UNIVERSIDAD NACIONAL DE CRDOBA FACULTAD DE ODONTOLOGA

Integral nios y adolescentes rea Ortodoncia Ctedra B

Trabajo: Sndrome de Pierre Robin.

Crdoba 2010.

Sndrome de Pierre Robin - Secuencia de Pierre Robin

Sndrome de Pierre Robin - Secuencia de Pierre Robin

Fue Pierre Robin el que describi, en 1923, por primera vez este sndrome, aunque posteriormente se consider que la micrognatia, la glosoptosis y la hendidura palatina eran todos secuencia de una hipoplasia inicial en el desarrollo mandibular, por lo que muchos autores han sugerido el cambio del trmino sndrome por el de secuencia de Pierre Robin o complejo de Robin es influido por la variabilidad fenotpica.

Sndrome de Pierre Robin - Secuencia de Pierre Robin

Corresponde

a un tipo de los llamados sndromes craneofaciales y sndrome del primer arco dentro de las anomalas esquelticas al ser esencialmente una patologa de la cavidad oral posterior

clasifica

Sndrome de Pierre Robin - Secuencia de Pierre Robin

DEFINICIN El

sndrome de Pierre Robin es una anomala congnita del primer arco branquial, el recin nacido presenta:

Expresin

facial con aspecto de pjaro

Sndrome de Pierre Robin - Secuencia de Pierre Robin

Trada

clsica Pierre Robin

y Retognatia.

Micrognatia Fisura

palatina en forma de 'U'. (cada de la lengua hacia

Glosoptosis

atrs).

Sndrome de Pierre Robin - Secuencia de Pierre Robin

Fisura palatina en forma de 'U'.

Glosoptosis por Macroglosia relativa (relativa ya que la cavidad bucal resulta pequea por la hipoplasia mandibular) La lengua se halla en una posicin alta y posterior en la cavidad oral como consecuencia de la hipoplasia mandibular

Sndrome de Pierre Robin - Secuencia de Pierre Robin

Tambin Va

se halla:

area estrecha inferior y posterior.

Hioides

Sndrome de Pierre Robin - Secuencia de Pierre Robin

ETIOLOGA: Diversa: Genticamente

hay una tendencia autosmica recesivo 1:8000-30000 R.N.V. (Recin Nacidos Vivos) Su distribucin por sexo es 1:1

Sndrome de Pierre Robin - Secuencia de Pierre Robin

Este sndrome generalmente ocurre como caso aislado sin patologa asociada. Se desconocen las causas especficas del sndrome de Pierre Robin, pero puede ser parte de muchos sndromes genticos. La mandbula se desarrolla lentamente en los primeros meses de vida antes de nacer, pero su crecimiento se acelera en el primer ao despus del nacimiento.

Sndrome de Pierre Robin - Secuencia de Pierre Robin

La cada de la lengua hacia atrs puede provocar episodios de ahogamiento y dificultades de alimentacin y respiratorias, especialmente cuando el nio duerme. Se produce entre la quinta y sexta semana de gestacin por una detencin del desarrollo de la mandbula lo que origina una hipoplasia de la mandbula con insercin posterior de la lengua que es de tamao normal, impidiendo el cierre del paladar distal, con lo que no se produce el desarrollo correcto del macizo crneo-enceflico con dificultad respiratoria y en la deglucin

Sndrome de Pierre Robin - Secuencia de Pierre Robin

Existe

una falta de espacio, por lo que se empuja la lengua hacia el paladar interponindose en el cierre de este (entre la octava y la novena semana de gestacin) dejando una fisura palatina en forma de U.

Sndrome de Pierre Robin - Secuencia de Pierre Robin

Existen

varias teoras en cuanto a la gnesis del sndrome: de la falla gentica: de la irrigacin del primer y segundo arco branquial, por anomalas en la conformacin de la cartida interna y externa que derivan de los tres primeros arcos articos.

Teora

Sndrome de Pierre Robin - Secuencia de Pierre Robin

Teora Mecnica: la lengua se encuentra en posicin alta en la cavidad oral, lo que provoca una hendidura palatina. Explica la clsica hendidura palatina en U invertida y ausencia de labio leporino. Oligohidramnios (falta de lquido amnitico) puede causar la deformacin de la mandbula e impactacin de la lengua contra el paladar, entre otras hipoplasias, como renales, pulmonares, etc.

