Caso clínico.

Antecedentes.
Carolina es una paciente de 30 años de
edad procedente de la ciudad de Yopal-
Casanare, ingresa al servicio de urgencias
del hospital regional de la Orinoquia
(HORO) en compañía de sus familiares.
Sintomatología.
Presenta antecedente familiar de madre
con deficiencia de factor VIII y dos
hermanos con coagulopatía no
determinada, síndrome Ehlers-Danlos
detectada hace mucho tiempo, sangrado
en los sitios de punción, el paciente
reporta síntomas inespecíficos como
náuseas, vómitos, ictericia y malestar
general, que se viene incrementando al
pasar los días, Se solicitó en la valoración
preoperatoria evaluación por el servicio
de hematología, que con los resultados
listados (tabla 1), recomendó la
administración de dosis terapéuticas de
plasma fresco congelado antes e
inmediatamente después del
procedimiento.

Hallazgos clínicos.
Tabla 1. Valores de la prueba de coagulación.

Factor. Resultado. Valor normal.

PT 12.2 12.5
PTT 27.9 28.9
Fibrinógeno. 332.7 % 70-120
Plaquetas 332000 150000-5000
Agregación plaquetaria. Normal
Factor de Von Willebrand 98.3 52-154
Factor XII 138% 70-120
Factor IX 137.4 % 50-160
Factor XI 117 % 70-120
Factor VIII 186.9% 50-150

Pruebas de laboratorio.
Se utilizó una técnica anestésica general balanceada, relajación muscular teniendo cuidado
especial con las zonas de presión como la piel, con el Plasma Fresco Congelado se realizó
la tromboelastografia.
Después del procedimiento solamente se observa el volumen y las características del
sangrado el cual esta normal. Al final de la cirugía se realizó nuevamente una prueba sangre
para evaluar los niveles de hemoglobina y hematocritos
Factor. Resultado.
Hemoglobina. 10,4 g/dL
Hematocritos. 31,2%
Tromboelastografia. Sin variación
 Medicamentos a tener en cuenta.
Correlación entre las pruebas. El uso de ácido tranexámico en el
postoperatorio, así como de desmopresina
las pruebas de coagulación (tiempo de
previo al inicio de trabajo de parto. Se
protrombina, tiempo parcial de
debe informar al cirujano para tener un
tromboplastina, tiempo de sangría,
control minucioso sobre la hemostasia1,3.
número y función plaquetaria) son
Se recomienda además tener sumo
normales, por lo que generalmente no se
cuidado con el manejo de zonas de
puede identificar la causa subyacente del
presión dada la fragilidad tisular
sangrado.
característica de estos pacientes.

Referencias.
1. Niño de Mejía C, Celis E, Cohen Manrique D, Céspedes Ardila A. Racionalización en el
uso de productos sanguíneos en una paciente con síndrome de Ehlers-Danlos. Revista
Colombiana de Anestesiología. 2005;33(3):202–5.