intervencionistas técnicamente
capacitados en valvuloplastia aórtica con balón y
reemplazo de válvula aórtica transcatéter, las diferencias
en la anatomía y la población de pacientes requieren la
colaboración de un cardiólogo ACHD para pacientes más
jóvenes.
4.2.4.1. Síndrome de Turner
Recomendaciones para el síndrome de Turner
Los estudios referenciados que apoyan las recomendaciones se resumen en
Suplemento de datos en línea 35.
COR LOE Recomendaciones
Diagnóstico
1. Las mujeres con síndrome de Turner deben ser
evaluadas en busca de válvula aórtica bicúspide,
I B-NR coartación de la aorta y agrandamiento de la aorta
ascendente.S4.2.4.1-1
Terapéutico
2. El reemplazo profiláctico de la raíz aórtica o la
aorta ascendente en adultos con síndrome de
IIa B-NR Turner es razonable cuando el diámetro aórtico
es de 2,5 cm / m2 o mayor.S4.2.4.1-2
Circulación. 2019; 139: e698 – e800. DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000603
Pauta ACHD 2018
Sinopsis
DECLARACIONES CLÍNICAS
El tratamiento de la disfunción valvular se realiza
Y DIRECTRICES
generalmente según las directrices de la VHD de 2014.S4.2.4.1-3 La
aortopatía es una afección comúnmente asociada y con
frecuencia involucra la aorta media ascendente, que puede no
verse de manera confiable en la ETT. La medición de las
dimensiones aórticas con angiografía por resonancia
magnética y CCT no se ha estandarizado, y los médicos deben
desconfiar de las comparaciones de diámetros informados
entre modalidades. Las comparaciones en paralelo son más
fiables para detectar cambios a lo largo del tiempo. Las
mediciones seriadas de referencia y de rutina del tamaño
aórtico son útiles, con el intervalo de imagen determinado
por el tamaño indexado y la velocidad de progresión. El
embarazo en el síndrome de Turner, que a menudo requiere
tecnología de reproducción asistida, se asocia con un mayor
riesgo de disección aórtica, especialmente si existe una
anomalía preexistente de la válvula aórtica o la aorta.S4.2.4.1-4
Texto de apoyo específico de
la recomendación
1. Las mujeres con síndrome de Turner corren un riesgo
sustancial de BAV, CoA y agrandamiento aórtico, que
pueden resultar en morbilidad y mortalidad si no se tratan.
Por lo tanto, la evaluación es necesaria para ayudar a
decidir qué intervenciones pueden ser necesarias y
proporcionar una evaluación de riesgo precisa para el
ejercicio, el embarazo u otras consideraciones que podrían
verse influenciadas por la patología aórtica.
2. Debido a que las series de casos informan disección en
diámetros aórticos más pequeños que en la aortopatía no
Turner, la cirugía profiláctica es razonable en diámetros
más bajos, particularmente si hay dilatación rápida. Las
mediciones deben tener en cuenta la estatura del paciente,
ya sea indexando el área de la superficie corporal
utilizando datos normativos específicos de Turner o
usando la relación entre el área aórtica y el cuerpo.
altura.S4.2.4.1-5 – S4.2.4.1-7
4.2.4.2. Aortopatías
Varios subtipos y / o reparaciones de cardiopatía coronaria están
asociados con el agrandamiento de la aorta. El tratamiento de
estos varía según la afección, ya que se percibe que algunos
tienen una asociación más fuerte con la disección o rotura aórtica
que otros, aunque se desconoce la verdadera historia natural de
la mayoría. Existe una amplia heterogeneidad en el momento de
la derivación quirúrgica, lo que dificulta la interpretación de los
estudios longitudinales.
La VAB es la cardiopatía coronaria más común, se asocia con la
aortopatía y es de gran preocupación por las complicaciones
aórticas, como se analiza en otras declaraciones de pautas.S4.2.4.2-1–
S4.2.4.2-3 Aunque en muchas series publicadas de disección aórtica,
los pacientes con BAV representan una mayor proporción de
disecciones de lo esperado por la prevalencia de BAV
2 de abril de 2019 e739
 Stout y col. Pauta ACHD 2018

solo en la población general, el riesgo de disección o rotura entre 4.2.5. Estenosis aórtica supravalvular
DECLARACIONES CLÍNICAS

todos los pacientes con VAB es menos claro. El estudio de población

Recomendaciones para la estenosis aórtica supravalvular
Y DIRECTRICES

más grande informó un 0,5% de riesgo de rotura o disección aórtica Los estudios referenciados que apoyan las recomendaciones se resumen en
después de una media de 16 años de seguimiento.S4.2.4.2-4 aunque el 11% Suplemento de datos en línea 37.

se sometió a cirugía aórtica electiva. Los factores de riesgo de Recomendaciones COR LOE
complicaciones aórticas fueron la edad y un agrandamiento de la aorta Diagnóstico
al inicio del estudio. La frecuencia de disección en la enfermedad de
1. Se recomienda la obtención de imágenes aórticas
BAV es mayor en adultos con síndrome de Turner. mediante TTE, TEE, CMR o ATC en adultos con síndrome
I C-LD de Williams o en pacientes con sospecha de estenosis
Una raíz neoaórtica dilatada después de un procedimiento de Ross
aórtica supravalvular.S4.2.5-1
no es infrecuente, aunque solo se ha informado una disección única.
S4.2.4.2-5 Debido a esto, generalmente se cree que las estrategias 2. Se recomienda la obtención de imágenes
coronarias en pacientes con síndrome de Williams
profilácticas de reemplazo de raíces basadas en los diámetros del seno I C-LD y estenosis aórtica supravalvular que presenten
de Valsalva pueden ser menos agresivas después de un procedimiento síntomas de isquemia coronaria.S4.2.5-2 – S4.2.5-4

de Ross que en un paciente con VAB nativo, pero los patrones de Terapéutico
práctica varían. La mayoría de los pacientes con una reparación de
3. Se recomienda la reparación quirúrgica para adultos
Ross tenían válvulas aórticas congénitas anormales subyacentes (VAB con estenosis aórtica supravalvular (discreta o

