El Tumor de Estroma Gastrointestinal (GIST) es una neoplasia que afecta principalmente a personas mayores de 50 años y se origina en las células de Cajal del tracto gastrointestinal. Los GIST se caracterizan por la expresión de un receptor de membrana mutante con actividad tirosina quinasa llamado c-kit. El diagnóstico definitivo requiere estudios anatomopatológicos y de inmunohistoquímica que buscan marcadores como CD117, CD34 y S-100. La cirugía es el principal tratamiento pero a menudo se requ
El Tumor de Estroma Gastrointestinal (GIST) es una neoplasia que afecta principalmente a personas mayores de 50 años y se origina en las células de Cajal del tracto gastrointestinal. Los GIST se caracterizan por la expresión de un receptor de membrana mutante con actividad tirosina quinasa llamado c-kit. El diagnóstico definitivo requiere estudios anatomopatológicos y de inmunohistoquímica que buscan marcadores como CD117, CD34 y S-100. La cirugía es el principal tratamiento pero a menudo se requ
El Tumor de Estroma Gastrointestinal (GIST) es una neoplasia que afecta principalmente a personas mayores de 50 años y se origina en las células de Cajal del tracto gastrointestinal. Los GIST se caracterizan por la expresión de un receptor de membrana mutante con actividad tirosina quinasa llamado c-kit. El diagnóstico definitivo requiere estudios anatomopatológicos y de inmunohistoquímica que buscan marcadores como CD117, CD34 y S-100. La cirugía es el principal tratamiento pero a menudo se requ
El Tumor de Estroma Gastrointestinal es una neoplasia de estirpe mesenquimatosa y de origen
aparentemente en las clulas de Cajal.
Clnica y Patogenia El GIST se caracteriza por la expresin de un receptor de membrana mutante con actividad tirosina quinasa (c-kit). Por lo general los GISTs afectan a pacientes mayores de 50 aos y pueden ser descubiertos en forma incidental. Algunas manifestaciones clnicas son hemorragia digestiva ya sea melena o hematoquezia, dolor abdominal, masa palpable, bajo peso, nuseas y vmitos. Ascitis es un hallazgo poco comn, al igual que la obstruccin intestinal. Metodologa diagnstica El diagnstico Antomo-Patolgico definitivo se da con el estudio morfolgico tanto macroscpico como microscpico. La macroscopa revela lesiones bien delimitadas no encapsuladas de crecimiento submucoso, en la pared, el tamao es variables pueden llegar a medir hasta 30 cm 14 al corte la lesin es color gris blanquecina de consistencia aumentada con respecto al tejido adyacente puede mostrar focos de necrosis y hemorragia esto sobre todo en lesiones de mayor tamao y lesiones de crecimiento rpido El anlisis histopatolgico con tincin de Hematoxilina/Eosina (HE) nos sugiere estirpe mesenquimal al evidenciar patrn difuso con clulas fusiformes de ncleos alargados sin plegamiento ni terminaciones romas; pueden mostrar tres patrones histolgicos, los ms frecuentes son fusiformes y epitelioides estos patrones son los que se presentan en otros sarcomas del sistema GI, por ello se confunde el diagnstico de esta lesin. Adicionalmente estarn incluidos datos como: conteo mitsico, tamao del tumor mismo que se correlacionaran esencialmente con la localizacin del tumor teniendo como resultado una interpretacin del potencial de invasin y metstasis de la neoplasia. La inmunofenotipificacin, una vez sospechado el diagnstico de GIST debe enviarse para confirmar estirpe y origen a estudio de IHQ; posteriormente tendr que correlacionarse con la localizacin y se planteara el tratamiento quirrgico y/o posibilidad de terapia blanco-molecular. marcadores esperados positivos: CD117(+), CD34(+), S-100 (+). Recientemente se ha descrito la
marcadores esperados negativos:
desmina(-), S-100 (-), laminina(-)
expresin de DOG1 hasta en un 98% de los casos,
incluso aquellos CD117 negativos.
Otros mtodos de Dx son: TAC, la Endoscopa Digestiva Alta y la Endosonografa,
OPCIONES DE TRATAMIENTO Despus de la ciruga, la recurrencia es generalmente comn, la ciruga es la nica modalidad teraputica efectiva, siempre y cuando se reseque la totalidad del tumor, La terapia blanco-molecular, con IMATINIB que es un sustrato y a la vez un inhibidor competitivo de varias enzimas del citocromo P-450; es un medicamento usado inicialmente en leucemias mielocticas crnicas; Tanto la quimioterapia (QT) y radioterapia (RT) estndar no han sido muy efectivas en el tratamiento de sarcomas.