LIQUIDOS Y ELECTROLITOS:

Recien nacido tiene 75-80% de agua, mayor edad menor agua, el primer
compartimento en cambiar es el plasma. La composicion ionica del plasma y el LIC es
similar. Las proteinas del plasma son negativas y se unen a cationes Na K (efecto
donan),
LIC: iones de Mg, sulfato, proteinas (4 veces > que el plasma), K.
El sistema linfatico unica ruta por la que el liquido filtrado y las proteinas regresan a la
circulacion.
Osmolaridad, regulacion central (hipofisis posterior, Nparaventricular y supraoptico) ->
ADH. N: 280-295
2Na + BUN/2.8 + glu/18

REHIDRATACION ORAL: piedra angular en el tratamiento de la deshidratacion

secundaria a diarrea aguda, es el metodo mas seguro y eficaz para el tratamiento de
los pacientes con deshidratacion sin estado de choque.

SRO
Componente SRO60 OMS 2002 OMS1972
Na 60 75 90
Cl 50 65 80
Glucosa 1.6 75 111
K 20 20 20
Citrato 30 10 10
osm 200-250 245 311
SRO reducidas en contenido de Na, ppresentan equivalencia terapeutica para
preveniry tratar la deshidratacion se asocian con: menor tasa de gasto fecal, duracion
de la diarrea, menor frecuencia de vomitos, menor riesgo de hacer hipoNa.

ESTA DESHIDRATADO?
Dato mas exacto del grado de deshidratacion: es el % de perdida de peso (deficit de
liquidos existente.
<15KG – PESAR…!
Apariencia general, ausencia de lagrimas, membranas mucosas secas (mucosa oral y
lengua), ojos hundidos =. VPN ALTO.
La presencia de 3 o mas signos tiene una sensibilidad del 87% y esecificidad del 82%.

CARACTERISTICA 0 1 2
APARIENCIA GRAL N Sediento, Somnoliento,
intranquilo, sudoroso, frio,
letargico pero comatoso
irritable al manejo
OJOS N Ligeramente Muy hundidos
hundidos
MUCOSAS HUMEDAS Semihumedas Secas
LAGRIMAS PRESENTES disminuidas Ausentes
0= sin deshidratacion; 1-4= cierto grado ; 5-8= moderada o grave.
FACTORES DE RIESGO DE DESHIDRATACION:
- MENORES DE 1 AÑO
- Bajo peso al nacer
- > 5 evacuaciones en 24hs
- >2 vomitos en 24 hs
- Desnutricion
- Auscencia de lactancia

PLAN A: sin deshidratacion, preventivo de deshidratacion y desnutricion.

Disponer en casa de SRO, la administracion temprana en casa disminuye las
Complicaciones.
SRO: pedyalite y electrolit, despues de cada evacuacion
< 2 años: 50-100 ml
> 2 años – 10 años: 100 -200 ml
Datos de alarma
Seno materno seguir dando, dieta habitual, NO diluir las formulas infantiles ni
formulas sin lactosa o de soya.

SI TIENE DESHIDRATACION PERO SIN DATOS DE GRAVEDAD: plan B, sigue siendo oral,
puede usarse SOG, manejo en urgencias (requiere supervision), 100mlkg durante 4
horas dividido en 8 tomas cada 30 min.
Requiere: peso al inicio y al termino del plan, balance hidrico horario (uresis, gasto
fecal vomito e ingresos), signos vitales horario, estado neurologico, perimetro
abdominal.

Problemas durante la rehidratacion: gasto fecal elevado (> 10 mlKghora), vomitos

persistente (>2 por hora), distension abdominal >3cm (ileo metabolico), edema, no
mejoria o agotamiento.
*** OFRECER EL PLAN CADA 20 min incrementar la reposicion a 150 mlKg
*** si vomita > 3 por hora: revalorar, suspender la hidratacion ral por 10 a 20 min y
durante este tiempo usar odasetron IM o VO, colocar SNG y:
 25mlkghora
 12.5 mlkghora
 Considerar otro DX (obstrucción ¿?)
*** Ileo, distencion de 3cm o mas, suspender evalucar e iniciar RIV.

INDICACIONES DE LIQUIDOS INTRAVENOSOS:

Estado de Choque, complicaciones abdominales (ileo, sospecha de invaginación,
obstrucción intestinal), alteracion del estado de conciencia.

REHIRATACION INTRAVENOSA: en pacientes que deben permanecer en ayuno, debe

cubrir 4 apartados:
o Expansion de volumen intravascular en caso de hipoperfusion
o Liquidos y electrolitos de mantenimiento
o Reemplazo de deficit (liquidos e electrolitos)
o Reemplazo de perdidas (liquidos y electrolitos)
CAUSAS: Balance negativos, baja ingesta, aumento de perdidas, movilizacion de
liquidos a tercer espacio.

GRAVEDAD LACTANTES MAYORES

LEVE <5% <3%
MODERADA 5-10 3-6
GRAVE >10 >6

DES. ISONATREMICA: 15-25% de los casos, Osm normal 280 mOsm/L, Na serico es de
<130 mEq/l, en niños desnutridos o con diarrea crónica, ingesta de liquidos sin
electrolitos, deplecion de volumen intravascular (choque, edema celular paso de
liquidos del LEC al LIC)

DES. HIPERNATREMICA: 5%, osm >300-310 mOsm/L, Na serico > 150 mEq/L, lactantes,
disminucion de LEC<LIC, fiebre, disminucion de volumen cerebral con aumento del
volumen sanguineo (hemorragias), produccion de idiosmoles en neuronas (>4hrs),

FASE PLAN RESPUESTA

TERAPEUTICO
1 0-60 min, restaurar Cistaloides Signos vitales,
el volumen isotonicos: Sol. Gasto urinario,
circulante Hartmann o NaCl estado neurologico
0.9% 20 mlKg 5-
10min, repetir
2 1-25 hs, Liquidos de Ganancia de peso,
recuperación de mantenimiento + Signos vitales
LIC, LEC y estado deficit correccion normales, gasto
acido-base de Na + perdidas urinario normal,
actuales mejoria de
electrolitos.
3 25-48hs, Combinacion de Ganacia sostenido
correccion total del hidratacion oral + de peso,
volumen, estado IV. Liquidos de electrolitos y acido
acido-base y mantenimiento + base normal
electrolitos. perdidas actuales
4 2-14 dias, Oral completa Peso y
recuperacion del constituyentes
deficit calorico y plasmaticos
proteico normales

Cristaloides hpertonicos (10mlkg) Sol. NaCl 3%.

Coloides 5-10 mlKg: albumina, pentalmidon.
DEFICIT DE LIQUIDOS Y SOLUTOS DE ACUERDO A TIEMPO DE EVOLUCION

Tiempo de LEC LIC

establecimiento de la
deshidratacion
48 O MENOS 80% 20%
2-7DIAS 60% 40%
>7DIAS 50% 50%

Asfixia perinatal: mayor riesgo de morir en los priemros 28 dias. >80% de las muertes
de RN es por afecciones prevenibles y tratables:
- Trastornos y enfermedades asociados a la falta de atencion de calidad durante
el nacimiento.
- Falta de personal calificado
- Complicaciones de prematurez
- Muertes~parto
- Infecciones neonatales.
 ASFIXIA PERINATAL: Proceso que ocurre durante el primer y segundo periodo
del trabajo de parto, interrupcion del flujo placentar que lleva a hipoxemia,
hipercapnea y acidosis.
 Sx por suspension grave o disminucion del intercambio gaseoso a nivel de
placenta o pulmonar , que resulta en hipoxemia, hipercapnia e hipoxia tisular
con acidosis metabolica. Isquemia agrava la hipoxia tisular y acumulacion de
proudctos del catabolismo celular. Se puede presentar durante (momentos
criticos) el embarazo (antes del trabajo de parto 20%), trabajo de
parto/expulsivo (70%) y despues del nacimiento 10%.
Es una de las causas mas frecuentes de muerte neonatalas precoz,
sobrevivieentes evolucionan a EHI (secuela)-elevada mobilidad neurologico.
 Condiciones que favorecen:
o Maternos: Enf. CV, respiratoria, anemia, estatus epileptico, PCR, hipo o
hipertension.
o Uteroplacentarios: placenta previa, acreta, compesion umbilical,
contraccion uterina anormal, ruptura uterina.
o FETO-NEONATAL: hemorraga feto-materna, circular de cordon a cuello,
RCIU, Arritmia cardiaca, transfusion feto-feto.
 IDENTIFICACION DE EVENTOS HIPOXICO ISQUEMICOS:
o Movimientos fetales: percepcion materna o US tiempo real.
o FC fetal:
 prueba sin estrés, respuesta de la FC al movimiento.
 Aceleraciones presentes, prueba reactiva.
 Aceleraciones ausentes, prueba no reactiva.
  Prueba con estrés: respuesa de la FC a la estimulacion o en
contraccion uterina espontanea.
o Perfil biofisico fetal: combinacion de FC, movilidad, respuesta motora,
tono, respiracion.
o Crecimeinto fetal: deteccion de retardo en crecimiento intrauterino
o Velocidad de flujo sanguineo fetal: deteccion de velocidad de flujo por
US doppler en vasos umbilicales fetales.

 Daño neurologico por: excitotoxicidad neuronal, deterioro mitocondrial con

apoptosis celular, generacion de ROS, activacion de microglia (AMPA, NMDA).
 Diagnostico la asfixia: GAS de cordon umbilical pH <7.00, deficit de base >10
mEq/l. Sino tengo GAS usar APGAR < 3 a los 5 minutos (es objetivo).
 La asfixia hace:
o Resdistribucion del flujo sanguineo: pero puede causar hemorragia.
o Aumento de TA para matnener la perfusion:
o Hipercapnia, hipoxemia y acidosis> baja la TA, bajo flujo sanguneo
cerebral, dano isquemico.
 ESTADIOS: incluyen nivel de conciencia, tono, postura, RET, mioclonias, reflejo
de moro, pupilas, CC, EEG.
o Estadio I: EEG normal, duracion < 24hs, pronostico bueno.
o Estadio II: EEG actividad convulsiva, 1 a 14 dias, pronostico variable
o Estadio III: descerebracion, supresiones a isoelectrico, dias a semanas,
pronostico de muerte o deficit neurologico importante.
 COMPLCIACIONES:
o Paralisis cerebral:
 Tono: espastica, discinetica, ataxica, hipotonica, mixta.
 Localizacion: monoplejia, hemiplejia, diplejia, tetraplejia.
o Deficit cognitivo
o Deficit sensorial
o Otros: retraso global, epilepsia, trastornos psiquicos, dificil
alimentacion, renales.
 PREVENCION/TRATAMIENTO:
o Comenzar con aire ambiente y SpO2.
o Gas caliente humedo y mezclador o blender que permite medir cuanto
O2 estoy dando.
o Normocapnia y normoxemica
o Evitar expansores de volumen, excepto S.S.0.9% o CE en neonatos con
hipovolemia (un DPPNI).
o No apagar la fuente de calor hasta lograr estabilizacion pero evitar
hipertermia. (El tratamiento de hipotermia es lentamente no subito).
o Glicemia 60-120 mg/dl. Traslado urgente a UCIN.
o Vigilar: estado de vigilia, tono muscular, excitabilidad, presencia de
colvulsiones.
o Temp rectal 34.5-36.5C.
o Liquidos 60-80 mlKgdia (no reposiciones agudas), evitar hiperoxemia,
hipocarbia.
 o Controles seriados de iones (Na, Cl Ca Mg) glicemia, coagulacion y
funcion renal. Monitorizar actividad electrica de forma continua.
o NPT a la brevedad.
o Crisis convulsivas en asfixia: primero corregir hipos.
 Fenobarbital IV 20mgKg iv en 10 min. Sino revierte 10mgkg hasta
alcanzar 30mgkg.
 2da opcion:
 Levetiracetam 20-40mgKg IV
 Fenitoina 15-20 mgKg IV
 3era:
 Diacepam 0.25 a 0.5mgKg IV
 Midazolam 0.15mgkg IV
o Hipotermia terapeutica: 34-35C por 72hs de manera gradual y el
calentamiento es gradual. En las prmeras 6 horas de vida. Unica
intervencion neuroprotectora en niños >34sg, mas de 3.5Kg
o EPYO: en las primeras 48 hs de vida, 300-500 UI/KG cada tercer dia
durante 2 semanas.
o MgSO4. Neuroprotector, bloquea la liberacion de glutamato, reduce la
excitotoxicidad disminuye apoptosis. 4 gr durante 20 a 30 min seguidos
de una infusion de 1 gr/hora hasta el nacimiento o por un maximo de 24
hs.

 EHI-ENCEFALOPATIA HIPOXICOISQUEMICA: entidad multifactorial

caracteruzada por la afectacion de varios organos blanco producida al feto o al
RN por la falta de O2 y/o la falta de una perfusion tisular adecuada.

RN:
-
Fuente de calor: cuna de calor radiante
-
Equipo de succion: perilla de hule, aspirador mecanico, sonda de aspiracion.
-
Equipo de ventilacion: Bolsa de ventilacion 250-750 ml, mascarillas, mascara
laringea, reanimador de pieza en T y canulas traqueales, hojas RECTAS 1
(termino) y 0 pretermino.
- MEDS: adrenalina, O2 S.S.0.9%.
NACE 3 ¿?:
Termino, respira o llora, tono muscular. SI-> vigoroso->mama.
 Mantener temperatura normal
 Posicion de la via aerea
 Aspirar secreciones
 Secar
 Vigilar
 Corte del cordon (deja de pulsar)

1 alterado?-> NO VIGOROSO-> calor radiante:

PASOS INICIALES: 30seg permeabilizacion,
aspiracion no todos, secar, estimular.
 VENTILACION si esta mal, apnea, bradicaria. 30
seg.
COMPRESIONES (~ventilacion): 3:1. 60seg
ADRENALINA (<60 lpm)

1. 1min de vida: APGAR 7-8-9 normal. < 6 BAJO asfixias prenatales, anestesia de
madre, prematurez, problemas neuromusculares.
FC
Esfuerzo respiratorio: respiracion irregular, apena o boqueo
Irritabilidad refleja: SNG permeabilidad de coanas.Intenta quitarse, solo muecas, no
hace nada.
Tono muscular: movs, activos; solo flexion; cae por gravedad (trapo)
Color: rosado, acrocianosis, cianosis central.
2. Permeabilidad: coanas, esofago (ver liquido gastrico), ano.
3. 5 min otra vez APGAR. min de 7 sino seguir haciendola hasta tener comom
minimo 7
4. 10 min hacer SILVERMAN ANDERSEN (dificultad respiratoria):
a. Aleteo nasal
b. Tiro intercostal
c. Retraccion xifoidea
d. Disociacion toracoabdominal
e. Quejido espiratorio: no tiene (0), lo siente inconstante y audible con
stetoscopio (1punto), constante y sin estetoscopio (2).
5. SOMATOMETRIA: peso talla PC segmentos.
6. CALCULO DE LA EDAD GESTACIONAL:
a. FUM: expresada en semanas, desde el primer dia de la ultima
mestruacion normal hasta el momento del nacimiento. Es la estimacion
mas utilizada y es mas apropiada en la medida que la fecha es confiable.
REGLA DE NAEGELE: FUM + 7 dias + 1 año – 3 meses.

b. US: primer trimestre. Es mas confiable: longitud cefalocaudal, DBP,

longitud femoral, longitud costal.

c. Madurez fisica: datos de madurez fisica: verniz, lanugo, pelo, uñas,

pabellon auricular, nodulo mamario, pliegues plantares.
i. CAPURRO A: 5 parametros constantes. 204 + suma= dias/7=
semanas. Min 29 SG.
1. Forma de la oreja
2. Textura de la piel
3. Forma del pezon
4. Tamano de la glandula mamaria
5. Pliegues plantares
ii. CAPURRO B elimina forma del pezon, agrega signo de la
bufanda y signo de la caida de la cabeza. 200 + SUMA=dias/7
iii. BALLARD: prematuros mas extremos. Desde la semana 20 hasta
la semana 44
 d. Columna toracica.
i. Edad en semanas: 11.3 + 1.47 PESO+ 0.72(talla) + 0.215 longitud
de la columna toracica.
1. LCT: en mm, desde el borde superior de T1 a inferior de
T12 en una Rx de torax AP.
7. CLASIFICAR:
a. RN: desde que nace hasta los 28 dias
b. Pretermino: antes de la SG37 (hasta las 36.6 SG).
c. Termno: 37 y menos de 42 SG (41.6 SG).
d. Postermino: a partir de las 42 SG
e. Eutrofico: p10-p90 de peso para su edad gestacional, RNAEG
f. Hipotrofico: <p10 para su edad de gestacion, es pequeño.
g. Hipertrofico: >p90, grande.
8. EXPLORACION FISICA:
a. CABEZA: implantacion del cabello. RN suturas imbricadas,cabalgadas.
Prematuros: suturas amplias. RN termino fontanela anterior 4cm,
pretermino mas grande; RN fontanela posterior puntiforme cerrada.
Pabellon auricular: implantacion y 4 grados de anotia. Pueden nacer con
dientes, cuello (alado=turner), torax: movs de amplexion amplexacion,
estertores en la sala de partos es normal, es liq. Alveolar.S1-S2 ritmicos,
>100lpm, abdomen: cordon 2Art y una Vena (sino alteracion renal),
borde epatico 2cm, el bazo no debe rebasar el borde costal. Si es
excavado y torax distendido (hernia diafragmatica, deberia ser globoso).
Barlow y ortolani (no descarte una displasia acetabular). Dedos contar..!
Espalda fositas, mielomeningoceles.
9. INDICACIONES:
a. Alimentacion, no ayuno
b. Vitamina K (1 mg IM), profilaxia oftalmica (2 gotas en cada ojo, no
importa si es parto vs cesarea; no cloranfenicol xq hay resistencia y
hacen conjuntivitis. IDEAL eritromicina),
c. inmunizaciones (dos: BCG, hepatitis b antes de las 12hs del niño),
d. productos sanguineos (caso especial: hijo de madre diabetica, BPN <
2500gr, prematuros, macrosomica >4000gr tomar glucosa
semicuantitativa a los 30 min de vida). N: al menos 50mg/dl o superior.
Si Rhnegativo tomar muestra para determinar grupo y RH del bebe y
pedir cooms.
10. TAMIZAJE:
a. Metabolico: 4 gotas de sangre nunca antes de las 48 hs de vida si no
tiene riesgo, con <48hs y no ha comida FALSO negativo.
b. Auiditivo: antes de qe se egrese, emisiones otoacusticas, o PAE
c. Oftalmologico; reflejo rojo
d. Ictericia: determinacion transcutanea de bilirrubinas y graficar
e. Cardiopatia critica: oximetro de pulso en mano derecho > 90% y en
extremidades nferiores (no diferencia > 3%). >5% ecocardiograma y val.
Cardiologica.
f. Ortopedico: clinico mas US de cadera en las priemras semanas
11. INDICACIONES AL EGRESO:
 a. Datos perinatales escrito
b. Alimentacion
c. Excretas: micciones 6-8 min; evacuaciones dependen de seno materno
6-8 evacuaciones amarillo mostazas, grumos blancos.
i. Formula: verdes, cafes, masa o plastilina 1-2 por dia.
ii. Combina:
d. Higiene: baño diario, jabon neutro o lig acido 5.5. lubricacion
e. Seguridad: boca arriba, ligera inclinacion del bebe.
f. Inmunizaciones: informar
g. Datos de alarma: fiebre, ictericia, cianoisis, mov, anormales, colicos.
h. Cita proxima:
i. Alta antes de 24hs en 48 hs (no mas alla, verificar el color, que
come)
ii. Alta despues de las 48hs citar antes de los7 dias (como saca el
aire, ictericia, distension abdominal, aseo, peso).

PERINATOLOGIA:
RN T 2700 – 3200gr (bascula digital). Longitud supina 48-52 cm (estadimetro x dos
personas). PC: cinta de fibra de vidrio. 34-36 cm.
Grande p90, adecuado p50, pequeño p10.

INDICE PONDERAL: permite determinar un retraso en el crecimiento intrauterino. Se

modifica con la edad gestacional. Nos avisa si el retardo en el crecimiento es simetrico
o asimetrico.
IP= (peso (gr) x 100)/ talla cm3.

INDICE DE MILLER: retardo en el crecimiento intrauterino, valoracion USG prenatal.

IM= talla/ Perimetro cefalico 1.43+/- 0.10

CRECIMIENTO INTRAUTERINO:
1. Factores maternos: estado nutricional, tabaquismo alcoholismo. DM,
Preeclampsia, HTN, patologia renal, cardiaca y pulmonar.
a. Edad materno: <16 años y > 38 años (tienen patoligia previa y
tratamiento, aborto previo, ~ DM, HTA, peso > 70Kg, mas cesareas)
2. Factores fetales: TORCH, malformaciones, cromosomopatias
3. Factores Intrauterinos: embarazo multiple, placenta, cordon, liquido amniotico.

