Definición de ESCLEROSIS MÚLTIPLE

La esclerosis múltiple (EM; MS, en sus iniciales inglesas y alemanas) es una enfermedad
desmielinizante, neurodegenerativa, crónica y no contagiosa del sistema nervioso central.
Su inicio ocurre entre los 19 y 30 años de edad, y es de rápida evolución puede dejar
incapacitado a un paciente al inicio de la edad adulta. No existe cura y las causas exactas
son desconocidas. Puede presentar una serie de síntomas que aparecen en ataques o que
progresan lentamente a lo largo del tiempo. Se cree que en su progreso actúan
mecanismos autoinmunes.
Se distinguen varios subtipos de esclerosis múltiple y muchos afectados presentan formas
diferentes de la enfermedad con el paso del tiempo.
La esclerosis lateral amiotrófica: más conocida como la enfermedad de Lou Gehig, implica
degeneración de las células en el asta anterior de la médula espinal, en núcleos motores
de la corteza cerebral. Aparece entre los 20 y 70 años, y suele ocasionar la muerte en el
lapso de 2 a 3 años, por lo general, como consecuencia de una neumonía o insuficiencia
respiratoria.
A causa de sus efectos sobre el sistema central nervioso, puede tener como consecuencia
una movilidad reducida e invalidez en los casos más severos. Quince años tras la aparición
de los primeros síntomas, si no es tratada, al menos 50% de los pacientes se pueden
mover. Menos del 10% de los enfermos mueren a causa de las consecuencias de la
esclerosis múltiple o de sus complicaciones.
Se caracteriza por dos fenómenos:
 Aparecen esparcidas en el cerebro y parcialmente también en la médula espinal
inflamaciones causadas por el ataque del sistema inmunitario contra la funda de mielina de
los nervios.
 Las neuronas, y en especial sus axones se ven dañados por diversos mecanismos (ver más
adelante)

Como resultado, las neuronas del cerebro pierden en parte o totalmente su capacidad de
transmisión, causando los síntomas típicos de adormecimiento, cosquilleo, espasmos,
parálisis, fatiga y alteraciones en la vista.
En la variante Remitente-Recurrente también se ha detectado inflamación en el tejido
nervioso y transección axonal, o corte de los axones de las neuronas, lo que hace que las
secuelas sean permanentes
Causas
Virus (ej: virus del Herpes)
Trastornos autoinmunológicos (Macrófagos, destruyen las vainas de mielina de las
neuronas, al salir de los vasos sanguíneos)  Desmielinización
La secuencia de mecanismos que desencadena el proceso se desconoce, el proceso de
Desmielinización de la EM se acompaña de un abundante infiltrado linfocítico en el área
de la lesión. El infiltrado de las placas contiene linfocitos T CD8+ y CD4+ además de
macrófagos. Se presume que la lesión de los oligodendrocitos es consecuencia de la
acción de los macrófagos y de las células T CD8+ citotóxicas. También se han
documentado alteraciones de la mielina (proteína producida por la oligodendroglía)
mediada por anticuerpos. Las lesiones más habituales son: nervio óptico, tractos
cobulbares (habla y deglución), tractos cerebelosos.
Factores ambientales
En Europa del norte, América del Norte continental y Australasia uno de cada 1000
personas sufren esclerosis múltiple. En Europa Central es la enfermedad inflamatoria del
sistema central nervioso más común. En cambio, en la Península Arábica, Asia y América
del Sur continental la frecuencia es mucho menor. En el África Subsahariana es
extremadamente rara. Con excepciones importantes, hay un gradiente norte-sur en el
hemisferio norte y sur-norte en el hemisferio sur, con las menores frecuencias en las
zonas ecuatoriales. En España este gradiente Norte-Sur se mantiene, la prevalencia media
de la península ibérica se puede cifrar en 40-50 casos por cada 100 000 habitantes.
El clima, la dieta, el geomagnetismo, toxinas, la luz solar, factores genéticos y
enfermedades infecciosas han sido discutidas como posibles causas de estas diferencias
regionales. Se ha postulado que algún factor medioambiental en la infancia podría tener
un papel importante en el desarrollo de la esclerosis múltiple en la vida del adulto. La
teoría se basa en varios estudios sobre personas que han migrado, demostrándose que, si
la migración ocurre antes de los 15 años, el inmigrante adquiere la susceptibilidad a la
esclerosis de la región a la que se ha desplazado. Si el desplazamiento ocurre después de
los 15 años, la persona mantiene la susceptibilidad de su país de origen. Sin embargo, la
enfermedad no se transmite directamente como se ha demostrado en estudios con niños
adoptados.
Factores genéticos
La esclerosis múltiple aparece principalmente en caucásicos. Es 20 veces menos frecuente
entre los inuit de Canadá que entre los demás canadienses que viven en la misma región.
También es rara entre las tribus indias americanas de América del Norte, los aborígenes
australianos y los maori de Nueva Zelanda. Estos ejemplos señalan que la genética tiene
un papel importante en el desarrollo de la enfermedad.
La esclerosis múltiple no es una enfermedad hereditaria. Sin embargo, la enfermedad está
influenciada por el "trasfondo genético" de un individuo y se ha demostrado que existen
genes que están relacionados con un mayor riesgo de contraer la enfermedad. Estos
genes, que están siendo estudiados, no son suficientes para diagnosticar esclerosis.
En general, uno de cada 25 hermanos de un individuo con la enfermedad también se verá
afectado. Si un gemelo univitelino se ve afectado, existe hasta un 50% de probabilidad que
el otro gemelo también enferme. Pero sólo uno de cada 20 gemelos bivitelinos se verá
afectado si su hermano ha enfermado. Si uno de los padres está afectado por la esclerosis,
cada uno de los hijos tendrá una probabilidad de 1 entre 40 de desarrollar la enfermedad
de adulto.

