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Anemia de Celulas Falciformes PDF
Anemia de Celulas Falciformes PDF
1. DEFINICIONES:
2. FISIOPATOLOGA
La fisiopatologa de la anemia de clulas falciformes radica en los cambios de las
caractersticas de la hemoglobina cuando los monmeros solubles de Hb se transforman
en polmeros gelificados ante variaciones ambientales en el Ph, temperatura y
concentraciones inicas. El resultado es la produccin de hemates rgidos, lo cual, junto
a las interacciones anmalas que se establecen con el endotelio vascular, determina el
fenmeno de falciformacin y oclusin vascular. Entre los factores que condicionan la
tendencia a la formacin de polmeros figuran los valores de HbF.
3. DIAGNOSTICO
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Hipoxemia
Infeccion
Acidosis
Deshidratacion
Frio
Estrs
Trauma
Cirugia
Grandes alturas
5. TIPOS DE CRISIS
Aplastica
Secuestro Esplenico
Vaso-Oclusiva: Osea, Torax Agudo, SNC Y Otras
A. CRISIS VASO-OCLUSIVA: cuando el flujo sanguneo se bloquea en una zona
porque las clulas falciformes se han quedado atascadas en el vaso sanguneo.
Tambin se las denomina crisis vasooclusivas. El dolor puede presentarse en
cualquier zona del cuerpo, pero lo ms frecuente es que se sienta en el trax o las
extremidades. En los bebs y nios menores de 3 aos se puede presentar
inflamacin dolorosa de los dedos de las manos y de los pies (dactilitis). El
priapismo es un bloqueo doloroso que se presenta en el pene.
SNC: por el bloqueo del flujo a este nivel se puede producir un ACV .El nio
que ha tenido un accidente cerebrovascular, tiene un 60 por ciento ms de
probabilidades de tener un segundo y un tercer episodio.
Complicaciones tardias
- Mortalidad
- Infecciones
- Secuestro esplenico
- Torax agudo
- Dao en el snc
- Complicaciones tardias
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Analgsicos:
- Acetaminofen: 20 mg/kg/dosis cada 4-6 horas VO por horario
- Tramal: 1-2 mg/Kg/dosis IV cada 6 horas por horario, solo en crisis
dolorosas que no ceden al acetaminofen o el ibuprofeno
- Ibuprofeno: 5-10 mg/Kg/dosis cada 6 horas VO
Tranfusiones:
Crisis de secuestro
Crisis de aplasia
Cor anmico
A.C.V. isqumico
Neumona + Hipoxia
crisis vaso-oclusiva sin respuesta al
tratamiento
Crisis asociadas
8. OPCIONES DE MANEJO:
Transfusiones de mantenimiento
Tratamiento de sosten
- Hidroxiurea
- Acido folico
9. INMUNIZACIONES PREVENTIVAS
A. Neumococo: 2 dosis con intervalo de 4-8 semanas entre una y otra en mayores de 2
aos. Refuerzo cada 3-5 aos.Menores de 2 aos iniciar esquema de vacunacin
completa (4 dosis)
B. Haemophilus influenzae: Esquema del PAI. Dosis a los 2-4-6 meses con refuerzo a
los 12-15 meses. Mayores de 59 meses: 2 dosis con intervalo entre ellas de 1-2 meses.
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C. Meningococo BC: Inicio a los 3 meses. Total 2 dosis con intervalo de 2 meses.
Influenza: Aplicarla desde los 6 meses. Dosis anual nica excepto en el 1 ao que se
administra a los 6 y a los 12 meses
10. POSIBILIDAD QUE UN NIO TENGA ANEMIA DE CELULAS FALCIFORME
SI SUS PADRES TIENEN EL RASGO:
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BIBLIOGRAFIA
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