EQUIPO DE TUTORES

Estimados Alumnos de CTO

Desde el equipo de tutores aprovechamos la oportunidad para extenderos un caluroso saludo,

deseando que todos se encuentren en perfecto estado de salud, y sobre todo estudiando con mucho
ánimo para el examen ENURM con el grupo CTO.

Esta semana tienen programado para el estudio Genética y La asignatura de inmunología, que no es una
de las asignaturas más preguntadas el ENURM pero el año pasado, se hicieron 4 preguntas de esta
asignatura. Por lo tanto vamos a dedicar 3 días al estudio de esta asignatura tal y como indica el
calendario guía de estudio propuesto. Pero deben recordar que el manual de inmunología únicamente
esta subido en formato digital ya que ha sido una nueva actualización del temario. Además la clase de
inmunología NO será impartida vía streaming este sábado, UNICAMENTE SE IMPARTIRA LA CLASE DE
GENETICA.

Lo más importante para estudiar de esta asignatura es inmunología clínica con reacciones alérgicas, asi
como complejo mayor de histocompatibilidad e inmunoglobulinas.

Día 1 MIERCOLES 22 DE JULIO 01 Estructura del sistema inmunitario

02 Inmunoglobulinas
07 Inmunología clínica (tema más preguntado)
Día 2 JUEVES 22 DE JULIO 03 Células del sistema inmunitario

05 Respuesta inmunitaria
04 Complejo principal de histocompatibilidad
Día 3 VIERNES 22 DE JULIO 06 Complemento

08 inmunodeficiencias

APUNTES ADICIONALES DE LA ASIGNATURA DE INMUNOLOGIA DEL EQUIPO DE TUTORES.

ÓRGANOS LINFOIDES LINF B LINF T (70% en sangre)

PRIMARIOS: M.O (sitio de + prod de Prolif + maduración Prolif + maduración en
desarrollo y prolif de linfos Ac) Adultos
TIMO Maduración hasta
pubertad
SECUNDARIOS: BAZO (Ag de sangre) Pulpa blanca (tb roja) Vaina linfoide
(a los que llegan maduros) (Vaina linfoide pericentriolares
periarteriolar)
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adquisición Ganglios LINFÁTICOS Corteza, foliculos Paracortical
imnunocopetencia linfoides Médula (linf T maduros)
Y presentación de Ag Médula (Linf B maduros)
MALT /asoc a tej Foliculo linfoide Zonas intrafoliculares
conjuntivo
- Las células NK tienen su origen en linfocitos indetermiandos de MO (médula ósea) y timo. Puede que de las cel T.

- Por regla general T>B menos en Bazo y médula de ganglios que hay +B. Cociente en sangre CD4/CD8 de 2:1

- En cordones medulares de los gánglios  células plasmáticas

Tipos inmunidad INMUNIDAD INNATA, natural INMUNIDAD ADAPTATIVA

Especificidad NO SI
Latencia de respuesta minutos días
Memoria NO SI
↑ Ac tras 2º exposición NO, 1º SÍ 1º y 2º
Componentes Celulares: PMN / Monocitos-MCF / NK Celulares: linfocitos B y T /
Humorales: complemento / citokinas / reactantes APC
fase aguda Humorales: Ac / Citokinas
Receptores celulares RPR (receptor de reconocimiento de patrones) Linf T: TCR
Ej: TLR: toll-like receptor, scavenger. PGR: circulante Linf B: Ig de superficie (IgD y
M)
Reordenamiento NO SI
genético
- Interferon: inhiben la replicación viral. Transferrina y lactoferria secuestran Fe (requerido por las bacterias)

Sistema de complemento:

V. Clásica V. Alternativa (+ antigua evolutivamente) V. Lecitina fijadora de Manano

Iniciador Complejos Ag-Ac C3b se une a superficie del microorg MBL-MASP une manosas a superf de micro
(IgG IgM) (enlace + fuerte q 1º fija el complemento)
Primer componente C1 (C1q, C1r) Factor B  D C4  C2
fx C3/C5 convertasa C4b2b C3bBb C4b2b

