Enfermedad del Coronavirus 2019 (COVID-19): Síndrome

inflamatorio multisistémico en niños

INTRODUCCIÓN

A finales de 2019, se identificó un nuevo coronavirus como la causa de un grupo de casos de

neumonía en Wuhan, una ciudad de la provincia china de Hubei. Se propagó rápidamente, lo que
dio lugar a una epidemia en toda China, seguida de un número creciente de casos en otros países
del mundo. En febrero de 2020, la Organización Mundial de la Salud (OMS) designó a la enfermedad
COVID-19, que significa enfermedad coronavírica 2019 [1]. El virus que causa COVID-19 se designa
como coronavirus 2 del síndrome respiratorio agudo severo (SARS-CoV-2); anteriormente, se
denominaba 2019-nCoV. La OMS declaró a COVID-19 como pandemia el 11 de marzo de 2020 [2].

En los niños, COVID-19 suele ser leve. Sin embargo, en casos raros, los niños pueden verse
gravemente afectados y las manifestaciones clínicas pueden diferir de las de los adultos. En abril de
2020, surgieron informes del Reino Unido de una presentación en niños similar a la enfermedad de
Kawasaki incompleta (KD) o al síndrome de shock tóxico [3,4]. Desde entonces, ha habido cada vez
más informes de niños afectados de manera similar en otras partes del mundo [5-11]. El síndrome
se ha denominado síndrome inflamatorio multisistémico en niños (SMI-C; también conocido como
síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico [SMI], síndrome inflamatorio multisistémico
pediátrico asociado temporalmente con el SARS-CoV-2 [PIMS-TS], síndrome hiperinflamatorio
pediátrico o shock hiperinflamatorio pediátrico).

EPIDEMIOLOGÍA

Aunque se desconoce la incidencia del CMI-C, parece ser una rara complicación de la COVID-19 en
los niños.

Los informes iniciales de MIS-C surgieron del Reino Unido en abril de 2020 [3,4]. Desde entonces,
ha habido informes de niños afectados de manera similar en otras partes del mundo, incluyendo
Europa, Canadá y los Estados Unidos [5-7,9-11,14,15].

Muchos niños con CMI-C cumplen con los criterios para la enfermedad de Kawasaki (KD) completa
o incompleta (ver "Manifestaciones clínicas" más abajo). Sin embargo, la epidemiología difiere de la
de la clásica KD. La mayoría de los casos de CMI-C han ocurrido en niños mayores y adolescentes
que previamente estaban sanos [3,9-11,14-16]. Los niños negros e hispanos pueden verse afectados
de manera desproporcionada. En cambio, el KD clásico afecta típicamente a lactantes y niños
pequeños y tiene una mayor incidencia en Asia oriental y en niños de ascendencia asiática. (Véase
"Enfermedad de Kawasaki": Epidemiología y etiología", sección sobre "Epidemiología").

La epidemiología del CMI-C también difiere de la de la enfermedad aguda de COVID-19 en los niños,
que tiende a ser más grave en los lactantes de menos de un año de edad y en los niños con
problemas de salud subyacentes. (Véase "Enfermedad del virus de la coronación 2019 (COVID-19):
Manifestaciones clínicas y diagnóstico en niños", sección "Factores de riesgo potenciales de
enfermedades graves").
El primer informe del MIS-C fue una serie de ocho niños atendidos en un centro terciario del sudeste
de Inglaterra [3]. En tres series de casos posteriores del Reino Unido (n = 58), Francia y Suiza (n =
35), y Nueva York (n = 33), la mayoría de los niños estaban previamente sanos (88 por ciento en la
serie del Reino Unido, 89 por ciento en la serie francesa, y 79 por ciento en la serie de Nueva York)
[10,16,17]. Las comorbilidades más comunes fueron la obesidad y el asma. La edad promedio era
de 9 a 11 años (rango de 1 a 17 años).

No está claro si el riesgo de desarrollar MIS-C varía según la raza, aunque los niños negros e hispanos
representan un número desproporcionadamente alto de casos y los niños asiáticos sólo representan
un pequeño número de casos en los informes iniciales. En la serie del Reino Unido, el 38 por ciento
de los pacientes eran negros, el 19 por ciento blancos, el 11 por ciento asiáticos y el 5 por ciento
birraciales [17]. En la serie de Nueva York, el 24 por ciento eran negros, el 27 por ciento hispanos,
el 9 por ciento blancos y el 9 por ciento asiáticos [17]. En una serie de 21 pacientes de un solo centro
en Francia, el 57 por ciento tenía por lo menos un progenitor de ascendencia africana y el 14 por
ciento tenía por lo menos un progenitor de ascendencia asiática [18].

Según los patrones observados en el Reino Unido, Nueva York e Italia, parece haber un desfase de
varias semanas entre el pico de casos de COVID-19 dentro de las comunidades y el pico de casos de
MIS-C [9,17,19]. Por ejemplo, en Londres, el pico de casos de COVID-19 se produjo en la primera o
segunda semana de abril, mientras que el pico de casos de MIS-C se produjo en la primera o segunda
semana de mayo [17,19]. Este desfase de tres a cuatro semanas coincide con el momento de la
inmunidad adquirida y sugiere que el CMI-C puede representar una complicación postinfecciosa del
virus en lugar de una infección aguda, al menos en algunos niños.

PATOFISIOLOGÍA

La fisiopatología del CMI-C no se entiende bien. Se ha sugerido que el síndrome es el resultado de

una respuesta inmunológica anormal al virus, con algunas similitudes con la enfermedad de
Kawasaki (KD), el síndrome de activación de macrófagos (MAS) y el síndrome de liberación de
citoquinas. Se desconocen los mecanismos por los que el SARS-CoV-2 desencadena la respuesta
inmunológica anormal. Se sugiere un proceso postinfeccioso, basado en el momento del aumento
de estos casos en relación con el pico de casos de COVID-19 en las comunidades, como se ha
mencionado anteriormente. (Véase "Epidemiología" más arriba).

