ENFERMEDADES POCO PREVALENTES QUE DEBEMOS CONOCER...

SNDROME DE SAPHO
Natalia Crespi Villaras,* Javier Rodrguez de Frutos** * Mdico de Familia C.S. Granero Vicedo. rea 8 Madrid ** Residente 3r ao MFyC. rea 2 Madrid

El sndrome SAPHO se caracteriza por afectacin osteoarticular y cutnea.1,2,3 Artropata asociada a pustulosis palmoplantar as como al acn conglobata. Las iniciales del acrnimo SAPHO representan cada una de las caractersticas del sndrome: Sinovitis Acn Pustulosis Hiperostosis Ostetis
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llos pacientes con pustulosis palmoplantar (12,5%) y acn (9%).5, 6 El sndrome SAPHO se incluye en las espondiloartropatas ya que cumple los clsicos criterios diagnsticos de estas: seronegatividad (factor reumatoide negativo), ausencia de ndulos subcutneos, sacroiletis y artritis perifrica inflamatoria. La mayor prevalencia del HLA_B27, la afeccin predominantemente axial, y la asociacin a enfermedad inflamatoria intestinal son argumentos a favor de su inclusin en este grupo de enfermedades reumticas.7 La prevalencia de psoriasis en el sndrome de SAPHO es tres veces mayor que en la poblacin general, existiendo la duda de relacionarlo con la artropata psorisica.1,2

Otra nomenclatura del Sndrome SAPHO:

Espondiloartropata asociada al acn Hiperostosis esternoclavicular Ostetis condensante de la clavcula Artrostetis pustulosa Osteomielitis multifocal recidivante crnica

CLNICA
MANIFESTACIONES OSTEOARTICULARES La manifestacin clnica ms caracterstica es el dolor de la pared torcica anterior, presentando dolor a la presin y tumefaccin de las articulaciones esternoclaviculares, la articulacin manubrioesternal, articulaciones costoesternales y costocondrales.1,2 Puede afectar a otros huesos tales como la mandbula, ileon, tibia o clavcula. Pueden presentar lumbalgia de carcter inflamatorio o sacroileitis bilateral, como en la espondilitis anquilosante. La artritis perifrica es poco frecuente, pero, ocasionalmente, se presenta como poliartritis u oligoartritis. Existen una serie de complicaciones raras debidas a la afectacin de la pared torcica anterior y al compromiso de espacio que se crea: sndrome del desfiladero torcico, trombosis de la vena subclavia y sndrome de la vena cava superior.3 La coexistencia con enfermedad inflamatoria intestinal se produce en el 13% de los pacientes con sndrome de SAPHO.
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EPIDEMIOLOGA
Es una enfermedad de prevalencia desconocida, descrita principalmente en Japn, Pases Nrdicos, Francia, Alemania, Blgica, Suiza y Espaa.1,2,4 Afecta a nios y adultos siendo raro en ancianos. La distribucin por sexos es similar.1,2

ETIOLOGA
La etiologa es desconocida, aunque se ha encontrado ocasionalmente el Propionibacterium acnes en biopsias seas. Otro hallazgo es la mayor prevalencia del antgeno de histocompatibilidad HLA-B27 en estos pacientes, con, prevalencias, segn series, entre un 35% y un 47% en pacientes con afectacin de pared toracica anterior, pero en menor porcentaje en aque-

