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FISIOPATOLOGÍA DE LAS PERICARDITIS

Autor:

Brian D Hoit, MD

Editores de sección:

Martin M LeWinter, MD

Jae K Oh, MD

Subdirector:

Brian C Downey, MD, FACC

Divulgaciones del contribuyente

Todos los temas se actualizan a medida que hay nuevas pruebas disponibles y nuestro proceso de
revisión por pares está completo.

Revisión de literatura actualizada hasta:  abril de 2020. | Última actualización de este tema:  03 de


octubre de 2019.

INTRODUCCIÓN El pericardio es un saco fibroelástico formado por capas viscerales y parietales


separadas por un espacio (potencial), la cavidad pericárdica. En individuos sanos, la cavidad
pericárdica contiene de 15 a 50 ml de un ultrafiltrado de plasma. Las enfermedades pericárdicas
son relativamente comunes en la práctica clínica y pueden tener diferentes presentaciones, ya sea
como enfermedad aislada o como manifestación de un trastorno sistémico.

Aunque la etiología es variada y compleja, el pericardio tiene una respuesta relativamente


inespecífica a estas diferentes causas con inflamación de las capas pericárdicas y posible aumento
de la producción de líquido pericárdico. La inflamación crónica con fibrosis y calcificación puede
conducir a un pericardio rígido, generalmente engrosado y calcificado, con posible progresión a
constricción pericárdica. En algunos casos, predomina la presentación clínica de inflamación
pericárdica aguda, y la presencia de exceso de líquido pericárdico no es clínicamente
importante. En otros casos, el derrame y sus consecuencias clínicas (es decir, taponamiento
cardíaco y pericarditis constrictiva) son de importancia primordial.

Las enfermedades del pericardio se presentan clínicamente de varias maneras [ 1 , 2 ]:

● ●Pericarditis aguda y recurrente.

● ●Derrame pericárdico sin mayor compromiso hemodinámico.

● ●Taponamiento cardíaco

● ●Pericarditis constrictiva

● ●Pericarditis efusivo-constrictiva
CLASIFICACIÓN La etiología de las enfermedades pericárdicas se considera mejor mediante el uso
de una modificación de la clasificación patológica tradicional de la enfermedad en causas
inflamatorias, neoplásicas, vasculares, congénitas e idiopáticas ( tabla 1 ) [ 3-5 ]. Las causas
principales incluyen:

●Infeccioso

•Viral, incluido el VIH

•Bacterias, hongos (purulentos)

•Otros (Rickettsia, Clamidia, Borrelia, Micoplasma, Treponema, Ureaplasma, Nocardia,


Tropheryma)

●Radiación

●Síndrome post lesión cardíaca

•Infarto post-miocardio

•Postpericardiotomía

•Post-traumático (incluido iatrogénico)

● ●Drogas y toxinas

● ●Metabólico (uremia, asociada a diálisis, mixedema, síndrome de hiperestimulación ovárica)

● ●Malignidad (especialmente cáncer de pulmón y mama, linfoma de Hodgkin y mesotelioma)

● ●Enfermedad vascular del colágeno

● ●Idiopático o inmunomediado [ 6,7 ]

La enfermedad pericárdica también puede ser un componente de otros trastornos sistémicos,


como la enfermedad inflamatoria intestinal y la fiebre mediterránea familiar. La disección aórtica o
la ruptura de la pared libre del ventrículo izquierdo también deben considerarse en pacientes con
hemodinámica inestable y derrame pericárdico.

La mayoría de las etiologías de la enfermedad pericárdica enumeradas anteriormente pueden


causar pericarditis "seca" (es decir, inflamación pericárdica con derrame mínimo o nulo) y
enfermedad efusiva pericárdica con o sin inflamación.

ESPECTRO DE PRESENTACION CLINICA La frecuencia de las causas específicas de la enfermedad


pericárdica varía en los informes publicados, dependiendo en parte de la geografía, la población
de pacientes y la forma en que se estableció el diagnóstico.

