Enfermedad pulmonar obstructiva 149

■ proliferación exceso de músculo liso linfático

■ enfermedad pulmonar quística con aumento de las marcas
intersticiales
■ Asociado en algunos casos con los polimorfismos de complejo de
genes esclerosis tuberosa

Presentación clínica
■ Presenta con disnea progresiva
■ hemoptisis de repetición puede ocurrir
■ infiltrados intersticiales y obstrucción del flujo aéreo

FIGURA 17-11 enchufe esputo Típica de la aspergilosis broncopulmonar

■ Pueden presentar con neumotórax o quilotórax
alérgica. (De Forbes CD, Jackson WF.
Atlas en color y texto de Medicina Clínica. 3ª ed. St. Louis: Mosby; 2003: Fig. 4.12). Diagnóstico
■ patrón obstructivo en las pruebas de función pulmonar; D baja L CO

■ Apariencia de “queso suizo” en la TC torácica de múltiples espacios

quísticos
■ proliferación difusa del músculo liso dentro de las paredes de las vías
respiratorias, el intersticio, y linfáticos

Tratamiento
■ Sirolimus (rapamicina) impide progresión de la
enfermedad
■ El trasplante de pulmón para la enfermedad severa

FIBROSIS QUÍSTICA

FIGURA 17-12 tomografía computarizada característica de exploración del paciente con
linfangioleiomiomatosis. Las ampollas dentro del pulmón izquierdo aparecen como
lesiones típicas troqueladas “queso suizo”. Los septos interlobulares se espesó, dando el
parénquima pulmonar restante una apariencia más opaca.
Información básica
■ enfermedad autosómica recesiva letal más común en los blancos en los
Estados Unidos
■ La obstrucción de las glándulas exocrinas por la secreción viscosa
17
■ El cuarenta por ciento puede no ser diagnosticada hasta la adolescencia
■ ABPA y el asma son más frecuentes en los pacientes con FQ

Presentación clínica
■ EPOC
■ reactividad cutánea inmediata (reacción dependiente de IgE) para Aspergilo antígenos■ bronquiectasia
■ Pólipos nasales
■ La inmunoglobulina G (IgG) anticuerpos (tipo III de reacción) a ■ La insuficiencia pancreática
Aspergilo antígenos ■ hemoptisis
■ infiltrados pulmonares transitorios o fijos ■ crónica mucoide Pseudomonas infección
■ bronquiectasias centrales
■ Alta suero IgE título (nivel normal en un paciente Diagnóstico

sintomático excluye ABPA) ■ prueba de cloruro de sudor anormal (cloruro elevado)

■ criterios menores ■ genotipado
■ Presencia de Aspergilo en el esputo
■ Expectoración de tapones mucosos marrones Tratamiento
■ De fase tardía reactividad prueba de piel para Aspergilo antígeno ■ Tratamiento de la enfermedad pulmonar obstructiva
■ La fisioterapia torácica con percusión manual, válvulas de aleteo, chaleco
Tratamiento neumática
■ Los corticosteroides con dosis ajustadas por los niveles de IgE ■ antibióticos a largo plazo, incluyendo antibióticos inhalados
■ agentes antifúngicos orales pueden ayudar en algunos casos ■ El soporte nutricional y el reemplazo de enzimas pancreáticas
■ Compruebe para CF genotipo en los pacientes afectados
■ Los fármacos más nuevos que se dirigen al canal CFTR defectuoso se han
linfangioleiomiomatosis mostrado prometedores
Ver Figura 17-12 para una grafía computarizada tomog- característica (TC)
que muestra la linfangioleiomiomatosis.
CAUSAS inusual de pulmonar obstructiva
Información básica ENFERMEDAD
■ Este es un trastorno poco común; etiología es desconocida ■ La deficiencia de inmunoglobulina con bronquiectasias
■ Afecta a las mujeres sólo fértiles ■ Inmunoglobulina A (IgA), IgG subclases 2 y 4
150 Pulmonar y medicina de cuidados críticos

■ síndromes de inmovilidad ciliar Lecturas recomendadas

■ síndrome de Kartagener con situs Celli BR, MacNee W. ATS / ERS Task Force. Normas para el diagnóstico y tratamiento de pacientes
■ La ausencia de brazos de dineína de los cilios en microscopía con EPOC: un resumen del documento de posición de la ATS / ERS. Eur Respir J. 2004; 23:
electrónica 932-946. Iniciativa Global para el Asma (GINA). Estrategia mundial para la prevención y control
del asma (actualizado 2010). < www.ginasthma.com >. Iniciativa Global para la Enfermedad
■ síndrome de las uñas de color amarillo con bronquiectasias
Pulmonar Obstructiva Crónica (GOLD). estrategia global para el diagnóstico, manejo y prevención
■ Los derrames pleurales, linfedema, uñas amarillas
de la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (actualizado 2010). < www.goldcopd.org >.
■ Sarcoidosis con participación superior o inferior de las vías respiratorias (véase capítulo Educación Nacional de Asma e informe del Grupo de Expertos del Programa de Prevención III.
20 ) Directrices para el diagnóstico y manejo del asma: actualización de los temas seleccionados,
■ granuloma eosinófilo 2008. < asma www.nhlbi.nih.gov/guidelines/ / >.

■ síndrome de Sjögren
■ VIH con enfisema prematura

Preguntas de revisión

Para preguntas de revisión, por favor vaya a ExpertConsult.com .

http://vip.persianss.ir/
CAPÍTULO 18 TABLERO REVISIÓN

Las pruebas de función pulmonar

ROBERT A. WISE, MD; y Meredith C. M do Cormack, MD, MHS

Las pruebas de función pulmonar (PFT) se utilizan en la evaluación de enfermedades
pulmonares. La calidad de las pruebas puede variar dependiendo del esfuerzo del
paciente. Las pruebas más comúnmente utilizadas son la espirometría, bucles de
flujo-volumen, las pruebas de provocación bronquial, monóxido de carbono capacidad de
difusión, las mediciones de volumen pulmonar, y las mediciones de la fuerza muscular
respiratoria. La prueba de los 6 minutos, una simple medida de la capacidad de ejercicio
funcional, también se lleva a cabo en muchos laboratorios pulmonares.
■ FEV 1 / FVC inferior a 0,70 es una regla de oro que por lo general indica
una obstrucción, pero está más sujeto a errores de clasificación (no da
cuenta de los cambios previstas a causa de la edad, la altura, o el sexo)
■ velocidad de flujo espiratorio medio máximo (MMOM) o el flujo espiratorio
forzado (FEF) 25% a 75% (flujo espiratorio forzado en 25% a 75% de la
capacidad vital) mide el flujo de la media durante la mitad del 50% de
caducidad
■ A menudo considerado como una medida de la pequeña función de
las vías respiratorias; la prueba es variable y no específica

Pruebas de función pulmonar Los bucles de flujo-volumen

Figura 18-2 ilustra bucles de flujo-volumen

La espirometría ■ Muestra maniobras de espiración forzada y inspiratorios como el flujo (es decir, la
■ Ampliamente disponibles y la prueba de la función pulmonar más útil pendiente de espirograma) versus volumen
■ Útil para el diagnóstico de la obstrucción de la vía aérea
■ Se puede realizar en el consultorio o clínica, así como los parámetros de superior
laboratorio ■ Anormalidad tanto en inspiración y espiración (fijo)
■ Medido usando sensores de flujo (pneumotachometers) o sensores de
volumen (espirómetros) ■ Anormalidad en la inspiración única (obstrucción
■ Útil en la evaluación de la enfermedad pulmonar obstructiva (por ejemplo, extratorácica variable)
enfermedad pulmonar obstructiva crónica [EPOC] / asma) ■ Anormalidad en caducidad sólo (obstrucción
intratorácica variable)
■ Realizado como una espiración forzada tras una inspiración máxima ■ obstrucciones de las vías respiratorias superiores fijos
■ Causa una mayor reducción en las tasas de flujo espiratorio máximo, pero la tasa
■ Consta como volumen de aire expirado por unidad de tiempo de flujo inspiratorio también disminuyó
■ volumen espiratorio forzado es el volumen expiró en 1 seg (FEV 1) ( Fig. 18-1 ) ■ Causas comunes
■ Bilateral parálisis de cuerdas vocales
■ Correlacionado con la máxima ventilación y con ejercicio ■ estenosis traqueal ( por ejemplo, después de la intubación
endotraqueal prolongada o en policondritis recidivante)
■ Reducido en ambos trastornos obstructivos y restrictivos
■ tumores de laringe o de la tráquea
■ Predictivo de mortalidad en la población general, el riesgo de cáncer de ■ enfermedades granulomatosas ( por ejemplo, sarcoidosis,
pulmón, la discapacidad granulomatosis de Wegener)
■ La capacidad vital forzada (FVC) es el volumen máximo transcurrido ■ obstrucción extratorácica Variable
desde el pulmón (ver Fig. 18-1 ) ■ Flow durante la inspiración es normalmente mayor que el flujo
■ Puede ser reducida debido a la baja capacidad pulmonar total (TLC) en espiratorio
defecto ventilatorio restrictivo o causado por volumen elevado residual ■ En la obstrucción extratorácica variables, flujo inspiratorio es menor que
(RV) de atrapamiento de aire en la enfermedad obstructiva el flujo espiratorio en los volúmenes pulmonares medias

