TEMA 8: “SERIE ROJA: SÍNDROMES ANÉMICO Y POLICITÉMICO”
1- HEMATOPOYESIS
DEFINICIÓN: Conjunto de actividades celulares e interacciones cuyo resultado final es la formación de las células
sanguíneas maduras. Se produce en la médula ósea
Es un proceso que dura toda la vida
Para llevarla a cabo se requiero varios elementos:
• CÉLULAS HEMATOPOYÉTICAS, DE 3 TIPOS
o PLURIPOTENCIALES O STEM CELLS: células madre que
dan lugar a progenitoras
o PROGENITORAS Y PRECURSORAS: dan lugar a los
eritrocitos etc.
• MICROAMBIENTE ADECUADO
o CÉLULAS DEL ESTROMA: fibroblastos especializados,
osteoblastos, células endoteliales
o Componentes extracelulares de la matriz.
• FACTORES REGULADORES
o FACTORES ESTIMULANTES: steel factor, IL-3, factores específicos de diferenciación de cada serie, etc.
o FACTORES INHIBIDORES: TGF-β, factor plaquetario 4, etc.
2- ERITROCITOS
ERITROPOYESIS
Proceso mediante el cual se generan los eritrocitos maduros:
• Células progenitoras y precursoras
• Existen distintos requerimientos metabólicos
o Intensa proliferación celular (síntesis de ADN): esto va a requerir cobalamina o vitaminamB12 y ácido
fólico. Es por ello por lo que un déficit de algo de esto provocara anemia
o Síntesis de la hemoglobina: requieren hierro y otros.
Este proceso esta estimulada por la eritropoyetina (EPO), una hormona segregada por las células renales en
respuesta a la hipoxia (falta de oxigeno)
HEMOGLOBINA
Es una proteínas formada por:
• 4 cadenas peptídicas iguales dos a dos (alfa y beta)
• 4 grupos hemo:
o Protoporfirina la cual rodea al Fe
o Átomo de hierro
Adulto: 95% HbA1 (α2β2) | 4% HbA2 (α2δ2) | 1% HbF (α2γ2).
ERITROCATERESIS
Proceso mediante el cual se destruyen los eritrocitos maduros
• Vida media de un eritrocito = 120 días.
• Destrucción de hematíes envejecidos por las células del sistema mononuclear fagocítico (bazo e hígado)
• También se denomina hemólisis extravascular:
o El hierro y los aminoácidos de la globina se reutilizan.
o La porfirina se transforma en biliverdina, y ésta en bilirrubina indirecta que, tras su paso y transformación
por el hígado, es eliminada por vía biliar.
Por ello persona con mucha eritrocateresis se pone amarilla o verde
• En condiciones patológicas los hematíes pueden ser destruidos en el propio torrente sanguíneo mediante
hemólisis intravascular
3- ANEMIA
DEFINICIÓN: es aquella enfermedad producida por la disminución de la concentración de hemoglobina en sangre
<13 g/dL H |<12 g/dL M | 11 g/dL en embarazadas
Suele acompañarse de disminución del hematocrito(Htc), que es el nº de glóbulos rojos que ocupan cierta
cantidad de sangre (normal 45%), y del nº de eritrocitos (inconstante).
• Seudonimita: se da cuando aumenta el volumen plasmático (ej: hiperhidratación, ICC, etc.) ocasionando uan
disminución del Htc y de la concentración de Hb pero con una cantidad total de Hb normal.
• La deshidratación en un paciente anémico puede dar una concentración de Hb normal, siendo realmente baja
su cantidad total.
Tmb puede deberse a un desequilibrio entre la formación de hematíes y su pérdida: si disminuye la eritropoyesis
y/o aumenta la pérdida de hematíes, aparece anemia
PATOGENIA DE LA ANEMIA
Debido a la disminución de la eritropoyesis se puede dar dos casos:
1- FALLO DE LAS CÉL PROGENITORAS
Esto hará que se produzca:
TRASTORNO CUANTITATIVO
• Insuficiencia Medular Global
Esto provocara un fallo en célula pluripotencial (aplasia medular) y un desplazamiento por células
extrañas (anemia mieloptísica)
• Eritroblastopenia (Aplasia Pura De La Serie Roja)
Puede ser congénita (síndrome de Diamond-Blackfan) o adquirida (por virus o mediada por fenómenos
inmunológicos)
TRASTORNO CUALITATIVO
• Congénita: diseritropoyesis congénita
• Adquiridas: síndromes mielodisplásicos
ESTIMULACIÓN INSUFICIENTE
Provocando una disminución de eritropoyetina (anemia de la insuficiencia renal crónica) y resistencia a la
acción de la eritropoyetina (anemia de la inflamación).