Aguda Pericarditis  -  aguda Pericarditis puede presentar en una variedad de maneras,


dependiendo de la etiología subyacente. Los pacientes con una etiología infecciosa pueden
presentar signos y síntomas de infección sistémica, como fiebre y leucocitosis. Las etiologías
virales en particular pueden estar precedidas por síntomas respiratorios o gastrointestinales
"similares a la gripe". Los pacientes con un trastorno autoinmune conocido o malignidad pueden
presentar signos o síntomas específicos de su trastorno subyacente.

Las principales manifestaciones clínicas de la pericarditis aguda incluyen :

●Dolor en el pecho: típicamente agudo y pleurítico, mejorado al sentarse e inclinarse hacia


adelante

●Frote pericárdico: un sonido superficial chirriante o chirriante que se escucha mejor con el
diafragma del estetoscopio sobre el borde esternal izquierdo

●Cambios en el electrocardiograma (ECG): nueva elevación generalizada del ST o depresión del PR

●Derrame pericárdico

Al menos dos de estas características deben estar presentes para hacer el diagnóstico. 

Derrame pericárdico  : los  pacientes con un derrame pericárdico hemodinámicamente


significativo que conduce a un taponamiento cardíaco generalmente presentan signos y síntomas
relacionados con una función cardíaca deteriorada (es decir, disnea, presión venosa yugular
elevada, hipotensión y perfusión deteriorada). Sin embargo, en ausencia de taponamiento
cardíaco, la mayoría de los pacientes con derrame pericárdico no tienen síntomas específicos del
derrame, pero pueden tener síntomas relacionados con la causa subyacente (p. Ej., Fiebre en el
contexto de pericarditis, etc.). Por lo tanto, los derrames pericárdicos a menudo se descubren
incidentalmente durante la evaluación de otras enfermedades cardiopulmonares, y generalmente
se diagnostican mediante ecocardiografía. 

Derrame pericárdico hemorrágico  : los  pacientes con derrames pericárdicos hemorrágicos tienen


una distribución de causas diferente a la de aquellos con derrames serosos, aunque existe una
superposición considerable. Siempre se debe considerar la malignidad, y la tuberculosis es una
causa frecuente de derrame hemorrágico en áreas en las que esta infección es común. 

Una serie de los Estados Unidos evaluó 96 casos de derrame pericárdico hemorrágico complicado
por taponamiento y que requiere pericardiocentesis. Se identificaron las siguientes causas :

● ●Malignidad - 26 por ciento

● ●Procedimientos de intervención percutánea: 18 por ciento

● ●Síndrome pospericardiotomía: 13 por ciento

● ●Complicaciones del infarto de miocardio (ruptura de la pared libre, trombolisis) - 11 por ciento

● ●Idiopático - 10 por ciento

● ●Otras causas (incluyendo uremia, disección aórtica, trauma, etc.): 22 por ciento

Derrame pericárdico sintomático  :  la distribución de las causas de los grandes derrames


pericárdicos sintomáticos se evaluó en una revisión de 173 pacientes consecutivos sometidos a
pericardiocentesis [ 20 ]. La sintomática se definió como síntomas cardiorrespiratorios (p. Ej.,
Disnea), signos (p. Ej., Taquicardia), características ecocardiográficas de compromiso del corazón
derecho o si el clínico consideraba que la pericardiocentesis indicaba terapéuticamente.
Se observó la siguiente distribución de causas:

● ●Malignidad: 33 por ciento (45 de los 58 pacientes que previamente se sabía que tenían una
malignidad)

● ●Crónico-idiopático: 14 por ciento

● ●Pericarditis aguda: 12 por ciento

● ●Trauma - 12 por ciento

● ●Uremia - 6 por ciento

● ●Postpericardiotomía: 5 por ciento

● ●Indeterminado - 8 por ciento

● ●Otras causas (incluida infección, enfermedad vascular del colágeno, radiación, insuficiencia
cardíaca, etc.) - 10 por ciento

Pericarditis constrictiva  : los  pacientes con pericarditis constrictiva generalmente presentan


síntomas relacionados con la sobrecarga de líquidos (desde edema periférico hasta anasarca),
síntomas relacionados con un gasto cardíaco disminuido en respuesta al esfuerzo (p. Ej.,
Fatigabilidad y disnea al esfuerzo) o en reposo, o ambos. Los pacientes generalmente presentan
meses o años después de un insulto inicial que involucra el pericardio, aunque la mayoría de los
pacientes con afectación previa del pericardio no desarrollan pericarditis constrictiva. Si bien el
diagnóstico de pericarditis constrictiva a menudo se realiza mediante ecocardiografía, los
pacientes suelen someterse a un cateterismo cardíaco, durante el cual la evaluación
hemodinámica invasiva es importante para confirmar el diagnóstico. 

