Secuencia de Pierre Robin

también conocido como: Secuencia de Pierre Robin

¿Qué es la Secuencia de Pierre Robin?

En 1923, un médico francés llamado Pierre Robin describe a un niño con una mandíbula pequeña
lengua, que se desplaza de nuevo hacia la garganta y el paladar hendido. Por lo tanto, esta
combinación de resultados se hizo conocido como Pierre Robin (que se pronuncia Roban)
Secuencia. Otros nombres han sido utilizados para la condición, tales como síndrome de Pierre
Robin y Pierre Robin Tríada. Común las características clínicas de la secuencia de Pierre Robin se
micrognatia (mandíbula pequeña) o retrognatia (mandíbula tensa espalda baja), glosoptosis
(desplazamiento de la lengua a la parte posterior de la garganta), paladar hendido.

¿Qué causa la secuencia de Pierre Robin?

Entre 70-10 semanas de embarazo, la mandíbula de un feto crece rápidamente, que permite la lengua
para bajar de distancia desde el techo de la boca. Una vez que la lengua se ha movido hacia abajo, el
paladar (techo de la boca) puede cerrar. Si la mandíbula inferior es pequeña, no hay espacio
suficiente para que la lengua hacia abajo. La lengua se mueve hacia la parte posterior de la boca a
menudo resulta en el paladar no se cierra (paladar hendido). Debido a que es una secuencia de
eventos que se produce a causa de esta enfermedad, se llama la secuencia de Pierre Robin. La
mayoría de los niños con la secuencia de Pierre Robin (SPR) no tendrá otros problemas en los niños
y PRS es un hallazgo aislado. Sin embargo, algunos niños tienen una condición genética subyacente
asociado con la secuencia de Pierre Robin. Los niños con ERP deben ser evaluados por un genetista
clínico para determinar si la ERP en que su hijo está aislado o forma parte de una condición
genética. En los niños con aislados secuencia de Pierre Robin, la causa se desconoce. Sin embargo,
el hacinamiento del feto durante el embarazo, disminución del movimiento de la mandíbula debido a
trastornos neurológicos, y los factores genéticos, posiblemente, se cree que juegan un papel en el
PRS.

¿Cuál es el pronóstico para mi hijo con la secuencia de Pierre

Robin?
Los niños con la secuencia de Pierre Robin a menudo tienen dificultades con la alimentación y la
respiración durante la primera infancia. Todos los niños deben ser evaluados y monitoreados de
cerca por un equipo multidisciplinario craneofaciales durante este período. Los niños con una
alimentación más importantes y las dificultades respiratorias pueden necesitar intervención médica
especializada y / o quirúrgico. Con una gestión adecuada, los niños con la secuencia de Pierre Robin
se van a la escuela, tener amigos, y sobre todo disfrutar de la vida!

Esta página fue actualizada por última vez en: 16/07/2019 10:41:28 a. m.

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Cirugía Plástica Ibero-Latinoamericana
versión On-line ISSN 1989-2055versión impresa ISSN 0376-7892

Resumen

LOZANO-CIFUENTES, Alejandro et al. Secuencia de Pierre Robin: implicación

de la fisura palatina en la distracción mandibular. Cir. plást.
iberolatinoam. [online]. 2018, vol.44, n.3, pp.281-286. ISSN 1989-
2055. http://dx.doi.org/10.4321/s0376-78922018000300006.

Introducción y Objetivo

La secuencia de Pierre Robin se caracteriza por presentar la tríada de micrognatia,

obstrucción de la vía aérea superior y glosoptosis, pudiendo presentar fisura de
paladar. Esta última podría ser un factor pronóstico en el resultado final de la
desobstrucción de la vía aérea durante el procedimiento de distracción mandibular.

Nuestro objetivo es analizar si la presencia de fisura de paladar en pacientes

sometidos a distracción mandibular incide en el resultado final de la desobstrucción
de la vía aérea, así como evaluar la relación entre la discrepancia máxilo-
mandibular y la fisura de paladar en el tratamiento con distracción osteogénica.