■ FEV 1 / FVC es un índice de la tasa de vaciado del pulmón
■ A FEV reducida 1 / FVC generalmente indica un defecto
ventilatorio obstructiva ( cuadro 18-1 )
■ Para definir un FEV baja 1 / FVC:
■ FEV 1 / FVC por debajo del límite inferior de la normalidad (LLN)
■ LLN se define por el quinto percentil de los valores normales
esperados que representa el de un paciente del sexo, la
edad y la altura
■ Común con la disfunción de las cuerdas vocales o parálisis
unilateral de las cuerdas vocales
■ Encontrado en individuos obesos y aquellos con apnea del sueño síndrome
■ obstrucción intratorácica Variable
■ flujo espiratorio se disminuye pero el flujo inspiratorio no se altera
■ tumores traqueales, estenosis subglótica puede presentar de esta manera

151
152 Pulmonar y medicina de cuidados críticos
■ Enfermedad pulmonar obstructiva crónica
■ Curvilíneo bucle de volumen de flujo causada por vaciado lentamente unidades
pulmonares
■ El flujo máximo es relativamente preservada, lo que es una medida deficiente
de la gravedad de la EPOC
■ Los caudales en volúmenes pulmonares bajos son más deteriorada
■ El asma produce la forma curva similar pero con tasas de flujo reducida en
todos los volúmenes pulmonares, incluyendo el flujo pico
CUADRO 18-1 Las indicaciones potenciales para la espirometría
El diagnóstico de la evaluación enfermedades pulmonares
obstructivas de la gravedad de los individuos de alto riesgo de la
pantalla enfermedad pulmonar (por ejemplo, fumadores) La
evaluación preoperatoria (véase capítulo 72 ) Evaluación de la
discapacidad / impedimento Monitorización del tratamiento
Evaluar los efectos tóxicos de la exposición o la toxicidad del fármaco
↑ Inspiración
Volumen (l)
normal FEV 1
obstruido
1s FVC
Tiempo (s)
FIGURA 18-1 Un trazado espirómetro. El paciente respira a cabo lo más rápido posible
después de inhalación máxima. Volumen expulsado se relaciona con la capacidad
pulmonar. El volumen espiratorio forzado en 1 segundo (FEV 1) se compara con la capacidad
vital forzada (FVC). En la persona normal, esta relación es mayor que 80%; un FEV
reducida 1 / FVC indica un defecto obstructivo. (De Davies A, A Blakeley, Kidd
DO. Fisiología humana. Nueva York: Churchill Livingstone; 2001: Fig. 7.1.9).
4
Caudal (l / s)
4
Normal
FIGURA 18-2 las curvas de flujo-volumen. Curva comienza en eje de la izquierda, y con la espiración forzada, sigue un patrón en sentido horario. El patrón normal aparece como un triángulo sobre un medio
círculo. Con el desarrollo de la enfermedad pulmonar obstructiva crónica, la rama de expiración se convierte curvilínea. En las enfermedades pulmonares restrictivas, los flujos están relativamente conservadas,
y la anchura de la curva se estrecha. Con una obstrucción fija de las vías respiratorias superiores, las extremidades inspiratorio y espiratorio se aplanan.
■ La disfunción de las cuerdas vocales (VCD)
■ VCD presenta como el asma, pero sin hiperinflación en la
radiografía de tórax, y no responde a los esteroides
■ Más común en mujeres que en hombres
■ El diagnóstico definitivo se hace mediante la visualización de las anomalías de las
cuerdas vocales con la laringoscopia durante un ataque
■ El diagnóstico puede ser sugerido por los patrones de flujo inspiratorio
anormales en las curvas de flujo-volumen (se presenta como la obstrucción
extratorácica variable)
Las pruebas de provocación bronquial
Ver Figura 18-3 para una prueba de provocación con metacolina.
■ Realizado por la inhalación de concentraciones crecientes de metacolina,
seguido de la espirometría después de cada concentración
■ Una prueba positiva se define por la consecución de un 20% o mayor caída
en el FEV 1 con una dosis de 16 a 25 mg / ml de metacolina o menos
■ La concentración requerida para lograr una caída del 20% en el FEV 1 se
llama el PC 20
■ La mitad de los pacientes con EPOC tienen pruebas de provocación con
metacolina positiva
■ Una prueba positiva es no específica; metacolina negativa hace que el asma
activa poco probable
■ Útil en el caso de la tos crónica para descartar la tos como variante
de asma
El monóxido de carbono Capacidad de Difusión
■ Pruebas de la integridad de la superficie alveolar-capilar para el intercambio
gaseoso
■ El monóxido de carbono capacidad de difusión (D LCO) menos del 80% del
valor teórico es anormal
■ re L CO menos del 50% del valor teórico predice la desaturación de
oxígeno con el ejercicio
■ re L CO se reduce en los trastornos que disminuyen el volumen de
sangre capilar pulmonar
■ enfermedades pulmonares intersticiales
■ Enfisema
■ enfermedad vascular pulmonar
■ D normales LCO hace enfermedad intersticial clínicamente importante
improbable
■ re L CO los cambios en los estados de enfermedad ( Tabla 18-1 )
■ Usos:
■ Distinguir enfisema de asma (baja en el enfisema, normal o alta en el
asma)
la vía aérea extratorácicas
obstructiva restrictiva superior fijo variable
http://vip.persianss.ir/
 Pruebas de función pulmonar 153

100

80

60
Línea de base FEV1 (%)

40

20

ordenador personal 20

0 BSLN
dil 0.2 0.4 0.8 1.6 3.12 6.25 12.5 25
concentración de metacolina (mg / ml)

FIGURA 18-3 prueba de metacolina. Progresivamente mayores concentraciones de metacolina inhalada se dan con un nebulizador. Después de cada concentración, se realiza la espirometría. En
pacientes con reactividad de las vías respiratorias, el volumen espiratorio forzado en 1 segundo (FEV 1) se reducirá en más de un 20% antes de que se alcanza la concentración máxima (normalmente 25
mg / ml). La concentración de provocación (PC 20) se determina por interpolación entre las concentraciones. Los pacientes con asma activa por lo general muestran una caída en el FEV 1 a menos de 10 mg /
mL. Una prueba positiva para la reactividad de las vías respiratorias no es diagnóstico, sin embargo, debido a que muchos individuos normales y pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crónica
tienen una prueba positiva.

TABLA 18-1
La fuerza muscular respiratoria
re L CO Los cambios en estados de enfermedad
■ la presión inspiratoria máxima (MIP) es útil para el cribado de
re L CO Normal o aumentada re L CO Disminución
debilidad muscular respiratoria (es decir, debilidad diafragmática /
Asma Enfisema parálisis)
policitemia Anemia
■ Los valores normales entre - 100 y - 140 cm H 2 O
■ Presión máxima de aspiración nasal (SNIP) también es útil para diagnosticar
Obesidad Enfermedad pulmonar intersticial
y siguiendo el curso de los pacientes con enfermedad neuromuscular
De izquierda a derecha derivación neumonectomía 18
posición supina Hipertensión pulmonar
■ parálisis diafragma Bilateral generalmente causa hipercapnia a niveles
moderados de restricción
Después del ejercicio Embolia pulmonar ■ Las pistas para parálisis diafragma incluyen ortopnea y el movimiento
hemorragia pulmonar abdominal paradójico con la inspiración

DL CO, La capacidad de difusión de los pulmones para monóxido de carbono.