- Vía final común: acciones C3/C5 convertasa:

C3b y C4b unión a receptor complemento de fagocitos opsonización de patógenos (función +

importante)

C3a, C4a, C5a  Proinflamatorio + quimiotáctico de fagocitos (anafilotoxinas). Pueden desgranular

mastocitos y basófil

C5b  Recluta el complejo de ataque a la membrana (MAC) (C5b – C6- C7- C8-C9)  Lisis (poro en
membrana)

- Función de aclaramiento de Inmunocomplejos (la + importante del complemento) (sobre todo vía clásica)
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Los eritrocitos tienen el receptor de complemento CR1 (que une C3b y C4b), uniendo complemento fijado
a Inmuno complejos (IC), llevándolas al bazo para que capten los IC de la mb sin destruir los eritrocitos.

- Deficit de complemento: C1-C3: enf autoimnumes x IC: LES, vasculitis: C1 inhibidor (antiedema hereditario) +F
nuestro medio

C4 – C9, properdina: Neusseria C3 inf bacterias piógenas

Deficit de C9  el + frecuente mundialmente. asíntomático

INMUNIDAD CELULAR:

- Linf T (CD2, CD3 “T-Tres”)  T CD4: su TCR se une a HLA-II / T CD8: su TCR se une a HLA – I

Receptores TCR Ig de superfice (procesam alternat de ARN

de Ac)
Subtipos TCRαβ (95%): + imp IgD
TCRγδ: embrion CD4/8-. Si >5% IgM
linfoma
Coestimulación CD3 (marcador citometria para linf T) CD19, CD 20, CD21, CD79a =Igα, CD
79b=Igβ
Reconocimiento de Ag Restricción de histocompatibilidad: Reconoce el Ag nativo
requiere que sea presentado por HLA (sin necesidad de presentación)
(I/II)
Localización Solo en membrana (no soluble) Membrana y plasma (curculante)
Genes Cadenas: α γ : V J C Cadenas ligeras κ λ: V J C (no diferencias
VJD: región variable Cadenas β δ: V D J C función)
C: región constante κ  crom 2 λ crom 22
C. pesadas (+ variab): γ α μ δ ε : V D J C
(crom 14)
Reordenamiento En timo En M.O
genético*
Hipermutación somática No Si (mutaciones puntuales en region
hipervariables)
Diversidad 10^18 10^11 (requiere menos diversidad por la
hipermut)
Estructura Heterodimero cada una con: Tetrámero: 2H y 2L con V y C cada una.
región V (variable) region C 2 regiones Fab (unión Ag)1 región Fc
(constante) 1 región hidrófoba de unión a mb con
Un solo lugar de unión de Ag pépticos
*En cel diferentes de cel B, genes muy separados. Solo se reordena un juego de los 2. (exclusión alélicas).

- Uniones entre genes imprecisas: se añaden nucleótidos al azar: desoxinucleotidiltransferasa terminal (TdT) 
ProB y timocitoI

Proceso de selección y maduración de linfocitos T:

M.O Cápsula Timo Corteza Timo Médula

Timo
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(no Timocitos doble (-) Timocitos doble + Timocitos
marca- simple +
dores, CD2 + CD4- CD2+ CD4+ CD2+
genes CD3 – CD8- TdT+ CD3+ CD8+ CD4+/CD8-
de TCR CD3+
no org) CD4-/CD8+
Las cel T con TCRγδ Aquí se produce la selección de cel T:
solo puede ser 1º Selec +: las cel T q reconocen Ag propio present en HLA-II
doble (-) xq son viven
CD2+ y CD3+ 2º Selec (-): las cel T q reconocen de modo fuerte Ag propios
presentados en HLA-II son destruidos (evitan autoinmunidad)
Solo el 2% de los timocitos sobreviven y salen a sangre.

