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Insuficiencia cardíaca en niños: manejo

Autores: Rakesh K Singh, MD, MS, TP Singh, MD, MSc
Editor de sección: John K Triedman, médico
Editor adjunto: Carrie Armsby, MD, MPH

Todos los temas se actualizan a medida que se dispone de nueva evidencia y se completa nuestro proceso de revisión por
pares .

Revisión de la literatura vigente hasta:  mayo de 2021. | Este tema se actualizó por última vez:  05 de junio de 2019.

INTRODUCCIÓN

La insuficiencia cardíaca (IC) es el resultado de trastornos cardíacos estructurales o funcionales que

afectan la capacidad de los ventrículos para llenarse y / o expulsar sangre. La presentación de la IC
pediátrica es diversa debido a las numerosas etiologías cardíacas subyacentes ( tabla 1) y diferentes
entornos clínicos.

Aquí se presentará el manejo de la IC en niños. La etiología, las manifestaciones clínicas y la evaluación

diagnóstica de la IC en los niños se comentan por separado. (Ver "Insuficiencia cardíaca en niños:
etiología, manifestaciones clínicas y diagnóstico" ).

MEDIDAS GENERALES

Las medidas generales que se pueden aplicar a todos los pacientes pediátricos con IC incluyen corregir
las condiciones reversibles que pueden estar causando o contribuir a los síntomas de la IC, asegurar
una nutrición adecuada y promover un ejercicio saludable y seguro.

Contribuyentes reversibles  : los  pacientes con insuficiencia cardíaca pueden tener comorbilidades
que pueden exacerbar o contribuir a la disfunción cardíaca. Se debe realizar una evaluación exhaustiva
en todos los pacientes para identificar dichos contribuyentes y se debe proporcionar la terapia
adecuada si se justifica. Ejemplos incluyen:

● Anemia - La deficiencia de hierro, con o sin anemia, es común en la insuficiencia cardíaca y se

asocia con peores síntomas y resultados clínicos [ 1,2 ]. Se deben considerar los estudios de hierro
y el tratamiento apropiado en todos los niños con IC, incluso en ausencia de anemia. (Ver
"Aproximación al niño con anemia" ).

● Hipertensión. (Ver "Tratamiento no urgente de la hipertensión en niños y adolescentes" ).

 ● Insuficiencia renal. (Consulte "Enfermedad renal crónica en niños: descripción general del
tratamiento" ).

● Acidosis. (Ver "Abordaje del niño con acidosis metabólica" ).

● Obesidad. (Ver "Manejo de la obesidad infantil en el ámbito de la atención primaria" ).

● Desnutrición. (Consulte 'Apoyo nutricional' a continuación y "Escaso aumento de peso en niños

menores de dos años en países con abundantes recursos: manejo" y "Escaso aumento de peso en
niños mayores de dos años en países con abundancia de recursos" ).

● Trastornos respiratorios (p. Ej., Asma, apnea obstructiva del sueño, enfermedad pulmonar
intersticial). (Consulte "Descripción general del tratamiento del asma" y "Tratamiento de la apnea
obstructiva del sueño en niños" y "Abordaje del lactante y el niño con enfermedad pulmonar
difusa (enfermedad pulmonar intersticial)" ).

● Trastornos de la tiroides (estado de hipo o hipertiroidismo) o insuficiencia suprarrenal. (Ver

"Hipotiroidismo adquirido en la infancia y la adolescencia" y "Manifestaciones clínicas y
diagnóstico de la enfermedad de Graves en niños y adolescentes" y "Diagnóstico de insuficiencia
suprarrenal en niños" ).

Apoyo nutricional  : la  ingesta calórica y el crecimiento deben evaluarse cuidadosamente en bebés y
niños con insuficiencia cardíaca. Los niños con IC suelen tener mayores necesidades calóricas debido a
una mayor demanda metabólica. Además, los pacientes con IC a menudo se cansan de la alimentación
y su ingesta puede ser limitada. Algunos niños pueden necesitar una ingesta diaria> 120 kcal / kg para
un crecimiento óptimo. Para proporcionar una ingesta calórica adecuada, es posible que se requiera
alimentación por sonda nasogástrica o gastrostomía intermitente o continua. Además, se recomienda
la restricción de sal y líquidos en niños con insuficiencia cardíaca grave para reducir la sobrecarga de
volumen. (Consulte "Descripción general de la nutrición enteral en lactantes y niños" ).

El retraso del crecimiento y el escaso aumento de peso son frecuentes en los lactantes y niños con IC y
se asocian con un resultado deficiente [ 3 , 4 ]. Aproximadamente una cuarta parte de los niños con
miocardiopatía manifiestan retraso del crecimiento durante el curso de su enfermedad [ 4 , 5 ]. En un
estudio de registro que analizó los datos de> 900 niños con miocardiopatía dilatada, los niños con
poco aumento de peso (definido como el índice de masa corporal o el peso para la talla <5 ° percentil
para la edad) tenían un mayor riesgo de muerte en comparación con los niños de la normalidad peso
(índice de riesgo 2,1; IC del 95%: 1,7-3,6) [ 4 ].

Ejercicio y actividad física  :  promover una actividad física saludable y segura en pacientes con IC es
una parte importante del tratamiento. El desafío es equilibrar el fomento de la actividad física diaria de
rutina y la limitación de la inactividad mientras se minimizan los riesgos potenciales del ejercicio. Las
recomendaciones deben adaptarse a cada individuo en función de su diagnóstico específico y una
evaluación integral de la capacidad de ejercicio del niño. Por lo general, esto debe incluir pruebas
formales de ejercicio cardiopulmonar si es posible (es decir, si el niño tiene la edad suficiente para
cooperar, por lo general a partir de los 6 o 7 años). (Ver "Prueba de esfuerzo en niños y adolescentes:
principios y aplicación clínica", sección sobre "Limitaciones en niños pequeños" ).
La actividad física y el ejercicio en pacientes con cardiopatía congénita (CC) se analizan con mayor
detalle por separado. (Consulte "Actividad física y ejercicio en pacientes con cardiopatías congénitas" ).

En adultos con IC crónica, se ha demostrado que los programas de rehabilitación cardiovascular

mejoran el rendimiento del ejercicio, la actividad física y la calidad de vida [ 6 ]; sin embargo, los datos
en niños son limitados. En un estudio de un solo centro, 15 de 16 niños con cardiopatía coronaria
compleja demostraron un mejor rendimiento en el ejercicio después de participar en un programa de
rehabilitación cardíaca [ 7 ]. Además, un estudio de 20 niños hospitalizados en espera de un trasplante
de corazón demostró que incluso aquellos con apoyo inotrópico pueden participar de forma segura en
programas de entrenamiento con ejercicios con un cumplimiento relativamente moderado a alto [ 8 ].
Se necesitan más estudios para evaluar los beneficios a largo plazo de la rehabilitación con ejercicios
en niños con IC.

ENFOQUE DE LA GESTIÓN DE HF

El tratamiento de la IC pediátrica depende de su etiología y gravedad [ 9-11 ]. El tratamiento comienza

con una evaluación exhaustiva de la causa subyacente de la insuficiencia cardíaca. Las causas de la IC
pediátrica se pueden dividir en categorías fisiopatológicas ( tabla 1). Esta categorización ayuda a
guiar el enfoque de la gestión. (Ver "Insuficiencia cardíaca en niños: etiología, manifestaciones clínicas
y diagnóstico", sección sobre "Etiología y fisiopatología" ).

Nuestro enfoque de manejo es generalmente consistente con las guías de 2014 de la Sociedad
Internacional de Trasplante de Corazón y Pulmón (ISHLT) para el tratamiento de la IC en niños, que se
basan principalmente en la literatura para adultos [ 9 ]. Se recomendaron modificaciones para
diagnósticos pediátricos específicos según el consenso de expertos que se basó en gran medida en la
experiencia clínica, pequeñas series de casos y estudios fisiológicos.

Objetivos de la terapia  : los  objetivos terapéuticos para los niños con IC son aliviar los síntomas,
reducir la morbilidad (incluido el riesgo de hospitalización), ralentizar la progresión de la IC y mejorar
la supervivencia y la calidad de vida del paciente.

Pacientes inestables  :  en pacientes que presenten un compromiso cardiorrespiratorio grave (es
decir, shock o paro cardíaco inminente), se debe proporcionar el inicio inmediato del tratamiento para
restaurar la perfusión adecuada incluso si la etiología subyacente es incierta ( algoritmo 1). (Ver
"Manejo inicial del choque en niños" y "Choque neonatal: etiología, manifestaciones clínicas y
evaluación", sección sobre "Estabilización inicial" y "Choque neonatal: manejo", sección sobre
"Estabilización inicial" ).

Cardiopatía estructural con función ventricular preservada  :  para pacientes con función
ventricular preservada que tienen síntomas de IC debido a defectos cardíacos estructurales que
causan sobrecarga de volumen (p. Ej., Defectos del tabique, conducto arterioso persistente) o
sobrecarga de presión (p. Ej., Estenosis pulmonar, estenosis aórtica, otra u obstrucción del tracto de
salida del ventrículo izquierdo) ( tabla 1), el pilar del tratamiento implica intervenciones quirúrgicas o
con catéter para corregir los defectos subyacentes. Es posible que se necesite terapia médica para
estabilizar o aliviar los síntomas mientras se espera una intervención más definitiva. (Consulte 'Terapia
farmacológica' a continuación).

La intervención adecuada depende del defecto específico. Los ejemplos comunes incluyen:

● Defectos del tabique auricular: el tratamiento implica el cierre quirúrgico o percutáneo del
defecto. (Ver "Defectos del tabique auricular aislados en niños: tratamiento y resultado", sección
sobre "Procedimientos de cierre" ).

● Defectos del tabique ventricular: generalmente se prefiere el cierre quirúrgico. (Ver "Manejo de
defectos del tabique ventricular aislados en bebés y niños", sección sobre "Intervenciones de
cierre" ).

● Conducto arterioso persistente: la ligadura quirúrgica se utiliza en bebés pequeños; La oclusión

percutánea se utiliza con mayor frecuencia en bebés mayores y niños. (Ver "Tratamiento del
conducto arterioso persistente en lactantes, niños y adultos a término", sección sobre "Método de
tratamiento" ).