Seis minutos de prueba de paseo

■ La evaluación de la disnea
■ Monitoreo exposiciones ocupacionales / tóxicos (por ejemplo,
bleomicina, amiodarona)
Las mediciones del volumen pulmonar
■ Útil para distinguir las enfermedades pulmonares restrictivas de enfermedades
obstructivas pulmonares ( Higos. 18-4 y 18-5 )
■ defectos ventilatorio restrictivo tienen una reducción en todas las
subdivisiones de volumen pulmonar, incluyendo TLC, capacidad vital
(CV), y RV
■ defectos ventilatorios obstructivos típicamente causan elevación de
TLC (hiperinflación) y RV (atrapamiento de gas) con reducción de VC
■ La obesidad típicamente provoca una reducción desproporcionada en el
volumen final de la espiración de pulmón (capacidad residual funcional) con
pequeñas reducciones en TLC y VC
■ simple evaluación de la capacidad funcional para el ejercicio
■ Se utiliza para evaluar el estado funcional (por ejemplo, el trasplante de pulmón
evaluación) y la respuesta al tratamiento (por ejemplo, hipertensión pulmonar,
insuficiencia cardíaca)
■ Predice la morbilidad y la mortalidad (por ejemplo, en la EPOC,
hipertensión pulmonar e insuficiencia cardíaca)
■ Prueba se realiza bajo condiciones estándar
■ Paciente entra dentro de lo posible en 6 minutos
■ El paciente puede parar y descansar durante los 6 minutos, según sea
necesario (reloj continúa)
■ Los pacientes pueden utilizar oxígeno y caminar necesaria ayudas, tales como
bastones
■ Con guión de idiomas en cada intervalo de minutos sin entrenar
■ Disnea y dolor de pierna se registran antes y después de la prueba
■ Los resultados reportados como absoluto y porcentaje predijeron
154 Pulmonar y medicina de cuidados críticos

inspiración completa

respiración
IRV
corriente
TLC

IC
TV VC

ERV

FRC

espiración completa

RV RV

FIGURA 18-4 subdivisiones volumen pulmonar. Los volúmenes pulmonares se determinan por medición de la capacidad residual funcional (FRC) utilizando un método de residente gas (lavado de
nitrógeno o dilución de helio) o el método de la ley de Boyle (pletismografía corporal). Los volúmenes pulmonares restantes se calculan a partir de un período de respiración corriente seguido de una
maniobra de capacidad vital lenta como se muestra en el panel derecho. ERV, el volumen de reserva espiratorio; IC, la capacidad inspiratoria; IRV, volumen de reserva inspiratorio; RV, el volumen
residual; TLC, la capacidad pulmonar total; TV, volumen corriente; VC, la capacidad vital.

Obstrucción

Normal

Restricción
VC IC TLC
IRV VC IC TLC

televisión
VC IC TLC

ERV FRC
FRC
FRC

RV
RV RV
RV

FIGURA 18-5 Las anormalidades de los volúmenes pulmonares. enfermedades pulmonares obstructivas provocar la elevación de la capacidad pulmonar total (TLC) (hiperinflación) y el volumen residual (RV)
(atrapamiento de aire) con un aumento neto en la proporción de RV / TLC y una reducción en la capacidad vital (VC). enfermedades pulmonares restrictivas causan reducción proporcional de todos los volúmenes
pulmonares. En la obesidad, sin embargo, una reducción leve en TLC se acompaña de una reducción más marcada en la capacidad residual funcional (FRC). ERV, el volumen de reserva espiratorio; IC, la capacidad
inspiratoria; IRV, volumen de reserva inspiratorio; RV, el volumen residual; TLC, la capacidad pulmonar total; TV, volumen corriente; VC, la capacidad vital.

Preguntas de revisión Miller MR, Hankinson J, Brusasco V, et al. Estandarización de la espirometría. Eur Respir J. 2005;
26: 319-338. Pellegrino R, Viegi G, Brusasco RO, et al. las estrategias interpretativas para las
pruebas de función pulmonar. Eur Respir J. 2005; 26: 948-968. Wanger J, Clausen JL, Coates A,
Para preguntas de revisión, por favor vaya a ExpertConsult.com .
et al. Normalización de la medición de los volúmenes pulmonares. Eur Respir J. 2005; 26:
511-522. JB oeste. Fisiología respiratoria: The Essentials. Philadelphia: Lippincott, Williams &
Lecturas recomendadas Wilkins; 2004.

American Thoracic Society. Declaración ATS: directrices para la prueba de caminata de seis
minutos. Am J Respir Crit Care Med. 2002; 166: 111-117. Macintyre N, Crapo RO, Viegi G, et al.
Normalización de la determinación de un solo aliento de la captación de monóxido de carbono en
el pulmón.
Eur Respir J. 2005; 26: 720-735.

http://vip.persianss.ir/
CAPÍTULO 19 TABLERO REVISIÓN

La radiografía de tórax revisión

CHRISTIAN A. MERLO, MD, MPH; y Peter B. TERRY, MD, MA

El reconocimiento de patrones es utilizado por la mayoría de los radiólogos para acotar el
diagnóstico diferencial en la interpretación de las radiografías de tórax. Esto implica la
evaluación de tanto el carácter (por ejemplo, nódulo, masa o infiltrarse) y la
distribución (por ejemplo, superior vs campo pulmonar inferior; unilateral vs
bilateral) de anormalidades pulmonares.
■ hamartoma
■ neoplasias pulmonares primarias o secundarias
■ El diagnóstico diferencial de masas incluye las posibilidades
enumeradas anteriormente y se amplía para incluir sarcomas, fibromas, y
fibrosis masiva progresiva (PMF)

■ El diagnóstico diferencial de las masas mediastínicas anteriores ( “terrible

Ts”) merece una atención especial e incluye:

Nódulos y masas ■ T eratoma

■ T hymoma
Información básica ■ T hymolipoma
■ Un nódulo ( Fig. 19-1 ) Se define como una lesión que mide menos de 4 cm ■ T El carcinoma hymic / carcinoide
de diámetro. Una masa ( Higos. 19-2 a 19-5 ) Es uno que es mayor que 4 cm ■ T quiste hymic
de diámetro. Lesiones mayores de 3 cm de diámetro tienen una ■ T tiroidea torácica,
probabilidad mayor que el 75% de ser maligno. ■ T linfoma errible

Presentación clínica infiltrados

■ Las lesiones más pequeñas suelen ser benignos porque para ser visible en una
radiografía de tórax, deben ser de alta densidad, una propiedad por lo Información básica
general asociado con calcificación. Ciertos patrones de calcificación ■ El patrón radiográfica de infiltrados proporciona pistas para la etiología
sugieren que el nódulo es benigno. calcificación excéntrico, aunque por lo
general benigna, puede estar asociado con una causa maligna.
Presentación clínica
patrones más benignas de la calcificación incluyen: ■ infiltrados alveolares ( Higos. 19-6 y 19-7 ) Se caracterizan por su
■ Calcificación difusa completa homogeneidad, su aspecto irregular y con frecuencia suave y esponjosa, y
■ calcificación laminada la presencia de aire bronchograms ( Fig. 19-8 ). Pueden consistir en:
■ calcificación de la cáscara de huevo
■ calcificación central / “ojo de buey” ■ Agua
■ calcificación de las palomitas de maíz ■ edema pulmonar cardiogénico
■ calcificación de la piel de cebolla (Ver capítulo 22 para una revisión más a ■ edema pulmonar no cardiogénico
fondo de los patrones de nódulos y la calcificación pulmonares solitarios.) ■ Sangre
■ El síndrome de Goodpasture
■ hemosiderosis pulmonar idiopática
Diagnóstico y Evaluación ■ El lupus eritematoso sistémico (SLE)
■ El diagnóstico diferencial de nódulos incluye: ■ hemorragia alveolar de cualquier causa
■ infecciones ■ Células
■ Bacteriana (incluyendo abscesos) ■ Maligno
■ micobacterias ■ El carcinoma de células broncoalveolar
■ hongos ■ Benigno
■ Parasitarias (por ejemplo, infección humana con Dirofilaria immitis [ gusano ■ neumonía eosinofílica
del corazón del perro]) ■ neumonitis intersticial descamativa
■ granulomas ■ Pus
■ Los nódulos reumatoides ■ Neumonia bacterial
■ Granulomatosis de Wegener (anteriormente granulomatosis de ■ Proteína
Wegener) ■ proteinosis alveolar
■ Las malformaciones vasculares ■ Pneumocystis carinii proteína neumonía asociada en alvéolos
■ El quiste broncogénico

155
156 Pulmonar y medicina de cuidados críticos

FIGURA 19-2 Masa en el tórax inferior izquierda. El ángulo agudo entre la

masa y la pared del pecho sugiere una masa intraparenquimatosa en lugar
de una masa a base de pleural.

FIGURA 19-1 nódulo bien circunscrito en el lóbulo inferior derecho con calcificación
central sugerente de un viejo granuloma.

FIGURA 19-3 masas bilaterales múltiples de la sarcoidosis. Una masa que “respeta la FIGURA 19-4 Una masa mediastinal en un paciente con timoma.
fisura” como se ve en el lóbulo superior derecho, ya que se apoya en la cisura menor suele
ser benigno.

http://vip.persianss.ir/
 RADIOGRAFÍA DE TÓRAX REVISIÓN 157

FIGURA 19-6 Un infiltrado alveolar, como se ha visto en este paciente con neumonía, a
veces puede imitar una masa.

FIGURA 19-5 desorientación parcial del hemitórax izquierdo. Esto es ya sea desde la
atelectasia, derrame, o una masa. Este es un caso de sarcoma.