o válvula aórtica unicúspide) y, por lo tanto, tienen riesgo de dilatación I B-NR difusa) y síntomas o función sistólica del VI
disminuida que se considera secundaria a aórtica.
aórtica ascendente típica de esas anomalías. Por tanto, además de la obstrucción.S4.2.5-5 – S4.2.5-8
dilatación de los senos de Valsalva asociada con la reparación de Ross,
4. Se recomienda la revascularización de la arteria
también puede producirse dilatación de la aorta ascendente nativa por coronaria en adultos sintomáticos con estenosis
I C-LD
encima de la unión sinotubular. aórtica supravalvular y coronaria.
estenosis ostial.S4.2.5-4, S4.2.5-9
Aunque los pacientes con anomalías conotruncales (TOF,
dextrotransposición de las grandes arterias [d-TGA] después del
cambio arterial,S4.2.4.2-6 – S4.2.4.2-8 atresia pulmonar con CIV, tronco Sinopsis
arterioso) comúnmente tienen diámetros aórticos de 40 mm a 50 La estenosis aórtica supravalvular es una afección relativamente rara
mm, las complicaciones aórticas son extremadamente raras (solo en general, pero se observa comúnmente en pacientes con síndrome
6 informes de casos publicados).S4.2.4.2-9 – S4.2.4.2-14 Por lo tanto, no existe de Williams o hipercolesterolemia familiar homocigótica. La cresta
una justificación sólida para la cirugía profiláctica empírica en estenótica tiende a ocurrir distal a los orificios de la arteria coronaria
Descargado de http://ahajournals.org el 22 de mayo de 2020

estos pacientes basándose únicamente en el diámetro aórtico. A en la unión sinotubular. Además de la fisiología de la carga de presión
menudo se ha recomendado la observación atenta a menos que similar a otras causas de obstrucción del TSVI, pueden producirse
se realice una cirugía por otras indicaciones.S4.2.4.2-15 Sin embargo, anomalías coronarias, incluida una estenosis ostial coronaria
hay pacientes raros que desarrollan un agrandamiento aórtico significativa que genera riesgo de MSC y riesgo de anestesia.S4.2.5-10 – S4.2.5-14
sustancialmente mayor y para quienes la cirugía profiláctica A diferencia de la estenosis subAS o valvular aórtica, las arterias
puede tener un papel más importante. El manejo de los factores coronarias están expuestas a la mayor presión generada por la
de riesgo, como el control de la hipertensión, es importante. No obstrucción supravalvular.
hay ECA que evalúen la eficacia del tratamiento médico para Consulte la Sección 3.3 para obtener recomendaciones sobre
reducir la tasa de progresión de la dilatación aórtica o la quién debe realizar cirugías, cateterismo cardíaco y otros
incidencia de disección aórtica en esta población. procedimientos en estos pacientes; Sección 3.4 para
Ver Suplemento de datos en línea 36 para estudios de recomendaciones sobre evaluación diagnóstica; y la Tabla 20 para
referencia. las pruebas de rutina y los intervalos de seguimiento.

Cuadro 20. Estenosis aórtica supravalvular: intervalos de pruebas y seguimiento de rutina

Frecuencia de seguimiento y Fisiológico Fisiológico Fisiológico Fisiológico

pruebas de rutina Etapa A * (meses) Etapa B * (meses) Estadio C * (meses) Etapa D * (meses)

ECG de cardiólogo ACHD para pacientes 24 24 6-12 3-6

ambulatorios 24 24 12 12
TTE † 24 24 12 12
CMR ‡ / CCT§ 36–60 36–60 36–60 36–60

Prueba de ejercicio‖ Según sea necesario 24 24 12

* Consulte las Tablas 3 y 4 para obtener detalles sobre el sistema de clasificación ACHD AP.

† La ETT de rutina puede ser innecesaria en un año cuando se realiza una RMC, a menos que las indicaciones clínicas justifiquen lo contrario. ‡ La RMC puede
estar indicada para la evaluación de la anatomía aórtica. Se recomienda un estudio basal con RMC de seguimiento periódico, con frecuencia de repetición de
imágenes determinada por hallazgos anatómicos y fisiológicos.
§Si se utiliza CCT en lugar de imágenes de RMC, la frecuencia debe sopesarse frente a la exposición a la radiación.
‖Prueba de marcha de 6 minutos o CPET, según indicación clínica.
ACHD indica cardiopatía congénita en adultos; CCT, tomografía computarizada cardíaca; CMR, resonancia magnética cardiovascular; CPET,
prueba de esfuerzo cardiopulmonar; ECG, electrocardiograma; y TTE, ecocardiograma transtorácico.

e740 2 de abril de 2019 Circulación. 2019; 139: e698 – e800. DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000603
 Stout y col. Pauta ACHD 2018

Texto de apoyo específico de Recomendaciones para la coartación de la aorta (continuación)

DECLARACIONES CLÍNICAS
la recomendación Recomendaciones COR LOE

Y DIRECTRICES
1. La ETT con imágenes Doppler es útil para derivar los Diagnóstico (continuación)

gradientes de presión máxima y media en el área de la 3. La monitorización ambulatoria de la presión

arterial en adultos con coartación de la aorta
estenosis aórtica supravalvular a partir de las proyecciones IIa C-LD puede ser útil para el diagnóstico y tratamiento
apical, supraesternal y paraesternal derecha; sin embargo, de la hipertensión.S4.2.6-4
la visualización de la extensión completa de la estenosis
4. La detección de aneurismas intracraneales mediante
aórtica supravalvular con ETT es limitada. La ETE es angiografía por resonancia magnética o ATC puede ser
IIb B-NR
superior en este aspecto y la ETE 3D permite una razonable en adultos con coartación.

visualización excelente de la aorta ascendente estrecha. La de la aorta.S4.2.6-5, S4.2.6-6