DIABETES MELLITUS: embarazo es diabetogenico, hay cierto grado de resistenca a la

insulina en el 2do III y progresa, la sensibilidad se reduce hasta un 80%.
- Gestacional: mujer embarazada no diabetica que hace resistencia a la insulina.
- Preexistente: mujer conocida con diabetes y se embaraza.
Tamizaje: 24 a 28 SG, 50 gr, positiva si en 1 hora >140 mg/dl, curva de tolerancia
(100gr), Dx si en 1 hora >180mg/dl).
Hiperglucemia materna-> pancreas fetal->hiperplasia de cels. B -> hiperinsulinismo
(hormona de crecimimento like afecta metabolismo de proteinas, grasas y lipidos).
Ocasiona lo siguiente en el RN:
 - Retraso de madurez pulmonar: insulina (-) la via de cortisol, < surfactante. So
SDR.
- Trastornos metabolicos:
o Hipoglucemia
o Hipocalcemia (hipoparatiroidismo)
o hipomagnesemia
- Aumento de consumo de sustrato fetal:
o Macrosomia fetal: distocia de hombros, asfixia neonatal
o Organomegalia: miocardiopatia hipertrofica, hepatomegalia
- Aumento del consumo de O2:
o hipoxemia cronica, >EPO = policitemia, succion deficiente;
o asfixia fetal= asfixia neonatal y/o muerte.
Alteraciones congenitas (hipoglucemia durante la organogenesis, (-) de somatomedina,
enfermedad vascular uteroplacentaria):
- SNC: defectos cierre del tubo neural
- CV: CIV, TGV, discordancia AV
- Renal: agenesia, hidronefrosis
- Esqueletica: displasia vertebral.

HIPERTENSION: genera vasculopatia, disminucion del flujo placentario, RCIU, edad

materna avanzada, > riesgo de preeclampsia/eclampsia.
1. HTN inducida por el embarazo: TA elevada 140/90 mmHg o mayores sin
proteinuria.
2. PREECLAMPSIA: hipertension con proteinuria. Despues de la semana 20 SG
(reaccion inmunologica de la madre a launidad fetoplacentaria).
3. ECLAMPSIA: preeclampsia con actividad convulsiva.
4. HELLP: hemolisis, elevated liver enzymes, los platelets, preeclampsia +CID.
Ocasiona en el RN: Bajo peso al nacer, RCIU (Asimetrico), plaquetopenia, neutropenia,
prematurez, hipoglucemia. Buen PC y buena talla BAJO peso.

PREMATUREZ: 75% muertes prenatales ocurre en prematuros, 40% en < 32SG.

1. CAUSAS: infeccion materna (50%), trabajo de parto espontaneo, embarazo
multiple, RPM, enf. Hipertensiva.
2. Peso bajo <2500gr, muy bajo < 1500gr, extremo bajo < 1000gr, diminuto < 750
gr.
3. Patologias relacionadas: hemorragia cerebral, LPV, daño neurologico,
hipoacusia, alt. Vision, ROP. Infeccion, ictericia, anemia, desnutricion.
4.
SENSIBILIZACION ALERGICA:
1. Hipersensibilidad tipo I: sensibilizacion produccion de anticuerpos IgE y
sensibilizacion de mastocitos.
IL-4: linfocito B cambia a celulas plasmatica -> IgE especifica se una a su
receptor en la celula cebada (mastocito) ahí existe sensibilizacion.
IL-5: (+) eosinofilos
2. En la siguiente exposicion el paciente presenta manifestacion clinica de alergia:
a. Genes: 11q13, IL-4-13 -> IgE atopia, asma, rinitis alergica.
b. TEORIA DE LA HIGIENE: Mientras mas exposicion genera mayor
reconomiento de antigenos que en otras condiciones son inocuas.

Inmunoterapia: promover la participacion de los Th1 ~ linfocito B-> INFgamma-> IgG

(sin inflamacion alergica), en un nuevo encuentro ya no activacion de respuesta
alergica inmediata ni tardia. Los anticuerpos son bloqueadores. Independiente de la
ruta. Es un equilibrio.

Proteinas alergenicas desencadenan enfermedades en ~ a la dosis y frecuencia.

Alergia en familiares: Nadie 10%, Hno 20% Padre 30% Madre 40% Ambos 50%.
Respuesta alergica: TH2-> Cel. B-> IgE -> cel. Cebada -> degranulacion (histamina, LT).

ATOPIA: Predisposicion genetica para responder en forma exagerada con IgE hacia
estimulos ambientales inofensivos.
existe predisposicion en un ambiente propicio para que se manifieste la alergia,
sensibilizacion mas hipersensibilidad y se traduce en un daño (alimentos, dermatitis,
asma y rinitis).

ALERGIA: respuesta exagerada desencadenada por un mecanismo inmunologico,

mediado por anticuerpos IGE o por celulas inmunologicas (hay una repercusion clinica,
hay manifestaciones clinicas por el contacto).
es una reaccion de hipersensibilidad iniciada por un mecanismo inmunologico mediada
por IgE especifica y mediada por linfocitos T especificos Th2 y reguladores.

MARCHA ALERGICA: la respuesta clinica especifica toma varias rutas y se manifiestan

en diversos momentos de la vida. inICIA al nacimiento con el antecedente familiar de
alergia, que le predisponen a que si se expone a alergeno se sensibiliza y debuta con
Dermatitis Atopica, luego ALPV y luego asma.
- GI: ALPV, al huevo. 1/3 tiene algo cutaneo
- Eccema antes del año
o Si inicia dermatitis atopica en un 35% hara rinitis alergica y mas tarde el
40% se hara asma. El 60% hasra asma directamente.
- Asma (sobretodo despues de 3 años)
- Rinitis (9 años) +/- asma

RINITIS ALERGICA: puede ser la primera manifestacion de las vias aereas, conjunto de
moco, escozor, taponamiento nasal. ~ Conjutivitis, asma, dermatitis atopica, otitis,
polipos, sinusitis.
TIPOS:
1. Estacional: en ciertas epocas del año.
2. Perenne: a lo largo de todo el año
3. Ocupacional: ocurre por exposicion a alergenos en el trabajo.
CLASIFICIACION:
LEVE: No afecta la calidad de vida, sueño normal, acitividades normales, trabajo
normal, no existen sintomas molestos.
MODERADO – GRAVE: sueño anormal, interfiere con actividades deporte y ocio,
trabajo, sintomas molestos.
INTERMITENTE: < 4 dias por semana o < 4 semanas maximo.
PERSISTENTE: >4 dias por semana Y >4 semanas consecutivas.
Fisiopato: Hipersensibilidad tipo I:
 sensibilizacion (Th2-> IL4 e IL13 -> Linfo B-> IgE)
 activacion inmune: la IgE va al mastocito y se une al antigeno (en una
reexposicion) y degranula:
o Fase inmediata: mediadores quimicos-> sintomas
o Fase tardia: infiltrado celular -> sintomas
CP:
- Rinoscopia: hipertrofia de cornetes, palidez de mucosa, puentes nasales.

COMORBILIDAD:
 PRIMARIAS: el 76.5% presenta: conjutivitis 50%, asma 50%, DA 40%,
rinosinusitis 26%, Otitis media serosa 24%, hipertrofia adenoide 17%.
 SECUNDARIAS: disminucion de la calidad de vida, trastornos del sueño,
deterioro del aprendizaje y atencion, repiracion por la boca/ mala oclusion
dental. Turbacion, menor rendimiento.
La prevalencia de rinitis en asmaticos es mucho mayor, la rinitis precede al desarrollo
del asma (relacion temporal), la rinitis alergica y no alergica es un claro factor de riesgo
independiente para asma, padecer rinitis agrava el asma. Asma persistente grave ~
rinitis 50%. Alguna de las inmunodeficiencias se ~ a alergias.
RINITIS alergica LOCAL/TOPICA: La provocacion con antigeno de la narina izqueirda
libera histamina (+) los nervios sensoriales, la histamina inicia un reflejo cuyo arco
eferente involucra la esimulacion parasimpatica de ambas fosas y ambos ojos.
Unnino con rinitis es poco probable que no curse con rinosinusitis cronica, porque el
proceso inflamatorio ocluye el drenaje, el meato nasosinusal se ve limitado, se
acumula el moco, congestion de mucosa, espesaiento y alteraciones en la movilidad de
cilios. Hay que resolver la sinnusitis y la rinitis asociada.
FACTORES DE RIESGO: infecciones respiratorias de VAS, inmadurez inmunologica,
hipertrofia adenoidea, humo del tabaco, contaminacion ambiental, cuerpos extraños,
tumores nasales y alergias.
Paciente con obstruccion de la via respiratoria 605 tiene alergia respiratoria y
alteraciones faciales.
TDAH~rinitis alergica: necesario descartar alteracion estructural.
TRATAMIENTO:
1. Educacion
2. Control ambiental:
a. Cobertores, lavados de sabanas, retiro de alfombras.
 b. Mascotas sin evidencia a nivel clinico.
3. Farmacoterapia: a mayoria llega en intermitente moderado.
a. Antihistaminicos no menor a un mes. Quitan el moco, rinorrea, prurito,
sintomas oculares.
i. Una vez por dia, no sedacion (2da generacion). Economicos:
loratadina y cetirizina.
b. Esteroides nasales no menos de 3 meses. Quitan la obstruccion.
i. Intranasal: Fluticasona, mometasona, budenosida.
1.  Libera latas concentraciones, minimos efectos
sistemicos, inicio de accion mas rapido.
2.  sangrado, costras, conjuntivitis, no se puede si la nariz
esta obstruida. El cumplimiento es mayor con los orales.
ii. Oral?: en ciclos cortos no mas de 5 dias, prednisona -0.5 a 1
mgkgdia. Ensituaciones extremdas
**Cromomnas? Solo por 3 semanas. Mejor por via local. Efectivos en sintomas
oculares, moderadamente en sintmas nasales.
**Descongestionantes? No mas de 5 dias porque hay rebote.
**Antileukotrienos sino toleran los esteroides. No de primera inea.
4. Inmunoterapia especifica. Duracion de 3 años minimo. La inmunoterapia con
alergenos debe ser considerada en paciente que tienen evidencia demostrable
de anticuerpos IgE especificos frente a los alergenos clinicamente relevantes.
5. Omalizumab: util en rinirits y asma y urticaria. En estadio grave.

DERMATITIS ATOPICA:

ASMA BRONQUIAL: antigeno (dosis repetidas) mas factor genetico-> sensibilizacion se

produce IgE especifico, las exposiciones repetidas generan huesped hipersensible y se
traduce en sitomas alergicos francos.
Es un enfermedad inflamatoria cronica de las vias aereas con R/ exagerada a diferentes
estimulos y episodios recurrentes de broncoespasmo. Componentes de: edema,
inflamacion, incremento en produccion de moco, espasmo bronquial por una
hiperreactividad a vario estimulos.
Inflamacion: celulas (linfocitos, neutrofilos, eosinofilos), mediadores (LTC4, MBP, ECP),
>moco, remodelado por engrosamiento de la membrana basal, hipertrofia del m. liso,
hiperplasia glandular y metaplasia de miofibroblastos (disminucion del VEF).

Desencadenantes: infecciones, cambios de clima, ejercicio, emociones, contaminantes,

tabaquismo.
Tiene dos fases:
1. F. Temprana: cel. cebada -> vasodilatacion-> musculo liso (contraccion).
2. F. Tardia: TH2->eosinofilos-> enzimas->daño
Criterios diagnosticos de asma: cuadro clinico, recurrencia, respuesta terapeutica.
 CLINICOS: debe cumplir por lo menos con 2.
o Tos humeda con expectoracion hialina
 o Obstruccion bronquial: clinica de dificultad respiratoria o disminucion
de FEV1< 80% (espirometria: 4 indicadores funcionales: FEV1, FVC, PEF,
FEF 25-75%).
 Pruebas de reto para demostrar hiperreactividad bronquial
(estimulas receptores en el musculo liso de la via aerea
respiratoria, celula endotelial, induce estrechamiento de la via
aerea por liberacion de mediadores inflamatorios tras la
estimulacion de mastocitos):
 Directos: metacolina, histamina, PGs
 Indirectos: ejercicio AMP, manitol
o 2-5 años: tos, disnea
o >6 años: FEV1 cae >12% valor
o Adultos: cae FEV1 >10%
o Sibilancias inspiratorias o espiratorias
o Eosinofilia serica ( fraccion exhalada de ON: marcador indirecto de
inflamacion eosinofilica alta sensibilidad).
CP:
Estrechamiento de la via aerea: tos en accesos, disnea, sibilancias
Inflamacion severa y > moco: expectoracion
RX: para diagnosticos deferenciales (neumonia, atelectasias, neumotorax).
Hiperrespuesta de la via aerea, es con una dosis de metacolina requerida para
disminuir 20% el FEV1. Mas severa a dosis minima de metacolina.
o Hipersensibilidad: cantidad minima de estimulo que causa una
repsuesta exagerada.
o Hiperreactividad: grado de respuesta maxima.
TRATAMIENTO: ailiviar los sintomas, minimizar efectos de los medicamentos, prevenir
exacerbaciones, mantener niveles normales de actividad.
 Antes de subir el manejo un escalon siempre recomendamos: tecnica de uso,
adehrencia al tratamiento, eliminar factores desencadenantes.

1. Clasificar la gravedad del asma:

a. Deterioro del asma / discapacidad o el camino al descontrol:
i. Sintomas
ii. Despertares nocturnos
iii. Uso del salbutamol
iv. Funcion pulmonar
b. Dterminar el riesgo:
i. Numero e exacerbaciones que requirieron corticoides orales en
los ultimos 6 meses.
2. CONTROL: menos hiperreactividad, menos sintomas, menos exacerbaciones,
menos inflamacion, menos cambios de funcion pulmonar, menos remodelacion
a. Control actual: sintomas, actividad, medicamentos de rescate y funcion
pulmonar
b. Riesgo futuro: funcion pulmonar basal reducida, disminucion de la
funcion pulmonar, exacerbaciones, efectos adversos del tratamiento.
NO FARMACOLOGICO: acciones con evidencia que mejoran el estado de salud:
- No tabaquismo activo y pasivo
- Limitar la contaminacion intradomiciliaria (leña, olores fuertes)
- Evutar exposicion a animales
- Mejorar ventilacion, evitar humedad, alfombras
- Vacuacion pediatrica normal
- Ehercicio fisico regular (natacion)
- Asma ocupacional: evitar alergenos sensibilizantes.
- Terapia cognitiva conductual familiar para niños con asma.

FARMACOLOGICO:
 Broncodilatadores: medicamentos de rescate – aliviadores
o B2 agonitas accion corta – rescate:
 Salbutamol, se une a la membrana del musculo liso, 3-5 min
dura pocas horas (6hs), debe ser inhalado.
o B2 agonistas de accion prolongada – selectivos, efecto de 12 a 24 h:
 Formoterol, salmeterol, vilanterol
 Nunca debe ser administrados solos
 Combinados con esteroides
 Salmeterol el mas lipofilico
o Anticolinergico de accion prolongada: tiotropio, via inhalada.
 Antiinflamatorios medicamentos de mantenimiento - para el control-
tratamiento de base – Preventivos.
o Glucocorticoides inhalados: budesonida, fluticasona, mometasona,
beclometasona.
 Piedra angular en el tto del asma, indicados en la prevencion
secundaria, reduce la tasa de exacerbaciones, reducen el
deterioro, reducen el riesgo, mantienen actividad fisica normal.

 Otros: alergia, inmunoterapia y Acs monoclonales.

>12 años: pacientes en estado 5 (puede ser alergico a polen, acaros). El uso de
Omalizumab (puede evitar que usemos CE orales).
6 a 11 años: el tiotropio pasa al paso 5, el omalizumab ya esta aprobado
<5 años: en paso 3 la terapia combinada solo en >4años. El tiotropio ni el omalizumab
esta en este grupo.
TP: factor tisular y factor VII. Si queremos medir el fibrinogeno.
TTP: XII, XI, IX, VIII
TP Y TTP: via comun
Factor XIII: tiempos normales, el diganostico va a la clinica por sangrados tras cirugia,
hemorragia tardia.

BH/FROTIS:
 Bernard: plaquetas grandes. Glanzman-> Agregometria.
 VonWillebrand: actividad y la cantidad del antigenico.Pedir la prueba cuando la
paciente menstrua.
o Enf. Hemorragica mas comun, menos diagnosticada.
 Factores:
o Hemofilia
o DIS, HIPO,AFIBRINOGENEMIA
o Dependen de la cantidad de factor
Severa <1 UI/dl (<0,01 UI/ml) o Hemorragias espontaneas hemartrosis,
< 1% del valor normal ausencia de alteracion hemostatica
identificable.
Moderada 1 – 5 UI/dl (0.01 a 0.05 Hemorragias espontaneas ocasionales,
UI/ml) o 1 a 5% del valor hemorragias ante traumas o qx menores
normal
leve 5 -40 UI/dl (0.05 a 0.40 Hemorragia grave ante trauma o qx
UI/ml) o 5 a <40% del importante, hemorragias espontaneas son
valor normal poco frecuentes.
La definciencia del factor XII, no tiene hemorragias, sino mas datos de
trombosis. Un TTP prolongado sin manifestaciones hemorragias.
El factor VII su % de deficit no se correlaciona con la sintomatologia.

TROMBOSIS: valorar edad (tempranas o adolescencia), trombofilia y causa

predisponente.
EDAD: lactantes (sepsis), adolescentes (obesidad, sedentarismo).
Trombosis de lado izquierdo:
 May turner, Ao cabalga sobre la vena iliaca y la comprime y esto da trombosis
izquierda, buscar malfrmacion.
 Paget Achroetter: en miembro superior, la subclavia comprimida por la
clavicula.
Factores: drogas, tabaco, infecciones, trauma, deshidratacion, Cancer.
US permite sospechar. La flebografia es el Gold sT.
LABS: BH, frotis

HEMOFILIA: def. factor VIII o IX de la coagulacion, defecto en los genes que se

encuentran localizados en el brazo largo del cromosoma X. Padre con hemofilia y
madre portadora (50% hombres enfermos, 50% sanos, 50% mujeres enfermas, 50%
portadoras).75% tienen antecedentes familiares. 25% es por mutacion de novo.
Factor VIII (tipo A) 80-85%, Factor IX (tipoB) 20%.
GRAVE: <1 UI/dl; MODERADO 1 -5 UI/dl; LEVE > 5 UI/dl.
PORTADORAS: 5-50 UI/dl. N: 50-150 UI/dl.

CP: presencia de hemorragias en musculos, articulaciones de intensidad variable de

acurdo al nivel circulante del factor. Difciente.
 Hemartrosis: dolor (lo mas temprano), limitacion del movimiento, aumento del
volumen, calor
PROFILAXIA PRIMARIA: tx regular y continuo al menos 45 semanas al año ante la
ausencia de enf. Articular osteocartilaginosa, antes de que exista evidencia clinica de
una segunda hemorragia en art. Grande (tobillos, rodillas, codos, hombros) a partir de
los 3 años.
P. SECUNDARIA: Tx regular y continuo despues de 2 o mas hemorragias en art.
Grandey antes del inicio de un efermedad articular documentada.
P. TERCIARIA: Tx regular y continuo a continuacion del inicio de la enfermedad articular
documentdad mediante ex. Fisico y Rx.
Profilaxia intermitente: Tx para prevenir hemorragias durante periodos que no
excedan 45 semanas al año

Paso 1: 50UIKg una vez por semana, si hay hemorragia?

Paso 2: 30UiKg dos veces a la semana, hay hemorragia?
Paso3: 25UiKg cada 2 dias o 3 veces por semana.

52 sangrados por Hemofilia severa, 5 sangrados por Hemofilia moderada, 0.5

sangrados por hemofilia leve.

INHIBIDORES POSITIVOS: El sistema inmunologico reconoce el factor como extraño y

hace anticuerpos. Terapias: inmunoterpia, Factores de esquivamiento: FEIBA,
NOVOSEVEN, facts. De vida media prolongada, terapia genica.

SX. PURPURINO:
Purpura: sangrado de la piel color purpura, el sangrado en la piel es espontaneo.
Preguntar: ant. Familiares, edad de presentacion (congenito o adquirido), evolucion
cronica o aguda. Consumo de ASA, AINEs, mielotoxicos, vacunas, hemorragias en
mucosas inusuales, sitnomas sistemicos.
 Fase primaria de hemostasia: BH (plaquetas o vol. plaquetario),
funcion de plaquetas . Funcion (tiempo de sangradp, retraccion
del coagulo) es de escrutinio
 Fase secundaria: TP, TTP, fibrinogeno
ETIOLOGIA:
o Defecto plaquetario/hemostasia primaria (cuanti o cualitativo).
Sangrado espontaneo, epistaxis bilateral > 10 min, >4 episodios al mes
sin causa local. Sintomatologia excesiva en relacion al traumatismo.
Puede ser purpura seca (petequias) y P. Humeda
 TROMBOCITOPENICAS (cuantiitativo):
 Destruccion:
 o Inmunes: purpura trombocitopenia idiopatica
 PTI: adquirida, disminucion rapida del #de
plaquetas x destruccion sesibilizadas por
Anticuerpos en el SER.
 1/25.000, mimetismo (infeccion o
vacuna eleva anticuerpos) virus
con antigenos compartidos con las
plaquetas. 2 a 5 años,
 Perdida de la tolerancia
inmunologica, Factor
antiplaquetario IgG vs GPIIB/IIIa
 DX CLINICA x exclusion.BH
(plaquetas <20.000) sin otras
citopenias, FSP: serie roja celulas
en casco, no debe haber blastos.
 Duracion:
o Aguda: <6 meses
o Cronica: >6 meses
o 1ra o 2daria.
o Benigna/ autolimita. 75%
remite sin Tx.
 AMO no rutinaria, solo si:
o Falla al Tx
o Previo al esteroide o
esplenectomia.
o PTI atipica (mal estado,
fiebre prolongada, dolor
oseo, anemia inexplicable,
neutropenia y macrocitosis)
 TRATAR SI:
I-sangrado minimo Petequias <100, equimosis Tx expectante
<5. No purpura humeda.