2- ALTERACIÓN DE LA PROLIFERACIÓN-MADURACIÓN DE LOS PRECURSORES
Esto dará lugar:
ERITROPOYESIS INSUFICIENTE
• Déficit de hierro: provoca anemia ferropénica
• Defecto hereditario de la síntesis de las cadenas de globina de la Hb: ocasiona talasemias
• Defectos congénitos o adquiridos de la síntesis del grupo hemo: provoca anemias sideroblásticas
ERITROPOYESIS INEFICAZ
En ella los precursores mueren antes de generar hematíes viables:
• Déficit de vit B12 y/o ácido fólico: provocara
anemias megaloblásticas
Debido a la perdida excesiva de hematíes se puede dar tmb dos casos:
1- EXTRAVASACIÓN
• Anemia Posthemorrágica
Rotura de vasos sanguíneos al exterior o a
cavidades corporales (hemorragia interna)
2- AUMENTO DE LA ERITROCATERESIS (ANEMIAS HEMOLÍTICAS)
ANEMIAS HEMOLÍTICAS CORPUSCULARES (lisis de hematíes anormales)
• Por alteraciones en la membrana: ej --> microesferocitosis hereditaria
• Hemoglobinopatías: ej --> talasemias, drepanocitosis
• Alteración de enzimas: ej --> déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa).
ANEMIAS HEMOLÍTICAS EXTRACORPUSCULARES (lisis de hematíes normales por agresión externa)
• Inmunológicas: ej --> eritroblastosis fetal
• No inmunológicas: ej --> Plasmodium, hiperesplenismo
4- SINDROME ANÉMICO
DEFINICIÓN: Conjunto de síntomas y signos que aparecen como consecuencia de la hipoxia tisular debido al
descenso de la Hb (hipoxia anémica)
No todos los pacientes con anemia desarrollan síndrome anémico. Depende de:
® MAGNITUD DE LA ANEMIA
• Hb > 10 g/dL: aparecen síntomas en situaciones de estrés.
• Hb 8-10 g/dL: ocasiona síntomas si la anemia se establece con rapidez.
• Hb < 8 g/dL: puede ocasionar manifestaciones en reposo.
® RAPIDEZ DE INSTAURACIÓN
Mecanismos de compensación
® EDAD DE APARICIÓN
El anciano tolera peor la anemia que un joven
® PRESENCIA DE ALTERACIONES DE OTROS ELEMENTOS DEL SISTEMA DE TRANSPORTE DE OXÍGENO
4.1 MANIFESTACIONES CLINICAS
• Palidez de piel y mucosas
• Cardiovasculares: taquicardia,
palpitaciones, acúfenos, aumento de la
presión diferencial, soplos funcionales
• Neuromusculares: mareos, vértigo,
visión nublada, disminución de la
capacidad de concentración, cefaleas,
cansancio precoz, dolor muscular
• Respiratorias: disnea, taquipnea
• Datos de laboratorio y otros síntomas propios de cada tipo de anemia.
5- SINDROME POLICITÉMICO
Es aquel que se produce por una policitemia o poliglobulia. Aunque es más correcto el termino eritrocitosis ya
que poliglobulia o policitemia sólo indican aumento de glóbulos o células, sin especificar la serie afectada
La policitemia o poliglobulia se produce como consecuencia de un aumento de la masa de hematíes (>36 mL/kg
en hombres y >32 mL/kg en mujeres)
En la práctica se considera cuando Htc > 55% en hombres y >50% en mujeres.
5.1 CAUSAS
• INCREMENTO DE LA PRODUCCIÓN DE ERITROCITOS
Teóricamente también por disminución de la lisis de hematíes: pero esto no es posible, puesto que los
eritrocitos no viven más de 120 días
• AUMENTO DE LA PRODUCCIÓN DE ESTIMULANTES
o Aumento De Eritropoyetina
En respuesta a hipoxia provocadas por: vivir en zonas altas, insuficiencia respiratoria, fumadores,etc
Producción anómala: tumores renales, hepáticos, cerebelosos
o Exceso De Estimulantes Inespecíficos
Glucocorticoides en síndrome de Cushing, andrógenos en ciertos tumores
• PROLIFERACIÓN AUTÓNOMA DEL TEJIDO ERITROPOYÉTICO
Policitemia vera (síndrome mieloproliferativo crónico de causa desconocida)
5.2 FISIOPATOLOGIA
• CAMBIO DE COLOR DE LA SANGRE (ROJO OSCURO), PIEL Y MUCOSAS:
Debido a mayor cantidad de Hb y a que, por ser la circulación más lenta, se produce aumento de Hb reducida.
• HIPERVOLEMIA
Aumento del volumen sanguíneo con vasodilatación general y congestión de diversos territorios.
• HIPERVISCOSIDAD SANGUÍNEA
Dificulta la movilización de la sangre: aumento del gasto cardíaco y sobrecarga del corazón
• ALTERACIONES DE LA HEMOSTASIA POR
o Distensión y rotura de pared vascular.
o Déficit relativo de los factores de coagulación.
o La policitemia vera se relaciona con trombopatías.
• AUMENTO DE LA MASA DE ERITOBLASTOS:
Incremento de su destrucción y liberación de purinas, que son degradadas a ácido úrico.
5.3 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Cambio de color de la sangre (rojo oscuro), piel y mucosas (plétora, eritrocianosis).
• Congestión del SNC (cefaleas, somnolencia, oleadas de calor, vértigos), alteraciones de la visión.
• Insuficiencia cardiaca.
• Trombosis, hemorragias.
• Esplenomegalia.
• Hiperuricemia.