RMC y la ATC proporcionan imágenes completas y 5. Las pruebas de esfuerzo para evaluar la hipertensión
inducida por el ejercicio pueden ser razonables en
detalladas de la estenosis aórtica supravalvular y se utilizan IIb C-LD
adultos con coartación de la aorta que
con ecocardiografía en la evaluación de pacientes antes y ejercicio.S4.2.6-4, S4.2.6-7
después de la reparación.S4.2.5-15
Terapéutico
2. Puede producirse una alteración de la perfusión coronaria 6. Se recomienda la reparación quirúrgica o la colocación
debido a diversos grados de adhesión de la valva de la de un catéter en adultos con hipertensión y coartación
I B-NR
válvula aórtica a la unión sinotubular estrecha o debido al nativa o recurrente significativa.
de la aorta.S4.2.6-1, S4.2.6-2, S4.2.6-8 – S4.2.6-12
engrosamiento fibrótico en el área que rodea
7. Se recomienda GDMT para el tratamiento de la
inmediatamente los orificios coronarios. Esto causa
I CEO hipertensión en pacientes con coartación de la
estenosis ostial con restricción en el llenado diastólico de aorta.S4.2.6-13

las arterias coronarias; la coronaria izquierda es la más

8. Se puede considerar la angioplastia con balón para
frecuentemente afectada. La ETE con Doppler se puede adultos con coartación de la aorta nativa y recurrente si
IIb B-NR la colocación de un stent no es factible y la intervención
utilizar en la evaluación de la permeabilidad coronaria
quirúrgica no es una opción.S4.2.6-14
proximal y para buscar turbulencias de flujo. La RMC
también se puede utilizar para evaluar los ostios
coronarios. La angiografía coronaria por TC con control Sinopsis
electrocardiográfico o la angiografía coronaria selectiva
La CoA suele aparecer cerca del remanente ductal y de la arteria
invasiva proporcionan una visualización excelente de la
Descargado de http://ahajournals.org el 22 de mayo de 2020

subclavia izquierda. La hipertensión es la secuela más común de la

anatomía arterial coronaria.
CoA, ya sea reparada o no. BAV se asocia comúnmente con CoA y está
3. La estenosis aórtica supravalvular suele ser un problema
presente en más de la mitad de los pacientes con CoA.S4.2.6-15 – S4.2.6-21
progresivo con un aumento progresivo de la presión
Pueden ocurrir aneurismas intracraneales. Los aneurismas de la aorta
sistólica del VI que produce síntomas de esfuerzo y, si
ascendente se encuentran a menudo en personas con BAV, y los
la estenosis es grave, una disminución final de la
aneurismas se observan en el sitio de reparación de la coartación en la
función sistólica del VI.
aorta o el arco torácico descendente. Puede producirse disección,
4. Puede producirse una alteración de la perfusión coronaria
probablemente más probable en el contexto de una hipertensión mal
debido a diversos grados de adhesión de la valva de la
controlada. Incluso con una reparación excelente, la hipertensión
válvula aórtica a la unión sinotubular estrecha con
sigue siendo común y predispone a un infarto de miocardio, accidente
restricción del llenado diastólico de las arterias coronarias;
cerebrovascular e insuficiencia cardíaca posteriores.
la coronaria izquierda es la más frecuentemente afectada.
Consulte la Sección 3.3 para obtener recomendaciones sobre
Se recomienda la revascularización coronaria quirúrgica en
quién debe realizar cirugías, cateterismo cardíaco y otros
pacientes con síntomas de isquemia coronaria.
procedimientos en estos pacientes; Sección 3.4 para
recomendaciones sobre evaluación diagnóstica; y la Tabla 21 para
4.2.6. Coartación de la aorta
las pruebas de rutina y los intervalos de seguimiento.
Recomendaciones para la coartación de la aorta
Los estudios referenciados que apoyan las recomendaciones se resumen en
Suplemento de datos en línea 38. Texto de apoyo específico de
COR LOE Recomendaciones la recomendación
Diagnóstico 1. Las complicaciones de la reparación de CoA incluyen
1. Se recomiendan imágenes aórticas iniciales y de recoartación, aneurisma, pseudoaneurisma y disección. El
seguimiento mediante RMC o ATC en adultos
seguimiento a largo plazo después de una intervención
I B-NR con coartación de la aorta, incluidos los que se
han sometido a cirugía o catéter.
quirúrgica exitosa para CoA revela que el 11% de los
intervención.S4.2.6-1 – S4.2.6-3 pacientes pueden requerir reintervención por reestenosis,
2. La presión arterial en reposo debe medirse en las visualizada por RMC o ATC (si la RMC está contraindicada o
I CEO extremidades superiores e inferiores en todos los hay antecedentes de terapia con stent) y respaldada por
adultos con coartación de la aorta.
los hallazgos del examen físico.S4.2.6-1 Aunque

Circulación. 2019; 139: e698 – e800. DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000603 2 de abril de 2019 e741
 Stout y col. Pauta ACHD 2018

Cuadro 21. CoA: intervalos de prueba y seguimiento de rutina

DECLARACIONES CLÍNICAS

Frecuencia de seguimiento y Fisiológico Fisiológico Fisiológico Fisiológico

Y DIRECTRICES

pruebas de rutina Etapa A * (meses) Etapa B * (meses) Estadio C * (meses) Etapa D * (meses)

ECG de cardiólogo ACHD para pacientes 24 24 6-12 3-6

ambulatorios 24 24 12 12
TTE † 24 24 12 12
CMR ‡ / CCT§ 36–60 36–60 12-24 12-24

Prueba de ejercicio‖ 36 24 24 12

* Consulte las Tablas 3 y 4 para obtener detalles sobre el sistema de clasificación ACHD AP.

† La ETT de rutina puede ser innecesaria en un año cuando se realiza una RMC, a menos que las indicaciones clínicas justifiquen lo contrario.
‡ La RMC puede estar indicada para evaluar el tamaño de la aorta y la anatomía del sitio de reparación del arco aórtico / coartación. Se recomienda un estudio basal con RMC
de seguimiento periódico, con frecuencia de repetición de imágenes determinada por hallazgos anatómicos y fisiológicos.
§ La CCT puede usarse si la RMC no es factible y para evaluar el estado de las imágenes transversales: tratamiento posterior a la endoprótesis para la coartación de la aorta;
la frecuencia debe sopesarse con la exposición a la radiación.
‖Prueba de marcha de 6 minutos o CPET, según indicación clínica.
ACHD indica cardiopatía congénita en adultos; CCT, tomografía computarizada cardíaca; RMC: resonancia magnética cardiovascular; CoA,
coartación de la aorta; CPET, ejercicio cardiopulmonar; ECG, electrocardiograma; y TTE, ecocardiograma transtorácico.