Constrictiva Pericarditis efusiva  - La patología pericárdica consistente con pericarditis constrictiva


con derrame concomitante se llama pericarditis constrictiva efusiva. La mayoría de los casos de
pericarditis constrictiva efusiva son idiopáticos, lo que refleja la frecuencia de la enfermedad
pericárdica idiopática en general. La pericarditis constrictiva efusiva es relativamente poco común
(similar a la pericarditis constrictiva). El diagnóstico de pericarditis constrictiva efusiva a menudo
se hace evidente después de la pericardiocentesis en pacientes inicialmente considerados con
taponamiento cardíaco no complicado. En tales casos, la presión auricular derecha permanece
elevada después de la eliminación del derrame pericárdico debido a la constricción subyacente. En
un estudio de 205 pacientes sometidos a pericardiocentesis en Mayo Clinic, se diagnosticó
pericarditis constrictiva efusiva en 33 (16 por ciento)

INFECCIÓN Prácticamente cualquier organismo infeccioso puede infectar el pericardio. 

Si bien la mayoría de las causas infecciosas de la enfermedad pericárdica resultan en una


presentación aguda típica (es decir, pericarditis aguda o derrame pericárdico), algunos
organismos, especialmente bacterias y hongos, pueden causar un exudado inflamatorio purulento.

La frecuencia de patógenos específicos en la enfermedad pericárdica infecciosa ha cambiado en


las últimas décadas y continúa variando con la geografía. La pericarditis tuberculosa se ha vuelto
mucho menos común en los países desarrollados, mientras que la infección por VIH sigue siendo
una causa importante de enfermedad pericárdica en el mundo en desarrollo.

Las manifestaciones clínicas a menudo se limitan al pericardio, como en la pericarditis viral, pero la
infección extrapericárdica puede ser un componente destacado del cuadro clínico, como en la
neumonía o empiema con afectación pericárdica asociada. En algunos casos, particularmente con
infección tuberculosa o fúngica, una pericarditis infecciosa puede provocar pericarditis constrictiva
crónica. 

Viral  :  aunque las infecciones virales más comunes que causan pericarditis son el virus coxsackiev
(tipos A y B) y el ecovirus, la mayoría de estos datos provienen de niños diagnosticados mediante
pruebas serológicas en la década de 1960. Los datos más recientes sugieren que los pacientes
adultos se infectan más comúnmente con el citomegalovirus y el virus del herpes, así como con el
VIH. Hay muchos virus que se han asociado con la inflamación pericárdica transitoria, que se
resuelve sin secuelas. La pericarditis, generalmente con miocarditis, también se ha descrito como
una complicación infrecuente de la vacuna contra la viruela. 

La infección viral es menos común entre los pacientes que presentan derrame pericárdico sin
pericarditis, especialmente si el derrame es grande. Una excepción a esto puede ser pacientes con
VIH, en quienes el derrame pericárdico parece más frecuente. Sin embargo, esta alta frecuencia
puede estar disminuyendo a medida que más y más pacientes infectados con VIH estén recibiendo
terapia agresiva. 

Bacteriana  : si  bien cualquier infección bacteriana puede afectar el pericardio, los organismos
más notables incluyen Staphylococcus, Pneumococcus, Streptococcus (pancarditis reumática),
Haemophilus y M. tuberculosis. Las bacterias menos comunes tienen el potencial de invadir el
pericardio cuando la flora bacteriana ha sido alterada por el uso prolongado de antibióticos y
cuando el sistema inmune está seriamente comprometido. 

Otras causas infecciosas  :  también se sabe que una variedad de hongos y parásitos causan
enfermedad pericárdica, particularmente en áreas endémicas o en pacientes
inmunocomprometidos.

