LABIO FISURADO Y PALADAR HENDIDO.

SINONIMIAS:

Labio hendido, Labio leporino, Fisura labial.

GENERALIDADES. Las malformaciones congnitas se conocen desde los albores de la humanidad, tal como lo muestran los grabados y figurillas testigos de pasados civilizaciones, encontradas en diversas partes del mundo, Algunos consideran que las fisuras labiopalatina datan del ao !!! a.c.

"l nacimiento de un nio malformado siempre ha causado consternaci#n, pero la e$plicaci#n que de este fen#meno se ha dado ha variado en las diferentes pocas, de acuerdo con los conceptos m%gico&religioso o filos#ficos prevalentes. As', en algunas culturas un nio malformado era considerado un ser impuro, que no deb'a vivir y entonces era destruido( mientras que en otras, por el contrario, era de'ficado y adorado. "n algunas religiones se considera como fruto del pecado, y por tanto como castigo divino( mientras que en otras era presagio de futuros acontecimientos, por desavenencias entre los dioses o por guerras c#smicas.

A mediados del siglo )*) nace la teratolog'a como la ciencia que trata las monstruosidades, y en las +ltimas dcadas se ha acuado el trmino dismorfolog'a para referirse a la ciencia que estudia las malformaciones congnitas. ,e consideran malformaciones congnitas, aquellos defectos estructurales presentes en el nacimiento. "s una embriopat'a donde e$isten fallas en la fusi#n de los procesos nasales y los procesos palatinos. "l labio leporino -quelosquisis. asociado o no al paladar hendido -uranosquisis.. ETIMOLOGIA.

La palabra /leporino/ viene de 0L"123"4 del nombre en lat'n /liebre/. "n italiano es 0L"13"4 -Liebre.. La liebre tiene el labio superior con una hendidura en el medio, parecida a la de la gente con labio leporino de all' su nombre. DEFINICION LABIO HENDIDO.

"sta alteraci#n o defecto de crecimiento es una hendidura que, en los casos de menor intensidad, aparece solo en el labio -labio leporino.. ,in embargo, cuando es m%s grave puede llegar hasta la parte posterior de la garganta y profundizar en la nariz -paladar hendido., lo que provoca innumerables complicaciones de salud, alimentaci#n, habla y aspecto. "s la anomal'a congnita m%s com+n de la cara. ,e produce por la falta de fusi#n de los procesos nasales medios y los procesos ma$ilares alrededor de la se$ta o sptima semana de vida intrauterina. "l labio leporino es una de las malformaciones m%s frecuentes en los recin nacidos, se produce por una deficiente coalescencia de los procesos faciales que aparecen en el embri#n a muy temprana edad, provocando una especie de abertura o fisura en el labio superior que a veces puede involucrar la nariz. Las estructuras faciales como los labios y la nariz adem%s de las me5illas, se forman gracias a la uni#n de estos te5idos, es un proceso normal. La no fusi#n de estos te5idos puede ser consecuencia de f%rmacos, de factores ambientales o genticos, seg+n la historia de casos

en la familia del nio, el labio leporino es considerado de origen multifactorial. 6omprende alrededor del 789 de malformaciones congnitas.

CLASIFICACIN DE VEAU PARA EL LABIO HENDIDO.

6lase *, escotadura unilateral del borde ro5o labial que no se e$tiende al labio. 6lase **, escotadura unilateral del borde ro5o que se e$tiende hasta el labio pero no

afecta el piso de la nariz.

6lase ***, hendiduras unilaterales del borde ro5o labial e$tendidas hacia el interior

del piso de la nariz.

6lase *:, hendidura bilateral del labio que muestra escotadura incompleta o

hendidura completa.

DEFINICION DE PALADAR HENDIDO.

,e da por una alteraci#n en la fusi#n de los procesos palatinos primarios y;o con el tabique nasal. "ste puede afectar< +vula, paladar blando, paladar duro. ,ubmucosa. =n paladar hendido -abierto. es una divisi#n en el paladar, que es el techo de la boca. "sto de5a una abertura entre la nariz y la boca. "sto pasa entre las primeras > a 7 semanas del embarazo. CLASIFICACIN DE VEAU PARA EL PALADAR.

6lase *, hendidura limitada al paladar blando. 6lase **, lesi#n del paladar blando y duro que se e$tiende m%s all% del agu5ero incisivo y se limita al paladar secundario.

