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Las plaquetas (trombocitos) son células circulantes no nucleadas producidas por los

megacariocitos y tienen una vida útil de 7a10 días. La trombopoyetina, producida


principalmente en el hígado, es el principal regulador de la producción de plaquetas. Todavía
no está claro qué es lo que regula la liberación de trombopoyetina y por lo tanto la producción
de plaquetas, aunque la respuesta a la infección puede desempeñar un papel, y el
reconocimiento de las plaquetas viejas por el receptor Ashwelle Morell en el hígado es
probable que sea importante. El recuento normal de plaquetas es de 150 a 400 × 109/l.

La trombocitopenia se define como un descenso en la cifra de plaquetas por debajo de 150 x


10 9/l según la definición clásica o< 100 x 10 9/l en el último consenso internacional de
expertos. Los aparatos de contaje automático han aumentado su detección, pero se deben
considerar problemas de extracción o manipulación de la muestra y comprobar el número real
de plaquetas al microscopio para descartar la pseudotrombocitopenia. Ante un niño con
síndrome hemorrágico hay que estudiar las alteraciones en el número o función de las
plaquetas o defectos en los factores de coagulación.

No existe una clasificación aceptada con respecto a la gravedad de la trombocitopenia.


Algunos autores se refieren a trombocitopenia leve: plaquetas entre 100.000 y 150.000/ul;
moderada: plaquetas entre 50.000 y 100.000/ul; grave: plaquetas menores de 50.000/mm3; y
muy grave: plaquetas menores de 20.000/ul. Sin embargo estos números deben ser
interpretados en el contexto de la enfermedad subyacente, y valores altos o bajos pueden ser
apropiados de acuerdo a cada condición clínica.

Determinar el mecanismo que produce la trombocitopenia y arribar a un diagnóstico etiologico


es un desafío que debemos resolver para poder implementar un tratamiento apropiado.

Principales Mecanismos que producen Trombocitopenia:

La Megacariopoyesis y trombopoyesis son procesos complejos que se desarrollan en la MO y


están regulados por citoquinas y especialmente por la trombopoyetina (TPO). Su duración es
de 4-7 días, y durante el mismo se produce la migración celular desde el nicho osteoblastico al
nicho vascular. En este proceso se produce la proliferación y diferenciación de la célula madre
hematopoyetica y los progenitores, el desarrollo de la poliploidia, la formación de
proplaquetas y la fragmentación del citoplasma de los megacariocitos para formar las
plaquetas. Las plaquetas son luego liberadas a la circulación donde su vida media es de
alrededor de 7-10 días. La alteración de uno de estos procesos puede determinar el desarrollo
de plaquetopenia ya sea por disminución de la producción o por aumento en la destruccion
por mecanismos inmune o no inmune y en ocasiones por secuestro esplenico o hemodilucion.

Las causas de la trombocitopenia de acuerdo a cada mecanismo fisiopatológico.

Destrucción inmuno mediada: PTI primaria, PTI secundaria: VIH, VHB, VHC, helicobacter pylori,
enfermedades linfoproliferativas, medicamentos, trombocitopenia inducida por heparina,
postransfusión. Enfermedades del tejido conectivo: lupus eritematoso sistémico, síndrome de
sjogren. síndrome antifosfolípido, síndrome de Evans.
Destrucción no inmuno mediada: CID, sepsis. microangiopatía trombótica: púrpura
trombocitopénica trombótica, síndrome hemolítico urémico, síndrome de HELLP, eclampsia,
Cáncer diseminado, bypass cardiopulmonar, balón de contrapulsación intraaórtico,
dispositivos de asistencia ventricular, válvulas cardiacas, Hemofagocitosis, hemoglobinuria
paroxística nocturna

Disminución en la producción: Congénita, deficiencia de folatos, vitamina B12 y cobre.


Medicamentos, radiación, alcoholismo. Infecciones: parvovirus, CMV, VIH, VEB, VHB, VHC,
Enfermedad hepática, Enfermedad primaria de la medula ósea: mielodisplasia, mielofibrosis,
leucemias agudas crónicas, desordenes linfoproliferativos, anemia aplásica, Reemplazo de la
medula ósea por tumores sólidos, Enfermedades granulomatosas que afectan la medula ósea
(tuberculosis, histoplasmosis, sarcoidosis).