Sistema de histocompatibilidad:

- Poligénico: formado por varios genes

- Polimórfico: cada gen tiene muchos posibles alelos, muy diferentes entre sí
- Herencia codominante: cada individuo tiene 2 haplotipos
- Desequilibrio de sobrecruzamiento (herencia por haplotipo): cada gameto recibe en bloque todos los
genes del HLA del cromosoma materno o paterno, con la posiblidad de sobrecruzamiento dentro de los
genes
-Localización en el cromosoma 6p: es el fragmento genético + polimórfico del ser humano.

-HLA-I (A, B, C) HLA III (Complem, TNF, 21OHsuprarrenal..) HLA II (DR, DQ, DP en cada una de ella un gen A y un
gen B)

-El HLA-C: se expresa menos que A y B. Diana para NK.

-HLA más importante para transplantes: A > B > Dr (6 alelos en total) Regla: Dr. Bart. Identificación por citometría.

Diferencias HLA-I HLA-II

Cel que lo tienen -Cel nucleadas, plaquetas APC:
-NO hematíes, - monocitos (CD14)
sincitiotrofoblasto, - linf B, linf T activados, cél epiteliales del timo
y algunos timocitos - precursores hematopoyéticos
- cel dendríticas (CD83) interdigitantes (ej: C
langergans CD1a)
* Las cel drendríticas foliculares son APC, pero NO
tienen HLA-II
Cadenas α (1, 2, 3) α ( cadena pesada)
β2- microglobulina β (cadena ligera)
Co-receptor que CD8 CD4
utiliza
Cromosomas 6p +15 (β2- microglobulina) 6p
Tipo de Ag Intracelular (virus, listeria Extracelular (bacterias) La mayoría de Ag
presentado tumor)
Ensamblaje HLA-Ag Dependiente del Ag Independiente del Ag
(solo puede Ag pequeños xq la (pueden unir Ag grande por la hendidura para el Ag es
hendidura para el Ag es grande)
pequeña)
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Respuesta que Citotóxica Diversa (Th1, Th2, Th3)
produce

Tipos de respuesta de Linf T:

- Tc (citotóxica): destruye x Citotoxinas (perforinas…) citokinas (INFgamma, TNF…) o mecanismo dependientes de

Fas (CD95)

Th1 Inflamatoria + x Cel dendrít mieloi  Activación de Citotoxicidad cel IFNγ IL2 O-
IL12 monocitos 2
Th2 Helper + x C dentr linfoides  Activación de linf B Citotox humoral IL4, IL5, 4–
IFNα (Ac) IL6 6
Th3 Inhibidora Estim x C dentrit Respuesta reguladora (buena) CD25 TNFβ 8-
inmaduras IL10 10
* C dendríticas linfoides = plasmocitoides

* C dendríticas
foliculares =
intersticiales

SINAPSIS:

En oganos linfoides 2º

Los Ag lipídicos (TCB, listeria) no se presentan con MHC I-II, sino con CD1 (está entre inmunidad innata/adaptativa
por la poca variabilidad) mediante cel NK/T (linf gigantes granulares) CD3+.
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LINFOCITOS NK (linfocitos grandes granulares) CD3- (la diferencia con linf T)

Tipos de toxicidad mediada por Linf NK:

- Citotoxicidad celular dependiente de Ac (CCDA): CD56 y CD16 (receptor de Fc de IgG) común con PMN y
monocitos.(lisa cel con Ig unida)

- Interacción directa del Ag con receptor de membrana del Linf NK:

- Estimulacion de KAR (Receptor + del Killer): se activa al unirse con el Ag  activación cel NK

- Inhibición de KIR (Recep (-) del Killer): el Recep KIR es un Receptor de HLA-I, que al unirse al HLA-I
expresado por la cel del organismo ejerce una acción (-) de la cel NK

- Cuando un linf NK encuentra una cel sin HLA-I no se puede + KIR con lo que deja de (-) el NK y
mata la cel.

- La placenta expresa HLA-G, que activa KIR permitiendo la tolerancia inmunologica del feto.

