Alteraciones del desarrollo

de la región oral
Alteraciones del desarrollo en la
región oral

1) Afectan los dientes

2) Limitadas a los tejidos blandos
3) Afectan el hueso
 Alteraciones del desarrollo que
afectan los dientes
Alteraciones de tamaño

Microdoncia

Macrodoncia
Alteraciones del numero

Anodoncia total y parcial

Dientes supernumerarios
 Microdoncia

*Microdoncia generalizada

*Microdoncia generalizada
verdadera

*Microdoncia generalizada
relativa

Uno o mas dientes cuyo tamaño es

inferior al normal
Macrodoncia

*Macrodoncia
generalizada

*Macrodoncia
generalizada relativa

*Macrodoncia regional

*Ridiculomegalia
 Alteraciones del número

Anodoncia total y parcial

Anodoncia total: Ausencia congénita de
todos los dientes.
Anodoncia parcial (Hipodoncia):
Ausencia congénita de uno o más dientes.

Asociada con algún trastorno como displasia ectodérmica

hereditaria

La forma mas frecuente de anodoncia es la anodoncia

parcial, también llamada hipodoncia u oligodoncia
Alteraciones del número

Dientes supernumerarios
Dientes supernumerarios: Dientes en
exceso sobre el número normal.

 En maxilar 90% de los casos y 10% en mandíbula.

 Más frecuente entre incisivos centrales superiores. Mesiodens
 En la mandíbula son los premolares
 Alteraciones del desarrollo que afectan los
dientes
Alteraciones de la erupción

Erupción prematura

Erupción retrasada

Dientes retenidos

Secuestro de erupción
Alteraciones de la erupción
Erupción prematura

 Están presentes en el momento del nacimiento: Dientes

natales.
 Primeros 30 días de vida: Dientes neonatales.
 Suele involucrar uno o dos dientes.
Alteraciones de la erupción
Erupción retrasada

 Aparición de dientes temporales.

 Idiopático
 Patologías sistémicas, como raquitismo.

 Factores locales como la fibromatosis gingival.

Alteraciones de la erupción
Clasificación
Dientes retenidos
Según su orientación
Dientes retenidos: Dientes cuya erupción Retencion mesioangular
se encuentra impedida por una barrera Distoangular
física. Horizontal
Vertical
 Apiñamiento dentario
 Dientes supernumerarios
 Quistes odontógenos Totalmente retenido
Parcialmente retenido
 Tumores odóntogenos

 Mas frecuente se presenta en terceros molares y

caninos superiores
Alteraciones de la erupción
Secuestro de erupción
Secuestro de erupción: Pequeña espícula
de tejido calcificado que es expulsada a
través de la mucosa alveolar que recubre
un molar en proceso de erupción.
 Alteraciones del desarrollo que afectan
los dientes
Alteraciones de la forma
Dislaceración Geminación

Taurodontismo Fusión

Diente invaginado Concrescencia

Cúspides
supernumerarias Hipercementosis

Raíces supernumerarias Proyección cervical

del esmalte
Alteraciones de la forma
Dislaceración
Dislaceración: Incurvación o angulación
pronunciada de la porción radicular de un
diente.

 Traumatismo durante el desarrollo de un diente

 Formación continuada de la raíz a lo largo de una vía de
erupción curvada.

 Idiopática
Alteraciones de la forma
Taurodontismo Pacientes con:
Taurodontismo: Molar con una corona Amelogenesis imperfecta
alargada y con su furca situada en Sindrome Klinefelter
posición apical respecto a lo habitual, que Sindrome de Down
da por resultado una cámara pulpar
rectangular de tamaño mayor que el
normal.