6lase ***, hendidura completa unilateral que se e$tiende desde la +vula hasta el agu5ero incisivo en la l'nea media y la ap#fisis alveolar.

6lase *:, hendiduras bilaterales completas que daan el paladar duro y blando y los procesos alveolares en ambos lados de la prema$ila, de5%ndola libre y con frecuencia m#vil.

SNTOMAS.

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6ambios en la forma de la nariz -la cantidad de distorsi#n varia. 1erdida de peso,

1roblemas de alimentaci#n, 1roblemas de alimentaci#n< ,uelen tener problemas importantes a la hora de la lactancia, como cualquier bebe, debe acostumbrarse al acto de succionar, as' como tambin los padres deben aprender a alimentarlos, lo que los hace especiales, es que al tener mal formado el labio superior, y la abertura a veces es demasiado grande, no puede succionar con suficiente fuerza. 1ara poder lograr que se alimente y crezca satisfactoriamente, e$isten biberones -mamaderas. especiales para estos bebes. "n el caso de que pueda succionar bien y se mantenga en el peso normal y crezca a buen ritmo, no ser% necesario el uso de biberones especiales. "s muy importante que estos nios asistan al pediatra con regularidad. Los chupetes generalmente para tener un mayor flu5o de leche poseen en su e$tremo un corte en forma de cruz para que el bebe pueda tomar, sin ning+n problema, otros requiere que la madre e5erza presi#n para que la leche salga, de5ando cortos periodos de tiempo para que el bebe trague. 2tro problema que puede llegar a aparecer es que ingieren mucho aire, y se debe ayudarlo a eliminar los gases con frecuencia.
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"$pulsi#n del alimento a travs de la nariz, @ientes mal alineados, retardo en el crecimiento,

*nfecci#n recurrentes del o'do, 1roblemas de audici#n< Algunos nios con labio leporino tienen mal desarrollados los m+sculos periestafilinos que se encuentran en el

paladar y mantienen abierto un pequeo orificio que se encuentra en la nasofaringe, este orificio es la terminaci#n de un conducto, el conducto de "ustaquio, este conducto comunica con el o'do y sirve para igualar las presiones del o'do con la del ambiente, si esta presi#n no es normalizada el sonido no puede captarse con normalidad, en estos nios el orificio no queda bien abierto, esto provoca infecciones y perdida de audici#n. "sto puede ocasionar problemas de aprendiza5e, es por eso que es muy importante la visita al otorrinolaring#logo y luego de la intervenci#n quir+rgica visitar al fonoaudi#logo.
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,eparaci#n del labio solamente, ,eparaci#n del paladar, ,eparaci#n del labio y paladar, @eficiencia en el habla.

DIFERENCIA ENTRE LABIO LEPORINO Y PALADAR HENDIDO.

=na hendidura oral&facial es un defecto de nacimiento. =n labio leporino es una abertura en el labio superior, usualmente 5usto deba5o de la nariz. =n paladar hendido es una abertura en la parte superior de la boca -paladar duro. o en el te5ido suave en la parte posterior de la boca -paladar suave.. "n la mayor'a de los casos, un labio leporino y un paladar hendido ocurren 5untos. "s f%cil confundirlo con el paladar hendido, pero esto es muy diferente ya que compromete a toda la estructura del paladar, generando una comunicaci#n entre la cavidad bucal y la nasal.

ETIOPATOGENIA.

