AMELOGENESIS

IMPERFECTA

INSTITUTO UNIVERSITARIO FRANCO INGLES DE MEXICO

CURSO PROPEDEUTICO
 Bibliografia

sin
National Center for Advancing Translational Sciences NCHATS: SÍNDROME DE SECKEL
[Internet]. Madrid, Esp. 20-11-2015 [Consultado; 15de octubre 2020] . Disponible en :
https://rarediseases.info.nih.gov/espanol/12837/sindrome-de-seckel

Revista Chilena de Pediatría RCP: Síndrome de Seckel, Dos Casos en una Familia Colombiana
[Internet] Santiago de Chile, Octubre 2015 [Consultado; 15de octubre 2020] . Disponible en :
https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062010000500007
 Formación por la cel.
ameloblastoma

origen ectodérmico 95% inorgánico cristales

de hidroxia-patita
solubles
7 semana de gestación
3% 5% agua
Después del
nacimiento

Bajo contenido proteico

1% a 2% orgánico amelogenina,
enamelina, ameloblastina, tuftelina y
Altamente par- valbúmina
mineralizado
FASE SECRETORA
MUTACION
Cambio de citidina por
adenina
Genes PROTEINAS
1. AMELEX Amelogenina(80-90%)
1. Cambio en la expresión
2. ENAM 2. Ameloblastina (5-10%)
3. MMP20 3. Enamelina (3-5%)
4. KLK-4 4. Enamelisina (1%)
 Clasificación
1945 Weinmann y Cols

Cuantitativo —> normal Fase de calcificación de la Autonómico

La cantidad es normal matriz orgánica dominante
Hipomineralización o Desprendimiento-dentina GEN
expuesta ENAM
Hipocalcificación. Cualitativo —> Débil
Matriz Precaria ( pobremente
mineralizado

Cuantitativo —> deficiente Ccrosoma X

La cantidad esta reducido Defecto en la secreción de la matriz AMELX
Hipoplasia o Aplasia del es- malte por el ameloblasto
Z. Ausentes de esmalte

Cualitativo —> normal (blanco-amarillo

Matriz BIEN mineralizada
 Clasificación
WITKOP

Defecto en la Fase de
Maduración Autonómico
espesor y grosor del esmalte normal recesivo
HIPOMADURACION Disminución en el contenido míneral
Genes
procesamiento de las proteínas y en la Calcificación deficiente
maduración de los cristales de “COPOS DE NIEVE”
MMP20 -KLK4
hidroxiapatita
WITKOP 1988 CLASIFICACION
 ALFRED Y CLASIFICACION
COLABORADO0RES
2003
NUSIER Y COLS 2004 CLASIFICACION
CARACTERISTICAS AI
HIPOPLASICO CLINICAS
CLINICAS RADIOGRAFICAS
RADIOGRAFICAS

Grupo de trastornos hereditarios que ocasionan defectos en la

formación del esmalte dental, sin producir otras alteraciones
morfológicas o metabólicas
FINO- SUAVE-
FINO- coloración blanquecina-
SUAVE- ESPESURA
ESPESURA
coloración
NORMAL -HENDIDURAS
NORMAL -HENDIDURAS
SURCOS O
blanquecina-
amarillo-cafe
O AGUJEROS
AGUJEROS
opaca
amarillo-cafe opaca concon
a nivel general. Suele afectar
Cámaras yy conductos
Cámaras conductos
pulpares amplios
pulpares amplios
tanto a laNo se
No se observa
observa
(DISCONTINUA)l aa banda
(DISCONTINUA)l banda
SURCOS radiopaca dede esmalte
esmalte enen la
la
dentición temporal como a la definitiva.
ausencia de
de brillo
brillo radiopaca
ausencia superficie de
superficie de la
la dentina
dentina

Dientes pequeños
Dientes pequeños
Cierre apical
Cierre apical tardio
tardio en
en
su mayoría
su mayoría
 CARACTERISTICAS AI
HIPOMADURACION RADIOGRAFICA
CLINICAS
Grupo de trastornos hereditarios que ocasionan S
defectos en la
formación del esmalte dental, sin producir otras alteraciones
morfológicas
Tiende más
Tiende más aa la
la fractura
fractura que
al desgaste
al desgaste
que
o metabólicas
Manchas opacas
Manchas opacas de
a
de color
color
amarillo-café oo rojo-café
amarillo-café rojo-café
nivel general. Suele
Igual de
Igual
afectar
Esmalte de
Esmalte de grosor
de radiolúcido
tanto
grosor normal
normal
radiolúcido que
que la
la
a la
dentición temporal como a la definitiva. dentina.
dentina.

