Andrés Mauricio. A., Ana María M. B., Juan Sebastián M. C.

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GRUPOS SANGUÍNEOS Y EHRN

UNIVERSIDAD MILITAR NUEVA GRANADA

FACULTAD DE MEDICINA

FISIOLOGÍA APLICADA Y DE INTEGRACIÓN

2014-2

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GRUPOS SANGUÍNEOS Y ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO

(EHRN)

Los grupos sanguiń eos no se limitan a los conocidos ABO y Rh, existen diversos
sistemas (29 en total) capaces de despertar una respuesta inmune humoral. Estos
antígenos, permiten conocer a los diferentes sistemas irregulares fuera del
sistema ABO. En total, se consideran como significativos clínicamente a los
sistemas MNSs, Lutheran, Kell, Duffy, P, I, Lewis, Kidd, Xg, Diego, Cartwrigth,
cada uno de los cuales tiene entre 2 y 45 antígenos (Mollison, 2005).

Sistema Lewis
Está relacionado de forma directa con el antígeno H del sistema ABO y junto con
los antígenos Le-a y Le-b dan lugar a cuatro fenotipos. (H+ Lea+ Leb+) (H+ Lea+
Leb-) (H+ Lea- Leb+) (H+ Lea- Leb-). Se encuentra libremente en plasma como
glucoesfingolípidos que son reabsorbidos por los eritrocitos y en secreciones
salivales como glucoproteínas.

Sistema Lutheran
Este sistema está compuesto por 17 antígenos, principalmente se expresan Lua y
Lub. Son glicolípidos o estructuras homólogas. Se producen anticuerpos IgG,
están asociados a pacientes politransfundidos. Anti-Lua se encontró en el suero
de pacientes con lupus eritematoso. Anti-Lub causa hemólisis de eritrocitos in vivo.

Sistema Kell
Está ligado al cromosoma X, el cual presenta el gen XK que codifica la sustancia
Kx que forma los antígenos K (Kell) y k (cellano) y otros 4. Tiene similitud al
sistema ABO en cuanto a la fenotipificación (K+ k+) (K+ k-) (K- k+) (K- k- = Ko).
Los anticuerpos producidos son de tipo IgG, anti-K, anti-k, anti-Ko.

Sistema Duffy
Estos antígenos llamados DARC (Duffy antigen/chemokine receptor) o
glicoproteínas Fy; Son una serie de glicoproteínas que son receptores para
parásitos como Plasmodium vivax o Plasmodium knowlesi inductores de la
malaria.
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Existen hasta el momento 6 tipos de antígenos (Fya, Fyb, Fy3, Fy4, Fy5, Fy6) pero
sólo los dos primeros tienen relevancia clínica, generando 4 fenotipos: (Fya+ Fyb+),
(Fya+ Fyb-), (Fya- Fyb+), (Fya- Fyb-), similar al sistema ABO. Los anticuerpos
producidos son de tipo IgG, anti-Fya y anti Fyb, asociados con hemólisis por
transfusión y eritroblastosis fetal. Los estudios de este sistema se iniciaron porque
hallaron pacientes africanos que tenían resistencia intrínseca a la malaria ya que
no existía receptor al cual unirse el parásito (Fya- Fyb-).

ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO

La eritroblastosis fetal (EF) o enfermedad hemolítica del recién nacido (EHRN) es
una enfermedad causada por la transferencia de anticuerpos maternos
antieritrocitarios producidos en respuesta al paso de hematíes fetales
incompatibles con los madre. Dichos anticuerpos acortan el lapso de vida de los
eritrocitos fetales o del recién nacido.

Etiología
En un 75% de los embarazos existe el paso asintomático de glóbulos rojos
transplacentarios, lo que aumenta la probabilidad de inmunización materna, la
cual es dependiente de la hemorragia transplacentaria y aumenta con cada
trimestre del embarazo. La transfusión fetomaterna puede darse en el momento
del parto, la muestra de vellosidades coriónicas, amniocentesis, aborto, cesárea o
en trauma abdominal, lo que permite activar una respuesta inmune humoral
materna (Ac.) frente a los antígenos de los eritrocitos fetales incompatibles.
La EF en el sistema ABO, la madre es con frecuencia de tipo O y el feto A o B, es
más frecuente pero menos crítica, ya que los Ac. que se producen, son
principalmente, IgM que no pasan la placenta. Mientras que la EHRN del sistema
Rh está implicado en la mayoría de los casos graves, se da en madres Rh (-) con
fetos Rh (+), los Ac. son de tipo IgG lo que induce la hemólisis fetal y neonatal.

