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UNIVERSIDAD CENTRAL DE NICARAGUA

“AGNITIO AD VERUM DUCIT”

FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS

PATOLOGIA ESPECIFICA

DR: EDUVIGE DE LOS ANGELES RUIZ

BRANDON CONRADO
1. En que consiste las anemias por perdidas de sangre

Es ocasionada por la por la pérdida intravascular que llega a provocar un stock y muerte El
cuadro clínico depende de la velocidad de la hemorragia y de si es externa o interna, Una
hemorragia significativa provoca cambios predecibles en sangre que afectan no solo a los
eritrocitos, sino también a los leucocitos y plaquetas. Si la hemorragia es suficientemente
masiva para provocar el descenso de la presión arterial, la liberación compensatoria de
hormonas adrenérgicas moviliza los granulocitos desde la reserva marginal intravascular y
da lugar a leucocitosis.

2. De ejemplos de anemia por perdidas de sangre.

3. Que son las anemias hemolíticas:

Las anemias hemolíticas son una afección de lo hematíes donde se van a tener una vida reducida
menor de lo normal, son un grupo de afecciones que de caracterizan por:

 Destruccion prematura de eritrocitos y acortamiento de la vida de este menor de 120 días.


 Se eleva la eritropoyetina y se aumenta la eritropoyesis.
 Hay acumulación de los productos degradados de la hemoglobina.

4. Que es esferocitosis hereditaria, características clínicas, laboratorio e histopatológicas

Es un trastorno hereditario donde se encuentra una deformación en las características


morfológicas de los hematíes donde se vuelven vulnerable al secuestro de esto y destruccion en el
bazo.

Características clínicas

 El diagnóstico se basa en la historia familiar, los signos hematológicos y la analítica


 El cuadro clínico característico consiste en anemia, esplenomegalia e ictericia. La
intensidad es muy variable
 El curso clínico, estable en general, a veces se ve salpicado de crisis aplásicas,
desencadenadas normalmente por una infección aguda por parvovirus. El
parvovirus infecta y destruye los progenitores eritrocítica, interrumpiendo por
completo la producción de la serie roja hasta que la respuesta inmunitaria acaba
con el virus, por lo general en 1-2 semanas
Laboratorio e Histopatológicos

Varias mutaciones que afectan a la espectrina, -espectrina, anquirina, banda 4.2 o banda 3
que debilitan las interacciones entre estas proteínas hacen que los
eritrocitos pierdan fragmentos de la membrana a medida que
envejecen. Para acomodarse en el cambio resultante de la relación
entre la superficie y el volumen, estas células adoptan una forma
esférica. Las células esferocíticas tienen una menor capacidad de
deformación que las normales.

Esferocitosis hereditaria (frotis periférico). Obsérvense la anisocitosis y varios esferocitos


de aspecto oscuro sin palidez central. También se aprecian cuerpos de Howell-Jolly
(pequeños restos oscuros del núcleo) en algunos de los eritrocitos de este paciente con
asplenia
5. Que es drepanocitosis características clínicas, laboratorio e histopatológicas.

La drepanocitosis es una hemoglobinopatía hereditaria frecuente causada por una


mutación puntual en la P-globina que promueve la polimerización de la hemoglobina
desoxigenada, provocando distorsión de los eritrocitos, anemia hemolítica, obstrucción
microvascular y lesión tisular isquémica.
Características Clínicas.

La enfermedad de células falciformes causa una anemia hemolítica de intensidad


moderada (hematocrito del 18-30%) que se asocia a reticulocitosis, hiperbilirrubinemia y
aparición de células falciformes irreversibles. Su evolución está salpicada por varias
«crisis». Las crisis vaso oclusivas, también denominadas crisis de dolor, son episodios de
lesión hipóxica e infartos que causan un dolor intenso de la región afectada.

Las localizaciones afectadas con mayor frecuencia son huesos, pulmones, hígado, cerebro,
bazo y pene.