Se puede encontrar evidencia de recoartación en el el resultado esperado y el manejo ideal de tales

examen clínico y la ecocardiografía, los aneurismas aneurismas no están claros. Los proveedores y los
cercanos al sitio de reparación pueden no verse bien en la pacientes deben ser conscientes de las incertidumbres
ecocardiografía. Los pacientes que se han sometido a del manejo al considerar la detección de aneurismas de
reparación quirúrgica con parche tienen un mayor riesgo rutina.S4.2.6-22 Además, hay algunos datos que sugieren
de desarrollar aneurismas que pueden evaluarse mediante que los aneurismas intracraneales no se encuentran
CMR o ATC. Después de una intervención transcatéter comúnmente en niños y adolescentes con CoA,S4.2.6-23
exitosa con colocación de endoprótesis o angioplastia con reforzando la posibilidad de que la coartación sola
balón, se recomienda realizar una RMC o una ATC de puede no ser suficiente para el desarrollo de
seguimiento para evaluar las complicaciones a largo plazo aneurismas intracraneales, y otros factores, como la
(p. Ej., Formación de aneurismas, fractura de la hipertensión y / o la edad, juegan un papel en el
Descargado de http://ahajournals.org el 22 de mayo de 2020

endoprótesis o migración de la endoprótesis).S4.2.6-1 El desarrollo y progresión de los aneurismas.

mismo estudio de RMC o ATC también evaluará la aorta
ascendente, que puede volverse aneurismática con los
2. años de seguimiento. Los adultos no operados con CoA
casi siempre presentan hipertensión arterial sistémica
medida en las extremidades superiores. La evaluación del
tiempo y la amplitud del pulso braquial y femoral en el
examen físico revela un retraso o disminución en la
amplitud del pulso femoral. Se recomienda la medición no
invasiva de la presión arterial de las extremidades
superiores e inferiores en todos los pacientes con CoA no
operado o operado / intervenido.
3. La hipertensión sistémica de la parte superior del cuerpo
es frecuente en pacientes con coartación no operada y
puede estar presente en hasta un tercio de los pacientes
que se han sometido a una intervención quirúrgica o
transcatéter.S4.2.6-2 Es posible que la hipertensión sistémica
no sea identificable de manera constante en reposo; por lo
tanto, la monitorización ambulatoria de la presión arterial
puede ser útil para identificar y tratar adecuadamente a los
pacientes con hipertensión ambulatoria.
4. Múltiples estudios han demostrado una mayor frecuencia
de aneurisma intracraneal en adultos con CoA.
Aproximadamente el 10% de los pacientes con CoA tienen
aneurismas intracraneales identificados en la angiografía
por resonancia magnética o ATC. La edad avanzada se ha
identificado como un factor de riesgo. Muchos de estos
aneurismas identificados son pequeños; sin embargo,
5. A pesar de la reparación quirúrgica exitosa o la intervención
transcatéter, la hipertensión puede persistir y puede no identificarse
durante la medición de la presión arterial en reposo. Hasta el 80%
de los pacientes con intervención previa de CoA manifiestan una
respuesta anormalmente elevada de la presión arterial al ejercicio
en las extremidades superiores, y la presión arterial máxima se
correlaciona con un aumento de la masa del VI.S4.2.6-24 Además, la
reestenosis de la región previamente reparada o con stent puede
identificarse por un aumento de la respuesta de la presión arterial
máxima, un aumento del gradiente de presión arterial de las
extremidades superiores a inferiores con el ejercicio y un aumento
de la velocidad Doppler a través del sitio de coartación durante el
ejercicio TTE.
6. La coartación aórtica nativa o recurrente significativa se ha
definido de la siguiente manera: gradiente pico a pico en
reposo de extremidades superiores / extremidades inferiores
> 20 mmHg o gradiente sistólico Doppler medio> 20 mm
Hg; gradiente extremidad superior / extremidad inferior
> 10 mm Hg o gradiente Doppler medio> 10 mm Hg
más función sistólica del VI o AR disminuida; gradiente
de extremidades superiores / extremidades inferiores>
10 mm Hg o gradiente Doppler medio> 10 mm Hg con
flujo colateral.S4.2.6-2, S4.2.6-8, S4.2.6-12 Esto debe ir acompañado
de evidencia anatómica de CoA, típicamente definida
por imágenes avanzadas (CMR, CTA). La mejor
evidencia para proceder con la intervención para CoA
incluye hipertensión sistémica, superior