Muchos niños afectados tienen pruebas de reacción en cadena de la polimerasa (PCR) negativas
para el SARS-CoV-2 pero tienen una serología positiva, un hallazgo que apoya aún más la hipótesis
de que el CMI-C está relacionado con la desregulación inmunológica que se produce después de que
la infección aguda ha pasado. Sin embargo, algunos niños tienen pruebas de PCR positivas. En series
de casos del Reino Unido, Nueva York, Italia y Francia hubo 142 niños en los que se realizaron tanto
la PCR como la serología [9,10,16,17]. De ellos, el 63 por ciento tenía una serología positiva con PCR
negativa, el 30 por ciento era positivo en ambas pruebas y el 8 por ciento era negativo en ambas
pruebas.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Presentación de los síntomas - En los informes de casos disponibles, las presentaciones clínicas
fueron similares, incluyendo (tabla 1) [3,6,9-11,16-18]:

✓ Fiebres persistentes (duración media de cuatro días) - 100 por ciento

✓ Síntomas gastrointestinales (dolor abdominal, vómitos, diarrea) - 60 a 100 por ciento
✓ Erupción - 52 a 76 por ciento
✓ Conjuntivitis - 45 a 81 por ciento
✓ Implicación de la membrana mucosa - 29 a 76 por ciento
✓ Síntomas neurocognitivos (dolor de cabeza, letargo, confusión) - 29 a 58 por ciento
✓ Síntomas respiratorios - 21 a 65 por ciento
✓ Manos y pies hinchados - 16%.
✓ Dolor de garganta - 10 por ciento

Los síntomas gastrointestinales (dolor abdominal, vómitos, diarrea) eran particularmente comunes
y prominentes, con algunos niños imitando la apendicitis [16,20]. Se ha observado que algunos niños
tienen ileítis terminal en las imágenes abdominales y/o colitis en la colonoscopia. (Ver 'Hallazgos de
las imágenes' más abajo).

Muchos pacientes se presentaron con tres a cinco días de fiebre, y luego desarrollaron un shock
vasodilatador/distributivo. Se ha informado de pacientes que se presentaron con menos días de
fiebre. El shock es a menudo refractario a la resucitación de volumen, requiriendo vasopresores y,
en raros casos, soporte hemodinámico mecánico.

La afectación pulmonar no era una característica destacada en la mayoría de los casos, aunque
muchos niños requerían oxígeno suplementario o ventilación con presión positiva para la
estabilización cardiovascular. Los síntomas respiratorios (taquipnea, respiración dificultosa), cuando
se presentaban, se debían en la mayoría de los casos a un shock severo. La tos era poco común.

Hallazgos clínicos - En los informes de casos disponibles, los hallazgos clínicos comunes incluyen
(tabla 1) [3,6,9,16-18]:

✓ Shock - 50 a 80 por ciento

✓ Criterios cumplidos para la enfermedad de Kawasaki completa (KD) (tabla 2) - 22 a 64 por
ciento
✓ Disfunción miocárdica (por ecocardiograma o péptido natriurético cerebral/troponina
elevado [BNP]) - 51 a 100 por ciento
✓ Insuficiencia respiratoria aguda que requiere ventilación no invasiva o invasiva - 43 a 52 por
ciento
✓ Lesión renal aguda (la mayoría de los casos fueron leves) - 22 a 70 por ciento
✓ Serositis (pequeños derrames pleurales, pericárdicos y ascíticos) - 24 a 57 por ciento
✓ Fallo hepático agudo - 21 por ciento
Cada vez es más evidente que existe un amplio espectro de gravedad de la enfermedad en el CMI-
C (véase "Espectro de la enfermedad" más adelante). La serie inicial de casos informó en gran
medida del extremo más grave del espectro, lo que dio lugar a una alta incidencia de shock,
afectación del miocardio e insuficiencia respiratoria. Es probable que a medida que aumente el
reconocimiento de formas más leves de CMI-C, la incidencia de shock, disfunción del ventrículo
izquierdo (VI), insuficiencia respiratoria y lesión renal aguda sea menor.

Hallazgos de laboratorio - Las anomalías de laboratorio observadas en las series de casos disponibles
incluyen (tabla 1) [3,6,9,16-18,21]:

Recuentos anormales de células sanguíneas, incluyendo:

✓ Linfocitopenia - 80 a 95 por ciento

✓ Neutrofilia - 80 a 90 por ciento
✓ Anemia leve - 70 por ciento
✓ Trombocitopenia - 31 a 80 por ciento

Elevados marcadores inflamatorios, incluyendo:

✓ Proteína C-reactiva - 90 a 100 por ciento

✓ Tasa de sedimentación de eritrocitos - 80 por ciento
✓ Dímero D - 80 a 100 por ciento
✓ Fibrinógeno - 90 a 100 por ciento
✓ Ferritina - 55 a 76 por ciento
✓ Procalcitonina - 80 a 95 por ciento
✓ Interleucina-6 (IL-6) - 80 a 100 por ciento

Marcadores cardíacos elevados:

✓ Troponina - 68 a 95 por ciento

✓ BNP o NT-pro-BNP - 78 a 100 por ciento
✓ Hipoalbuminemia - 73 a 95 por ciento
✓ Enzimas hepáticas ligeramente elevadas - 62 a 70 por ciento
✓ Deshidrogenasa láctica elevada - 56 a 60 por ciento
✓ Hipertrigliceridemia - 70 por ciento

Los marcadores de laboratorio de la inflamación parecen correlacionarse con la gravedad de la

enfermedad. Por ejemplo, en una serie, los niños que desarrollaron un shock tuvieron valores más
altos de proteína C reactiva (media 32,1 frente a 17,6 mg/dL), mayores recuentos de neutrófilos (16
frente a 10,8 x109/L), menores recuentos de linfocitos (0,7 frente a 1,3 x109/L) y menor albúmina
sérica (2,2 frente a 2,7 g/dL) en comparación con los niños sin shock [10]. Además, los niños con
shock tenían más comúnmente marcadores cardíacos elevados.
Hallazgos de las imágenes - Los hallazgos de las imágenes de diagnóstico pueden incluir (tabla 1)
[3,9,16,17]:

Ecocardiografía - Los hallazgos ecocardiográficos pueden incluir la función LV deprimida y anomalías

de la arteria coronaria (CA) (incluyendo dilatación o aneurisma), regurgitación de la válvula mitral y
derrame pericárdico [16]. La frecuencia de afectación cardíaca en el CMI-C es incierta. En los
informes iniciales, aproximadamente entre el 50 y el 60 por ciento de los pacientes tenían una
función LV deprimida y aproximadamente entre el 20 y el 50 por ciento tenían anormalidades de la
CA. Sin embargo, la mayoría de los niños de los primeros informes estaban gravemente afectados,
y estos cálculos pueden no reflejar el riesgo en la población en general. En informes posteriores que
incluyeron niños con casos más leves de CMI-C, el riesgo de afectación cardíaca parece ser
considerablemente menor que en los informes iniciales. En una serie de 58 niños hospitalizados, de
los cuales sólo un subconjunto requería cuidados intensivos, se observó una función LV deprimida
en el 31 por ciento de los casos y se detectaron anomalías de CA en sólo el 14 por ciento [10].

