Linfangioleiomiomatosis Pulmonar.

Descripcin de un Caso
Firpo J, Perbellini V, Nanini l, Negro Marqunez L, Kilstein J, Bagilet D.
II Ctedra de Clnica Mdica y Teraputica. FCM. San Martn 1645. (2152) Gdro. Baigorria. Argentina. Telefax: 0341-4713815.

Introduccin

La Linfangioleiomiomatosis Pulmonar (LLP) es una patologa muy poco comn con una prevalencia estimada de 1/1.000.000 y que representa menos del 1% de las enfermedades intersticiales pulmonares. Es casi exclusiva de pacientes mujeres en edad frtil. Se caracteriza por la proliferacin de clulas musculares lisas atipicas Se asocia con algunas manifestaciones caractersticas: neumotrax, quilotrax.

II Ctedra de Clnica Mdica. Facultad de Ciencias Mdicas

 de Paciente de 29 aos Antecedentes Examen fsico: edad, sexo femenino

 Amigdalectoma a los 12  Obesidad BMI 30 aos. Presenta:  Hipertrigliceridemia .  Rales crepitantes escasos  Disnea de esfuerzo (Clase I II), progresiva,  Tabaquistaal comienzo del de abandona 5-10/da en ambas bases 6 meses de evolucin y cuadro.

 Tos no productiva

 Embarazo y parto sin complicaciones a los 18 aos

Laboratorio
Hto 44.4% G.B. 13.100 / mm3, (3/65/3/0/25/4) Plaquetas: 446.000 / mm3 VES (mm) 21 Glicemia 86 mg% Urea 15mg% Creatinina 0.8mg% Bil. Total 0.6, BD 0.1, GOT 17U/l, GPT 28U/l, GGT 55U/l, FAL 181U/l Factor reumatoideo PCR 0.3 Fan Examen de orina: normal Ac anti jo 1 Negativos Acs anti HIV-EIA no reactivo. Ac anti scl 70 P-anca C-anca EAB: 7,41 / 39 / 91 / 23 / 0 / 95 % Ac anticardiolipinas

Ecocardiograma

Espirometra

DDVI: 32 mm AI: 39 mm Fey: Impresiona conservada Ventrculo Izquierdo: de dimetros conservados. Motilidad parietal homognea, espesor parietal normal Vlvula Mitral: normal Vlvula Artica: normal Aurcula Izq.: de dimetros normales Cav. Derechas: normales Vlvula Pulmonar: normal Val. Tricspide: I. Tr. Sin HTP Pericardio: S/P

CVF: 75% del terico (3.15 l) Tiffeneau: 86% VEF1: 63% (1.98L)

Biopsia transbronquial

Bronquitis crnica Inespecfica moderada a intensa con leve actividad En el material evaluado no se observan signos de especificidad diagnstica

Biopsia Quirrgica por Videotoracoscopa Proliferacin de clulas musculares lisas sugerente de linfangioleiomiomatosis

Inmunomarcacin para HMB-45 (+)

Comentarios

Si bien otros trastornos pueden mostrar proliferacin de clulas musculares lisas (FPI, neumonitis por hipersensibilidad crnica, leiomioma), la inmunomarcacin positiva para HMB-45 solo se ha descripto para leiomiosarcomas. Comunicamos el caso por su rareza destacando la necesidad de la integracin anatomoclnica con el aporte de la inmunomarcacin para su diagnstico .

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Muchas Gracias

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