MALIGNIDAD En dos grandes series, la malignidad fue responsable de aproximadamente el 6 por


ciento de los casos de enfermedad pericárdica aguda (pericarditis aguda o taponamiento sin causa
aparente) . Además, la malignidad representa aproximadamente del 15 al 20 por ciento de los
derrames pericárdicos de moderados a grandes. 

Prácticamente cualquier tumor maligno puede metastatizar hacia el pericardio, siendo el más
común el cáncer de pulmón y de mama y el linfoma de Hodgkin. Los tumores primarios del
pericardio son raros e incluyen varios tipos diferentes. En muchos casos, no es fácil decidir si la
enfermedad pericárdica es una manifestación de la propia malignidad o del tratamiento con
radiación o quimioterapia. 

RADIACIÓN La radiación mediastínica previa es una causa importante de enfermedad


pericárdica. La mayoría de los casos son secundarios a la radioterapia para el linfoma de Hodgkin o
el cáncer de seno o de pulmón. Con menos frecuencia, la exposición a la radiación ocurre con la
radiación torácica para otras afecciones (por ejemplo, cáncer de esófago). Sin embargo, el mejor
blindaje y el cálculo de la dosis han reducido la incidencia de esta complicación. 

Poco después de la radiación, el paciente puede desarrollar pericarditis aguda con o sin
derrame . La aparición tardía de la enfermedad pericárdica es frecuente y no necesariamente va
precedida de pericarditis aguda. La enfermedad pericárdica tardía puede consistir en pericarditis
constrictiva efusiva o pericarditis constrictiva clásica. 

DROGAS Y TOXINAS La lista de medicamentos y toxinas que pueden causar enfermedad


pericárdica es larga.

● ●La procainamida , la tocainida, la hidralazina , la isoniacida , la metildopa y la fenitoína pueden


inducir un síndrome similar al lupus. 

● ●Las penicilinas pueden causar una pericarditis por hipersensibilidad con eosinofilia.

● ●El minoxidil (entre otras drogas) puede producir una reacción idiosincrásica con derrame
pericárdico.

● ●La doxorrubicina y la daunorrubicina se asocian más a menudo con una miocardiopatía, pero
pueden causar enfermedad pericárdica, al igual que otros agentes de quimioterapia. 

La exposición al asbesto, que resulta en asbestosis, también puede inducir lesiones pericárdicas,
comúnmente junto con la enfermedad pulmonar pleural y parenquimatosa. 

TRASTORNOS SISTÉMICOS Una variedad de trastornos sistémicos tienen afectación pericárdica:

● ●Enfermedad vascular del colágeno : varias enfermedades reumáticas pueden afectar al


pericardio. La pericarditis sintomática puede ocurrir con todos estos trastornos, mientras que el
derrame pericárdico, cuando está presente, generalmente es clínicamente silencioso. Esto es más
probable que ocurra en el lupus eritematoso sistémico (LES) y la artritis reumatoide. En el LES, por
ejemplo, el pericardio está involucrado en casi la mitad de los pacientes

● ●Uremia y diálisis : las causas importantes de enfermedad pericárdica metabólica son la uremia
(que causa pericarditis en 6 a 10 por ciento de los pacientes con insuficiencia renal avanzada que
no se dializan) y el derrame pericárdico relacionado con la diálisis (que ocurre en
aproximadamente el 13 por ciento de los pacientes). Tanto la diálisis inadecuada (es decir, la
pericarditis urémica) como la sobrecarga de líquidos pueden contribuir a este último trastorno
Una característica clínica importante de la pericarditis urémica es que el electrocardiograma
generalmente no muestra la elevación típica difusa del ST, presumiblemente porque la lesión
epicárdica es poco común. La presencia de anomalías ST-T sugiere alguna otra causa de la
pericarditis.

● ●Hipotiroidismo : el hipotiroidismo severo, especialmente con el mixedema clásico, puede ser


una causa de derrame pericárdico, pero no suele ser una pericarditis . El derrame suele ser lento
para acumularse, lo que con frecuencia resulta en un derrame grande (cientos de mililitros), que
rara vez es hemodinámicamente significativo.
● ●Síndrome de hiperestimulación ovárica: el síndrome de hiperestimulación ovárica grave es una
complicación potencial de la terapia con gonadotropina para la inducción de la ovulación. El
síndrome incluye la combinación de agrandamiento ovárico subyacente debido a múltiples quistes
ováricos y un desplazamiento agudo de líquido fuera del espacio intravascular que puede provocar
ascitis y derrames pericárdicos y pleurales. 