Radiografía de tórax - Muchos pacientes se hicieron radiografías de tórax normales. Los hallazgos
anormales incluyeron pequeños derrames pleurales, consolidaciones en parches, consolidación
focal y atelectasia.

Tomografía computarizada (TC) de tórax - La TC de tórax (cuando se obtuvo) generalmente tuvo

hallazgos similares a los de la radiografía de tórax. Unos pocos pacientes tuvieron opacificación
nodular de vidrio esmerilado.

Imágenes abdominales - Los hallazgos en el ultrasonido o la TC abdominal incluyeron líquido libre,

ascitis, e inflamación intestinal y mesentérica incluyendo ileítis terminal, adenopatía/adenopatía
mesentérica, y edema periquístico [20].

DEFINICIÓN DEL CASO

Los criterios utilizados para la definición de los casos varían ligeramente entre los distintos
organismos de salud (cuadro 3) [5,7,21]. Por ejemplo, la definición de casos de los Centros para el
Control y la Prevención de Enfermedades (CDC) exige que el niño tenga síntomas graves que
requieran hospitalización, mientras que el caso de la Organización Mundial de la Salud (OMS) no lo
exige. Una ventaja de la definición de la OMS es que proporciona más detalles sobre los signos
clínicos de la participación multisistémica. Es probable que estas definiciones cambien a medida que
se disponga de más información.
Definición de caso de los CDC - Según la definición de caso presentada por los CDC de los Estados
Unidos, el MIS-C se define cumpliendo todos los criterios siguientes (tabla 3) [5]:

Edad <21 años

Una presentación consistente con el MIS-C, incluyendo todo lo siguiente:

✓ Fiebre >38,0°C durante ≥24 horas, o informe de fiebre subjetiva durante ≥24 horas
✓ Evidencia de laboratorio de inflamación (por ejemplo, proteína C reactiva elevada, tasa de
sedimentación de eritrocitos, fibrinógeno, procalcitonina, dímero D, ferritina,
deshidrogenasa del ácido láctico o nivel de interleucina-6 [IL-6]; neutrofilia, linfocitopenia
y/o hipoalbuminemia)
✓ Enfermedad grave que requiere hospitalización
✓ ≥2 sistemas de órganos involucrados (cardíacos, renales, respiratorios, hematológicos,
gastrointestinales, dermatológicos y/o neurológicos)

No hay diagnósticos alternativos plausibles

Infección o exposición reciente o actual al SARS-CoV-2, definido como cualquiera de los siguientes:

✓ Reacción en cadena de la polimerasa (PCR) positiva del SARS-CoV-2

✓ Serología positiva para el SARS-CoV-2
✓ Prueba de antígeno positiva
✓ La exposición a COVID-19 dentro de las cuatro semanas previas a la aparición de los
síntomas

Los pacientes que cumplen estos criterios y que también cumplen total o parcialmente con la
enfermedad de Kawasaki (KD) deben ser considerados como que tienen MIS-C y deben ser
reportados. Además, el CMI-C debe ser considerado en cualquier muerte pediátrica con evidencia
de infección por SARS-CoV-2.
Definición de casos de la OMS - La definición de casos presentada por la OMS es la siguiente (cuadro
3) [7]:

✓ Edad de 0 a 19 años, y
✓ Fiebre durante ≥3 días, y
✓ Elevados marcadores de inflamación (por ejemplo, tasa de sedimentación de eritrocitos,
proteína C reactiva o procalcitonina), y
✓ Ninguna otra causa microbiana obvia de inflamación, incluyendo la sepsis bacteriana y los
síndromes de shock estafilocócico/estreptocócico, y
✓ Evidencia de infección por SARS-CoV-2 (PCR de transcripción inversa positiva [RT-PCR],
prueba de antígenos o serología) o contacto con un individuo con COVID-19, y
✓ Signos clínicos de implicación multisistémica (al menos dos de los siguientes):
o Erupción, conjuntivitis bilateral no purulenta o signos de inflamación mucocutánea
(oral, manos o pies)
o Hipotensión o shock
o Disfunción cardíaca, pericarditis, valvulitis o anomalías coronarias (incluyendo
hallazgos ecocardiográficos o péptido natriurético cerebral/troponina elevado
[BNP])
o Evidencia de coagulopatía (tiempo de protrombina prolongado o tiempo parcial de
tromboplastina; dímero D elevado)
o Síntomas gastrointestinales agudos (diarrea, vómitos o dolor abdominal)

Espectro de la enfermedad - A medida que se aprende más sobre la COVID-19 y la MIS-C en los
niños, se está haciendo evidente que el espectro de la enfermedad va de leve a grave (figura 1)
[10,17]. Nuestra comprensión del espectro completo, incluyendo los subfenotipos, está
evolucionando.

✓ COVID-19 sin una respuesta inmunológica exagerada - En la mayoría de los niños, la COVID-
19 no causa ningún síntoma o sólo causa síntomas leves.
✓ Estado inflamatorio febril asociado a COVID-19 - Algunos niños pueden presentar fiebres
persistentes y síntomas leves (p. ej., dolor de cabeza, fatiga). Los marcadores inflamatorios
(especialmente la ferritina) pueden ser elevados, pero faltan signos de afectación
multisistémica.
✓ Enfermedad renal asociada a COVID-19: algunos niños cumplen los criterios de enfermedad
renal completa o incompleta (tabla 2) y no desarrollan un shock ni una afectación
multisistémica. No está claro si la incidencia de aneurismas de la arteria coronaria (CA) es
mayor en la enfermedad renal asociada a COVID-19 en comparación con la enfermedad
renal clásica. Se necesitan más estudios.
✓ CMI-C asociada a COVID-19 - Los niños con CMI-C tienen una presentación más grave, con
marcadores inflamatorios marcadamente elevados y afectación multisistémica. La
participación cardíaca y el shock son comunes, como se ha mencionado anteriormente.
(Véase "Manifestaciones clínicas" más arriba).
Sigue sin estar claro cuán común es cada presentación, cuán frecuentemente los niños progresan
de manifestaciones leves a más severas, y cuáles son los factores de riesgo para tal progresión.
Esperamos aprender más sobre el espectro completo de la enfermedad a medida que se informen
más casos, y es probable que las definiciones de los casos anteriores (véase "Definición de los casos"
más arriba) cambien a medida que se disponga de más información.