Laboratorio y Histopatológicas

Las principales manifestaciones patológicas (hemólisis crónica,


oclusiones microvasculares y lesión tisular) son consecuencia
de la tendencia de las moléculas de HbS de apilarse en
polímeros cuando están desoxigenadas.
Bazo en la drepanocitosis (imagen de pequeño aumento).
Los cordones de la pulpa roja y las sinusoides están
intensamente congestionados.
Entre las áreas congestionadas son evidentes algunas zonas
pálidas de fibrosis que son consecuencia del daño isquémico

6. Que es talasemia, grupo de edad, clasificación, características clínicas, laboratorio e


histopatológicas.

Es un síndrome característico de mutaciones que disminuyen las producciones de


hemoglobina en el adulto, que ocaciones alteraciones en la línea germinal ocasionando una
reducción de la síntesis de alfa-globina llevando así a una hipoxia tisular y hemolisis de
eritrocitos.

Características clínicas Grupo de edad y su clasificación.


Laboratorio y histología

Las mutaciones causantes se pueden en englobar en dos categorías:


 mutaciones, asociadas a la ausencia de la síntesis de la BETA-
globina.
 mutaciones BETA, que se caracterizan por el descenso de la síntesis de BETA-
globina (pero aún detectable).

7. Que es anemia por deficiencia glucosa - 6 – fosfato deshidrogenasa características


clínicas, laboratorio e histopatológicas.

Hay una vulnerabilidad en el eritrocito por lesiones oxidantes y endógenas, en la vía del
monofosfato de hexosa o en el metabolismo del glutatión que se producen como
consecuencia de la deficiencia o deterioro de la función enzimática reducen la capacidad
de los eritrocitos de protegerse a sí mismos frente a las lesiones oxidativas y provocan la
hemólisis.
Características clínicas
En la mayoría de los casos, la hemólisis afecta < 25% de la masa eritrocítica y
causa ictericia transitoria y coluria. Algunos pacientes presentan dolor dorsal y/o
abdominal. Sin embargo, cuando la deficiencia es más grave, la hemólisis profunda
puede inducir hemoglobinuria y lesión renal aguda

Laboratorio e Histopatológicas.
La G6PD reduce el fosfato del dinucleótido de nicotianamina adenina
(NADP) a NADPH, a la vez que oxida la glucosa-6-fosfato
La deficiencia de G6PD es un rasgo recesivo ligado al cromosoma X, por lo que el riesgo de
enfermedad sintomática es mucho mayor en los hombres. Existen varios cientos de
variantes genéticas de la G6PD, pero la mayoría de las anemias hemolíticas clínicamente
significativas están asociadas solo a dos variantes, designadas G6PD· y G6PD
mediterránea.

8. Que es hemoglobina paroxística nocturna características clínicas, laboratorio e


histopatológicas
Es una enfermedad que se produce por consecuencias de mutaciones del gen A
fosfatidilinositol glucano (PICA), enzima que es esencial para la síntesis de
proteínas de regulación de la membrana.

Las células sanguíneas de la HPN son deficientes en las proteínas ligadas al CPI que
regulan la actividad del complemento: 1) factor acelerador de la descomposición, o
CD55; 2) inhibidor de la membrana de la lisis reactiva, o CD59, y 3) proteína de
unión al factor CS. De ellos, el más importante es el CD59, un potente inlúbidor de
la convertasa C3 que previene la activación espontánea de la vía alternativa del
complemento.
Características clínicas
La hemoglobinuria paroxística nocturna puede causar hemólisis en cualquier
momento del día, no solo de noche. Las características clínicas comunes
incluyen hemoglobinuria, pancitopenia y trombosis arteriales y venosas. Las
trombosis venosas se producen en lugares inusuales, (p. ej., en las venas
hepáticas).
Laboratorio e histología

Hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN). A Esta citometría de flujo de sangre de un


individuo normal muestra que los eritrocitos expresan dos fosfatidilinositoles glucanos
(PIG) ligados a proteínas de membrana, CDSS y CD59, en sus superficies. B. Esta citometría
de flujo de sangre de un paciente con HPN muestra una población de eritrocitos que es
deficiente tanto en CDSS como en CD59.