● Estenosis valvular aórtica: la valvotomía aórtica con balón percutánea es la terapia de elección.
(Consulte "Estenosis aórtica valvar en niños", sección sobre "Tratamiento de primera línea" ).

● Estenosis pulmonar: por lo general, se realiza una valvulotomía percutánea con balón. (Ver
"Estenosis pulmonar en bebés y niños: manejo y resultado" ).

Las intervenciones para otros defectos cardíacos congénitos se analizan en revisiones de temas
independientes.

Disfunción de la bomba ventricular  :  para los pacientes con disfunción sistólica ventricular o
aquellos que requieren estabilización antes de la corrección quirúrgica o con catéter, la terapia se
proporciona según el estadio de la IC ( Tabla 2):

● Etapa A : para los pacientes con riesgo de insuficiencia cardíaca que tienen una función cardíaca y
un tamaño normales, recomendamos no tratar con terapias específicas para la insuficiencia
cardíaca . Las condiciones predisponentes deben tratarse si es posible, como se discutió
anteriormente. (Consulte 'Contribuyentes reversibles' más arriba).

● Estadio B : para pacientes asintomáticos con función ventricular sistémica anormal, la terapia
farmacológica consiste en inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ECA). Los
bloqueadores de los receptores de angiotensina II (BRA) se pueden usar en pacientes que no
toleran los inhibidores de la ECA. (Consulte 'Inhibición del sistema renina-angiotensina-
aldosterona' a continuación).

Según las pautas para adultos, los betabloqueantes se pueden considerar en niños con disfunción
sistólica del VI asintomática. Sin embargo, es importante señalar que los estudios en adultos para
respaldar esta recomendación se limitan a pacientes con cardiopatía isquémica. (Consulte
'Bloqueadores beta' a continuación).
 ● Etapa C : para pacientes con síntomas actuales o pasados ​y enfermedad cardíaca estructural o
funcional, sugerimos un tratamiento inicial con un inhibidor de la ECA más un antagonista del
receptor de mineralocorticoides. Se debe proporcionar tratamiento con diuréticos orales según
sea necesario para la sobrecarga de líquidos. Después de algunas semanas de estabilidad,
generalmente se agrega un bloqueador beta en pacientes con dilatación y disfunción persistentes
del ventrículo izquierdo. Se puede agregar digoxina en dosis bajas si es necesario para un alivio
adicional de los síntomas. (Consulte 'Terapia farmacológica' a continuación).

● Etapa D : las intervenciones para pacientes con insuficiencia cardíaca en etapa terminal que son
refractarios a la terapia médica oral pueden incluir la administración intravenosa de inotrópicos y
diuréticos e intervenciones no farmacológicas como ventilación con presión positiva, terapia de
resincronización cardíaca (TRC), soporte circulatorio mecánico y trasplante de corazón. Algunos
pacientes que se presentan en el estadio D (estado descompensado) y después de la terapia
aguda inicial con inotrópicos pueden hacer la transición a la terapia oral para la insuficiencia
cardíaca como se describió anteriormente para los pacientes en la etapa C. (Ver 'Terapia con
medicamentos para la insuficiencia cardíaca avanzada' a continuación e 'Intervenciones no
farmacológicas para HF avanzado 'a continuación.)

TERAPIA FARMACOLOGICA

La terapia farmacológica se usa principalmente en pacientes con disfunción de la bomba ventricular.

La farmacoterapia también se usa inicialmente para estabilizar y aliviar los síntomas en pacientes con
sobrecarga de volumen o presión con función ventricular preservada que esperan la corrección del
defecto subyacente.

Evidencia de eficacia  - Para la mayoría de los agentes utilizados en el tratamiento de niños con IC, la
evidencia que respalda la eficacia proviene en gran parte de estudios en adultos. Debido a que la IC es
común en adultos, existe una cantidad sustancial de datos de ensayos clínicos aleatorizados grandes
que guían el manejo. El tratamiento de la IC en adultos se basa en observaciones de que la disfunción
sistólica del ventrículo izquierdo (VI) activa los sistemas nervioso simpático y renina-angiotensina. Esta
respuesta es inicialmente fisiológica (y compensadora), pero la activación persistente es desadaptativa
y contribuye a la dilatación y disfunción progresiva del VI (remodelación) y al empeoramiento de la IC.
Los datos de los ensayos clínicos han demostrado que los medicamentos destinados a bloquear los
efectos de la activación neurohormonal (p. Ej., Betabloqueantes, inhibidores de la enzima convertidora
de angiotensina [ECA]) no solo revierten la remodelación del VI, sino que también mejoran la
supervivencia en pacientes con IC. (Ver"Descripción general del tratamiento de la insuficiencia cardíaca
con fracción de eyección reducida en adultos" y "Terapia farmacológica inicial de la insuficiencia
cardíaca con fracción de eyección reducida en adultos", sección sobre "Inhibidor de la ECA" y "Terapia
farmacológica inicial de la insuficiencia cardíaca con fracción de eyección reducida en adultos ",
sección sobre 'Bloqueador beta' ).

Los estudios en adultos con IC han demostrado que varios fármacos alivian los síntomas y mejoran la
función cardíaca y el resultado del paciente. La mejoría de los síntomas se puede lograr con diuréticos,
digoxina , inhibidores de la ECA y bloqueadores de los receptores de angiotensina II (BRA). Se ha
documentado la prolongación de la supervivencia del paciente con betabloqueantes, inhibidores de la
ECA, ARB y antagonistas de los receptores de mineralocorticoides (ARM). (Consulte "Descripción
general del tratamiento de la insuficiencia cardíaca con fracción de eyección reducida en adultos" ).

Sin embargo, la prevalencia de IC en la población pediátrica es sustancialmente menor que en los

adultos, lo que limita la capacidad de realizar ensayos similares en niños. Como resultado, el
tratamiento de la IC en niños se basa en gran parte en evidencia indirecta de estudios en adultos. Este
enfoque está respaldado por observaciones de que los niños con IC tienen cambios neurohormonales
y una remodelación ventricular sistémica similar a la descrita en adultos con IC [ 12-15 ].

Agentes específicos

Diuréticos  : los  diuréticos disminuyen la precarga al promover la natriuresis y alivian los síntomas
de sobrecarga de volumen, como el edema pulmonar y periférico. Los diuréticos se utilizan para tratar
a niños con insuficiencia cardíaca en estadio C o D ( Tabla 2):

● Diuréticos de asa : los diuréticos de asa inhiben la reabsorción de sodio y cloruro en la rama
ascendente gruesa del asa de Henle. La furosemida es el diurético de asa más utilizado. Un
estudio de 62 niños hospitalizados con IC y sobrecarga de líquidos demostró la eficacia y
seguridad de la furosemida [ 16 ]. La bumetanida y la torsemida son fármacos más potentes, que
se utilizan con menos frecuencia y se reservan para una sobrecarga de líquidos más grave o
resistente a la furosemida. Los efectos secundarios de los diuréticos de asa incluyen anomalías
electrolíticas (hiponatremia, hipocloremia e hipopotasemia), alcalosis metabólica e insuficiencia
renal. La terapia a largo plazo puede provocar nefrocalcinosis y ototoxicidad (generalmente con
dosis intravenosas altas) [ 17]. También se ha informado de un aumento del riesgo de fracturas
óseas [ 18 ].

● Diuréticos tiazídicos : los diuréticos tiazídicos inhiben la reabsorción de iones de sodio y cloruro
de los túbulos contorneados distales de los riñones. Por lo general, se utilizan como agentes de
segunda línea y, a menudo, en combinación con un diurético de asa. Los diuréticos tiazídicos de
uso común son clorotiazida , hidroclorotiazida y metolazona .

Inhibición del sistema renina-angiotensina-aldosterona  : la  HF conduce a la activación del

sistema renina-angiotensina-aldosterona (RAAS) y a un aumento del tono simpático. Los inhibidores de
la ECA y los BRA inhiben el RAAS, lo que reduce la poscarga y promueve la reversión del remodelado
ventricular con el uso a largo plazo.

Inhibidores de la ECA  -  convertidora de angiotensina inhibidores de la enzima (ACE) son un

componente de primera línea aceptada de la terapia para los niños con la etapa B y C HF ( Tabla 2).
La presión arterial y la función renal deben controlarse de cerca, especialmente en los recién nacidos [
19 ].

Los ensayos clínicos en adultos han demostrado que los inhibidores de la ECA mejoran la
supervivencia en pacientes con IC sintomática y reducen la velocidad a la que los pacientes
asintomáticos con disfunción grave del VI desarrollan IC sintomática.
Los estudios en niños se han visto limitados por el pequeño tamaño de la muestra, el seguimiento
relativamente corto y el uso de criterios de valoración sustitutos. Como se mencionó anteriormente,
los ensayos prospectivos grandes con la supervivencia como criterio de valoración no son factibles en
la IC pediátrica.

Los datos de ensayos clínicos aleatorizados sobre el uso de inhibidores de la ECA en niños son
limitados y han sido difíciles de interpretar debido a que las cohortes iniciales son más saludables, el
tamaño de la muestra más pequeño y la duración del seguimiento más corta en comparación con los
estudios en adultos. En un ensayo cruzado, aleatorizado, controlado con placebo de enalapril en 18
sujetos (edad media de 14 años) que tenían entre 4 y 19 años después de la operación de Fontan, el
uso de enalapril durante 10 semanas no se asoció con cambios en la función cardíaca o el ejercicio.
rendimiento [ 20]. En un estudio posterior aleatorizado y controlado con placebo de enalapril en 230
lactantes con anatomía de un solo ventrículo y función ventricular sistémica predominantemente
normal, el crecimiento somático, la función ventricular, la gravedad de la IC y la mortalidad al año
fueron similares en los grupos de enalapril y placebo [ 21 ] . En otro ensayo aleatorizado controlado
con placebo de perindopril en 57 niños con distrofia muscular de Duchenne (DMD) con fracción de
eyección del VI normal (FEVI), la función del VI fue similar en ambos grupos al final del ensayo (tres
años) [ 22 ]. Sin embargo, menos pacientes en el grupo de perindopril tuvieron FEVI <45 por ciento a
los cinco años (4 versus 28 por ciento) y se observaron menos muertes en el grupo de perindopril a los
10 años (7 versus 34 por ciento) [ 22,23]. El pequeño tamaño del estudio limita la posibilidad de llegar a
una conclusión firme sobre un posible beneficio en la mortalidad.

