SECUENCIA DE PIERRE ROBIN

R3 DAVID BARRIOS LAMBRUSCHINI

 TERMINOLOGA

SINDROME
Alteraciones de la morfognesis con mltiples
anomalas simultneas causada por una nica
etiologa.

SECUENCIA
Secuencia: Cualquier condicin que incluya una serie
de anomalas causadas por una cascada de eventos
iniciados por una malformacin nica.
 ANTECEDENTES

Descrito por primera vez, en 1891 por lannelongue y menard, en 2 pacientes con micrognatia,
paladar hendido y retroglosoptosis y luego, en 1923 por pierre robin, como un sndrome
completo.
En 1974 se denomin sndrome de pierre robin a esta triada.
Se estima una prevalencia de 1:8500 rn vivos (1:2000 a 1:30000), siendo el 80% asociado con
sndromes especficos.
 SECUENCIA DE PIERRE ROBIN

ES UNA AFECCIN PRESENTE AL NACER QUE SE CARACTERIZA POR LA TRADA :

Fisura de
paladar Micrognatia
blando

Glosoptosis
 MANIFESTACIONES CLINICAS

MICROGNATIA 91%
GLOSOPTOSIS 70-85%
MACROGLOSIA Y ANQUILOGLOSIA 10-15%
DEFORMIDADES NASALES INFRECUENTES
ANOMALAS OCULARES 10-30%
HALLAZGOS CARDIOVASCULARES:
 MANIFESTACIONES CLINICAS

ANOMALAS DEL SISTEMA MSCULO-ESQUELTICO 70-80%.

ANOMALIAS DE LOS PIES.
DEFORMIDADES DE LA COLUMNA VERTEBRAL.
DEFECTOS DEL SNC (50%).
DEFECTOS GENITOURINARIOS.
 PATOGNESIS

Existen tres teoras para explicar su patogenia:

Teora mecnica: es la ms aceptada. Hipoplasia mandibular (7 y 11 s. Gest.), Lengua alta en
cavidad oral, lo que provoca una hendidura palatina.
Teora de maduracin neurolgica: retraso en la maduracin neurolgica evidenciada por
electromiografa de la lengua, pilares farngeos y paladar, como un retraso de la conduccin nerviosa
del hipogloso.
Teora disneurolgica romboenceflica: organizacin motora y reguladora del romboencfalo se
relaciona con un problema mayor de la ontognesis.
 MANEJO QUIRRGICO

El tratamiento se orienta segn la severidad del compromiso de la va area seguida por el grado de
dificultad en la alimentacin.
La glosopexia debe ser liberada antes de que se desarrolle una denticin avanzada (9-12 meses de
edad).
La distraccin mandibular se puede utilizar para la hipoplasia severa de la mandbula que causa
apnea obstructiva.
Los tubos de timpanostoma se insertan generalmente cuando se realiza la palatoplasta como terapia
para corregir la prdida de audicin por conduccin y para prevenir complicaciones del odo medio.
 DISTRACCIN SEA MANDIBULAR

Es un mtodo de alargamiento
de hueso donde se crear hueso
nuevo en el tejido blando
circundante en aquellas zonas en
las que stos son deficitarios, es
decir,
en aquellas hipoplasias de
origen congnito o adquirido
fracturar el maxilar y colocar un
aparato metlico que va
separando el hueso para que
este crezca y quede
adelantado, permitiendo el paso
del aire a la traquea. Los
resultados suelen ser positivos.
DISTRACCIN MANDIBULAR COMO TRATAMIENTO EN
SECUENCIA DE ROBIN. CASO CLNICO. REVISTA MEXICANA
DE CIRUGA BUCAL Y MAXILOFACIAL 2012;8 (3): 84-91
 CASO CLINICO

Paciente masculino de 10 meses de edad que

acude al servicio de ciruga maxilofacial del
hospital para el nio del IMIEM por cursar con
dificultad a la respiracin, dficit nutricional y
cuadros repetitivos de cianosis durante el da.
La madre refiere que fue producto de un segundo
embarazo a trmino, obtenido bajo cesrea, con
control prenatal, amenaza de aborto al 4 mes de
VIU con uso de medicamentos. Apgar 8, peso de
3.3 kg y talla de 49 cm. S
ABORDAJE QUIRURGICO
INSERCION DEL DISTRACTOR
RETIRO DEL DISTRACTOR
DESPUES DE 7 AOS