e742 2 de abril de 2019 Circulación. 2019; 139: e698 – e800. DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000603
 Stout y col.
gradiente de presión arterial de extremidades / extremidades
inferiores y gradiente de ecocardiografía Doppler como se
definió anteriormente, y evidencia anatómica de CoA. Múltiples
factores ayudan a determinar si la cirugía o la colocación de un
stent son óptimas, incluidas las características anatómicas
como la proximidad de la coartación nativa a los vasos de la
cabeza y el cuello o un aneurisma concomitante y, si se coloca
un stent, si se necesita un stent cubierto.
7. Las complicaciones a largo plazo de la CoA generalmente están
relacionadas con la hipertensión crónica sistémica de la parte
superior del cuerpo, por lo tanto, la hipertensión sistémica debe
identificarse mediante la evaluación de la presión arterial en reposo,
ambulatoria o durante el ejercicio y el tratamiento médico.
debería seguir GDMTS4.2.6-13, S4.2.6-25
8. La angioplastia con balón sola se asocia con una mayor tasa
de desgarros de la íntima y formación de aneurismas en
comparación con la colocación de un stent.
4.3. Lesiones del lado derecho
4.3.1. Estenosis pulmonar valvular
Recomendaciones para la estenosis pulmonar valvular
Los estudios referenciados que apoyan las recomendaciones se resumen en
Suplemento de datos en línea 39.
COR LOE Recomendaciones
1. En adultos con estenosis pulmonar
valvular moderada o grave y otros
síntomas inexplicables de IC, cianosis por comunicación
I B-NR
Descargado de http://ahajournals.org el 22 de mayo de 2020
interauricular de derecha a izquierda y / o intolerancia
al ejercicio, valvuloplastia con balón
es recomendado.S4.3.1-1 – S4.3.1-4
2. En adultos con estenosis pulmonar
valvular moderada o grave y otros
síntomas inexplicables de insuficiencia cardíaca,
I B-NR
cianosis y / o intolerancia al ejercicio que no son
elegibles para la valvuloplastia con balón o que fallaron,
se recomienda la reparaciónS4.3.1-1, S4.3.1-5 – S4.3.1-8
3. En adultos asintomáticos con estenosis
IIa CEO pulmonar valvular grave, la intervención es
razonable.
Sinopsis
La PS valvular es uno de los defectos cardíacos congénitos más
comunes, y se estima que ocurre en hasta el 7% de los niños que
nacen con cardiopatía coronaria.S4.3.1-9 – S4.3.1-11 Algunos hallazgos
comunes asociados con la PS valvular aislada incluyen una AP
principal dilatada y cúspides valvulares displásicas. La
intervención quirúrgica o con catéter depende del grado de
obstrucción, la presión y función del VD y los síntomas asociados.
Los pacientes con estenosis valvular pulmonar aislada (nativa o
recurrente después de una intervención) requieren seguimiento
cardíaco continuo y vigilancia para detectar evidencia de estenosis
o regurgitación valvular progresiva, hipertrofia del VD,
insuficiencia cardíaca y arritmias.S4.3.1-12 Los pacientes con estenosis
leve de la válvula pulmonar nativa (tabla 22) tienen una historia
natural tranquilizadora y, por lo general, no es necesaria la
intervención. Pacientes con EP grave (tabla 22)
Circulación. 2019; 139: e698 – e800. DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000603
Pauta ACHD 2018
Cuadro 22. Gravedad de la obstrucción del TSVD
DECLARACIONES CLÍNICAS
Gradiente de pico leve <36 mm Hg (velocidad máxima <3 m / s)
Y DIRECTRICES
Gradiente de pico moderado 36 a 64 mm Hg (velocidad máxima de 3 a 4 m / s)
Gradiente de pico severo 64 mm Hg (velocidad máxima> 4 m / s);
gradiente medio> 35 mm Hg
Las estimaciones de la presión sistólica del VD mediante la velocidad de TR son parte de la
evaluación ecocardiográfica de la obstrucción del VD, ya que las mediciones Doppler a través de
la obstrucción del VD en sí pueden no ser fiables.
RV indica ventricular derecho; TSVD, tracto de salida del ventrículo derecho; y TR,
regurgitación tricuspídea.
Suelen requerir una intervención en la infancia con buen
pronóstico en la edad adulta.S4.3.1-6 Los pacientes con estenosis
moderada (tabla 22) tienen antecedentes más variables,
algunos han recibido intervención quirúrgica o con catéter en
la infancia o la edad adulta y otros no. Los pacientes con EP
moderada, ya sea nativa o postintervención, tienen un buen
resultado a largo plazo, aunque algunos requerirán una
intervención en la edad adulta debido a una EP progresiva o,
comúnmente, una PR significativa como secuela de una
intervención anterior.
La atresia pulmonar con tabique ventricular intacto es una
lesión cardíaca congénita rara que se asocia con diversos
grados de hipoplasia del VD e hipoplasia de la válvula
tricúspide, además de la atresia de la válvula pulmonar. Los
adultos con atresia pulmonar con tabique ventricular intacto
siguieron varias vías quirúrgicas en la infancia, ya sea
reparación biventricular, reparación ventricular 1 1/2,
procedimiento de Fontan, trasplante o paliación de derivación.
S4.3.1-13 Los adultos con antecedentes de atresia pulmonar con
tabique ventricular intacto tienen una alta incidencia de
necesidad de reintervención y tratamiento de las arritmias
auriculares.S4.3.1-14, S4.3.1-15 La fisiología restrictiva del VD es común
en adultos con antecedentes de atresia pulmonar con tabique
ventricular intacto y puede estar asociada con fibrosis
ventricular sustancial.S4.3.1-16 y circulación coronaria
dependiente del VD.
Consulte la Sección 3.3 para obtener recomendaciones sobre
quién debe realizar cirugías, cateterismo cardíaco y otros
procedimientos en estos pacientes; Sección 3.4 para
recomendaciones sobre evaluación diagnóstica; Tabla 23 para las
pruebas de rutina y los intervalos de seguimiento; y la Figura 3
para un algoritmo de diagnóstico y tratamiento para PR aislada
después de la reparación de PS.
Texto de apoyo específico de
la recomendación
1. En pacientes con estenosis de válvula pulmonar aislada
moderada o grave, la valvuloplastia pulmonar con
balón es segura y eficaz para reducir el gradiente de la
válvula pulmonar y mejorar los síntomas en la mayoría
de los pacientes.
2. La valvotomía quirúrgica suele ser suficiente, sobre todo
cuando el anillo pulmonar no es hipoplásico. Puede ser
necesario el reemplazo de la válvula pulmonar
2 de abril de 2019 e743
 Stout y col. Pauta ACHD 2018

Cuadro 23. Valvular PS: seguimiento de rutina y intervalos de prueba

DECLARACIONES CLÍNICAS

Frecuencia de seguimiento y Fisiológico Fisiológico Fisiológico Fisiológico

Y DIRECTRICES

pruebas de rutina Etapa A * (meses) Etapa B * (meses) Estadio C * (meses) Etapa D * (meses)

ECG de cardiólogo ACHD para pacientes 36–60 24 6-12 3-6

ambulatorios 36–60 24 12 12
TTE 36–60 24 12 12
Prueba de esfuerzo † Según sea necesario 24 24 12

* Consulte las Tablas 3 y 4 para obtener detalles sobre el sistema de clasificación ACHD
AP. † Prueba de marcha de 6 minutos o CPET, según la indicación clínica.
ACHD indica cardiopatía congénita en adultos; CPET, prueba de esfuerzo cardiopulmonar; ECG, electrocardiograma; PS, estenosis
pulmonar; y TTE, ecocardiograma transtorácico.
Descargado de http://ahajournals.org el 22 de mayo de 2020

Figura 3. PR aislado después de la reparación de PS.