Secuestro esplénico: Esplenomegalia, hipertensión portal

Dilucional: Transfusiones masivas o reanimación excesiva con líquidos endovenosos

Pseudotrombocitopenia: Agregación de plaquetas causada por EDTA. Crioglobulinemia,


mieloma múltiple

La razón más común de la trombocitopenia en los niños es la trombocitopenia inmunitaria.


Entre las causas menos comunes de trombocitopenia en los niños se encuentran los trastornos
de la médula ósea como la leucemia u otras afecciones autoinmunitarias como el lupus
eritematoso sistémico o los trastornos hereditarios de la médula ósea

La trombocitopenia inmune primaria: Es una enfermedad caracterizada tanto por la


destrucción acelerada de plaquetas como por la producción inadecuada de las mismas, y es
mediada por autoanticuerpos. En los niños, generalmente se presenta después de una
infección viral y afecta ambos sexos por igual. Se inicia de forma súbita y remite
espontáneamente en el 80% de los casos.

Ademas Debe cumplir los cuatro requisitos siguientes:

*a. Trombocitopenia (recuento plaquetario menor de 100 x 109/l).

*b. Ausencia de enfermedad infecciosa aguda concomitante (p. ej., mononucleosis


infecciosa, hepatitis).

*c. Ausencia de patología sistémica de base (p. ej., lupus eritematoso sistémico, síndrome de
inmunodeficiencia adquirida, linfoma).

*d. Megacariocitos normales o aumentados en la médula ósea ( Este criterio puede ser
reemplazado por la ocurrencia de remisión completa espontánea o inducida por
inmunoglobulina G intravenosa (IGIV) en aquellos pacientes a los que no se les haya
realizado la punción de la médula ósea.

*PTI secundaria. Trombocitopenia (recuento plaquetario menor de 100 x 109/l) asociada a


alguna patología reconocible (como las indicadas en los puntos B y C). Para definirla, debe
asociarse el nombre de la enfermedad de base al de PTI (p. ej., “PTI secundaria – asociada a
lupus”).

Un elemento clave en la fisiopatología de la PTI es la pérdida de la de autotolerancia, que da


lugar a la producción de anticuerpos contra antígenos plaquetarios *La causa de la pérdida de
la tolerancia inmunitaria en la PTI sigue siendo desconocida. En el 50-60% de los casos de PTI
infantil, existe el antecedente de enfermedad viral reciente, desarrollando entre 1 y 4 semanas
después autoanticuerpos dirigidos contra la superficie plaquetaria. Se desconoce la razón por
la que algunos niños responden a una infección común desarrollando una enfermedad
autoinmunitaria

Clasificación diagnóstica de la PTI

PTI de reciente diagnóstico: Desde el momento de su nacimiento hasta los 3 meses de


evolución.

PTI persistente: Desde los 3 y 12 meses desde el diagnóstico, incluye a:

*Pacientes que no alcanzan la remisión completa de forma espontanea.

*Pacientes que no mantienen la remisión completa despues de suspender el tratamiento


instaurado.

PTI crónica: Pacientes que continuan con trombocitopenia despues de 12 meses desde el
diagnostico.

En términos generales, las manifestaciones clínicas sólo aparecen cuando el recuento de

plaquetas está por debajo de 80.000 por μL y las manifestaciones que ponen en riesgo la

vida usualmente se presentan cuando el recuento de plaquetas está por debajo de 10.000 por

μL. Cuando la trombocitopenia pasa los límites en donde empieza a ser sintomática, ésta se

manifiesta particularmente por petequias, equimosis y sangrado por cavidades naturales, las

cuales usualmente se relacionan con la severidad de la trombocitopenia. De las diferentes

manifestaciones de la trombocitopenia, las principales son las siguientes*

Petequias, equimosis, epistaxis,menorragia, hemorragia digestiva, hemorragia urinaria.