II- sangrado menor Petequias >100, >5 Expectante y esteroide

equimosis, no purpura
humeda
III- sangrado moderado Purpura humeda o epistaxis ESTEROIDE
IV- sangrado severo Hemorragia SNC, interno, Esteroide
choque hemorragico (metilprednisolona
30mgkGdo en 30 min),
IGIV (1grKg) e incluso
aferesisplaquetas.
Prednisolona 60mgm2sc
Prednsona 4 mgkg x 4 dias
Metilprednisolona 30mgKgdia por 3 dias e IGIV 1gr/Kg.
>50.000 en 3 dias, >20.000 en 24hs.
PTI CRONICA: con plaquetas <20.000 (5%) curso corto
 de esteroide, rutiximab, esplenectomia.

o No inmunes (mecanicas):
 SHU
 Hemangiomas
 Circulacion turbulenta (bypass cardiaco,
estenosis)
 CID
o Secuestro: hiperesplenismo
 Defecto en la produccion (la medula es el defecto):
sindromes infiltrativos: leucemias agudas,
linfohistiocitosis.
 NO TROMBOCITOPENICAS (cualitativas):
 Desordem cualitativo:
o Congenitas/Hereditarias: AR, Dx Citometria de
flujo (inmunofenotipo CD41 y CD61) y
agregometria con agentes agonistas: ADP,
trombina, colagena.
1. Bernard soulier: Gib/IX, adhesion con el FvW y
adhesion con la colagena.
2. Trombastenia de glanzman: GpIIb-IIIa,
agregacion, sitio para el fibrinogeno
TX profilaxia, medidas locales, antifibrinoliticos
(acido aminocaproico, tranexamico) previenen
sangrados. Tranfusion plaquetas si van a QX.
o Adquiridas:
 Insuf. Renal aguda o cronica
 Enf. Hepatica
 Consumo de aspirina
 Vasculares: no desaparece a la digitopresion, es una
extravasacion de eritrocitos de los vasos a la piel y TCS.
Por alt. Del tejido conjuntivo, lesion infalamtoria o
traumatismo.
o Congenitas: MAV, trastornos de tejido conectivo
(E. Danlos).
o Adquiridas: Henoch Scholein.
 En ext. Inferiores, simetricas, 2 a 6 años,
inmuncomplejos IgA, antecedente de
infeccion respiratoria (EstreptoB
hemoliticoGA, M.Pneumoniae, Bartonella,
adenovirus, ParvovirusB19),
inmunocomplejos que se depositan en
piel, intestino, glomerulo -> vasculitis
leucocitoclastica, necrosis de vasos
pequenos.
  DX. Purpura + DA (50%), artritis (75%),
afeccion renal (hematuria microscopica).
BH plquetas normales, tiempos normales.
 Descartar otras que afectan renal: ANA,
ANCA, C3-C4, IgA (aumentada), G & M
(normales).
 TX: resuelve sola 94%, AINEs dolor,
esteroides si tiene manifetaciones
abdominales o renales.

o Vasculitis/purpura vascular (enf. Que inflaman los vasos de la piel).

 Tienen relieve, no desaparecen a la digitopresion.

FALLA MEDULAR: incapacidad de la MO para prodcir cels. Citopenias adquirido o

hereditario 25%.
INSUF. MEDULAR HEREDITARIA:
1. Anemia: aplasia pura de serie roja, diseritropoyesis
2. Neutropenia: neutropenia congenita grave
3. Trombocitopenia y ausencia de radio
4. Pancitopenia:
a. Anemia de fanconi
b. Disqueratosis congenita
c. S. Diamond
d. Trombocitopenia amegaariocitica
e. Sx Pearson.

ANEMIA APLASICA: insuficiencia TRILINEAL de la MO-> pancitopenia, grados variables

de hipoplasia y sustitucion de los elementos celulares normales por grasa y en la cual
se han excluido otros trastornos hematopoyeticos capaces de producir insuf. Medular.
6-10 casos por año, supresion inmunitaria por Linfocitos T, defectos en factores de
crecimiento, cels. Progenitores anormales o deficientes, defectos del estroma de MO.
 Destruccion organo especifica de cels. Hematopoyeticas de la MO mediada por
linfocitos T: INF gamma, IL2, muerte de cels CD34 mediada por FAS
 HEREDITARIA:
o A. de Fanconi, Disqueratosis congenita, Sx Schwachman.
 A. FANCONI: AR, hiperpigmentacion, talla baja, hipoplasia del
pulgar y radio, microcefalia, sordera, aplasia medular 5-10 años
 Pro fragilidad cromosomica con la mitomicina C.
 90% hacen anemia aplasica, 5 – 10 a, Tx TCPH, o
androgenos (mesterolona )
 SMDisplasico 6%
 LMA 10%
 Tumores solidos HEENT 5%
 A. BACKFAND DIAMOND (aplasia pura de serie roja): AD,AR.
  Malformaciones: labio y paladar hendido, micrognatia,
hipoplasia tenar, hipotenar, pulgar trifalangico, talla baja,
alt. Renales.
 MO: 2 serie normal, pocos precursores de serie roja.
 TX: esteroides, TCH.
 Complicaciones: sobrecarga de hierro, leucemias y SMD,
tumores.
 ADQUIRIDA:
o 65% idiopaticas
o Virus Hep B-C (fase anicterica), ebv, cmv, HIV, Parvovirus B19
o Radiacion, Meds (cloranfenicol, AINEs, anticonvulsivos), Quimicos
(benceno, hidrocarburos), Embarazo, Enf, teido conectivo.
 CP: anemia -> Sx purpurico (petequias, equimosis, gingivorragias)-> Infeccion
(mucositis, celulitis, abscesos, bronconeumonias), ausencia de adenomgalias y
esplenomegalia. b
 DX: BH (linfocitosis inmaduros, Rets <1%, macrocitosis VCM alto).
o Perfil viral, PFH, B12, folatos, fragilidad cromosomico normal (descartar
fanconi), ausencia de criterios de HPN.
 AMO: celularidad disminuida, megacariocitos disminuidos, abundantes
espacios de grasa, nichos hematopoyeticos con linfocitos, cels. Reticulo,
basofilos tisulares. BX DE MO (panorama mas amplio): sustitucion del tej.
Hematopoyetico por linfocitos, cels. Plasmaticas, macrofagos, ausecnia de
fibrosis. Dscartar un Sx mielodisplasico.
 AA GRAVE: granulocitos < 500/mm3, plaquetas <20.000/mm3, Rets © <1%,
celularidad: < 25%, 25-30% con <30% de elementoshematopoyeticos.
 AA MUY GRAVE: granulocitos < 200/mm3
 TRATAMIENTO:
o Primera linea: TCPH relacionado compatible. Es curativo*
o Segunda linea: inmunosupresion, combinacion de Inmunoglobulina
antitimocito mas Ciclosporina A.
o Sin respuesta (tercera linea): otro ciclo de Ig antitimocito (GAT), TCH no
relacionado, trasplante alternativo ( haploidentico, cordon umbilical).
o SOPORTE: transfusiones productos. Radiados leucoreducidos
(disminuye la rechaso de injerto contra el huesped), profilaxia de
hemorragia, quelates de herro, ATB, antimicoticos,
o PRONOSTICO  resp. Inicial, menor edad, citopenias menos graves,
cuentas altas de rets y linfocitos, menor tiempo de inicio del Tx ( 1 mes
vs 6 meses).

ANEMIAS HEMOLITICAS: anemia, ictericia, esplenomegalia. Reticulocitos corregidos

2%, FSP (frotis de sangre periferica), Cooms directo, B. indirecta aumentada.
* Haptoglobina: elevada cuando la hemolisis es intravascular.
 HEREDITARIAS: cooms negativo
o Membrana: esferocitosis, eliptocitosis
 Esferocitosis: AD, la anemia hemolitica mas frecuente.
  Hiperbilirrubinemia neonatal, buscar en la familia
(esplenectomia, litiasis), cels. Esfericas, alt. De la
espectrina.
 Esplenectomia.
 Prueba de fragilidad osmotica aumentada,

o Enzimaticas: Deficiencia G6PD, defi. PK

 DG6PD: XR, ictericia neonatal, estrés oxidativo, hemolisis
intravascular, Hgb libre, evitar agentes oxidantes, habas, alubias
 La Hhb desnaturalizada se convierte en Heinz body,
sacados por macrofagos-> bite cells.
 Meds: nitrofurantoina, acido nalidixico, fenazopiridina,
cotrimoxazol, primaquina, dapsona.

o Hemoglobinopatias: HbS, talasemias

 Talasemias: AR, afeccion homocigota es mas grave, judios,
africanos. Cel.s diana. C 16 (alfa) C11 (beta).
 Alpha y Beta, a los 6-12 meses de edad, cambios oseos
(MO hiperplasica, se esta regenerando), anemia
microcitica e hipocromica.
 Anemia de cels. Falciformes: HgbS, alt. De la hemoglobina no de
la membrana, en la ciruclacion obstruye vasos sanguineos, rasgo
(heterocigoto) y enfermedad (homocigoto).
 CP: crisis hemoliticas, aplasicas (deficiencia de acido
folico por aumento de requerimients), secuestro (bazo
secuestra celulas), vas0-oclusivas. (infarto oseo,
esplenico, EVC, Sx. Toracico agudo, priapismo).
 Holler body restos no funcionales, Electroforesis AS,ss.
Dx. Induccion con metabisulfito.
 tX: Evitar desencadenantes (temp. Excesiva, ejercicio
intenso, hipoxia, deshidratacion). Hipertransfusion, tx de
dolor, incrementar el nivel de HbF (hidroxiurea 20-30
mgKgdia)
 ADQUIRIDAS:
o Inmunes:
 Autoinmunes
 Aloinmunes
o Fragmentacion
o Microangiopaticas
o Infeccion
o Quimicos
o HPN

TRATAMIENTO: transfusion de CE, acido folico, esplenectomia (esferocitosis, n antes

de los 5-6 años de edad), asesoramiento genetico.
COMLICACIONES: sobrecarga de hierro, aloinmunizacion, infecciones virales (VHB,
VHC, VIH).

ANEMIA: testosterona (+) hematopoyesis pos eso H>M Hgb. Aguda ( por vambios de
volemia) Cronica (mecanismos de compensacion).
1. INTENSIDAD:
a. I: <25%Hgb aasintomatico.
b. II: <25-40% asintomatico en reposo; taquicardia y polipnea en el
ejercicio
c. III: 40-60%.Taqui y polipnea en reposo
d. IV: >60% Hipoxia tisular en reposo (sincope). 1 corregir la anemia y
luego buscar la causa.

15g 15 gr/100ml. La sangre arterial ~ 21ml de O2/ 100ml; Sangre venosa contiene
6ml/100ml (se han removido 15 ml por los tejidos).
10gr Cigra de Hb baja pero aun suficiente para satisfacer las demanas de O2 tisular
en el ejercicio.
9gr – 7 gr Hgb insuficiente para mantener las demanas en el ejercicio, sufiente al reposo

7gr > FC, > FR > GC > Velocidad de circulacion sanguinea.

5gr < viscocidad de la sangre y RVP, (+) ciclo EmbenMeyerhof, desviacion de la

A.SEVERA sangre a centros vitales.
HIPOXIA TISULAR: xq con 5gr/100ml, < 6.7 ml de O2 /100ml de sangre estaria
disponible para los tejidos.
1 gr Hgb ~ 1.34 mlO2 (saturacion completa).

2. A. MICROCITICA VCM <80FL

a. Def. hierro: arregenertiva.
i. Pica, geofagia, coiloniquia, glositis atrofica.
ii. Depositos prenatales insuficientes, absorcion insuficiente,
incremento de requerimientos (primer año, adolescencia),
aumento de perdidas, alimentacion inadecuada.
iii. ESTADIOS
1. E.I: deplecion de depositos, ferritina baja, hemosiderina
baja.
2. E. II: Fe serico bajo <50 mg/dl, TIBC > 400mcg/dl,
Saturacion de transferrina bajo < 16%
3. E.III: VCM <75FL, HCM < 25pg, CMHC < 28%, ADE > 15%
iv. MORFOLOGIA: anisocitosis, en puro,
v. TRATAMIENTO:
1. Causa
2. Hierrol elemento 4-5 mgkgdia
a. Fumarato ferroso: 15mgkg
b. Sulfato Ferroso: 30mgkG
c. Gluconato Ferroso: 40mgKg
 d. Hierro dextran: solo si la VO es CI, o no hay
absorcion.
(Hgb normal – Hb real/100) x 5x vol. Sanguineo.

vi. PROFILAXIS:
1. Pretermino o < 3000gr: 2 mgKgdia desde el primer mes
de vida hasta 24 meses. Vs
2. Termino: a partir de los 4 meses. 1 mgKgdia.

b. Sx talasemicos: rets elevados (anemia hemolitca regenerativa)

c. Enf. Inflamatoria cronica
d. Enf. Reumaticas
e. Anemias sideroblasticas
f. Intox drogas y toxinas (plomo): arregenerativa

3. ANEMIA AGUDA GRAVE

a. Por cada 10% de deficiencia de Hgb el volumen sanguineo disminuye 4%
respecto al vol. Sanguineo normal y el vol. Plasatico aumenta 2%
respecto al vol. Plasmatico normal.
b. Transfusion de CE:
i. Infusion y diuretico: CE 20 mlKg en 3 horas eleva
aproximdamente 2 gr.
ii. Transfusion por recambio: eritroferesis para llevar a un nivel de
Hb 7-8 d/dl.
iii. Infusion lenta: 3 mlKghora: un elevacion de Hb de 0.3 g/dl. UN
CE a medio ambiente solo dura 4 horas.
4. ANEMIA HEMOLITICA RN:
a. Hereditarias:
i. Membrana: esferocitosis, eliptocitosis
ii. Enzimaticos: G6PD, PK
iii. Hemoglobinopatias: drepanocitosis, talasemias (cadenaB).

b. Adquiridas:
i. Isoinmunizacion materno fetal madre O/PadreB
ii. Autoinmunes
iii. Aloinmunes
5. A. MACROCITICA VCM>95fl.
a. MO con cambios megaloblastico:
i. Def. vita B12
ii. Def acido folico
iii. Anemia que responde a la tiamina
iv. Sec a drogas
b. Sin MO megaloblastica
i. Sx de falla medular
ii. Hipotiroidismo
iii. Enf. Hepatica
iv. Infiltracion MO
 6. A. DREPANOCITICA:
a. Mutacion del acido glutamico -> valina en la posicion 6 de la cadena B
de la Hb.
i. Polimerizacion de Hb
ii. Drepanocitos
iii. Aglutinacion de eritrocitos
b. Crisis vasooclusiva: necrosis, infartos, secuestro esplenico, Sx toracico,
VC, dolor abdominal (isquemia, colelitiasis). Desencadenadas por
hipoxia, infecciones, frio, estrés y ejercicio.
c. CP: cardiomegalia, hepatomegalia, retraso crecimiento, desarrollo
puberal, daño renal, necrosis avascular de la cebza de femur.
d. TRATAMIENTO: hidratacion, analgesia, TRANSFUSION con paquete
globular (eritroferesis. )

7. ANEMIAS ARREGENERATIVAS:
a. Metabolismo mas bajo: hipotiroidismo, hipopituitarismo, desnutricion.
b. Alt. Proudccion de EPO: lesion renal
c. Alt. MO: Sx falla medular (a. aplasica), proceso maligno invasivo, enf
por atesoramiento (gaucher)
d. Nutrientees bajos: desnutricion tercer grado Def. vitamina E, A.
megaloblastica
e. Def. Hierro y limitacion genetica para la sintesis. Altera la sintesis de hgb
f. Anemia secundaria a proceso patologico primario: infeccion cronica,
enfermedades inflamatorias, procesos malignos.
8. REGENERATIVAS: hemoliticas, por hemorragia aguda. NORMOCITICA.
a. Hemolitica adquirida:
i. Autoinmune
ii. Microangiopatica
iii. Secundaria a infeccion aguda
b. Hemolitica adquirida
c. Hemorragia aguda
d. IRC
e. Secuestro esplenico

Tumores Oseos: baja incidencia, Osteosarcoma y S. de eWING 5%, en la segunda

década de la vida, son excepcionales antes de los 5 años. E. axial (craneo, sacro,
columna), Apendiculat (extremidades + escapula y pelvis), E. Acral ( manos y pies). 6ta
causa de neoplasias malignas en niños
1. OSTEOSARCOMA: neoplasia primaria de hueso ue deriva del mesequima
primitivo, produce huexo inmaduro (osteoide) estroma del canal oseo.
a. 2da decada de a vida, adolscencia H>M , cualquier sitio de te. Oseo.
 b. < 10 años: humero proximal, adolescentes: femur distal (metafisis, cart.
crecimiento), tibia proximal.
c. Etiologia ¿?, ~ vel. De crecimiento talla alta, radiacion ionizante,
alkilantes. Enf. Paget (2%), Enf. Ollier (endocondromas multiples),
Displasia fibrosa, Osteomielitis cronica.
d. RB hereditario mutacion germinal C13q14. Sx Li fraumeni (40-60% OS),
RecQ mutaciones Rothmund Thomson, Sx Bloom.
Sx. De Albright: displasia fibrosa con hiperpigmentacion cutanea.
e. CP: dolor, inflamacion, tumor palpable, duro, piel fina, atrofica, necrosis
de la piel, Perdida de peso,
f. Localizado o METS: 15% tiene mETS en RX. 80% tienen micromets, la
infiltracion de ganglios es RARO (mal pronostico).
i. RX AP Y Lateral y Pulmon: lesiones escleroticas 45%, liticas 30%
ii. TAC (mets pulmonnar), RMN, GgO Tc 99 (rastrea enf.
Metastasica en otro huexo).
iii. PET-CT: studio de imagen y dinamico, donde se observan sitios
altamente glucoliticos.
g. FALKALINA > (40%), DHL 30%
h. Tratamiento: Qx, QT adyuvante (MTX adosis altas, Doxo, CFM,
cisplatino). RT (solo en el de cels. pequeñas).
i. Factores pronosticos: 15cm (), Histologia (periostal pronostico
intermedio, telangiectasico pobre, OSM convencional sin significancia).
METS, prodromo >12 meses
2. S. EWING: askin (S. Ewing en parrilla costal). Grupo o familia de tumores de
cels. Redondas y pequeñas. 2da neoplasoa maligna primaria de hueso en la
infancia y adolscencia. Deriva de las cels. Primitivas pluripotenciales
posganglionares parasimpaticas de la cresta neural.
a. 6to tumor osea primitivo, 2da decada de la vida, H>M, solo un 3% en < 3
años. > en blancos. 87% oseo, 8% extraoseo.
b. 2 translocaciones 95%: T11:22 y t 21:22. Proteina S100, enolasa,
c. Axial (HEENT, pared toracica, pelvis); Extraaxial (ext, manos y pies).
i. E. OSEO: extremidades distales, proximales, pelvis, tx, craneo
ii. EXTRAOSEO: torax, extremidades.
iii. TNEP: torax, abdomen/pelvis
d. Diafisis 95% (MO, canal medular), SE parosteal (yuxtacortical) extension
a partes blandas.
e. CP: dolor, masa, fiebre, Fx patologica.
f. MTES hematogena, linfatica, contiguidad. Sitios: pulmon 38%, hueso
(medula espinal), MO.
g. DD: fiebre? Osteomielitis. Tumores benignos liticos (granuloma
eosinofilico y tumor de cels. gigantes) y tumores malignos (OSM,
linfoma primario de hueso).
h. Rx: reaccion periostica lamelar (piel de cebolla) levantamiento del
periostio (triangulo de coldman no especifico).
i. BMO bilateral (mayor probabilidad), GgO Tc99. RMN metodod de
eleccion para el estadiaje local al momento del Dx.
 j. PRONOSTICO: METS, pelvis (poco favorable), los diastalmente a codo y
rodilla (mejor pronostico), humero, femur y centrales no pelvicos
(pronostico intermedio). < 100cc vs > 100cc. Extension >1cm y tamańo
> 10cm mal ponostico. Ptes < 10 años (mejor pronostico). DHL elevada
(malo).
k. TRATAMIENTO: QX, QT (quimiosensible), RT

RETINOBLASTOMA: tumor maligno derivado del tej. Embrional neuronal de la retina.

De origen congenito aunque no se diagnostica desde el nacimiento, diagnosticado
promedio a la edad de 2 años (raro en > 6 años), tumor mas frecuente de la infancia,
origen esporadico (no hereditario) y hereditario.
La enfermedad bilateral no hereditaria se asocia con edad avanzada de los padres.
CDMX: es el tumor solido mas frecuente despues de los tumores del SNC (> frecuente
en INP), H:M. La mayoria 80% aparecen de forma esporadica (no hereditario,
unilaterales, mayor edad) y un patron hereditario (familiar) es AD alta penetrancia 75%
bilaterales y 25% unilaterales.
 Unilateral: 72%, daño somatico en el 85% y daño germinal 15%.

