UNIVERSIDAD AUTNOMA DE TLAXCA

FISIOPATOLOGA
PRPURAS Y CID
UNIVERSIDAD AUTONOMA DE TLAXCALA
LICENCIATURA EN ENFERMERA
PONENTES :
Araceli Franco Lizaola
Margarita Olivares Morales
Selma Rebeca Rodrguez Fosado
Yamili Yoseli Trejo Ramirez

PRPURAS

Definicin

Prpura

es la extravasacin de eritrocitos de
la vasculatura hacia la piel, los tejidos
subcutneaneos, o ambos.

Se trata de una hemorragia cutnea que se

denominan petequias si son puntiformes y
de pocos milmetros de dimetro, y
equimosis si son de mayor tamao

Vasculitis
Destruccin
microangioptica:
Prpura
trombtica
trombocitopnica
(PTT)

Destruccin inmune:

Prpura
amegacarioctica
primaria

Destruccin no inmune

Debidas a fallo medular

primario:

Clasificacin etiolgica

Por
autoanticuerpos
frente a antgenos
plaquetarios:
Prpura
Trombocitopnica
Inmune (PTI)

TROMBOPENIA
HEREDITARIAS

Clasificacin segn su origen

Prpuras

vasculares

Prpuras

trombticas

Prpuras

plaquetares

Prpuras vasculares

Prpuras vasculares
Congnitas

Adquiridas

Malformaciones vasculares:
Enfermedad de Rendu-Osler (Telangiectasia
hemorrgica hereditaria)

Prpuras vasculares inmunes

Enfermedad de Fabry (Angio queratoma corporal

difuso)
AtaxiaTelangiectasia
Hemangioma cavernoso (S. De Kassabach- Merrit)
Alteracin del
tejido conjuntivo:
S. De Ehler-Danlos
S. de Marfn
Seudoxantoma elstico
Ontognesis imperfecta

Enf. De Schnlein-Henoch
Microangiopatas trombticas : PTT y SHU
Frmacos: penicilina, sulfamidas, quinina,
tetraciclinas, Atropina,
Alteracin del tejido de soporte:
Escorbuto
Prpura caquctica
Prpura senil
Por Corticoides

 Etiologa

: desconocida

Patogenia

:
precapilares,
poscapilares.

afecta a los
capilares

vasos
y

Las lesiones pueden ser prpura

palpable, ppulas urticariantes, placas,
vesculas o bulas hemorrgicas que
pueden progresar a lesiones ms
grandes, reticulares y necrticas.

PRPURA DE SCHNLEIN-HENOCH

vasculitis que afecta a capilares de

desencadenado por procesos distintos:

infecciones, frmacos, alimentos,

toxinas endgenas...

De naturaleza benigna, afecta con

mayor frecuencia a nios y jvenes, y
cura espontneamente.

Manifestaciones clnicas

Aparicin brusca de una prpura

palpable y pruriginosa de
localizacin predominante en
miembros inferiores y nalgas.

En pantaln

En ocasiones puede afectar a

capilares de la mucosa digestiva,
apareciendo sangrado intestinal
y dolores abdominales.

En 40% puede aparecer

afectacin renal,

Diagnostico

Diagnstico se basa en la clnica,

caractersticamente no hay trombopenia ni

alteracin de la hemostasia.

La biopsia cutnea muestra depsitos de

IgA

Diagnstico
diferencial
se
realiza
prpuras trombopnicas, y otros tipos de

PRUEBAS DE LABORATORIO
Dmeros

algo elevados
Alteracin funcin renal

Prpuras trombticas

Prpura trombocitopnica
trombtica
ETIOLOGA

Es la agregacin de trombocitos diseminada, que se debe a

mayores concentraciones plasmticas de multmeros de peso
molecular elevado del factor de von Willebrand (VWF) , se acumula
debido a la deficiencia de metaloproteasa fragmentadora de VWF
en plasma.

La deficiencia puede ser hereditaria o consecuencia de la inhibicin

de la enzima por parte de un autoanticuerpo.

Parece que la TTP es ms frecuente en mujeres. La PTT es ms

frecuente en personas infectadas con VIH y en embarazadas

Patogenia

Implica

el dao
endotelial de micro
arteriolas con
formacin de micro
trombos de
plaquetas
ocasionando
alteraciones
funcionales en

Manifestaciones Clnicas

Trombopenia,

Anemia hemoltica microangioptica,

fiebre.

manifestaciones neurolgicas: cefalea,

confusin, convulsiones.

Fallo renal.

hemorragia (epistaxis, hematuria, hemorragia

gastrointestinal, menorragia), fatiga y dolor
abdominal.

La anemia hemoltica microangioptica se

caracteriza por la presencia de
esquistocitos (fragmentos de hemates) en
el frotis de sangre perifrica

Diagnostico
El

diagnstico slo requiere

la

presencia de trombocitopenia

Anemia

hemoltica microangioptica
sin otra causa clnica evidente.

Sin

embargo, ms de 50% de los

pacientes tambin presenta signos
neurolgicos y anormalidades renales.

PRUEBAS DE LABORATORIO
hemolisis

grave---- los valores de la

deshidrogenasa del cido lctico (LDH) en
suero suelen ser demasiado elevados y las
concentraciones de bilirrubina indirecta en
suero tambin estn elevadas.

hematuria microscpica y proteinuria; algunos

presentan insuficiencia renal aguda con oliguria.

 Biopsia de tejido para el diagnstico.

Las lesiones caractersticas son trombos arteriolares y

capilares compuestos de manera primaria por
trombocitos, pueden contener VWF y fibrina.

Con base en una mejor comprensin de la fisiopatologa,

se dispone de diversas pruebas de actividad de

ADAMTS13 la deficiencia adquirida de ADAMTS13 grave
es especfica de la TTP,.