19

UNA segundo

FIGURA 19-7 UNA, broncogramas aire indican un proceso de llenado alveolar como se ve en este paciente con neumonía bacteriana. SEGUNDO, Una vista lateral muestra que el infiltrado se encuentra en el
segmento posterior del lóbulo superior derecho.
158 Pulmonar y medicina de cuidados críticos

FIGURA 19-8 broncogramas aire ( flechas) en un paciente con infiltrados

alveolares causada por Pneumocystis carinii neumonía. (De Souhami R. Textbook
of Medicine. Nueva York: Churchill Livingstone; 2002: Fig. 13.12).
FIGURA 19-9 Infiltrado intersticial en un paciente críticamente enfermo con neumonía por
varicela. Observe el aspecto nodular y la falta de aire bronchograms.

■ Calcio
■ microlitiasis alveolar (muy raro)
■ infiltrados intersticiales ( Higos. 19-9 y 19-10 ) Tienen un amplio diagnóstico
diferencial, aunque el patrón ayuda a reducir las posibilidades de
diagnóstico:
■ reticular
■ Nodular
■ En combinación: un patrón muy común con un amplio diagnóstico
diferencial
■ Lineal
■ Honeycomb: Implica enfermedad cicatrices y en fase terminal y
por lo general se ve con fibrosis pulmonar idiopática (IPF)

■ Vidrio esmerilado
■ La bronquiolitis obliterante con neumonía
FIGURA 19-10 Intersticial infiltrarse en un paciente asintomático con sarcoidosis. La sarcoidosis
organizada es una de las pocas enfermedades en las que un paciente puede tener síntomas mínimos
■ sarcoidosis todavía tienen resultados dramáticos en una radiografía de tórax.
■ neumonitis viral

Diagnóstico y Evaluación
■ El patrón de distribución de los infiltrados intersticiales puede proporcionar ■ La neumonitis por hipersensibilidad
pistas para el diagnóstico específico ■ la tuberculosis antigua o la histoplasmosis
■ El diagnóstico diferencial de infiltrados lóbulo superior es generalmente ■ Neumoconiosis (por ejemplo, silicosis)
pequeña y depende de la historia clínica y si la anormalidad es ■ infiltrados lóbulo superior unilaterales ( Higos. 19-13 a 19-15 )
unilateral o bilateral
■ Infiltrados difusos lóbulo superior bilaterales ( Higos. 19-11 ■ infecciones
y 19-12 ) ■ Tuberculosis
■ sarcoidosis ■ histoplasmosis
■ granuloma eosinófilo ■ La coccidioidomicosis
■ Espondilitis anquilosante ■ Klebsiella neumonía
■ Fibrosis quística ■ neoplasias pulmonares primarias

http://vip.persianss.ir/
 RADIOGRAFÍA DE TÓRAX REVISIÓN 159

FIGURA 19-12 fibrosis quística que implica los lóbulos superiores.

FIGURA 19-11 sarcoidosis fibroquística de la participación de los lóbulos superiores.

19

FIGURA 19-13 infiltrado Unilateral con colapso parcial del lóbulo superior derecho FIGURA 19-14 lóbulo superior Unilateral infiltran con la cavitación en un paciente con
en un alcohólico con Klebsiella neumonía. carcinoma de células escamosas.
160 Pulmonar y medicina de cuidados críticos

FIGURA 19-17 Un gran derrame pleural derecho en un paciente con hidrotórax

hepático.

FIGURA 19-15 lóbulo superior Unilateral infiltran con la “señal S inverso” muy
sugerente de malignidad. El reverso S se compone de una masa (a menudo en el
hilio) y el resultante se derrumbó lóbulo superior derecho. Efusiones pleurales

Información básica
■ Tanto el tamaño y lateral de un derrame pleural proporcionan pistas sobre su
etiología
■ Un derrame pleural llenado más de la mitad ( Fig. 19-17 ) Del
hemitórax probable es causada por:
■ Trauma
■ Tumor
■ Tuberculosis
■ El hidrotórax hepático (en pacientes con cirrosis y ascitis)

■ Quilotórax (causada por la obstrucción del conducto torácico o

interrupción)
■ Un derrame que es bilateral y con un corazón normal es
generalmente causada por:
■ Tumor
■ enfermedad del tejido conectivo
■ Infección viral
■ La insuficiencia cardíaca congestiva (con menos frecuencia)
■ Un derrame que es bilateral y con un agrandamiento del corazón es
generalmente causada por la insuficiencia cardíaca congestiva

■ efusiones del corazón derecho-sugieren:

FIGURA 19-16 Bilateral inferior intersticial lóbulo se infiltra en un paciente con ■ Insuficiencia cardíaca congestiva
fibrosis pulmonar idiopática. ■ El hidrotórax hepático
■ síndrome de Meigs (en pacientes con tumores ováricos benignos o
fibromas)
■ efusiones del lado izquierdo-sugieren:
■ El diagnóstico diferencial de infiltrados del lóbulo inferior ( Fig. 19-16 ) Es ■ disección de aneurisma aórtico
generalmente mucho más amplio, pero el 80% de las veces el diferencial se ■ síndrome de Boerhaave (ruptura de esófago)
encuentra dentro de los siguientes: ■ pancreatitis
■ ruptura esplénica o infarto
■ Bronquiectasia (buscar “vías de tranvía”)
■ La aspiración (normalmente se encuentra en los segmentos basilares superiores o Preguntas de revisión
posteriores)
■ Dermatomiositis / polimiositis Para preguntas de revisión, por favor vaya a ExpertConsult.com .
■ Asbestosis (siempre asociado con crepitantes en el
examen) Lecturas recomendadas
■ Esclerodermia, lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjögren Fraser RG, Pare JAP, Pare PD, et al. Diagnóstico de enfermedades del pecho.
■ Sarcoidosis (engrosamiento pleural y efusiones rara vez se Philadelphia: WB Saunders; 1991.
Sherman CB. La enfermedad inflamatoria del pulmón. En: Barondess JA, carpintero CJ, eds. Diagnóstico
ven)
diferencial. Filadelfia: Lea & Febiger; 1994. balanceo JG, Terry PB. nódulos pulmonares, masas y la
■ El síndrome de Hamman-Rich temprano / IPF (enfermedad pleural es poco
enfermedad del mediastino. En: Barondess JA, carpintero CJ, eds. Diagnóstico diferencial.
común)
■ Artritis Reumatoide Filadelfia: Lea & Febiger; 1994.

http://vip.persianss.ir/
CAPÍTULO 20
Enfermedad pulmonar intersticial
MAUREEN R. Horton, MD; y Christine L. VIGELAND, MD
La enfermedad pulmonar intersticial plazo (ILD) describe un número de
trastornos distintos que causan inflamación en el intersticio pulmonar y pueden
conducir a la fibrosis pulmonar. Algunos son enfermedades pulmonares
primarias; otros se ven en asocia- ción con trastornos sistémicos. El ritmo de
aparición de los síntomas, la presencia o ausencia de signos extrapulmonares y
sín- tomas, y el patrón radiográfico del proceso a menudo proporcionan pistas
sobre la etiología.
La neumonía intersticial idiopática
Información básica
■ Colección de ILD sin etiología conocida ( Tabla
20-1 ).
■ El diagnóstico basado en la presentación clínica y de alta resolución de tomografía
computarizada (HRCT), y la histología pulmonar
Fibrosis pulmonar idiopática
Información básica
■ neumonía intersticial idiopática más frecuente; más de 60% de los
casos (ver Tabla 20-1 ).
■ No se conoce la causa o la cura, aunque dos nuevos fármacos han demostrado
progresión de la enfermedad posiblemente lenta
Presentación clínica
■ Dos tercios de los pacientes tienen aparición de la enfermedad cuando son mayores
de 60 años de edad
■ La mayoría de los pacientes tienen un historial de tabaquismo;
exposiciones ambientales pueden jugar un papel
■ formas familiares raras (<5%)
■ ligero predominio masculino
■ inicio insidioso durante años; Los síntomas generalmente se presentan de 3 a 5
años antes del diagnóstico
■ Las exacerbaciones agudas auguran un peor pronóstico
■ Disnea de esfuerzo; tos no productiva; síntomas constitucionales
raras
■ Examen físico
■ estertores secos, velcro-como
■ Parranda
■ Los signos de la presión elevada del lado derecho en el examen cardíaco tarde
en la enfermedad (por ejemplo, la presión venosa yugular elevada, edema, y
​tirón ventricular derecha)
Diagnóstico, Evaluación y Tratamiento
■ Imaging: TCAR
■ Subpleurales, infiltrados reticulares con predominio basilar y
áreas de panal de abeja ( Higos. 20-1 y 20-2 )
TABLERO REVISIÓN
■ infiltrados de vidrio de tierra Minimal
■ Puede ser asimétrica
■ Los resultados de laboratorio no son específicos
■ pruebas de función pulmonar (PFT)
■ enfermedad restrictiva con disminución de la capacidad vital forzada
(FVC), capacidad pulmonar total (TLC), y la capacidad de difusión del
monóxido de carbono (D L CO)
■ Diagnóstico
■ Hecho de la constelación de la historia clínica, hallazgos clásicos TCAR,
y la ausencia de otras causas identificables para la fibrosis (por ejemplo,
exposición ambiental, enfermedad del tejido conectivo, la toxicidad del
fármaco)
■ La biopsia pulmonar quirúrgica sólo es necesario si hay una desconexión
entre el cuadro clínico y los hallazgos de la TACAR. patología biopsia
muestra un patrón neumonitis intersticial usual (UIP), aunque otras
enfermedades también pueden causar UIP.
■ Tabla 20-1 listas de categorías de diagnóstico de neumonías
intersticiales idiopáticas alternativa
■ Terapia / historia natural
■ , Disnea lentamente progresiva crónica de esfuerzo e hipoxemia de
esfuerzo
■ Existe cura o tratamiento para la fibrosis inversa
■ La pirfenidona (un factor de crecimiento tumoral β- antagonista) y nintedanib (un
inhibidor de la tirosina quinasa) se han demostrado retrasar la pérdida de la función
pulmonar y recientemente fueron aprobados por la Administración de Drogas y
Alimentos para su uso en los Estados Unidos
■ Aunque se utiliza a menudo en las exacerbaciones agudas, los esteroides no han
demostrado ser eficaces, con tasas de respuesta históricos de menos de 5% a
10%
■ agentes citotóxicos (por ejemplo, azatioprina, ciclofosfamida, y así
sucesivamente) son ineficaces, no tienen ningún papel en el tratamiento, y de
hecho puede causar daño
■ El trasplante de pulmón sigue siendo la única terapia eficaz para
pacientes con enfermedad progresiva o la etapa final de
La neumonía intersticial aguda
Información básica
■ Comúnmente conocido como el síndrome de Hamman-Rich
■ Presenta con inicio agudo de tos y falta de aliento progresando
rápidamente a la insuficiencia respiratoria hipóxica
■ La mayoría de los pacientes requieren ventilación mecánica
Imaging
■ Difusa de vidrio esmerilado infiltrados bilaterales en la radiografía de tórax y TCAR
161
162 Pulmonar y medicina de cuidados críticos

