PATOLOGIA OSTEOARTICULAR Y DE PARTES BLANDAS

Malfor
macio
nes

ACONDROPLASIA

ENANISMO
TANATOFORICO

OSTEOGNESIS
IMPERFECTA o enfermedad
del colageno tipo I

OSTEOPETROSIS /
enfermedad de los huesos
de marmol

ENF DE PAGET (ostetis

deformante)

Caract

-Defecto en la sealizacin
de cl parcrinas.
-Baja proliferacin de
condrocitos en placa de
crecimiento. (cartilago de
crecim.
-Mutacin en FGFR3. Esta
activo constantemente e
inhibe el crecimiento
-Dominante (80%)

-Mutacin de FGFR3. En
distinta region que la
mutacion de acondroplasia
pero que aumenta
igualmente su funcion

-Dficit en sntesis de
colgeno 1.
-Dominante AD en la cadena
alfa 1 o alfa 2
Trastorno hereditario mas
frec. Del tj. conectivo

-Reduccin de la resorcin
sea y esclerosis sea
simetrrica por mala funcion
de los osteoclastos
-Maligno: recesivo (infantil).
-Benigno: dominante. AD
-DEFICIT DE ANIDRASA
CARBNICA, LOS
osteoclastos no pueden
acidificar el medio y no se
activan sus enzimas para
disolver los cristales de
hidroxiapatita

-Resorcin seguida de
formacin sea intensiva:
ganancia de masa sea.
Hueso nuevo deformado
-En fase final de vida adulta.
Aprox. 70 aos.
Se sugiere infecc x
paramixovirus como la
causa.
Tiene antecedentes fliares
por ser AR

Clnica

-Tronco normal
-Extremidades cortas
-Cabeza grande
-Depresin nasal
FRENTE PROMINENETE

-Extremidades cortas.
-Frente prominente
-macrocefalia relativa
-Abdomen acampanado
-Cavidad torcica pequea
(dificultad respi)

-Articulaciones
-Ojos (esclerticas azules)
-Orejas (prdida auditiva)
-Piel
-Dientes

-Maligna infantil: AR
fracturas, anemia,
hidrocefalia.
En los que sobreviven
postparto: Alteraciones en
pares craneales (atrofia,
sordera, paralisis facial),
infecciones repetidas por
mala hematopoyesis
(espacio medular pequeo,
poca hematopoyesis).
hepatoesplenomegalia

-Fracturas con facilidad.

Depende de la extensin
Afecta 1 o algunos huesos;
da dolor localizado en hueso
afectado x micro fracturas o
compresion nerviosa por
crecim. seo
Si se da en el craneo pesa
mucho y cuesta llevarlo a
cuestas

Morfolo
ga

-Grupos grandes de
condrocitos en vez de
columnas ordenadas.
-Formacin de hueso
intramembranoso x
aposicin es normal, por eso
solo se forman bien los
huesos cortos y planos
LARGOS NO

Evoluci
n

Metab
licas

OSTEOPOROSIS

-Placa con baja proliferacin

de condrocitos.
-Falta de formacin de
columnas celulares o
formacin inadecuada en
zona de proliferacin.

-Hueso escaso
-Osteoporosis con
adelgazamiento cortical y
baja densidad trabecular.

-Huesos sin canal medular,

bulbosos en los extremos y
deformes. Agujeros
neutrales pequeos q
comprimen nervios.
-No hay formacin de
trabculas maduras. La
esponjosa del hueso
permanece y no deja lugar a
la medula hematopoyetica
-Hueso formado no se
remodela. Y tiene forma
reticular, se debilita y rompe
Actividad deficiente del
osteoclasto

-Osteoclastos muy grandes

muy activos con ms
ncleos.
Gran cant. De lagunas de
resorcion
-Hueso formado es laminar,
orientado al azar con
adherencias que forman
patron mosaico de hueso
laminar
-Hueso ms grande
-Trabculas engrosadas
-Corteza blanda y porosa
Med. Osea sustituda x tj.
Conectivo laxo

-Mortal. 1/20000 nacidos

vivos, afecta al nacer o poco
despues

Variante tipo II: mortal en

gestacion o perinatal,
fragilidad y fracturas
intrautero
Variante tipo I: fracturas en
la infancia, esclerotica azul,
perdida de audicin e
imperfecciones dentales

-Maligna infantil AR : muerte

post parto.

1% desarrollo de sarcoma.