* PR importante causa dilatación del VD. Si un paciente tiene una RP moderada o mayor y un tamaño de RV normal, lo más probable es que la estimación de la gravedad de la RP sea
inexacta o que exista una fisiología del RV restrictiva, lo que justificaría una mayor investigación. † Los síntomas pueden incluir disnea, dolor en el pecho y / o intolerancia al ejercicio
atribuible a la RP o inexplicable. ACHD indica cardiopatía congénita en adultos; CPET, prueba de esfuerzo cardiopulmonar; PR: regurgitación pulmonar; PS, estenosis pulmonar; y RV,
ventricular derecho.

e744 2 abril 2019 Circulación. 2019; 139: e698 – e800. DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000603
 Stout y col.
cuando hay displasia marcada de la válvula
pulmonar o hipoplasia significativa del anillo.
3. El alivio de una válvula pulmonar gravemente estenótica en
un paciente asintomático reducirá la presión del VD y la
posibilidad de posibles secuelas. Al igual que en los
pacientes sintomáticos, el procedimiento puede realizarse
mediante cirugía o cateterismo intervencionista con baja
morbimortalidad. Si se aplaza la intervención, es
importante realizar un seguimiento cuidadoso para evaluar
los síntomas, la disminución de la capacidad de ejercicio, el
empeoramiento de la función del VD o el desarrollo de
cianosis y puede hacer que se reconsidere la intervención.
4.3.1.1. PR aislado después de la reparación de PS
Recomendaciones para PR aislada después de la reparación de pulmón
Estenosis
COR LOE Recomendaciones
1. En pacientes sintomáticos con PR moderada o
mayor resultante de estenosis pulmonar aislada
I CEO tratada, con dilatación del VD o disfunción del VD,
se recomienda el reemplazo de la válvula
pulmonar.
2. Para los pacientes asintomáticos con RP residual
resultante del tratamiento de una estenosis pulmonar
I CEO
aislada con un ventrículo derecho dilatado, se
recomienda un seguimiento seriado.
3. En pacientes asintomáticos con PR moderada o mayor
como resultado del tratamiento de estenosis pulmonar
IIb CEO aislada con dilatación progresiva del VD y / o
disfunción del VD, el reemplazo de la válvula pulmonar
Descargado de http://ahajournals.org el 22 de mayo de 2020
puede ser razonable.
Sinopsis
Aunque muchos pacientes con PS valvular no requieren intervención,
algunos tienen PS que es lo suficientemente grave como para justificar
una intervención, a menudo en la infancia o la niñez. La PS puede
aliviarse mediante una valvotomía quirúrgica o con una valvuloplastia
con balón. La intervención quirúrgica o con catéter puede resultar en
PR hemodinámicamente importante que puede resultar en síntomas,
agrandamiento del VD y / o disfunción que requiera reemplazo de la
válvula pulmonar.
Texto de apoyo específico de
la recomendación
1. Los pacientes con PS aislado que hayan sido previamente
sometidos a una intervención en la válvula pulmonar requieren
un seguimiento clínico continuo y una monitorización de la RP,
el tamaño y la función del VD y la capacidad funcional. Esto
puede incluir ecocardiografía, CPET e imágenes avanzadas. El
ventrículo derecho en pacientes con RP después de la
intervención por PS puede ser más pequeño que en pacientes
con TOF; sin embargo, los pacientes con RP pueden tener
evidencia de fracción de eyección del VD disminuida o
disminución de la capacidad de ejercicio. El reemplazo de la
válvula pulmonar puede mejorar los síntomas de los pacientes
con síntomas que son
Circulación. 2019; 139: e698 – e800. DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000603
Pauta ACHD 2018
atribuible a una RP moderada o mayor, y puede
DECLARACIONES CLÍNICAS
mejorar el tamaño del VD y / o la función del VD si hay
Y DIRECTRICES
dilatación o fracción de eyección del VD disminuida.
2. La RP resultante del tratamiento de la PS aislada puede tener
un impacto progresivo en el tamaño y la función del VD y
puede provocar síntomas, por lo que se consideraría el
reemplazo de la válvula pulmonar. El seguimiento en serie
para la evaluación clínica, CPET e imágenes para evaluar
los síntomas, la intolerancia al ejercicio atribuible a la RP y /
o la dilatación del VD o la disfunción del VD permitirá el
momento adecuado de la intervención si es necesario.
3. No hay datos que sugieran el momento adecuado para el
reemplazo de la válvula pulmonar en presencia de dilatación
del VD, pero es probable que no sea apropiado extrapolar
directamente los datos aplicables a pacientes con TOF.S4.3.1.1-1 Sin
embargo, la dilatación o disfunción del VD debería mejorar, o al
menos no progresar más, si la sobrecarga de volumen de la RP
se alivia mediante el reemplazo de la válvula pulmonar. Por lo
tanto, aunque no se dispone de criterios específicos del
tamaño del VD para estos pacientes para determinar el
momento del reemplazo de la válvula pulmonar, los pacientes
con un empeoramiento progresivo del tamaño o la función del
VD probablemente representan un subconjunto de pacientes
para quienes el reemplazo de la válvula podría ser beneficioso.
4.3.2. Estenosis pulmonar ramificada y periférica
Recomendaciones para SP de rama y periférico
Los estudios referenciados que apoyan las recomendaciones se resumen en
Suplemento de datos en línea 40.
COR LOE Recomendaciones
Diagnóstico
1. Para los adultos con SP periférico o
I B-NR ramificado, la vigilancia continua es
recomendado.S4.3.2-1, S4.3.2-2
Terapéutico
2. En adultos con estenosis de la AP periférica o ramificada, la
IIa B-NR dilatación de la AP y la colocación de un stent pueden ser
útil.S4.3.2-2, S4.3.2-3
Sinopsis
La rama pulmonar y la PS periférica pueden aislarse, aparecer
como parte de una constelación de obstrucción del tracto de
salida del ventrículo derecho (TSVD) o asociarse con un síndrome
(p. Ej., Noonan, Alagille, Williams, exposición materna a rubéola).
Las decisiones de intervención suelen basarse en los síntomas, la
distribución del flujo sanguíneo pulmonar, la función del VD y la
presión sistólica del VD. La ETT es una buena modalidad para
obtener la presión y la función del VD, pero no obtiene una
imagen adecuada de las arterias pulmonares periféricas.
Imágenes alternativas (p. Ej., CMR, CCT) pueden visualizar
obstrucciones anatómicas y la anatomía de la rama PA. Además,
la RMC y las pruebas de perfusión pulmonar pueden cuantificar el
flujo sanguíneo pulmonar relativo.
2 de abril de 2019 e745
 Stout y col. Pauta ACHD 2018