EVALUACIÓN

A los pacientes con sospecha de CMI-C se les deben realizar estudios de laboratorio para evaluar la
evidencia de la inflamación así como el compromiso cardíaco, renal y hepático. Las pruebas también
deben incluir la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) y/o serología para el SARS-CoV-2.
Además, se debe evaluar a los pacientes para detectar otras condiciones infecciosas o no infecciosas
que puedan tener una presentación similar. El Grupo de Trabajo sobre Hiperinflamación
Relacionada con el COVID-19 y el MIS-C del Colegio Americano de Reumatología (ACR) ha publicado
directrices preliminares de diagnóstico que son coherentes con nuestro enfoque que se describe a
continuación [22].

Pruebas de laboratorio - La evaluación inicial de laboratorio de un niño con sospecha de CMI-C

depende de la presentación.

Moderada a grave - Para los niños con síntomas moderados a graves, sugerimos lo siguiente:

✓ Recuento completo de células sanguíneas con diferencial

✓ Proteína C reactiva y tasa de sedimentación de eritrocitos (opcional: procalcitonina)
✓ Nivel de Ferritina
✓ Pruebas de función hepática y deshidrogenasa láctica
✓ Electrolitos séricos y pruebas de función renal
✓ Análisis de orina
✓ Estudios de coagulación (tiempo de protrombina/cociente normalizado internacional,
tiempo de tromboplastina parcial activada, dímero D, fibrinógeno, antitrombina-3)
✓ Troponina
✓ El péptido natriurético del cerebro (BNP), o NT-pro-BNP
✓ Panel de citoquinas (si está disponible)

Los marcadores inflamatorios (proteína C reactiva, tasa de sedimentación de eritrocitos,

procalcitonina, ferritina) se miden en el momento de la admisión y luego en serie para vigilar la
progresión.

Buen aspecto - En el caso de los pacientes que se presentan con fiebre durante ≥3 días y que tienen
un buen aspecto con sólo síntomas leves que sugieren la presencia de CMI-C, es razonable realizar
inicialmente una evaluación más limitada. Por ejemplo, puede ser razonable comenzar con un
recuento sanguíneo completo y la proteína C reactiva y luego obtener pruebas adicionales sólo si
éstas son anormales.
Pruebas para el SARS-CoV-2 - Todos los pacientes con sospecha de MIS-C deben ser sometidos a
pruebas para el SARS-CoV-2, incluyendo tanto la serología como la PCR de transcripción inversa (RT-
PCR) en un hisopo nasofaríngeo. Como se ha mencionado anteriormente, la mayoría de los niños
afectados tienen una serología positiva con PCR negativa, aunque algunos tienen PCR positiva
(véase "Fisiopatología" más arriba). Las pruebas de detección del SARS-CoV-2 se examinan con
mayor detalle por separado. (Véase "Enfermedad del virus de la coronación 2019 (COVID-19):
Diagnóstico", sección sobre "Técnicas específicas de diagnóstico").

Pruebas para otros patógenos - Las pruebas para otros patógenos virales y bacterianos incluyen:

✓ Cultivo de sangre
✓ Cultivo de orina
✓ Cultivo de garganta
✓ Cultivo de heces
✓ Aspirado nasofaríngeo o frotis de garganta para el panel viral respiratorio
✓ Serología del virus de Epstein-Barr y PCR
✓ Serología de citomegalovirus y PCR
✓ Enterovirus PCR
✓ Adenovirus PCR

Esta prueba es apropiada para niños con MIS-C moderado a severo (es decir, niños que requieren
hospitalización). Sin embargo, en general no es necesario realizar un examen infeccioso exhaustivo
en los niños de aspecto saludable que presentan síntomas leves. En estos pacientes, las pruebas
microbiológicas deben realizarse según lo indicado clínicamente de acuerdo con la edad del niño y
sus síntomas específicos (p. ej., cultivo de garganta si el niño tiene dolor de garganta, panel viral
respiratorio si hay síntomas respiratorios). Las pruebas deben seguir el mismo enfoque general que
se utiliza para la evaluación de la fiebre en general. (Consulte "Fiebre sin fuente en niños de 3 a 36
meses de edad"): Evaluación y manejo").

La detección de otros patógenos respiratorios (p. ej., rinovirus, gripe, virus sincitial respiratorio) en
muestras nasofaríngeas no excluye el COVID-19.

Puede estar justificado realizar pruebas adicionales para otros patógenos, según la ubicación
geográfica y el historial de exposición. Esto puede incluir:

✓ Tifus murino
✓ Serología de la leptospirosis

Pruebas cardíacas - Además de la troponina y los niveles de BNP/NT-pro-BNP, la evaluación cardíaca

de un paciente con sospecha de CMI-C incluye un electrocardiograma (ECG) de 12 derivaciones y
una ecocardiografía. La ecocardiografía también se recomienda para niños con SARS-CoV-2
documentado que no cumplen todos los criterios para el CMI-C pero que tienen un shock o
características consistentes con la enfermedad de Kawasaki (KD) incompleta o completa.

Es poco probable que los niños y adolescentes con COVID-19 leve sin signos de inflamación sistémica
tengan cambios en las arterias coronarias (CA) o miocarditis. En estos niños, la ecocardiografía
generalmente no es necesaria, pero puede considerarse si existen preocupaciones clínicas
específicas.
En los niños con MIS-C, los ECG de referencia pueden ser inespecíficos, aunque se han descrito
arritmias y bloqueos cardíacos [3,23]. Los hallazgos en la ecocardiografía inicial pueden incluir
dilatación del CA, disfunción sistólica del ventrículo izquierdo (VL) y derrame pericárdico. Las
anormalidades de la CA pueden progresar a un aneurisma, incluyendo aneurismas coronarios
gigantes [3].

Evaluación ecocardiográfica - La evaluación ecocardiográfica incluye lo siguiente:

✓ Evaluación cuantitativa del tamaño del VI y la función sistólica (volumen diastólico final del
VI, fracción de eyección)
✓ Evaluación cualitativa de la función sistólica del ventrículo derecho
✓ Anomalías de CA (dilatación o aneurisma)
✓ Evaluación de la función valvular
✓ Evaluación de la presencia y el tamaño del derrame pericárdico
✓ Evaluación para la trombosis intracardíaca y/o la trombosis de la arteria pulmonar,
particularmente el trombo apical en la disfunción severa de LV
✓ Imágenes de esfuerzo y función diastólica del VI (opcional)

La evaluación de la CA se basa en las puntuaciones Z, con el mismo esquema de clasificación utilizado

en la KD (cuadro 4), que se examina por separado. (Ver "Secuelas cardiovasculares de la enfermedad
de Kawasaki": Características clínicas y evaluación", sección de "Ecocardiografía").

