Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

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Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Modelo molecular del prion humano PrPC.

Clasificaci�n y recursos externos
CIE-10 A81.0, F02.1
CIE-9 046.1
OMIM 123400
DiseasesDB 3166
MedlinePlus 000788
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eMedicine neuro/725
MeSH D007562
Aviso m�dico

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es un mal neurol�gico con formas gen�ticas

hereditarias y tambi�n contagiosas, producidas por una prote�na llamada prion
(PrP). Si bien los casos hereditarios e infecciosos est�n perfectamente
documentados, la causa de la aparici�n del prion es desconocida en la mayor parte
de los casos informados. Se trata de una enfermedad de naturaleza degenerativa y
pron�stico mortal que afecta aproximadamente a una persona por mill�n (prevalencia
de 1:106) a nivel global. En Estados Unidos hay 127 pacientes de ECJ y sus
variantes (2006).

De acuerdo con la evidencia disponible, la ECJ resulta del plegamiento anormal de

un prion. Este fen�meno parece estimular a que otras prote�nas alteren sus formas,
afectando su capacidad para funcionar. Por esto, se la clasifica entre las
enfermedades pri�nicas o encefalopat�as espongiformes transmisibles (EET),
caracterizadas por presentar una forma an�mala de la prote�na pri�nica celular
(PrPC). Estas enfermedades pueden existir en formas espor�dicas (idiop�ticas),
hereditarias, y adquiridas. El t�rmino espongiforme alude al aspecto esponjoso que
presenta en la autopsia el cerebro afectado.
Generalidades
Verde oscuro: regiones donde se han confirmado casos humanos de la ECJv; el verde
claro se�ala sitios donde se registraron casos de EEB.

La ECJ aparece generalmente en la edad madura y evoluciona con rapidez, afectando

en proporciones comparables a hombres y mujeres.[1] T�picamente, los s�ntomas
comienzan aproximadamente a la edad de 60 a�os y un 90% de los pacientes muere al
cabo de un a�o. En las etapas iniciales de la enfermedad, los enfermos sufren
fallos de memoria, cambios de comportamiento, falta de coordinaci�n y
perturbaciones visuales. A medida que progresa, el deterioro mental se hace m�s
pronunciado y pueden darse movimientos involuntarios, ceguera, debilidad de las
extremidades y coma, culminando sin excepci�n con la muerte del paciente.

El responsable de la ECJ es un prion, part�cula infecciosa constituida por una sola

mol�cula de prote�na, que no contiene �cidos nucleicos ni informaci�n gen�tica, muy
dif�cil de destruir e inmune a los mecanismos de esterilizaci�n tradicionales.
Descripci�n cl�sica

Aunque es posible que la enfermedad se conociera desde la m�s remota antig�edad,

sus s�ntomas inespec�ficos deben haber sido confundidos con otros tipos de demencia
durante siglos. Esta enfermedad fue descrita por primera vez por los neur�logos
alemanes Hans-Gerhard Creutzfeldt y Alfons Maria Jakob en 1920. Algunos de los
hallazgos cl�nicos que ellos describieron en sus primeros documentos sobre la ECJ
no se corresponden con los criterios actuales sobre la misma, por lo que se
considera altamente probable que algunos de los casos estudiados (por lo menos dos)
en sus investigaciones iniciales fueran v�ctimas de otra enfermedad.
Los primeros s�ntomas de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob incluyen t�picamente
demencia � cambios de personalidad junto con deterioro de la memoria, el juicio y
el pensamiento� y problemas de coordinaci�n muscular. Las personas con la
enfermedad tambi�n pueden experimentar insomnio, depresi�n o sensaciones
inusitadas. La ECJ no ocasiona fiebre ni otros s�ntomas comunes. A medida que
progresa la enfermedad, el deterioro mental del paciente se agudiza. A menudo
comienza a tener contracciones musculares involuntarias llamadas mioclono y puede
quedar ciego, perder el control de los esf�nteres o una amplia variedad de otros
graves s�ntomas neurol�gicos. Con el tiempo los enfermos ya no pueden moverse ni
hablar y caen en coma. La neumon�a y otras infecciones complican a menudo el curso
de la enfermedad y pueden conducir a la muerte por s� mismas.
La nueva variante

Alrededor de 1920 se describieron algunos casos que probablemente fueran en

realidad de ECJ adquirida, aunque muchos investigadores opinan que se trataba de
otra enfermedad pri�nica denominada kuru, que se transmit�a entre los nativos de la
etnia fore de Nueva Guinea debido a los ritos funerarios de canibalismo familiar.