"l problema de la fisura labio&palatina, se produce entre la >ta. A 7!ma. ,emanas de vida embriofetal. =na combinaci#n de falla en la uni#n normal y desarrollo inadecuado, puede afectar los te5idos blandos y los componentes #seos del labio superior, el reborde alveolar, as' como los paladares duro y blando. Para que es e se !"r#e e$ e% e#&r'($ )e *uar a se#a$a+ e$ su ,'s a e- er$a se .ue)e ,er que e$ %a *ara )e% e#&r'($ se ,'sua%'/a$ u$as .r"#'$e$*'as: %%a#a)"s .r"*es"s+ u$" es e% .r"*es" !r"$ "$asa%+ e% #a$)'&u%ar 0 e% #a-'%ar+ e% !r"$ "$asa% es 1$'*" #'e$ ras que e% #a$)'&u%ar 0 e% #a-'%ar e-'s e$ )"&%es+ u$"s )ere*2"s 0 " r"s '/qu'er)"s. Para que se !"r#e$ %a $ar'/ 0 %"s %a&'"s+ %as #e3'%%as+ es $e*esar'" que es "s se )'r'3a$ 2a*'a %a %4$ea #e)'a 0 se u$a$ e$ re s' .ara !"r#ar )'*2as es ru* uras. E% .r"*es" #a$)'&u%ar )ar5 "r'6e$ a %a #a$)4&u%a 0 a% 2ues" #a-'%ar '$!er'"r+ a)e#5s )e% %a&'" '$!er'"r+ 0 e% .r"*es" #a-'%ar )ar5 *"#" "r'6e$ a %as #e3'%%as+ a %as a%as )e %a $ar'/+ 0 a% %a&'" su.er'"r. Y e% .r"*es" !r"$ "$asa% %a !re$ e+ %a .ar e su.er'"r )e %as #e3'%%as+ e% .ue$ e )e %a $ar'/ 0 %a .ar e su.er'"r )e %"s %a&'"s+ es e$ es e .u$ " que s' $" se u$e$ es as !"r#a*'"$es $"r#a%#e$ e+ que)ara #a% )e%'#' a)a %a &"*a 0 ."r e$)e que)ara u$a a&er ura. Las causas de las malformaciones congnitas son muy diversas y variadas, sin embargo podemos reunirlas en grandes grupos< genticas y ambientales.

@entro de las causas de 'ndole gene&tica podemos considerar B categor'as etiol#gicas< 7. Cerencia monogentica con los siguientes patrones de transmisi#n< D Autos#mica dominante. ,ignifica que a un individuo le basta recibir el alelo

anormal de uno de los padres para heredar la enfermedad. La anomal'a o anomal'as generalmente aparecen en cada generaci#n. 6ada nio afectado de un padre afectado tiene un 8!9 de probabilidades de heredar la enfermedad. D Autos#mica recesiva. Los padres de una persona afectada pueden no manifestar la

enfermedad. "n promedio, la posibilidad de que los hermanos o hermanas de un nio afectado tengan la enfermedad es de 7 en cada E. Los hombres y las mu5eres tienen las

mismas probabilidades de resultar afectados. 1ara que un nio tenga los s'ntomas de un trastorno autos#mico recesivo, debe recibir el gen defectuoso de AFG2, padres. D 3ecesiva ligada a ). la incidencia de la enfermedad es mucho mayor en los hombres

que en las mu5eres y, debido a que el gen anormal lo porta el cromosoma ), los hombres no lo trasmiten a sus hi5os sino a todas sus hi5as. D @ominante ligada a ). La herencia dominante tiene lugar cuando un gen anormal de

=H2 de los padres es capaz de causar la enfermedad, aunque pueda haber un gen compatible proveniente del otro padre que sea normal. "l gen anormal domina el resultado del par de genes.la presencia de un gen defectuoso aparece en las mu5eres, incluso as' tambin haya un cromosoma ) normal presente. @ado que los hombres le pasan el cromosoma A a sus hi5os, los hombres afectados no tendr%n hi5os varones afectados, pero todas sus hi5as s' resultar%n afectadas. Los hi5os o hi5as de mu5eres afectadas tendr%n un 8!9 de probabilidades de contraer la enfermedad. En otras palabras, si hay cuatro hijos (dos varones y dos mujeres) y la madre est afectada (un X anormal y tiene la enfermedad), pero el padre no, la expectativa estadstica es de:
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Dos hijos (una mujer y un var n) con la enfermedad Dos hijos (una mujer y un var n) sin la enfermedad

!i hay cuatro hijos (dos mujeres y dos varones) y el padre est afectado (un X anormal y tiene la enfermedad), pero la madre no, la expectativa estadstica es de:
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Dos ni"as con la enfermedad Dos ni"os sin la enfermedad

Esto no si#nifica $ue los hijos necesariamente resultarn afectados%

. Cerencia polignica o multifactorial, La herencia polignica se da cuando alg+n car%cter se debe a la acci#n de m%s de un gen que pueden tener adem%s m%s de dos alelos, lo cual origina numerosas combinaciones que son la causa de que e$ista una gradaci#n en los fenotipos. ,e debe a este tipo de herencia el color de la piel en nuestra especie, por eso e$isten tantas posibilidades y tanta variaci#n del color de la piel entre blancos y negros.