FISIOPATOLOGIA DE LA ESCLEROSIS MULTIPLE.

La fisiopatología de la esclerosis múltiple comprende la desmielinización en algunas áreas

del Sistema Nervioso. La mielina es una vaina de grasa protectora, interrumpida
periódicamente por los llamados “nódulos de Ranvier” que permiten la transmisión a gran
velocidad de las señales eléctricas (mensajes) al saltar de uno a otro y no tener que
desplazarse a lo lardo de toda la longitud de la fibra. En el Sistema Nervioso Central la
mielina es producida por células denominadas oligodendrocitos y en el Sistema Nervioso
Periférico por las Células de Schwann.
A pesar de que la causa exacta de la EM se desconoce, muchos científicos creen que la
destrucción de la mielina es el resultado de una respuesta anormal del sistema
inmunológico hacia el propio organismo en donde se dan procesos inflamatorios que
lesionan las vainas de mielina y los oligodendrocitos, destacando que los pacientes con
esclerosis múltiple generalmente tienen un mayor número de células inmunes que una
persona sana.

Las lesiones de la esclerosis múltiple consisten en áreas desmielinizadas o

escleróticas,estas representan la degradación aguda de la mielina y se denominan placas,
las cuales afectan preferentemente al nervio óptico, sustancia blanca periventricular,
tronco del encéfalo, cerebelo y sustancia blanca de la médula espinal.

Normalmente cuando los leucocitos –células inmunitarias específicas y células

inmunitarias activadas o “macrófagos”- atacan a microorganismos extraños (bacterias,
virus, parásitos y hongos) se producen reacciones inflamatorias. Esta defensa está
coordinada por los denominados “linfocitos T”, una variedad de leucocito producido en la
médula ósea, estos no reconocen como propias a ciertas estructuras celulares,
tomándolas por agentes “extraños” y preparándose para destruirlas: este fenómeno se
denomina activación de los linfocitos T. En cuanto los linfocitos T son activados, pueden
penetrar en el SNC para atacar a las células nerviosas.

Cuando los linfocitos T se activan, atacan a las células nerviosas en un proceso en el que
también intervienen macrófagos (otras células defensivas), dañando la capa de mielina
(desmielinización) e impidiendo que los impulsos nerviosos se desplacen por los nervios
con la misma rapidez o, incluso, que lleguen a transmitirse. Esta ralentización o bloqueo
da lugar a los síntomas de la EM.

Según lo demostrado en los estudios de resonancia magnética las lesiones de la esclerosis

múltiple pueden evolucionar en dos estadios: el primero que está relacionado con el
desarrollo de pequeñas lesiones inflamatorias y una segunda fase durante la cual las
lesiones se extienden y consolida y tiene lugar la desmielinizacion y la gliosis (formación
de las placas).