 Enf. Bilateral: 28% RB+ delecion del cromosoma del brazo corto. 100% es un
defecto germinal (hereditario) y nunca como somatico. Sincronica en el 95%
(ambos ojos en el mismo momento) y asincronica 5% (momentos distintos), se
dx mas temprano.

Tumor neuroblastico de cualquier capa de la retina (patron exofitico y endofitico), muy

indiferenciado (no se ~ con el pronostico),
FACT. PRONOSTICOS: infiltra nervio optico?, afeccion al segemento anterior,
infiltracion a la coroides.
CP Leucocoria, estrabismo, proptosis, dolor ocular.
DX CLINICO. Bajo oftalmoscopia indirecta. Reflejo de ojo rojo (retina sana) 40cm para
examinar.
ABORDAJE:
1. US OCULAR
2. RETCAM: US en tiempo real
3. Gammagrama oseao cuando la enfermedad revaso el ojo
4. EXTENSION: RMN, rosetas en LCR. AMO
ESTADIFICACION
A: < 3 mm
B: > 3mm, macular (< 3 mm de la fovea), subretinal fluid
C: focal seeding (< 3 mm del tumor)
D: diffuse seeding (> 3 mm del tumor)
E: tumor extenso, glaucoma neovascular, hemorragia intraocular, invacion del nervio,
coroides, camara anterior.
E1: limitada a la retina
E2: limtada al ojo, afeccion retinal coroidea menor de 3mm o gruesa de 5mm,
afeccion al vitreo pero la integridad ocular esta conservada.
E3: limitada a la orbita, rompe la esclera, 20%
E4: con METS, al LCR, Hueso, MO.
FACT. RIESGO: nervio optico afectado, METS, afeccion de coroides > 3mm, afeccion
postcribosa (no comprobado), glaucoma mas coroides.
TRATAMIENTO:
Estadios avanzados: gammagrafia osea, AMO, LCR.
E1 – enucleacion curativa.
E2:
- Coroides delgada, vigiancia cura el 98%
- Coroides gruesa, dolo ocular: 4 cursos de QT (carboplatino)
E3 – dosis de QT (ICE) mas RT orbita mas trasplante de MO.
E4 – rescate mas trasplante de MO sino muere 100%.

QX: enucleacion (estraer el globo ocular mas 1 cm del n. optico). Ojo sin vision. Si
conserva vision debe intentarse preservarlo.
NOQX: RT, fotocoagulacion.

URGENCIAS:
1. SVCS, Mediastino superior
2. Sx Compresion medular
3. SLT
4. Anemia severa
5. Hemorragias

LEUKEMIAS AGUDAS: alt. Genetica en una cel. del sist. Hematopoyetico que infiltra.
2da causa de muerte (o la 1era por enfermedad). Las agudas 90-95% en niños, la
alteracion del ciclo celular se da en un precursor, con el 31% del total de neoplasias en
pediatria. En 1-4 años de vida (pico max), edad pico 2 a 5 años, > raza blanca,
polimorfismo del gen ARID58~con LLPreB.
* Fact geneticos: > incidencia en gemelos identicos, 5% ~ con Sx geneticos
constitucionales. Mayor abortos previos mayor riesgo de LLA edad materna avanzada
(no disyuncion en ovulos), macrosomia,
* Padre: EtOH, tabaco, daño en espermatozoides.
* Sx Down, 15 a 20 veces LLA, 50 veces la MIELOIDES, 100 veces la LM7
* Hermanos tienen 2 veces > riesgo, radiacion in utero 0.3 – 0.8 cGy; 1 er trimestre >5
veces; 2-3 trimestre 1.5 veces. El dano hasta 12 años despues).
* Quimicos: becenos, Tx con epipodofilotoxinas. Alquilantes 14x, dietilbestrol.
* Inmunodeficiencias: SWA, hipogamaglobulinea, Ataxia telangiectasia, Tx cronicos con
inmunosuresores, 30% de los LLA tiene deficiencia de IgG.
L. LINFOBLASTiCA: estirpe linfoblastica, 75%
CP deenden del grado de infiltracion de MO, y extension extramedular.
Cuadro clinico de dias a semanas, tiempo rapido de presentacion, sintomas
inespecificos:
1. Anorexia (+/- perdida de peso)
2. Dolor osea (lesiondel periostio, rechaza caminar)
3. Sintomas mas frecuentes: fiebre 61%, sangrados 48%, dolor oseo 23%,
linfadenopatias 50%, esplenomegalia 63%, hepatoesplenomegalia 68%.
4. Crecimiento testicular, altraciones visuales, nodulos cutaneos (leucemia cutis),
crecimiento de parotidas (Sx Mykulicz), dolor abdominal (hiperleucocitosis
causa leucostasis afecta microvasculatura cerebro, intestino, lung).
5. Masa mediastinal 10% (tos cronica), testiculo 25%, SNC infiltracion 5%
Diagnosticos de sospecha: ARJ, Infecciones virales, Neuroblastoma, LNH. Cuidado con
dar esteroides lo cual compleja el tratamiento. Primero descartar leucemia.

 BH: Leu > 10.000/mm3 (50%), >50.000 (20%), Hgb < 10g/dl (80%), plaquetas
<100.000/mm3 (75%).

Dx AMO cuando:
1. Bicitopenia o pancitopenia
2. Trombocitopenia exclusiva, es mejor un AMO antes de ser tratada con
esteroides.
3. Leucocitos en rango normal con linfocitosis
4. Blastos en sangre periferica
* En <1 a en tibia proximal en cara anterosuperior, >1ª cresta iliaca, adolescentes
hueso esternal.
* > 25% de blastos en MO (500 cels en el microscopio y de estos el %).
1. Morfologica:
L1: pequenas, cromatina homogenea, nucloeolo regular, citoplasma escaso,
basofilia rara.
L2: intermedio, espejo de mano.
L3: grades, nucleo regular, nucleolos prominentes, citoplasma moderadamente
abudante, basofilia muy marcada, vacuolizacion muy frecuente.
2. Inmunofenotipo:
CD19-20-21: pan B
CD33 pan mieloide
CD1-CD8: cels T.
3. Citogenetica: numerica (ploidia), estructurales (mtaciones, inversiones,
deleciones y translocaciones).
o Numericas. > 50 -56 mejor pronostico, <56 hipodiploides mal
pronostico.

4. Bioquimica: nucleo/citoplasma, nucleolos 0 a 2, PAS, tdT, peroxidasa

5. Molecular:
Facts. De mal PRONOSTICO: sexo masculino (recaida a testiculo), 1 a 9 años 11 meses,
Inmunofenotipo T, enf. Extramedular , R/ al tratamiento.

L. MIELOIDE: serie mieloide, 25%

TRATAMIENTO tiene 4 fases, LLA dura 120 semanas, LMA menos de un año:
1. Induccion a la remision: disminiur la carga tumoral de 10 ^12
2. Tx a SNC siempre a pesar de no tener blastos en LCR
a. Triple intratecal MTX, Ara C SE: aracnoiditis, meningismo,
neurotoxicidad.
3. Reinduccion y reconsolidacion
4. Mantenimiento.

LINFOMAS:
2da causa de muerte (1era leukemias).
Adenomegalias malignas: cervicales > 1.5 cms, dura, fija a planos profundos, indolora,
tendencia a crecimiento progresivo, localizacion poco usual: supraclavicular de lado
izquierdo, epitrocleares y occipitales.
1. LNH: 7% de las neo en pediatría, 8-9 % en >5 a, > M:F.

 CP: tej. Linfatico (ganglios, amigdalas, timo, bazo, peyer), sitio de presentacion
inicial, crecimiento acelerado tiempo de semanas.
o Aumento de volumen (mediastino, abdomen)
o SINT. B: perdida del peso >10%, diaforesis nocturnas, fiebre
o Abdomen: invaginacion intestinal 38%, obstruccion.
o Mediatino: 50%, derrame, dolor, disnea, SVCS.
o HEENT: dolor, paralisis PC, Sx HTC
o HUESOS: el analasico y el difuso…!
 INFITRACION MO, SNC OTROS SITIOS
 Predisponen:
- Inmunodeficiencias: IDCS, Hipogammaglobulinemia, Def. IgA,
SxHiperIgM, SWA, Ataxia telangiectasia.
- POSTTRASPLANTE riñon (x10), corazon (200x), Higado y MO
- VEB – Linfoma de Burkit, oncogen cMYC, translocacion en
cadenas de Igs, EBNA1.
 BH, QS, DHL, VEB, PL, AMO (infiltracion), TAC RMN
 PET Scan: definir extension
 CONFIRMA DX: Biopsia del sitio afectado
 ESTADIAJE
I Tumor localizado unico (extranodal) o un area ganglionar unica
con excepcion de torax y abdomen.
II Tumor localizado unico extranodal con involucro ganglionar
regional.
Dos o mas areas ganglionares de un solo lado del diafrgama
Dos tumores unicos (extranodal) con o sin afeccion ganglionar
regional del mismo lado del diafragma
 III Dos tumores extranodales de AMBOS lados del diafragma
40 Dos o mas areas nodales por arriba y x debajo del diafragma
% Enf. Primaria abdominal extensa
Todos los tumores primarios intratoraciso (mediastino, pleura y
timo).
Tumores epidurales o paraespinales
IV Cualqiiera de los anteriores con involucro del SNC o MO
27
%

 TIPOS:
o L. BURKITT: 50-90%, masa abdominal, mandibula, anillo waldeyer,
o L. LINFOBLASTICO 5-30% mediastino, MO
o L. DIFUSO CELS. B 5-16% ganglios, hueso, masa abdominal
o L. ANAPLASICO DE CELS. GRANDES 5-15%, ganglios, piel, tej. Blandos y
hueso.
 TX:
o QT : en todos los tipos de histologia y estadio.
o
o RT (enf. Refractaria o afeccion del SNC o sitios santuarios y urgencias
compresivas)
2. LH: 5% de los linfomas, en adolscentes 25%, tres picos, origen en cels. B, ~ VEB,
H>M.
a. ~. Sx nefritico, AHAI, Ataxia telangiectasia.
b. Histologia: cels. Malignas solo en 0.1-10% el resto son cels. Inflamatorias
(histiocitos, cels. plasmaticas). La cel. maligna, Red Sternberg (15-45u,
membrana nuclear espesa, cromatina palida y 2. Nucleolos grandes
eosinofilos iguales a lincofictos vecinos).
c. CP
i. SINTOMAS B (FNT, IL/1, IL6), ESCLROSIS TGF beta, eosinofilia (IL5,
CSF granulocito), inmunodeficiencia TFG beta IL10.
ii. La afeccion es ganglionar (cervical, axilar, supraclvicular mas
frecuente).
iii. Hueso? 5%
iv. Adenmegalias cervicales no dolorosas (ganglios gomosos), 2/3
involucro mediastinal, 3% enf. Infradiafragmatica unica.
v. Fiebre, perdida de peso,diaforesis
d. CLASIFICACION Ann arbor:
I: una sola region ganglionar, un solo lado del diafragma
II: dos o mas regiones ganglionares, un solo lado del diafragma
III: regiones ganglionares a ambos lados del diafragma (50%)
IV: extension EXTRA ganglionar

e. 2 TIPOS DE LH:
i. LH CLASICO:
1. Rico en linfocitos: cel. pop corn, 10%, hombres jovenes, enf.
Localizada evolucion lenta. CD20+ CD15-.
 2. Esclerosis nodular (82%): 70% adolescentes, mas comun,
nodulos y cels. Neoplasicas inflamatorias, el ganglio tene
capsula engrosada y bandas gruesas de colagena, CD15
+,CD45 -.
a. Ganglios Supradiafargamaticos, diseminacion
predecible, tumor residual por la bandas de colageno
que no se contrae
3. Celularidad mixta (35%): <10 a y > adults mayores, infiltrado
mixto, contiene multiples cels. Bajos recursos, crecimento
difuso, nodular y con fibrosis. CD15-CD30. ~VEB
4. Deplecion linfocitaria: personas VIH, infiltracion osea y MO,
mal pronoctico y estado avanzado.

ii. LH DE PREDOMINIO LINFOCITICO NODULAR:

f. ABORDAJE: BH, VSG, TC, DHL, ferritina, Cu serico.
g. TAC cuello torax y abdomen, AMO, BMO
h. GG oseo/ PET CT
i. TRATAMIENTO:
i. QT: esquemas alternados y se evalua
1. ABVD: adriamicina, bleomicina, Vinblastina, Dacarbazina.
2. COPP: cfm, Oncovin (VCT), Procarbazina, Prednisona.
ii. RT:
j. Supervivencia alta >80% pero infertilidad, alt. MSK, Cardiotox, Tox
pulmonar, Segundas neoplasias 6%.

TUMORES SNC:
3.3 casos por 100.000 en < 18ª. M:F (1.5-1). Mejor supervivencia que en adultos.
CLASIFICACION:
TUMORES GLIALES Astrocitomas 37%
Ependimomas
Plexos coroides
Gliomas mixtos
T. NEURONALES MIXTOS Gangliocitoma
Neurocitoma
T. EMBRIONARIOS T. Neuoectodermicos primitivos
Meduloblastoma (25%)
T. PINEALES Pineocitoma
T. NEUROGLIALES MIXTOS Ganglioglioma

Cerebelo mayor frecuencia de localizacion.

1. Pico de incidencia 15-19 años.
 a. Tumores de cels. Germinales (desarrollo puberal)
2. Incidencia decreciente con la edad
a. Astrocitomas Grado I-II, Tumores neuroectodermicos primitivos.
3. Aumento de incidencia con edad
a. Astrociticos alto grado (adulto), tuvieron transformacion maligna..
b. Meningiomas (tras recibir RT).
4. Incidencia estable con edad.
a. Ependimomas (sin marcadores biologicos)
b. Creaneofaringiomas (efecto de masa)

ETIOLOGIAA: Radiaciones ionizantes (meningiomas y astrocitomas de alto grado).

Cimpuestos N nitrosos, dieta tabaco, pesticidas y agricultura, ocupacional
(hidrocarburos policiclicos aromaticos – astrogliales).
Infecciones: VIH LINFOMA DEL SNC, SV40 (ependimomas y plexos coroides). Epilepsia,
trauma craneal (meningiomas).
PREDISPONEN:
 NFT 1: glioma visual
 NFT 2: meningiomas, ependimomas, shwannomas (grado 1), gliomas
(intramedulares)
 VHL: hemangioblastoma capilar (cerebelo y espinal, ependimomas y papilomas.
 ESCLEROSIS TUBEROSA: astrocitoma de cels. Gigantes subependimal (SEGA) de
bajo grado, epilepsia de dificil control, HIC, sangrado masivo.
 SX. LI-FRAUMENI (SLF): tumor intracrenal riesgo de 32 veces (astrociticos). Edad
promedio es 25.9 años.
o Ninos pequeños – embrionarios TNEP
o Niñez- epedimomas y tumores de plexos coroideos.
o Adolescentes: astrociticos.
 NEOPLASIA ENDOCRINA MULTIPLE: NEM1, hipofisis 30%
 SX COWDEN: FAP + Gangliocitoma displasico cerebeloso (Enf. Lermithe Duclos).
 SX TURCOT: FAP+ gliomas (astrocitomas de alto riesgo) X6
 SX. GARDNER: FAP + tumores desmoides + meduloblastoma (x23)
1. Supratentorial (< 2 años): intraparenquimatosos, selar/supraselar, extraaxial.
a. Linea media:
i. Selar, supraselar: Craneofaringioma o TCGs, > presion
intracranel.
ii. Visual, astrocitoma 1 NF1, anormal agudeza visual, estrabismo,
relefjo pupilar, fondo de ojo anormal.
iii. Hipotalamo: astrocitoma 1 NF1 Histiocitosis de Cel. Largenhans.
Pubertad precoz/ tardia, desgaste, def. GH, Hipopituitarismo.
iv. Pineal: TCG, TNEP, astro2-4, pinealoma, retinobastoma. Trat, de
la conducta y sueño, desinhibicion del ritmo circadiano.
v. Ventriculos: plexsos coroides, SEGA, ependimomas.
2. CORTICAL: Astro 1-4, oligodendrogliales, TNEP. > PIC, crisis convulsivas
(complejas o estatus epileptico franco), trastornos de conducta, Dolor talamico,
Sintomas ofalmicos (adeugeza visual), fuerza/sensibilidad.
 3. Infratentorial (4-10 años): fosa posterior (meduloblastoma). > PI (hidrocefalia
obstructiva), Sx cerebeloso (ataxia, nistagmus), Sx alternos (mesencefalico,
pontino, bulbar)
a. Cerebelo: astro de bajo grado (1), TNEP (meduloblastoma), Rabdoide
teratoide atipico.
b. Tallo encefalico:astro 1-4, ependimomas, TNEP.
4. EXTRAAXIAL: no propios del encefalo. Cefalea localizada, masa osea local,
proptosis, alt. Mecanica de la deglucion, compresion espinal, dolor radicular,
escoliosis.
a. Meningeos: meningiomas, Cordoma, parameningeos, Sarcoma
CP:
 Lactante menor: irritable, aimento del PC, detencion del desarrollo psicomotor,
perdida de las hbilidades adquiridas.
 Lactante maor y preescolar: vomito, alt. Marcha, paresias, irritabilidad.
 Escolar y adolescente: cambios de conducta, bajo rendimiento escolar, cefalea
nocturna que lo despierta, vomito de madrugada, ataxia (lateraliza), pubertad
precoz, crisis convulsivas
 La cefalea es matutina, recurrente, progresiva (mejora con el vomito y durante
el dia). Interrumpe el sueño, alt. Neurologicas, cambios de carácter, alt.
Visuales o edema de papila. Alt. Endocrinas. Solo el 38% son Dx durante el
primer mes de inicio de sintomas. Cefalea incluso menor de 6 meses con algu
sintoma neurologico o con una lesion ocupante riesgo de tumor del SNC del
4%.
DX:
TAC: Resolucion 95%, contraste, identifica densidades.
RMN: resolucion del 100% (no leptomeninges), evita artefactos oseos, no
distingue cambios entre Qx y recidivas.
TX: QX (en la mayoria, reseccion amplia), RT, QT -> Histologia, edad.
HEPATOPATIA CRONICA:
sX. Clinico carcterizado por la agresion inflamatorio persistente del higado que
progresa a cirrosis. Se demuestra por la aparicion sintomas de hepatopatia y/o
elevaciona por mas de 3 meses de AST, ALT, AST/ALT > 1.6 con un problema hepatico
preexistente.
CAUSAS:
- Neonatos < 7 meses: STORCH, Hep B, CMV. ParvoB19. Metabolicas:
tyrosinemia, mitocondriales, galactosemia. Toxica: paracetamol,
anticonvulsivantes.
- >7 meses: A,B,E VEB, autoinmune, toxicas. Metabolicas: wilson, mitocondrial.
- < 1 año: AVB, SColestasico, alagille. Meatabolicas
- > 1 año: Hep autoinmune, cirrosis criotpgenica, kalasi fallido, CEP.
CP: falla de crecimiento, fiebre, Sx. Desgaste, predisposicion a infecciones.STD,
asterixis, babinski, anorexia, malabsorcion, hipoalbuminemia. SX hepatopulmonar:
disnea, cianosis, shunt AV.

Excrecion: Bilirrubinas, GGT, FA, 5 nucleotidasa.

Inflamacion: AST, ALT
Sintesis: albumina y PT.
Endoscopia: valoracion de varices esofagicas.
USG HEPATICO: morfologia hepatica, masas o quiste de coledoco. Ascitis. Doppler:
circulacion portal.
GAMMAGRAMA: permeabilidad de vias biliares extrahepaticas
BX HEPATICA: dano hepatico histopatologico. Permite estadificar.
- Certeza: gaucher, pompe, cistinosis, def. alfa 1 antitrpsina.
- Sugestiva: hemocromatosis, galactosemia y tirosinemia.
- NO dx: enf, aleteraciones del ciclo de urea. Alt. Aa.
COMPLICACIONES:
Ascitis, peritonitis primaria, encefalopatia, HTP, Coagulopatia.
ASCITIS: Restriccion de liquidos, diureticos, infusiond e albumina.
SANGRADO VARICEAL: bblock, IBP, ligaduras, escleroterapia.
ENCEFALOPATIA: rifaximina, lactulosa, Benzoato de Na.
Prurito: ac. Ursodesoxicolico, rifampicina, colestiraminam sertralina.
COAGULOPATIA: vitK crioprecipitados, plasma fresco, plaquetas.
TX NUTRICIONAL: calorias 30%, suplementos. HCD 50%, lipidos 30-50% TGCM,
Proteinas no restringir a menos que haya encefalopatia 2-4 grKgd
TRASPLANTE: falla hepatica fulminante, cirrosis descompensada, Sx hepatorrenal, Sx
hepatopulmonar e htp, ascitis refractaria, Hemorragia variceal recurrente a pesar de
Tx, enf. Osea severa.
CI trasplante: falla multiorganica, enf, cardiaca o pulmonar avanzada, HIV, abuso de
sustencias, hemocromatosis, Irenal, peritonitis.
SX. COLESTASICO EN EL LACTANTE: disminucion del flujo biliar, Dx: BD > 1 mg?dl o >
20% del total uribilinogeno > 10 mmol/dl. Mayor de 2 semanas.
CIRROSIS: daño del hepatocito, necrosis, citokinas, cels. Estrelladas, mas colageno tipo
I y III, inflamacion, fibrogenesis, apoptosis, nodulos de regeneracion.
- Morfologia:
o Micronodular: < 3mm, AVB, hemocromatosis, alcohol
o Macronodular> 5mm, Enf, wilson, defiicit alpha 1 antitrpsina.
- BX:
o Est. I portal: lesiones de los conductos.
o Est II - Periportal: proliferacion de conductillos
o Est. Septal: fibrosis septal y puentes.
o Est IV cirrosis: ausencia de conductillos.
- C. Descompensada: ictericia, fatiga, ascitis, esteatorrea, sangrados.
- C. Compensada: sano en apariencia.