 Afecta principalmente a molares

 Dientes que presentan:

 Forma rectangular
Mínima constricción
Definición de margen cervical
Furca desplazada hacia el ápice
Cavidad pulpar excesivamente grande
Alteraciones de la forma
Diente invaginado
Diente inaginado: Anomalía del desarrollo
dental, caracterizada por una fosita
profunda recubierta de esmalte puede
extenderse hasta una profundidad variable

 Dens in dente
 Principalmente incisivos laterales perm.
Sup.
Alteraciones de la forma
Cúspides supernumerarias

 Ejemplo mas común, tubérculo de carabelli

 Diente evaginado
 Cúspide en garra

Diente evaginado: Anomalia del

desarrollo caracterizada por una
prominencia focal supernumeraria de
esmalte, con aspecto de cuspide, en las
superficies oclusal o lingual de la corona
Alteraciones de la forma

Raíces supernumerarias

 Se observan con mayor frecuencia en los

premolares y caninos inferiores, así como los
terceros molares de ambas arcadas
Alteraciones de la forma
Geminación
Geminación: Anomalía del desarrollo dental,
caracterizada por una anchura desmedida de un
diente monorradicular, con una corona dividida
parcialmente o dos coronas separadas. Se piensa que
presenta el resultado de un germen dentario dividido
en forma incompleta

 Afecta principalmente dientes

anteriores
Alteraciones de la forma
Fusión
Fusión: Anomalía del desarrollo dental,
caracterizada por un diente con forma anormal,
que puede presentar una corona ancha, una
corona normal con raíz adicional u otras
combinaciones que resultan de la unión de dos
gérmenes dentarios contiguos por medio de la
dentina en el desarrollo.

 Tendencia hereditaria
 Se presenta en dentición temporal y
permanente.
Alteraciones de la forma
Concrescencia
Concrescencia: Unión de las raíces de dos
o más dientes normales causada por la
confluencia de sus superficies
cementarias.

 Después de la formación de la raíz terminada.

 Hueso interceptal ausente.
 Antes o después de la erupción.
 Afecta principalmente molares sup.
permanentes.
Alteraciones de la forma
Hipercementosis
Hipercementosis: Depósitos de cemento
excesivos en la raíz del diente.

Más frecuente en
*Dientes sometidos a fuerzas de oclusión
tanto aumentadas como reducidas.
*Pacientes con enfermedad de Paget.
*Hiperpituitarismo.
*Dientes adyacentes a zonas de inflamación
crónica.
Alteraciones de la forma
Proyección cervical del esmalte
Las extensiones apicales focales del
esmalte de la corona más allá del margen
cervical normalmente liso y sobre la raíz
del diente.

 Perlas de esmalte o enamelomas.

Gotitas de esmalte ectópicas que se
presentan principalmente en la zona de
la furca.
 Alteraciones del desarrollo que afectan
los dientes
Alteraciones de la estructura del esmalte
Alteraciones adquiridas

Amelogénesis
imperfecta

Alteraciones de la estructura de la dentina

Dentinogénesis
imperfecta

Displasia dentinaria
Alteraciones de la estructura del esmalte
Alteraciones adquiridas

 Consecuencia de factores ambientales

Infecciones bacterianas, víricas
(Fiebre escarlatina, sífilis)
Lesiones químicas (flúor)
 Hereditarios

 Focal
 Generalizada
 Hiperplasia focal del esmalte
Idiopática

Diente de Turner
Inflamación o traumatismo durante el desarrollo de un diente

*Hipoplasia del esmalte relativamente lisa con áreas deprimidas

*Visiblemente deformada
*Coloración amarillenta o marrón
 Hiperplasia generalizada del
esmalte
Factores ambientales sistémicos de duración breve ihiben a los
ameloblastos activos
en un periodo especifico durante el desarrollo del diente y dan lugar a:
Línea horizontal de pequeñas fositas o surcos sobre el esmalte

Sífilis congénita
Bordes incisales de los incisivos permanentes
Superficies masticatorias de los primeros molares permanentes

Incisivos de Hutchinson
Incisivos con muescas en forma de destornillados

Molares en mora
Superficies masticatorias globulosas de los primeros molares
Alteraciones de la estructura del esmalte
Amelogénesis imperfecta
Amelogénesis imperfecta: Grupo
heterogéneo de defectos genéticos
caracterizados por una formación
defectuosa del esmalte.