En 1996, se report� en el Reino Unido la "nueva variante" de ECJ (ECJv),[2] y se

describieron diez casos ocurridos entre 1994 y 1995.[3] La nueva variante se puede
transmitir por contagio entre distintas especies y, posiblemente, de persona a
persona. Actualmente se postula que, en algunos casos, la forma adquirida de la ECJ
ser�a la patolog�a humana subsiguiente a la infecci�n con el llamado "mal de la
vaca loca", nombre con que se conoce la encefalopat�a espongiforme bovina (EEB). No
obstante, cabe aclarar que en el �ltimo caso, tanto la leche, como el m�sculo, el
tejido adiposo y los fluidos (saliva, sangre, orina, semen) del ganado bovino
carecen de capacidad infectiva por v�a oral.[4]

Desde 1995 y hasta la mitad del a�o 2008 se han registrado 204 casos de este tipo,
[5] ocurridos mayoritariamente en Gran Breta�a.
Diagn�stico

El diagn�stico correcto de la ECJ es muy dif�cil, porque a menudo los s�ntomas

pueden confundirse con los de otros trastornos neurol�gicos progresivos tales como
el Alzheimer o la enfermedad de Huntington. Sin embargo, la ECJ ocasiona
inconfundibles cambios en el tejido cerebral, claramente visibles en la autopsia.
Tambi�n tiende a ocasionar un deterioro m�s r�pido de las capacidades del paciente
que la enfermedad de Alzheimer o la mayor�a de los dem�s tipos de demencia.

En la actualidad no hay una prueba diagn�stica certera para la enfermedad de

Creutzfeldt-Jakob. Cuando un m�dico sospecha la presencia de ECJ, la primera
preocupaci�n consiste en descartar otras formas tratables de demencia tales como la
encefalitis (inflamaci�n del cerebro) o la meningitis cr�nica, por lo que se
requiere la evaluaci�n por un neur�logo calificado. Las pruebas est�ndar de
diagn�stico incluyen una punci�n espinal para descartar otras causas de demencia y
un electroencefalograma (EEG) para registrar el patr�n el�ctrico del cerebro, que
puede ser particularmente valioso ya que muestra un tipo espec�fico de anomal�a en
la ECJ.[1] La tomograf�a computarizada de cerebro puede ayudar a descartar la
posibilidad de que los s�ntomas sean el resultado de otros problemas tales como un
ataque al coraz�n o un tumor cerebral. Las exploraciones del cerebro mediante
im�genes de resonancia magn�tica nuclear (RMN) tambi�n pueden poner de relieve
patrones caracter�sticos de degeneraci�n cerebral que ayuden a diagnosticar la ECJ.

La �nica forma de confirmar un diagn�stico de la ECJ es mediante una biopsia o

autopsia cerebral. En una biopsia cerebral, el neurocirujano separa un peque�o
trozo de tejido del cerebro del paciente a fin de que pueda examinarlo un
neuropat�logo. Este procedimiento puede ser peligroso para el paciente y la
operaci�n no siempre obtiene el tejido de la parte afectada del cerebro. Debido a
que un diagn�stico correcto de la ECJ no mejora el pron�stico ni las posibilidades
de tratamiento, la biopsia cerebral no se aconseja a menos que se necesite para
descartar un trastorno tratable. En una autopsia, se examina todo el cerebro
despu�s de la muerte.