Defecto de HLA- G: + abortos y + preeclamsia.

 HLA-E/F/G, son inmunotipos del HLA I, llamados en su conjunto HLAIb que favorecen la tolerancia
inmunológica
 HLA –E: para la interacción con receptores inhibitorios (BKG2A y NKG2C) de la cel NK
 (si hay mucho HLA-Ib en el ingerto, + pb éxito del Tx hepático “Ib = Igado Bien”)

INMUNIDAD HUMORAL:

Inmunoglobulinas no son solo los Ac, también: receptores Ag, moléculas CD2, 4, 8 y 19. MHC I y II, y moléculas de
adhesión

Tipos de Ag:

- Ag propiamente dicho: molécula que posee: inmunogenicidad: induce una respuesta inmune específica (T-
dependiente)

Antigenicidad: interacción en los productos de dicha respuesta

inmune (Ac)

- Hapteno (Ag incompleto): molécula que posee antigenicidad pero no inmunogenicidad (respuesta T-indep  no
necesita linf T).

Consigue la inmunogenicidad gracias a la unión a una molécula “carrier”, generalmente proteica (T-dependiente).

Ej: polisacárido bacteriano (hapteno) que se conjugan a proteína para aumentar su inmunogenicidad en vacuna) el
linf B reconoce el hapteno y presenta el cerrier a linf T. (la respuesta física del Ac es contra el hapteno).

- Épitopo es la zona que interacciona directamente con el sitio combinante (Paratopo) habitualmente las B
reconocen epitopos conformacionales (discontinuos) y las T epitopos lineales (continuos).

- Adyuvantes: sustancias q producen estimulación general e inespecífica. No forman uniones estables con Ag. Ej:
sales minerales.
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Ag T dependiente Ag T independiente
definición Requiere que el Ag sea procesado, presentado por el linf B a un linf T, Activan al linf B directamente al
para que entonces el linf T se active y retroactive al linf B unirse al sus receptores
Naturaleza Siempre proteica Polímetros (sb td polisacáridos)
Respuesta Primaria (1º contacto) y secundaria (resto de contactos) IgM e IgG Primaria IgM
cel memoria SI No
Restric histocomp SI No
Linf participantes B2 (CD5-) +Frecuentes. en peritoneo y pleura B1 (CD5+) la minoria. Bazo
Ej La mayoria, toxinas bacterianas Meningococo B, H. influenzae.

Concepto de superantígeno:

Proteína que estimula la prolif policlonal de linf T citotoxicos y la secreción de interleucinas + de éstos. (+ hasta
20% d linfocitos)

Se unen directamente a la superf lateral del HLAII (sin necesidad de ser procesado) y a la región Vβ del TCR (indep
de la cade α)

Aumento patogenicidad del microorganismo que lo posea. Ej: Verotoxina, SSTS, rabia, VEB

Respuesta humoral 1ª 2ª
Latencia 7-10 días 3-5 días
Isotipos de Ig IgM IgM  IgG (sobre todo IgG)
Titulos Ac Bajo Alto
Tiempo en que dura alto 35días >> 35 días
Tipo de Ac que la desencadena Todos Solo T-dependientes
Afinidad Ag-Ac Baja Alta y en aumento (hipermutacion somática)
Cel que la desencadena B naive B memoria
Fenómeno Switching (cambio de isotipo) No Si
Anticuerpos:

“La MaGiA del GlAMDE”

- Aparición de los isotipos de Ac (MaGiA)

- En orden decreciente de: (GlAMDE)

Concentración en infección

Vida media (G 21días, M 10días, E 2d)

% de F en Mieloma Múltiple
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- Estructura: 2 cadenas L (2 dominios) unidas por puentes di sulfuro a 2 pesadas H (4 dominios) que definen el
isotipo

-Papaína corta en 2 regiones Fab + 1 región Fc (Fracmento Cristalizable). Regiones hipervariables o CDRs: HV1,
HV2, HV3

-La región Fc es + importante porque:

Atraviesa planceta, estimula complemento, produce la citotoxicidad dep de Ac (CD16) si IgG, fija la prot “A” de S.
Aureus

- Idiotipo: según la región variable (ej todos los IgG contra CMV)
- Halotipo: cada individuo tiene uno segun como sea la recombinación de los genes de la cadena (ej:
diferentes tipos de IgG - CMV) (se usa en criminología)

Isotipos de Ac: Cuando están formados por >1 monómero, se unen por la región constante, producida por cel
plasmáticas.