*Diagnóstico

*El inicio suele ser episódico, insidioso y tener un curso crónico,con mayor predisposicion en el
género femenino.

Al no existir una prueba diagnóstica específica,el diagnóstico es de exclusión, por lo que ante la
sospecha, debe revisarse el frotis de sangre periférica para descartar pseudotrombocitopenia,
megaplaquetas o datos de destrucción mecánica,como en el caso de coagulación intravascular
diseminada o síndrome hemolítico urémico*La hipercelularidad con predominio de serie
*megacariocítica y en menor grado de serie *eritroide, con estadios intermedios (desviación a
la izquierda), apoya la exclusión de síndromes mielodisplásicos. El examen de médula ósea
debe asociarse con la toma de biopsia de hueso y citogenética. Deben descartarse otras causas
de*trombocitopenia inmunitaria, como infección por virus de hepatitis C, VIH,
Brucella,tuberculosis,enfermedades autoinmunitarias como *artritis reumatoide o lupus
eritematoso sistémico, neoplasias como leucemia, linfoma,cáncer de pulmón u ovario.Otros
estudios que pueden *contemplarse durante el escrutinio inicial es la determinación de las
concentraciones de *inmunoglobulinas *(IgA,IgG e IgM). La prueba directa de Coombs debe
considerarse en el contexto de anemia asociada con reticulocitosis para descartar
trombocitopenia secundaria a causa inmunitaria, cuya incidencia puede ser,incluso, de
4%.Algunos estudios de gabinete sugeridos para descartar causas secundarias de
trombocitopenia son el ultrasonido abdominal,gammagrafía esplénico (descarta bazo
accesorio) y tomografía axial computada.

Recomendaciones generales

Al diagnóstico, considerar el ingreso hospitalario en pacientes con sangrado activo, factores de


riesgo hemorrágico o con recuento de plaquetas igual o inferior a 20.000/μL 

Evitar inyectables intramusculares y punciones vasculares en vasos de difícil compresión 

Contraindicado el empleo de ácido acetilsalicílico o sus derivados; administrar solamente en


caso de ser estrictamente necesario otros fármacos que puedan alterar la agregación
plaquetaria (antihistamínicos, antiinflamatorios no esteroideos) 

Deportes: restricción en función de la clínica y el riesgo traumático 

Antifibrinolíticos: ácido tranexámico13. Especialmente en pacientes con hemorragia activa y en


hemorragia de mucosas. Contraindicado si hay hematuria. Se puede administrar por vía oral a
dosis de 20mg/kg/8-12h o bien por vía intravenosa 10mg/kg/8-12h 

PTI de diagnóstico reciente

El paciente con PTI de diagnóstico reciente1 puede presentar unas manifestaciones


hemorrágicas de gravedad variable en general en función de la cifra de plaquetas, actividad
habitual y presencia de otros factores que pueden influir en la hemostasia. Hay que valorar
siempre el conjunto de datos clínicos y biológicos para un adecuado enfoque terapéutico. Se
ha decidido clasificar a los pacientes en diversos grupos en función de las manifestaciones
clínicas y factores de riesgo hemorrágico, con la finalidad de establecer la opción de
tratamiento más adecuada.

*Pacientes con sangrado activo y recuento inferior a 30.000 plaquetas/μL*

Se propone administrar una dosis de inmunoglobulinas intravenosas (IGIV) y nueva valoración


a las 24h:

•Si persiste el sangrado activo se añaden corticoides (prednisona o metilprednisolona) y/o una
segunda dosis de IGIV.

• Si desaparece la clínica se vuelve a valorar a las 72h y,


• Si persiste la mejora clínica entonces pasa a observación;

• Pero si aparece de nuevo sangrado activo, se inicia tratamiento con corticoides (prednisona o
metilprednisolona) o se administra una segunda dosis de IGIV.

Si a pesar de lo anterior sigue con sangrado activo, se recomienda consultar con unidad
especializada de Hematología Pediátrica la administración de Ig anti-D (en caso de ser
Rh+)17, bolus de corticoides o dexametasona a altas dosis vía oral20.