9. Que es anemia hemolítica autoinmune características


clínicas, laboratorio e histopatológicas

La anemia hemolítica inmunitaria se debe a anticuerpos que


reconocen eritrocitos y provoca su destrucción prematura.
El diagnóstico de anemia hemolítica inmunitaria requiere la
detección de anticuerpos complemento en los eritrocitos del
paciente.

Características clínicas
 Causadas por anticuerpos contra componentes normales de los eritrocitos o bien
antígenos modificados por haptenos (p. ej. Fármacos).
 La unión de los anticuerpos deriva en opsonización de los eritrocitos y hemólisis
extravascular, o bien (rara vez) en fijación del
complemento y hemólisis intravascular.
Laboratorio e histología
se utiliza la prueba de Coombs directa con antiglobulinas, en
la cual los eritrocitos del paciente se mezclan con suero que
contiene anticuerpos específicos frente a las inmunoglobulinas

10. Que es paludismo características clínicas, laboratorio e histopatológicas


El paludismo es una infección por especies de Plasmodium. Los signos y síntomas
incluyen fiebre (que puede ser periódica), escalofríos, rigidez, sudoración, diarrea,
dolor abdominal, dificultad respiratoria, confusión, convulsiones, anemia
hemolítica, esplenomegalia y anomalías renales
11. Que son anemia por reducción de la eritropoyesis:

Si bien las anemias debidas a defectos en la producción de los eritrocitos son


heterogéneas, se pueden clasificar en varias categorías mayores según su
fisiopatología.
Las anemias más frecuentes e importantes asociadas a la producción insuficiente de
los eritrocitos son las causadas por deficiencias nutricionales, seguidas por las que
surgen como consecuencia de la inflamación crónica y de la insuficiencia renal,
También
se incluyen otros trastornos menos frecuentes que conducen al fracaso generalizado
de la médula ósea, como la anemia aplásica, neoplasias y hematopoyéticas primarias
12. Que es anemia ferropénica características clínicas, laboratorio e histopatológicas

La ferropenia es el trastorno nutricional más frecuente en el mundo y produce signos y


síntomas clínicos relacionados en su mayoría con la síntesis inadecuada de
hemoglobina.
Características clínicas
Las manifestaciones clínicas de la anemia son inespecíficas, y ya las hemos
comentado. Los signos y síntomas dominantes están relacionados con la causa
subyacente, por ejemplo, enfermedad gastrointestinal o ginecológica, malnutrición,
embarazo o malabsorción.
Laboratorio e histología
Desde el principio de la pérdida de sangre crónica o estados
de balance negativo de hierro, la reserva en forma de
ferritina y hemosiderina puede ser adecuada para mantener
las concentraciones normales de hemoglobina y
hematocrito, además de un hierro sérico y una saturación de transferrina normales.
La depleción progresiva de estas reservas reduce primero el hierro sérico y la
saturación de transferrina sin producir anemia
13. Que es anemia por inflamación crónica características clínicas, laboratorio e
histopatológicas.

La reducción de la producción de eritrocitos asociada a las enfermedades crónicas


causantes de inflamación sistémica es una causa frecuente de anemia en pacientes
hospitalizados. Esta forma de anemia se debe a la disminución en la proliferación de
progenitores eritroides y a una menor utilización del hierro.