- IgG (G1, G2, G3,G4) Monomérica. Contiene Hidratos de carbono

La de mayor concentración en secreciones internas

Única que atraviesa placenta

Activa el complemento (solo lo hacen IgG y IgM) excepto IgG4

IgG2: la más eficaz frente a Ag polisacárido (T- independiente)

Opsonización y citotoxicidad cel dependiente de Ac (ADCC)

Unión a proteina A de S. Aureus

- IgA (A1 monomérica, A2 dimérica). Protege de alergias (no deja entrar alérgenos)

Dimérica: cadena J (juction) sintetizada por cel plasmática y componente S: derivado de Recep poli-Ig xa
transportarse)

La de mayor concentración en secreciones externas (predomina IgA2)

Tienen un componente M de origen en las cel epiteliales glandulares que evita la degradación en la
secreción

La + imp contra virus.

-IgM (pentámero soluble candena J, en superficie monomérica)

Actúa como Ig de superficie (como IgD)

Pentamero sobre todo intravascularmente, tiene 5 dominios en cadena pesada

Activa el complemento de manera + eficaz que IgG por ser pentamérica (tiene 5 Fc)

Menor afinidad (fuerza de unión), pero mayor avidez (fuerza global) que IgG

-IgE: 5dominios. Contiene Hidratos de carbono

. Receptor de Fc de IgE en: histocito y basófilo (mastocito)  alérgicas / en Eosinófilos  parásitos

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Maduración de linf B: ocurre en M.O

(CD19): ProB temprano (TdT) inician reordenaminento cadena pesada (D-J). ProB tardio  (V-DJ)

PreB: + (CD20)  sintetiza el recep preB, formado por cadenas pesadas μ, sin cadena ligera (comienza su
reordenamiento)

B Inmaduro: + (CD21)  Ultima oportunidad para anérgia apoptosis. Sintetizan receptor IgM completo.
Abandonan M.o

B madura Naíve: + (CD22)  sintetiza IgM e IgD (procesamiento alternativo ARN) El 20% son autoreactivos
(mecanismo periferico xa eliminarlos)

MECANISMOS DE DEFENSA INMUNITARIA CONTRA CADA TIPO DE INFECCIÓN:

- Bacterias encapsuladas: inmunidad humoral: IgM (T-independiente), complemento y fagocitos-monocitos

- Bacterias productoras de toxinas: inmunidad humoral (+ cel): IgG de alta afinidad (T.dep) cooperacion Linf Th

- Intracelulares obligados (virus): inmunidad celular (+ humoral): linf T CD8 y cel NK, IgG alta afinidd (T dep)

- Intracelulares facultativos (algunas bacterias, hongos, protozoos, micobact): inmunid cel: Th1 IFNγ 
Monocitos a MCF

HIPERSENSIBILIDAD Y TRANSPLANTES:

Los órganos inmunológicamente privilegiados son: cerebro, ojo, testículo, placenta y feto

Reacciones de hipersensibilidad:

- Tipo 1 (Anafiláctico); mediado por IgE  Unión del Ag a 2 moleculas de IgE en la superficie de mastocitos y
basófilos.

Ej: atopia, anafilaxia. Tto adrenalina

- Tipo 2: mediada por Ac (IgM, IgG) Unión del Ac a Ag de la superficie de cél y tejidos  CCDA + activa
complemento

Ej: enf autoinmunes por Ac: Goodpasture, Graves, hemolíticas, PTI, perniciosa, pénfigo, Fiebre reumática
aguda.