B. Aberraciones cromos#micas. Aberraci#n cromos#mica< es un error durante la meiosis de los gametos o de las primeras divisiones del huevo y que provoca una anomal'a de n+mero o estructura de los cromosomas. "stos cambios pueden ser observados en la metafase del ciclo celular y que tienen su origen en roturas -procesos clastognicos. de las cadenas de A@H no reparadas o mal reparadas, entre otros factores.

Las causas de 'ndole ambiental pueden ser agrupadas tambin en B grandes categor'as< f'sicas, qu'micas y biol#gicas( y a estos factores ambientales, por alterar el desarrollo embriol#gico produciendo malformaciones, se les ha llamado terat#genos. Al analizar la etiopatogenia de la fisura labio&palatina encontramos que esta se asocia fundamentalmente a la herencia polignica o multifactorial, ya que se asocia al resultado de interacciones comple5as entre un n+mero variable de genes /menores/ que act+an por acci#n aditiva -polignica. generalmente de acci#n y n+mero dif'cilmente identificables, y denominados en trminos generales como predisposici#n gentica con factores ambientales usualmente desconocidos. "ste modo particular de herencia se ha denominado multifactorial, y no sigue los patrones b%sicos de las leyes mendelianas. *nvestigaciones realizadas por numerosos autores apoyan este planteamiento, ya que

encuentran que el mayor n+mero de casos portadores de esta patolog'a refieren antecedentes prenatales de ingesti#n de medicamentos -diazepan, fenito'na., abortos anteriores, trastornos durante la gestaci#n, trastornos emocionales, edad mayor que E! aos en la madre, metrorragia en el 7er. trimestre de la gestaci#n o diabetes en el embarazo. ETIOLOGIA.

"l labio leporino, con o sin fisura palatina, se encuentra entre las anomal'as innatas m%s frecuente, sta se presenta en uno de cada I!! nios, m%s com+n en varones. Algunos e$pertos creen que puede haber deficiencias nutricionales o efectos secundarios de los medicamentos que pueden llevar a un mayor riesgo de labio leporino y el paladar, mas sin embargo la herencia 5uega un papel fundamental en la aparici#n de estas lesiones.

Las causas ambientales incluyen la mala salud de embarazo precoz y la e$posici#n a to$inas diferentes durante el embarazo. "$posici#n al alcohol y el tabaco est%n vinculados al riesgo de los bebs que nacen con labio leporino o paladar. "l acido f#lico es una vitamina que se incorpora al organismo a travs de la dieta. "s un componente esencial en la divisi#n y en el crecimiento celular. 1or ello, durante el primer trimestre del embarazo, en la fase de desarrollo del embri#n, sus necesidades aumentan. @iferentes estudios cient'ficos han demostrado que la administraci#n de !,E mg. de %cido f#lico en los meses que rodean a la concepci#n, previene cerca de la mitad de las anomal'as congnitas. La dosis debe ser mayor -7! veces superior a la habitual., en gestantes diabticas, epilpticas o con antecedentes de alguna enfermedad de origen neuronal -8 mg diarios.. "l %cido f#lico ayuda al metabolismo de los folatos, que a su vez, est% implicada con el gen que regula una enzima llamada FJCF3. La alteraci#n de este gen regulador, producir'a enzimas menos eficientes por lo que desencadenar'a un mayor porcenta5e de nios con labio hendido. As', el consumo de folatos -cereales, vegetales y frutos c'tricos, trigo integral y legumbre. o suplementos de %cido f#lico, pueden contrarrestar el aumento del riesgo producido por las variaciones genticas que deterioran el metabolismo de los folatos Las madres que est%n tomando medicamentos para la epilepsia tambin pueden ser un riesgo mayor de dar a luz a bebs con un labio leporino o paladar. "sto incluye medicamentos como< D Fenito'na, D Fenobarbital, D valproato de sodio, D benzodiacepinas etc. Aquellos que toman corticosteroides, metotre$ato -para la psoriasis, la artritis o el c%ncer. o isotretino'na -para el acn. tambin est%n en riesgo. "l Jabaquismo tambin forma parte de las causas de labio y paladar hendido, las mu5eres que fuman durante la gestaci#n tienen m%s riesgo de aborto espont%neo y graves