Hay tres clases principales de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ):

ECJ espor�dica

En estos casos, la enfermedad se presenta aun cuando la persona parece estar libre
de factores de riesgo asociados, es decir, la etiolog�a es desconocida. Su alcance
es mundial, siendo ocasionada a veces por una mutaci�n sin sentido del gen de la
prote�na pri�nica (PRNP). Otras veces, el envejecimiento es el �nico factor de
riesgo consistente.[4] Asimismo, se han identificado otras mutaciones que no causan
directamente la enfermedad pero vuelven a los individuos m�s susceptibles de
contraer la infecci�n con el prion. Estas �ltimas mutaciones estar�an implicadas
parcialmente en la incidencia espor�dica de la enfermedad.

Este es el tipo m�s com�n de ECJ, manifest�ndose en, al menos, un 85% de los casos.
Sin embargo, no es posible adscribir directamente los casos de ECJ espor�dica a los
otros dos grupos. La revisi�n de los hallazgos cl�nicos en casos de ECJv revel� que
�stos difer�an sustancialmente de los tradicionalmente observados en casos
espor�dicos.[6]

Forma panencefalop�tica
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob forma panencefalop�tica (ECJfp) ocurre
principalmente en el Jap�n y tiene un curso relativamente largo, con s�ntomas que
progresan a menudo por varios a�os. Como su nombre lo indica, no afecta solamente
al cerebro sino a todo el enc�falo.

ECJ hereditaria

Se puede determinar en la historia del paciente alg�n antecedente familiar de la

enfermedad o pruebas positivas de mutaci�n gen�tica asociada con el gen productor
del prion causante de la ECJ. En los Estados Unidos de Am�rica, entre el 5 y el 10%
de los casos de ECJ son de origen gen�tico y hereditario. En 1950, se report� y se
realiz� el seguimiento del primer caso familiar con miembros de tres generaciones
probablemente afectados.[7] Asimismo, est� documentada la transmisi�n de var�n a
var�n. En 1979, se estableci� que cerca de un 15% de los casos de ECJ son de tipo
familiar.[8] En 1981, otro estudio sobre 73 familias determin� un historial
consistente con un patr�n de herencia autos�mica dominante.[9] El fenotipo cl�nico
es semejante al observado en el ECJ espor�dico, aunque esta forma suele presentarse
a edades m�s tempranas.[4]
ECJ adquirida

La enfermedad es transmitida por exposici�n directa al prion, mediante contacto con

tejidos cerebrales o del sistema nervioso infectados. Se ha probado el contagio
mediante ciertos procedimientos m�dicos, estando tambi�n expuestos los veterinarios
que han tenido contacto con vacas u ovinos enfermos, personal de la industria de la
carne, etc. Sin embargo, no hay pruebas de que la ECJ pueda contagiarse mediante un
contacto casual con los enfermos. Desde que la ECJ se describiera por primera vez,
menos de 1% de los casos se han probado como adquiridos m�s all� de toda duda.

Si bien la ECJ puede transmitirse de persona a persona, el riesgo de que esto

ocurra es sumamente bajo. La ECJ no parece poder transmitirse a trav�s del aire o
al tocar a otra persona o mediante la mayor�a de las formas de contacto casual. Los
c�nyuges y otros miembros de la familia de pacientes con ECJ espor�dica no est�n
sometidos a un riesgo mayor de contraer la enfermedad que la poblaci�n en general
(excepto en los casos obviamente hereditarios respecto de los hijos y otros
descendientes).
Forma iatrog�nica
El contacto directo o indirecto con el tejido cerebral y el l�quido de la
m�dula espinal de los pacientes infectados debe evitarse para impedir la
transmisi�n de la enfermedad a trav�s de estos materiales. En unos cuantos casos
muy raros pero perfectamente demostrados, la ECJ se ha propagado a otras personas a
ra�z de injertos de duramadre (una de las meninges, tejidos que cubren el cerebro),
c�rneas trasplantadas, implantaci�n de electrodos inadecuadamente esterilizados en
el cerebro e inyecciones de hormona somatotropa contaminada obtenida de gl�ndulas
pituitarias humanas tomadas de cad�veres.[10][11] Los m�dicos llaman a estos casos
�provocados por procedimientos m�dicos� "casos iatrog�nicos".