Pequeños ensayos no aleatorizados y estudios observacionales en otros tipos de pacientes pediátricos

con IC han demostrado beneficios fisiológicos y mejoras en los resultados a corto plazo [ 24-26 ]. Otros
estudios no han encontrado ningún beneficio o su eficacia es limitada [ 27,28 ].

A pesar de las inconsistencias y limitaciones de los datos pediátricos, es razonable creer que los
beneficios bien establecidos de los inhibidores de la ECA en pacientes adultos con IC probablemente
también se apliquen a los pacientes pediátricos.

Los inhibidores de la ECA inhiben la formación de angiotensina II, un potente vasoconstrictor que
también promueve la hipertrofia de los miocitos, la fibrosis y la secreción de aldosterona [ 9 ]. Por
tanto, los inhibidores de la ECA benefician a los pacientes con IC en primer lugar al reducir la poscarga,
mejorar el gasto cardíaco y, en caso de uso crónico, al mediar la reversión de la remodelación del VI.
(Ver "Terapia farmacológica de la insuficiencia cardíaca con fracción de eyección reducida: Mecanismos
de acción", sección sobre 'Inhibidores de la ECA' ).

Bloqueadores de los receptores de angiotensina  :  en niños con insuficiencia cardíaca, hay
escasez de datos sobre el uso de ARB, que bloquean el receptor de angiotensina (p. Ej., Candesartán ,
losartán , valsartán ). Por tanto, los inhibidores de la ECA son la clase preferida de fármacos para la
inhibición del RAAS. Los ARA suelen reservarse para pacientes que no pueden tolerar los inhibidores
de la ECA debido a tos o angioedema. Se está llevando a cabo un ensayo clínico aleatorizado para
evaluar el fármaco combinado sacubitril-valsartán (un inhibidor de ARB más neprilisina) en pacientes
pediátricos con IC [ 29 ]. Se ha demostrado que este fármaco previene la progresión clínica y reduce la
mortalidad en comparación con enalapril en adultos con IC.
 Antagonistas de los receptores de mineralocorticoides  : los  ARM (p. Ej., Espironolactona ,
eplerenona ) disminuyen la reabsorción de sodio y la excreción de potasio en los conductos colectores
de los riñones. Su efecto diurético ahorrador de potasio los hace especialmente adecuados para su
uso junto con diuréticos de asa y tiazidas. Se ha demostrado que tanto la espironolactona como la
eplerenona reducen la mortalidad en adultos con IC cuando se añaden al tratamiento estándar [ 30,31
]. Este efecto es independiente de su efecto diurético y está mediado por la inhibición de la fibrosis
miocárdica, un componente importante de la remodelación del VI [ 32]. Un ensayo aleatorizado en 42
niños con miocardiopatía secundaria a distrofia muscular de Duchenne demostró que la adición de
terapia con ARM (eplerenona en este ensayo) a la terapia con inhibidores de la ECA o ARB atenuó la
disminución de la función sistólica del ventrículo izquierdo [ 33 ]. Los efectos secundarios incluyen
hiperpotasemia (con ambos fármacos) y ginecomastia (con espironolactona).

Betabloqueantes  :  la terapia con betabloqueantes (p. Ej., Carvedilol o metoprolol ) generalmente
se agrega a un régimen establecido de diuréticos y un inhibidor de la ECA. Los betabloqueantes se
utilizan en niños estables con otros medicamentos para la insuficiencia cardíaca, que tienen disfunción
sistólica con insuficiencia cardíaca en estadio C ( Tabla 2) y tienen un VI sistémico (a diferencia de
ciertos defectos cardíacos congénitos con un ventrículo derecho [VD] sistémico). Los betabloqueantes
se suspenden en pacientes con insuficiencia cardíaca descompensada.

Los betabloqueantes comúnmente utilizados para el tratamiento de la IC en niños incluyen carvedilol y

metoprolol ; Se puede preferir el metoprolol para pacientes con ectopia ventricular frecuente:

● El carvedilol se inicia en una dosis baja (aproximadamente un octavo de la dosis objetivo final,
generalmente una dosis de 0.05 mg / kg por dosis administrada por vía oral dos veces al día) y se
aumenta cada dos semanas para minimizar los efectos secundarios. En general, la dosis se duplica
después de observar la respuesta a la nueva dosis de prueba más alta en la clínica hasta una dosis
máxima de 0,4 mg / kg administrada por vía oral dos veces al día. Los efectos secundarios que
pueden impedir el aumento de la dosis incluyen mareos, fatiga, hipotensión, bradicardia,
broncoespasmo e hipoglucemia.

● El metoprolol se inicia a 0.1 mg / kg por dosis por vía oral dos veces al día y se aumenta
lentamente (generalmente cada dos semanas) según sea necesario hasta 1 mg / kg / día (dosis
máxima diaria en adultos: 2 mg / kg / día o 200 mg / día , el que sea menor). Los efectos
secundarios son similares a los del carvedilol .

Los betabloqueantes contrarrestan los efectos desadaptativos de la activación simpática crónica del
miocardio. En adultos con IC, mejoran la supervivencia del paciente, revierten el remodelado del VI y
disminuyen la fibrosis miocárdica. (Ver "Tratamiento farmacológico inicial de la insuficiencia cardíaca
con fracción de eyección reducida en adultos", sección sobre "Bloqueadores beta" ).

Como es el caso de los inhibidores de la ECA, los estudios de betabloqueantes en niños con IC se han
visto limitados por el pequeño tamaño de la muestra, el seguimiento relativamente corto y el uso de
criterios de valoración sustitutos. Una revisión sistemática de 2009 de la terapia con betabloqueantes
en niños con IC concluyó que no había datos suficientes para recomendar o desalentar su uso [ 34 ].
En un ensayo aleatorizado multicéntrico de 161 niños con insuficiencia cardíaca y disfunción de la
bomba ventricular, no hubo diferencias en el número de pacientes que mejoraron (56 por ciento en
ambos grupos), empeoraron (24 por ciento con carvedilol versus 30 por ciento con placebo) o no
cambiaron (19 frente al 15 por ciento) [ 35 ]. Sin embargo, se pensó que el estudio no tenía el poder
estadístico suficiente ya que el curso clínico de todos los niños inscritos fue mejor de lo esperado.
Hubo una tendencia hacia la mejoría clínica en los niños con un VI sistémico, pero no en aquellos con
un VD sistémico, lo que sugiere que la respuesta al carvedilol puede verse afectada por la morfología
del ventrículo sistémico del niño [ 36 ].

Un ensayo clínico posterior en 89 pacientes pediátricos con IC tampoco encontró diferencias en la

mejoría clínica con carvedilol en comparación con el tratamiento convencional; sin embargo, se
observaron mejoras en los parámetros ecocardiográficos y los niveles séricos de BNP con carvedilol [
37 ].

En varios estudios observacionales pequeños, la terapia con bloqueadores beta se ha asociado con
una mejoría de los síntomas, una mejoría de la función ventricular y un retraso en el tiempo hasta el
trasplante o la muerte en niños con IC [ 38-42 ]. También se ha demostrado que la terapia con
carvedilol conserva la función del VI después de la exposición a antraciclinas a los seis meses de
seguimiento [ 43 ] y mejora la función del VI cuando se agrega a la terapia con inhibidores de la ECA en
pacientes con DMD y miocardiopatía dilatada [ 44 ]. En una amplia revisión retrospectiva multicéntrica
de la base de datos del Sistema de Información de Salud Pediátrica (PHIS), se prescribió un
betabloqueante al alta en el 37% de los pacientes pediátricos ingresados ​con IC aguda
descompensada [ 45 ].

Digoxina  -  digoxina se no se recomienda para niños con disfunción ventricular asintomática; sin
embargo, se usa comúnmente en el tratamiento de bebés y niños con insuficiencia cardíaca en estadio
C, particularmente aquellos con síntomas persistentes a pesar del tratamiento con otros agentes (p.
ej., diuréticos e inhibidores de la ECA). En este contexto, la digoxina puede proporcionar un beneficio
fisiológico y un alivio de los síntomas. Estos beneficios generalmente se observan con una dosis baja
(nivel mínimo de 0,5 a 0,9 ng / ml). Los efectos adversos potenciales (arritmias) son raros con este nivel
bajo.

La digoxina fue anteriormente el pilar del tratamiento de la IC hasta la década de 1990, pero su
función disminuyó después de que se descubrió que no reducía la mortalidad en adultos con IC,
aunque redujo sistemáticamente las hospitalizaciones en estos estudios [ 46,47 ]. La digoxina tiene un
efecto inotrópico positivo (mediado por la inhibición de la ATPasa Na + / K + y el aumento del Ca +
intracelular), un efecto cronotrópico negativo que ralentiza la conducción auricular y propiedades
vagotónicas que contrarrestan los síntomas y signos mediados por la activación del sistema nervioso
simpático en la IC [ 48 ].

Otros agentes

● Ivabradina : la ivabradina no es un componente de rutina del tratamiento de la IC pediátrica. Sin

embargo, es una opción para pacientes con IC crónica estable sintomática con fracción de
eyección reducida que continúan teniendo una frecuencia cardíaca en reposo alta a pesar del
 tratamiento con betabloqueantes y / o digoxina o que tienen contraindicación o intolerancia al uso
de betabloqueantes o digoxina.

La ivabradina es un inhibidor selectivo del marcapasos sinoauricular que modula la "corriente f" [
49 ]. La ivabradina ralentiza la frecuencia sinusal al prolongar la fase de despolarización lenta. (Ver
"Terapia farmacológica secundaria en insuficiencia cardíaca con fracción de eyección reducida
(HFrEF) en adultos", sección sobre 'Ivabradina' .)