complicaciones durante el embarazo como< sufrimiento fetal, placenta previa, desprendimiento prematuro de la placenta o parto prematuro. "l tabaco impide que el futuro beb reciba un aporte adecuado de o$'geno y sustancias nutritivas. 1or eso, los hi5os de mu5eres fumadoras suelen tener ba5o peso y problemas respiratorios. Jambin sufren m%s incidencia de labio leporino y microcefalia. Kevin 6.6hung, de la =niversidad de Fichigan en Ann Arbor -=,A., realiz# un estudio con un grupo de !! nios afectados de labio leporino y sus madres fumadoras. 6oncluye que e$iste un riesgo del I!9 si las madres fuman m%s de 7 cigarrillos al d'a y de un B!9 si fuman entre 7 y 7! cigarrillos al d'a. =na infecci#n viral durante el embarazo puede tambin asociarse con labio leporino y paladar hendido. Las madres obesas tienen una mayor probabilidad de su hi5o con una fisura. =na de las causas m%s importantes y estudiadas por muchos aos, es la herencia gentica, en donde e$isten enfermedades o s'ndromes de tipo Autos#mica dominante que afecta el cierre armonioso de la fisura palatina y el labio. "$isten s'ndromes asociados con el labio y paladar hendido, como son<

7. ,*H@32F" @" 1AJA=

=n trastorno gentico denominado Jrisom'a 7B, tambin llamado ,'ndrome de 1atau, afecta el cromosoma 7B, ste presenta una combinaci#n de defectos congnitos que incluyen retardo mental grave, as' como problemas de salud que comprometen a casi todos los sistemas org%nicos del cuerpo. @esafortunadamente, L! por ciento de los recin nacidos con Jrisom'a 7B mueren. "s importante destacar que entre el 8 y el 7! por ciento de los bebs con Jrisom'a sobreviven al primer ao de vida. 1or lo tanto, estos trastornos no son fatales en todos los casos y, ante la ausencia de problemas inmediatos que pongan en peligro la vida, es dif'cil hacer predicciones precisas respecto de la e$pectativa de vida. "$isten algunos informes sobre bebs con Jrisom'a 7B que sobrevivieron hasta la adolescencia Los bebs con Jrisom'a 7B suelen tener un ba5o peso al nacer, aun cuando hayan nacido en trmino. 1resentan microcefalia, con una frente prominente. "n general,

e$isten problemas estructurales importantes en el cerebro que se diagnostican al poco tiempo del nacimiento. 6on frecuencia, la parte frontal del cerebro no se divide correctamente, lo que resulta en un trastorno denominado holoprosencefalia. "sto puede producir cambios en el desarrollo del rostro del beb, donde los o5os se encuentran muy 5untos, o la nariz o las fosas nasales no se desarrollan completamente. "l labio leporino y el paladar hendido se presentan en un >! a un M! por ciento de los bebs con Jrisom'a 7B.

. ,*H@32F" @" :AH @"3 N2=@"

"l labio leporino y el paladar hendido son defectos que pueden darse por separado, pero generalmente tienen lugar 5unto. Cipodoncia y suele presentar pequeas fosa en el labio inferior "tiolog'a< 3asgo Autos#mica dominante. 6romosoma 7

B. ,OH@32F" @" 1*"33" 32G*H

,e caracteriza por la presencia de una mand'bula muy pequea y una lengua que tiende a desplazarse hacia atr%s y hacia aba5o, al igual que paladar hendido. ,e desconocen las causas espec'ficas de este s'ndrome, pero podr'a ser parte de muchos s'ndromes genticos. La mand'bula inferior se desarrolla lentamente en los primeros meses de vida fetal, pero se normaliza despus del primer ao.

E. ,OH@32F" @" J3"A6C"3 62LL*H,

@isostosis mandibulofacial. Cipoplasia malar 1aladar hendido 1erfil facial conve$o. Hariz prominente y ment#n retrusivo.

