¿QUE ES?

Un trastorno cerebral poco frecuente que deriva en

demencia. Alteración neurológica poco frecuente
producida por una proteína llamada prion (PrP) Esta
afección pertenece a un grupo de enfermedades
humanas y animales
 ¿QUE ES UN Prion?
Una proteína mal plegada capaz de
transmitir su forma mal plegada a otras
variedades de la misma proteína esta
produce las encefalopatías espongiformes
transmisibles, que son un grupo de
enfermedades neurológicas degenerativas
tales como la tembladera, la enfermedad
de Creutzfeldt-Jakob y la encefalopatía
espongiforme bovina.
 HISTORIA
Es posible que la enfermedad se conociera
desde la más remota antigüedad, sus
síntomas inespecíficos deben de haber sido
confundidos con otros tipos de demencia
durante siglos En 1920, el neuropatólogo
alemán Alfons María Jakob describió una
serie de casos de seis pacientes con
espasticidad y demencia progresiva
asociada a una degeneración neurológica.
Poco tiempo más tarde, otro neuropatólogo
alemán, Hans-Gerhard Creutzfeldt publicó,
de manera independiente, un caso similar.
 EPIDEMIOLOGIA DE LA
(ECJ)

La ECJ aparece generalmente en la

edad madura y evoluciona con
rapidez, afectando en proporciones
comparables a hombres y mujeres.7
Globalmente, afecta a una o dos
personas por millón anualmente.8
Los síntomas comienzan a una edad
media de 61 años y, el un 70 % de
los pacientes fallece al cabo de un
año.
 CUADRO CLINICO

Los primeros síntomas de la

enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
incluyen típicamente:

 Demencia
 Cambios de personalidad junto con
deterioro de la memoria
 El juicio y el pensamiento
Problemas de coordinación
muscular
 CAUSAS
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y algunas afecciones
relacionadas parecen ser el resultado de cambios en un tipo
de proteína llamada prion.
Estas proteínas normalmente se producen en el cuerpo, pero
cuando se encuentran con priones infecciosos, se pliegan y
adquieren otra forma que no es normal. Pueden propagarse y
afectar los procesos del cuerpo.
 SINTOMAS
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se caracteriza por
cambios en las capacidades mentales. Los síntomas
empeoran rápido, por lo general, dentro de varias semanas
o unos meses. Los síntomas iniciales incluyen los
siguientes:

 Cambios en la personalidad
 Pérdida de la memoria
 Pensamiento alterado
 Visión borrosa o ceguera
 Insomnio
 Problemas de coordinación
 Dificultad para hablar
 Dificultad para tragar
 Movimientos bruscos repentinos
 COMO SE DESARROLLA
El riesgo de contraer la enfermedad de Creutzfeldt-
Jakob es bajo. La enfermedad no se puede contagiar a
través de la tos ni de los estornudos. Tampoco se puede
contagiar a través del contacto físico o sexual. La
enfermedad de Creutzfeldt-Jakob puede desarrollarse de
tres formas:

 Esporádicamente
 Hereditaria.
 Por contaminación
 1.ESPORÁDICAMENTE

La mayoría de las personas con la enfermedad de

Creutzfeldt-Jakob desarrolla la enfermedad sin
motivo aparente. Este tipo, llamado enfermedad de
Creutzfeldt-Jakob espontánea o enfermedad de
Creutzfeldt-Jakob esporádica, se da en la mayoría
de los casos.
 2.HEREDITARIA

Menos del 15 % de las personas con la enfermedad

de Creutzfeldt-Jakob tiene antecedentes
familiares. Es posible que tengan un resultado
positivo para cambios genéticos asociados a la
enfermedad. Este tipo de la enfermedad se conoce
como enfermedad de Creutzfeldt-Jakob hereditaria.
 3.POR CONTAMINACIÓN

Una pequeña cantidad de personas han desarrollado

la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob como resultado
de procedimientos médicos. Estos procedimientos
incluyeron inyecciones de hormona humana del
crecimiento hipofisaria de una fuente infectada.
También incluyeron trasplantes de córnea y piel de
personas con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
 FACTORES DE RIESGO
La mayoría de los casos de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se
produce por razones desconocidas. Por lo tanto, los factores
de riesgo no se pueden identificar. Sin embargo, existen
algunos factores que parecen estar relacionados con
diferentes tipos de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

 EDAD
 GENETICA
 EXPOSICIÓN A TEJIDO
CONTAMINADO
 COMPLICACIONES
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob tiene efectos graves en
el cerebro y el cuerpo. Por lo general, esta enfermedad
avanza rápidamente. Con el tiempo, las personas con la
enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se alejan de sus amigos y
de su familia. Estas personas también pierden la capacidad
para cuidarse. Y muchas entran en un estado de coma. La
enfermedad es siempre mortal.
 PREVENCIÓN

No se conoce ninguna una forma de

prevenir la enfermedad de
Creutzfeldt-Jakob esporádica. Si
tienes antecedentes familiares de
enfermedades neurológicas, puede ser
útil que hables con un asesor en
genética. Los asesores pueden
ayudarte a evaluar tus riesgos.
 DIAGNÓSTICO
El método de referencia para
confirmar la presencia de la
enfermedad de Creutzfeldt-
Jakob es la biopsia del
cerebro o el examen del
tejido cerebral después de
la muerte, que se conoce
como autopsia. No obstante,
los proveedores de atención
médica a menudo pueden hacer
un diagnóstico preciso antes
de la muerte
El diagnóstico se basa en tus
antecedentes médicos y personales,
un examen neurológico y ciertas
pruebas de diagnóstico.
Un examen neurológico puede
indicar la presencia de la
enfermedad de Creutzfeldt-Jakob si
tienes lo siguiente:
 Fasciculaciones y
espasmos musculares
 Cambios en los
reflejos
 Problemas de
coordinación
 Problemas de visión
 Ceguera
 TRATAMIENTO

No existe algún tratamiento que

pueda curar, mejorar ni siquiera
controlar la sintomatología en la
enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
Los investigadores han sometido a
prueba muchos fármacos, entre ellos
la amantadina, los esteroides, el
interferón, el aciclovir, la
clorpromazina,23 y diversos agentes
antivirales y antibióticos. No
obstante, ninguno de estos
tratamientos ha demostrado ser
beneficioso.