RAQUITISMO Y OSTEOMALACIA

HIPERPARATIROIDISMO

(OSTEONECROSIS) necrosis
avascular

Caract

-Cae la densidad sea. Cambios

estructurales q predisponen a
fracturas
Huesos porosos, menos masa
-Formas ms comn: senil
(recambio bajo) y post menopusica
(aumenta act osteoclstica).
Osteoblastos de baja funcionalidad

Local

-Post men: huesos con aumento de

area de superficie (cuerpos
vertebrales). Parte esponjosa

Morfolo
ga

-Post men: Trabculas

osteoporticas adelgazadas,
prdida de conexiones.
-Senil: cortical osteoportica
adelgazada por resorcin, Havers
ensanchados, a veces tanto que la
cortical parece hueso esponjoso

Clnica

Depende del hueso afectado:

-Post men: aplastamiento vertebral,
fracturas vertebrales

-Alteracin en metabolismo de vit D.

falla la mineralizacion de la matriz
osea

-1: hiperplasia autonoma

generalmente o tumor adenoma.
-2: estados prolongados de hipo
Ca+, con secrecin compensadora
de PTH.

-Infarto de hueso y mdula.

-F riesgo: fractura, corticx, isquemia,
trombosis, embolias, lesin vascular,
hipertensin venosa, infeccion,
tumores

-Osteoclastos afectan ++ al hueso

cortical.

-Regin subcondral de las epfisis y

cavidad medular de metfisis o
difisis.

-Osteomalacia: hueso poco

mineralizado.

-Resorcin subperistica, espacio

medular sustituido por tej. Fibroso
vascular
-Adelgazamiento cortical, perdida de
la lmina dura de los dientes.
-CONOS DE EROSION CORTICAL
(osteoclastos en punta de lanza).
Ensanchan canales de Havers y
Volkmann.
-Hueso esponjoso:osteoclastos
labran tneles (rales de tren:
ostetis disecante)

-Mdula: necrosis geogrfica,

cortical indemne, son localizados los
infartos de emdula, afecta h.
esponjoso
-Infartos subcondrales: necrosis
cuneiforme, cartlago suprayacente
viable por nutricin sinovial.
-Hueso muerto: adipocitos
necrticos, lagunas vacias.
Sustitucin progresiva.
Los adipositos al romperse liberan
ac. Grasos que se unen a calcio y
forman jabones insolubles

-Raquitismo: nios, falla en

crecimiento seo, deformacin.
-Osteomalacia: posibles fracturas x
mala remodelacion

-Predisposicin a microfracturas y
hemorragias macrfagos y tej.
Fibroso generan = TUMOR PARDO.
(x deposito de hemosiderina)
-Tumor pardo qustico + actividad
celular sea + fibrosis peritrabecular
= OSTEITIS FIBROSA QUISTICA.

-Subcondral: dolor crnico asociado

al ejercicio. Puede predisponer a
artrosis.
-Medular: asintomticos. Benignos.

OSTEOMIELITIS TBC

SIFILIS OSEA: infrec. Xk se diagnostica antes de llegar a esto y se medica

-Previenen: ejercicio, dieta con

calcio y vit D, hormonas
(Estrogenos y tb para inhibir accion
osteoclastica)

Infecci
osas

OSTEOMIELITIS PIGENA

Carac

-++Origen bacteriano. 80-90%

Staphylo Aureus (buena fijacin a
matriz sea), x receptores para la
adherencia
-E coli, Klebsiella, Pseudomonas,
Salmonella: ptes con infecciones
urinarias o en drogadictos por va
intravenosa.

-1-3% de los infectados con TBC.

-Ms destructiva y resistente q la
pigena.
Llega via hematogena o x cercania
dde foco infectado (costilla, vrtebra
cercana a ganglios)

-Congnita: periostitis y osteocondritis x deposito de espiroquetas en zonas

de crecimiento

Local

Huesos largos y cuerpos

vertebrales.

-zonas mas afectadas:

Columna, rodilla, cadera.

Nariz, paladar, crneo, extremidades son los mas afectados

Morfolo
ga

Reaccion inflamatoria aguda con:

Necrosis sea en 48 hs, posibles
abscesos subperisticos. Lactantes:
ARTRITIS SPTICA.
-Resorcin sea osteoclstica,
posteriormente tej fibroso que se
deposita, tambien se deposita
hueso reactivo en periferia.

-Enf de pott: afecta mltiples

vrtebras, y se extiende a partes
blandas formando abscesos.
-Reaccin granulomatosa con
necrosis caseosa.