TABLA 20-1 Las neumonías intersticiales idiopáticas

IPF INMERSIÓN AIP NSIP

Comienzo Insidioso Insidioso Agudo subaguda

respuesta a los esteroides Pobre Bueno Pobre Bueno

Completa posible recuperación? No Sí Sí Sí

AIP, neumonitis intersticial aguda; DIP, neumonitis intersticial descamativa; IPF, fibrosis pulmonar idiopática; NSIP, intersticial no específica
neumonitis.

■ Los esteroides se han utilizado, pero no han sido claramente demostrado ser
beneficioso
■ La recrudescencia informado durante la recuperación, posiblemente causado por
estrechamiento de esteroides

Enfermedad pulmonar intersticial

relacionada tejido conectivo

Información básica
■ Muchas enfermedades del tejido conjuntivo están asociados con ILD

■ El tratamiento es más a menudo dirigida hacia la enfermedad del

tejido conectivo subyacente

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

Información básica
FIGURA 20-1 infiltrados reticulares en un paciente con fibrosis pulmonar ■ El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad sistémica,
idiopática. Nota distribución subpleural, periférica de infiltrados.
autoinmune que puede implicar el pulmón o pleura

■ En raras ocasiones causa ILD crónica

■ Más de una manifestación puede estar presente en un solo paciente

Presentación clínica
Tabla 20-2 se resumen las principales presentaciones pulmonares de SLE.

■ manifestaciones pulmonares adicionales:

■ hemorragia alveolar
■ fiebre aguda, disnea, tos, con o sin hemoptisis

■ La caída de hematocrito con nuevos infiltrados sugiere

hemorragia alveolar
■ Diagnosticado por broncoscopia muestra lavados bronquiales
progresivamente sangrientas
■ Puede verse en la presencia o ausencia del síndrome de
anticuerpos antifosfolípidos
■ La disminución de síndrome pulmonar

FIGURA 20-2 Pulmones de un paciente con la etapa final de la fibrosis pulmonar

■ La enfermedad pulmonar restrictiva en ausencia de enfermedad
idiopática. del parénquima
■ La etiología es objeto de debate, pero las posibilidades incluyen
debilidad diafragmática, la afectación del nervio frénico, o
Diagnóstico inflamación pleural.
■ Según la clínica, tratamiento de imágenes, y descartar diagnósticos
alternativos ARTRITIS REUMATOIDE
■ La histología muestra daño alveolar difuso
Información básica
Tratamiento ■ Aunque la artritis reumatoide (RA) es más común en las mujeres,
■ El tratamiento de apoyo con ventilación mecánica, si es necesario enfermedad pulmonar RA es más común en los hombres (3: 1)

http://vip.persianss.ir/
 ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL 163

TABLA 20-2 Manifestaciones pulmonares de enfermedades del tejido conectivo

LES REAL ACADEMIA DE BELLAS ARTES esclerodermia PM

neumonitis aguda Puede ser inicial Ninguna La neumonía por aspiración es consecuencia Ninguna
manifestación de fiebre común de la alteración de la motilidad
LES de inicio agudo, esofágica
síntomas neumónica difusa
o irregular se infiltra
pleuritis, pericarditis son
comunes

enfermedad intersticial
La progresión de Neumonitis Al igual que en la FPI disnea y Puede ser visto en pacientes con CREST DOE progresiva
aguda gradual; disnea ± pleuritis tos son Parranda común es o enfermedad difusa Por lo general, ± síntomas musculares
común infiltrados lóbulo después de la enfermedad de la piel infiltrados lóbulo inferior
± tos productiva bajos inferior, con o sin panal de infiltrados son predominantemente
infiltrados lóbulo, con el abeja Variable respuesta a inferior Clubbing lóbulo es raro
aumento de restricción de los corticosteroides aspiración recurrente puede presentar
PFP enfermedad como intersticial

enfermedad pleural
El dolor, disnea, fiebre, y
derrame pleural son fluidos
común es exudativa, con la
glucosa normal y pH normal
ANA puede aumentarse
células LE fluidos pleurales
de diagnóstico
Los síntomas relacionados con la Engrosamiento o derrames en 10% a Ninguna
enfermedad pleural están 25%, pero raramente produce
presentes en 20% de los síntomas
pacientes líquido pleural: pH bajo,
glucosa <30 mg / dl en 70% a
80% de los pacientes RF líquido
pleural puede ser aumentado y
mayor que RF suero

Hipertensión Rare sin enfermedad
pulmonar parenquimatosa Puede ser
enfermedad arteriolar primaria o
secundaria a la enfermedad
pulmonar intersticial
Secundaria a la hipoxia severa Visto en 10% de los pacientes con Por lo general, secundaria a
con ILD idiopática o enfermedad vascular CREST enfermedad
secundaria a la AR primaria ocurre independiente de parenquimatosa
enfermedad parenquimatosa

ANA, anticuerpos antinucleares; CREST, calcinosis, síndrome de Raynaud, dismotilidad esofágica, sclerodactyly, telangiectasia; DOE, disnea de esfuerzo;
ILD, enfermedad pulmonar intersticial; IPF, fibrosis pulmonar idiopática; LE, lupus eritematoso; PFP, pruebas de función pulmonar; PM, polimiositis; RA, artritis reumatoide; RF, factor
reumatoide; LES, lupus eritematoso sistémico.

■ Los síntomas de la AR participación de pulmón preceden enfermedad de las articulaciones en el ■ Patología revela estrechamiento y eventual sustitución
20% de los casos de los bronquiolos respiratorios por fibrosis
■ manifestaciones pulmonares múltiples de RA peribronquial y submucosa
■ mala respuesta a la terapia
Presentación clínica ■ artritis cricoaritenoideo
Ver Tabla 20-2 para un resumen de las principales manifestaciones pulmonares de la ■ Dolor, ronquera, disnea, estridor, obstrucción
AR. ■ Los síntomas en el 25% de los pacientes con AR
■ manifestaciones pulmonares adicionales: 20
■ Reumatoide (necrobióticos) nódulos ESCLERODERMIA
■ Puede ser simple o múltiple; puede cavitarse
Información básica
■ Patología de los nódulos revela específica para la AR empalizadas
histiocítico ■ 60% a 100% de los pacientes con esclerodermia han ILD en la autopsia
■ síndrome de Caplan: nódulos reumatoides en los mineros del carbón
■ La hipertensión pulmonar se produce en 5% a 37% de los pacientes y es
■ bronquiolitis constrictiva (o obliterante bronquiolitis) más común con CREST ( do alcinosis,
R Aynaud fenómeno, mi dismotilidad sophageal,
■ Disnea, tos seca; radiografía de tórax transparente o hiperinflado s clerodactyly, y t elangiectasia) síndrome. Puede ser secundaria a
ILD o a la implicación vascular primario.
■ La obstrucción de la PFP que no responde a los ■ La ciclofosfamida se ha demostrado que disminuye la progresión de la ILD
broncodilatadores
164 Pulmonar y medicina de cuidados críticos