Momento de la ecocardiografía de seguimiento - En nuestro centro, la ecocardiografía se realiza en

el momento del diagnóstico, con exámenes de seguimiento en los siguientes intervalos:

✓ En los pacientes que inicialmente tienen una función normal y dimensiones normales de CA,
el ecocardiograma de seguimiento se realiza una o dos semanas después del diagnóstico
para volver a comprobar el tamaño de CA.
✓ En los pacientes que tienen dilatación/aneurisma de la CA en el ecocardiograma inicial, la
ecocardiografía se repite cada dos o tres días hasta que el tamaño de la CA se estabilice y
luego cada una o dos semanas durante las siguientes cuatro a seis semanas.
✓ En los pacientes con disfunción sistólica/miocarditis y CA normales en el ecocardiograma
inicial, el ecocardiograma se repite como se indica clínicamente, incluyendo la repetición de
la imagen de los CA con cada estudio.
✓ En el caso de los pacientes con pruebas de afectación de la AC o disfunción
sistólica/miocarditis en la fase aguda, se puede considerar la posibilidad de realizar una
resonancia magnética cardíaca aproximadamente de dos a seis meses después de la
enfermedad aguda para evaluar la función ventricular y determinar si hay edema, fibrosis
difusa y cicatrices por realce miocárdico retardado.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

En los niños que presentan signos y síntomas consistentes con el CMI-C, el diagnóstico diferencial
es amplio e incluye otras condiciones infecciosas e inflamatorias:

Septicemia bacteriana - La septicemia bacteriana es una consideración importante en los niños que
se presentan con fiebre, shock y marcadores inflamatorios elevados. A todos los niños con sospecha
de CMI moderada a severa se les deben enviar cultivos de sangre, y se les debe administrar
antibióticos empíricos en espera de los resultados de los cultivos (ver "Terapia antibiótica" más
abajo). Ciertas características clínicas pueden ayudar a distinguir el CMI-C de la sepsis bacteriana.
Por ejemplo, la afectación cardíaca, en particular la afectación de las arterias coronarias (CA), es
poco común en la sepsis bacteriana. En última instancia, es necesario realizar pruebas
microbiológicas (es decir, pruebas de SARS-CoV-2, cultivos bacterianos) para hacer la distinción.
(Véase "Síndrome de respuesta inflamatoria sistémica (SIRS) y sepsis en niños": Definiciones,
epidemiología, manifestaciones clínicas y diagnóstico").

Enfermedad de Kawasaki (KD) - Algunos niños a lo largo del espectro del CMI-C cumplen con los
criterios de KD completo o incompleto (tabla 2) (ver "Espectro de la enfermedad" arriba). Sin
embargo, parece haber algunas diferencias clave:

✓ El MIS-C parece afectar a niños mayores y adolescentes, mientras que la EC clásica afecta
típicamente a bebés y niños pequeños (ver "Epidemiología" arriba)
✓ Los síntomas gastrointestinales (particularmente el dolor abdominal) son muy comunes en
el CMI-C; mientras que estos síntomas son menos prominentes en la enfermedad de Kansas
City.
✓ La disfunción miocárdica y el shock ocurren más comúnmente en el CMI-C comparado con
el clásico KD
✓ Los marcadores inflamatorios (especialmente la ferritina y el dímero D) tienden a ser más
elevados en el CMI-C en comparación con el KD [10].

En última instancia, la designación de MIS-C frente a KD se basa en la prueba del SARS-CoV-2. Los
pacientes con pruebas positivas de SARS-CoV-2 (o con una exposición a un individuo con COVID-19)
que también cumplen con los criterios completos o parciales para KD deben ser considerados como
MIS-C y deben recibir tratamientos estándar para KD. (Ver "Enfermedad de Kawasaki:
Características clínicas y diagnóstico").

Síndrome de shock tóxico - Los síndromes de shock tóxico de estafilococos y estreptococos

comparten muchas similitudes con el CMI-C (tabla 5). Las pruebas microbiológicas (es decir, la
prueba del SARS-CoV-2, los cultivos bacterianos) son necesarias para hacer la distinción. (Véase
"Síndrome de shock tóxico por estafilococos" y "Infección estreptocócica invasiva del grupo A y
síndrome de shock tóxico": Epidemiología, manifestaciones clínicas y diagnóstico").

Apendicitis - Como se discutió anteriormente, muchos niños con CMI-C presentan fiebre asociada
con dolor abdominal y vómitos (ver "Presentación de los síntomas" más arriba). Esto puede imitar
la presentación de la apendicitis aguda. La imagen abdominal puede ser necesaria para hacer la
distinción. (Ver "Hallazgos de las imágenes" arriba y "Apendicitis aguda en niños": Manifestaciones
clínicas y diagnóstico").
Otras infecciones virales - Otros patógenos virales que pueden manifestarse con implicación
multisistémica y/o miocarditis incluyen el virus de Epstein-Barr, el citomegalovirus, el adenovirus y
los enterovirus. Estos virus raramente causan una enfermedad multisistémica grave en niños
inmunocompetentes. La serología y la prueba de reacción en cadena de la polimerasa (PCR) pueden
distinguirlos de los MIS-C relacionados con COVID-19. (Véase "Manifestaciones clínicas y
tratamiento de la infección por el virus de Epstein-Barr" y "Panorama general de las infecciones por
citomegalovirus en los niños" y "Patogénesis, epidemiología y manifestaciones clínicas de la
infección por adenovirus").

Linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH)/síndrome de activación de macrófagos (MAS) - La HLH y el

MAS son condiciones agresivas y potencialmente mortales que tienen algunas características en
común con el MIS-C. HLH/MAS son síndromes de activación inmunológica excesiva que pueden
ocurrir en niños previamente saludables (a menudo desencadenados por una infección) y en niños
con condiciones reumatológicas subyacentes. La mayoría de los niños con HLH/MAS están
gravemente enfermos con afectación multiorgánica, citopenias, anormalidades de la función
hepática y síntomas neurológicos. El compromiso cardíaco y gastrointestinal es menos común, y los
síntomas neurológicos son más prominentes. El diagnóstico de MAS/HLH requiere pruebas
inmunológicas especializadas, como se discute por separado.

Lupus eritematoso sistémico (LES) - El LES puede presentarse con una enfermedad multisistémica
fulminante. Estos pacientes generalmente tienen una considerable implicación de los riñones y del
sistema nervioso central, que no son características comunes del CMI-C. Además, aunque los
pacientes con LES pueden presentar una enfermedad fulminante aguda, la mayoría de ellos dicen
sentirse fatigados e indispuestos durante un período prolongado antes de la aparición de síntomas
graves. Este no es el caso del CMI, en el que la mayoría de los niños se encuentran completamente
bien antes de la aparición de la enfermedad febril aguda. (Ver "Lupus eritematoso sistémico de inicio
en la infancia (LES)": Manifestaciones clínicas y diagnóstico").