 Formación del esmalte:

1)Formación de matriz del esmalte
2)Mineralización de la matriz
3)Maduración del esmalte
 Tipo Hipoplasico: El esmalte es mas delgado de lo normal en áreas
focales o generalizadas; la radiodensidad es mayor que de la dentina
 Tipo Hipocalcificado: El esmalte es de espesor normal, pero es blando
y se elimina fácilmente con el instrumento romo, es menos radiodenso que
la dentina.
 Tipo con hipomaduracion: Esmalte de espesor normal, pero o de
dureza y translucidez, puede ser perforado con la punta de una sonda de
exploración
Densidad parecida a la de la dentina
Alteraciones de la Estructura
de la Dentina

Los factores ambientales locales o

sistémicos afectan la formación del
esmalte también afectan a la
formación de la dentina. Las
alteraciones de la dentina pueden ser
hereditarias e incluyen trastornos
como la DI, y DD.
 Dentinogenesis Imperfecta
Es un trastorno heredado de la formación de la dentina.
Esta dividido en tres tipos:

 Tipo I: DI que se presenta en pacientes que sufren osteogenesis

imperfecta. Los dientes pueden tener el mismo color opalescente que
en el Tipo II, pueden llegar a presentar un tono azulado en la
esclerótica de los ojos.
 Tipo II: DI es dentina opalescente hereditaria. Es el tipo mas frecuente,
y no esta asociada con la OI
 Tipo III: Tipo Brandywine, es rara y se hereda. Clínicamente es similar
al tipo I y II, pero los pacientes presentan muchas exposiciones
pulpares en la dentición temporal.
 Clínica
 Se afectan los dientes de ambas denticiones.
 Los dientes pueden ser opalescentes, con un color desde gris
azulado a amarillento, pasando por tonos pardos.
 La dentina es anormalmente blanda.
 El esmalte es normal, pero se fractura o descascarilla fácilmente.
 Esto expone la dentina oclusal e incisal.
 La dentina expuesta suele sufrir un rápido e intenso desgaste
funcional.
 Los dientes no son propensos a la caries dental.
 Radiología
 Tipo I y II, los dientes son similares y sus
coronas son en forma de bulbo, con uniones
amelocementarias estranguladas, y raices
delgadas.
 Dependiendo la edad del paciente, los dientes
presentará diversos grados de obliteración de
las cámaras pulpares y sus conductos
radiculares.
 El cemento, el ligamento periodontal y el
hueso alveolar tienen aspecto normal.
 Dientes de tipo III pueden observarse
similares que los tipo I y II, pero sus cámaras
pulpares son grandes rodeadas por una fina
Histopatología
 El esmalte en la DI es normal.
 La dentina del manto, una estrecha zona de
dentina que esta debajo del esmalte, puede
ser casi normal, mientras el resto de la
dentina es muy displasico.
 En la dentina displasica, hay áreas focales
de matriz amorfa con áreas globulares e
interglobulares de mineralización.
 Los TD están desorientados, son irregulares,
muy espaciados y mayores de lo normal.
 Dentina anormal, pueden observarse
odontoblastos atrapados y residuos celulares
en degeneración.
Tratamiento
Se orienta hacia la prevención de una
perdida excesiva de esmalte y dentina por
desgaste.
 Restauraciones adecuadas, como
coronas metal-porcelana
 Los dientes con DI no son buenos
pilares para prótesis parciales, ya que
pueden presentarse fracturas de la raíz,
y da baja carga funcional.
 En casos graves, suelen ser inevitables
las prótesis completas.
Displasia dentinaria
 Denominada originalmente “dientes
sin raices”, es un trastorno hereditario
autosomico dominante.
 Se caracteriza por la formación
anormal de la dentina y morfología
anormal de la pulpa.
Hay dos tipos:
 Tipo I DD radicular
 Tipo II DD coronal
 Tipo I: DD Radicular
 Es el mas frecuente que el tipo II.
 Todos los dientes de ambas
denticiones son afectados.
 El color de los dientes están dentro