Nueva variante
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob variante o nueva variante (ECJv o ECJnv) fue
descrita en el Reino Unido y en Francia, y comienza principalmente con s�ntomas
psiqui�tricos. Afecta a pacientes m�s j�venes que los de otros tipos de ECJ y tiene
una duraci�n m�s larga de lo ordinario desde el comienzo de los s�ntomas hasta la
muerte. Fue descubierta en 1996 y es el tipo m�s relacionado con la exposici�n al
prion responsable del mal de la vaca loca. Se cree que la ECJv es adquirida a
partir del ganado infectado con EEB.[12]

Biolog�a molecular
Mapa del brazo corto del cromosoma 20. El punto rojo se�ala la localizaci�n del gen
PRNP.

En un principio, se crey� que en el origen de la ECJ y otras EET exist�a un "virus

lento" (Lentivirus) u otro organismo desconocido. Sin embargo, estos nunca han
podido ser aislados. Adem�s, el agente que ocasiona la ECJ tiene varias
caracter�sticas que son raras en microorganismos tales como los virus y las
bacterias. Es inmune a todos los m�todos comunes de esterilizaci�n, no contiene
ninguna informaci�n gen�tica en forma de �cidos nucleicos (ADN o ARN) y presenta
generalmente un largo periodo de incubaci�n antes de que aparezcan los s�ntomas. En
algunos casos, este lapso puede ser de hasta 40 a�os. La teor�a cient�fica
principal �demostrada en la actualidad para el kuru, la EEB y los casos adquiridos
de ECJ� afirma que estas EET no son ocasionadas por un microorganismo sino por un
tipo de prote�na llamado prion.

Los priones se presentan en forma normal como una prote�na inocua hallada en las
c�lulas del cuerpo, que controla ciertos aspectos de la vida celular. Sin embargo,
el prion puede tomar tambi�n una forma infecciosa capaz de ocasionar la enfermedad.
Este es el motivo de que el sistema inmune no sea capaz de luchar contra el prion,
ya que se trata de una prote�na propia, cuya presencia es normal en todas las
c�lulas del cuerpo.

Las formas inocuas e infecciosas de la prote�na y el prion son casi id�nticas, pero
la forma infecciosa adquiere una configuraci�n plegada diferente a la de la
prote�na normal.

En la ECJ adquirida, el prion ingresa al organismo a trav�s del contacto con

priones infecciosos. En la ECJ hereditaria, el gen responsable de producir la
prote�na normal ha sufrido una mutaci�n tal que s�lo es capaz de producir la
prote�na patol�gica. Acaso la causa de la inexplicable forma espor�dica sea que los
priones normales se transforman �por razones a�n desconocidas� en la versi�n
infecciosa de la prote�na.

La caracter�stica m�s letal de estos priones patol�gicos es que aunque haya uno
solo de ellos, esta �nica mol�cula es capaz de "reconfigurar" a sus similares
normales, produciendo una especie de imparable reacci�n en cadena que deja al
organismo sin mol�culas "sanas". Una vez que aparecen, las prote�nas de los priones
anormales se unen y forman fibras o acumulaciones llamadas "placas amiloides", que
pueden verse al microscopio. Las fibras y las placas pueden comenzar a depositarse
a�os antes de que empiecen a aparecer los s�ntomas de las ECJ. Todav�a no est�
claro el papel que desempe�an estas estructuras en la enfermedad o c�mo pudieran
afectar a los s�ntomas.