-Tejido de granulacin edematoso con Numerosas cl plasmticas y tej

fibroso.
-Con tincin de plata pueden encontrarse espiroquetas en zona afectada

Clnica

-Fiebre, leucocitosis, DOLOR

PUNZANTE en la regin afectada.
Complicacin posterior: Posibles
fracturas patolgicas, endocarditis,
Sepsis, amiloidosis

-Dolor al mover, a la presin,

febrcula, prdida de peso.
-Fracturas por aplastamiento, dolor
x comprecsion de nervios

-Tibia en sable (depsito de hueso reactivo).

Tq
forman
hueso
Caract

OSTEOMA

-Abultamiento desde la sup

subperistica o endstica a la
cortical.

OSTEOMA OSTEOIDE
OSTEOBLASTOMA
-BENIGNOS

OSTEOSARCOMA

-Tumor mesenquimal maligno (1

mas frecuente)

SARCOMA DE EWING y tumor

neuroectodermico primitivo PNET
Tumor 1rio de hueso y partes blandas

Edad y
sexo

-Mediana edad

20-30, masculino

-75% < 20
-Ancianos con predisposicionPaget,
infartos seos, etc.
-Masculinos

80% mayores de 20 aos

Local

-Crneo, huesos faciales.

Extremidades, <2 cm Columna

vertebral

Difisis

Morfol

-Hueso laminar y reticular, q se

deposita en la cortical.

-Masas redondas de tejido granular

COLOR PARDO.
-Bien circunscriptas.
-Trabculas de hueso reticular
conectadas al azar, rodeadas de
osteoblastos.
-Estroma de T conectivo laxo, con
congestin capilarrodeando el tj.
neoplasico
-Rx: mineralizacin variable.

-Metfisis H largos, extremidades,

puede afectar cualquier hueso
-60% alrededor de la RODILLA
-Intramedular, intracortical, o
superficial, s/ el lugar de origen
-MACRO: hemorragia,
degeneracin qustica. Gris
blaquecino.
-Subtipo mas comn: de metfisis
de H largos, es primario (sin
patologia previa) , solitario,
intramedular, y poco
diferenciado.Diseminacin por canal
medular, sustituyendo la MO. Si
disemina a articulacin crece sobre
ligamentos
-Clulas tumorales: abigarradas,
ncleos grandes, hipercromticos.
Forman hueso.

Clnica

-Posible obstruccin cavidad nasal,

compresin de cerebro u ojo.

o.osteoide:
-Doloroso (PgE2) producida por
osteoblastos proliferantes
-RESPONDE a AAS, dolor
nocturno .
OsteoblastoMa:
Dolor sordo
-NO RESPONDE a AAS

-Masas dolorosas de crecimiento

progresivo.
-Invasin hemtica: metstasis a
pulmn, hueso, cerebro.
Trat. Quimio
Defectos en gen RB o p53. Tiene
predileccin x zonas de crecim.
seo
Macroscopicamentetumor
voluminoso, blanco grisaceo con
zonas de hemorragia y
degeneracion quistica. Mucho
crecim seo x el tumor
Cuando en el tumor hay cartilago
neoplasico se llama
OSTEOSARCOMA
CONDROBLASTICO

MARCADOR cd 99
QUIMIO, RESECCION
Variantes: si son diferenciados son
PNET (con diferenciacin neural) si
son indiferenciados son Edwing

-surgen en cavidad medular pero

afectan cortical, periostio y partes
blandas.
Tumor blando, pardo blanquecino
con necrosis y hemorragia
Laminas de cel. Pequeas con
escaso citopl.
ClaroDIFERENCIACION NEURAL:
rosetas de cel. Tumorales alrededor
de zona fibrosa

Evol

No osteosarcoma.

T form de OSTEOCONDROMA
cartlago

o.osteoide: se trata con

radiofrecuencia
oste blastoma: legrado o reseccion
en bloque

-50-60% del tumor puede hacer

necrosis espont.

CONDROMA

CONDROBLASTOMA

FIBROMA
CONDROMIXOIDE

CONDROSARCOMA

Caract

-Proliferacin benigna de cart

unido al esqueleto
subyacente x tej seo/tallo)
-Solitaria (fin de adolesc)
-Mltiple (hereditaria, dde
infancia)

-Tumores benignos de cart

hialino originados en
huesos de origen
endocondral
-SOLITARIOS (si hay
muchos, enf de OLLIER)

-Benigno
-Raro

-El mas infrecuente, se

confunde con sarcoma x
morfologia diversa k posee

-produccion de Cartlago
neoplsico.
Tumor maligno productor de
hueso

Edad y
sexo

Hombres 3: 1 mujeres

-30-50 aos

-20 aos
-Hombres 2:1

-20-30 aos
-Hombres + frec

>40 aos, hombre.