Grosor yy dureza
Grosor dureza
normal.
normal.
 CLINICAS RADIOGRAFICAS

Grupo de trastornos hereditarios que ocasionan defectos en la

formación
Blanco opaco
Blanco
cafe
amarillo-del esmalte
opaco amarillo- Superficie dental,
Superficie suave asperasin producir otras
suave oo aspera Espesura
Espesura
alteraciones
normal
normal pero
pero se
se daña
daña Mala oclusión
Mala oclusión es
es común
común
cafe
morfológicas o metabólicas a nivel general. Suele afectar tanto a la yy fractura
fractura fácilmente
fácilmente yy formación
formación de
de placa.
placa.

dentición temporal como a la definitiva.

Aumento en
Aumento en la
la Espesor preeruptivo
Espesor preeruptivo del
del esmalte
esmalte
sencibilidad normal. Radiolucidez
normal. Radiolucidez del
del esmalte
esmalte
sencibilidad menor que
que la
la dentina.
dentina.
menor

Cámaras yy conductos
Cámaras conductos pulpares
pulpares
amplios
amplios
 CARACTERISTICAS
CLINICAS HIPOPLASIA E
HIPOMADURACION CLINICAS
Grupo de trastornos hereditarios que ocasionan defectos en la
RADIOGRAFICAS

formaciónCON
del esmalteTAURODONTISMO,
Blanco-amarillado
puntos café
puntos café
dental, sin producir otras alteraciones
Blanco-amarillado con
con Dientes son
Dientes son pequeños
pequeños yy mal
implantados
implantados
mal

morfológicas o metabólicas a nivel general. Suele afectar tanto a la Cámaras pulpares

Cámaras
alargadas en
alargadas
pulpares amplias
en los
amplias yy
los primeros
primeros molares
permanentes
permanentes
molares

dentición temporal como a la definitiva.

Hipomineralizado en
Hipomineralizado en algunas
algunas ESPESURA REDUCIDA
ESPESURA REDUCIDA
áreas yy tiene
áreas tiene agujeros
agujeros

Generalmente estos
Generalmente estos pacientes
pacientes tienen
tienen anomalías
anomalías enen el
el cabello
cabello yy en
en los
los huesos,
huesos, un
un denso
denso hueso
hueso
cortical yy uñas
cortical uñas displásicas
displásicas evidenciándose
evidenciándose en
en la
la infancia,
infancia, pero
pero perdiéndose
perdiéndose en
en la
la adolescencia.
adolescencia.
TRATAMIENTO
 DIAGNOSTICO

Examen clínico, radiográfico. DIAGNOSTICO PRESUNTIVO

Histológico y genético. DIAGNOSTICO DEFFINITIVO

 SÍNDROME ÓCULO-
OTO-DENTAL O
GLOBODONCIA
Displasia Otodental

fenotipo dental conocido Dentición primaria y

pérdida auditiva definitiva
como globodoncia,
neurosensorial caninos y molares

alargados,
alargados, malformados
malformados yy
de
de aspecto
aspecto bulboso,
bulboso,

realizar
realizar exámenes
exámenes
auditivos
auditivos
periódicos
periódicos
 BIBLIOGRAFIA

Seymen F, Kiziltan B. Amelogenesis imperfecta: a

scanning electron microscopic and histopathologic study. J
Clin Pediatr Dent. 2002; 26(4):327- 35.

Calero JA, Soto L. Amelogénesis imperfecta. Informe de tres

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Colomb Med. 2005; 36(4,supl.3):47-50.

Belmont C, López PM. Amelogénesis imperfecta del tipo

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