Vasculitis - Otras vasculitis pueden presentarse con fiebres, sarpullido y marcadores inflamatorios
elevados. Los salpullidos que se observan en la enfermedad asociada a COVID-19 pueden tener una
apariencia que puede imitar la vasculitis (por ejemplo, lesiones similares a la pernio [chilblain] de
las superficies acrales, a veces denominadas "dedos de COVID"), pero no son vasculíticos. (Véase
"Vasculitis en los niños": Evaluation overview" y "Coronavirus disease 2019 (COVID-19):
Manifestaciones cutáneas y cuestiones relacionadas con el cuidado dermatológico", sección
"Manifestaciones cutáneas de COVID-19").

MANEJO

Entorno de atención - Los niños con signos y síntomas moderados a severos deben ser admitidos en
el hospital [22]. El nivel de atención está determinado por la gravedad de la enfermedad. La
admisión en una unidad de cuidados intensivos pediátricos es apropiada para niños con
inestabilidad hemodinámica (shock, arritmia), compromiso respiratorio significativo u otras
complicaciones potencialmente mortales. En las series de casos disponibles, la mayoría de los
pacientes requirieron cuidados intensivos pediátricos [3,4,9,17].
Puede ser razonable manejar a pacientes selectos con síntomas leves en el entorno ambulatorio.
Sin embargo, dada la incertidumbre con respecto al riesgo de progresión de leve a severo (ver
'Espectro de la enfermedad' más arriba), se aconseja la admisión en el hospital para los pacientes
que tienen marcadores inflamatorios marcadamente elevados, de manera que los niveles puedan
ser monitoreados hasta que bajen.

En el caso de los niños que son atendidos en el ámbito ambulatorio, es fundamental dar
instrucciones sobre cuándo buscar atención y asegurar un seguimiento adecuado (véase
"Información para los pacientes", más adelante). La mayoría de los niños deben tener un
seguimiento dentro de las 48 horas si tienen febrícula persistente. El seguimiento debe incluir una
evaluación clínica y la repetición de las pruebas de laboratorio.

Atención multidisciplinaria - Por definición, el CMI-C es una enfermedad multisistémica, y la

atención a los niños afectados requiere la coordinación de muchas especialidades diferentes. Esto
puede incluir:

Especialistas en enfermedades infecciosas pediátricas

✓ Los reumatólogos pediátricos

✓ Los cardiólogos pediátricos
✓ Intensivistas pediátricos
✓ Los hematólogos pediátricos

Terapia antimicrobiana

Terapia de antibióticos - El CMI puede presentar signos y síntomas que imitan los del síndrome de
shock séptico y el síndrome de shock tóxico. Por lo tanto, los pacientes que presenten una afectación
multisistémica grave, en particular los que padecen un shock, deben recibir rápidamente una terapia
antibiótica empírica de amplio espectro en espera de los resultados de los cultivos. Un régimen
empírico apropiado consiste en ceftriaxona más vancomicina. La ceftarolina más piperacilina-
tazobactam es un régimen alternativo, en particular para los niños con lesión renal aguda. La
clindamicina se añade si hay características compatibles con la enfermedad mediada por toxinas
(por ejemplo, la eritrodermia). Los antibióticos deben suspenderse una vez que se haya excluido la
infección bacteriana si el estado clínico del niño se ha estabilizado. Se proporcionan por separado
detalles adicionales sobre la elección del régimen empírico, las opciones para los niños alérgicos a
la penicilina y la duración o el tratamiento. (Véase "Shock séptico en los niños: Reconocimiento
rápido y reanimación inicial (primera hora)", sección sobre "Regímenes empíricos" y "Síndrome de
shock tóxico por estafilococos", sección sobre "Terapia empírica").

Terapia antiviral - El papel de las terapias antivirales del SARS-CoV-2 (p. ej., el remdesivir) en el
manejo del CMI-C es incierto. Muchos pacientes son negativos a la reacción en cadena de la
polimerasa (PCR) para el SARS-CoV-2, y es probable que la CMI-C represente una complicación
postinfecciosa en lugar de una infección activa (véase "Fisiopatología" más arriba). Sin embargo,
algunos niños tienen pruebas de PCR positivas y pueden tener una infección activa. Por lo tanto, la
terapia antiviral puede tener el potencial de impactar en el proceso de la enfermedad en algunos,
pero no todos, los pacientes. El uso de agentes antivirales está generalmente limitado a niños con
manifestaciones graves de CMI-C. Aconsejamos consultar a un especialista en enfermedades
infecciosas para orientar la toma de decisiones.

Terapia adicional basada en la presentación - La terapia adicional depende de la presentación clínica.

Estas presentaciones pueden superponerse, y puede ser apropiado proporcionar intervenciones de
más de una categoría. Por ejemplo, los pacientes que se presentan con la enfermedad de Kawasaki
(KD) con shock distributivo asociado deben recibir tratamiento para la KD (es decir, inmunoglobulina
intravenosa [IVIG] y aspirina) y apoyo hemodinámico apropiado (es decir, expansión de volumen y
epinefrina).

Shock - Los niños que presentan shock deben ser resucitados de acuerdo a los protocolos estándar.
En las series de casos disponibles, la mayoría de los niños con CMI-C se presentaron con un shock
vasodilatador que era refractario a la expansión de volumen. La epinefrina o la norepinefrina son
los agentes vasoactivos preferidos para el manejo del shock refractario a los fluidos en los niños; se
prefiere la epinefrina cuando hay evidencia de disfunción ventricular. En los niños que presentan
una disfunción ventricular grave, la adición de milrinona puede ser útil. El tratamiento del shock en
pacientes pediátricos se examina con mayor detalle por separado. (Véase "Manejo inicial del shock
en niños").

Características de la enfermedad de Kawasaki - Los pacientes que cumplen con los criterios de KD
incompleta o completa (tabla 2) deben recibir terapias estándar para KD, incluyendo IGIV, aspirina
y, si hay signos persistentes de inflamación o dilatación/aneurisma de la arteria coronaria (CA),
glucocorticoides. El tratamiento de la enfermedad coronaria se resume en la figura (algoritmo 1) y
se analiza con mayor detalle por separado. (Véase "Enfermedad de Kawasaki": Tratamiento inicial y
pronóstico" y "Enfermedad de Kawasaki incompleta (atípica)" y "Visión general de la terapia de
inmunoglobulina intravenosa (IVIG)", sección sobre "Trastornos inflamatorios/autoinmunes").