De cl claras= hombres
jvenes

Local

-METFISIS huesos largos

y alrededor de la rodilla (+
+).
-Pelvis, escpula, costillas.

*ENCONDROMAS( +frec):
surgen de cavidad
medular,lesiones
metafisiarias de h. tubulares
de manos, pies
*CONDROMA
SUBPERIOSTICO:
superficie del hueso

-Cerca de la rodilla
-Ptes mayores: pelvis y
costillas.
-EPFISIS

-surgen de METAFISIS
Puede afectar cualquier
hueso

-intramedular 90% (central)

o yuxtacortical(periferia)
-Pelvis
Hombros
-Costillas
-Raro en extremidades
distales. (DIFERENCIA
CON ENCONDROMA)

Morfol

-1 a 20 cm. Cpsula de
cartlago hialino,
crecimiento desordenado,
lento. Crecimiento cesa al
cerrarse la palca de crec.
-Est cubierto x pericondrio.
Sesiles, forma de hongo,
sufre osificacion
endocondral, la cavidad
medular del osteocondroma
esta en continuacin con la
del hueso a traves del tallo

-<3cm
-Transparentes
-Azulados
-Nodulares
Nodulos de cartilago hialino
benigno
En el centro puede
calcificarse o necrosarse

-Laminas de Condroblastos
polidri- cos, c/bordes
definidos
-Citoplasma eosinfilo
-Ncleo hiperlobulado
-Act mittica, necrosis.
-Rodeadas de matriz hialina
escasa

- 3-8 cm.
-Bien delimitados
-Slidos
-Pardo gris
-Ndulos de cart hialino
-Atipia celular

Dolor si se comprime un
nervio o hay rotura de
pedculo. Huesos
arqueados y cortos en tipo
multiple.

-Asintomticos +++
-Dolor
-Fracturas
patologicas/Deformidad
cuando son grandes en
encondromatosis
-RX: ANILLO EN O en
nodulos no mineralizados

-Dolorosos, posibles
derrames y recidivas,
limitacion de movilidad si
esta en aerticulacion

-Dolor sordo localizado

Formado x:
-Cartlago hialino y mixoide
maligno.
-Voluminosos, nodulos gris
azulados
ASPECTO GRAL:
-Gris blanquecinos
-Calcificaciones moteadas
-Necrosis central CON
ESPACIOS QUISTICOS
-CORTICAL: engrosada. Y
erosionada
-Tumor crece hacia partes
blandas y espacio medular.
Rx: imagen festoneada del
endostio x su crecim.
Nodular
Masas dolorosas de
crecimiento progresivo
Eliminacion quirurgica y
quimio

Clnica

Evol

<1% condrosarcoma.

Enf de Ollier asociada a

hemangiomas: sme de
MAFFUCCI, con riego de
desarrollo de neoplasia.

-Posible degeneracin
qustica y hemorrgica.

-No metstasis.

- A > radiotransparencia >

malignidad.
-Diseminacin 70% los de
grado 3: pulmn y
esqueleto.

Articular

ARTROSIS /artropatia degenerativa

A REUMATOIDE

A REUMATOIDE JUVENIL / artritis

idiopatica juvenil

ESPONDILITIS ANQUILOSANTE

caract

-Erosin progresiva del cartlago

articular.
-<proteoglucanos, < sntesis y
degradacion de colgeno tipo 2, + IL
inflamatorias, +apoptosis de
condrocitos.

-Trastorno inflamatorio sistmico

crnico. Produce sinovitis
inflamatoria y proloferativa.
-Cl T y B, depsitos de IC.
-HLA DR

-Sistmico
Etiologia desconovida, muy
heteroeneo

-Artropata inflamatoria crnica de

las articulaciones axiales
-HLA b27

Edad/sex
o

-Vejez (artrosis 1rio): afeccin de

pocas artculaciones., predisponen
vejez, dbt, obesidad.
-Muj=hombres

++mujeres. 30-40 aos.

Son todas las artritis antes de los 16

aos con mas de 6 semanas de
persistencia

-Hombres+++

Localizac

-Mujeres: rodillas, manos (ndulos)

-Hombres: caderas

++articulaciones huesos pequeos,

pies.
Muecas, tobillos, codos, rodillas.

-Rodillas, muencas, codos, tobillos.