FALLA HEPATICA FULMINANTE: evidencia bioquimica de lesion hepatica, sin ant. De

enfermedad hepatica cronica conocida, coaguloptia no correida por vit K. TP 15 -19.9
seg INR > 1.5 si el paciente tiene encefalopatia hepatica o mas de 2 sin EH.

ERGE Y EAP
ERGE:
Regurgitacion: regreso del cont, gastrico hacia el esofago sin contraccion del diafragma
Vomito: contraccion del diafragma y cierre de la glotis
RGE: Paso del CONT. del estomago hacia el esofago presentado por regurgitacion o por
vomito.
Primario: alt. Motilidad esofagica
Secundario: a otra patologia (alergia alimentaria, acidosis tubular renal).
ERGE: Cuanto este paso se acompana de sintmas o complicaciones (esofagitis,
estnosis). Fact. Riesgo: dano neurologico, hernia hiatal, acalasia, enf, resp cronicas, FQ,
prematurez.
ERGE Refractario: cuando no hay R/ al Tx optimo despues de 8 semanas. 4-6 meses el
pico maximo de reflujo en lactantes. PORQUE? Maor numero de comidas, posicion
supina, esofago mas corto, capacidad gastrica menor, mayor requerimiento calorico.
Presentan relajaciones transitorioas del EII, son por distension del fondo gastrico (no
con la deglucion), frecuentes en el periodo postprandial.
50% <3 meses tienen un episodio de regurgitacion diaria.
12 meses solo el 5%. 7% en edad escolar. <10% de lactantes y niños tendran ERGE.

DEFENSA: barrera antireflujo (angulo de hiss, EEI, diafragmaa crural, esofago

intrabadominal), aclaramiento esofagico, resistencia tisular esofagica (preepitelial,
epitelial, postepitelial).
Distension gastrica, estimulos vagales, ON, citokinas.

CP: regurgutaciones, vomitos. Irritabilidad, falla para crecer, Sx sandifer.

Dolor epigastrico, diafagia y odinofagia (esofagitis). Via aere: sibilancias, estridor, tos,
ronquera (asma, neumonitis, OMA).
ALARMA: perdida de peso, letargia, fiebre, irritabilidad excesiva, inicio de regurgitacion
>6 meses o tras los 12-18 meses.
Vomitos persistentes, biliar, hemtemsis, diarrea cronica, STDB, aumento del perimetro
abdominal.

DX. CLINICO +
 ph metria, dx RGE acido correlacionar sintomas y eventos, eficacia de
supresion. SI tiene sintomas de neumonia de repeticion, apenas, erosiones
dentales, oma recurrentes, previo a funduplicatura.
 Ph IMPEDANCIOMETRIA: detectar pH mayor a 4, detecta reflujo de aire, gas.
Esogafo hipersensible y pirosis funcional.
 contraste de bario si tienen datos de alarma y sintomas persistentes (anomalias
anatomicas, estenosis pilorica, bandas atrales, anillo de schatzki, acalasia).
endoscopa superior, manometria esofagica.
SEGD: no hace el Dx de reflujo ni ERGE.
 ENDOCOPIA: mucosa, detectar compicaciones de ERGE, si hace si:
hematemesis, estenosis, esofago de barret, hernia de hiato, esofagitis
eosinofilica o infecciosa.
 MANOMETRIA: Gold St. Para evaluar motilidad, evalua la presion del EEI si
disfaga, hernia hiatal
 Gammagrama gastrico: tiempo que tarde en cont. En pasar al duodeno, para
causas de RGE como gastroparesia. Estudio de microaspiraciones (mas util que
medir lipofagos).

TX: consumo leche materna, posicion: no elevar la cabeza, SI posicion supina para
disminuir.
Espesamiento de formulas: retraso del vaciamiento gastrico y disminuye la presion EEI
(pero no disminuye la frecuencia de episodios de reflujo).
FEH, no hay ensayos, si hay ALPV si. Fraccionar tomas? Genera mayor distension
gastrica.
>1 año y adolescentes: NO cafeina, chocolate, EtOh, grasas, jitomate, menta refrescos.
Evitar tabaquismo pasivo, sobrepeso y obesidad.
ANTIACIDOS:
PROCINETICOS: blouean receptores dopaminergicos.
METOCLOPRAMIDA: no en lactantes, penetra el SNC extrapiramidal.
(+) motilidad del tracto GI, aumenta el tono y amplitud de
contracciones gastricas.
DOMPERIDONA: penettra poco la BHE. Accion periferica.
CISAPRIDA: no antidopaminergico. Incrementa el tono EEI, (+) contraccion
gastrica. Hay mejoria parcial.

IBP: en los lactantes no hay evidencia de que mejoren los sintomas. En pacientes con
ERGE si. SE: infeccion de C. Difficile. Masinfecciones respiratorias.
Alginatos: reducen los sintomas de reflujo, # episodios de regurditacion y vomitos.
Reducen el # de episodios de reflujo medidos por pH impedanciometria.
Sucralfato: efecto local, proteccion y restauracion de mucosa esofagogastrica.
Lactante: sospecho reflujo, DATOS de alarma: pruebas Dx y referir.
ATOPIA: ddiferencial es ALPV.
NO ALARMA: tenica de alimentacion, no sobrealimentar.

NINO ADOLESCENTE: reflujo DATOS DE ALARMA: pruebas y referir.

Cambios, dieta, evitar sobrepeso, obesidad y tabaquismo.
NO MEJORA: referir. DD.ifere.

QX: en condiciones cronicas (daño neurologico) no va a mejorar a pesar de tecnicas ni

tx farmacologico. Funduplicatura.
En: ninosque no R/ despues de una evaluacion completa descartando enfermedades.
Ninos con apenas o BRUE pero luego del abordaje.

E.A.P: cambios inflamatorios de la mucosa y perdida circunscrita del tejido en reg

tracto alto expuestas al acido y la pepsina. Incluye resoiones y ulceras de estomago y
duodeno. ~ 50-70% H. Pylori, AINEs 25%
Erosion: no afecta mus. Mucosae.
Ulcera: afecta la mus. Mucosae.
Etiologia: endogenos (sales biliares), exo aines, h pylori.
CP: Dispepsia, sintomas inespecificos de forma continua e intermiente al menos 4 dias
al mes por 2 meses. Malestar cronico y recurrente en epigastrio (dolor, saciedad
temprana, plenitud, eructos, pirosis, vomitos).
ETIOLOGIA: Esofagitis eroisiva, gastropatia erosiva, H.Pylori, SIBO, funcional.
ALARMA: vomitos, sangrado, melenas perdida de peso, despertar nocturno, saciedad
temprana, anemia (definicit hierro).

 GASTROPATIA AINEs: uso inhibidores COX2, IBP y misoprostol.

 GSTROPATIA ESTEROIDES: (-) ACIDO ARAQUIDONICO, MENOS pgs
 G. BILIAR: hiperplasia foveolar. Sucralfato (+) moco y bicarbonato.
 G.H . PYLORI: antro-cuerpo. Hipergastrinemia, mas acido, metaplasia gastrica
en el bulbo. Alteracion en la secrecion de HCO3. Bx. Nodularidad intensa (muy
sugestivo)
Tx tras las comidad. Amoxi mas claritro mas IBP 14 dias. Continuar IBP 2-4
semanas despues de la terapia de erradicacion. <6 años: IBP 1.5 a 2.5 mgkgdo.
El seguimiento se hace con el test de aliento de Carbono 13
 g
D. SECRETORA: no cambia con el ayuno, osm heces disminuida, pH fecal alcalina, Na>
40 mEq/l.
Causas: Enterotoxinas V. Colera. E coli. Tumores carcinoides, gastrinoma. Cloridorrea
congenita (alt. Congenita de enterocitos).
D. INFLAMATORIA: aumento pasivo de secrecion de solutos y agua a la luz intestinal
por las zonas de oclusion.Dilatacion de los poros, interenterocitarios, mayor
permeabilidad, aumento de presion hidrostatica o hiprtension de la red linfatica.
Causas: vih, enf. Inflamatoria intestinal, alergias, enteropatias, linfangiectasia
intestinal, Sx nefrotico, RT,
D. ALT. MOTILIDAD:
* HIPERmotilidad: por aumento de 5ht, catecolaminas. EII, SII, hipertiroidismo, Sx
intestino corto.
* HIPOmotilidad: crisis de enterocolitis o sobrecrecimiento bacteriano

P. NEONATAL: abetlipoproteinemia, acrodermitis enteropatica, Def. lactasa, deficiencia

de disacaridasas, clorhidrorrea congenita. Hirschprung.
1 mes a 2 años: jugos de mazana, autoinmune, Infecc, cronica (C. difficile, G. lamblia),
Enf. Celiaca, PLV.
2 a 18 años: jugos de manzana, intol lactosa, ATB, enf, celiaca, SII, EII.

D.C. INTERMITENTE SIN DETENCION DEL CRECIMIENTO: transgresion dieteticas, G.

Lamblia, intolerancia a la lactosa, abuso de laxtantes.
DC. INTERMITENTE CON DETENCION DEL CRECIMIENTO: Infecc. Repeticion (shigella,
salmonella, e. coli), G. lamblia, intolerancia a la lactosa, APLV, ATB, intolerancia al
gluten, FQ.
DC. CONTINUA SIN DETENCION: sobrealimentacion con HDC, alto residuo, Infecc.
Repeticion, G.Lambia, Intol. Lactosa, ATB,
D.C. CONTINUA CON DETENCION: Infecc. A repeticion, Giardia, Intolerancia a HDC,
APLV, ATB, gluten, FQ, EII, inmunodeficiencias. Hirschprung.
FASES DIAGNOSTICAS:
Fase I: descartar procesos infecciosos y mala absorcion intestinal.
Coproparasitario 3-6 muestras, coprocultivos, antig, giardia en heces. Test de
hidrogenionnes. SOH. pH fecal, activ, triptica, azucares reductores.
Fase II: descartar proc. Infecciosos y mala absorcion.
Hemaglutinacion, Giardia en liq. Duodenal, Acs antiendomisio,
antitransgltaminasa. D-xilosa (integridad de la mucosa), Vit b12 folatos niveles.
Brecha anionica en heces: 290 – 2x (Na + K)
> 125 osmotica
< 50 secretora
Fase III: pruebas descartar enteropatias, alergias, inmunodef., inmunes.
FQ, Schilling, alpha 1 antitripsina, igG, ELISA VIH. SEGD, Colon por enema,
paendoscopia – colonoscopia, Bx intestinal.
Tx. Correcion de trast, hidroelectrolititcos, soprote nutricion, Prevenir complicaicones.
Alt.conciencia y COMA:
Conciencia: percepcion de uno mismo y del medio ambiente. Dos componentes:
- Alerta: tallo cerebral, formacion reticular activadora.
- cognicion.

1. Alerta
2. Confusion: desorientacion, alt. Memoria reciente, no responde rapido.
3. letargo/Somnolencia: se queda dormido pero lo despertamos.
4. Estupor superficial: solo ante estimulos dolorosos hace reacciones de defensa.
5. Estupor profundo:
6. Coma.
Perdida transitoria de conciencia: rapida por reduccion del flujo sanguineo cerebral:
sincope, crisis epilepticas, isquemia cerebral.
SINCOPE: sano, mareo sudoracion o palpitacion previo, al levantarse, no pierde
esfinteres, recuperacion inmediata de conciencia. Vision tubular u obscura.
CRISIS EPILEPTICA: cualquier edad, cualquier posicion, dormido o despierto, 30%
menciona un sintoma premonitorio (es el inicio de la crisis), postictal (;etargo, cefalea
vomito).
NARCOLEPSIA: HxF, despierta o cerca del dormir, paralisis del sueño, no postictal, falta
de R/ a antiepilepticos.
DELIRIUM - ESTADO CONFUSIONAL AGUDO: inicio agudo fluctuante alteraacion de
atencion y cognicion potencialmente reversible ~ irritabilidad, agitacion secndario a
condicion medica.
Causas: Inf, sistemicas, meingoencefalitis, EVC, tumores, farmacos, drogas
(EtOH, cocaina), Deficit de Tiamina, B12, folato.
COMA: estado de inconsciencia no puede ser despertado, no responde a estimulos
dolorosos, luz o sonido.Carece de un ciclo normal de sueño vigilia y no inicia acciones
voluntarias.
- Causas:
o Dano cerebral bihemisferico
o Supresion de la funcion talamo cortical
o FRA (tumor, hemorragia)
- Postura: decorticacion (dano en areas talamocorticales, diencefalo) y
descerebracion (el tallo falla en areas pontinas y manos rotadas, piernas
extendidas)
- Signos de ojo de muñeca, los ojos siguen el movimeinto de la cabeza.
- Hernia uncal, pupila de Hutchinson, afeccion del III (pupila no reactiva) y
hemiparesia contralateral.
Metabolico Estructural
Est. Conciencia fluctuante Dterioro persistente
Respiracion taquipnea Irrgeular
Papiledema raro Comun
pupilas Pequeñas, reactivas Variables, ARREACTIVAS
Mov, oculares simetricos Asimetricos
Def. neurologico focal ausente Presente
Movs. involuntarios frecuentes raros
ESTUPOR: los paciente son excitables solo por estimulacion persistente y vigorosa.
LETARGO/ SOMNOLENCIA: el pciente no esta completamente alerta, y se queda
dormido a menos que sea estimulado activamente.

MUERTE ENCEFALICA: perdida de la vida = muerte encefalica o PCR irreversible.

Dterminada por:
1. Ausencia completa y permanente de conciencia.
2. Ausencia permanente de respiracion espontanea
3. Ausencia de reflejos del tallo cerebral (pruebas caloricas, movimientos
oculares, tipo respiracion) Descartar efecto de sedantes y narcoticos.
*Prueba de apnea:
Corroborarse: EEG, angiografias (ausencia de flujo sanguineo cerebral).

Neonatos pretermino: 2 exploraciones clinicas y 2 regstros de EEG que muestren

inactividad electrica cerebral separadas por al menos 48hs. Demas grupos diferencia
de 24 hs.

MNS:
 Debilidad muscular, hemiparesia. Paraparesia (lesion bicortical, lesion medular)
- proporcionda (= MS y MI), lesion SUBCORTICAL
- no proporcionada (MS>MI), lesion CORTICAL .
 Espasticidad, aumento del tono, falta de relajacion de musculos antagonistas
(navaja). Brazo, hay flexion y en la pierna extension. Tendencia a la aduccion y
punta del pie.
 0 sin reflejo, + reducido, ++ normal, +++ exagerado, ++++ clonus.
 R/ plantar extensora a partir de los 18 meses (margen normal).
 Signo hoffman Tromner, percusion de la falange.
 Marcha de punta, gateo asimetrico, hipotonia con reflejos exagerados en RN.
MNI:
1. Origen central: depresion de la conciencia, FM normal con hipotonia axual,
hiperreflexia, piernas en tijeras, crisis tempranas.
2. O. periferico: alerta, debilidad profunda mas hipotonia, arreflexia, atrofia
asimetrica, fasciculaciones,
- FM Daniels:
o 0 ninguna,
o 1: contraccion muscular visible/palpable sin movimiento.
o 2: sin gravedad, sin resistencia
o 3: contra gravedad/ sin resistencia
o 4: contra gravedad + resistencia
 o 5: contra gravedad, resistencia maxima.
- Hipotonia: disminucion de la resistencia al rango de movimiento pasivo de
las articulaciones, se mide en angulos de flexion.
- Debilidad: reduccion del maximo poder que puede ser generado. Intesnidad
de contraccion.
- Maniobvra de alndau: tronco encorvado, brazos y piernas extendidas. Sn
postura natural.
ATROFIA MUSCULAR ESPINAL – WERDNING HOFFMAN:
Degeneracion del asta anterior, afecta nucleos motores del tallo, hipotonia,
gasciculaciones linguales, falla respiratoria, hipotonia congenita (< 6 meses).
LESION PLEXO BRAQUIAL – mano no se mueve.
N. DIABETICA: mas frecuente, sietrica, distal, marcha neuropatica o en stepagge.

25SG
 Induccion: Cierre tubo neural 3-4 SG. Craneoraquisquisis.
 Induccion secundaria: 4-7 SG. Encefalocele o mielomeningocele. Disrrafias de la
linea media. Medula anclada (pie cavo).
 Desarrollo prosencefalico: 2-3er mes. Division de dos hemisferios.
Holoprosencefalia, encefalocele.
 Proliferacion 3-4to mes: zona ventricular y subventricular, matriz germinal.
Neurocutaenos, Microcefalia, Macrocefalia, Hemimegaencefalia.
 Migracion: migracion radial, corteza cerebral, nucleos subcroticales, cerebelo.
Esquizencefalia, paquigiria, lisencefalia. Si migran muchos (polimicrogiria,
corteza empedreada; acumulos redondos a la mitad que no llegan a la corteza,
son heterotopias).
 Orgaización (alineacion, orientacion, laminacion, apoptosis, sinaptogenesis,
dendritificacion): 5 to mes – años postnatales. 7 capas en el RN. Sx Rett. Down
NF, Esclerois tuberosa.
 Mielinizacion (proliferacion oligodendro): antes de nacer y hasta los 20 a. el RN
ya tiene mielinizada su via auditiva.
o RN: movs extraoculares completos, R/ audiogenica, busqueda, succion,
bostezo, temperatura, respiracion, TA, retiro al dolor, reflejo de moro y
presion, movs, simetricos levanta la cabeza.
o 4 meses: voltea al sonido, comunica con llanto, sostiene sonaja,sosten
cefalico.
o 6 meses: mielina del cuerpo calloso. Identific familiares extraños, resiste
jaon de juguete, balbucea, pasa cubos de una mano a otra, catega solo,
sedestacion autonoma, desaparecen moro y prension.
o 12 meses: juega con la pelota, monosilabos, bisilabos, arroja objetos,
toma taza, bipedestacion autonoma, se agacha, deambula.
o 15 meses: imita, emite tres palabras, corre, camina hacia atrás,
garabatos, torre con dos cubos.
o 18 obedece ordenes, sube escaleras, se quita la ropa interior, 6
palabras, señala dos partes del cuerpo, usa cuchara, pasa una botella.
ATAXIA: signo neurologico de alteacion de la coordinacion motora voluntaria y control
postural (cordones posteriores).
AGUDA: intox, hipersensibilidad, cerebelitis, traumatica, migrañosa, vascular,
epileptica, tumoral.
Causas: Cerebelitis, Kinsbourne, Ataxia, oftalmoplejia+arreflexia (miller-fisher), VPB.
La mas frecuente, tras una infeccion viral 30%, 8 – 10 dias, nino sano de 4-8 a, no
antecedentes familiares.
 Ataxia aguda infantil: Postinfeccion, intox farmacologica, traumatica, grupo
heterogeneo (tumor, paravertebral, SGB, infatos, conversion, VPB).
0 – 6 AÑOS, 60-80% sucede 2-3 semanas tras la infeccion, origen virico,
postvaricela, vacunacion.
Brusco: ataxia, dismetria, nistagmus, hipotonia. En pocas horas, no progresa.
Dx de exclusion. Amerita descartar HIC, Sx meningeo, Crisis convulsiva.
Normalizacion de la marcha tarda 3 sem a 6 meses. 25% secuela.
SIEMPRE UNA TAC..!PL medir la presion del PCR con TAC norml.
- Ataxia de origen toxico: accidental 1-4 años. Antiepliepticos, Antihistaminimos,
BZD, Cannabis, anfetaminas, Solventes. ~ cambios de estado mental (delirio,
agitacion, coma), sin signos meningeos.
- Ataxia de origen infeccioso: ataxia puede ser el signo inicial, Transitoria, con
signos meningeos u otro signo neurologico, crisis, fiebre. VZZ, VEB, Patotiditis
Dx. LCR pleocitosis PMN/MN. TAC cerebral.
- Ataxia postraumatica: Contusion, exceptne recuperacion, sin signos meningeos,
sin afeccion sistemica, seria un edema cerebrla transitorio.
- Ataxia de origen tumoral: 60% tumores de fosa posterior, 2-6 años, masculino,
hidrocefalia, paresia del VI. Desviacion cefalica lateral (head tilt).
- Ataxia sensorial: afeccion de cordones posteriores, alt. Sensitiva, SGB, miller
fisher.
- Ataxia vascular: rara, hemorragias del cerebelo por MAV, coagulopatia, les, enf
kawasaki. Inicio subito, signos meningeos sin fiebre, sangrados?

