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Destrucción inmuno mediada: PTI primaria, PTI secundaria: VIH, VHB, VHC, helicobacter pylori,
enfermedades linfoproliferativas, medicamentos, trombocitopenia inducida por heparina,
postransfusión. Enfermedades del tejido conectivo: lupus eritematoso sistémico, síndrome de
sjogren. síndrome antifosfolípido, síndrome de Evans.
Destrucción no inmuno mediada: CID, sepsis. microangiopatía trombótica: púrpura
trombocitopénica trombótica, síndrome hemolítico urémico, síndrome de HELLP, eclampsia,
Cáncer diseminado, bypass cardiopulmonar, balón de contrapulsación intraaórtico,
dispositivos de asistencia ventricular, válvulas cardiacas, Hemofagocitosis, hemoglobinuria
paroxística nocturna
*c. Ausencia de patología sistémica de base (p. ej., lupus eritematoso sistémico, síndrome de
inmunodeficiencia adquirida, linfoma).
*d. Megacariocitos normales o aumentados en la médula ósea ( Este criterio puede ser
reemplazado por la ocurrencia de remisión completa espontánea o inducida por
inmunoglobulina G intravenosa (IGIV) en aquellos pacientes a los que no se les haya
realizado la punción de la médula ósea.
PTI crónica: Pacientes que continuan con trombocitopenia despues de 12 meses desde el
diagnostico.
plaquetas está por debajo de 80.000 por μL y las manifestaciones que ponen en riesgo la
vida usualmente se presentan cuando el recuento de plaquetas está por debajo de 10.000 por
μL. Cuando la trombocitopenia pasa los límites en donde empieza a ser sintomática, ésta se
manifiesta particularmente por petequias, equimosis y sangrado por cavidades naturales, las
*Diagnóstico
*El inicio suele ser episódico, insidioso y tener un curso crónico,con mayor predisposicion en el
género femenino.
Al no existir una prueba diagnóstica específica,el diagnóstico es de exclusión, por lo que ante la
sospecha, debe revisarse el frotis de sangre periférica para descartar pseudotrombocitopenia,
megaplaquetas o datos de destrucción mecánica,como en el caso de coagulación intravascular
diseminada o síndrome hemolítico urémico*La hipercelularidad con predominio de serie
*megacariocítica y en menor grado de serie *eritroide, con estadios intermedios (desviación a
la izquierda), apoya la exclusión de síndromes mielodisplásicos. El examen de médula ósea
debe asociarse con la toma de biopsia de hueso y citogenética. Deben descartarse otras causas
de*trombocitopenia inmunitaria, como infección por virus de hepatitis C, VIH,
Brucella,tuberculosis,enfermedades autoinmunitarias como *artritis reumatoide o lupus
eritematoso sistémico, neoplasias como leucemia, linfoma,cáncer de pulmón u ovario.Otros
estudios que pueden *contemplarse durante el escrutinio inicial es la determinación de las
concentraciones de *inmunoglobulinas *(IgA,IgG e IgM). La prueba directa de Coombs debe
considerarse en el contexto de anemia asociada con reticulocitosis para descartar
trombocitopenia secundaria a causa inmunitaria, cuya incidencia puede ser,incluso, de
4%.Algunos estudios de gabinete sugeridos para descartar causas secundarias de
trombocitopenia son el ultrasonido abdominal,gammagrafía esplénico (descarta bazo
accesorio) y tomografía axial computada.
Recomendaciones generales
•Si persiste el sangrado activo se añaden corticoides (prednisona o metilprednisolona) y/o una
segunda dosis de IGIV.
• Pero si aparece de nuevo sangrado activo, se inicia tratamiento con corticoides (prednisona o
metilprednisolona) o se administra una segunda dosis de IGIV.
Si a pesar de lo anterior sigue con sangrado activo, se recomienda consultar con unidad
especializada de Hematología Pediátrica la administración de Ig anti-D (en caso de ser
Rh+)17, bolus de corticoides o dexametasona a altas dosis vía oral20.
Se propone una actitud expectante y controles periódicos con actuación posterior en función
de la evolución.