del margen normal.
 Las coronas de los dientes pueden
presentar una ligera traslucidez
azulada o marrón en la región
cervical.
 Los dientes llegan a presentar un
patrón normal de erupción, aunque
en ocasiones hay erupción tardada.
 Los dientes que son afectados
presentan aumento de movilidad y
pueden exfoliarse de forma
prematura.
 Radiología: Tipo I
 Las raíces se pueden observar cortas, romas, abultadas,
cónicas o ausentes.
 Los molares inf. Sus raíces tienen una forma de W
 En la dentición temporal, los dientes pueden presentar
obliteración total de las cámaras pulpares y conductos
radiculares.
 Los dientes permanentes pueden presentar obliteración pulpar,
y a menudo residuos de las cámaras pulpares en forma de
semiluna o de galón.
 Imágenes radiolúcidos periapicales que representan abscesos,
granulomas o quistes, aunque este la ausencia de caries
dental.
 Histopatología: Tipo I
 La dentina coronal y radicular
esta constituido por una seria
de masas nodulares
fusionadas compuestas por
dentina tubular y
osteodentina.
 Pueden verse residuos de
tejido pulpar en forma de
hendidura entre las masas de
dentina normal y la dentina
nodular anormal.
 La dentina anormal es menos
densa y carece de distribución
y orientación regular de la
dentina tubular.
Tipo II: DD Coronal
 Ambas denticiones son afectadas
 El aspecto clinico de los dientes
temporales es diferente que de los
permanentes.
 Dientes temporales, son de color gris
azulado, marron o amarillento, y un
aspecto translucido u opalescente que
en la DI.
Radiología: Tipo II
 Los dientes temporales muestran cámaras y conductos
pulpares obliterados que son similar a las de tipo I.
 La obliteración pulpar aparece después de la erupción del
diente
 Los raices de ambas denticiones son de forma y longitud
normales.
 Las cámaras pulpares de los dientes permanente son
anormalmente grandes
 Se pueden ver calcificación pulpares en la mayoría de las
cámaras de pulpa coronal, y sus conductor radiculares son
estrechos.
Histopatología: Tipo II
 Dientes temporales, tienen una zona normal
de dentina del manto, que cambia a una
masa densa amorfa de dentina con escasos
túbulos.
 Dientes permanentes presentan dentina
coronal normal, solo el tercio pulpar, tiene
areas de dentina globular e interglobular
 La cámara pulpar presenta cálculos pulpares,
los conductos radiculares son estrechos.
 Si las raices son relativamente normales, la
perdida del diente puede no ser un problema
importante.
 Las raices son cortas, la perdida temprana de
un diente es inevitable.
Odontodisplasia Regional
 Conocido como dientes fantasma, es
una alteración no hereditaria del
desarrollo del diente. Por la formación
defectuosa del esmalte y la dentina
junto con calcificaciones anormales de
la pulpa y los folículos.
 Clínica
 Se presenta con mayor
frecuencia en el maxilar que
en la mandíbula.
 Es regional, esto dice en el
que suele afectar varios
dientes contiguos.
 Se observa comúnmente en
la dentición permanente.
 Los dientes afectados
muestran un retraso o un
fracaso total de la erupción.
 Los dientes están
deformados, y presentan una
superficie blanda, y son de
color pardo amarillento.
Radiología
 Se han descrito
como dientes
fantasmas debido a
la notable
disminución de su
radiodensidad.
 El esmalte y la
dentina son muy
delgados e
indiferenciables
 Las cámaras
pulpares son
grandes.
 A veces se observan
Histopatología
 La dentina es displasica y se
caracteriza por túbulos irregulares,
grandes áreas de dentina globular
e interglobular y una capa ancha de
predentina.
 La grandes cámaras pulpares
muestran calcificaciones en la
pulpa.
 Alteraciones del desarrollo que afectan
los dientes
Odontoplasia regional
Odontoplasia
regional