En las EET hereditarias, se han identificado varias (hasta 20) mutaciones

diferentes en el gen de los priones. La mutaci�n espec�fica que se encuentra en
cada familia afecta posiblemente al tipo de EET que experimentar�, a la frecuencia
con que aparece la enfermedad en la familia y al tipo de s�ntomas m�s notables. Sin
embargo, no todas las personas con mutaciones en el gen de los priones adquieren la
ECJ. Esto indica que las mutaciones pueden meramente aumentar la susceptibilidad a
la ECJ y que tal vez existan otros factores a�n desconocidos que tambi�n desempe�an
un papel en la enfermedad, sin descartar el contagio por diversas v�as.
V�ase tambi�n: Prion
Gen�tica

El gen productor del prion ha sido bautizado PRNP (Prion-Related Protein). Este gen
se encuentra localizado en el brazo corto (p) del cromosoma 20, en la posici�n
20pter-p12 (es decir, entre la posici�n 20p12 y el final o t�rmino del brazo),
ocupando 15.000 pares de bases: m�s precisamente, desde el par 4.615.068 al
4.630.233 del cromosoma. La prote�na codificada por este gen se denomina PrPC (c
por "celular", ya que se halla presente en todas las c�lulas). Sin embargo, una
mutaci�n en un �nico punto de este gen puede producir una forma patol�gica de la
misma prote�na, que ha sido llamada PrPSc (por scrapie, nombre ingl�s de la
tembladera ovina o caprina �ICTVdb 90.001.0.01.001).

El reemplazo de una mol�cula del amino�cido lisina por prolina en uno de los
sectores del gen PRNP hace que un grupo de 8 amino�cidos (octap�ptido) comience a
replicarse (copiarse a s� mismo), yendo cada nueva copia a cambiar a otras
mol�culas de PrPC en PrPSc. De este modo se explica la capacidad del prion para
convertir mol�culas normales en priones a su vez.

En 1995 se demostr� que el error en este �nico amino�cido altera radicalmente toda
la enorme estructura del resto de la prote�na, reconfigur�ndola en una nueva forma
denominada prion.
Cin�tica molecular del prion

Al encontrarse una mol�cula de PrPsc con una normal, la "moldea" o repliega en una
forma diferente a la que ten�a, reemplazando el amino�cido necesario para
convertirla en una como ella. Esta va a transformar a otras, y as� sucesivamente.
Este proceso es particularmente f�cil y eficiente en las neuronas. Parte de los
t�neles y vacuolas que dan al cerebro enfermo su caracter�stico aspecto de esponja
son el resultado del "estallido" de neuronas infectadas que han liberado miles de
priones en el medio intercelular.

Las teor�as actuales afirman que las c�lulas nerviosas poseen un receptor qu�mico
en su membrana que se comporta a manera de "cerradura". Ciertas prote�nas
"asesinas", encargadas de aniquilar a las neuronas enfermas o anormales, introducen
parte de su estructura en estos receptores a modo de "llave". El receptor de las
c�lulas sanas est� obstruido por una mol�cula de PrPc (es decir, normal), de forma
que las prote�nas asesinas no puedan reconocerla. Si el orificio est� libre, la
prote�na asesina mata a la c�lula en cuesti�n.

Sin embargo, el prion, con su estructura deformada, no puede ocupar el sitio que le
corresponde en la membrana, como una llave equivocada no puede introducirse en una
cerradura ajena. La c�lula normal, pues, presenta el receptor libre, dando a la
prote�na asesina la impresi�n de que se trata de una que debe morir. En la ECJ y
las dem�s EET, las prote�nas asesinas matan a las neuronas normales confundi�ndolas
con c�lulas marcadas para ser destruidas.
Enfermedades relacionadas
EET o enfermedades por priones en animales[4]
Microfotograf�a de tejido encef�lico en animal con EEB. Son visibles las vacuolas y
t�neles que le dan un aspecto de esponja.
Enfermedad espor�dica, posiblemente gen�tica e infecciosa
Scrapie (ingl�s), tremblante (franc�s),
tembladera, modorra o rascadera (espa�ol)
Cabras, ovejas, carneros
Enfermedad infecciosa, posiblemente espor�dica
EE bovina o "vacas locas" (vacas y toros)
EE felina (gatos en libertad y cautivos)
Encefalopat�a transmisible del vis�n, del ciervo y ant�lopes
EE de rumiantes de zoo y ungulados
EE en diversos animales de experimentaci�n
Enfermedad gen�tica
EE de rat�n transg�nico