Eosinofílica Granulomatosis de Wegener

Presentación clínica (Churg-Strauss)
Ver Tabla 20-2

Información básica
POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
■ 50% son ANCA positivo; MPO-ANCA es más común
Información básica
■ Más común en las mujeres ■ Discute más adelante en la sección de Enfermedades eosinofílica pulmón
■ 10% presente con ILD antes miositis
■ Asociado con anti-Jo, anti-PL-12, u otros anticuerpos El síndrome de Goodpasture
antisintetasa
Información básica
■ La biopsia puede mostrar UIP o patrón neumonitis intersticial no
específica ■ Enfermedad que afecta al pulmón y riñón asociada con anticuerpos
■ El síndrome de antisintetasa se caracteriza a menudo por miositis circulantes de membrana basal glomerular que puede ser la causa del
subclínica, ILD, Raynaud, manos de mecánico, y poliartritis simétrica de proceso ( Fig. 20-3 )
pequeñas articulaciones
■ A menudo sensible a esteroides ■ MPO-ANCA puede ser positiva en 10% a 40% de los casos
■ El pulmón y el riñón están involucrados en 60% a 80% de los casos; En el
Presentación clínica resto, el riñón solo está implicado
■ Disnea de esfuerzo (DOE), debilidad muscular proximal, erupción de la piel
“heliotropo” erupción alrededor de los ojos, “manos de mecánico”. Aunque a
menudo presente, la creatina quinasa y aldolasa elevada no son necesarios para el Presentación clínica
diagnóstico. Ver Tabla 20-3

Citoplasmáticos Antineutrófilo anticuerpos Enfermedades Pulmonares eosinofílica

asociados vasculitis
Información básica
Granulomatosis de Wegener (ANTERIORMENTE ■ Comprenden un grupo diverso de enfermedades, todas las cuales exhiben

granulomatosis de Wegener) sangre o tejido eosinofilia

Información básica Presentación y tratamiento clínico

■ 90% de los casos tienen anticuerpos de neutrófilos anticuerpos citoplasmáticos ■ neumonía eosinofílica aguda
(ANCA) ■ presentación aguda con infiltrados y la hipoxemia con o sin
■ Dos formas descritas eosinofilia periférica
■ enfermedad Classic: la participación de los tractos y riñón respiratorias ■ El diagnóstico requiere eosinofilia en lavado broncoalveolar (BAL) de
superiores e inferiores tejido de fluido o de pulmón
■ enfermedad limitada: aislado afectación del tracto respiratorio; ■ Sensible a esteroides
hasta el 40% puede ser negativo para anticuerpos ANCA ■ neumonía eosinofílica crónica
■ presentación subaguda con síntomas constitucionales, tos,
■ patología característica revela inflamación necrotizante granulomatosa disnea y eosinofilia periférica
y vasculitis de vasos pequeños de los tractos respiratorios superior e
inferior y glomerulonefritis necrotizante en el riñón ■ La radiografía de tórax con infiltrados periféricos (inverso
edema pulmonar) ( Fig. 20-4 )
■ La mayoría de casos demuestran positivo PR3-ANCA ■ El diagnóstico requiere BAL eosinofilia (> 40% de
diagnóstico) o eosinofilia tejido pulmonar
Presentación clínica ■ Sensible a esteroides
Ver Tabla 20-3 ■ Pueden desarrollar asma grave y requerir el uso crónico de esteroides

MICROSCÓPICA poliangeitis ■ síndrome hipereosinofílico

Información básica
■ Más común vasculitis de vasos pequeños asociada a ANCA
■ Al igual que en Granulomatosis de Wegener, sólo que sin la
presencia de granulomas en
■ biopsia
■ La afectación del tracto respiratorio superior es mucho menos frecuente
■ La aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA)
■ La mayoría de casos demuestran positivo poliangeítis
microscópica (MPO) -ANCA
■ Menos probabilidades de recaída que Granulomatosis de Wegener
■ Se define como más de 1.500 eosinófilos / mm 3 en la sangre
periférica durante 6 meses
■ objetivos primarios incluyen el corazón, el sistema nervioso central,
sistema nervioso periférico, y la piel. El pulmón está involucrado con
menos frecuencia.
■ Tratar con corticosteroides o agentes citotóxicos (o ambos)
■ constelación clínicas del asma, los niveles elevados de IgE,
eosinofilia, se infiltra, y tapones mucosos
■ bronquiectasias centrales ( Fig. 20-5 )

http://vip.persianss.ir/
 TABLA 20-3 Comparación de los trastornos pulmonares-renal

Granulomatosis de Wegener microscópica poliangeitis Síndrome de Goodpasture

Presentación Oídos, nariz y garganta están involucrados en el 85% de los pacientes
Riñón está involucrado en última instancia, el 85% de los casos de
tos y disnea
El derrame pleural, estenosis subglótica bronquiales / o lesiones
endobronquiales visto puede implicar la piel, las articulaciones, los
ojos y el sistema neurológico
del tracto respiratorio superior está La hemoptisis, disnea, tos, y la fatiga son
involucrado en sólo el 35% riñones están los síntomas primarios fiebre, escalofríos,
afectados órgano más común (90%) de la y pérdida de peso se producen en <25%
tos y la disnea Derrame pleural, estenosis de los pacientes
bronquiales / subglótica o lesiones
endobronquiales puede implicar piel, las
articulaciones, los ojos, y el sistema
neurológico

Los hallazgos Infiltrados, nódulos, o cavitación pueden verse infiltrados o Al igual que en Granulomatosis de infiltrados bilaterales son el
radiológicos nódulos pueden ser unilateral o bilateral Wegener hallazgo radiológico más común
en el pecho

Los estudios de ESR aumentó comúnmente análisis VSG elevada análisis de orina anormal La anemia es la hematuria y proteinuria
diagnóstico de orina anormal 80% MPO-ANCA está más fuertemente común se ven en 90% de los pacientes
PR3-ANCA correlaciona más fuertemente, pero la sensibilidad y correlacionada con MPA, pero PR3-ANCA Los anticuerpos anti-GBM se ven en 90%
especificidad variables MPO-ANCA puede ser positiva en hasta el también puede ser positivo sin granulomas de pacientes con sospecha cuando el
20% de los casos en la biopsia; la mayoría de los hallazgos paciente tiene la constelación de
pulmonares común son capilaritis infiltrados alveolares, anemia, y la
Pulmón o biopsia de riñón demuestra pulmonar enfermedad renal lineal de IgG en la
inflamación granulomatosa biopsia, o anti-GBM anticuerpos son
diagnóstico

Tratamiento enfermedad limitada: prednisona más El tratamiento es el mismo que para la Los corticosteroides,
metotrexato granulomatosis con menos probabilidades ciclofosfamida,
La vida o un órgano que amenaza la enfermedad: Cytoxan diarias orales de recaída MPA poliangeitis plasmaféresis
más prednisona
Si el paciente está gravemente enfermos, dar solumedrol 1 g / d
durante 3 días, seguido de prednisona oral ciclofosfamida durante
3 a 6 meses; ahusamiento esteroides más de 6 meses 75% a
90% de remisión completa

Plasmapharesis sólo está indicado para la hemorragia

pulmonar grave o casos con positivo anti-GBM

ANCA, Antineutrófilo anticuerpo citoplásmico; ESR, velocidad de sedimentación de eritrocitos; GBM, la membrana basal glomerular; IgG, inmunoglobulina;
MPA, poliangeítis microscópica; MPO, poliangeitis microscópica.

20

FIGURA 20-3 estudio de inmunofluorescencia que demuestra la tinción lineal

(inmunoglobulina G) de las paredes alveolares en un paciente con síndrome de
Goodpasture. (Ampliación original × 10.) (De Mason RJ. Murray y Libro de Texto de
Medicina Respiratoria de Nadel.
4ª ed. London: Elsevier; 2005: Fig. 56.8).