Alteraciones en la estructura del cemento

Hipofosfatasia
Alteraciones en la Estructura del
Cemento
Hipofosfatasia:
Se hereda como un rasgo autosómico
recesivo, en alguna veces puede ser
autosómico dominante. Es una
anomalía de la mineralización ósea,
causada por una deficiencia en la
fosfatasa alcalina
Tejidos Blandos
Fositas Labiales Congenitas
Son defectos del desarrollo que pueden
involucrar la parte paramedial del
bermellón de los labios inf. Y sup.
 Labio Doble
 Es una deformidad caracterizada
por un pliegue horizontal de tejido
mucoso en exceso. Puede
localizarse sobre la cara interna del
labio sup. Aunque a veces el labio
inf. También se ve afectado
 Puede apreciarse cuando el labio
esta tenso.
 El labio doble se observa asociado a
un pliegue de piel edematosa
situado por encima del parpado
superior, y con el aumento de
tamaño del tiroides no asociado a
toxicidad (síndrome de Ascher).
 El labio doble no suele requerir
tratamiento
Apéndice del Frenillo
 Es un fragmento superfluo de tejido
mucoso que se proyecta desde el
frenillo labial superior.
 Su forma y tamaño varían de
paciente.
 Se confunde a menudo con la
hiperplasia fibrosa adquirida causada
por lesión o irritación local, y por ello
se extirpa en ocasiones.
 Esta formado por mucosa bucal
 Anquiloglosia
Lengua fija, es una anomalía del
desarrollo caracterizada por un
frenillo lingual anormalmente corto,
situado en la parte anterior que
origina una restricción intensa de
los movimientos de la lengua, y
alteración en el habla.
 Frenillo lingual anormal une la
punta de la lengua a la encía
lingual anterior, esta hace tensión
el tejido gingival y produce
enfermedad gingival y
periodontal.
 La anquiloglosia se trata
mediante reinserción quirúrgica
del frenillo lingual.
 Macroglosia
Lengua grande, es un trastorno
que puede ser congénito o
secundario.
 La congénita se observa en el
síndrome de Down, síndrome de
Beckwith-Wiedemann, y en el
síndrome de neoplasia
endocrina múltiple.
 La macroglosia secundaria
puede ser consecuencia de la
afectación difusa de la lengua
por tumores.
 Por trastornos sistémicos como
el hipotiroidismo congénito
Granulos de Fordyce
 Son los acumulos de
glandulas sebaceas
que aparecen en
diversas
localizaciones dentro
de la cavidad oral.
 Con mayor frecuencia
estan en la mucosa
yugal, y en el
bemellon del labio
superior.
 Son estructuras
maculopapulosas
multiples, pequeñas
de color amarillento y
aspecto miliar que
miden de 1 a 2 mm de
diametro.
Leucoedema
Es una alteración del epitelio oral, por la
acumulación intracelular de liquido(edema) en la
capa de celular espinosas.
 Es tan frecuente en algunos grupos raciales que
no se considera enfermedad, sino mas bien algo
normal.

Clínica:
Afecta a la mucosa yugal de ambos lados, también
puede estar afectados los bordes laterales de la
lengua.
La mucosa afectada es asintomática y presenta un
aspecto membranoso difuso y translucido, de color
blanco grisaceo. La mucosa puede estar agrietada
o arrugada.
Histopatología:
El leucoedema se
caracteriza por un grado
leve de paraqueratosis y
acantosis, y un acumulo de
liquido intracitoplasmico y
de glucogeno.

Tratamiento:
Por lo general, no requiere
biopsia. No necesita
tratamiento.
Nevo Esponjoso Blanco
 Denominado tambien gingivoestomatitis de plieqgues
blancos, nevo oral epitelial o enfermedad de
Cannom. Es un trastorno hereditario , se manifiesta
como una lesion blanca de la mucosa oral.
 Algunos pacientes presentan los nevos de forma
congénita, mientras que en otros las lesiones pueden
no aparecer hasta la niñez temprana o incluso la
adolescencia.

Clinica:
Las lesiones son asintomaticas, blanquemiento y a
menudo plegadas(arrugadas). Presentan una
opalescencia translucida similar a la observada en el
leucoedema. Las lesiones pueden ser extensas y
diferentes localizaciones.
Histopatología:
Se caracteriza por una hiperqueratosis de leve a
moderada, acantosis y edema intracelular del
estrato espinoso. El diagnostico se logra,
mediante la combinación de sus rasgos
histopatológicos, aspecto clínico, y antecedentes
familiares del paciente.

Tratamiento:
No necesita tratamiento porque es
completamente benigna. Hay exploración de
rutina.
Nódulo Tiroideo Lingual
 Es una anomalia rara caracterizada por el
desarrollo de una masa submucosa de tejido
tiroideo en la parye posterior media del dorso de
la lengua. Un nodulo tiroideo lingual representa
un residuo en la regionde origen de dicha
glandula.