La eficacia de la ivabradina para reducir la frecuencia cardíaca en reposo y su seguridad se

demostraron en un ensayo clínico en el que participaron 116 niños con miocardiopatía dilatada
(MCD) e IC crónica sintomática que recibían tratamiento para la IC estable y que fueron asignados
aleatoriamente a un tratamiento con ivabradina o placebo [ 50]. La dosis de ivabradina se ajustó
para lograr una reducción del 20 por ciento en la frecuencia cardíaca en reposo, lo que se logró en
el 70 por ciento de los niños con ivabradina frente al 12 por ciento de los que recibieron placebo.
Entre los criterios de valoración secundarios analizados al año, el grado de mejora en la fracción
de eyección del ventrículo izquierdo desde el inicio fue mayor en los pacientes tratados con
ivabradina en comparación con el placebo (13,5 frente a 6,9 por ciento). Sin embargo, el grado de
reducción de los niveles de péptido natriurético de tipo pro-B N-terminal desde el inicio fue similar
en ambos grupos. La proporción de pacientes con clase funcional de la New York Heart
Association o Ross estable o mejorada también fue similar en ambos grupos. La bradicardia
ocurrió con más frecuencia en el grupo de ivabradina (11 frente al 2,4 por ciento);
aproximadamente el 5 por ciento de los pacientes del grupo de ivabradina experimentaron
bradicardia sintomática.

Los ensayos clínicos en pacientes adultos han demostrado que la ivabradina reduce las
hospitalizaciones por IC, pero no se ha demostrado un efecto sobre la mortalidad. Por esta razón,
su uso se limita a pacientes con IC crónica que ya están en tratamiento estándar de IC, incluida la
terapia con betabloqueantes, pero que no han logrado una reducción adecuada de la frecuencia
cardíaca. (Ver "Terapia farmacológica secundaria en insuficiencia cardíaca con fracción de eyección
reducida (HFrEF) en adultos", sección sobre 'Ivabradina' .)

La ivabradina está aprobada por la Administración de Drogas y Alimentos de los EE. UU. Para el
tratamiento de la IC sintomática estable debida a MCD en pacientes pediátricos de seis meses o
más [ 51 ]. La ivabradina no debe utilizarse en pacientes con insuficiencia cardíaca aguda
descompensada, hipotensión, disfunción del nódulo sinusal, bloqueo cardíaco, dependencia de
marcapasos (frecuencia cardíaca mantenida exclusivamente por marcapasos) o insuficiencia
hepática grave. Además, debe evitarse en pacientes que toman medicamentos que son
inhibidores potentes del citocromo CYP34A ( Tabla 3) ya que aumentarían las concentraciones
plasmáticas de ivabradina.

● Vasodilatadores pulmonares: los vasodilatadores pulmonares se utilizan en niños con IC

derecha por hipertensión pulmonar. Esto se analiza en detalle por separado. (Consulte
"Hipertensión pulmonar en niños: tratamiento y pronóstico", sección sobre "Terapia dirigida a la
hipertensión pulmonar" ).
 ● Nesiritide : sugerimos no utilizar de forma rutinaria nesiritide para el tratamiento de la IC aguda
pediátrica. El uso de este agente generalmente se limita a pacientes cuidadosamente
seleccionados con IC aguda descompensada que no han logrado una reducción adecuada de las
presiones de llenado con otras intervenciones y que tienen una hemodinámica aceptable (es decir,
sin hipotensión o shock).

La nesiritida es un péptido natriurético de tipo B recombinante que reduce la precarga y la

poscarga al promover la diuresis, la natriuresis y la dilatación arterial y venosa, mejorando así el
gasto cardíaco sin un efecto inotrópico directo sobre el miocardio. En un estudio prospectivo
abierto en 63 niños con IC refractaria, la nesiritida se asoció con una mejor producción de orina,
creatinina sérica y función cardíaca [ 52,53 ]. Sin embargo, los ensayos en adultos con insuficiencia
cardíaca aguda descompensada no han logrado demostrar una mejoría en la mortalidad, la tasa
de hospitalización por insuficiencia cardíaca o los síntomas con el uso de nesiritida. Además, existe
un mayor riesgo asociado de hipotensión.

Tratamiento farmacológico para la insuficiencia cardíaca avanzada  : los  diuréticos intravenosos y

los agentes inotrópicos se utilizan generalmente en pacientes hospitalizados con insuficiencia cardíaca
en estadio D ( Tabla 2).

Inotrópicos  : los  agentes inotrópicos se utilizan en el contexto de un gasto cardíaco bajo (p. Ej.,
Durante las exacerbaciones agudas de la insuficiencia cardíaca para mejorar el gasto cardíaco y
estabilizar a los pacientes que esperan un trasplante de corazón). Su efecto está mediado por niveles
más altos de adenilato monofosfato cíclico (cAMP) intracelular, ya sea por un aumento de la
producción (catecolaminas) o por una disminución de la degradación (inhibición de la fosfodiesterasa
III).

Catecolaminas  : la  estimulación simpaticomimética por agentes de catecolaminas mejora la

contractilidad del miocardio y puede tener un efecto beneficioso adicional sobre los lechos vasculares
periféricos [ 54 ]. La dopamina es el fármaco preferido durante la descompensación de la insuficiencia
cardíaca (generalmente en combinación con milrinona intravenosa ). La dobutamina tiene el efecto
aditivo de reducir la poscarga. La epinefrina en dosis bajas se usa en el contexto de hipotensión
refractaria y / o mala perfusión de órganos diana. (Ver "Uso de vasopresores e inotrópicos", sección
sobre 'Dopamina' y "Uso de vasopresores e inotrópicos", sección sobre 'Dobutamina' y"Uso de
vasopresores e inotrópicos", sección sobre 'Epinefrina' .)

Un catéter arterial y un catéter venoso central facilitan la administración segura, la monitorización

estrecha y la titulación cuidadosa de estos medicamentos dirigidos a la perfusión óptima de los
órganos diana, medida por la producción de orina, el lactato sérico y las saturaciones venosas mixtas.

Milrinona  : la  milrinona intravenosa [IV] , un inhibidor de la fosfodiesterasa III, es el fármaco

preferido para la insuficiencia cardíaca descompensada en la mayoría de las instituciones. La milrinona
aumenta la contractilidad y reduce la poscarga sin un aumento significativo del consumo de oxígeno
del miocardio [ 55 ]. Un ensayo aleatorizado, doble ciego y controlado con placebo en pacientes
pediátricos de cirugía cardíaca posoperatoria demostró que los niños tratados con infusión de
milrinona en dosis altas (0,75 mcg / kg / min) tenían un riesgo menor de desarrollar síndrome de gasto
cardíaco bajo (LCOS ) en comparación con los niños tratados con placebo (12 frente a 26 por ciento) [
56 ].

Para evitar la hipotensión, la milrinona se administra inicialmente como una infusión intravenosa
comenzando con una dosis de 0,25 mcg / kg / min (sin un bolo previo a la infusión) y se titula hacia
arriba lentamente según sea necesario hasta una dosis máxima de 1 mcg / kg / min.

La terapia con milrinona generalmente se brinda en el ámbito hospitalario. Sin embargo, varios
centros (incluido el nuestro) utilizan milrinona domiciliaria en pacientes seleccionados que esperan un
trasplante de corazón. En nuestra práctica, la terapia de infusión domiciliaria de milrinona se utiliza en
niños clínicamente estables sin disfunción de órganos diana, sin antecedentes de arritmias, que
generalmente reciben una dosis de milrinona ≤0,5 mcg / kg / min y un régimen estable de tratamiento
con diuréticos orales. y que estén bajo la supervisión continua de un adulto. Pequeñas series de casos
apoyan el uso seguro de milrinona en este contexto [ 57,58 ].

INTERVENCIONES NO FARMACOLÓGICAS PARA LA IC AVANZADA

Las intervenciones terapéuticas para pacientes seleccionados con IC avanzada refractaria a la terapia
farmacológica (estadio D) pueden incluir:

● Ventilación con presión positiva

● Soporte circulatorio mecánico en pacientes con insuficiencia cardíaca terminal
● Trasplante de corazón

No invasiva de ventilación  -  ventilación no invasiva (NIV), tal como de alto flujo cánula nasal (HFNC),
la presión de las vías respiratorias positiva continua (CPAP), o la ventilación de dos niveles de presión
positiva (BiPAP), pueden ser eficaces en el alivio de dificultad respiratoria del edema pulmonar
cardiogénico. La VNI promueve el reclutamiento alveolar, mejora la distensibilidad pulmonar y
conduce a una precarga y poscarga del VI disminuidas [ 59 ]. Aunque existen pruebas de alta calidad
del beneficio de la VNI en pacientes adultos con edema pulmonar cardiogénico, los datos pediátricos
son limitados [ 60,61 ]. (Consulte "Ventilación no invasiva para la insuficiencia respiratoria aguda e
inminente en niños" ).

La terapia de resincronización cardiaca  -  La terapia de resincronización cardiaca (TRC) puede ser
una opción para algunos niños con estadio C y D HF ( Tabla 2) que no responden adecuadamente a
la terapia médica óptima, en particular pacientes con FE reducida (es decir, <35 por ciento) y un patrón
de bloqueo de rama izquierda (BRI) en el electrocardiograma (ECG).

El retraso de la conducción intraventricular o BRI pueden empeorar la IC al causar una disincronía

ventricular. La TRC utiliza estimulación biventricular para minimizar la disincronía ventricular. En
pacientes adultos con disfunción del VI, IC y BRI, se ha demostrado que la TRC mejora la
hemodinámica y los síntomas. (Consulte "Terapia de resincronización cardíaca en la insuficiencia
cardíaca: indicaciones" y "Terapia de resincronización cardíaca en la insuficiencia cardíaca:
indicaciones", sección sobre "Justificación de la TRC" ).
La efectividad de la TRC en la población pediátrica es difícil de evaluar debido a los complejos sustratos
anatómicos de la cardiopatía congénita (CC), la formación de cicatrices por múltiples cirugías cardíacas
y una mayor proporción de bloqueo de rama derecha (BRD) e insuficiencia del VD que en la población
adulta [ 62 ]. Las pautas utilizadas en pacientes adultos proporcionan una referencia útil [ 63 ]; sin
embargo, el escenario típico de IC en adultos de una FEVI ≤ 35% con BRI es relativamente infrecuente
en los niños [ 64 ].

No existen ensayos controlados aleatorios que evalúen la TRC en la IC pediátrica; los datos sobre los
resultados de la TRC pediátrica se limitan a informes de casos y varios estudios retrospectivos
unicéntricos y multicéntricos con poblaciones de CC heterogéneas [ 62 ]. En un análisis retrospectivo
multicéntrico de 103 niños y adultos jóvenes con cardiopatía coronaria y QRS prolongado en el ECG, la
TRC se asoció con una mejoría de la FE ventricular del 26 al 40% [ 65 ].