- Tipo 3: mediada por IC (IgM, IgG)  depósito de ICC sobre tej  activación del complemento (típica d déficit
de C1-C3)

Ej: enf autoinmunes por IC: GN, vasculitis, LES, enf del suero

- Tipo 4 (retardada) mediada por cel T: las cel Th se activan, produciendo activación del sistema imnune.

Ej: Sarcoidosis, dermatitis de contacto, AR, Rechazo agudo de Ttrasplante (Tx), Esclerosis Multiple

Rechazo Hiper agudo Agudo acelerado agudo crónico

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Patogenia Ac preformados atacan Linf B o T memoria Linf B o T Naíve Desconocida
cel endoteliales Reconocimiento de los Ag por los linf Proliferación íntima
del recept arterial?
- Mec direct: APC donante  MHC, LT Conocida en trasplante renal:
cree q Ateroesclerosis concentrica +
es suyo con Ag,  señal coestimul LT atrofia de los túbulos y
receptor glomérulo
- Mec indirecto: APC receptor
procesan y presentan Ag del donante
 LT receptor
Ag Diana ABO (Ac innatos) HLA II respuesta alogénica + fuerte ¿
HLA (requiere sensibiliz HLA I: respuesta alogénica + débil
Tx, trasfusion, gestació)
Hipersens II IV ¿
Tiempo Min/horas Días/sem meses años
Prevenc Pruebas de reaccion Cultivo mixto linfocitario Conseguir ↑ histocompatib
cruzada (enfrentar Enfrentar linfos de donante y del HLA
leucos receptor
de donante y receptor) Lleva mucho Tº hacerlo. Se hace en Tx
riñón
No se hace en corazón e hígado
Tto Explante, sino CID ID No hay. retrasplante
- Compatibilidad necesaria: ABO: excepciones: córnea, M.O (se cambia el grupo sanguineo del receptor)

HLA: 6 alelos (A, B, DR) NO exigidos en Riñón e hígado.

- Pruebas cruzadas: imprescindible en Riñón x Ac preformados. En corazón e hígado muy infrecuente que haya Ac
preformados.

EICH: Aparece en: Tx MO, Tx intestino (ambos llevan linfocitos del donante)

- Órganos afectados: regla “PIPI” (piel:exantema, intestino: malabsorción, Pulmón: BO, ígado: colestasis)

- Efecto beneficioso: EICL (enfer injerto contra leucemia) linfos del donante atacan cél leucémicas. Útil sobre todo
en LMC.

INMUNODEFICIENCIAS (ID):

- Las + Frecientes: Inmunodeficiencias humorales y las Inmunodeficiencias combinadas severas.

- Pueden ser primarias (genéticas) / secundarias (la +Frecuente en el mundo la desnutrición, y en países
desarrollados: corticoides)

- Pueden ser congénitas (la mayoría son 1ª, 2ª VIH neonatal) / Adquirida (la mayoría 2ª, 1ª  ID variable común)

- Cx: Infecciones,

tumores (linfoma no hogkin>Ca gástrico). Con + riesgo de tumor: Ataxia telangiec, Wiskott-Aldrich, ID
variable común.

Enf autoinmunes, sobre todo Deficit de IgA: DM, enf celiaca

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Enf atópicas: sobre todo deficit de IgA.

Ad+, en las ID congénitas suele haber retraso ponderoestatural

Humorales Celulares (similar a VIH)

Edad de 6-12 meses (cuando bajan Ac Desde RN
infec maternos)
Microorganis Bacterias encapsuladas (piógenas) Oportunistas CMV, VEB, VVZ, micobacterias
Aureus, neumococo, H. influenzae Cándida aspergillus, parasitos
Localizacion ORL Muget
Neumonía Diarreas
Diarrea G. Lambia neumonías + graves
Meningoencefalitis por virus echo.
Tto general Ig i.v mesual (nunca en déficit de IgA) Tx de M.O. No vacunas atenuadas
Sebe hacer Rt pretrasfusión de la sangre para evitar
* Clinica similar en neutropenias y que aparezca EICH
C3↓

ID Humorales:

Inmunodef transitoria de la infancia: niños cuya secrecc de Ig está enlentecida, y tardan 2-3 años en conseguir altas
concentraciones. Variante N. Tto: Ig i.v si infección severa.