Sndrome de Pierre Robin - Secuencia de Pierre Robin

Teora de Maduracin Neurolgica: Existe un retraso en la maduracin neurolgica evidenciado por electro miografa de la lengua, pilares farngeos y paladar. Su origen correspondera a un retraso de la conduccin nerviosa del hipogloso. La correccin espontnea de la mayora de los casos soporta esta teora. Teora disneurolgica rombo enceflica: Implica una disfuncin del rombo encfalo o cerebro primitivo posterior (derivado del tubo neural) que afecta a la organizacin y regulacin de la motricidad.

Sndrome de Pierre Robin - Secuencia de Pierre Robin

Teora de la compresin mandibular: El feto se halla doblado in tero con la cabeza presionada fuertemente contra el trax. Las rodillas presionadas contra el mentn interfieren con el normal desarrollo de la mandbula. Lo cual conduce a que la lengua se proyecte hacia arriba e interfiera con el cierre del paladar.

Sndrome de Pierre Robin - Secuencia de Pierre Robin

DIAGNSTICO

Puede

sospecharse desde las trece semanas de gestacin por ultrasonido Al nacimiento por las caractersticas clnicas. La radiografa de crneo simple lateral muestra una interrupcin de la columna area a nivel orofarngeo (provocado por la silueta lingual)

Sndrome de Pierre Robin - Secuencia de Pierre Robin

La

nasofibroscopa muestra la obstruccin retrofaringea descartando otras causas asociadas, tales como, zonas atrsicas, estenosis, malformaciones laringeas, laringomalacia.

Sndrome de Pierre Robin - Secuencia de Pierre Robin

SINTOMAS

Paladar

fisurado Paladar ojival Mandbula muy pequea con mentn retrado muy pronunciado Mandbula ubicada inusualmente hacia atrs

Sndrome de Pierre Robin - Secuencia de Pierre Robin

Lengua

de apariencia grande en relacin a la mandbula Dientes natales Infecciones auditivas recurrentes Pequea abertura en el paladar que causa asfixia Otras malformaciones asociadas a S. Pierre Robin Cardacas: CIA; CIV; DAP

Sndrome de Pierre Robin - Secuencia de Pierre Robin

Respiratorias:

Laringo, trqueo , bronco malacias Neurolgicas: Apnea central Se lo halla asociado a unos 300 sndromes: Sndrome de Stickler en hasta un 30% Trisomas de los cromosomas 18-9 Smith-Lemli-OpitzKlippel-Feil Criptorquidia

Sndrome de Pierre Robin - Secuencia de Pierre Robin

TRATAMIENTO No

existe una forma conocida de prevencin. resulta til la concurrencia de las siguientes disciplinas:

Multidisciplinario:

Sndrome de Pierre Robin - Secuencia de Pierre Robin

Genetista Oftalmlogo Otorrinolaringlogo Cirujano

plstico

Cirujano

mxilofacial

Sndrome de Pierre Robin - Secuencia de Pierre Robin

Ortodoncista Fonoaudiologa Gastroenterlogo Nutricionista

Enfermera

especializada

Sndrome de Pierre Robin - Secuencia de Pierre Robin

Los

bebs que padecen esta afeccin no se deben colocar boca arriba, de manera que la lengua no caiga hacia atrs dentro de la va respiratoria.

Sndrome de Pierre Robin - Secuencia de Pierre Robin

La

alimentacin con mucho cuidado para evitar ahogamientos y bronco aspiracin de lquidos La ciruga de las fisuras repara las estructuras La terapia del habla ayuda con el desarrollo del habla y del lenguaje.

Sndrome de Pierre Robin - Secuencia de Pierre Robin

Los

problemas asociados con este sndrome tienden a mejorar durante los primeros aos, a medida que la mandbula crece hasta alcanzar un tamao ms normal En casos moderados, se requiere de la colocacin de una sonda por la nariz y la va respiratoria para evitar la obstruccin de sta.