INTERMITENTE – EPISODICA: raras, ocurre en periodo de duracion variable con

periodos libres de enfermedad. Causas metabolicas generalmente, depende de la
causa que lo provoque, con o sin antecedentes heredofamiliares.

CRONICA: migranosa, genetica, epileptica, tumoral, hereditaria.

Ocurre en un periodo > 1-2 meses, raras, ant. Heredofamilaires, edad variable. ~ signos
y sintomas diversos (hipertension endocraneana, neurocutaneos, geneticos).

SX KINSBOURNE: ataxia aguda paraneoplasica o postinfecciosa. Encefalopatia

mioclonica. Aguda o subaguda, 6 meses -6 años, movs. Caoticos de ojos, ataxia y
mioclonias. ~ Neurbastoma, ganglioneuroblastoma, alteracion inmunitaria.
CEFALEA: causa no neurologicas, en adolescencia (M>H),
- Mayor frecuencia Origen infeccioso, familiar de primer grado, durante los
primeros 12 meses de inicio escolar.
- Receptores sensitivos extracraneales. Intracraneales extracerebrales
(duramadre, senos venosos, nervios V, VII, X). Dolor por vasodilatacion,
traccion, contraccion muscular, inflamacion de areas sensitivas. El parenquima
NO origina cefalea.
- Localizacion, tipo, intesndiad, horario, precipitantes, sintomas acompañantes, #
eventos.
- CP:
o 3 meses: manera refleja no hay compresion aparente
o 3/6 meses: enojo
o 18 meses: localiza el sitio
o 2 a: dolor y por causa externa
o 5 a: identifica la intensidad y sitio
o 7a: poruq ele duele y factores
- CLASIFICACION:
o Aguda recurrente (migrana, tensional, por ejercicio, neuralgia del V,
feocromocitoma, dolor intensos, con tiempo sin dolor).
o subita (HSA),
o aguda progresiva (neuroinfeccion),
o cronica progresiva (tumor hidrocefalia, despierta al paciente por la
noche, se instaura lentamente hasta llegar a ser intenso),
o cronica no progresiva (tensional cronica, abuso de analgesicos, SAOS).
- Clasificacion;
o Primaria: migrana, tensional, trigemino autonomica, otros
o Secundaria: mas frecuentes,
 Traumatismo, vascular craneal o cervical, intracraneal no
vascular, supresion de una sustancia, trastorno de la
homeostasis, trastorno de cuello, ojos, oidos, nariz SPN, boca,
psiquiatrico.
- NEUROIMAGEN: por cefalea aguda subita o la cronica progresiva empeora al
despertar, SI: hipertension intracraneal, focalizacion neurologica (asimetria,
anisocoria, hemiparesia), alt. Del estado de alerta, migraña complicada.
o
- Datos de alarma: explosiva aguda severa, aumento de frecuencia y/o
intensidad, nocturna o matutina al despertar, cronica progresiva, vomitos
frecuentes y/o en proyectil, alt. Movimientos oculares, precipitada por efuerzo,
topografia focal persistente, afecta el estado de alerta, papiledema, anisocoria,
macrocefalia, meningismo.
- TX farmacologico:
o E. agudo: al iniciar el dolor. Ibuprofeno 10mgkgdo (eleccion).
- NO farmacologico: evitar precipitantes (sueño, relajacion, alimentos, calendario
de cefaleas).
- Inf. Viral sinusitis: analgesia, ATB.
- Hematoma subdural, neoplasia, MAV: tx quirurgico
- HSA: nimodipina en > 18 a
- Pseudotumor cerebri: esteroides, acetazolamida, diureticos
- Migrana: analgesia,antiemeticos, triptanos
- Meningitis: ATB.

A) MIGRANA: unilateral 60% en adultos, 40% en ninos (bilateral). Dolor malar y

occipital se confunde con sinusitis o cefalea tensional. Episodica :< 15 ataques
al mes. Cronica: mas de 15 ataques por mes.
o TIPOS:
 Comun sin aura, 85%, 6 a 10 años, familiares 30%, 5 episodios
por mes, factores desencadenantes.Inicio gradual, creciente,
mas de 2 hs, pulsatil aumenta con la actividad fisica. Localizacion
frontal, bitemporal, unilateral, retrorbitaria. ~ vomito, fonofobia.
** 5 ataques de cefalea con N,V,Fotofobia o fonofobia, no
atribuida a otra enfermedad, unilateral, pulsatil, moderada a
severa, agravada por actividad fisica hbitual (caminar o subir
escaleras). Dura 4 a 72 hs.**
 Con aura: 30%, mas en adolescentes, Dx de exclusión. Desarrolla
en 5 a 20 min y dura < 60 min. Alt. Visuales reversibles.
** 2 ataques de cefalea que comienza en los primeros 60 min
posteriores ak aura.
** Aura:
Sint. Visuales reversibles (fotopsias, manchas o lineas y
perdida de la vision).
Sint, sensoriales (alfileres agujas, entumecimiento)
Perturbacion difasica del discurso reversible.
Los sintomas de aura se desarrollan gradualmente >5
min, u ocurren en sucesión durante > 5 min, duracion de
>5 y <60min.
 Vertebrobasilar: involucra vascularidad ceberal posterior
(mareo, vertigo, escotoma, ataxia, dismetria).
 Estado migrañoso (cefalea migrañosa72 horas o mas), a pesar
del tratamiento analgesico, intervalos libres de cefalea menores
de 4 hs (sin incluir el periodo del sueño), abuso de
medicamentos, si dura mas de 7 dias buscar ~ con infartos.
 Complicada:
 Hemiplejica, se hace imagen y por descarte. Mas comun
en pediatria, sin genero, casos familiares (~ canalopatia).

 Sx periodicos infantiles
o TRATAMIENTO
 NO FARM: episodio agudo, reposo, sin luz, ruido, manejo del
estrés, compresa fria, evitar desencadenantes, hacer calendario.
 FARM: al inicio de las molestias, ABORTIVO: ibuprofeno siempre
usar dosis maxima (primera linea) +/- metoclopramida 0.2
mgKgdo.
  2da linea ketorolaco, >16ª, > 50Kg.
 3era, Triptanos cuando las otras no son efectivas.
 PROFILACTICO: cuando existen mas de 2 eventos por mes, todos
incapacitantes severos, evento de migraña compicada,
tratamiento de 3 a 6 meses.
 Propanolol 1-2 mgKgdia: no es asmaticos, cadiopatas, no
adolescentes
 Flunarizina 5 a 15 mg, eficaz, provoca aumento de peso,
estrenimiento, CI en depresion, tarda hasta 4 meses.
 Valproato de mG, 20 A 45 MGkGDIA, gastralgia, aumento
de peso, hairloss, alt. Hematologica
 Topiramato 2 a 5 mgkgdia, mas efectivo, iniciar a
0.5mgkgdia, incrementos graduales cada 7 a 10 dias.
B) C. TENSIONAL: 2da mas frecuente.
** al menos 10 episodios en < 1 dia por mes en promedio (< 12 dias por año) y
dura de 30 min a 7 dias, SIN N,V, fotofobia, fonofobia. No atribuida a otra
enfermedad. Tiene al menos: localizacion bilateral, no pulsatil, intensidad leve
o moderada, NO empeora con la actividad fisica de rutina (caminar o subir
escaleras).
Tx Acetaminofen, Ibuprofeno uso de menos de 3 dias por semana.
Tx preventivo, amitriptilina, mirtazapina, velafaxina

C. TENSIONAL EPISODICA FRECUENTE: lo mismo que la tensional excepto por:

al menos 10 episodios > 1 pero <15 dias al mes durante al menos 3 meses (>12
y < 180 dias al año).
CEFALEA TENSIONAL CRONICA: dolor > 15 dias al mes, durante mas de 3 meses
(>180 dias al año), el dolor dura horas y es continuo, SIN fotofobia, fonofobia,
nauseas, ni vomitos, ni nausea moderada o grave. Existe sensibiliacion de vias
nociceptivas, deficiencia de las vias inhibidoras nociceptivas.
C) CEFALEA EN RACIMOS: al menos 5 ataques, los cuales tienen una frecuencia de
uno cada 2 dias a 8 por dia. Grave o muy grave dolor unilateral orbitario,
supraorbitario y temporal que dura mas de 15 a 180 minutos si no se trata.
Dolor acompañado de: inyeccion conjutival, rinorrea, edema palpebral
ipsilateral, sudoracion facial, miosis ipsilateral o ptosis, sensacion de inquietud
o agitacion. Familiar.
TX AGUDO: O2 FIO2 100%, inspirar, sumatriptan. PREVENTIVO: verapamilo 40-
80 mg cada 12 horas.

ENF. VASCULAR CEREBRAL:

F. RIESGO: fiebre, enf. HENNT, cardiopatia, trauma reciente cuello y garganta, Hist.
Familiar EVC tipo trombotico.
CP:
- inicio focal agudo:
monoparesia isquemia cortical, hemiparesia con o sin paresia facial +/- deficit
visual, hemiparesia derecha + DISFASIA.
- epilepsia,
- cefalea,
 - dolor cervical.
1. Ictus arterial isquemico: Cardiopatia congenita (>cianoticas, 50%
poscateterismo, enf. Protromboticas, inmuno, hematologicas, vasoespasmo,
enf. metabolicas)
o Transitorio: < 24hs reversible y sin alteraciones en imagen.
o Establecido: > 24hs deficit con alteraciones en imagen.
o Dos tipos:
 Emboligeno
 Trombotico
 Tromboembolico
2. Ictus venso trombotico: siempre hemorragico por ruptura capilar
3. Ictus hemorragico: > 24hs deficit focal con imagen hemorragica excepto TCE o
infarto venoso.
Causas: MAV, tras. Coagulacion, traumatismos, HTN, trombosis de senos
venosos, HIV
4. Trombosis de senos venosos: sintomas sistemicos o neurologicos por oclusion
venosa superficial o profunda (deshidratacion o complicacion de enf,
meabolica).
5 a 10 veces mas frecuente en el neonato, isquemico > hemorragico, Varones, raza
negra. Mortalidad > hemorragico. Secuelas neurologicas 50-60%.

***Hemiplejia aguda infantil: disminucion aguda de la fuerz de un lado del cuerpo, en

lactantes mayores y preescolares, 30% antecedente infeccioso viral, 7-14 dias
posteriores a la infeccion, TAC-IRM, recueracion completa.
Imagen TAC en hemorragica IRM isquemica.

HTN ENDOCRANEAL: Sx que se origina por la elevacion sostenida de la presion

intracraneal, cuando se superan los mecanismos compensatorios o ruptura entre los
componentes del craneo.
PIC N: 10-15 (adolescentes); 3 a 7 mmHg (escolares), 1.5 -6 mmHg (RN termino).
Teoria de MonroKelly: a los 2 años el craneo se vuelve definido fijo, no expandible, los
componentes deben cmpensarse con la disminucion proporcional del resto.
Presion de perfunsion cerebral (flujo sanguineo del cerebro)= PAM – PIC= 50-150
mmhg el flujo sanguineo se mantiene sin cambios, autorregulacion. La hipoxia, acidosis
afecta la autoregulacion, pequeñas variaciones de la PIC produce reduccion
significativa en el flujo sanguineo.
CAUSAS:
- Aumento de algun componente: cerebro (edema cerebral), liquido
(hidrocefalia), sangre (MAV).
- Aumento de un volumen extraño (tumor)
- Compresion externa (craneosinostosis).
CP: cefalea cronica progresiva (opresivo, creciente aumenta al acostarse, interrumpe el
sueño, ejercicio), vomito proyectil (repentino, violento), reduccion del estado de
conciencia, irritabilidad (pequeños).
Papiledema, paralisis del VI (endotropia), sol naciente (desviacion de la mirada hacia
abajo), triada de cushing (bradicardia, alt, de l patron respiratorio, HTN).
VIGILANCIA DE LA PIC:
 - Trauma con deterioro de conciencia y signos focales
- Glasgow <8 ha bajado 3 en 24 hs
- Coma
- Edema cerebral hemisferico
- Meningoencefalitis con edema cerebral
- Deterioro progresivo del est. Conciencia
HERNIAS:
o Subfaxial
o Externa (sale a traves de una fx)
o Central (se mente abajo entre la abertura de la hernia del cerebelo)
o Uncal, lob, temporal su parte interna se hernia a traves del borde de la
tienda, paralisis del III, dilatacion pupilar (midriasis unilateral no
responde, signo de hutchinson).
o Amigdalina, la amigdala cerebelosa intenta penetrar por el agujero
craneal que conecta a la medula espinal.
EDEMA CEREBRAL:
o Vasogenico: aumento de permeabilidad de cel. Endoteliales
o Citotoxico: tumefaccion intracelular en hipoxia o asfixia fracaso de
bomba Na-K atpasa acumulacion de Na y agua.
- TRATAMIENTO:
1. Elevacion de la cabeza 30-45 grados
2. HIPERVENTILACION, baja el CO2, vasoconstriccion (pCO2 25-30 mmHg
evitar en TCE).
3. Diureticos osmoticos: manitol o NaCl
a. Manitol reduce la resitencia del parenquima, causa
vasoconstriccion, disminuye Rvcerebral, aumento de vol.
Intravascular. SE: dano renal, edema pulmonar HTN ednocraneana
de rebote.
b. Na3% hiperosmolar: 3-5 mlKg bolo.
4. Esteroides en Tx de edea vasogenico. Dexametasona 0.1 a 0.2 mgKgdo.
5. Hipotermia 27 a 31C, en RN asfixiados.
6. Coma barbiturico, reducen el flujo sanguineo, menos edema, desciende
tasa metabolica.

CRISIS CONVULSIVAS Y EPILEPSIA:

Umbral bajo predisposicion, convulsion – sacudida, crisis tonico,clonica generalizada.
* Crisis provocadas, mecanismo extrinseco: glucosa baja, bajo flujo, electrolitos,
toxinas (exogenas o endogenas), infeccion, trauma agudo. LACTANTES MENORES 3
MESES: Ca, Mg, glucosa, neuroinfeccion, irritabilidad, acidosis, hemorragia, crisis
persistentes.

* Crisis NO provocadas, mecanismo intrinseco – neurotransmisores, excitatorios o

inhibitorios.
EPILEPSIA: Dx clinico, mas de 2 crisis no provocadas o reflejas con > 24hs de
separacion, 1 crisis unica con riesgo de recurrencia > 60%. Presencia de sx epileptico.
Enfermedad cerebral con predisposicion crisis recurrentes por una descarga electrica
neuronal excesiva.
2 formas:
- convulsiva (tonico clonica)
- no convulsiva
o con o sin perdida de alerta, focales (según el sitio la manifestacion).
o no alerta, generalizada (ausencias, tonicas, Mio, clonicas).
Causas: geneticas 68% (buen pronostica, intelecto normal, evoluciona a un buen
control), sintomas o estructurales (ECV, disginesia cerebral, trauma, infecciones,
tumor).
Tx No farmacologico, calma, voltear de lado. Evitar: fiebre, desvelo, tension emocional,
EtOH, fatiga extrema.
Fenitoina por su cinetica de orden 0 solo se usa IV y en estatus.
¼ parta la prmera semana, incrementa semanalmente hasta llegar a un estado de 5
vidas medias para lograr sy nivel terapeutico.
Niveles sericos:
1. Dosis adecuada y mala respuesta
2. Condiciones farmacocineticas
3. Toxicidad
4. Problemas por farmacocinetica no lineal
5. Interaccion entre farmacos
6. Cambio de formula
SE: idiosinraticos (eritema/alergia, lupus like, anemia, hepatitis, pancreatitis).
Tx dura de 2 a 5 años en promedio 3. A partir de la ultima crisis. 50% monoterapia.
Riesgo de recaida del 30%, algunas remision espontanea 30%
C. generalizadas:
* Ausencias: Etosuximida
* Mioclonicas, Tonicas,atonicas: levetiracetam
* Tonico-clonicas: Carbamacepina, DFH, Valproato,
C. focales: con o sin perdida de alerta. Carbamazepina, DFH, Oxcarbazepina.

NEUMOLOGIA: embrionico, Pseudoglandular (7-16 w), acinar/Canalicular (16-28 w),

surfactante en la sacular 26 a 36 SG, alveolar (36 – 41 w).
- Malformaciones pulmonares:
o agenesia (falta total),
o hipoplasia (pulmon de aspecto normal pero pequeño produce insuf.
Respiratoria xq provoca shunt o provoca alteracion cardiopulmonar.
o Aplasia (esbozo, rudmenatrio, no funcional).
 o Enfisema lobar congenito: sobredistension pulmonar, consecuencia
inmediata de atrapamiento de aire por un mecanismos de valvula
adquirido. Broncoscopia de via aerea normal (es un mecanismo valvular
congenito), el parenquima permanece sobredistendido depsuesta de
seccion quirurgica.
 Imagen hiperlucida hipertensa sugestiva, broncoscopia:
 Mecanismo de valvula: adquirido (intrumentacion) o
congénito (mas estudios, operación).
 No se demuestra mecanismo valvular – mas estudios,
operación quirurgica.
o Secuestro pulmonar, masa intra o extralveolar sin conexión a la via
aerea con irrigacion arterial sistemica. Rx: radiopacidad basal posterior
izquierda (posterior xq no borra la silueta cardiaca).
 Intralobar: drena en venas pulmonares
 Extralobar:drena en v. hemiacigos.
o Malf, adenomatoidea quistica: la mas frecuente, multiples formaciones
quisticas en bronquios terminales, revestidas de tej, cuboidal o clumnar
ciliado. Con glandulas secretoras de moco, disminucion del tej. Alveolar,
aspecto adenomatoide.
 0 estructuras primitivas de bronquios grandes, 1 quiste grande, 2
formaciones quisitcas pequenas y unifomres, 3 masa solida
adenomaoides, 4 estructuras terminales de tipo alveolar.
- Anomalias traqueobronquiales o de segmentacion: agenesia, atresia, estenosis,
bronquio traqueal, isomerismo pulmonar. Neonatos con dificultad respiratoria
de grado variable, estridor de diferentes caracteristicas, tiro supratesternal e
intercostal bilateral, cianosis, retencion de secreciones bronquiales que se
infectan.
o Laringomalacia:
o Estenosis traqueal congenita: estridor bifasico

- Quistes mediastinales: malfrmaciones membranosas intra oextrapulmonares

llenas de aire, moco o pus. Broncogenicos, gastroentericos, mixtos, duplicacion
intestinal.
- Diversas: Sx de la cimitarra, bronquio esofagico, pulmon supernumerario,

Rx simple de torax es el auxiliar Dx que permite establecer el concepto de sospecha

fundada.
NEUMOPATIA CRONICA Y MUCOVICIDOSIS:
1. Fibrosis Quistica: Brazo largo del cromosoma 7, AR, CFTR proteina dependen
del AMPc, transporte del cl a travez de la superficia apical de la celulas y el
transorte de Na. Hetereogenea, varias mutaciones (200). F508delta.
Mutaciones 1 graves (no hay), 2 la mas frecuente en CDMX (plegamiento
alterado), V o VI presentacion leve (proteina expresada, sintesis reducida o vida
media reducida).
2. **En mexico la colonizacion por Pseudomona es mas pronta.
3. Proteina alterada, alteracion del transporte de iones y liquido, alteraciones en
la depuracion mucociliar: infeccion, obstruccion por tapones de moco,
inflamacion. Bronquiectasias, hipoxia, HAP, CORP, falla respiratoria.
4. SOSPECHA: Neumopatia cronica, enteropatia secundaria a malabsorcion
intestinal, falla de medro.
 Lactantes: deshidratacion, sabor salado de la piel, falla de medro, neumonia
recurrente, ileo meconial.
 Preescolar: sintomas repiratorios cronicos mas de 3 meses o 6 episodios en
un año aislamiento de pseudomona y/o Staph en esputo u orofaringe,
diarrea cronica.
 Escolares: neumpatia cronica, polipos nasales, pansinusitis, bronquiestasias,
hipocratismo digital (hipoxia cronica), DM, Sx de obstrucción intestina
distal.
 Adolescentes: DM, pancreatitis, esterilidad con azospermia.
5. DIAGNOSTICO:
a. Periodo neonatal: tripsinogeno inmunoreactivo, al estar alterado el
canal CFTR se altera la formacion de liquido pancreatico, produciendo
un liquido viscoso ocasionando la formacion de tapones obstruccion y
elevacion en sangre.
1 muestra dia 2-28 si sale alterado >70
2 muestra si >70
Test del sudor: iontoferesis con pilocarpina
 Por titulacion – mide iones. <40 negativo, 40-60 dudoso, >60
positivo.
 Conductividad – mide cargas. <75 negativo; >90 positivo.
6. DX:
a. > 1 caract. Fenotipica de FQ + 2 determinaciones postivas de cloro en
sudor.
b. Antecedente de FQ + identificacion de la mutacion de fen en ambos
alelos.
c. Tamiz neonatal positivo.
7. TRATAMIENTO
a. Tx antipseudomona: Cefalosporinas mas aminoglucosidos.
b. Disminucion del pool – Inhalados tobramicina un mes si un mes no.
c. Alfa dornasa: fragmenta las cadenas de ADN producidas por la lisis de
las bacterias, produciendo la licuefaccion del moco, si de administra por
via inhalada se asocia a disminucion de la viscocidad del moco y una
mejora de la eliminacion del mismo.Eficaia demostrada en la reduccion
de las exacerbaciones respiratorias y la mejora de la funcion pulmonar.
d. Tx de la malabsoricion intestinal: enzimas pancreaticas, deficiencia de
bicarbonato, anomalias de sales biliares, motilidad. Requerimientos
energeticos aumentados por el trabajo respiratorio.
e. Dieta hiperproteica e hipercalorica (100-150%), contenido normal en
grasa. Enzimas pancreaticas sustitutivas (microesferas con cubierta
enterica encapsulada, 1000-2500 UI lipasaKg y 500 a 4000 Ui lipasa
grasa ingerida) Vtaminas liposolubles
 8. MORBILIDAD 90% de las recaidas a infeccion repiratoria, MORTALIDAD 90% por
detrioro de la funcion respiratoria.
9. EXACERBACION PULMONAR:
a. Clinicios: dificultad respiratoria, ha perdido peso, polipneico, cambios
en las carcateristicas del moco.
b. Rx aparicion de nuevos infiltrados pulmonares.
c. Analiticos: aumento de la VSG, PCRGAS hipoxemia +/- hipercapnea
d. Disminucion de al menos un 10% en el VEF1
10. COMPLICACIONES: atelectasias, impacto mucoso, neumotorax, hemoptisis,
aspergilosis BA, disnea, hipoxemia.