Existen varias otras enfermedades humanas relacionadas con la ECJ, todas ellas
producidas por priones similares:

Kuru: primera enfermedad pri�nica identificada en el ser humano, al principio

se la confundi� con una patolog�a vir�sica. Era com�n en una tribu aislada de Nueva
Guinea, entre cuyos habitantes se acostumbraba comer los cerebros de los familiares
muertos. Fue descubierta alrededor de 1900, y, gracias a que los nativos fueron
disuadidos de sus extra�os h�bitos, hoy se la considera extinta.
Enfermedad de Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS): se trata de un mal
rar�simo, que s�lo afecta a un pu�ado de familias en todo el mundo. Por este
motivo, se considera casi segura la herencia del gen responsable de producir el
prion. De s�ntomas similares a la ECJ, su desarrollo es m�s lento (cursa entre 2 a
10 a�os). Es tambi�n fatal e incurable.
Insomnio familiar fatal (IFF): producido por una mutaci�n diferente del gen del
prion de la ECJ, es extremadamente raro y sus pocos casos registrados se han
observado en Espa�a.
Otras enfermedades pri�nicas: la variedad de sintomatolog�as cl�nicas en las
enfermedades pri�nicas ha llevado a la definici�n cl�nica de otras patolog�as del
mismo grupo (incluyendo numerosos casos de Alzheimer que han sido reexaminados y
hoy se cuentan entre las EET):
Demencia por prion sin patolog�a caracter�stica
Demencia con paraparesia esp�stica
Demencia tal�mica
Encefalopat�a espongiforme familiar asociada a una nueva mutaci�n en el gen
PrP
Gliosis subcortical progresiva
Enfermedad mental sin signos neurol�gicos
Enfermedad de Alzheimer familiar producida por priones

Asimismo, se conocen numerosas variantes que afectan a distintas especies animales:

�quidos, bovinos, ovinos, caprinos, felinos, must�lidos y ungulados ex�ticos.
Tratamiento

No existe alg�n tratamiento que pueda curar, mejorar ni siquiera controlar la

sintomatolog�a en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Los investigadores han
sometido a prueba muchos f�rmacos, entre ellos la amantadina, los esteroides, el
interfer�n, el aciclovir, la clorpromazina,[13] y diversos agentes antivirales y
antibi�ticos. No obstante, ninguno de estos tratamientos ha demostrado ser
beneficioso.

El �nico tratamiento posible de la ECJ tiene como prop�sito principal aliviar los
s�ntomas hasta donde sea posible y mejorar la calidad de vida del paciente. Las
drogas opi�ceas pueden ayudar a reducir el dolor si se presenta, y el clonazepam y
el valproato de sodio pueden ayudar a paliar el mioclono. Durante las �ltimas
etapas de la enfermedad, cambiar de posici�n al paciente ayuda a evitar lesiones y
escaras, propias de la postraci�n en cama. Puede emplearse un cat�ter para drenar
la orina si el paciente no puede controlar la funci�n de la vejiga y tambi�n puede
utilizarse alimentaci�n artificial, incluyendo l�quidos intravenosos.
Investigaci�n

Muchos investigadores est�n estudiando la ECJ, tratando de descubrir los factores

que influyen en la infectividad de los priones. Utilizando modelos de roedores con
la enfermedad y tejido cerebral de autopsias, tambi�n est�n intentando identificar
aquellos factores que influyen en la susceptibilidad a la enfermedad y los que
gobiernan el curso de la misma cuando aparece. los estudios para confirmar el
diagnostico son de muy alto costo y solo los pa�ses con tecnolog�a de punta pueden
realizarlos, as� que aun es m�s dif�cil hacer el diagnostico.