Sndrome de Pierre Robin - Secuencia de Pierre Robin

La

distraccin mandibular es un mtodo efectivo en lactantes con micrognatia, aliviando la obstruccin respiratoria, facilitando alimentacin, evitando traqueotomas y/o permitiendo la decanulacin precoz

Sndrome de Pierre Robin - Secuencia de Pierre Robin

En

casos graves, se requiere una intervencin quirrgica para evitar la obstruccin de las vas respiratorias altas. A veces, es necesario practicar una traqueotoma. La succin dirige la lengua hacia delante, estimula el crecimiento mandibular hacia abajo y adelante y mejora el paso del aire

Sndrome de Pierre Robin - Secuencia de Pierre Robin

El

chupete ortodncico es til como estmulo para este crecimiento La alimentacin se realiza mediante el bibern ortodncico, con el orificio de la tetina hacia arriba para los pacientes que utilizan prtesis obturadora.

Sndrome de Pierre Robin - Secuencia de Pierre Robin

Alimentacin Lactancia natural Chupete blando con apertura amplia - Botella especial para fisura palatina Reparacin quirrgica para evitar problemas de lenguaje. - 3-6 meses paladar blando - 5-18 meses paladar duro

Sndrome de Pierre Robin - Secuencia de Pierre Robin

Tratamiento ortopdico Prtesis de acrlico cuyo flanco vestibular va adosado al reborde alveolar superior presentando una prolongacin posterior que coincide con la fisura. Gracias a ella la lengua encuentra un punto de apoyo postero superior que permite descender y adelantarse progresivamente solucionando en parte el micrognatismo mandibular y la glosoptosis relativa caractersticas de esta patologa.

Sndrome de Pierre Robin - Secuencia de Pierre Robin

De sta manera, el nio podr ser alimentando con bibern.

Sndrome de Pierre Robin - Secuencia de Pierre Robin

PRONOSTICO

Primera

causa de muerte = aspiracin. ndices de mortalidad cerca del 40% directamente relacionada al grado de dificultad respiratoria. Existe un riesgo significativo de problemas si las vas respiratorias no se protegen contra la obstruccin.

Sndrome de Pierre Robin - Secuencia de Pierre Robin

El

ahogamiento y los problemas de alimentacin pueden desaparecer espontneamente a medida que la mandbula crece. La prdida auditiva puede ser una consecuencia de repetidas infecciones y de la presencia persistente de fluido en el odo medio. La total rehabilitacin funcional hace depender su pronstico de los siguientes criterios clnicos.

Sndrome de Pierre Robin - Secuencia de Pierre Robin

Los

factores favorables para el xito son: la temprana edad de la actuacin los buenos resultados de la ciruga, ortodoncia o prtesis Mientras ms cercanos a la normalidad queden las estructuras afectadas anatmicamente, ms favorable y eficaz ser la rehabilitacin funcional.

Sndrome de Pierre Robin - Secuencia de Pierre Robin

Fuente de datos http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/enc y/article/001607.htm http://www.dynabizvenezuela.com/images/dynab iz/ID3749/siteinfo/ACF308.pdf www.geocities.com/ortousta3/rvou2_pacsin.pdf http://escuela.med.puc.cl/publ/manualcabezacu ello/malformaciones.html www.pierrerobin.org www.cleftline.org

Sndrome de Pierre Robin - Secuencia de Pierre Robin

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/enc y/article/001607.htm http://www.oftalmocom.com/diccionario/letras.htm http://www.minsal.cl/ici/guiasclinicas/FisuraLabio palatinaR_Mayo10.pdf http://www.dynabizvenezuela.com/images/dynab iz/ID3749/siteinfo/ACF308.pdf www.geocities.com/ortousta3/rvou2_pacsin.pdf http://escuela.med.puc.cl/publ/manualcabezacu ello/malformaciones.html

Sndrome de Pierre Robin - Secuencia de Pierre Robin

Revista chilena de pediatra versin impresa ISSN 0370-4106 Rev. chil. pediatr. v.75 n.1 Santiago ene. 2004 Rev Chil Pediatr 75 (1); 36-42, 2004

Secuencia de Pierre Robin J. Carlos Arancibia Servicio de Pediatra Hospital Dr. Gustavo Fricke, Via del Mar. Sndrome o Secuencia de Pierre Robin. DOLORES MALLEN FORTANET (Logopeda del SPE C-O2)