FIGURA 20-4 La radiografía de tórax de un paciente con neumonía eosinofílica crónica

idiopática que muestra opacidades alveolares bilaterales que predominan en los
lóbulos superiores (inverso edema pulmonar). (De Mason RJ. Murray y Libro de Texto
de Medicina Respiratoria de Nadel. 4ª ed. London: Elsevier; 2005: Fig. 57-3).
166 Pulmonar y medicina de cuidados críticos
FIGURA 20-5 Axial exploración por tomografía computarizada de un paciente con aspergilosis
broncopulmonar alérgica que muestra bronquiectasias central con impactación mucoide.
Diffuse opacidad de pulmón no homogénea bilateral está presente, con áreas de baja
atenuación a lo largo del parénquima pulmonar, que representan la perfusión mosaico
resultante de una combinación de inflamación grandes y pequeñas de las vías respiratorias.
(De Mason RJ. Murray y Libro de Texto de Medicina Respiratoria de Nadel. 4ª ed. London:
Elsevier; 2005: Fig. 57-7).
■ El diagnóstico se realiza mediante la demostración de la eosinofilia, una prueba
de piel positiva o anticuerpos para Aspergilo, un aumento del total y la IgE
específica, y recurrente se infiltra en la película pecho
■ Responden a los corticosteroides y el itraconazol
■ Ver capítulo 17 para más información
■ granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (síndrome de
Churg-Strauss)
■ constelación clínicas del asma, eosinofilia y vasculitis sistémica
■ La biopsia pulmonar revela eosinofilia y extravasculares granulomas
■ El asma está presente en más de 80% de los pacientes e infiltrados
radiográficos están presentes en más de 90% de los pacientes; 30% tenían
derrames pleurales
■ La enfermedad puede ser desenmascarado después de la reducción
esteroides sistémicos en un asmático
■ Esta es una enfermedad sistémica, con la piel (75% de los
pacientes) y el sistema nervioso periférico (mononeuritis múltiple
en el 60% de los casos) participación
■ La mononeuritis múltiple es la función del sistema nervioso
periférico más común
■ El tracto gastrointestinal corazón y también puede estar implicada
■ Los riñones no suelen participar
■ Por lo general, responden a los corticosteroides
■ granuloma eosinofílica (pulmonar histiocitosis de células de Langerhans,
histiocitosis pulmonar X)
■ Variante de la histiocitosis X ve casi exclusivamente en fumadores
adultos ( cuadro 20-1 )
■ disnea progresiva; 10% a 20% desarrollan
neumotórax espontáneo
■ HRCT varía desde pequeñas opacidades nodulares peribronquiolares
temprano para múltiples quistes de forma irregular, por lo general en un medio
a la distribución de la zona superior
■ Histología revela proliferación de las células de Langerhans en el
epitelio bronquiolar y bronquial. Resultante
http://vip.persianss.ir/
CUADRO 20-1 El granuloma eosinófilo
Langerhans pulmonar tos y disnea la histiocitosis de células de dos tercios
de los pacientes fumadores historia en el 90% de los pacientes con
manifestaciones radiográficas: progresión de la difusa
nódulos de reticulonodulillares para difundir cambios quísticos en la
enfermedad grave Piezas de recambio ángulos costofrénicos neumotórax
común
Pueden haber asociado la diabetes insípida central y hueso
quistes
Las biopsias revelan CD1a (+), células de Langerhans s100 + en luz
microscopía con gránulos de Birbeck en microscopía electrónica
El pronóstico generalmente es bueno con dejar de fumar
granulomas causan tracción en el bronquiolo central y puede conducir a la
formación de quistes. La microscopía electrónica puede revelar característicos
gránulos de Birbeck.
■ El tratamiento incluye dejar de fumar con trasplante de pulmón en los
casos graves. Los esteroides son generalmente ineficaces.
Bronquiolitis obliterante con neumonía
organizada / neumonía criptogénica organizada
Información básica
■ diagnóstico patológico de fibroblastos y células inflamatorias se conecta bronquiolos
de llenado, conductos alveolares y alvéolos
■ reacción histológica no específica que se puede ver en respuesta a las
infecciones, enfermedades del tejido conectivo, las drogas o idiopática
■ A menudo coexiste con otras ILD
■ Esta es una entidad diferente de bronquiolitis obliterante (o
bronquiolitis obliterante) ( cuadro 20-2 )
Presentación clínica
■ bronquiolitis obliterante con neumonía organizativa idiopática (BOOP) presenta
comúnmente como una enfermedad subaguda con síntomas parecidos
infecciosa
■ Tos, disnea y fiebre son los síntomas más comunes; puede ser
diagnosticado como neumonías recurrentes que no responden a los
antibióticos
■ Crepita o chirridos están presentes en el examen de pulmón
en 75% de los pacientes
Evaluación y Diagnóstico
■ Desigual, infiltrados migratorias en HRCT
■ pruebas de función pulmonar revelan restricción y una disminución de la
capacidad de difusión, en contraste con la bronquiolitis obliterante, que se
caracteriza predominantemente por obstrucción y atrapamiento de aire
■ La obstrucción se ve en sólo el 20% de los pacientes con esta patología y se
asocia más con el tabaquismo
Tratamiento
■ Idiopática BOOP es sensible a esteroides, con dosis típicas 0,75 a 1,5 mg /
kg de prednisona / día

CUADRO 20-2 La bronquiolitis obliterante
Información básica
Una variedad de asociaciones, incluyendo después de la infección (principalmente viral);
postrasplante (pulmón o médula ósea); toxina / exposición por inhalación; fármacos (por
ejemplo, penicilamina, oro); y enfermedades del tejido conectivo.
También hay una forma idiopática.
Presentación clínica
La manifestación clínica principal es la disnea.
Evaluación y Diagnóstico
pruebas de función pulmonar revelan obstrucción o atrapamiento de aire con altos
volúmenes residuales.
Las radiografías de tórax pueden revelar hiperinflación o pueden ser normales.
La tomografía computarizada de alta resolución muestra atrapamiento de aire y la
perfusión de mosaico acentuado en las imágenes espiratorio.
Las biopsias de pulmón demuestran sustitución de las vías respiratorias pequeñas por
fibrosis peribronquial y submucosa (es decir, bronquiolitis constrictiva), pero no con
neumonía en organización.
Tratamiento
La respuesta a la terapia con corticosteroides es generalmente pobre.
■ La recaída es común si la duración del tratamiento es de menos de 6
meses
■ La respuesta a la terapia en BOOP asociada a enfermedad del tejido conectivo
de drogas y es mucho menos predecible
Asbestos-enfermedad pulmonar relacionada
Información básica
■ enfermedad resulta de la exposición crónica durante períodos prolongados,
generalmente años
■ Las fuentes de exposición incluyen la industria del automóvil (frenos),
construcción, demolición, construcción naval y la renovación, la industria del
cemento y la minería
Presentación clínica
■ asbestosis
■ Se manifiesta como disnea progresiva, generalmente 10 años o más después de
la exposición
■ La intensidad de la exposición al amianto afecta a la expresión y la latencia
■ fibrosis intersticial, principalmente en los lóbulos inferiores, similar a
IPF
■ enfermedad pleural
■ enfermedad pleural benigna es típicamente la primera manifestación,
incluye placas pleurales, engrosamiento y efusiones benignas
■ El mesotelioma es un tumor maligno de la pleura, con dolor
torácico (a menudo pleurítico), disnea, pérdida de peso, y tos,
después de una latencia de 20 a 40 años ( Fig. 20-6 )
■ riesgo de mesotelioma no parece verse afectada por el
tabaquismo
■ No existe una terapia efectiva
■ El cáncer de pulmón y el asbesto
■ El riesgo de cáncer de pulmón en un individuo con el amianto es
expuesta cuadruplicado a cinco veces en
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL 167
FIGURA 20-6 Mesotelioma. Axiales shows tomografía computarizada torácica
engrosamiento pleural difuso derecha ( flechas)
asociado con la pérdida de volumen marcada en el tórax derecho. Cabe destacar la presencia de
afectación de la pleura mediastínica ( punta de flecha). ( De Mason RJ: Murray y Libro de Texto de
Medicina Respiratoria de Nadel.
4ª ed. London: Elsevier; 2005: Fig. 70.2).
los no fumadores y cincuenta veces en los fumadores, en comparación con los no
fumadores que no han estado expuestos al amianto
sarcoidosis
Información básica
■ La sarcoidosis es una enfermedad sistémica de origen desconocido
■ característica patológica se granulomas no caseosos
■ Presentación
■ La mayoría de casos (70% a 80%) se producen entre las edades de
20 y 50 años
■ Más común en los afroamericanos y mujeres en los Estados
Unidos
■ 30% a 60% de los casos son asintomáticos
Presentación clínica
■ Los síntomas constitucionales pueden incluir pérdida de peso, fatiga, fiebre y
malestar general
■ Tracto respiratorio
■ Pulmón está implicado en más de 90% de los casos
■ Tos, disnea, expectoración y hemoptisis puede ser visto
20
■ enfermedad endobronquial puede producir síntomas obstructivos
■ tracto respiratorio superior puede estar involucrado, produciendo nasal y
obstrucción de vía aérea superior o ronquera
■ Micetomas pueden verse en pacientes con sarcoidosis fibroquística
■ Ojo
■ Uveítis, queratoconjuntivitis
■ síndrome seco (sequedad de los ojos y la boca)
■ fiebre uveoparotídea en la sarcoidosis (síndrome de Waldenström
Heerfordt-) es la constelación de lagrimal bilateral y agrandamiento
de las glándulas parótidas, fiebre y uveítis anterior
168 Pulmonar y medicina de cuidados críticos