Disfunción miocárdica - Durante la fase inflamatoria aguda de la enfermedad, los niños con
disfunción miocárdica pueden presentar arritmias y compromiso hemodinámico. La evaluación
ecocardiográfica en serie de la función cardíaca y la vigilancia de los niveles de péptido natriurético
(BNP) y troponina del cerebro pueden ayudar a orientar la terapia. La gestión se centra en los
cuidados de apoyo para mantener la estabilidad hemodinámica y garantizar una perfusión sistémica
adecuada. La IGIV se utiliza a menudo en casos graves cuando el cuadro clínico es coherente con la
miocarditis, aunque faltan pruebas concluyentes de su beneficio. La vigilancia cardíaca continua es
esencial para que las arritmias se detecten y traten con prontitud. Los pacientes con disfunción
ventricular significativa son tratados con diuréticos intravenosos y agentes inotrópicos, como la
milrinona, la dopamina y la dobutamina. En los casos de enfermedad fulminante, puede ser
necesario el apoyo hemodinámico mecánico en forma de oxigenación por membrana extracorpórea
(OMEC) o un dispositivo de asistencia ventricular. El tratamiento de la miocarditis se examina por
separado. (Véase "Tratamiento y pronóstico de la miocarditis en niños").

Complicaciones trombóticas - Los pacientes con CMI-C están en riesgo de experimentar

complicaciones trombóticas. Por ejemplo, los pacientes con disfunción sistólica ventricular izquierda
(VI) grave corren el riesgo de sufrir un trombo apical VI, y aquellos con enfermedad renal que tienen
aneurismas grandes o gigantes de CA corren el riesgo de sufrir un infarto de miocardio. Además, los
pacientes pueden estar en riesgo de tromboembolismo venoso (VTE), incluyendo émbolos
pulmonares, debido a la hipercoagulabilidad asociada con COVID-19. (Ver "Enfermedad por virus
coronario 2019 (COVID-19): Hipercoagulabilidad").

✓ Pacientes con características de KD - Todos los pacientes que cumplan con los criterios de
KD completo o incompleto deben recibir terapia antitrombótica, que, como mínimo, incluye
una dosis baja de aspirina. Puede justificarse un tratamiento adicional antiplaquetario y/o
anticoagulante en determinados pacientes, dependiendo del grado de dilatación del CA,
como se resume en la figura (algoritmo 2) y se discute por separado. (Véase "Secuelas
cardiovasculares de la enfermedad de Kawasaki": Manejo y pronóstico", sección
"Prevención de la trombosis coronaria").

✓ Pacientes con disfunción VI - La anticoagulación sistémica puede ser apropiada para

pacientes con disfunción VI de moderada a severa, como se discute por separado. (Ver
"Tratamiento y pronóstico de la miocarditis en niños", sección sobre 'Anticoagulación').

✓ Otros pacientes - En pacientes sin KD o disfunción LV significativa, la decisión de iniciar la

terapia para la prevención del TEV es individualizada. El diagnóstico de la CMI-C relacionada
con la COVID-19 debe considerarse un factor de riesgo importante para el TEV. La profilaxis
de la ETV es generalmente apropiada para niños mayores y adolescentes hospitalizados con
CMI-C de moderada a grave, siempre que el riesgo de hemorragia sea bajo. En los lactantes
y los niños pequeños, la decisión se toma caso por caso, sopesando otros factores de riesgo
de ETV y el riesgo de hemorragia del paciente. Cuando se utiliza la profilaxis de la ETV, la
heparina de bajo peso molecular es generalmente el agente preferido. Se fomentan las
estrategias no farmacológicas para la profilaxis del TEV (por ejemplo, dispositivos de
compresión neumática intermitente [si el tamaño lo permite] y la movilización temprana),
pero la coagulopatía relacionada con el CMI puede merecer un mayor nivel de intervención.
El enfoque de la profilaxis de la ETV en niños hospitalizados se examina con mayor detalle
por separado. (Véase "Trombosis venosa y tromboembolia en niños": Tratamiento,
prevención y resultado", sección sobre "Profilaxis de la tromboembolia venosa").

Terapias inmunomoduladoras complementarias: Los beneficios y riesgos de las terapias

complementarias (glucocorticoides, inhibidores de la interleucina-1 [IL-1] [p. ej., anakinra,
canakinumab], inhibidores de la IL-6 [p. ej., tocilizumab], plasma convaleciente de pacientes COVID-
19 recuperados) son inciertos. Se aconseja consultar a especialistas en enfermedades infecciosas
pediátricas y reumatología. Las decisiones sobre el uso de terapias complementarias se toman caso
por caso, según la gravedad de la enfermedad y los marcadores de inflamación o la infección activa
por SARS-CoV-2.

Como se discutió anteriormente, los glucocorticoides son apropiados para pacientes con
características de KD que tienen fiebre persistente después de IVIG o dilatación/aneurisma de CA
(ver "Características de la enfermedad de Kawasaki" arriba). Además, los glucocorticoides pueden
considerarse para pacientes con síndrome de liberación de citoquinas (SRC; también llamado
tormenta de citoquinas, que se caracteriza por fiebre persistente, marcadores inflamatorios
marcadamente elevados [p. ej., proteína C reactiva, dímero D, ferritina] y citoquinas
proinflamatorias elevadas [p. ej., IL-6]). La anakinra, el canakinumab y el tocilizumab son opciones
alternativas para el tratamiento de la RSC en pacientes que no pueden recibir glucocorticoides y en
aquellos que son refractarios a los glucocorticoides. Esas decisiones deben tomarse bajo la dirección
de un reumatólogo pediátrico y deben producirse en el contexto de un ensayo clínico siempre que
sea posible. (Véase "Enfermedad del virus de la corona 2019 (COVID-19): Manejo en adultos
hospitalizados", sección sobre "Inhibidores de la vía de la IL-6" y "Enfermedad por Coronavirus 2019
(COVID-19)": Manejo en adultos hospitalizados", sección "Otros").

PRONOSTICO

El pronóstico del CMI-C es incierto, dado que es una nueva entidad clínica y nuestra comprensión
de la enfermedad aún está evolucionando. Aunque el CMI-C tiene muchas similitudes con la
enfermedad de Kawasaki (KD) y el síndrome de shock tóxico, está claro que el curso de la
enfermedad en el CMI-C puede ser más severo, con muchos niños que requieren intervenciones de
cuidados intensivos. La mayoría de los niños sobreviven, pero se han reportado varias muertes
[3,5,6]. De los aproximadamente 230 casos de sospecha de CMI reportados a mediados de mayo de
2020, hubo al menos cinco muertes [6].