Esperan utilizar estos conocimientos para formular mejores pruebas diagn�sticas y

aprender el mecanismo �ntimo por el que el prion mata a las neuronas a fin de que
puedan formularse tratamientos eficaces.
El problema de las transfusiones de sangre

Un informe cient�fico publicado en la prestigiosa revista brit�nica The Lancet[14]

ha demostrado que la ECJv puede transmitirse a trav�s de las transfusiones de
sangre. El descubrimiento alarm� a los sistemas de salud, porque es posible que una
gran epidemia de la enfermedad aparezca en el futuro cercano. No existe una prueba
que permita determinar si la sangre donada est� o no infectada con el prion. Aunque
el donante no presente s�ntomas, puede hallarse en la fase latente de la enfermedad
y transmitirla mediante la sangre donada. Como reacci�n a este informe, el gobierno
brit�nico prohibi� donar sangre a todos aquellos que hayan recibido una transfusi�n
de sangre en fecha posterior a enero de 1980.

El 28 de mayo de 2002 la Administraci�n de Drogas y Alimentos de los Estados Unidos

(FDA), prohibi� a su vez donar sangre a las personas que hayan vivido en las zonas
de Europa consideradas de alto riesgo de EEB o ECJ entre 1980 y mediados de los 90.
Dado el gran n�mero de militares norteamericanos residentes en Europa, se cree que
m�s del 7% de los mismos se ver�n impedidos de donar sangre en cumplimiento de esta
norma.

Medidas similares fueron adoptadas por la Cruz Roja Australiana, que no permite
donar a quienes hayan vivido un tiempo (acumulado) de al menos seis meses en el
Reino Unido entre 1980 y 1996. Canad� ha prohibido la donaci�n de sangre a las
personas que hayan vivido seis meses o m�s en el Reino Unido desde 1980. Lo mismo
se aplica a quienes hayan residido en Francia por m�s de seis meses.
V�ctimas famosas

La prensa masiva comenz� a ocuparse de la ECJ cuando falleci� v�ctima de la misma

el c�lebre core�grafo ruso-norteamericano George Balanchine, a quien se considera
la primera v�ctima famosa de este mal. El artista nacido en San Petersburgo comenz�
experimentando extra�os problemas de equilibrio mientras danzaba en 1978. Despu�s
de perder la vista y el o�do, qued� completamente incapacitado hacia 1982.
Posteriormente desarroll� angina de pecho y un grave ataque card�aco que oblig� a
practicarle una cirug�a de baip�s coronario. Ciego, sordo y paral�tico, falleci� el
30 de abril de 1983. La autopsia de su cerebro demostr� claramente que hab�a muerto
de Creutzfeldt-Jakob.
Referencias

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 McKintosh E, Tabrizi SJ, Collinge J. "Prion diseases" Journal of NeuroVirology.
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Notas

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V�ase tambi�n

Neurolog�a
Encefalopat�a espongiforme bovina
Prion
Kuru
Insomnio familiar fatal
Encefalopat�a espongiforme familiar asociada a una nueva mutaci�n en el gen PrP
Alfons Maria Jakob
Hans-Gerhard Creutzfeldt

Enlaces externos

Cronolog�a de la nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob Por

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Demencia vascular y otras enfermedades que cursan con demencia Por F. Bermejo
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Cl�nica de las enfermedades pri�nicas Servicio de Neurolog�a del Hospital
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Sistema de Informaci�n sobre Enfermedades Raras
Alzheimer Europe Informaci�n sobre el Alzheimer, la ECJ y otros tipos de
demencia.
"Destructores de cerebros", art�culo informativo y did�ctico sobre las
enfermedades producidas por priones

En ingl�s

NCJDSU Unidad Nacional de Vigilancia de la ECJ del Reino Unido.

Genetics Home Reference Enfermedades pri�nicas: variedad de recursos
informativos; contenidos producidos por los National Institutes of Health
(publicados bajo dominio p�blico).
Creutzfeldt-Jakob Disease Information Page NINDS

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