MDICOS DE FAMILIA REVISTA DE LA SOCIEDAD MADRILEA DE MEDICINA DE FAMILIA Y COMUNITARIA

N 1 VOL 5 MARZO 2003

MANIFESTACIONES CUTNEAS La afeccin cutnea se caracteriza por la pustulosis palmoplantar aislada. Es un exantema monomrfico de pstulas estriles en palmas y plantas. Comienza de forma aguda y en poco tiempo se forman pstulas de 2-4 mm en palmas y plantas. En otras ocasiones la pstulosis se asocian a lesiones caractersticas de soriasis. El acn es la otra manifestacin cutnea presente, puede ser acn conglobata, acn fulminans o hidroadenitis supurativa. La afectacin cutnea puede ser anterior, simultnea o aparecer hasta 20 aos despus de la afeccin articular.3 PRUEBAS DE IMAGEN La radiografia convencional puede mostrar lesiones seas osteoesclerticas, osteolticas e hiperostsicas y aunque, es infrecuente, puede haber erosiones. La articulacin que se afecta con ms frecuencia es la esternocostoclavicular. La TAC y la gammagrafa sea son de utilidad para objetivar la afectacin articular a diferentes niveles.1,2 Cualquier componente de la pared torcica puede afectarse. Una de las caractersticas de sndrome de SAPHO es la afectacin del esqueleto axial, tanto a nivel de de columna vertebral como de articulaciones sacroilacas. En las vrtebras se evidencian lesiones osteoesclerosas, incluso vrtebra de marfil y discitis asptica. La afectacin de sacroilacas es similar a la de las espondiloartropatas, pero es predominantemente unilateral.3 PRUEBAS DE LABORATORIO No existe ninguna prueba de laboratorio especfica para el diagnstico del sndrome de SAPHO. Los reactantes de fase aguda (VSG; PCR) pueden estar elevados.1,2 El antgeno de histocompatibilidad HLA_B27 esta presente en 1/3 de los casos.

DIAGNSTICO
El diagnstico del sndrome SAPHO es fundamentalmente clnico Tabla 1 y se completa con estudios de imagen. Tabla 1 Criterios diagnsticos del Sndrome
SAPHO 1994 Osteomielitis crnica multifocal recidivante Generalmente esteril El raquis puede estar afectado Con o sin afectacin cutnea Artritis aguda, subaguda o crnica con alguno de los siguientes: Putulosis palmoplantar Psoriasis pustulosa Acn grave Cualquier osteitis estril asociada con alguno de los siguientes: Pustulosis palmoplantar Psoriasis pustulosa Psoriasis vulgar Acn grave Una de las presentaciones es suficiente para el diagnstico

El diagnstico diferencial hay que hacerlo con osteomielitis, enfermedad de Paget, espondiloartropatas, cncer metastsico seo (vrtebras de marfil). La biopsia sea esta indicada en pocas ocasiones, principalmente para descartar otras enfermedades. EVOLUCIN Y TRATAMIENTO El curso de la enfermedad es en brotes y no existe tratamiento curativo. La mayora de los pacientes son tratados de forma sintomtica con antinflamatorios no esteroideos, y en casos refractarios se ha utilizado sulfasalacina o metotrexato.

BIBLIOGRAFA
1. Kahn MF, Chamot M. SAPHO yndrome. En: Khan MA. Spondyloarthropathies. Rheum Dis Clin North Am. WB Saunders. Philadelphia 1992: 18: 225-241 2. Kahn MF, Chamot AM, Benhamou CL. Syndrome Synovite, Acn, Pustulose, Hyperostose, Osteite "SAPHO". En: de Seze S, Ryckewaert A, Kahn MF, Guerin CI. L'aactualit Rhumatologique 1989 present au practicien. Expansin Scientifique Francaise. Paris 1989: 138-148 3. Olive Marqus A: Artropatas asociadas a la pustrulosis palmoplantar y al acn conglobata. En: Pascual E. Tratado de Reumatologa. Arn Ediciones, S.A. Madrid 1998: 1097-1101 4. Sanmarti R, Muoz Gomez J. Hiperostosis esternoclavicular: presentacin de 1 caso y revisin de la literatura. Med Clin (Barc) 1985; 84: 483486. 5. Edlund E, Johnsson U, Lidgren L, Petersson H, Sturfelt G, Svensson B, et al. Palmoplantar pustulosis and sterno-costo-clavicular arthro-osteitis. Ann Rheum Dis 1988; 47: 809-815 6. Jurik AG, Helmik O, Graudal H. Skeletal disease, arthrostritis in adult patients with pustulosis palmoplantaris. Scand J Rheumatol 1988 (supple); 70: 3-15 7. Moll JMH, Haslock I, Macrae IF, Wright V. Association between ankylosing spondylitis, psoriatic arthritis, Reiters disease, the intestinal arthropathies and Behet syndrome. Medicine 1974; 53: 343-364

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