Manifestaciones clínicas
Las manifestaciones varían dependiendo la etiología, pero generalmente incluyen
anemia, ictericia y hepatoesplenomegalia fetal; en los casos más graves, también
se presenta anasarca o hidropesía fetal y kernícterus. (VER IMAGEN. 1)

Diagnóstico

Tamizaje Confirmatorias

*CUADRO CLÍNICO + FROTIS S.P. *PRUEBA DE COOMBS DIRECTA

-Se realiza con sangre del cordón -Detecta anticuerpos que ya se han
umbilical antes o después del parto. fijado a la superficie de los glóbulos
-Estos estudios mostrarán señales de rojos fetales.
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anemia hemolítica, incluyendo un

valor bajo de hematocrito,*PUBS o CORDOCENTESIS
abundancia de eritroblastos,
Tiempo: 18 semanas.
reticulocitos, microesferocitos, y
-Permite la medición directa de
policromatofilia. antígenos de eritrocitos fetales,
hemoglobina sanguínea, cifras de
*AMNIOCENTESIS reticulocitos, prueba de Coombs
Tiempo: 16 a 22 semanas. directa, nivel de bilirrubina, gases
- Permite conocer el Rh fetal mediante sanguíneos y niveles de lactato.
la determinación de los genes de
células fetales obtenidas. *ULTRASONOGRAFÍA
- Ayuda a medir indirectamente el -Se buscan signos de hidropesía fetal
grado de hemólisis al analizar la como esplenomegalia, hepatomegalia
bilirrubina a través de cardiomegalia, polihidramnios,
espectrofotometría. crecimiento placentario.

*TIPIFICACIÓN MATERNA ABO/Rh *ANTÍGENOS IRREGULARES

Tiempo: 1ra. 10 a 16 semanas, 2nda.
28 semanas (obligatorias).
- Se realiza prueba de Coombs
indirecta para determinar Ac.
- Si la madre está inmunizada (1ra. +)
Se hará cada 4 semanas hasta la
semana 28. (2nda +) cada 2
semanas.
-Se define el fenotipo (presencia o
ausencia) de estos antígenos en los
hematíes fetales gracias a técnicas de
aglutinación. (Coombs Directa).
-Lewis: Le-a, Le-b, le.
-Lutheran: Lu-a, Lu-b.
-Kell: K, k, Jsa, Jsb, Kpa, Kpb.
-Duffy: Fya, Fyb.

*CIGOSIDAD PATERNA *MEDICIONES DOPPLER EN ACM

Si el padre es homocigoto para el Tiempo: 18 a 35 semanas.
antígeno, hematíes fetales portan ese -Permite evaluar la anemia fetal, tras
antígeno. Si es heterocigoto 50% de evaluar el flujo sanguíneo máximo de
probabilidad de portarlo. la arteria cerebral media.

Tratamiento
Prevención de la aloinmunización.

 Administración de IgG anti-Rh (IgG anti-D): estos Ac. no hemolíticos

entran a la circulación fetal y compiten con los anti-D naturales por los sitios
de unión en los eritrocitos, de modo que mejora la hemólisis.
 Plasmaféresis: consiste en eliminar los Ac. del plasma materno, tras la
extracción de la sangre y centrifugación de la misma. Las células y
plaquetas se regresan a la sangre citratadas y en solución salina.
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Prenatal

 Transfusión sanguínea intrauterina: se realiza cuando el hematocrito

fetal está menor de <30% para evitar hidropesía. Se puede realizar por vía
intraperitoneal (<20 semanas) o intravascular (>20 semanas) donde se
calibra la vena umbilical y se controla por PUBS.

Neonatal
El objetivo de este tratamiento es prevenir la neurotoxicidad por bilirrubina, por lo
que se controla ésta y la anemia fetal; varía dependiendo de la gravedad del caso.

 Trasfusión ordinaria de concentrado globular: corrige la anemia fetal.

 Fototerapia: reduce la concentración de bilirrubina a través de
fotoisomerización y fotooxidación.
 Administración de inmunoglobulina intravenosa: bloquea los receptores
de anticuerpos en los eritrocitos.
 Exsanguinotransfusión: consiste en el recambio total de sangre del recién
nacido. Este procedimiento permite la corrección de la anemia, la
eliminación de eritrocitos fetales unidos a Ac., eliminación de Ac. libres y de
bilirrubina.

Imagen. 1
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