Cuadro 24. SP de rama y periférico: seguimiento de rutina e intervalos de prueba

DECLARACIONES CLÍNICAS

Frecuencia de seguimiento y Fisiológico Fisiológico Fisiológico Fisiológico

Y DIRECTRICES

pruebas de rutina Etapa A * (meses) Etapa B * (meses) Estadio C * (meses) Etapa D * (meses)

ECG de cardiólogo ACHD para pacientes 24–36 24 6-12 3-6

ambulatorios 24–36 24 12 12
TTE † 24–36 24 12 12
CMR ‡ / CCT§ 36–60 36–60 24–36 24–36

Prueba de ejercicio‖ 36 24 24 12

* Consulte las Tablas 3 y 4 para obtener detalles sobre el sistema de clasificación ACHD AP.

† La ETT de rutina puede ser innecesaria en un año cuando se realiza una RMC, a menos que las indicaciones clínicas justifiquen lo contrario.
‡ CMR puede estar indicado para la evaluación de la PS de la rama. Se recomienda un estudio basal con RMC de seguimiento periódico, con frecuencia de
repetición de imágenes determinada por hallazgos anatómicos y fisiológicos.
§ La CCT puede usarse si la RMC no es factible y para evaluar el estado de las imágenes transversales y la terapia posterior a la endoprótesis para el SP periférico; la
frecuencia debe sopesarse con la exposición a la radiación.
‖Prueba de marcha de 6 minutos o CPET, según indicación clínica.
ACHD indica cardiopatía congénita en adultos; CCT, tomografía computarizada cardíaca; RMC: resonancia magnética cardiovascular; CPET,
prueba de esfuerzo cardiopulmonar; ECG, electrocardiograma; PS, estenosis pulmonar; y TTE, ecocardiograma transtorácico.

Consulte la Sección 3.3 para obtener recomendaciones sobre 4.3.3. Ventrículo derecho de doble cámara
quién debe realizar cirugías, cateterismo cardíaco y otros
Recomendaciones para el ventrículo derecho de doble cámara
procedimientos en estos pacientes; Sección 3.4 para Los estudios referenciados que apoyan las recomendaciones se resumen en
recomendaciones sobre evaluación diagnóstica; y la Tabla 24 para Suplemento de datos en línea 41.

las pruebas de rutina y los intervalos de seguimiento. Recomendaciones COR LOE

1. Se recomienda la reparación quirúrgica para adultos

Recomendación específica con ventrículo derecho de doble cámara y

obstrucción moderada o mayor del flujo de salida
Supptexto ortográfico I C-LD
en pacientes con síntomas inexplicables de
insuficiencia cardíaca, cianosis o limitación del
1. El seguimiento cardíaco y las imágenes pueden incluir la ejercicio.S4.3.3-1 – S4.3.3-3 (Tabla 22).
evaluación de la presión del VD; cuantificar el flujo
2. La reparación quirúrgica para adultos con ventrículo
Descargado de http://ahajournals.org el 22 de mayo de 2020

sanguíneo pulmonar relativo y la obtención de imágenes derecho de doble cámara con un gradiente severo
IIb C-LD
en busca de evidencia de lesiones residuales u obstrucción puede considerarse en pacientes asintomáticos.
Tabla 22).
de la AP o aneurisma en los sitios de intervención previa; y S4.3.3-3, S4.3.3-4 (

estenosis intra-stent y / o fractura del stent (esta última a

menudo se ve mejor por fluoroscopia). La colocación de
endoprótesis en la estenosis de la rama PA es eficaz para
reducir los gradientes de presión, pero los pacientes a
menudo requieren más intervenciones.S4.3.2-2 La estenosis
intra-stent con una reducción del flujo sanguíneo
pulmonar ipsolateral se observa en aproximadamente el
25% de los pacientes después de la angioplastia PA
percutánea y la colocación de un stent, más común en
pacientes con arterias pulmonares anormales, como
aquellos con TOF o síndrome de Williams.S4.3.2-1 La vigilancia
y la obtención de imágenes periódicas, con la intervención
necesaria, pueden prevenir el desarrollo de hipertensión
del VD y sus secuelas.S4.3.2-1
2. La angioplastia con balón o la colocación de un stent de un
AP periférico es eficaz para reducir los gradientes de
presión y mejorar el flujo sanguíneo pulmonar. Las
indicaciones para la angioplastia pulmonar o la colocación
de un stent incluyen síntomas atribuidos a la disminución
del flujo sanguíneo pulmonar, estrechamiento focal,
perfusión diferencial anormal y / o presión elevada del VD.
La decisión de intervenir con angioplastia PA o colocación
de stent incluye la evaluación de los síntomas clínicos, la
obtención de imágenes y la discusión con un cardiólogo
intervencionista del ACHD.
Sinopsis
El ventrículo derecho de doble cámara es poco común en adultos.
Se desarrollan haces de músculos hipertrofiados en la cavidad del
VD, lo que crea una obstrucción del TSVD.S4.3.3-5, S4.3.3-6 Se asocia
comúnmente con una CIV. El ventrículo derecho de doble cámara
se puede pasar por alto en la ETT si no se busca específicamente,
y a menudo se requieren imágenes alternativas o cateterismo
cardíaco para confirmar el diagnóstico y establecer el impacto
hemodinámico.
Consulte la Sección 3.3 para obtener recomendaciones sobre
quién debe realizar cirugías, cateterismo cardíaco y otros
procedimientos en estos pacientes; Sección 3.4 para
recomendaciones sobre evaluación diagnóstica; y la Tabla 25 para
las pruebas de rutina y los intervalos de seguimiento.
Texto de apoyo específico de
la recomendación
1. La cirugía generalmente implica la resección transatrial o
transventricular de los haces musculares obstructivos y el
cierre de la CIV si está presente. Ocasionalmente, puede ser
necesario el agrandamiento del parche del TSVD para aliviar
adecuadamente la obstrucción.

