Universidad Metropolitana

Medicina
GLOBULOS ROJOS

 EN LOS GLOBULOS ROJOS SE HALLA LA HEMOLOBINA ES

UNA PROTEINA QUE TRASPORTA OXIGENO A LOS
ORGANOS DEL CUERPO Y DIXIDO DE CARBONO DES LOS
ORGANOS Y TEJIDOS HASTO LOS PULMONES .

 CARECE DE NUCLEO Y MITOCONDRIAS

Proteinas globulares

 GRUPO PROTEICO  GRUPO PROSTETICO

 tretramero de 4 cadenas  Hemo caracterizado por
 dimeros de cadena alfa y ser de 4 grupos
beta  Une cada grupo con una
 cadena esta formada molecula de oxigeno
 VALINA-HISTIDINA-
LEUCINA-TEONINA-
PROLINA-A. GLUTAMICO-
A.GLUTAMICO
Enfermedad falciforme: es un trastorno hereditario de la sangre
caracterizado por una anomalía de la hemoglobina que consiste en
una alteración estructural de la cadena b de la globina debida a la
sustitución de un único aminoácido (ácido glutámico por valina)
originando la hemoglobina S (HbS).
Anemia células falciformes:
La mayoría o toda la Es la forma más común y
hemoglobina normal (HbA) más severa de las
del niño está cambiada por Ésto se denomina HbSS.
variedades de células
hemoglobina falciforme falciformes.
(HbS).
 en la cadena de globina
radica en los Una muuacion en el del grupo e
cambios de las cromosoma 11 gen
beta ,sustitusion de acido
características de la Hbb,esta ormado
por una sustitucon glutamico por valina
hemoglobina.

Oclucion en la red El resultado es el

vascular cambio de los hematies
riguidos
 fenómeno de
falciformación y
oclusión vascular.

Entre los factores que

condicionan la tendencia a
la formación de polímeros
figuran los valores de HbF.
Siclemia: indica la presencia de hemoglobina S. Es
una prueba tamiz que consiste en someter a
eritrocitos a hipoxia mediante la acción de
metabisulfito de sodio y es positiva si se
encuentran eritrocitos en forma de hoz.

Electroforesis hemoglobina: la presencia de

hemoglobina S mayor del 50%, nos permite el
diagnostico; si es menor realizamos diagnostico de rasgo
falciforme.

Hemograma automatizado: herramienta útil para

diferenciarla de otras causa de anemia
 Recuento de reticulocitos:
indica que se esta generando
nuevos glóbulos rojos, por lo
tanto la causa no es daño
medular. También nos orienta
sobre el diagnostico.
 Hipoxemi
a

Deshidratacion Infeccion

Acidosis
 Vaso-
Secuestro Oclusiva:
Aplástica
Esplénico Ósea, Tórax
Agudo, SNC Y
Otras
cuando el flujo sanguíneo se bloquea
en una zona porque las células
falciformes se han quedado atascadas
en el vaso sanguíneo.

El dolor puede presentarse en

cualquier zona del cuerpo, pero lo más
frecuente es que se sienta en el tórax
o las extremidades.

En los bebés y niños menores de 3

años se puede presentar inflamación
dolorosa de los dedos de las manos y
de los pies (dactilitis).
 Tórax agudo: el bloqueo se sitúa en el
tórax. Las células falciformes se aglutinan
y bloquean el flujo de oxígeno en los
diminutos vasos pulmonares. Se parece a
la neumonía y puede incluir fiebre, dolor
y tos violenta. Múltiples episodios del
síndrome agudo de tórax pueden causar
daño permanente en los pulmones.
 SNC: por el bloqueo del flujo a este nivel
se puede producir un ACV .El niño que ha
tenido un accidente cerebrovascular, tiene
un 60 por ciento más de probabilidades de
tener un segundo y un tercer episodio.
 Crisis resultado de la acumulación de
células falciformes en el bazo. Esto puede
producir una disminución repentina de
hemoglobina y poner en peligro la vida si
no se trata rápidamente.
A. GENERAL Analgésicos:
- Acetaminofen: 20 mg/kg/dosis cada 4-
•Hidratación: En promedio se aplica 6 horas VO por horario.
2000cc/m2/24horas de líquidos
endovenosos con electrolitos más el -Tramal: 1-2 mg/Kg/dosis IV cada 6
aporte libre por vía oral. horas por horario, solo en
dolorosas crisis que no
acetaminofen ceden
o el ibuprofeno.
al

-Ibuprofeno: 5-10 mg/Kg/dosis cada 6

horas VO.
Tranfusiones:
Previo a cualquier procedimiento quirúrgico
Crisis de secuestro
Prevención del A.C.V. isquémico
Crisis de aplasia
Falla pulmonar o cardiaca crónica
Cor anémico
Hematuria prolongada
A.C.V. isquémico
Priapismo recurrente
Neumonía +
Embarazo complicado
Hipoxia
crisis vaso-
oclusiva sin
respuesta al tto.
TRATAMIENTO DEL NIÑO FEBRIL CON O SIN CRISIS VASO-OCLUSIVA:

• Búsqueda foco infeccioso

- Paraclinicos: Hemograma con índices corpusculares, Reticulocitos, V.S.G.,

Rx de tórax, Cultivo (hemocultivo- urocultivo).

• Antiobioticos: inicio de antibiótico previa toma de cultivos con ceftriaxona a

100mg/k/día.

• Crisis asociadas
OPCIONES DE MANEJO:

• Transfusiones en niños agudamente enfermos

• Transfusiones de mantenimiento

•Cirugía: la indicación más frecuente es la esplenectomía para control de

crisis vaso-oclusiva muy frecuentes o secuestro esplénico

• Tratamiento de sosten
- Hidroxiurea
- Acido fólico
Neumococo: 2° dosis con intervalo de 4-8 semanas
entre una y otra en mayores de 2 años. Refuerzo cada
3-5 años. Menores de 2 años iniciar esquema de
vacunación completa (4 dosis)

Haemophilus influenzae: Esquema del PAI. Dosis a los

2-4-6 meses con refuerzo a los 12-15 meses. Mayores
de 59 meses: 2 dosis con intervalo entre ellas de 1-2
meses.

Meningococo BC: Inicio a los 3 meses. Total 2 dosis

con intervalo de 2 meses. Influenza: Aplicarla desde
los 6 meses. Dosis anual única excepto en el 1 año
que se administra a los 6 y a los 12 meses