TOS: 30% de motivo de consulta, aguda (infecciones respiratorias agudas) y la tos

cronica (evolucion es mayor de 4 semanas y 80% ~ asma, ERGE, R/S).
- Metalica (ladrido) – CROUP traqueobronquitis
- Productiva moldes- Bronquitis plastica
- Bocina – Psicogena
- Paroxistica con o son estridor – Pertusis.
- Estacato – Clamidia
Fase I HC, EF, examenes basico : 22% causas con Tx especifico: asma, rinitis, sinusitis,
hiperreactividad bronquial, TB, FQ
Fase II el sintoma mas sobresaliente. 5 grupos de estudio.
 Aspiracion – SEGD. Signos asociados vomito, eructo, hipo, disfagia el
mecaniso se debe a la aspiracion de saliva, contenido gastrico o sustancias
contaminadas. Inflamacion, hiperreactividad bronquial y broncoespasmo
reactivo.
o Patogenia:
1. Inflamacion: laringotraquitis, endobronquitis, bronquiolitis,
neumonitis
a. Traqueoendobronquitis: lesion inflamatoria desde simple
hasta destructiva con esfacelos o resolucion con estrechez
que complica con obstruccion.
2. Obstruccion: atelectasias, hipoventilacion alveolar
3. Sensibilizacion: hiperreactividad, alergia alimento.
4. Infeccion: neumonia supuracion bronquiectasias
o DX: videofluoroscopia, endoscopia de la deglucion, panendoscopia, ph
metria esofagica, esofagograma.
Documentacion de las celulas de cada evento de aspiracion, lipid laden
alveolar macrofagos. S,E VPP, VPN 60%.
o Causas: RGE, FTE, hendidura laringea, anillos vasculares, acalasia,
atresia o membrana, hipertrofia pilorica, pancreas anular.
 Obstruccion de las via aereas – Broncoscopia, panendoscopia (exploracion
de la via aerea).
o Ocasiona dificultad respiratoria e hipoventilacion alveolar. Tres
signos:
 Ronquido (nasofaringe): R/S, hipertrofia de cornetes,
polipos, desviacion septal, tumores, miopatias.
  estridor (laringotraquea): laringmalacia, laringotraqueitis,
estenosis subglotica, cueros extraños, papilomatosis, quistes,
hemangiomas, disfuncion de las cuerdas vocales.
 sibilancia (arbol bronquial). Asma, estenosis bronquial,
cuerpos extraños, tumores adenopatias, FQ,
o Obst. Frija: compresion extraluminal o intraluminal
o Obst. Dinamica: pasivo o reactivo.
 Supracion broncopulmonar – Broncoscopia y broncografia
 Afeccion intersticial- Biopsia pulmonar.
o Inflamacion del intersticio con daño de la pared alveolar, via
periferica, que afectan el intercambio de gases.
o Fibrosis, inflamacion persistente o resolucion anatomica funcional.
 Neumoatia vs cardiopatia – estudio hemodinamico
NEUMOPATIA CRONICA: FQ, Sx de cilio inmovil (Kartagener), Inmunodeficiencia,
Neumopata por aspiracion (ERGE, AMD, Malformaciones congenitas), asma de dificil
control, TB, aspergilosis broncopulmonar.
Paciente que preseta sitnomas respiratorios de evolucion continua con un lapso min
de 3 meses o bien evolución recurrente con 6 o mas recidivias en un lapso de 12 meses
siempre y cuando haya sido referco para su estudio a nivel especializado porque no se
ha fundamentado un Dx de certeza.

SAOS
< 6 meses periodos cortos despierto (30-60min); >6 meses arquitectura similar al del
adulto. La respuesta ventilatoria a la hipoxemia e hipercapnia moderadamente
reducida, disminucion del VC y la VA con discreta hipoxemia e hipercapnia.
< 12 meses: 12-16 hs
1-2 y: 11-14 hs
3-5y: 10-13 hs
6-12 y: 9-12 hs
13-18y: 8-10 hs
Estabilidad de la via, impulso ventilatorio y mecanica de la pared toracica.
4 grupos:
1. Sx hipoventilacion alveolar central:
a. Primario: SAHS congenito, SAHS de inicio tardio
b. Secundario: Obesidad, arnold chiari, acondroplasia, EHI.
2. Enf. Pulmonar cronica y sueño:
a. Enf. Obstructiva: asma, FQ, DBP
b. Enf. Restrictiva: Xifoescoliosis, distrofia, enf, neuromuscular
3. Trastornos respiratorios durante el sueño en el prematuro y lactante: apnea del
prematuro y apnea del lactante.
4. AOS: ronquido primario (no es benigno), sindrome de aumento de la resistencia
de la via aerea superior, hipoventilacion obstructiva y AOS. Evolucion: umento
del trabajo respiratorio, anormalidad en el intercambio gaseoso fragmentacion
del sueño y descarga simpatica.
CP: ronquido habitual (al menos 3 veces por semana fuera de cuadros gripales),
pausas respiratorias, resp bucal, sudoracion nocturna, disociacion, paladar lto y
ojival, toracoabdominal, posturas anormales, cianosis, enuresis nocturna.
 Dia: voz nasal, facies adenoide, dismorfias facial, obesidad, retraso del
crecimiento, presencia de sx metabolico. Hipertension arterial sistemica.
Cansancio, cefalea matutina, somnolencia diurna (alt. Del comportamiento).
5. CVF <60% : TRD en REM, TRD en REM Y NREM.
6. CVF <40%: Insuficiencia respiratoria.
7. Deteccion intencionada y evaluacion dirigida: el tx de la AOS mejora la calidad
de vida, se reducen costos.
a. Interrogatorio dirigido:
i. B: problemas al dormir
ii. E: somnolencia diurna excesiva
iii. A: despertares nocturnos
iv. R: regularidad y duracion del sueño
v. S: ronquido o resp. Ruidosa
b. ALARMA: apneas observadas por los padres, resp. Oral diurna
frecuente, preocpacion de los apdres x la resp. Del nino al dormir, resp.
Ruidosa. Y dificil, despertares nocturnos, enuresis, falla de medro.
c. CAUSAS:
i. HIPERTROFIA AMIGDALINA: causa #1, el tamano no se relaciona
con la gravedad. El apinamiento si. > Afroamericanos, humo de
cigarrillo, prematurez, ant. Familiares.
ii. ASMA comorbilidad frecuente, sibilancias persistentes, asma
severa, factor de pobre control.
iii. Obesidad: 4 a 5 veces de tener AOS, riesgo con aumento de la
circunferencia abdominal, SX metabolico OR6.
iv. SX. CRANEOFACIALES: via pequeña,
v. CRANEOSINOSTOSIS
vi. MICROGNATIA: pierre robin, treacher collins
vii. Microsomia facial
viii. ACONDROPLASIA: retrogantia, alt. neurologica, estenosis del
agujero magno (falta de fuerza, apneas centrales).
ix. TRISOMIA 21: hipotonia, hipoplasia, hipersecrecion y aspiracion,
obesidad, hipotiroidismo, a partir de los 4 años.
x. Con hipoventilacion central: Prader willi, arnold chiari,
acondroplasia, enf. Neuromusculares, epilepsia.
d. Polisomonografia: hace el Dx, severidad, util para planear el
tratamiento.
e. Alternativas: videograbacion, ocimetria nocturna, PSG diurna. Si son
negativas y hay alta sospecha hacer una PSG.
f. TX amigdalectomia: mejora los sintomas y secuelas, bajo riesgo. En
obesos CPAP a largo plazo.
g. Alto riesgo de complicacion: <3ª, cardiopatias, fallam de medro,
anormalidades craneofaciales, IVAS, enf, neuromusculares. IAH > 24,
PaCO2 > 60mmhg. Internar a estos niños.
h. REEVALUACION: 6-8 semanas posteriores.
i. CPAP: ante la falla postquirurgica o CI de cirugia.
j. Reduccion de peso, mejoa la apnea, sintomas acompanantes, dificil de
obtener.
k. Est. Nasales NO se recomiendan. La 1 linea es la Qx.
LESIONES PRIMARIAS: cambios de coloracion en la piel de diferente consistencia
solida. Mancha o macula.
 Contenido solido:
o Mancha: macula – cambio de coloracion vascular.
 Vascular: congestion, extravasacion o malformacion
 Rojo:eritema, exantema (escarlatiniforme, morbiliforme
o roseola).
 Azul:cianosis o livedo
 Purpura: petequias equimosis o vibice.
 Pigmentada: hiper o hipocromica, acromica.
 Artificial
o Roncha: edema transitorio vasomotor de la dermis, elevacion mal
definidida, elastica, ameboide, limites imprecisos, fugaz.
o Papula: ciscunscrita, sin dejar cicatriz, rosa o negra, son superficiales
tienen infiltrados en la dermis.
o Nodulos o tuberculos: circunscrita, firme, dolorosas, tamano variable,
deja cicatriz o atrofia. Mas profunda (infiltrado granulomatoso en la
dermis y dermis profunda).
o Gomas: circunscrita mas profunda y cronica. Etapa de endurecimiento,
reblandecimiento, fluctuante, ulcera y deja cicatriz atrofica. Esta llega a
la hipodermis o tej. Subcutaneo.
o Nudosidad: lesion mas o menos circunscrita, dolorosas, NO dejan
huella, adecta los tabiques de la hipodermis
 Cot. Liquido:
o Vesicula o ampolla: liquido seroso mm se rompe y forma costras.
Ampolla o flictena >15mm, transparente o turbio deja erosion, no hay
diferencias histopatologica con la vesicula.
o Pustula: liq. Pus. Primaria: folicular o intraepidermica o secundaria a
vesicula.
o Absceso: acumulacion pururlenta de mayor tamano en dermis e
hipodermis. Blanda, fluctuante, aspecto inflamatorio se abre al extertior
por fistulas.
o Quiste: acumulacion no inflamatoria rodeada de una pared constituida
de epitelio pavimentoso o glandular, contenido pastoso o liquido, a
expensas de glandulas o inclusiones epiteliales.
LES. SECUNDARIAS:
- Residuos a eliminar: cotras (exudado que se seca sangunea o hematica o
melicerica) escaras (producto de eliminacion de una zona de necrosis, zona
negra insensible) escama (caida en bloque de la capa cornea, separacion en
framentos secos de la epidermis, tamanos finos o furfuraceas o grande
laminares). Color nacarado.
- Sol. De continuidad:
o Erosiones o exulceracion: solo afecta epidermis, origen traumatico, no
deja cicatriz.
o Excoriaciones: afecta epidermis y dermis papilar de origen traumatico.
o Ulceracion: perdida de sustencias dermis, hipodermis, llega a hueso
musculo. Deja cicatriz, puede ser aguda (uceracion) o cronica (ulcera).
  Bordes serpinginosos: salen por un borde y cicatrizan por el otro
 Fagedenica: extensas y destructivas
o Grietas y fisuras: hendiduras lineales de la piel, dolorosas.
 Primarias: afectan epidermis
 Secundarias: hasta la dermis
o Vegetacion y Verrugosidad. Combinacion de papilomatosis e
hiperqueratosis. Levatamiento duros anfractuosos de superficia
irregular. Bx: Blanda superficie lisa y humeda.
o Queratosis: aumento en el grosor de la capa cornea.
 Moderado o importente
 Circunscrita callosidad (tilosis)
 Regional o queratodermia plantas o palmas.
 Generalizada ictiosis.
o Atrofia: disminucion de 1 o mas capas de la piel y anexos, piel
adelgazada, decolorada, plegada al fnal, con telangiectasias, alopecia
o Esclerosis: formacion difusa de tej. Conectivo en la dermis con
desaparicion de anexos cutaneos.
 Endurecimiento de la piel
 Aspecto seco acartonado
 Inextensible
 Hiper o hipopigmentado
o Cicatriz: reparacion de una sol. De continuidad mediante formacion de
te. Conectivo fibrosos, origen traumatico o inflamatorio, hipertrofica se
atenua o queloide dura con telangiectasias.
o Liquenificacion: engrosamiento de las capas de la epidermis, gruesa.
Primaria o secundaria, rascado cronico.
- OTRAS LESIONES:
o Tumores lesion que crece y persiste, elevada, diversa forma, puede
estar ulcerada.
o Comedones, tapon de queratina blanco (cerrado por la queratina), gris o
negro (abiertos). Cierra los foliculos pilosebaceos.
o Surcos o tunel, lesion lineal recta o tortuosa, gris o eritematosa
(escabiasis o larva migrans).
o Fistulas
o Infilracion, lesiones eritematosa o violacea elevada circunscrita o difusa.
o Placas: conjunto de lesiones. Polimorfa (varicela varias) o monomorfa
(foliculitis).
o Urticariforme, eccematosa, liquenoide.
o Eccema, piel llorosa.

URTICARIA: edema transitorio de la piel y mucosas, depende del edema.

Hipersensibilidad tipoI IgE, hipersensibilidad tipo IV - activacion de mastocitos.
Hipersensibilidad tipo III (IgG y activacion de complemento). PGS leucotrienos. Ag’s ac
IgE en la membrana mastocito, activacion del complemento – C3A.
Causas: farmacos, alimentos, alergenos infecciones.
La primera causa son las infecciones (en el adulto son los alimentos), medicamentos
(2da causa) {penicilina, sulfas, anticonvulsivantes, aines, aspirina}. Alimentos (3era:
semillas, chocolate, huevo, granos, alimentos de mar). Enf. Autoinmunes (reacciones
urticariformes, ronchas que no desaparecen, cronicas).

1. Ronchas habones dermis superficial; edema palpable de la dermis, tipo

vasomotor, mal definida. Mm a cm. Evolucion fugaz. La roncha tiene aspecto de
cascara de naranja,
2. Angioedema cuando compromete la dermis profunda y TCS.
Comun en pediatria maa a partir de la adolescencia, preescolares 3%.
Dermografismo solo un 5%.
*Colinergica: >20a
*Fisica: 22%
Urticaria mas angioedema 50% (A. hereditario AD).

a) HC: 5 is: infeccion, ingesta, inhalacion, infestacion, inyeccion.

Tiempo de aparicion,
b) Aguda: menos de 6 semanas, 85% en ninos. No se hace examenes
c) Cronica: > 6 semanas, 2 episodios por semana. Debe descartarse enf.
Autoinmune.
Examenes (BH, VSG, EGO, IgE especifica, ANA dimeroD, prueba de H. pylori,
endoscopia, perfil tiroideo con anticuerpos).
d) Anafilaxia: se acompana por obstruccion de la via aerea asociada a urticaria.
e) Clasificación:
i. Ordinaria:
ii. Fisica: adrenergica, acuagenica colinergica, frio, presion,
dermografismo, por ejercicio, calor, solar, angioedema vibratorio
iii. Por contacto
iv. Vasculitis urticariana
v. Angioedema
f) U. AGUDA ANULAR (multiforme, gigante): 1 semana, lesiones anulares, centro
azulado y violaceo, edema de cara, manos, pies. Fiebre e irritabilidad (3-4to
dia). Causas: Infecciones y medicamentos (furazolidona).
g) ABORDAJE: tiempo, frecuencia, variaciones diurnas, tamano, forma, existe
angioedema. Historia de atopia, habto de fumar, tipo de trabajo.
h) BX: edema e infiltrado perivascular.
i) TRATAMIENTO:
a. Antihistaminimos H1: por la noche sedante. Clorfeniramina, hidroxicina,
difenhidramina. Bano con agua tibia, no costuras apretadas, no
rascarse. Sino hay respuesta usar doxepina
b. Sinergia: h2 y h1.
c. Esteroides no en aguda, si en reacciones intensas, no controladas.
d. Anafilaxia: adrenalina SC. AINES no usar porque agravan el cuadro
clinico.
e. U. Cronicas: montelukast (antagonistas de receptores de leucotrienos),
ciclosporina, omalizumab.
VALORACION RESPI. MODAS DE VENTILACION:
Sat a O2 97%. Svt O2 75%
PO2 104 mmHg. pVo2 40 mmHg
Fases Respiracion:
1. Ventilacion: entrada nariz hasta los bronquilos terminales hasta el nivel
alveolar.
PAO2= (P Barometrica – PvH20) x FIO2 – (PCO2 / 0.83). N: 60-100mmHg
- Presion necesaria para mantener abertos los alveolos, 1 mol O2 se libera
0.83 de mol de Co2 (respiracion externa), mitocondria (respiracion interna).
- P BARO 760 mmHg (PA 100mmHg) o 587 mmHg CMDX (PA 68 mmHg)
- Si aumenta la PAO2 disminuye la VA (depresion del centro respirtorio,
obstruccion de la via aerea superior o inferior, altr. De la caja toracica).
- VENTILACION alterada por:
o Centro respiratorio: TCE, edema cerebral, tumores, anestesicos
o Raices nerviosas: polirradiculopatia, Gillain barre, polio
o Via aerea: Obstruccion, traquendobronquitis.
o Caja toracica: traumas, fracturas, deformaciones del torax.

2. Difusion (Fick): cambio de O2 y CO2,

Grad A – a O2 = PAO2 - PaO2 N: <30 mmHg
A mayor gradiente A - a, menor difusion.
**severidad de las lesiones en el RN.

- Engrosamiento de a memb. Alveolocapilar por, corrigen con dosis altas de

O2:
Neumonia, humo, brncoaspiracion, neumotorax, tumores, atelectasias,
derrame pleural y casi ahogamiento.

3. Transporte de o2, recorrido del o2 ~HB.

CaO2. CvO2
4. Perfusion: capilar celulas.
Dif a - v

INDICES RESPIRATORIOS:
1. I. Kirbi: PaO2 / FIO2
2. I. Oxigenacion: G (A-a) O2 y PaO2/ PA02
3. PaFip = PaFi/ [PEEP + 12] PaFi= PaO2 / FIO2

SIRA o sindrome de distres respiratoria agudo:

Lesion pulomnar inflamatoria aguda con diversos grados de intensidad, se produce en
respuesta a una lesion o sistemica e invariablmenete conduce a anamalias en el
intercambio de gases (hipoxemia) y en la mecanica pulmonar.
- Dificultad respiratoria grave: Aparicion aguda de hipoxemia (Pa02/FIO2 <
200 mmHg) + infiltrados bilaterales en imágenes de torax. Ausencia de
hiertension en la AD.
- Lesion pulmonar aguda PaO2/ FIO2 200-300 mmHg
2015: CRITERIOS
1. Edad: puede afectar desde el periodo neonatal hasta la adolescencia
2. Tiempo de inicio: el inicio de la hipoxemia y cambios radiologicos deben
producirse dentro de los primeros 7 dias
3. Disfuncion miocardica: los ninos con disfunciion del VI tiene ARDS si la
hipoxemia y los cambios radiologicos no pueden ser explicados por la
cardiopatia.
4. Rx: nuevos infiltrados consistentes con enfermedad aguda del parenquima
pulmonar.
5. Oxigenacion: el IO es indicador de gravedad y el ISO
IO= (FIO2 X presion media de la via aerea x 100)/PaO2
ISO= FIO2 X presion media de la via aereax 100) / SpO2

Prevalencia del 7%, inflamacion descontrolada, liberacion de citocinas, migracion de

neutrofilos a nivel pulmonar, acumulacion de proteinas = edema agudo pulmonar.
Vias inflamatorias, etado protrombotico, daño endotelial, degradacion de surfactante.
Inestabilidad alveolar, ocupacion, atelectasias menor distensibilidad, aumento del
trabajo respiratorio. Alteracion del intercambio gaseoso.
Etiologia 2 lesiones
- origen pulmonar (Sx distres primario: neumonia, broncoaspiracion,,
contusion, toxicos, casi ahogamiento, SAM). Predonima el ocupamiento y
consolidacion.
Rx: dano epitelio e inflamacion (zonas de consolidacion en partes declives),
infiltrados alveolares bilaterales.
- extrapulmonar (Sx distres respiratorio secundario: fuera del pulmon pero
libera mediadores que van a la sangre y lleguen a pulmon y hacen reaccion
inflamatoria). Sepsis, gran quemado, politrauma grave, traumatismos,
pancreatitis, transfusiones masivas. Predomina inflamacion a nivel del
espacio intersticial, predomina el colapso (menor surfactante).
Rx: TAC atelectasias y colapso de via aerea, infiltrados instersticiales
bilaterales.
**Anatomopatologia:
1. Fase temprana/exudativa: 1 semana. Membranas hialinas. Perdida de
endotelio, neumocitos tipo I, edema, necrosis del epitelio. Congestion alveolar.
CP: taquipnea, DDR
Rx sobredistension, infiltrados en parches. Consolidacion difusa
GAS: alkalosis respiratoria
Mortalidad por sepsis.
 2. Fase subaguda/ proliferativa: 2ª - 3ª semana. Porilferacion de neumonictos tipo
II, fibroblastos con colageno, perdida de la distensibilidad. CP insuf. Respiratoria
progresova. Hipoxemia refrcataria e hipercapnea. TIENE que intubarse.
Enfisema neumotorax, neumomediastino.
Mortalidad por falla respiratoria.
3. Fase cronica/ fibrotica: > 3ª semana enfisema, bulas, bronquiectasias, pulmon
indurado y muerte. Hipercapnea. No hay R/ al PEEP.
** Daño inducido por el ventilador: edema pulmonar, deformacion en el
parenquima.