Clinica:
 Es mucho mas frecuente en mujeres, y con
mayor frecuencia durante la pubertad y la
adolescencia. Una masa lisa sesil de 2 a 3 cm,
por la parte posterior media del dorso de la
lengua
 Síntomas: disfagia, disfonía, disnea y sensación
de tirantez local.
Histopatología:
Están formados por tejido tiroideo
maduro normal, se puede observar
tejido tiroideo embrionario o fetal.

Tratamiento:
Si el paciente posee una glándula
tiroidea funcionante en la parte
ant. del cuello con secreción
suficiente para hacer a las
necesidades diarias. Si existe una
glándula tiroidea normal entonces
pueden extirparse los nódulos
linguales.
 Amígdala Oral
 El tejido linfoide amigdalino se distribuye en un circulo(anillo de Waldeyer)
en la región posterior de la boca.
 Formado por tres masas: amígdalas palatinas pares(istmo de las fauces),
las amígdalas faríngeas(adenoides) y la amígdala lingual.
 Hiperplasia linfoide- papilitis foliada.
 Niños y adolescentes: puede verse tejido amigdalino en forma de placa
rojizas, elevadas en el suelo de la boca.
 Amígdalas orales están formadas por agregados linfoides.
 Los quistes linfoepiteliales orales se desarrollan de forma ocasional en
donde se localizan las amígdalas orales en el suelo de la boca o en las
amígdalas linguales
 Papila Retrocanina
 Es un área de 2 a 4 mm, elevada, de la mucosa
alveolar inferior, localizada en posición lingual
respecto a los caninos entre la encía marginal y la
union mucogingival
 Bilateral o unilateral
 Niños
 Muestran parecido con las papilas incisivas, sueles
estar formadas por tejido conjuntivo fibroso
sumamente vascularizado revestido de epitelio
ortoqueratinizado o paraqueratinizado.
Hueso
Hipertrofria Hemifacial:
Aumento del aporte neurovascular en el lado
afectado de la cara
 Aumento unilateral de tamaño de los tejidos
blandos de la cara, huesos y dientes.
 En el lado afectado la piel es gruesa y basta, el
pelo es espeso y abundante.
 El aumento de tamaño de los hemisferios
cerebrales pueden ser responsbles del retraso
mental.
 Hay macroglosia, aumento de tamaño de las
papilas
 Las raices y coronas de los dientes son de
mayor tamaño
 No existe tratamiento especifico
Atrofia Hemifacial
 Es una afección rara caracterizada por una
disminución progresiva del tamaño de un
lado de la cara.
 Los tejidos de la cara, piel, tejido subcutáneo,
musculo y hueso se afectan.
 Neuralgia del trigémino, perdida del vello
facial
 Los maxilares y la raíces de los dientes en el
lado afectado pueden presentar retraso del
desarrollo y erupción de los dientes.

No existe tratamiento conocido.

 Labio Leporino y Fisura

Palatina
El labio leporino y la fisura palatina están relacionados con el
desarrollo y suelen presentarse juntos.
 Pueden ser hereditarios
 La mayoría de los casos de fisuras son poligénicos
 Existen 6 factores ambientales que desarrollan el labio leporino y la
fisura palatina son:
1. Factores nutricionales
2. Estrés fisiológico, emocional, o traumático
3. Isquemia relativa de la zona
4. Obstrucción mecánica por una lengua aumentada de tamaño
5. Sustancias como el alcohol, fármacos o tóxicos
6. Infecciones
 Clínica
Cuatro clases principales de las hendiduras del
labio y el paladar son:
1) Labio leporino
2) Fisura palatina
3) Fisura labiopalatina unilateral
4) Fisura labiopalatina bilaterakl