Los pacientes afectos de PTI crónica sintomáticos, que requieren el empleo secuencial o
permanente de tratamiento, deben ser controlados totalmente o de forma coordinada por
centros con unidades especializadas de Hematología Pediátrica.
El paciente con PTI persistente y crónica puede presentar unas manifestaciones hemorrágicas
de gravedad variable en general en función de la cifra de plaquetas, actividad habitual y
presencia de otros factores que pueden influir en la hemostasia. Hay que valorar siempre el
conjunto de datos clínicos y biológicos para un adecuado enfoque terapéutico y procurar que
el paciente desarrolle una vida lo más cercana a la normalidad con los mínimos efectos
adversos derivados del tratamiento, en espera de que la enfermedad entre en remisió. Está
extendido en la literatura y se ha considerado razonablemente segura para el desarrollo de
una vida cotidiana normal, el mantenimiento de recuentos por encima de 30.000 plaquetas,
por ello, se ha elegido como factor determinante en el análisis de decisión inicial. No obstante,
el estilo de vida, la actividad habitual, las manifestaciones clínicas y los factores de riesgo
hemorrágico son también determinantes, fundamentalmente si se indica algún tipo de
intervención.
Recomendaciones para el manejo de las urgencias con riesgo vital, situaciones de riesgo
especial y esplenectomía programada
Se administran sucesivamente:
1.o metilprednisolona i.v. 10mg/kg
3.o plaquetas 1 unidad/5-10kg/6-8h
Esplenectomía programada
Remisión completa (RC)Recuento igual o superior a 100.000/-l mantenido más de seis semanas
tras la supresión del tratamiento.
Remisión parcial (RP)Elevación sobre la cifra inicial con recuento entre 30.000 y 100.000/-l
mantenido más de seis semanas tras la supresión del tratamiento.
Recaída (REC)
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
La punción y/o biopsia de la médula ósea, en estos casos, permitirá llegar al diagnóstico
correcto.
Si el paciente presenta una trombocitopenia aislada, se deberá descartar que sea
secundaria a una enfermedad de base.
Las más frecuentes son lupus eritematoso, infección por VIH, mononucleosis infecciosa y
linfoma no Hodgkin.
También, en estos casos, la punción y/o biopsia de la médula ósea permitirá llegar al
diagnóstico correcto.
La PTI es manejable y los pacientes pueden tomar varias precauciones para evitar
complicaciones.
Para lograr esta meta, los pacientes con recuentos de plaquetas bajos tienen que seguir la
terapia prescrita y someterse a la monitorización regular de sus niveles plaquetarios
Medicamentos
Usar una maquinilla eléctrica en lugar de una navaja o cuchilla para afeitarse
La menstruación puede ser un problema para las mujeres con PTI, ya que algunas tienen
sangrados graves y prolongados, que pueden llevar a la anemia. La frecuencia y cantidad del
sangrado menstrual pueden ser controlados usando contraceptivos orales o progesterona, que
contiene mecanismos intrauterinos, que inducen a la atrofia endometrial.
Además se pueden usar agentes antifibrinoliticos (p. ej. ácido tranexamico) para reducir el
sangrado menstrual. En pacientes con anemia, podría ser necesario monitorizar los niveles de
hierro y administrar suplementos de hierro.
Para los casos donde el paciente necesita un procedimiento dental o quirúrgico, se han
establecido algunas recomendaciones acerca del recuento de plaquetas. En estas situaciones
se puede usar ácido tranexamico (25 mg/kg) para prevenir sangrado excesivo después de la
intervención.
En general, es importante que los pacientes con PTI tengan un estilo de vida saludable y una
dieta equilibrada.
Las recomendaciones del estilo de vida incluyen: consumo moderado de cafeina, no fumar y
cantidad de sueño y ejercicio adecuada.
Se recomienda que los pacientes se expongan al sol por lo menos 10-15 minutos al dia para
aumentar la absorcion de vitamina D y prevenir la osteoporosis.
Ademas se recomienda que los pacientes lleven un diario para anotar como se sienten y poder
determinar si hay conexiones entre su nivel de plaquetas y su estilo de vida.