Características clínicas
Las enfermedades crónicas asociadas a esta forma de anemia se clasifican en tres
categorías:
 Infecciones microbianas crónicas, como osteomielitis, endocarditis bacteriana y
abscesos de pulmón.
 Trastornos crónicos inmunitarios, como artritis reumatoide y enfermedad
inflamatoria intestinal.
 Neoplasias, como carcinomas de pulmón y mama y linfoma de Hodgkin
Laboratorio e histología
La anemia de la inflamación crónica se asocia a hierro sérico
bajo, descenso de la capacidad total de captación de hierro y
una abundante reserva de hierro en los macrófagos tisulares
Los efectos de la inflamación contribuyen a las anomalías
observadas. Principalmente, algunos mediadores inflamatorios,
en particular la interleucina 6 (IL-6), estimulan el incremento de
la producción hepática de hepcidina. Tal como comentamos anteriormente, la hepcidina
inhibe la función de la ferroportina en los macrófagos y reduce la transferencia de hierro
desde sus d epósitos hacia los precursores erih-oides en la médula ósea.
14. Que es anemia megaloblástica características clínicas,
laboratorio e histopatológicas

El factor común a las distintas causas de anemia


megaloblástica es la alteración de la síntesis de ADN, que
conduce.a una hematopoyesis ineficaz y cambios morfológicos
distintivos, incluidos precursores eritroides y eritrocitos
anormalmente grandes.

Laboratorio e histología
Algunos signos encontrados en sangre periférica son comunes a
todas las formas de anemia megaloblástica. La
presencia de eritrocitos macrocíticos y ovalados (macroovalocitos) es
muy característica, Dado que son más grandes de lo normal y
contienen bastante hemoglobina, la mayoría de los macrocitos carece
de la palidez central de los eritrocitos normales e incluso aparece
«hipercrómica», aunque la concentración de hemoglobina
corpuscular media no está elevada

15. Que es anemia aplasica características clínicas, laboratorio e histopatológicas

La anemia aplásica se refiere a un síndrome de fracaso hematopoyético primario


crónico y la pancitopenia consecuente (anemia, neutropenia y trombocitopenia).
Características clínicas

La anemia aplásica se puede presentar a cualquier edad y en ambos sexos. El inicio es


normalmente insidioso. Las manifestaciones iniciales son variadas, dependiendo de la
línea celular modificada.
Laboratorio e histología
La patogenia de la anemia aplásica no se conoce con detalle; de
hecho, es improbable que haya un único mecanismo que explique
todos los casos, aunque se han propuestos dos etiologías principales:
una supresión de médula progenitores extrínseca de mecanismo inmunitario y una
anomalía intrínseca de las células generativas

16. Que es policitemia características clínicas, laboratorio e histopatológicas

El término policitemia indica un alto número de eritrocitos circulantes, normalmente


con el correspondiente incremento de la concentración de hemoglobina. Puede ser
relativo (cuando existe hemoconcentración debida al descenso del volumen
plasmático) o absoluto (cuando aumenta la masa eritrocítica total). La policitemia
relativa es consecuencia de la deshidratación, como sucede en la privación de agua,
vómitos o diarrea prolongados o uso excesivo de diuréticos.
Características clínicas

La causa más frecuente de la policitemia primaria es la policitemia vera, una neoplasia


mieloproliferativa asociada a mutaciones que determinan una proliferación independiente
de eritropoyetina de los progenitores eritrocítica
Otra forma mucho menos frecuente de policitemia primaria
es consecuencia de mutaciones familiares en el receptor de
eritropoyetina que induce la activación del receptor
independiente de eritropoyetina.
Laboratorio e histopatología
Las policitemias secundarias pueden deberse a incrementos
compensatorios o patológicos de la secreción de
eritropoyetina. Las causas de esta última incluyen tumores secretores de eritropoyetina y
los infrecuentes (aunque ilustrativos) defectos hereditarios en varios componentes de la
vía renal detectora del oxígeno. Estos defectos estabilizan el HIF-la, un factor de
transcripción que estimula la transcripción del gen de la eritropoyetina.

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