*Pacientes con sangrado cutáneo-mucoso o factores de riesgo*

Se propone administrar de entrada corticoides (prednisona o metilprednisolona). Si hay


evolución clínica a hemorragia activa se administra una dosis de IGIV y se sigue como en el
supuesto del grupo anterior.

*Pacientes con sangrado cutáneo exclusivo*

Se propone una actitud expectante y controles periódicos con actuación posterior en función
de la evolución.

*PTI persistente y crónica*

Los pacientes afectos de PTI crónica sintomáticos, que requieren el empleo secuencial o
permanente de tratamiento, deben ser controlados totalmente o de forma coordinada por
centros con unidades especializadas de Hematología Pediátrica.

El paciente con PTI persistente y crónica puede presentar unas manifestaciones hemorrágicas
de gravedad variable en general en función de la cifra de plaquetas, actividad habitual y
presencia de otros factores que pueden influir en la hemostasia. Hay que valorar siempre el
conjunto de datos clínicos y biológicos para un adecuado enfoque terapéutico y procurar que
el paciente desarrolle una vida lo más cercana a la normalidad con los mínimos efectos
adversos derivados del tratamiento, en espera de que la enfermedad entre en remisió. Está
extendido en la literatura y se ha considerado razonablemente segura para el desarrollo de
una vida cotidiana normal, el mantenimiento de recuentos por encima de 30.000 plaquetas,
por ello, se ha elegido como factor determinante en el análisis de decisión inicial. No obstante,
el estilo de vida, la actividad habitual, las manifestaciones clínicas y los factores de riesgo
hemorrágico son también determinantes, fundamentalmente si se indica algún tipo de
intervención.

Recomendaciones para el manejo de las urgencias con riesgo vital, situaciones de riesgo
especial y esplenectomía programada

Urgencias con riesgo vital 

Hemorragias del SNC 

Otras hemorragias que comprometan la vida del paciente 

Se administran sucesivamente: 
1.o metilprednisolona i.v. 10mg/kg 

2.o gammaglobulina i.v. 400mg/kg 

3.o plaquetas 1 unidad/5-10kg/6-8h 

4.o gammaglobulina i.v. 400mg/kg 

5.o esplenectomía urgente: valorar según cada caso 

*Situaciones con riesgo especial*

TCE, politraumatizados y cirugía urgente 

Administrar IGIV 0,8-1g/kg si plaquetas <50.000/μL y plaquetas si recuento <10.000/μL 

Cirugía programada (valorar riesgo hemorrágico según intervención) 

IGIV 0,8-1g/kg si plaquetas <50.000/μL 

Esplenectomía programada 

IGIV 0,8-1g/kg si plaquetas <20.000/μL 

Pinzamiento precoz de la arteria .

*Criterios de respuesta al tratamiento*

Remisión completa (RC)Recuento igual o superior a 100.000/-l mantenido más de seis semanas
tras la supresión del tratamiento.

Remisión parcial (RP)Elevación sobre la cifra inicial con recuento entre 30.000 y 100.000/-l
mantenido más de seis semanas tras la supresión del tratamiento.

Ausencia de respuesta (AR)


No se modifica clínica ni biológicamente.Respuesta transitoria (RT)
Mejoría inicial (clínica o biológica)con nueva clínica o recuento inferior a 30.000/-l antes de
seis semanas de haber finalizado el tratamiento

Recaída (REC)

Recuento inferior a 30.000/-l después de seis semanas de haber finalizado el tratamiento,


habiéndose obtenido previamente una remisión completa(RC) o parcial (RP).

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Si la trombocitopenia se acompaña de anemia y/o leucopenia, deberán descartarse otras


patologías causantes, fundamentalmente, leucemia aguda y aplasia medular.

La punción y/o biopsia de la médula ósea, en estos casos, permitirá llegar al diagnóstico
correcto.
Si el paciente presenta una trombocitopenia aislada, se deberá descartar que sea
secundaria a una enfermedad de base.

Las más frecuentes son lupus eritematoso, infección por VIH, mononucleosis infecciosa y
linfoma no Hodgkin.