Aspecto facial< 0como de un ave4. Cendidura a nivel del hueso malar o del %ngulo orbitario e$terno. 6recimiento at'pico del cabello Asimetr'a de derecha;izquierda Faloclusi#n dental

8. @*,1LA,*A 6L"*@263AH"AL

& Abombamiento del frontal, parietal y occipital. & Gase nasal ancha & Cipoplasia ma$ilar o mand'bula progn%tica. & 1aladar estrecho y delgado. & 1aladar o5ival y hendido & Falta de uni#n de la s'nfisis mandibular & 3etraso en la resorci#n radicular fisiol#gica & @entici#n secundaria retrasada y muchos dientes no erupcionan. & 1resencia de m+ltiples dientes supernumerarios & Faloclusi#n grave y malposiciones. "tiolog'a< "n general se hereda como un rasgo gentico Autos#mica dominante. Apro$imadamente un tercio de los casos son mutaciones 0de novo4.

>. ,OH@32F" @" 632=P2H

"tiolog'a< Autos#mica dominante 1roduce disostosis craneofacial por cierre prematuro de las suturas coronales y sagitales.

Adem%s de la deformidad craneal, se produce una hipoplasia del ma$ilar superior, hipertelorismo, moderado prognatismo y anomal'as del paladar, que puede ser de forma oval o hendido @eformidades del o'do e$terno y medio. Cipoacusia

I. ,OH@32F" @" 3A11 C2@QK*H

"s una enfermedad hereditaria e$tremadamente rara descrita por primera vez en 7L>M, cuyas manifestaciones cl'nicas m%s frecuentes son< & Cendidura del paladar, labio hendido o leporino, microstom'a, oligodoncia, dientes displ%sicos, frente amplia y nariz estrecha, @isplasia ectodrmica "tiolog'a< Autos#mico dominante, de e$presividad variable, por lo que las manifestaciones cl'nicas pueden ser muy diferentes y cualquiera de los signos cl'nicos descritos puede faltar, e$cepto los signos de displasia ectodrmica y el labio leporino.

=na de las causas m%s importantes y estudiadas por muchos aos, es la herencia gentica, en donde e$isten enfermedades o s'ndromes de tipo Autos#mica dominante que afecta el cierre armonioso de la fisura palatina y el labio. =n %rea espec'fica del genoma humano hallado a lo largo del cromosoma M llam# la atenci#n a los cient'ficos, puesto que se evidenciaban variaciones mucho m%s frecuentes en aquellos con labio leporino que en aquellos que no lo sufr'an. "stos resultados representan un indicio notable de que un gen localizado en esta regi#n del cromosoma M tiene mucho que ver con la aparici#n de labio leporino y fisura palatina.

FACTORES DE RIESGO.

Los factores de riesgo son, entre otros, antecedentes familiares de labio leporino o paladar hendido y la presencia de otras anomal'as congnitas. Apro$imadamente, uno de cada .8!! personas presenta paladar hendido.

Los factores de riesgo incluyen<

7. 1ara el beb< Jener otros defectos de nacimiento ,e$o< masculino Jener hermanos, padres u otro pariente cercano que haya nacido con una

hendidura oral&facial
=n genetista puede definir me5or el riesgo real, el cual puede variar

enormemente entre una y otra familia

"n general, si un nio de la familia tiene paladar hendido, el siguiente hi5o tiene

cerca de E9 de probabilidades de nacer con el mismo defecto. ,i el nio solamente tiene labio leporino, el riesgo de que el siguiente hi5o nazca con dicho defecto es cerca de 9.

. 1ara la madre durante el embarazo< Jomar ciertos medicamentos, como anticonvulsivos -en especial, fenito'na . o

%cido retinoico -utilizado para tratar afecciones de la piel, como el acn.

6onsumir alcohol -en especial durante el desarrollo del labio leporino. 1adecer alguna enfermedad o infecci#n Jener una deficiencia de %cido f#lico al momento de concebir o durante la

primera etapa del embarazo

 Jabaco< las mu5eres que fuman durante el embarazo tienen mayor probabilidad

de tener un beb con hendiduras orofaciales que las mu5eres que no fuman
@iabetes< las mu5eres con diabetes diagnosticada antes del embarazo han

mostrado un riesgo mayor de tener un hi5o con labio hendido con o sin paladar hendido Los 6entros para el 6ontrol y la 1revenci#n de "nfermedades -6@6. contin+an estudiando los defectos de nacimiento como las hendiduras orofaciales y la forma de prevenirlos. ,i usted fuma o tiene diabetes y est% embarazada o lo est% planeando, preg+ntele a su mdico sobre c#mo puede aumentar la probabilidad de tener un beb saludable. & 6onse5o de prevenci#n< Las mu5eres que toman algunas medidas antes y durante el embarazo reducen su riesgo de tener un beb con defectos de nacimiento. "stas medidas incluyen tomar todos los d'as multivitaminas con %cido f#lico -E!! microgramos., no fumar ni tomar alcohol durante el embarazo.