La colocación de sistemas de estimulación endocárdica transvenosa está limitada en pacientes

pediátricos debido al tamaño del paciente y, en pacientes con CC, debido a la anatomía venosa
alterada quirúrgicamente. Aunque los cables transvenosos se han colocado con éxito en pacientes que
pesan <50 kg, hacerlo puede no ser lo mejor para el interés a largo plazo del paciente debido al riesgo
de por vida de trombosis venosa, infección y falla del cable que requiere la extracción del cable. En
pacientes <50 kg, a menudo es necesaria la colocación de un electrodo epicárdico, lo que implica una
esternotomía y / o una toracotomía.

Soporte circulatorio mecánico  :  en niños con insuficiencia cardíaca descompensada con síndrome
de bajo gasto cardíaco que no responden al tratamiento médico, el soporte circulatorio mecánico
(MCS) puede salvarles la vida. El MCS mantiene la función de los órganos terminales y reduce las
necesidades de oxígeno del miocardio. Se utiliza como puente hacia la recuperación (oxigenación por
membrana extracorpórea [ECMO]) en pacientes con miocardiopatía secundaria o trasplante cardíaco
(ECMO o dispositivo de asistencia ventricular [VAD]). En un informe de la Sociedad Internacional de
Trasplante de Corazón y Pulmón (ISHLT), un tercio de los receptores de trasplantes de corazón
pediátricos recibieron MCS como puente hacia el trasplante [ 66 ].

Las opciones incluyen lo siguiente:

● Oxigenación por membrana extracorpórea : la ECMO es un dispositivo de derivación

cardiopulmonar total y se utiliza en el contexto de un paro cardíaco inminente o real, como un
shock poscardiotomía después de una cirugía cardíaca y una miocarditis aguda. La canulación se
puede realizar por vía percutánea y la ECMO puede proporcionar un apoyo cardiopulmonar
completo durante días o semanas. Una revisión de un registro multicéntrico de 3416 casos de
ECMO cardíaca neonatal y 4181 pediátrica mostró una tasa de supervivencia hasta el alta del 38 y
el 45 por ciento, respectivamente [ 67 ]. Si la recuperación del miocardio no ocurre o no se espera
que ocurra dentro de dos o tres semanas, la ECMO puede usarse como un puente para una
colocación de DAV más duradera y un trasplante de corazón posterior.

● Dispositivo de asistencia ventricular : VAD, un dispositivo de asistencia solo para el corazón,

puede ofrecer asistencia univentricular o biventricular. Existen múltiples dispositivos y se
diferencian por el diseño del flujo (pulsátil, centrífugo o axial), la ubicación de la bomba en relación
 con el paciente (implantable, paracorpórea o extracorpórea) y el sistema de administración
(percutáneo o central) [ 68 ]. Se utilizan principalmente en pacientes que esperan un trasplante de
corazón y han dado resultados favorables [ 69,70 ]. En un estudio de registro nacional de 364
pacientes pediátricos que se sometieron a implantes de DAV duraderos entre 2012 y 2016, el 72
por ciento estaba vivo a los seis meses y casi el 50 por ciento se había sometido a un trasplante [
71]. Los pacientes adolescentes (de 11 a 19 años) tuvieron la supervivencia más alta (81 por ciento
de supervivencia), mientras que la supervivencia entre los bebés (<1 año) fue solo del 47 por
ciento. Los acontecimientos adversos graves fueron frecuentes e incluyeron infecciones,
hemorragias y accidentes cerebrovasculares [ 71 ]. Las opciones de DAV son limitadas en los niños
pequeños que esperan un trasplante de corazón debido al tamaño corporal y las consideraciones
anatómicas, aunque se están desarrollando nuevos dispositivos [ 72,73 ].

La elección del dispositivo depende de la etiología de la IC, la anatomía cardíaca del paciente, la
duración esperada del soporte, la disponibilidad de dispositivos y la experiencia de los médicos del
centro. Las complicaciones graves asociadas con ECMO y VAD incluyen hemorragia (p. Ej., Hemorragia
gastrointestinal e intracraneal), tromboembolismo (p. Ej., Accidente cerebrovascular) e infección.
(Consulte "Dispositivos mecánicos de asistencia circulatoria a corto plazo" ).

El trasplante de corazón  -  se recomienda el trasplante de corazón por un IC terminal refractaria al

tratamiento médico (etapa D). También puede considerarse para la IC menos grave (estadio C)
asociada con una limitación grave de la actividad, un retraso significativo del crecimiento, arritmias
intratables o miocardiopatía restrictiva [ 66,74 ]. Se debe considerar la derivación temprana a un centro
de trasplante pediátrico para optimizar el tratamiento médico y el momento de inclusión en la lista
para el trasplante de corazón. La decisión de realizar un trasplante de corazón se basa en la
supervivencia esperada con tratamiento médico, la calidad de vida, las opciones alternativas de
tratamiento y la estimación de la supervivencia después del trasplante. (Consulte 'Resultado' a
continuación y "Trasplante de corazón en adultos: indicaciones y contraindicaciones".)

TRATAMIENTO Y PREVENCIÓN DE LAS COMPLICACIONES DE LA HF

Los pacientes con IC tienen riesgo de complicaciones, como tromboembolismo, arritmias y muerte
súbita cardíaca.

Tromboembolismo  : los  niños con insuficiencia cardíaca debida a disfunción ventricular sistémica
corren el riesgo de que se formen trombos intracardíacos, que pueden provocar una embolia
pulmonar, apoplejías embólicas cerebrales y, en algunos casos, la muerte.

La estrategia óptima para la prevención de la tromboembolia en niños con IC es incierta. No hay

ensayos controlados en niños. Muchos expertos (incluidos los autores de esta revisión del tema) usan
aspirina para la prevención de la tromboembolia en niños con disfunción moderada del ventrículo
izquierdo (VI) y warfarina o heparina de bajo peso molecular (HBPM) para niños con disfunción grave
del VI, particularmente en presencia de un catéter permanente y / o antecedentes de trombo previo.
La aspirina también se puede considerar en niños con miocardiopatía restrictiva si hay dilatación
auricular marcada. (Ver "Terapia antitrombótica en pacientes con insuficiencia cardíaca", sección sobre
"Función de la terapia antitrombótica" ).

Los niños que desarrollan trombos intracardíacos u otros eventos tromboembólicos clínicamente
significativos se tratan con terapia de anticoagulación (inicialmente con heparina no fraccionada o
HBPM y posteriormente con HBPM o warfarina ). El tratamiento de la trombosis en niños se analiza
con mayor detalle por separado. (Ver "Trombosis venosa y tromboembolismo en niños: tratamiento,
prevención y resultado" ).

Arritmias  :  en pacientes con función ventricular disminuida, las taquiarritmias auriculares y
ventriculares sostenidas pueden alterar rápidamente la hemodinámica. En estos pacientes, el manejo
de la arritmia es fundamental. Esto puede incluir:

● Cardioversión o desfibrilación si es necesario (p. Ej., Si el paciente es muy inestable). (Ver

"Tratamiento de la taquicardia supraventricular en niños", sección sobre "Cardioversión" y
"Taquiarritmias auriculares en niños", sección sobre "Tratamiento agudo" y "Tratamiento y
evaluación de la taquicardia con complejo QRS ancho en niños", sección sobre "Paciente inestable"
.)

● Terapia antiarrítmica: la terapia antiarrítmica está justificada si la arritmia es persistente (es decir,
no se resuelve con la corrección de las anomalías electrolíticas u otros posibles desencadenantes)
y se tolera mal. Los medicamentos antiarrítmicos no deben usarse de forma rutinaria para la
prevención de la arritmia en niños con IC que no hayan tenido arritmia previamente.

● Terapia de ablación, particularmente en el contexto de taquiarritmias auriculares crónicas. (Ver

"Manejo de la taquicardia supraventricular en niños", sección sobre "Ablación con catéter" y
"Taquiarritmias auriculares en niños", sección sobre "Otras taquiarritmias auriculares" ).

El tratamiento (tanto agudo como crónico) de arritmias específicas se analiza en revisiones de temas
independientes:

● Taquicardia supraventricular (incluida la taquicardia reentrante auriculoventricular [AVRT] y la

taquicardia reentrante del nódulo auriculoventricular [AVNRT]). (Ver "Manejo de la taquicardia
supraventricular en niños", sección sobre "Manejo agudo" ).

● Taquicardia auricular focal y taquicardia ectópica auricular. (Consulte "Taquiarritmias auriculares

en niños", sección sobre "Taquicardia ectópica auricular y taquicardia auricular focal" ).

● Taquicardia ventricular. (Ver "Manejo y evaluación de la taquicardia con complejo QRS ancho en
niños", sección sobre "Manejo inicial" y "Manejo y evaluación de la taquicardia con complejo QRS
ancho en niños", sección sobre "Manejo crónico" ).

Muerte cardíaca súbita  :  se recomienda la colocación de un desfibrilador automático implantable

(ICD) para pacientes con IC que han sobrevivido a un paro cardíaco súbito (es decir, muerte cardíaca
súbita abortada [MSC]). (Consulte "Prevención secundaria de muerte súbita cardíaca en insuficiencia
cardíaca y miocardiopatía" y "Paro cardíaco súbito y muerte en niños", sección sobre "Sobrevivientes
de un paro cardíaco súbito" ).
Además, la colocación de un DAI generalmente está indicada para pacientes con alto riesgo de MSC
debido a arritmia ventricular, incluidos los pacientes con IC o miocardiopatía que tienen antecedentes
de síncope inexplicable o arritmias ventriculares sostenidas recurrentes [ 63 ].

Los principios generales del uso y la eficacia del DAI en niños son similares en muchos aspectos a los
de los adultos y la aplicación de las pautas para adultos para la implantación del DAI es generalmente
el enfoque en el adolescente mayor (es decir, ≥16 años). (Consulte "Desfibriladores automáticos
implantables: descripción general de las indicaciones, componentes y funciones", sección
"Indicaciones" ).