● ●Enfermedad gastrointestinal : el pericardio también puede estar involucrado en enfermedades


gastrointestinales. Estos incluyen la enfermedad inflamatoria intestinal (colitis ulcerosa y
enfermedad de Crohn) y la enfermedad de Whipple. 

● ●Enfermedad relacionada con la inmunoglobulina G4 : esta enfermedad fibroinflamatoria


caracterizada por niveles séricos elevados de IgG4 y afectación multiorgánica se informó como
causa de pericarditis constrictiva

IDIOPÁTICO En muchos casos, no se puede determinar la etiología de la enfermedad pericárdica.

● ●En pacientes con pericarditis aguda, se identifica una causa en solo alrededor del 16 por ciento,
en base a dos grandes series . Con frecuencia se presume que la etiología en los pacientes
restantes es viral, pero a menudo no se busca evidencia de esto debido al gasto involucrado, la
inaccesibilidad del tejido / líquido pericárdico y el retraso de tiempo y la inexactitud de los títulos
virales.

● ●En comparación, se puede establecer una etiología específica en muchos pacientes con
derrames pericárdicos de moderados a grandes . En dos series, se realizó un diagnóstico de
enfermedad idiopática en solo del 7 al 29 por ciento de los pacientes.

RESUMEN

● ●La enfermedad pericárdica puede ser el resultado de causas inflamatorias, neoplásicas,


vasculares, iatrogénicas e idiopáticas. Las causas específicas de la enfermedad pericárdica varían
dependiendo en parte de la geografía, la población de pacientes y la forma en que se establece el
diagnóstico. 

● ●En pacientes con pericarditis aguda en los que no se identifica ninguna causa (pericarditis
idiopática), la etiología se presume con frecuencia como viral y, por lo general, no es necesaria una
evaluación exhaustiva para un diagnóstico específico. Sin embargo, si no se observa una respuesta
rápida y adecuada al tratamiento estándar, se justifican los esfuerzos más agresivos para
establecer una etiología específica. 

● ●Aunque las infecciones virales más comunes que causan pericarditis son coxsackievirus (tipos A
y B) y echovirus, la mayoría de estos datos provienen de niños diagnosticados mediante pruebas
serológicas en la década de 1960. Datos más recientes sugieren que los pacientes adultos se
infectan más comúnmente con el citomegalovirus y el virus del herpes, así como con el

● ●En un paciente con derrame pericárdico hemorrágico no traumático, la neoplasia maligna y la


tuberculosis (particularmente en un área endémica) son comunes. 

● ●La radiación mediastínica previa es una causa importante de enfermedad pericárdica, y la


mayoría de los casos después de la radioterapia para el linfoma de Hodgkin, el cáncer de mama o
el cáncer de pulmón. Poco después de la radiación, el paciente puede desarrollar pericarditis
aguda con o sin derrame. El inicio tardío de la enfermedad pericárdica es común y puede consistir
en pericarditis constrictiva efusiva, pericarditis constrictiva clásica o derrame pericárdico con o sin
taponamiento.

● ●La neoplasia maligna (generalmente debido a diseminación metastásica) es responsable de


aproximadamente el 6 por ciento de los casos de enfermedad pericárdica aguda (pericarditis
aguda o taponamiento sin causa aparente), así como del 15 al 20 por ciento de los derrames
pericárdicos de moderados a grandes. 

● ●Tanto la pericarditis como el derrame pericárdico pueden ocurrir después de un infarto agudo
de miocardio (IM). Un derrame que ocurre temprano después del infarto de miocardio está
relacionado con la inflamación aguda asociada con el infarto, mientras que los mecanismos
inmunológicos son responsables de los derrames que ocurren varias semanas o meses después del
infarto. 

● ●Una serie de enfermedades reumáticas, más comúnmente lupus eritematoso sistémico y


artritis reumatoide, pueden afectar el pericardio, lo que puede provocar inflamación pericárdica
con dolor pleurítico, derrame pericárdico con o sin taponamiento cardíaco y, en ocasiones,
pericarditis constrictiva.

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