Las fisuras del labio superior pueden clasificarse

como:
1) Unilateral incompleta
2) Unilateral completa
3) Bilateral incompleta
4) Bilateral completa
Tratamiento
Labio leporino suele tratarse
quirúrgicamente durante el primer mes de
vida del paciente.
 El tratamiento quirúrgico de la fisura
palatina suele retraerse hasta que el
paciente tiene aprox. 18 meses
 Depresión Lingual de la
Mandíbula Por Glándula Salival
 Recibe otros nombres como quiste de
Stafne, quiste ooseo estático y quiste
óseo latente.
 Es una entidad relativamente rara que
se presenta vomo una concavidad
profunda, nítida y localizada.
 Cara lingual de la mandíbula
 Defecto Osteoporotico Focal de
la Medula Ósea
 Es una imagen
radiolúcida mal definida,
que esta en un área
edentula de la
mandíbula.
 El defecto es
asintomático
 Mujeres de edad madura
y en la región molar de la
mandíbula
 Radiolúcida-radiopaca,
forma irregular, con
tenues zonas de aspecto
 Displasia Cleidocraneal
 Es un síndrome en el cual
existe un crecimiento anormal
de los hueso de la cara, cráneo
y clavículas.
 Hereditario con un patrón
autosómico dominante o
aparecer como una mutación
espontanea.

Clínica:
Una expresividad elevada de la
enfermedad son el crecimiento
desproporcionado de los huesos
faciales y craneales.
Radiología:
Líneas de sutura tortuosas y
algunas áreas en las que la
sutura están muy
ensanchadas por la ausencia
de crecimiento óseo.
La mandibula parece mayor, la
nariz se observa chata y sin
puente, las claviculas pueden
faltar en ambos lados p verse
reducidad
Pacientes pueden retener la
denticion temporal hasta la
edad adulta.
El paladar suele ser muy
abovedado y estrecho.

Tratamiento:
No existe tratamiento conocido
 Síndrome de
Crouzon(disostosis

Craneofacial)
Es un trastorno craneofacil raro,
autosómico dominante, el cierre
prematuro de las suturas de los
huesos del cráneo.
 Manifestaciones clínicas:
-Hipoplasia del maxilar
-Labio superior corto
-Separación de los ojos
-Orbitas poco profundad
-Globos oculares prominentes
-Cabeza corta
-Ligamentos estilohioideos calcificados
 50% de px, pierden la visión y un
deficit auditivo
 Este síndrome puede corregirse
quirúrgicamente
 Síndrome de Treacher
Collins(Disostosis Mandibulofacia)
 Es un trastorno autosómico
dominante, por el desarrollo
anormal de las estructuras
derivadas del primer y segundo
arco branquial
 El hueso zigomático es hipoplasico,
da la depresión de la mejilla, caída
del parpado inferior y una cara
estrecha-
 La mandíbula una hipoplasia del
cóndilo y la apófisis coronoides,
como una retrusion de la barbilla.
 La orejas: hipoplasia de los lóbulos,
pabellón auditivo malformado,
ausencia de c.a.
 Tratamiento quirúrgico por motivos
estéticos y funcionales
 Síndrome de Down
 Anomalías cromosómicas que afectan
todo el cuerpo.
 Tres variantes genéticas:
1. Cerca del 95% de los casos son del
tipo no disyuntivo, que presenta 47
cromosas, un cromosoma extra.
2. 5% de los casos se originan por una
translocación de material
cromosomico desde un cromosoma
21 a otro distinto.
3. Pequeña cantidad de casos son el
resultado de un mosaicismo
cromosómico.
4. Hallazgos orales:
5. Labios anchos, boca abierta lengua
prominente, macroglosia, lengua
fisurada, labios fisurados, paladar
estrecho, mal posición y mal oclusión
Síndrome Oro-Facio-Digital Tipo
I
 Únicamente afecta a las mujeres, ya
que es letal en los varones.
 Afecta cara, boca, dedos de la mano
y del gordo del pie. SNC y el Urinario.
 Síndrome de Papillon-Lefevre
 Periodontitis destructiva grave que
afecta ambas denticiones.
 Representa una alteración
inmunológica, defectos en el
sistema de defensa del organismo,
son tres:
1. Alteración en la reactividad in vitro
frente a mitogenos de células T y
B
2. Defecto quimiotácticos
3. Reducción de la capacidad
intacelular para eliminar a
S.aureus y C.albicans
La formación de bolsas periodontales
profundas antecede a la perdida de
dientes.
Los dientes permanentes a la edad de
14 años se han perdido.
La inflamación grave destruye la