REPORTE DE CASOS

Los proveedores de atención de la salud que hayan atendido o estén atendiendo a pacientes
menores de 21 años de edad que cumplan los criterios del MIS-C (cuadro 3) deben informar de los
casos sospechosos a su departamento de salud local, estatal o territorial. Se puede encontrar
información adicional en el sitio web de los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades
(CDC) y en el sitio web de la Organización Mundial de la Salud (OMS).

RESUMEN Y RECOMENDACIONES

La enfermedad del virus de la coronación 2019 (COVID-19) en los niños suele ser leve. Sin embargo,
en casos raros, los niños pueden verse gravemente afectados y las manifestaciones clínicas pueden
ser diferentes a las de los adultos. En abril de 2020, surgieron informes de una presentación en niños
similar a la enfermedad de Kawasaki (KD) o al síndrome de shock tóxico. Desde entonces, ha habido
cada vez más informes de niños afectados de forma similar en todo el mundo. El síndrome se ha
denominado síndrome inflamatorio multisistémico en niños (MIS-C). (Ver "Introducción" más
arriba).

La presentación clínica del CMI-C puede incluir fiebres persistentes, síntomas gastrointestinales
(dolor abdominal, vómitos, diarrea), erupción cutánea y conjuntivitis. Los pacientes suelen
presentarse con tres a cinco días de fiebre, seguidos por el desarrollo de un shock. Los hallazgos de
laboratorio incluyen linfocitopenia, marcadores inflamatorios elevados (proteína C reactiva, tasa de
sedimentación de eritrocitos, dímero D) y marcadores cardíacos elevados (troponina, péptido
natriurético cerebral [BNP]). En el cuadro (cuadro 1) se resumen otros resultados clínicos. (Véase
"Manifestaciones clínicas" más arriba).
Las definiciones de casos para el CMI-C se resumen en la tabla (tabla 3). Parece haber un espectro
de enfermedades (figura 1). (Ver "Definición de caso" arriba y "Espectro de enfermedad" arriba).

La evaluación inicial de un niño con sospecha de CMI-C generalmente incluye lo siguiente, aunque
una evaluación más limitada puede ser apropiada para niños con presentaciones leves:

Pruebas de laboratorio:

✓ Recuento completo de células sanguíneas con diferencial

✓ Proteína C reactiva y tasa de sedimentación de eritrocitos (opcional: procalcitonina)
✓ Nivel de Ferritina
✓ Pruebas de función hepática y deshidrogenasa láctica
✓ Electrolitos séricos y pruebas de función renal
✓ Estudios de coagulación (tiempo de tromboplastina parcial activada, INR/tiempo de
protrombina, dímero D, fibrinógeno, antitrombina-3)
✓ Troponina
✓ BNP
✓ Cultivo de sangre
✓ Panel de citoquinas (si está disponible)

Pruebas para detectar el coronavirus del síndrome respiratorio agudo severo 2 (SARS-CoV-2),
incluyendo tanto la serología como la reacción en cadena de la polimerasa de transcripción inversa
(RT-PCR) (véase "Enfermedad del coronavirus 2019 (COVID-19)": Diagnóstico", sección sobre
"Técnicas específicas de diagnóstico")

Pruebas para otros patógenos virales y bacterianos (ver "Pruebas para otros patógenos" arriba)

Evaluación cardíaca incluyendo electrocardiograma de 12 derivaciones (ECG) y ecocardiografía

El manejo del MIS-C incluye lo siguiente (véase "Gestión" más arriba):

Atención multidisciplinaria - Por definición, el CMI-C es una enfermedad multisistémica, y la

atención a los niños afectados requiere la coordinación de muchas especialidades diferentes. Los
especialistas en enfermedades infecciosas y reumatología deben ser consultados con antelación.
Los cardiólogos pediátricos deben ser consultados en pacientes con disfunción miocárdica o
características de KD. (Ver 'Atención multidisciplinaria' más arriba).

Los niños que se presentan con un shock deben ser resucitados de acuerdo a los protocolos
estándar.

La terapia antibiótica empírica es apropiada para los pacientes que se presentan con una implicación
multisistémica severa y particularmente aquellos con shock.

El uso de terapias antivirales (p. ej., remdesivir) se limita generalmente a niños con manifestaciones
graves de CMI-C y evidencia de infección activa de SARS-CoV-2. El tratamiento debe ser guiado por
un especialista en enfermedades infecciosas, preferiblemente en el contexto de un ensayo clínico.
Los pacientes que cumplen los criterios para una enfermedad coronaria incompleta o completa
(tabla 2) deben recibir terapias estándar para la enfermedad coronaria, incluyendo inmunoglobulina
intravenosa (IVIG), aspirina y, en caso de que haya signos persistentes de inflamación o afectación
de la arteria coronaria (CA), glucocorticoides (algoritmo 1).

El tratamiento de la disfunción miocárdica se centra en los cuidados de apoyo para mantener la

estabilidad hemodinámica y asegurar una perfusión sistémica adecuada. A menudo se utiliza la IGIV,
aunque faltan pruebas concluyentes de su beneficio. La monitorización cardíaca continua es
esencial para que las arritmias sean detectadas y tratadas rápidamente.

Los pacientes con CMI-C corren el riesgo de experimentar complicaciones trombóticas, y la terapia
antitrombótica está justificada en muchos casos (por ejemplo, dosis bajas de aspirina en pacientes
con características de KD, anticoagulación sistémica en pacientes con disfunción ventricular de
moderada a severa).

Los beneficios y riesgos de las terapias complementarias (glucocorticoides, inhibidores de la IL-1 [p.
ej., anakinra, canakinumab], inhibidores de la IL-6 [p. ej., tocilizumab], plasma de convalescencia de
pacientes COVID-19 recuperados) son inciertos. Se aconseja consultar a especialistas en
enfermedades infecciosas pediátricas y reumatología.

Los niños con disfunción cardíaca o anomalías de CA deben tener un seguimiento con cardiología
después del alta, con ecocardiografía en serie para evaluar si hay aneurismas de CA.

Los proveedores de atención médica que han atendido o están atendiendo a pacientes menores de
21 años que cumplen los criterios del MIS-C (tabla 3) deben informar de los casos sospechosos a su
departamento de salud local, estatal o territorial. Se puede encontrar información adicional en el
sitio web de los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC) y en el sitio web de
la Organización Mundial de la Salud (OMS).

El pronóstico del MIS-C es incierto, dado que es una nueva entidad clínica y nuestra comprensión
de la enfermedad aún está evolucionando. La mayoría de los niños sobreviven, aunque se han
reportado muertes.