Existen algunas consideraciones únicas para la colocación de un ICD en pacientes pediátricos, incluida
la longevidad del dispositivo y el cable, el tamaño del paciente en relación con el dispositivo y el
aumento de la actividad física, especialmente en niños pequeños. Además, muchos niños con DAI
sobreviven a sus dispositivos y cables, lo que requiere una extracción compleja y múltiples
procedimientos de reemplazo. Estas cuestiones deben considerarse cuidadosamente al evaluar las
opciones terapéuticas en niños con IC. Los riesgos y beneficios de cada enfoque difieren según la
edad, el tamaño y la evaluación general del riesgo de ECF.

El riesgo de muerte súbita en los niños con insuficiencia cardíaca terminal que esperan un trasplante
es de aproximadamente el 1% [ 75 ]. A diferencia de los adultos, hay poca evidencia pediátrica para
guiar la toma de decisiones con respecto a la colocación de un DAI para la prevención primaria de la
ECF en niños con miocardiopatía. (Ver "Prevención primaria de muerte cardíaca súbita en pacientes
con miocardiopatía e insuficiencia cardíaca con FEVI reducida" ).

La colocación de un ICD en niños con miocardiopatía hipertrófica se analiza con mayor detalle por
separado. (Ver "Miocardiopatía hipertrófica en niños: manejo y pronóstico", sección sobre 'Terapia con
DAI' ).

MANTENIMIENTO SANITARIO A LARGO PLAZO

La atención longitudinal de los niños con IC debe coordinarse estrechamente con el cardiólogo del
niño. Los aspectos importantes del mantenimiento de la atención médica a largo plazo en niños con IC
incluyen:

● Vacunas : los niños con insuficiencia cardíaca deben recibir todas las vacunas infantiles de rutina,
incluidas la vacuna antineumocócica y anual contra la influenza. Además, se debe proporcionar
inmunoprofilaxis contra el virus respiratorio sincitial (VSR) a los lactantes elegibles ( tabla 4).
(Consulte "Influenza estacional en niños: prevención con vacunas" e "Infección por virus
respiratorio sincitial: prevención en lactantes y niños", sección sobre "Enfermedades cardíacas
congénitas" ).

● Monitorización de los parámetros de crecimiento : es importante monitorizar el crecimiento y

el desarrollo de los niños con IC, como ocurre con todos los niños. El retraso del crecimiento
puede ser el principal signo clínico de insuficiencia cardíaca en lactantes y niños pequeños.
(Consulte "Patrones de crecimiento normales en bebés y niños prepúberes" ).
 ● Control de los síntomas cardíacos : entre las visitas al cardiólogo, el proveedor de atención
primaria debe controlar los síntomas relacionados con la insuficiencia cardíaca. Si el paciente
presenta síntomas de insuficiencia cardíaca nuevos o que empeoran (p. Ej., Escaso aumento de
peso, taquipnea, disnea, síncope), el paciente debe ser derivado de inmediato al especialista para
una evaluación cardíaca. (Ver "Insuficiencia cardíaca en niños: etiología, manifestaciones clínicas y
diagnóstico", sección sobre "Manifestaciones clínicas" ).

● Tratamiento de enfermedades respiratorias: las enfermedades respiratorias pueden estar

asociadas con una morbilidad y mortalidad considerables en los niños con IC. Es importante
reconocer rápidamente las enfermedades respiratorias agudas y proporcionar el tratamiento
adecuado si se justifica. (Ver "Neumonía adquirida en la comunidad en niños: tratamiento
ambulatorio" ).

● Ejercicio y participación deportiva : promover una actividad física saludable y segura en

pacientes con IC es una parte importante del tratamiento. El desafío es equilibrar el fomento de la
actividad física diaria de rutina y la limitación de la inactividad al tiempo que se minimizan los
riesgos potenciales del ejercicio. Las recomendaciones deben adaptarse a cada individuo en
función de su diagnóstico específico y una evaluación integral de la capacidad de ejercicio del
niño. (Consulte "Ejercicio y actividad física" más arriba y "Actividad física y ejercicio en pacientes
con cardiopatías congénitas" ).

● Profilaxis con antibióticos: se debe proporcionar profilaxis con antibióticos para la prevención de
la endocarditis bacteriana a los pacientes cianóticos y aquellos con vías centrales permanentes.
(Consulte "Profilaxis antimicrobiana para la prevención de la endocarditis bacteriana" ).

● Planificación de una cirugía no cardíaca : los niños con insuficiencia cardíaca corren un mayor
riesgo de sufrir efectos adversos cuando se someten a una cirugía y otros procedimientos bajo
anestesia. La planificación perioperatoria cuidadosa (incluida la consulta con anestesia cardíaca, la
coordinación con el cardiólogo y el seguimiento posprocedimiento apropiado) es importante para
los pacientes pediátricos con IC que se someten a cirugía u otros procedimientos que requieran
anestesia / sedación.

● Viajes en avión: se deben evitar los viajes en avión en niños con HF que se encuentren en una
condición inestable o descompensada. Se puede justificar el uso de oxígeno suplementario en
pacientes seleccionados durante un viaje en avión. (Consulte "Gran altitud, viajes en avión y
enfermedades cardíacas" ).

SALIR

Los resultados de los pacientes pediátricos con IC varían considerablemente según la etiología
subyacente y la gravedad de la IC.

● Resultados para los niños con IC : entre los pacientes hospitalizados para el tratamiento de la IC,
la mortalidad oscila entre el 6 y el 11% [ 45,76-79 ]. En un estudio que utilizó datos de la base de
datos Nationwide Emergency Department Sample de 5971 visitas al servicio de urgencias
 relacionadas con la insuficiencia cardíaca pediátrica en 2010, el 60% requirió ingreso hospitalario [
79 ]. La duración media de la hospitalización fue de 6 días. Entre los pacientes ingresados, la tasa
de mortalidad fue del 5,9 por ciento. Los factores de riesgo independientes de mortalidad
incluyeron insuficiencia renal e insuficiencia respiratoria concomitantes.

Para pacientes con síntomas de IC de clase II y III de la New York Heart Association (NYHA) / Ross (
tabla 5), el tratamiento médico parece mejorar los resultados. En el Pediatric Carvedilol Study,
un ensayo clínico prospectivo en el que participaron 161 niños con IC predominantemente de
clase II y III, el tratamiento médico incluyó inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina
(ECA) en casi todos los niños, diuréticos y digoxina en aproximadamente el 85 por ciento,
tratamiento con betabloqueantes (carvedilol ) en dos tercios y espironolactona en
aproximadamente un tercio [ 35]. Durante el período de estudio de ocho meses, el 56 por ciento
de los pacientes demostró una mejoría clínica (definida como una mejoría en la clase de IC y / o
una mejora de moderada a marcada en la puntuación de evaluación global), el 18 por ciento
permaneció estable y el 26 por ciento empeoró, incluidas 11 muertes por ciento) y 18 trasplantes
cardíacos (11 por ciento).

Para los niños con miocardiopatía dilatada (MCD), los resultados dependen de la etiología, el
grado de disfunción del ventrículo izquierdo (VI) y la gravedad de los síntomas [ 80 ]. En un estudio
de registro de 549 niños con MCD que fueron diagnosticados entre 2000 y 2009 y seguidos
durante una mediana de un año, el 27 por ciento recuperó la función y el tamaño normales del VI,
el 24 por ciento se sometió a un trasplante de corazón y el 9 por ciento murió (tiempo promedio
desde el diagnóstico hasta la muerte fue de 3,2 meses) [ 80]. Los diagnósticos más frecuentes en
esta cohorte incluyeron MCD idiopática (63 por ciento), miocarditis (17 por ciento), MCD familiar
(12 por ciento) y enfermedad neuromuscular (p. Ej., Distrofia muscular de Duchenne; 5 por ciento);
la mayoría de los pacientes (> 70 por ciento) tenían síntomas de insuficiencia cardíaca en el
momento del diagnóstico. Los factores de riesgo independientes de mortalidad incluyeron la
presencia de síntomas de insuficiencia cardíaca en el momento del diagnóstico, enfermedad
neuromuscular y menor fracción de acortamiento del VI; la miocarditis se asoció con una mejor
supervivencia. La mortalidad en esta cohorte fue considerablemente más baja que en una cohorte
anterior diagnosticada con MCD de 1990 a 1999 y seguida durante una mediana de 1.6 años (9
versus 18 por ciento, respectivamente), aunque las tasas de trasplante de corazón fueron similares
(24 por ciento en ambas cohortes) .

● Resultados después del trasplante de corazón: los resultados después del trasplante de
corazón pediátrico se describen en informes del Registro de la Sociedad Internacional de
Trasplante de Corazón y Pulmón (ISHLT), que incluye datos sobre> 12.000 trasplantes de corazón
pediátricos realizados en> 100 centros de todo el mundo desde 1982 hasta 2015 [ 66,81 ]. La
mediana de supervivencia general después de un trasplante de corazón varía de 13 años para los
receptores adolescentes a 22 años para los receptores de trasplantes infantiles [ 66]. La
mortalidad es más alta en el primer año después del trasplante. La supervivencia ha mejorado
considerablemente con el tiempo, con una supervivencia estimada a cinco años después del
trasplante del 82 por ciento para los pacientes trasplantados en la era de 2009 a 2014 en
comparación con el 60 por ciento para los trasplantados de 1982 a 1989 [ 66 ].
 Los factores de riesgo de mortalidad después de un trasplante de corazón incluyen [ 66 ]:

• Edad del receptor: el riesgo de mortalidad en el primer año después del trasplante es mayor
en los bebés en comparación con los niños mayores. Sin embargo, entre los sobrevivientes
condicionales de un año, los bebés generalmente tienen un mejor pronóstico a largo plazo en
comparación con los adolescentes.

• Edad del donante: la edad avanzada se asocia con una mayor mortalidad.

• Mayor tiempo de isquemia del aloinjerto.

• Función renal pretrasplante deficiente.

• Requiere ECMO o soporte de ventilador antes del trasplante.

• Tipo de enfermedad cardíaca: la mortalidad es mayor entre los niños con cardiopatía
congénita en comparación con la miocardiopatía dilatada.

• Retrasplante.

Entre los sobrevivientes de un trasplante cardíaco pediátrico, el estado funcional hasta tres años
después del trasplante es generalmente bueno, con> 80 por ciento de los pacientes que informan
una actividad normal o solo limitaciones menores en la actividad extenuante. Las hospitalizaciones
para el tratamiento del rechazo y / o la infección son comunes y ocurren en el 30 al 40 por ciento
de los pacientes en los primeros tres años después del trasplante [ 66 ].