++sacroiliacas, caderas rodillas

Morfologi
a

Clnica

-Cartlago acaba por desprenderse,

la palca sea subcondral queda
expuesta, como nueva superf.
articular Hueso se pule.
-Piezas desplazadas del cartlago y
hueso caen en la
articulacin(ratones articulares se
llama)
-Sinovial: congestionada y fibrtica,
con cel inflamatorias, pequeas
fracturas, acumulacion de liq.
Articular
Proliferacin de condorcitos,
aumento de agua, disminucin de
proteoglicanos degradacion de
colageno tipo 2
NODULOS DE HEBERDEN: son
osteolitos, excrecencias oseas k
aparecen con la degradacion de
hueso

-Osteopenia yuxtaarticular,
erosiones seas, destruccin de
ligamentos, tendones, cpsulas.
-SINOVIAL: edematosa, con cl
inflamatorias.
-Vasodilatacin y angiognesis.
-Fibrina (granos de arroz)
-PANNUS (sinovial+ c inflamatorias,
t de granulacin, fibroblastos).
-PIEL: ndulos reumatoides, zona
central de necrosis fibrinoide,
linfocitos.
-VASOS: vasculitis, arteritis
obliterante.

Parecida a la del adulto.

-Sinovitis crnica con destruccin

del cartlago articular y anquilosis
seas.
-Osificacin de los sitios de
insercin tendino ligamentosa,
producida por la inflamacion

-Rigidez matutina, dolor k aumenta

con el uso
-Crepitacin, muy frecuente
-Limitacin de movimiento,
discapacitante
Evolucion lenta

-Malestar, cansansio, dolor msculo

esqueltico gral.
-Articulacin hinchada, caliente,
dolorosa, +++ a la maana, luego
de inactividad.

-Oligoartritis muy frecuente

-Inicio sistmico.
-NO Factor reumatoide,
-Ni ndulos reumatoides.
Frecuente ANA +
SIMETRICA.

-Dolor lumbar bajo con evolucion

progresiva y cronica

Partes
blandas
Caract
eristica

LIPOMA

LIPOSARCOMA

LEIOMIOSARCOMA

SARCOMA SINOVIAL (alveolar)

Tumor de partes blandas ms

comn de la vida adulta.
Tipos: convencional, fibrolipoma,
angiolipoma, lipoma de cl
fusiformes, mielolipoma, lipoma
pleomrfico.

Tipos: bien diferenciados, mixoide,

de clulas redondas, pleomrficas.
Bien diferenciado: adipocitos con
cromosomas en anillo
supernumerario, o cromosoma en
baston

10-20 % de sarcomas de partes

blandas.
Clulas se tien con anticuerpos
contra vimentina, actina, desmina.

10% sarcomas de partes blandas.

Inmunohistoqca para queratina y
antgeno de membrana epitelial.

Sexo
Edad

Adultez, en personas de mediana

edad

50-70 aos

Adultos
Mujeres

30-50 aos

Localiz
acion

TCS de extremidades proximales y

tronco.

Extremidades proximales y
retroperitoneo (sus partes blandas)
forma tumores grandes

Piel, partes blandas extremidades,

peritoneo.

Cerca de las grandes articulaciones

de extremidades (70% mmii).

Morfolo
ga

+++comn convencional: masa

encapsulada de adipocitos
maduros, mal delimitado, en medio
del tj muscular. Blancuzco.

Otras variantes tumorales tienen:

lipoblastos: clulas adiposas tipo
fetales, con vacuolas
citoplasmticas claras, redonde, de
lpidos, que festonean el ncleo.
Bien diferenciados: inactivo
mizoide/cel. Redondas: agresivo
Pleomorfico: metastasis

-Clulas fusiformes malignas, con

vesculas picnticas.
-Ncleo en forma de habano
-Fascculos entrecruzados.
ACTINA +
DESMINA +

-Tipo epitelial: cl cbicas a

columnares, forman glndulas.
-cl fusiformes: se disponen en
fascculos densamente celulares, q
rodean las cl epiteliales.
Puede haber calcificaciones.
MONOFASICO: SOLO CEL.
FUSIFORMES O
EXCEPCIONALMENTE SOLO E
PITELIAL

10

clnica

-Blandos
-Mviles
-Indoloros (excepto angiolipoma)

-Los bien diferenciados son

indolentes.
-Mixoide: malignidad intermedia.
-Redondas y pleomrficas:
metstasis frecuente.
Recidivas.

Superficiales: pequeos, buen

pronstico.
Retroperitoneo: MTS!! MUERTE. X
difcil reseccion y gran extension
Masas firmes e indoloras.

CIRUGIA + QUIMIO
SE TRATAN AGRESIVAMENTE
MTS: pulmon, hueso, ganglios
regionales

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