Enf Bruton (Agammaglobulinemia lig a X):

- déficit de la Tyr-kinasa de Burton en linf B bloqueo de la maduración. Puede asociar a deficit de GH.

- “es muy bruto”: ↓ todas las Ig  muy grave, así que mueren. Linf B ↓. Tto: I.g i.v periódica de por vida.

I. común variable:

- fallo en el paso linf B cel plasmática: hiperplasia de folículos linfoides (los linf B se acumulan)

- Hipogammaglobulinemia con ↓IgG. Linf B normales

- Asoc a VEB  linfoma no Hodgkin + Ca gástrico

- Adquirida: aparece en la pubertad- adulto joven ( 20-30 años) no distinción sexos

- Tto: Ig i.v. (periódica o si infecc, dependiendo de la gravedad)

Deficil de IgA

- (ID 1ª +Frecuente) patogenia desconocida. asintomática. Asociada a atopia, autoinmunes, anafilaxis x

transfusiones o Ig i.v

- Asociada a DM y enf celiaca seronegativa. Tb a deficit de subclases de IgG. Tto no dar Ig i.v

Sd HiperIgM: Diversas alt moleculares, la + típica déficit de CD40L (lig al X)  no cambio de isotipo (resto de Ig
bajas)

- Tipico: enteritis por cryposporidium, P. carinii (que son + típicos de ID celulares)

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ID celulares:

I combinada severa: muerte en primer año si no Tx MO.

- Variedad lig a X: deficit de la cadena γ común del Recep de IL2. linf T bajos, linf B altos/Normal

- Variedad AR: linf T bajos + Linf B bajos (+ grave)

- Disgenesia reticular: la + grave: déficit global de la hematopoyesis: PANCITOPENIA. Muerte en meses

Sd de Di George: Alt de 3º (Tercer) y 4º arco branquial (22q) Twenty-Two

- Agenesi Timo (Linf T bajos) + Agenesia paratiroides (hipoCa) + Malf cardiacas cianóticas: TGV, Fallot + facies
tipica. Tto Sint

Ataxia-Telangiectasia: alt reparac ADN. Ataxia + Telang + ID (hipoplasia de timo, ↓Linf T, Normal Linf B, ↓IgG, A,
E) + ↑ riesgo de Cancer. AFP y CEA↑

Déficit de ADA.

ID Humorales que a veces son combinadas: Sd de Wiskott-Aldrich:

- Alt del gen WASP, lig a X. Muerte en infancia por neoplasias linfoides

- Desde el principio ↓ IgM ↑IgE  Eccema + Con el tiempo ↓LinfT + trombocitopenia autoinmune. Tto: Tx de
MO

ID por alt de la fagocitosis: (Quimiotaxis y opsonozación  fagocitosis  degradación lisosómica)

Deficit de la quimiotaxis u opsonización:

- Defecto de adhesión leucocitaria: tipo 1 (deficit CD18 (subunidad de integrinas) Dx por citometría). tipo 2: RM y
↓ sialyl-Lewis

- Sd Hiper IgE (Sd Job) piógenas

Deficit de la degradación lisosómica:

- Sd de Chediak-higashi: Albinismo parcial + fotofobia y nistagmo + RM (El Sd de Machael Jackson según el profe) -
Enf Granulomatosa crónic: ↓ NADPH oxidasa (H2O2) infec x catalasa + (Aureus (foliculitis), serratia, B. Cepacea,
aspergill)

Candidiasis mucocutanea crónica única manifestación. Se asocia a endocrinopatías multiples y ferropenia.

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Dr. Francis Fajardo

Dra. Aurelia Mayol