Si los estudios complementarios correspondientes no arrojan resultados que muestren una


causa evidente para la trombocitopenia, el diagnóstico diferencial se deberá realizar,
fundamentalmente, con algunos síndromes de insuficiencia medular que pueden presentar
trombocitopenia, como manifestación inicial o única, y con algunas trombocitopatías
hereditarias que manifiestan trombocitopenia.

Dentro de los síndromes de insuficiencia medular, se deben considerar, sobre todo, la


trombocitopenia amegacariocítica congénita y la trombocitopenia con ausencia de radio.

En algunas oportunidades, las aplasias medulares, ya sean adquiridas o constitucionales


(anemia de Fanconi), pueden comenzar con trombocitopenia aislada que se mantiene
durante un tiempo más o menos prolongado hasta que se presentan las otras citopenias.

También, en estos casos, la punción y/o biopsia de la médula ósea permitirá llegar al
diagnóstico correcto.

El diagnóstico de las trombocitopatías hereditarias es complejo y debe recurrirse a


estudios de funcionalidad plaquetaria (adhesividad y agregación), microscopía electrónica y
detección de la mutación a nivel molecular.

La vida con PTI

La PTI es manejable y los pacientes pueden tomar varias precauciones para evitar
complicaciones.

La meta principal de los tratamientos es la de lograr mantener un recuento seguro y


hemostático de plaquetas (>50 x 109/L), lo que impide o reduce el riesgo de sangrados
severos. Esto se puede lograr usando las menos intervenciones posibles y así reducir la
probabilidad de toxicidades. El tratamiento debería ser individual y a la medida del paciente.

 Para lograr esta meta, los pacientes con recuentos de plaquetas bajos tienen que seguir la
terapia prescrita y someterse a la monitorización regular de sus niveles plaquetarios

Medicamentos

Evitar medicamentos que afectan la función de las plaquetas

• Fármacos anticoagulantes (diluyentes sanguíneos) – aspirina, warfarina

• Agentes anti-inflamatorios – ibuprofeno, naproxeno

• Inhibidores de la agregación plaquetaria – glycerol guaiacolate. Usar medicamentos que


contienen acetaminofén para el dolor y la fiebre. Si aspirina, AINE, warfarina u otros
antitromboticos son esenciales, mantener recuento de plaquetas a 40–50 x 109/L11
Higiene personal

Cepillarse los dientes con un cepillo de dientes suave

Evitar seda dental cuando el recuento de plaquetas sea <50 x 109/L

Usar una maquinilla eléctrica en lugar de una navaja o cuchilla para afeitarse

La menstruación puede ser un problema para las mujeres con PTI, ya que algunas tienen
sangrados graves y prolongados, que pueden llevar a la anemia. La frecuencia y cantidad del
sangrado menstrual pueden ser controlados usando contraceptivos orales o progesterona, que
contiene mecanismos intrauterinos, que inducen a la atrofia endometrial.

Además se pueden usar agentes antifibrinoliticos (p. ej. ácido tranexamico) para reducir el
sangrado menstrual. En pacientes con anemia, podría ser necesario monitorizar los niveles de
hierro y administrar suplementos de hierro.

Para los casos donde el paciente necesita un procedimiento dental o quirúrgico, se han
establecido algunas recomendaciones acerca del recuento de plaquetas. En estas situaciones
se puede usar ácido tranexamico (25 mg/kg) para prevenir sangrado excesivo después de la

intervención.

Recomendaciones del estilo de vida

En general, es importante que los pacientes con PTI tengan un estilo de vida saludable y una
dieta equilibrada.

Las recomendaciones del estilo de vida incluyen: consumo moderado de cafeina, no fumar y
cantidad de sueño y ejercicio adecuada.

Se recomienda que los pacientes se expongan al sol por lo menos 10-15 minutos al dia para
aumentar la absorcion de vitamina D y prevenir la osteoporosis.

Ademas se recomienda que los pacientes lleven un diario para anotar como se sienten y poder
determinar si hay conexiones entre su nivel de plaquetas y su estilo de vida.