Por otro lado, investigaciones recientes han demostrado que en la EM no sólo se

destruyen las vainas de mielina, sino que también ocurre un daño axonal. Este fenómeno
también parece estar asociado, al menos en parte, a la existencia de inflamación y ocurre
desde las fases iniciales de la enfermedad. El daño axonal contribuye en gran medida a la
neurodegeneración y a la acumulación de discapacidad.

Hasta fines de la década de los ´90 se pensaba que el Sistema Nervioso no poseía la
capacidad de remielinización; en la actualidad se cuenta con evidencias que sugieren la
posibilidad de remielinizacion del Sistema Nervioso Central siempre que el mecanismo
desencadenante de la desmielinización se interrumpa antes de la muerte del
oligodendrocito

EVOLUCIÒN:

En la esclerosis múltiple existen diversas formas de evolución:

Remitente-recurrente: La enfermedad evoluciona mediante brotes, los cuales son

periodos violentos, donde aparecen nuevos síntomas o los existentes se agravan, llagando
a una recuperación completa y parcial.
Los periodos existentes entre cada brote de la enfermedad se caracterizan por la ausencia
de progresión.

Benigna: En un principio se manifiesta con uno o dos brotes con recuperación completa.
La enfermedad no empeora con el pasar de los años y los síntomas suelen ser menos
graves. Estos casos sólo se reconocen cuando hay una incapacidad mínima permanente a
los 10-15 años del primer ataque, el cual fue inicialmente diagnosticado como remitente-
recurrente.

Progresiva secundaria: Se inicia como una Esclerosis múltiple remitente-recurrente pero

luego de unos años se desarrolla como una incapacidad progresiva en el curso de la
enfermedad con o sin recaídas.
Progresiva Primaria: Esta forma de Esclerosis múltiple la padecen un 10% de todos los
individuos afectados, presentan un avance crónico desde el principio sin remisión de los
síntomas. A menudo aparece junto a debilidad en las piernas y alteraciones en el andar y
en la vejiga urinaria. Aparentemente son procesos degenerativos y no inflamatorios los
que tienen un papel preponderante en este tipo de Esclerosis Múltiple.

PRONOSTICO:

Aun en la actualidad es difícil predecir la aparición de brotes o síntomas atribuibles a

Esclerosis Múltiple, puesto que existen formas benignas, en que la enfermedad ocasiona
muy pocos trastornos o consecuencias durante la vida. Además las personas afectadas por
Esclerosis Múltiple pasan por periodos de gravedad y después suele ocurrir una mejoría.
Nos es extraña la desaparición casi completa de los síntomas.
Muchos de los afectados por EM mantienen las capacidades con el transcurrir de los años.
Es muy importante seguir y controlar la evolución de la enfermedad mediante visitas
periódicas al neurólogo, puesto que es el profesional idóneo para informar acerca de los
mejores tratamientos según la etapa de la enfermedad.

DIAGNÓSTICO:

Para realizar el diagnostico de Esclerosis Múltiple se utilizan los datos clínicos, que son los
síntomas que cuenta el paciente y los hallazgos que hace el medico durante la
exploración. Actualmente se utiliza una prueba que arroja los mayores datos, esta prueba
es la Resonancia Magnética, un examen no doloroso y sin riesgo, su mayor inconveniente
es la necesidad de estar quieto en un espacio reducido, lo cual es incomodo para los
pacientes claustrofóbicos.
Otras pruebas útiles son la Punción Lumbar y los Potenciales evocados; con la Punción
Lumbar se examina el Líquido Céfalo Raquídeo y permite comprobar anomalías específicas
de esta enfermedad y descartar otras enfermedades infecciosas que puedan simular EM.
Los potenciales evocados es una prueba neurofisiológica que permite examinar los daños
o integridad de la vía visual, sensitiva o auditiva. Este examen también es inofensivo.

Diagnosticar la EM es más fácil cuando han existido varios brotes en diferentes niveles del
sistema nervioso. Un neurólogo experimentado difícilmente entregara un diagnostico
errado al declarar al existencia de EM.