Material y Método

Realizamos un estudio prospectivo randomizado en el Servicio de Cirugía Plástica

del Hospital de Pediatría S.A.M.I.C. Juan P. Garrahan de Buenos Aires (Argentina),
en el período comprendido entre 2013 y 2017. Analizamos 31 pacientes con
diagnóstico de secuencia de Pierre Robin entre los 3 y los 90 días de edad,
sometidos a distracción mandibular, 51.6% de sexo femenino y 48.4% de sexo
masculino. El 80.6% presentaba fisura de paladar asociada.

Resultados

Del análisis comparativo realizado vimos que cuando no se tuvo en cuenta la

severidad de la discrepancia máxilo-mandibular, la diferencia no fue significativa
entre ambos grupos. Ahora bien, cuando la discrepancia máxilo-mandibular fue
mayor o igual a 7 mm, los pacientes que presentaban fisura de paladar tuvieron
mejor resultado en el tratamiento quirúrgico mediante distracción mandibular para
desobstruir la vía aérea.

Conclusiones

Los pacientes con diagnóstico de secuencia de Pierre Robin a los que se les realizó
distracción mandibular con el objetivo de desobstruir la vía aérea, que presentaban
una discrepancia máxilo-mandibular mayor o igual a 7 mm y fisura de paladar
asociada, tuvieron, de forma estadísticamente significativa un mejor resultado en
dicho procedimiento (p< 0.01).

Palabras clave : Distracción mandibular; Secuencia Pierre Robin; Fisura paladar.

http://scielo.isciii.es/scielo.php?pid=S0376-78922018000300008&script=sci_abstract&tlng=ES
Revista del Nacional
versão impressa ISSN 2072-8174

Resumo

GODOY TORALES, Gladys Maribel; RIENZI GRASSI, Rocio Raquel; ALDANA

AMABILE, Alicia Carolina e CANO ARRIETA, Héctor. Síndrome de Ohtahara:
presentación de un caso asociado a Síndrome de Pierre Robin. Rev. Nac.
(Itauguá) [online]. 2019, vol.11, n.1, pp.99-115. ISSN 2072-
8174. http://dx.doi.org/10.18004/rdn2019.0011.01.099-115.

El Síndrome de Ohtahara es una encefalopatía epiléptica de inicio temprano en la

vida, caracterizada por convulsiones intratables, trazado de ondas-supresión, tanto
en etapa de sueño como vigilia en electroencefalograma, y asociado a retraso en el
desarrollo motor y cognitivo. Se presenta el caso de un niño, derivado a los quince
días de vida al Hospital Nacional, Paraguay, para descartar cardiopatía congénita,
debido a la dependencia de oxígeno. Al ingreso se constata aspecto facial
coincidente con el síndrome de Pierre Robin, estridor laríngeo, hipotonía cervical y
micropene. Internado se descarta cardiopatía congénita con ecocardiografía. Se
asume dificultad respiratoria y necesidad de oxígeno secundarios a obstrucción
respiratoria por glosoptosis. Ecografía transfontanelar revela hemorragia
intraventricular grado II, imagen quística en fosa posterior, megacisterna versus
quiste neuroepitelial. A los 47 días presenta convulsiones tónico-clónicas en
miembros y posición de opistótonos, es medicado con AcidoValproico, luego
Vigabatrina, sin respuesta. Trazado electroencefalográfico muestra patrón de
descargas-supresión. Desarrolla infección asociada a cuidados de la salud con foco
respiratorio, presenta mal manejo de secreciones y evolución tórpida, falleciendo a
los 110 días. El caso se destaca por presentarse síndrome epiléptico en un paciente
con fenotipo correspondiente al síndrome de Pierre Robin; pero que además tiene
micropene. La presencia de las tres características citadas no pudo ser englobada
dentro de un síndrome descripto con anterioridad. En recién nacidos con dismorfia
y síndrome convulsivo es importante descartar la presencia de alteración
estructural en el sistema nervioso como responsable del síndrome.

Palavras-chave : Malformaciones congénitas; Síndrome de Ohtahara; Síndrome

de Pierre Robin; Paraguay..

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