FISIOPATOLOGA

Fallo de contacto entre ap#fisis, ma$ilares y prema$ilares en vida embrionaria. @e I a M semanas de gestaci#n< surgimiento del labio superior en la l'nea media. @e I a ! semanas de gestaci#n< fusi#n del paladar secundario -duro y blando.. 1ara la etiolog'a de labio hendido, las hip#tesis coinciden en la insuficiente cantidad

de clulas mesenquimatosas en la porci#n lateral y media del proceso nasal.

La fisura palatina se debe a un retardo en la elevaci#n de los procesos palatinos y;o

a la interposici#n de la lengua que provoca una falta de fusi#n de los procesos palatinos.
La formaci#n del labio y;o paladar hendido un' o bilateral, depende de la etapa en

que el proceso embriol#gico fue interrumpido.

 Las fisuras del paladar hendido y labio leporino son visibles a la e$ploraci#n desde

el nacimiento con e$cepci#n del paladar submucoso, el cual requiere de una e$ploraci#n m%s detallada. "l paladar submucoso se refiere al hecho en que la hendidura est% completamente cubierta por mucosa( esto hace que sea dif'cil ver la hendidura. "sta se caracteriza por una deficiencia en la musculatura.

DIAGNSTICO.

=n e$amen cl'nico de la cavidad oral del recin nacido es normalmente suficiente para la detecci#n de esta alteraci#n. "l e$amen es acompaado de otros estudios para descartar las enfermedades que acompaan al padecimiento. =n doctor puede diagnosticar el labio leporino o el paladar hendido al e$aminar al beb recin nacido. =n recin nacido con una hendidura oral&facial puede ser canalizado con un equipo de especialistas mdicos poco despus del nacimiento. 3ara vez, un paladar hendido parcial o /sub mucoso/ puede no ser diagnosticado por varios meses o incluso por aos. "l labio leporino y el paladar hendido a veces est%n asociados a otras condiciones mdicas. ,u mdico deber'a ser capaz de decirle si la hendidura de su hi5o es o no parte de un /s'ndrome/. Algunos s'ndromes quiz%s requieran tratamiento para encargarse de una hendidura en el labio o en el paladar. Jambin se puede realizar el diagn#stico prenatal -antes del nacimiento. mediante un ultrasonido. "l labio leporino es m%s f%cil de diagnosticar v'a un ultrasonido prenatal que el paladar hendido. "l diagn#stico puede realizarse desde las 7M semanas de embarazo. "l diagn#stico prenatal les da a los padres y al equipo mdico la venta5a de planear por adelantado el cuidado del beb.

CONDUCTA A SEGUIR.
?

=n e$amen cl'nico de la cavidad oral del recin nacido es normalmente suficiente para la detecci#n de esta alteraci#n. "l e$amen es acompaado de otros estudios para descartar las enfermedades que acompaan al padecimiento. "l diagnostico se establece cl'nicamente desde el nacimiento y desde que es detectado el paciente ser% revisado por el pediatra, quien indicara medidas iniciales para el mane5o y alimentaci#n del recin nacido

6onducta A ,eguir< *nicialmente se coloca cinta adhesiva en las pr#$imas 7 horas y la placa obturadora. La placa tiene un efecto psicol#gico inmediato sobre los padres y facilita la alimentaci#n del bebe.

? ?

Fane5o interdisciplinario. Los ob5etivos del tratamiento en nios con labio leporino y paladar hendido son< la alimentaci#n, reparar el defecto estructural, alcanzar el habla, lengua5e y audici#n normales, buena oclusi#n e higiene dental y optimizar el desarrollo psicosocial.

? ?

"l genetista valorara y ofrecer% a los padres y continuara con estudios. "l ortopedista ma$ilofacial elaborara una placa de contenci#n en presencia de paladar hendido completo.

La alimentaci#n por sonda g%strica no es recomendable, ya que atrofia los m+sculos velopalatinos.