e746 2 de abril de 2019 Circulación. 2019; 139: e698 – e800. DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000603
 Stout y col. Pauta ACHD 2018

Cuadro 25. Ventrículo derecho de doble cámara: seguimiento de rutina e intervalos de prueba

DECLARACIONES CLÍNICAS
Frecuencia de seguimiento y Fisiológico Fisiológico Fisiológico Fisiológico

Y DIRECTRICES
pruebas de rutina Etapa A * (meses) Etapa B * (meses) Estadio C * (meses) Etapa D * (meses)

ECG de cardiólogo ACHD para pacientes 24–36 24 6-12 3-6

ambulatorios 24–36 24 12 12
TTE 24–36 24 12 12
Prueba de esfuerzo † Según sea necesario 24 24 12

* Consulte las Tablas 3 y 4 para obtener detalles sobre el sistema de clasificación ACHD
AP. † Prueba de marcha de 6 minutos o CPET, según la indicación clínica.
ACHD indica cardiopatía congénita en adultos; CPET, prueba de esfuerzo cardiopulmonar; ECG, electrocardiograma; y TTE, transtorácico
ecocardiograma.

2. La CIV suele estar presente y puede comunicarse con la cámara Recomendaciones para la anomalía de Ebstein (continuación)
de presión más alta o más baja en el ventrículo derecho, con
Recomendaciones COR LOE
las diferencias resultantes en la dirección de la derivación y las
Terapéutico (continuación)
características del flujo. En pacientes con un gradiente severo a
6. Se recomienda la ablación con catéter para
través del ventrículo derecho, la CIV puede asociarse con un
adultos con anomalía de Ebstein y conducción
I C-LD
cortocircuito de derecha a izquierda si está próximo a la de vías de alto riesgo o accesorios múltiples.

obstrucción, o asociado con un cortocircuito de izquierda a caminos.S4.3.4-3, S4.3.4-11, S4.3.4-12

derecha si es distal. La prueba de esfuerzo realizada en un 7. La reparación quirúrgica o la reoperación para adultos
con anomalía de Ebstein y TR significativa pueden
paciente subjetivamente asintomático a menudo será anormal.
ser beneficiosas en presencia de agrandamiento
Los pacientes pueden beneficiarse de la reparación tanto de la IIa B-NR progresivo del VD, desaturación sistémica de la
CIV como de la obstrucción del flujo de salida, especialmente si derivación auricular derecha-izquierda, embolia
paradójica y / o auricular
se reduce la capacidad de ejercicio.
taquiarritmias.S4.3.4-11, S4.3.4-13, S4.3.4-14

4.3.4. Anomalía de Ebstein 8. La anastomosis cavopulmonar superior bidireccional

(Glenn) en el momento de la reparación de la anomalía
Recomendaciones para la anomalía de Ebstein de Ebstein se puede considerar para adultos cuando

Los estudios referenciados que apoyan las recomendaciones se resumen en hay dilatación severa del VD o disfunción sistólica
IIb B-NR
Descargado de http://ahajournals.org el 22 de mayo de 2020

Suplemento de datos en línea 42. severa del VD, la función del VI se conserva y la presión
de la aurícula izquierda y la presión diastólica final del
COR LOE Recomendaciones VI no están presentes.

Diagnóstico
elevado.S4.3.4-6, S4.3.4-15

1. En adultos con anomalía de Ebstein, la RMC puede ser

IIa B-NR útil para determinar la anatomía, las dimensiones del
VD y la función sistólica.S4.3.4-1, S4.3.4-2 Sinopsis
2. En adultos con anomalía de Ebstein, la ETE puede ser La anomalía de Ebstein es un defecto cardíaco
IIa B-NR
útil para la planificación quirúrgica si las imágenes de
congénito poco común que ocurre en
la ETT son inadecuadas para evaluar la morfología y
la función de la válvula tricúspide.S4.3.4-1 aproximadamente el 0,005% de los nacidos vivos.
S4.3.4-16– S4.3.4-18 Es una malformación de la válvula
3. El estudio electrofisiológico con o sin
ablación con catéter puede ser útil en la tricúspide y del ventrículo derecho y varía en
IIa B-NR
evaluación diagnóstica de adultos con gravedad, incluidos los bebés que no sobreviven a
anomalía de Ebstein y preexcitación
la infancia, los adultos asintomáticos diagnosticados
ventricular pero sin supraventricular
taquicardia.S4.3.4-3, S4.3.4-4 incidentalmente en la sexta y séptima décadas de la
4. En adultos con anomalía de Ebstein, el estudio
vida y muchas variaciones en la gravedad entre esos
electrofisiológico (y ablación con catéter, si es extremos. La anomalía de Ebstein puede ocurrir con
IIa B-NR
necesario) es razonable antes de la intervención otros defectos, incluidos ASD, VSD y PS. Un foramen
quirúrgica en la válvula tricúspide, incluso en
ausencia de preexcitación o taquicardia oval permeable, normalmente considerado normal,
supraventricular.S4.3.4-5 puede tener un impacto significativo en la anomalía
Terapéutico
de Ebstein. Las vías accesorias y las arritmias son
relativamente frecuentes. La vigilancia y el
5. Se recomienda la reparación quirúrgica o la
reoperación para adultos con anomalía de tratamiento del paciente varían según la edad, la
Ebstein y TR significativa cuando se presentan gravedad de la lesión y las anomalías asociadas que
uno o más de los siguientes: síntomas de IC,
I B-NR
evidencia objetiva de empeoramiento
incluyen IC, cianosis y arritmias. La vigilancia incluye
capacidad de ejercicio, disfunción sistólica ecocardiografía y otras imágenes avanzadas para
progresiva del VD por ecocardiografía o evaluar el tamaño y la función del VD, evaluación
CMR.S4.3.4-6 – S4.3.4-10
del ritmo, oximetría de pulso y pruebas de esfuerzo.

Circulación. 2019; 139: e698 – e800. DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000603 2 de abril de 2019 e747