Tx.
1. MG: restriccion de liquidos (escaoe por permeabilidad), albumina y furosemida,
aporte de O2, corregir desequilibrios hidroelectroliticos, remplazo renal, inicio
temprano de nutricion.
2. PREVENCION:
a. Barotrauma
b. Volutrauma
c. Ateletrauma
d. Biotrauma
3. LT: restriccion hidrica y diureticos.
SDRA con choque: liquidos para mejorar la perfusion. Aumentar la Presion en la
AI.
SDRA sin choque: evitar balances positivos. Administracion de diureticos.
PAM entre 55-65 mmHg, inotropicos y/o vasopresores.
4. Vt bajos de 5-8 mlKg peso. Presion Inspiratoria (meseta) < 28 cm H20. I:E 1:1 O
2:1. TTE con balon.
PEEP superiores a 15cmH20 niveles bajos de SpO2
Efectos CV del PEEP: disminuye el retorno venoso, la distensibilidad, aumenta
la RV, amento de la presion intratoracica, aumenta postcarga del VI,
disminucion del Volumen telediastolico, disminuye el gasto sistemico.
** Reclutamiento alveolar: SatO2 mayor 88% PaO2 55-60 mmHg, pH > 7.2
Vt 6 mmHg, Pi 30 cmH20, PEEP altos, Rx 8 a 9 espacios intercostales.
** Posicion prona aunento de la CFR. 12 horas a 24 horas.
** VAF (ventilation de alta frecuencia): alternativa en falla respi hipoxica con
una presion platau > 28mcH20. optimiza el reclutamiento alveolar, mejora la
relacion V/Q, reduce niveles de FIO2, disminuye LIV, preserva el surfactante,
mejora el IO y mecanica pulmonar,
5. Sedacion y bloqueo neuromuscular.
6. Esteroides NO e recomiendan, tampoco Surfactante ni ON
7. Nutricion: iniciarlo cuando esta estable.
8. Transfundir Hgb <7, eco, linea arterial.

SEPSIS:
6000000 mueren cada año por sepsis, lavado de manos previene sepsis.
2005 primer consenso, 2007 campana de superviviencia de la sepsis, 2016 tercer
consenso adultos (puntos de corte del adulto).
RIS: trauma, pancreatitis y quemaduras
Sepsis: disfuncion organica que amenaza la vida y que se debe a una desregulacion de
la respuesta del huesped a la infeccion. Tiempo dependiente, no es estático,
intervencion de urgencia.
 La disfuncion organica en sepsis 3 se define como un incremento en el qSOFA:
AMS. Escala de glasgow < 13 (hipoperfusion cerebral)
TA Sistolica < 100 mmHg (hipotension alteracion CV)
FR > 22rpm (necesidad de oxigenacion).
-

Choque septico: subgrupo de sepsis caracterizado por disfunción circulatoria, celular,

metabolica asociada a mayor riesgo de mortalidad. Sepsis + hipotension persistente
que requiere de vasopresores + lactato elevado despues de una adecuada
resucitacion.

RECONOCIMIENTO- tamizaje:
- Herramienta activadora, datos del paciente
- 15 minutos esta o no con sepsis
- Inicio de resucitacion

RESUCITACION:
1. Acceso vascular IV/IO < 5 min
2. Resucitacion con liquidos en 30 min
3. ATB amplio espectro 60 min.
4. Inotrópico por via central o periferica en caso de choque referctario a volumen
60 min
5. .

ESTABILIZACION: vigilancia multimodal, manejo hemodinamico y optimizar MANEJO y

afinar el uso adecuado.

ADHERENCIA: adherencia a los protocolos.

Shnut L - R: mayor distensibilidad del VD, RVP menor que la RVS, diferencia de presion
AI>AD.
GC= VL x RVS.
GC = PRECARGA, POSTCARGA, CONTRACTILIDAD.
Compensacion para restaurar y mantener perfusion:
1. SNS: barorreceptores en el cayado Ao detectan menor GC, liberacion de Adren
y Na, incremento inicial del cronotropismo inotropismo y RVP (Ley de Omn).
2. R/ neurohormonal. Incremento de la postcarga, cardiotoxica remodelacion y
disregulacion receptores B adrenergicos.
 3. Frank Starling y Laplace; tension de la pared = Presion x radio/ 2 x espesor de
la pared.

Alpha1: periferico, renal, coronario – vasoconstriccion

B1: heart and kidney – increase contractility and heart rate.
B2: lung, peripheral and coronary circulation – vasodilatacion y broncodilatacion.
DA: mesenterico, renal coronario (vasodilatacion)

 NORADRENALINA: vasoconstriccion aumenta postcarga (empeora

contractilidad) solo en paciente con HIPOTENSION y alto gasto cardiaco. 0.1
mcgKgMIN a 1 mcgKgmin. Via central.
 ADRENALINA: B (low doses 0.01 mcgkgmin) > alpha (high doses 0.5 a 1
mcgKgmin).
Low dose: shock o falla cardiaca con disfuncion miocardica.
High dose: falla cardiaca o de alto gasto cardiaco.
 DOPAMINE: D1-D2 > B > alpha. Inestable bradycardia, HF, Shock.
B: inotropic & cronotropic (1-10mcgKgmin)
Alpha: vasoconstriction (high dose, >10mcgKgmin)
 DOBUTAMINA: efecto sobre la contractilidad y pobre efecto sobre la FC y RVP.
B1>b2>alpha. Inotropico > cronotropic. HF, Cardiac testing.
2.5mcgKgmin – 5% eleva GC y TA
5 mcgKgmin – 15% eleva GC y 5% TA

- Milrinona: (-) PDEIII inotropico, lusotropico (relaxation), vasodilatador –

hipotension. 0.3-1 mcgKgmin. CI: en cardiopatia congenita con SHUNT.
- Levosimendan: Ca sensibilizante. Inotropico – lusotropico – Vasodilatador
sistemico. DOSE: 0.1 – 0.2 mcgkgmin. CI en cardiopatia cn shunt.

INSUFICIENCIA CARDIACA: incapacidad del corazon para mantener u adecuado GC para

mantener las necesidades del cuerpo,
25-50% de las cardiopatias cursan con IC, alta mortalidad en RN.
CP: disnea y fatiga (mas frecuente),
- Falla cardiaca en la primera semana: asfixia, hipoxia, sepsis.
- RN despuesta de la 1era semana: Cardiopatia congenita circulacion
sistemica conducto dependiente (Sx VIH, Estenoisis Ao)
- Lactante 1er mes: CC con shunt L-R o bidireccional (PCA, CIV, Canal
AV, CATVP, DSVD, TGA)
- Adolescencia: CC no corregidas o con lesiones residuales,
miocarditis, miocardiopatias,
Polipnea/taquipnea 80%, estertores creitantes, DA, N, V. Hepatomegalia, falla de
medro.
Taquicardia, Ritmo de galope (poco util), hipotension (choque cardiogenico), pulsos
debiles.

NYHA:
Grado I: corre, juega pero se cansa mas que otros
Grado II: camina 200 a 500 mts notorio cansancio; ligera diaforesis con alimentacion
Grado III: Camina 100 a 200 mts a paso lento; disnea de ejercicio, pausas para
alimentarse.
Grado IV: No camina o solo en la habitacion. Retacciones o diaforesis en reposo.

Rx anormal 50-96%, cardiomegalia 80% (su ausencia no excluye), ICT > 0.60 en el RN, >
0.55 lactante.
TX:
Manejo Ingesta calorica 150 KcalKgdia, escolares y adolescentes 25-30 Kcal Kgdia.
En CC acianogenas O2 solo en caso de SaO2 menor a 90%
IECA: previenen la remodelacion, disminuye la postcarga, indicados en IC con
disfuncion sistolica, Enala pril (0.1-0.5mgKgdia cada 12 horas), captopril (0.5 a 2
mgkgdo c8hs).
BBLOCK: revierten la remodelacion, mejoran funcion sistolica, reducen mortalidad,
carvedilol, reducen internamientos.
Anragonistas de aldosterona
Digoxina: vagomimetico (inotropico pos, cronotropico neg),
Furosemide 8 mgKgdia (dosis max). Si esta menos de 2 mgKg no requiere suplemento
de K.

EAP: falla brusca de la funcion ventricular izquierda. Aumento subito de la PAI > 12
mmHg. Fuerzas de starling, . CP tos, disnea, alkalosisrespiratoria. Estertores.
Rx: edema de predominio basal, cefalizacion del flujo. Cardiomeagalia.
Patron de felson: nodulos confluentes algodonosos de bordes mal definidos en alas de
mariposa. Lineas de B kerley (cisuritis).
- Cardiogenico: Presion hidrostatica capilar > coloidal.
Es la forma de presentacion frecuente de IAM, estenosis mitral
grave, estenosis o insuficiencia Ao grave e HTA grave. En pediatria:
Coartacion Ao critica, estenosis Ao critica, CATVP infracardiaca.

- No Cardiogenico: presion hidrostatica normal, el liquido salejunto

con la proteina, hipoalbuminemia, asma.

TX: disminucion de la precarga, disminucion de la postcarga, soporte inotropico.

CARDIOPATIA CONGENITAS
ACIANOGENAS
- FLUJO PULMONAR AUMENTADO:
1. CIA 15% de todas las cardiopatias, M>H (2:1), Sx geneticos (Holt Oram 66%,
Down, Budd chiari). Activacion del SRAA por la hipoperfusion sistemica,
vasoconstriccion sistemica, mayor RVS > rvp (mecanismo deletereo,
propicia mayor falla cardiaca), mayor shunt L-R.
CP: disnea, infrecuente insuficiencia cardiaca (tardio), soplo sistolico en
foco pulmonar, Grado I-II/VI. S2 desdoblado fixed.
RX: cardiomegalia (derechas), dilatacion de la art. Pulmonar, hiperflujo.
 EKG: AQRS desviado a la derecha, HVD, BIRDHH (90%).
ECHO: gold st.
o O. secundum: 70% en el centro del septum interauricular
o O. primum: 30% en el borde inferior,
o Seno venoso S e I: 10% en desembcaduras de VCS VCI
NO ENDOCARDITIS (shunt de baka presion en cavidades no despule
endocardio).
CIERRE ESPONTANEO – O. Secundum, 3mm (100%), 3-8 mm (80%), >8mm
(raro cierre).
CORRECCION: shunt hemodinamicamente significativo, embolismo
paradojico, QP:QS > 1.5:1, edad 3-4 años.
Cierre intervencionismo mas antiagregantes x 6 meses solo la O. secundum.
Las demas son quirurgucas.
COMPLICACIONES: bloqueo AV completo, FA/TSV, trombosis,
Tromboembolia sistemica.
2. CIV 30% ~ cromosomopatia, ~ otras malformaciones (PCA, CIA, Co Ao, EAo,
EstPulmonar). Shunt L-R por RVP < RVS, en sistole ocurre el shunt. Se ve
despuestas de la 2-3 semanas de vida,
CP: asintomatico, neumonia repeticion, ICC (taquipnea, hiporexia,
diaforesis, irritailidad, falla de medro), Soplo holosistolico 4to EIC, en barra
a la derecha del esternon, thrill, soplo diastolico en Val. Mitral.
RX Cardiomegalia, boton pulmonar, Creciemiento de AI, VI.
EKG: HVI
ECHO Gold St. QP:QS grado.
o Septum membranosa, perimembranosa 80%,
o Muscular 20%: trabecular, entrada y salida. Cierre espontaneo.
QX: defectos grandes, ICC (3-6 meses), QP:QS 1.5:1 (5 años)
Complicaciones: arritminas, bloque AV completo.

3. PCA 40%
6to arco Aortico izquierdo, conecta la RIAP con la Ao descendente 5-10 mm
distal al origen de la arteria subclavia izquierda. F 2-3:1M. Cierre en las 24
hs de vida y el cierre anatomico 2-3 semanas. La PaO2 es el estimulo mas
fuerte, sensibilidad al O2 directamente proporcional con la edad
gestacional. La sensibilidad a las PGE2 es inversamente proporcional (no
hay placenta no hay PGE2). Shunt L-R por RVP<RVS.
CP: asint, IC, TA diferencial alta, pulsos saltones. Soplo continuo en foco
pulmonar (en vapor), fremito, S2 intenso.
Rx: cardiomegalia, HVI Crecimiento de AI.
Tx. De falla cardiaca y porofilaxia de endocarditis.Ligadura
Intervencionismo eleccion,
4. CANAL AV: 2% , 70% en Down, falla de desarrollo de los cojinetes no forman
el taquique existen dos defectos septales: CIV de entrada y O. primum.
Existe una sola valvula con 5 valvas.
Crecimiento global, precordio hiperdinamico, soplo sistolico III-IV/VI en
borde para esternal izquierdo bajo, S2 desdoblado y aumentado de
intensidad.
 ICC al 1-2 mes. Eisenmeger 6 meses.
RX: cardiomegalia global EKG: Eje QRS -40-150*C, bloqueo AV primer grado,
hipertrodia biventricular.

- FLUJO PULMONAR NORMAL

COARTACION AORTICA: 8-10%, ~ turner 30%, H>M, casi siempre
YUXTADUCTAL, ~Ao bivalva 85%, CIV 33%
CP bimodal: RN (desde el nacimiento) ninos asintomaticos.
 RN: disnea, falla de medro, choque. Palido, polipnea, oliguria,
acidosis metabolica. EKG HVD. Dif. De presion de extremidades
sup e inf de 10mmHg. Soplo sistolico en mesocardio irradiado a
la espalda. Choque y edema agudo pulmonar. Tx PGE1,
antocongestivos, e inotroopicos.
 Presescolar y escolar (adulto): asintomatico, dolor en piernas
tras ejercicio, pulsos inf ausentes, HTN extremidades superiores,
soplo sistolico II-IV / VI en mesocardio, irradiado a espacio
interescapular. Click expulsivo o chasquido de apertura,
Rx sin cardiomegalia, signo 3, signo de E (esofagograma).
Tx. Cirugia, intervencionismo (balon o stent) se hacen cuando el
gradiente de presion >20mmHg, reduccion de la luz >50%. 2-4
años (menor riesgo de recurrencia).
Tx urgente: HAS severa, ICC, Cardiomegalia
Complicaciones: lesion femoral, trombosis femoral y aneurisma
aortico.
En mayores de 8 a, angioplastia con stent.

CIANOGENAS. Shunt R-L

- FLUJO PULMONAR AUMENTADO (complica con ICC):
1. TRANSPOSICION DE GRANDES VASOS:
2da mas frecuente H>M, causa de muerte neonatal, alteracion de la division
espiral del tronco-cono (discordancia ventriculo arterial), dependen de CIA
o PCA.
CP: cianosis desde el nacimiento sin soplo, a menos que tenga CIV. EKG:
HVD.
Rx mediastino extrecha (vasos sobrepuestos), Egg on a string.
ECOTT: verficia el shunt
TX: septostomia atrial con balon si la CIA es restrictiva (rashkind).
PGE1. Tx definitivo cirugia de intercambio o switch arterial (jatene).

2. CATVP
Se manitesta con ICC, confluencia de venas pulmonares con drenaje al
sistema venosos sistemico, requiere cortocircuido de R-L (CIA).

CP:
 NO OBSTRUIDA: con CIA cardiomegalia, falla cardiaca, cianosis
leve, soplo sistolico en foco pulmonar por hiperflujo S2 intenso.
Rx cardiomegalia imagen en 8 hombre de nieve las
 supracardiacas (colector supracardiaco). EKG AQRS derecho,
HVD.
 OBSTRUCCION del colector: hipertension venocapilar, edema
agudo de pulmon, cianosis severa, urgencia quirrugica.
o Supracardiaca 45% drenaje a venca cava superior, vena innominada por
vena vertical y luego a la AD.
o Intracardicaca: 30% drenaje a AD por seno coronario
o Infracardiaca o subdifragmatica 25% V porta o vena cava inferior. Casi
siempre se obstruyen.
Tx: anticongestivo, si CIA pequeña atriseptostomia, correccion quirurgica
(anastomosis de colector a AI).
3. Tronco arterioso comun
4. Doble entrada del VI
5. Doble salida del VD
6. Sx VIH: lesion obstructiva del corazon izquierdo, hipoplasia del VI,
dependiente de CIA y PCA (este lleva el flujo a la Ao). Deterioro rapido en la
priemra semana si se cierra el PCA, choque cardiogenico, acidosis
Hiertension venocapilar.
Tx: volumen, PGE1, Sat 65-85%, qx paliativo Norwood mas fontan.

- FLUJO PULMONAR DISMINUIDO (crisis de hipoxia):

1. TETRALOGIA DE FALLOT: mas frecuente, RVP>RVS (a traves de la CIV) shunt
R-L, cianosis. ~ 22 q11.
CP: cianosis, disnea con esfuerzo, posicion en cunclillas, hipocratismo
digital. Soplo sistolico en foco pulmonar con fremito 50%, S2 disminuido.
EKG: HVD (R altas en V1-V2), AQRS derecha (120-150 grados), sobrecarga
sistolica del VD onda T positivas en v1-v2.
Rx no hay cardiomegalia, hipoflujo pulmonar, tronco de la arteria pulmonar
excavadp (zapato sueco), dilatacion del VD.

o CIV (mala alineacion del setum infundibual, perimembranosa),

calgamiento de Ao, obstruccion del tracto de salida del VD (estenosis
pulmonar infundibular y/o valvular), HVD.
Crisis de hipoxia, retraso en el crecimiento, coagulopatia complicacion
tardia por cianosis prolongada.
o CRISIS DE HIPOXIA: cinaosis profunda por obstruccion severa del flujo
pulmonar, taquipnea, llanto intenso obstruccion brusca, incremento de
la cianosisi, intensificacion del soplo y luego desaparece, somnolencia,
muerte.
tX: reducir el shunt, corregir la acidosis, reducir hipoxemia, reducir
consumo O2.
 Posicion genupectoral, o2 (VASOCONSTRICCION sistemia),
morfinasedacion con Ketamina, Volumen 10-20 mlKg, HCO3 para
la acidosis, B-block (propanolol, esmolol), fenilefrina
(constriccion sistemica).
  Profilaxia: propanolo 0.5 a 1.5 mgKgdia para disminuir el epasmo
infundibular. Higiene dental.
 QX: fistula de balock taussing, reparacion qx completa 3-4
meses.
2. ATRESIA PULMONAR:
Varidad mas severa del Fallot, requiere de PCA, PGE1 conexión entre VD y
AP loantes posible.
Con el septum IV intacto depende de conducto y de CIA, art, pulmonar
hipoplasica, VD hipoplasico. Cianosis, soplo de PCA, Rx crecimiento de AD.
Si el VD es hipoplasico la reparacion es univentricular, Glenn y Fontan.
Paliacion pulmonar sistemica.
3. ATRESIA TRICUSPIDEA:
Ausencia, VD hipoplasico ausencia de su porcion de entrada, depende de
CIA, CIV o PCA.
CP: cianoisis severa taquipnea, crisis de hipoxia, fremito ~ estenosis
pulmonar, soplo continuo (CIV).
Rx: hipoflujo pulmonar, excavacion de la pulmonar.
EKG: en el neonato normal el eje debe ser derecho. Si eje es izquierdo
(positivo en DI y avf) SOSPECHAR.
tX INFUSION DE PGE1, septostomia con balon, Blalock taussing (subclavia a
pulmonar) creando flujo pulmonar, Glenn (VCS, rama derecha art.
pulmonar), Fontan (VCI a art. pulmonar)

4. Anomalia de EBSTEIN: displasia de valvula tricuspide valva desplazada hacia

el apex y adherida al endocardio del VD, insuficiencia tricuspidea, tiene que
tener ASD para tener cianosis. La presion en AD>AI cianosis.
CP: asintomatica o en formas severas incluso onstruccion de la art.
Pulmonar. ~ Sx WPW. EKG: BRDHH, dilatacion auricular derecha. Rx:
cardiomegalia masiva corazon en caja.
Tx: PGE2 para matener flujo pulmonar, correccion quirurgica.