■ Corazón
■ inflamación granulomatosa del miocardio puede producir
alteraciones de la conducción, taquiarritmias, cardiomiopatía, y
muerte súbita
■ neurológica
■ Hasta el 5% de los pacientes con sarcoidosis tienen
manifestaciones neurológicas
■ Los nervios craneales (II, VII, VIII, IX, X), meninges, y la glándula pituitaria
son más a menudo implicados
■ Piel
■ Eritema nudoso hallazgo de piel más común ( Fig. 20-7 )
■ síndrome de Löfgren: eritema nudoso con adenopatía hiliar,
artralgias y fiebre; resolución común espontánea
■ Lupus pernio: nódulos de color violeta o placas en las mejillas, la nariz y las
orejas
■ El tratamiento de la enfermedad de la piel puede ser con cloroquina o
pentoxifilina, en lugar de los corticosteroides
■ Hígado
■ granulomas hepáticos en 75% de los pacientes
■ Sólo el 35% han elevado resultados de las pruebas de función hepática;
fosfatasa alcalina es el mejor predictor clínico
Evaluación y Diagnóstico
■ Las radiografías de tórax en pacientes con sarcoidosis se han escrito
(o por etapas), basado en el patrón de anormalidades ( Tabla 20-4 y Fig.
20-8 )
■ progresión de la enfermedad no es necesariamente de una etapa a la siguiente
■ Se requiere biopsia de tejido revelando granulomas no caseosos para el
diagnóstico
■ nivel de la enzima convertidora de angiotensina en suero puede estar elevada en
pacientes con sarcoidosis y puede realizar un seguimiento con actividad de la
enfermedad. Sin embargo, no es específica y no diagnóstico, por lo que su papel en la
gestión no está definido
Tratamiento
■ El tratamiento debe limitarse a la enfermedad sintomática o progresiva
pulmonar o ninguna intervención de corazón, ojo, o del sistema nervioso

Pecho radiográfica Staging en la

TABLA 20-4
sarcoidosis

Tipo Distribución Frecuencia (%)

0 Normal De 5 a 10

yo hiliares 45 a 65

II linfáticos hiliares + opacidades 25 a 30

reticulares

III opacidades reticulares solos 15

IV La fibrosis pulmonar y la De 5 a 10
enfermedad fibroquística

FIGURA 20-8 La radiografía de tórax posteroanterior de la etapa I de la sarcoidosis. Las

características importantes incluyen prominente linfadenopatía hiliar y campos pulmonares
FIGURA 20-7 El eritema nudoso. (De Habif TP. Dermatología clínica: una guía de color normales. (De Mason RJ. Murray y Libro de Texto de Medicina Respiratoria de Nadel. 4ª ed.
a la terapia de diagnóstico. 4ª ed. St. Louis: Mosby; 2004: Fig. 18-9). London: Elsevier; 2005: Fig. 55-1).

http://vip.persianss.ir/

■ Los corticosteroides (por lo general menor a dosis moderadas) son el pilar de la
terapia; regímenes alternativos incluyendo metotrexato o azatioprina se pueden
usar en casos refractarios o como agentes ahorradores de esteroides
Preguntas de revisión
Para preguntas de revisión, por favor vaya a ExpertConsult.com .
Lecturas recomendadas
trastornos relacionados con el amianto Browne K.. En: Parkes WR, ed. Occupational Lung
Disorders. Boston: Butterworth Heinemann; 1994.
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL 169
Delaney P. neurológicos manifestaciones de la sarcoidosis. Ann Intern Med.
1997; 87: 336-345. Epler GR, ed. Enfermedades de los bronquiolos. Nueva York: Raven Press;
1994. Johns CJ, Scott PP, Schonfeld SA. Sarcoidosis. Annu Rev Med.
1989; 40: 353-371. Katzenstein AL. Katzenstein y Patología Quirúrgica de Askin de la
enfermedad pulmonar de No neoplásica. Philadelphia: WB Saunders; 1997. Katzenstein AL,
Myers JL. Fibrosis pulmonar idiopática. Am J Respir Crit Care Med. 1998; 157: 1301-1315. Ragu
GA, Collard HR, Egan JJ, et al. Una declaración oficial de la ATS / ERS / JRS / ALAT: fibrosis
pulmonar idiopática: directrices basadas en la evidencia para el diagnóstico y manejo. Am J
Respir Crit Care Med.
2011; 181: 788-824.
Schwarz MI, TE Rey, Cherniak RM. Principios de y enfoque para el paciente con enfermedad
pulmonar intersticial. En: Murray JF, Nadel JA, eds.
Libro de texto de medicina respiratoria. 3ª ed. Philadelphia: Saunders; 2000.
20
CAPÍTULO 21 TABLERO REVISIÓN

Enfermedad tromboembólica
venosa
David B. PEARSE, MD

El tromboembolismo venoso (TEV), que incluye la trombosis venosa ■ Poco frecuentes: lupus eritematoso sistémico, anticuerpos
profunda (TVP) y tromboembolismo pulmonar (PE), tiene una incidencia antifosfolípidos, anemia de células falciformes, homocistinuria,
anual de 0,1% a 0,3% y una incidencia población vida acumulado de 5% en síndrome de Behçet
los Estados Unidos. Más del 80% de las embolias pulmonares clínicamente ■ TVP de las extremidades superiores
significativos ocurren de TVP en las extremidades inferiores; los émbolos restantes ■ catéter venoso central
se originan en las venas de las extremidades pélvicas y superior. La tasa ■ Cáncer
de mortalidad a corto plazo estimada a partir de PE no tratado (30%) se ■ anomalía anatómica de unión costoclavicular
reduce notablemente (a menos del 5%) por diagnóstico con éxito y la
terapia apropiada. Desafortunadamente, los diagnósticos de TVP y la EP Trombofilia familiar
suelen ignorarse, y el tratamiento profiláctico eficaz está infrautilizado. ■ Común
■ resistencia a la proteína C activada (factor V Leiden)
■ defecto autosómica dominante del factor V (penetrancia incompleta):
evita la inactivación por la proteína C
■ El cinco por ciento de la población blanca normal es heterocigoto; poco
Trombosis venosa profunda frecuente en las personas de ascendencia africana o asiática

Información básica ■ El veinte por ciento de TVP pacientes no seleccionados; 60%

■ tríada de Virchow idiopática, TVP recurrente son heterocigotos
■ estasis venosa ■ riesgo de TVP recurrencia significativa en los
■ Inmovilidad homocigotos; insignificante en heterocigotos
■ la presión venosa elevada
■ viscosidad de la sangre elevada ■ protrombina 20210A
■ daño de la pared del recipiente ■ defecto gen que causa el aumento de la protrombina y trombina
■ Aumento de la coagulabilidad de la sangre
■ La activación de la coagulación ■ El dos por ciento de la población blanca normal; poco frecuente en las
■ La inhibición de sistema fibrinolítico personas de ascendencia africana o asiática
■ Las deficiencias de factores de coagulación ■ El cinco por ciento DVT no seleccionadas, problemático cuando coexiste
■ mecanismos con otros defectos
■ La mayor riesgo clínico importante es la estasis venosa de la ■ Raro
inmovilidad ■ Las deficiencias de antitrombina III, proteína C, proteína S
■ Dominante autosómico
Factores de riesgo clínico ■ La proteína C o la deficiencia de S asociados con necrosis de la
■ Menor TVP piel inducida por warfarina
■ cirugía reciente
■ trauma importante (Más del 50% desarrollan TVP si la profilaxis no Presentación clínica
implementado) ■ Los síntomas y signos sensibles ni específicos
■ TVP anterior ( 25% de recurrencia más de 5 años después de la primera TVP) ■ Sólo el 20% de los pacientes sintomáticos tiene trombosis venosa profunda de la pierna
■ dolor o inflamación de las piernas pueden estar presentes
■ Aumento de la edad (aumento exponencial después de los 50 años) ■ signo Homans (dolor y sensibilidad con la dorsiflexión del tobillo)
presente en menos de 40%
■ Embarazo / puerperio (PE está segunda causa principal de muerte; 75% se ■ Se inicia en la pantorrilla (excepto trauma pierna, cirugía ortopédica); la mayoría
producen después del parto) son autolimitadas
■ La anticoncepción oral ■ El veinticinco por ciento de TVP de la pierna se extiende hasta el muslo
■ condiciones médicas con la inmovilidad / ■ TVP muslo fuertemente asociado con el PE
hipercoagulabilidad ■ Sin tratamiento sintomático TVP proximal: 20% de mortalidad
■ Común: cáncer, insuficiencia cardíaca, infarto de miocardio, de PE aguda
obesidad, trastorno mieloproliferativo, síndrome nefrótico ■ El cuarenta por ciento a 50% de los pacientes con TVP muslo sintomática
tiene PE silenciosa

170

http://vip.persianss.ir/