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Anemias Hemoliticas Protocolo Diagnoì - Stico
Anemias Hemoliticas Protocolo Diagnoì - Stico
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TABLA 1
Concepto Manifestaciones clínicas del síndrome hemolítico crónico
Negativo Positivo
Fig. 1. Protocolo
Texto diagnóstico de las anemias hemolíticas de origen inmunológico.
B: bilirrubina; EHRN: enfermedad hemolítica del recién nacido; LDH: enzima lactatodeshidrogenasa; SLPc: síndrome linfoproliferativo crónico.
Texto
Texto
ciente. Para ello, se enfrentan hematíes lavados del paciente anemias hemolíticas de origen no inmunológico donde esta
con gammaglobulina humana poliespecífica y monoespecífi- prueba puede ofrecer mayor información, ya que determina-
ca. Una prueba de antiglobulina directa positiva puede ser das alteraciones de la morfología eritrocitaria sugieren de
consecuencia de la presencia de anticuerpos frente a antí- forma más o menos específica ciertas patologías. Además,
genos propios (autoanticuerpos) en la anemia hemolítica nos aporta información importante sobre el resto de las líneas
autoinmune, puede ser mediada por fármacos como la peni- hematopoyéticas1.
cilina, fenacetina o alfa-metildopa o puede ser consecuencia
de aloanticuerpos frente a antígenos “extraños” (ausentes en Morfología eritrocitaria normal
el paciente) en las reacciones hemolíticas transfusionales o la Las principales causas de hemólisis con morfología eritroci-
enfermedad hemolítica perinatal (fig. 1)2. taria normal son las hepatopatías agudas, el hiperesplenismo
El test de Coombs indirecto permite identificar la pre- y la hemoglobinuria paroxística nocturna (fig. 2).
sencia de anticuerpos antieritrocitarios en el suero del pa-
ciente; para ello se enfrentará a hematíes con perfil antigéni- Morfología anormal
co conocido. Esta prueba es útil para identificar los
aloanticuerpos implicados en las reacciones hemolíticas Anemias hemolíticas congénitas. En los casos de frotis pa-
transfusionales y en la enfermedad hemolítica perinatal. El tológico e historia familiar compatible, la causa más proba-
resultado será negativo en caso de anemia hemolítica autoin- ble será una anemia hemolítica de tipo congénito. Depen-
mune2. diendo de cuál sea el defecto genético se clasifican en
membranopatías, hemoglobinopatías y enzimopatías. Darán
lugar a una anemia hemolítica de intensidad variable que en
Anemias hemolíticas de origen no ocasiones puede agravarse o desencadenarse ante determina-
inmunológico dos factores predisponentes. En todos los casos, el diagnós-
tico definitivo de las anemias hemolíticas congénitas se esta-
blece con la demostración de la alteración genética mediante
Extensión de sangre periférica técnicas de biología molecular, pero determinadas alteracio-
nes en el frotis de sangre periférica nos pueden ayudar en su
La observación al microscopio del frotis manual de sangre diagnóstico (fig. 2).
periférica aporta información importante de manera inme- Las membranopatías se caracterizan por la deficiencia
diata acerca de la etiología del proceso. Su estudio es obliga- congénita de una de las proteínas de membrana, que condi-
do ante cualquier síndrome anémico, pero es en el caso de las ciona la alteración de la forma del hematíe, que puede ser
Negativo
Anemias hemolíticas
de origen no inmunológico
Frotis manual
Hepatopatía
No Sí
Anemia hemolítica
Tóxicos Metabolopatía Infección Esquistocitos congénita
(plomo, arsénico) (enf. de Wilson, (Plasmodium,
Venenos hepatopatía, Babesia,
serpientes síndrome de Zieve, Clostridium)
insuficiencia renal
Hemoglobinopatías Enzimopatías Membranopatías
más o menos específica de esta patología: esferocitos en la es- Las hemoglobinopatías se producen por la alteración de
ferocitosis congénita y eliptocitos en la eliptocitosis congéni- la síntesis de hemoglobina, ya sea en su estructura (hemo-
ta. Las pruebas de fragilidad osmótica ponen de manifiesto la globinopatías estructurales) o en su cantidad (talasemias) o
hemólisis, como consecuencia de la disminución de la resis- ambas (hemoglobinopatías talasémicas). Pueden cursar con
tencia al paso de agua a su interior. También resultan útiles una alteración de su movilidad electroforética, su afinidad
para su diagnóstico la electroforesis de proteínas de mem- por el oxígeno, su estabilidad química o su capacidad para
brana y la citometría de flujo3. mantener el hierro en estado reducido. La anemia falciforme
o hemoglobinopatía S cursa con una alteración específica de renal y neurológico, trombocitopenia de consumo y anemia
la morfología eritrocitaria (drepanocitos). En la hemoglobi- hemolítica debido a la destrucción de los hematíes a su paso.
nopatía C podemos encontrar codocitos con cristales intra- En el frotis manual podremos observar esquistocitos, debido
eritrocitarios y las talasemias cursan con alteraciones inespe- a la fragmentación eritrocitaria. Las principales causas de
cíficas de la morfología eritrocitaria, aunque suele ser común microangiopatía trombótica son la púrpura trombocitopéni-
en ellas una historia familiar de microcitosis, generalmente ca trombótica, el síndrome hemolítico urémico y el síndro-
tratada como una ferropenia sin respuesta3. Para su diagnós- me de HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes and low plate-
tico son útiles el estudio electroforético, la cuantificación de lets). Otras causas menos frecuentes serán las asociadas a
hemoglobinas y las pruebas de solubilidad y falciformación, fármacos como la mitomicina C o ciclosporina y la relacio-
estabilidad molecular, afinidad por el oxígeno y estabilidad nada con el trasplante de progenitores hematopoyéticos1.
térmica. Existe otra forma de hemólisis mecánica llamada de vaso
Las enzimopatías se producen como consecuencia de la grande que se produce como consecuencia del paso de los
alteración congénita de cualquiera de las enzimas que inter- hematíes a través de válvulas cardíacas y otros dispositivos
vienen en el metabolismo energético del hematíe. En oca- artificiales.
siones podrán observarse alteraciones en el frotis manual,
como la presencia de cuerpos de Heinz en la deficiencia de
glucosa 6-fosfato deshidrogenasa, aunque el diagnóstico se
basa en la medición de la actividad enzimática3.
Bibliografía
Anemias hemolíticas secundarias a la exposición a tóxi-
• Importante •• Muy importante
cos y venenos de serpientes y las metabolopatías cróni- ✔ Metaanálisis ✔ Artículo de revisión
cas. En algunos procesos infecciosos, como candidiasis, pa- ✔ Ensayo clínico controlado ✔ Guía de práctica clínica
ludismo, babesiosis e infección por Clostridium, puede ✔ Epidemiología
observarse en el frotis el microorganismo implicado.
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