ENLACES DE LAS DIRECTRICES DE LA SOCIEDAD

Los enlaces a las pautas patrocinadas por la sociedad y el gobierno de países y regiones seleccionados
de todo el mundo se proporcionan por separado. (Consulte "Vínculos a las directrices de la sociedad:
insuficiencia cardíaca en niños" ).

RESUMEN Y RECOMENDACIONES

● El tratamiento de la insuficiencia cardíaca (IC) pediátrica depende de su etiología y gravedad. El

tratamiento comienza con una evaluación exhaustiva de la causa subyacente de la insuficiencia
cardíaca. Las causas de la IC pediátrica se pueden dividir en categorías fisiopatológicas ( tabla 1
). Esta categorización ayuda a guiar el enfoque de la gestión. (Consulte "Enfoque para el
tratamiento de la insuficiencia cardíaca" más arriba y "Insuficiencia cardíaca en niños: etiología,
manifestaciones clínicas y diagnóstico" ).

● Los objetivos terapéuticos para los niños con IC son aliviar los síntomas, disminuir la morbilidad
(incluido el riesgo de hospitalización), ralentizar la progresión de la IC y mejorar la supervivencia y
la calidad de vida del paciente. (Consulte 'Objetivos de la terapia' más arriba).
● Las medidas generales que se pueden aplicar a todos los pacientes pediátricos con insuficiencia
cardíaca incluyen la corrección de afecciones reversibles que pueden estar causando o
contribuyendo a los síntomas de la insuficiencia cardíaca (p. Ej., Anemia, hipertensión, insuficiencia
renal, obesidad, desnutrición, trastornos respiratorios), garantizar una nutrición adecuada y
promover la salud y ejercicio seguro. (Consulte 'Medidas generales' más arriba).

● Para pacientes con función ventricular preservada que tienen síntomas de IC debido a defectos
estructurales del corazón que causan sobrecarga de volumen (p. Ej., Defectos del tabique,
conducto arterioso persistente) o sobrecarga de presión (p. Ej., Estenosis pulmonar, estenosis
aórtica, otra obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho o izquierdo) ( tabla 1), el
pilar del tratamiento implica intervenciones quirúrgicas o con catéter para corregir los defectos
subyacentes. Es posible que se necesite terapia médica para estabilizar o aliviar los síntomas
mientras se espera una intervención más definitiva. (Consulte 'Enfermedad cardíaca estructural
con función ventricular preservada' más arriba).

● Para los pacientes con disfunción de la bomba ventricular o aquellos que requieren estabilización
antes de la corrección quirúrgica o con catéter, la terapia se proporciona según el estadio de la IC (
Tabla 2) (consulte 'Disfunción de la bomba ventricular' arriba y 'Terapia farmacológica' arriba):

• Etapa A: para los pacientes con riesgo de insuficiencia cardíaca que tienen una función
cardíaca y un tamaño normales, recomendamos no tratar con terapias específicas para la
insuficiencia cardíaca ( grado 1B ).

• Estadio B: para pacientes asintomáticos con función ventricular sistémica anormal, sugerimos
la terapia farmacológica con un inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina (ECA) (
Grado 2B ). Los bloqueadores de los receptores de angiotensina II (BRA) se pueden usar en
pacientes que no toleran los inhibidores de la ECA. (Ver 'Inhibición del sistema renina-
angiotensina-aldosterona' más arriba).

• Etapa C: para pacientes con síntomas actuales o pasados ​y enfermedad cardíaca estructural o
funcional, sugerimos un tratamiento inicial con un inhibidor de la ECA más un antagonista del
receptor de mineralocorticoides ( Grado 2B ). Además, se proporciona tratamiento con
diuréticos orales según sea necesario para la sobrecarga de líquidos. Después de algunas
semanas de estabilidad, si no hay mejoría en la dilatación y disfunción del VI, sugerimos
agregar un betabloqueante ( Grado 2B ). Se puede agregar digoxina en dosis bajas si es
necesario para aliviar los síntomas. (Consulte 'Terapia farmacológica' más arriba).

• Etapa D: las intervenciones para pacientes con insuficiencia cardíaca terminal que son
refractarios al tratamiento médico oral pueden incluir la administración intravenosa de
inotrópicos y diuréticos e intervenciones no farmacológicas como ventilación con presión
positiva, terapia de resincronización cardíaca, soporte circulatorio mecánico y trasplante
cardíaco. (Consulte 'Tratamiento farmacológico para la insuficiencia cardíaca avanzada' más
arriba e 'Intervenciones no farmacológicas para la insuficiencia cardíaca avanzada' más
arriba).
 ● Debido a que los datos pediátricos son limitados, el tratamiento farmacológico para niños con HF
se basa en gran medida en la evidencia de ensayos clínicos en adultos con HF. (Ver 'Evidencia de
eficacia' más arriba).

● El tratamiento de los pacientes pediátricos con IC incluye la evaluación del riesgo de

complicaciones, como tromboembolismo, arritmias y muerte súbita cardíaca. (Ver 'Manejo y
prevención de las complicaciones de la IC' más arriba).

● La atención longitudinal de los niños con IC debe coordinarse estrechamente con el cardiólogo del
niño. Los aspectos importantes del mantenimiento de la atención médica a largo plazo en niños
con insuficiencia cardíaca incluyen inmunizaciones de rutina, monitoreo de los parámetros de
crecimiento, reconocimiento y tratamiento oportunos de enfermedades respiratorias, profilaxis
con antibióticos si se justifica, asesoramiento sobre ejercicio, planificación de cirugía no cardíaca y
asesoramiento sobre el aire. viaje. (Consulte 'Mantenimiento de la salud a largo plazo' más arriba).

● Los resultados de los pacientes pediátricos con IC varían considerablemente según la etiología
subyacente y la gravedad de la IC. Entre los pacientes hospitalizados para el tratamiento de la
insuficiencia cardíaca, la mortalidad es aproximadamente del 5 al 10 por ciento. (Ver 'Resultado'
arriba).

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Tema 14520 Versión 24.0
GRÁFICOS

Causas de insuficiencia cardíaca en bebés y niños.

Disfunción ventricular

Corazón estructuralmente normal

Miocardiopatía
Dilatado
Hipertrófica (rara vez causa insuficiencia cardíaca, excepto con la llamada MCH "quemada")
Restrictivo
No compactación
Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho

Miocarditis 

Infarto de miocardio / isquemia

Arteria coronaria izquierda anómala que surge de la arteria pulmonar (ALCAPA)
Enfermedad de Kawasaki con aneurisma de arteria coronaria
Vasculitis coronaria
Enfermedad arterial coronaria aterosclerótica prematura (muy rara en niños; puede ocurrir en pacientes con trastornos genéticos de lípidos raros
[p. Ej., Hipercolesterolemia familiar homocigótica])

Arritmogénico
Bloqueo cardíaco completo con bradicardia
Taquicardia supraventricular
Taquicardia ventricular

Exposición a drogas / toxinas

 Antraciclina

Causas no cardiacas
Septicemia
Insuficiencia renal
Trastornos respiratorios (p. Ej., Apnea obstructiva del sueño, displasia broncopulmonar, fibrosis quística, enfermedad pulmonar intersticial)
Infección por VIH
Lupus eritematoso sistémico

Cardiopatía congénita

Defecto cardíaco congénito complejo con disfunción ventricular concurrente

Defecto cardíaco congénito complejo, corregido quirúrgicamente con disfunción ventricular tardía (cardiopatía congénita "quemada")

Contractilidad ventricular preservada

Sobrecarga de volumen

Derivación de izquierda a derecha

Defecto septal ventricular
Conducto arterioso persistente
Defecto del tabique auricular (raro)
Ventana aortopulmonar
Defecto del tabique auriculoventricular
Fisiología de un solo ventrículo con flujo sanguíneo pulmonar sin obstrucciones

Insuficiencia valvular
Regurgitación aórtica
Regurgitación mitral
Regurgitación pulmonar

Causas no cardiacas
Malformación arteriovenosa
Sobrecarga de fluido

Sobrecarga de presión

Del lado izquierdo

Estenosis aórtica
Coartación aórtica
 Hipertensión sistémica

Del lado derecho

Estenosis pulmonar
Hipertensión pulmonar

IC: insuficiencia cardíaca; MCH: miocardiopatía hipertrófica.

Adaptado de: Hsu DT, Pearson GD. Insuficiencia cardíaca en niños: parte I: historia, etiología y fisiopatología. Circ Heart Fail 2009; 2:65.

Gráfico 79989 Versión 6.0

Manejo inicial del shock indiferenciado en niños que reciben atención en entornos
ricos en recursos

El cronograma ideal para el tratamiento inicial del shock indiferenciado en los niños es incierto y puede ser
inalcanzable en la práctica clínica, según los factores del paciente y el entorno. Sin embargo, los médicos
deben trabajar rápidamente para identificar la causa y revertir el shock utilizando todos los recursos a su
disposición.
CAD: cetoacidosis diabética.

* Para un posible shock cardiogénico con hipovolemia, administre de 5 a 10 ml / kg de líquidos isotónicos (p. Ej.,
Solución salina normal o lactato de Ringer) en infusión durante 10 a 20 minutos. Evalúe los puntos finales objetivo y
administre lentamente otros 5 a 10 ml / kg si ha habido mejoría o ningún cambio. Para el manejo de líquidos de
pacientes con CAD y choque hipovolémico, consulte los temas de UpToDate sobre la administración de líquidos en
personas con CAD.

¶ Como inotrópicos o vasodilatadores. Para los recién nacidos, prostaglandina E1. Consulte los temas de UpToDate
sobre el manejo del shock cardiogénico en niños y el manejo de recién nacidos con cardiopatía cianótica.

Δ Para un posible shock cardiogénico, administre lentamente otros 5 a 10 ml / kg si ha habido mejoría o ningún
cambio.

◊ Consulte los algoritmos y temas de UpToDate sobre el manejo del choque séptico refractario a líquidos.

Adaptado de: Davis AL, Carcillo JA, Aneja RK, et al. Parámetros de práctica clínica del American College of Critical Care
Medicine para el apoyo hemodinámico del shock séptico pediátrico y neonatal. Crit Care Med 2017; 45: 1061.