6olocar el bebe en su cuna en posici#n de foRler.

La comple5idad de la deformidad que tienen los pacientes con hendiduras ma$ilofaciales requiere un enfoque de rehabilitaci#n multidisciplinario, en el que intervienen varias

disciplinas con actividades espec'ficas encaminadas a solucionar los diferentes problemas que se presentan. Los servicios participantes son<
& &

6irug'a ma$ilofacial y cirug'a pl%stica @epartamento dental

"stomatolog'a 1r#tesis 2rtodoncia 1eriodoncia

& & & & & &

Foniatr'a 1sicolog'a 2torrinolaringolog'a Qentica mdica 3adiolog'a Jraba5o social y fotograf'a cl'nica

*gualmente tienen que participar otros servicios llamados consultantes y son los siguientes<
& & & & &

1ediatr'a Heurolog'a Antropolog'a f'sica Laboratorio cl'nico Anestesia

6on el surgimiento en nuestro pa's de la medicina familiar en el ao 7LME, y con el ob5etivo de incorporarlo a este equipo multidisciplinario para la prevenci#n de esta afecci#n, as' como su cooperaci#n en las diferentes fases del tratamiento, decidimos publicar este traba5o.

,i tenemos en cuenta la prevenci#n, consideramos que el Fdico de Familia debe encaminar a la futura madre para que esta se encuentre en las me5ores condiciones de salud en el momento de la concepci#n y durante el embarazo, as' como evitar el contacto con fuentes de contagio v'rico, e$posici#n a radiaciones, y el uso inadecuado de f%rmacos, o de cualquier agente potencialmente teratognico o mutagnico, primordialmente en el primer trimestre de la gestaci#n. 6abe sealar que en la mayor'a de los casos, pese a e$istir malformaciones muy graves, no e$iste participaci#n del sistema nervioso central, por lo que estos nios no sufren retardo mental, y es la falta de estimulaci#n psicoemocional, que a veces llega al rechazo, lo que ocasiona a+n mayor dao que las propias malformaciones. 1or ello, mientras m%s temprano se realice el tratamiento integral ser% me5or la imagen corporal y por ende su integraci#n social. Los nios con labio y paladar fisura&dos presentan con frecuencia reflu5o del alimento que reciben, y si no es leche materna, se asocia a infecciones respiratorias altas relacionadas con el flu5o areo nasal, y otitis derivadas de la afecci#n en su funci#n tubaria. 6#mo alimentar a los nios portadores de malformaciones congnitas del labio y paladar genera ansiedad en los padres en el momento del nacimiento, y se verific# que la mayor'a son alimentados artificialmente, sin embargo se comprob# que con la leche materna estos lactantes tienen un 8 9 menos de infecciones del o'do y del tracto respiratorio, que los alimentados con biber#n. "s importante sealar la funci#n cicatrizal del calostro sobre todo para los nios que requieren cirug'a. La estructura de nuestro sistema de salud facilita que con las consultas peri#dicas a gestantes e infantes, estos pacientes reciban la atenci#n adecuada y as' proporcionar al nuevo ser las condiciones m%s favorables para su e$istencia sana y feliz. *gualmente se puede contribuir a lograr una me5or adaptaci#n social de los pacientes y de su familia, pues es l#gica la alteraci#n en la din%mica familiar que trae consigo el nacimiento de un nio malformado.

PREVENCIN

Las mu5eres embarazadas y las mu5eres que pretendan embarazarse pueden hacer lo siguiente para ayudar a prevenir las hendiduras orales&faciales en sus hi5os que todav'a no nacen<

o 6onsumir E!! microgramos de %cido f#lico diariamente al tomar un multivitam'nico

o comiendo alimentos que contengan %cido f#lico, tales como<

D D D D

Frutas y 5ugo de naran5a :egetales de ho5as verdes Fri5oles y guisantes secos 1asta, arroz, pan, harina y cereales

o Ho fumar o ingerir alcohol durante el embarazo. o Jomar medicamentos durante el embarazo s#lo como lo indique el mdico. o Jener cuidados prenatales tempranos y de manera regular. o ,i usted est% pensando en tener un hi5o y tiene factores de riesgo para una hendidura

oral&facial<
o Gusque el conse5o mdico sobre medidas adicionales para prevenir el trastorno.

6onsiderar la asesor'a gentica.