DX. DIFERENCIAL

Coagulacin intravascular diseminada

septicemia

ENDOCARDITIS BACTERIANA : puede presentar con

anemia,
trombocitopenia,
fiebre,
sntomas
neurolgicos y anormalidades renales.

El sndrome de Evans;

lupus
eritematoso
sistmico,
sndrome
antifosfolpido catastrfico, esclerodermia, anemia
megaloblstica o trombocitopenia mielodisplasia.

Tratamiento

El tratamiento de eleccin
consiste en la plasmafresis y
en la administracin de plasma
fresco congelado.

Las transfusiones de plaquetas

estn contraindicadas en la
PTT.

PURPURAS
PLAQUETARES

PURPURA TROMBOPENICA INMUNE

Es

una trombopenia inmune idioptica producida

por la adhesin de auto anticuerpos a la
membrana de la plaqueta.

Es

ms frecuente en mujeres jvenes que en

hombres jvenes, pero en pacientes mayores, la
incidencia por sexo puede ser igual.

Etiopatogenia

Produccin de auto anticuerpos que recubren las

plaquetas, las cuales son captadas por el sistema
mononuclear fagoctico y destruidas en su mayor
parte por el bazo.

Mecanismo : sobrevida intravascular ms corta de los

trombocitos como consecuencia del secuestro
esplnico y la destruccin causada por los
anticuerpos antiplaquetarios.

Fisiopatologa

La

mayora de los pacientes con PTI

presentan
anticuerpos
demostrables
contra
las
glucoprotenas de la membrana del
trombocito GP Ilb/GP Illa, GP Ib/IX, o
ambas,
pero
su
fisiopatologa
especfica no resulta clara, porque
stos tambin son demostrables en
otros trastornos.

Manifestaciones clnicas
Las

petequias no son palpables y se

presentan con ms frecuencia en regiones
dependientes.

En la trombocitopenia grave, puede

presentarse ampolla hemorrgica sobre las
superficies mucosas.

Prpura, menorragia, epistaxis y sangrado de encas son frecuentes.

La hemorragia gastrointestinal y la hematuria son menos frecuentes.

La hemorragia intracerebral se presenta en casi 1% de los pacientes,

pero es la causa ms frecuente de muerte.

La hemorragia evidente es poco frecuente, a menos que la

trombocitopenia sea grave (menos de 10 X 109/L), y aun en este nivel la
mayora de los pacientes no experimenta hemorragia importante

Estadios de PTI
Estadios

Piel/ mucosas

Hemorragias

Plaquetas
x 10 9

Tratamiento

1.- vida Normal

Pocas petequias
y pequeos
hematomas

Epistaxis ocasionales,
ceden a la presin. No otras
manifestaciones

> 10-150

Ninguno

2. Compromiso
Moderado.

Numerosas
petequias y
hematomas > 5
cm. dimetro

Epistaxis intermitentes >

15 minutos. Hemorragias :
Intermitentes intestinales,
orales, metrorragias,
hematuria, melenas

> 10-20

Puntual para pasar

a estadio 1

3.-Compromiso
Vital

Mltiples
petequias y
hematomas

Hemorragias continuas y
sospecha de Hemorragia
craneal

< 10-20

Tratamiento
inmediato

Diagnostico

Trombocitopenia es la principal alteracin.

Revisar los frotis de

seudotrombocitopenia.

Los trombocitos suelen ser de tamao normal pero

pueden estar agrandados.

Las cifras de leucocitos suelen ser normales,

Concentracin de hemoglobina tambin es normal, a

menos que se presente una hemorragia significativa.

Estudios de coagulacin son normales.

sangre

para

descartar

Estudios complementarios

Anticuerpos antiplaquetarios.

screening de colagenosis. descartar lupus

serologa hepatitis y VIH...

Completar el estudio con pruebas de imagen: Radiografa de trax,
ecografa abdominal.

DX. DIFERENCIAL
Diagnstico de exclusin.
Otros trastornos que imitan la PTI son

Infecciones agudas, mielodisplasia,

CID crnica,

Trombocitopenia inducida por frmacos

Hepatopata crnica con secuestro de trombocitos.

Es muy importante diferenciarla de la trombocitopenia

congnita, sobre todo para evitar el tratamiento
inapropiado.

Tratamiento

tratamiento de eleccin son los corticoides: Prednisona a

dosis de 1mg/Kg de peso y da, pero slo cuando son
sintomticas o con cifras de plaquetas muy bajas (<50 x
109/l).

Si no responden a corticoterapia como tratamiento de

segunda lnea se plantea la esplenectoma, siendo sta
eficaz en aproximadamente 60% de los casos.

Tratamiento de urgencia:

Transfusin inmediata de trombocitos est indicada para

los pacientes con urgencias he- morrgicas.

TIPOS DE PTI
Denominacin
1.- PTI AGUDA

Definicin
Desencadenamiento agudo mediado por anticuerpos

PTI PERSISTENTE

Responde al tratamiento pero recurre despus de

suspenderlo

PTI REFRACTARIA

No responde a los tratamientos instaurados

2.- PTI CRNICA

Su evolucin supera los 6 meses

PTI PERSISTENTE Responde al tratamiento pero recae al suspenderlo

PTI
REFRACTARIA

No responde a los tratamientos

Tarantino. Current Hematology Reports 2006

Bibliografa

WILLIAMS MANUAL DE HEMATOLOGA , 8 EDICIN.

HARRISON, PRINCIPIOS DE MEDICINA INTERNA , 18 EDICION CAPITULO

115 TRANSTORNOS DE LA PLAQUETAS Y LA PARED VASCULAR .PAG.
965