Gráfico 77079 Versión 6.0

Etapas de la insuficiencia cardíaca en bebés y niños y terapia recomendada

Etapa Definición Ejemplos de Terapia

A Pacientes con mayor riesgo de Exposición a agentes cardiotóxicos Ninguno

desarrollar IC, pero con función
cardíaca y tamaño de cámara normales
Antecedentes familiares de
miocardiopatía hereditaria.
Corazón univentricular
Transposición corregida
congénitamente de las grandes
arterias

B Pacientes con morfología o función
cardíaca anormal, sin síntomas de IC,
pasados ​o presentes
Insuficiencia aórtica con Inhibidor de la ECA para pacientes
agrandamiento del VI con disfunción ventricular sistémica
Antecedentes de exposición a
antraciclinas con función sistólica
del VI disminuida

C Pacientes con cardiopatía estructural o Miocardiopatía sintomática Inhibidor de la ECA y antagonista de

funcional y síntomas pasados ​o actuales Defecto cardíaco congénito con la aldosterona; tratamiento con
de IC disfunción de la bomba ventricular diuréticos orales según sea
necesario para la sobrecarga de
líquidos; digoxina en dosis bajas si
es necesario para un alivio adicional
de los síntomas
Tras unas semanas de estabilidad,
se añade un betabloqueante en
pacientes con dilatación y disfunción
persistentes del VI.

D Pacientes con insuficiencia cardíaca
terminal que requieren intervenciones
especializadas
Síntomas marcados en reposo a
pesar del tratamiento médico
máximo
La terapia farmacológica consiste en
diuréticos y / o inotrópicos
intravenosos.
Otras intervenciones pueden incluir
ventilación con presión positiva,
terapia de resincronización cardíaca,
soporte circulatorio mecánico y
trasplante de corazón.

IC: insuficiencia cardíaca; LV: ventricular izquierdo; ECA: enzima convertidora de angiotensina.

Cuadro original modificado para esta publicación. Rosenthal D, Chrisant MR, Edens E y col. Sociedad Internacional de Trasplante de Corazón y Pulmón:
Guías prácticas para el tratamiento de la insuficiencia cardíaca en niños. J Heart Lung Transplant 2004; 23: 1313. Tabla utilizada con el permiso de Elsevier
Inc. Todos los derechos reservados.

Gráfico 60553 Versión 7.0

Inhibidores e inductores del citocromo P450 3A (incluido 3A4)

Inhibidores fuertes Inhibidores moderados Inductores fuertes Inductores moderados

Atazanavir Amiodarona * Apalutamida Bexaroteno

Ceritinib Aprepitant Carbamazepina Bosentán

Claritromicina Berotralstat Enzalutamida Cenobamato

Coformulaciones que Cimetidina * Fosfenitoína Dabrafenib

contienen cobicistat y
Conivaptán Lumacaftor Dexametasona ¶
cobicistat
Crizotinib Lumacaftor-ivacaftor Dipirona
Darunavir
Ciclosporina * Mitotano Efavirenz
Idelalisib
Diltiazem Fenobarbital Paquete de terapia con
Indinavir
elagolix, estradiol y
Duvelisib Fenitoína
Itraconazol noretindrona Δ
Dronedarona Primidona
Ketoconazol Eslicarbazepina
Eritromicina Rifampicina (rifampicina)
Lonafarnib Etravirina
Fedratinib
Lopinavir Lorlatinib
Fluconazol
Mifepristona Modafinilo
Fosamprenavir
Nefazodona Nafcilina
Fosaprepitant *
Nelfinavir Pexidartinib
Fosnetupitant-palonosetron
Ombitasvir-paritaprevir- Rifabutina
ritonavir Jugo de uva
Rifapentina
Ombitasvir-paritaprevir- Imatinib
Hierba de San Juan
ritonavir más dasabuvir Isavuconazol (sulfato de
Posaconazol isavuconazonio)

Coformulaciones que Lefamulina

contienen ritonavir y Letermovir
ritonavir
Netupitant
Saquinavir
Nilotinib
Telitromicina
Ribociclib
Tucatinib
Schisandra
Voriconazol
Verapamilo

Para fines de interacción farmacológica, los inhibidores e inductores del metabolismo del CYP3A enumerados anteriormente pueden
alterar las concentraciones séricas de los fármacos que dependen de la subfamilia de enzimas hepáticas CYP3A, incluido el CYP3A4,
para su eliminación o activación.
Estas clasificaciones se basan en las pautas de la Administración de Drogas y Alimentos de los EE. UU. (FDA). [1, 2] Otras fuentes
pueden usar un sistema de clasificación diferente, lo que da como resultado que algunos agentes se clasifiquen de manera diferente.
Los datos son para formas de fármacos sistémicos. El grado de inhibición o inducción se puede alterar por la dosis, el método y el
momento de la administración.
Los inhibidores e inductores débiles no se enumeran en esta tabla con la excepción de algunos ejemplos. En ocasiones, pueden
producirse interacciones clínicamente significativas debido a inhibidores e inductores débiles (p. Ej., El fármaco diana depende en gran
medida del metabolismo del CYP3A4 y tiene un índice terapéutico estrecho). En consecuencia, las interacciones específicas deben
verificarse mediante un programa de interacción de medicamentos como el programa de interacciones de medicamentos Lexicomp
incluido en UpToDate.
Consulte los temas de UpToDate sobre agentes e indicaciones específicos para obtener más detalles.

* Clasificado como inhibidor débil de CYP3A4 según el sistema de la FDA. [1]

¶ Clasificado como un inductor débil de CYP3A4 según el sistema de la FDA. [1]

Δ El paquete de terapia de combinación de dosis fija que se toma en el régimen aprobado tiene efectos de inducción moderados de CYP3A4.
Cuando elagolix se usa como agente único, es un inductor débil de CYP3A4. La noretindrona y el estradiol no son inductores de CYP3A4.

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Referencias:
1. Estudios clínicos de interacciones farmacológicas: guía para la industria sobre interacciones farmacológicas mediadas por enzimas y
transportadores del citocromo P450 (enero de 2020) disponible en: https://www.fda.gov/regulatory-information/search-fda-guidance-
documents/clinical-drug -Estudios-de-interacción-interacciones-medicamentosas-mediadas-por-enzimas-y-transportadores-citocromo-p450 .
2. Administración de Drogas y Alimentos de EE. UU. Desarrollo farmacológico e interacciones farmacológicas: tabla de sustratos, inhibidores e
inductores. Disponible en: sitio web FDA.gov .
Gráfico 76992 Versión 81.0
Inmunoprofilaxis del virus sincitial respiratorio para lactantes y niños pequeños con cardiopatía
congénita *

Es más probable que se beneficie de la inmunoprofilaxis:

Lactantes <12 meses de edad con enfermedad cardíaca acianótica que están recibiendo medicación para controlar la insuficiencia
cardíaca y requerirán cirugía cardíaca

Lactantes <12 meses de edad con hipertensión pulmonar de moderada a grave

Puede beneficiarse de la inmunoprofilaxis:

Lactantes <12 meses de edad con cardiopatía cianótica

Niños menores de 2 años que se someten a un trasplante cardíaco durante la temporada de VSR

No indicado:
Niños ≥12 meses (con excepción de los <2 años que se someten a un trasplante cardíaco durante la temporada de VSR)

Lactantes <12 meses con cardiopatía hemodinámicamente insignificante:

Defecto del tabique auricular de Secundum
Defecto del tabique ventricular pequeño
Estenosis pulmonar
Estenosis aórtica no complicada
Coartación leve de la aorta
Conducto arterioso persistente

Lactantes <12 meses de edad con lesiones corregidas adecuadamente mediante cirugía a menos que continúen requiriendo medicación

Lactantes <12 meses de edad con miocardiopatía leve que no reciben tratamiento médico.

RSV: virus respiratorio sincitial.

* Palivizumab es el único agente inmunoprofiláctico del VSR aprobado para bebés con cardiopatías congénitas. Las decisiones con respecto a la
inmunoprofilaxis del VSR para lactantes con cardiopatías congénitas deben tomarse en consulta con el cardiólogo del lactante.

Comité de Directrices del Comité de Enfermedades Infecciosas y Bronquiolitis. Orientación actualizada para la profilaxis con palivizumab en lactantes y
niños pequeños con mayor riesgo de hospitalización por infección por virus sincitial respiratorio. Pediatrics 2014; 134: 415.

Gráfico 73126 Versión 5.0

New York Heart Association y clasificación de insuficiencia cardíaca de Ross modificada para niños

  NYHA Ross 
Clase Sin limitaciones de actividad física Sin limitaciones ni síntomas 
I

Clase Puede experimentar fatiga, palpitaciones, disnea o angina durante el ejercicio Lactantes: taquipnea leve o diaforesis con la
II moderado, pero no durante el reposo. alimentación
Niños mayores: disnea de esfuerzo leve a
moderada

Clase Síntomas con esfuerzo mínimo que interfieren con la actividad diaria normal Lactantes: retraso del crecimiento y taquipnea
III o diaforesis marcada con la alimentación
Niños mayores: disnea marcada de esfuerzo

Clase No pueden realizar ninguna actividad física porque suelen tener síntomas de Síntomas en reposo como taquipnea,
IV insuficiencia cardíaca en reposo que empeoran con cualquier esfuerzo retracciones, gruñidos o diaforesis

NYHA: Asociación del Corazón de Nueva York.

Reproducido de: Kirk R, Dipchand AI, Rosenthal DN, et al. Directrices de la Sociedad Internacional de Trasplante de Corazón y Pulmón para el tratamiento
de la insuficiencia cardíaca pediátrica: Resumen ejecutivo [Corregido]. J Heart Lung Transplant 2014; 33: 888. Tabla utilizada con el permiso de Elsevier Inc.
Todos los derechos reservados.

Gráfico 74339 Versión 3.0

Divulgaciones del colaborador
Rakesh K Singh, MD, MS Nada que revelar TP Singh, MD, MSc Nada que revelar John K Triedman, MD
Consejos de asesores / consultores: Biosense Webster y Sentiar [Temas supraventriculares y ventriculares]. Carrie
Armsby, MD, MPH Nada que revelar

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encuentran, estos se abordan mediante la investigación a través de un proceso de revisión de varios niveles y
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