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Manejo en Las Alteraciones Del Metabolismo de Carbohidratos
Manejo en Las Alteraciones Del Metabolismo de Carbohidratos
) se introducir con
seguridad a partir de los 2 aos aunque su uso se pue-
de ensayar a partir de los 6 meses en pequeas can-
tidades a partir de una dosis de 0,25g/kg e ir incre-
380 Protocolos diagnstico-teraputicos de Gastroenterologa, Hepatologa y Nutricin Peditrica SEGHNP-AEP
TABLAI. Recomendaciones para el tratamiento diettico de la glucogenosis tipo I.
Edad
0-12 meses
1-3 aos
3-6 aos
6-12 aos
Adolescentes
Adultos
Da
Pecho/frmula (sin lactosa
+ maltodextrinas) a intervalos
de 2-3 horas
3 comidas con APC y 2
snack (preferiblemente
APC)
3 comidas con APC y 2 snack
(preferiblemente APC)
AC (intervalos 4-6 horas;
1,0-1,5 g/kg)
3 comidas con APC y 2 snack
(preferiblemente APC)
AC (intervalos 6 horas; 1,0-
1,5 g/kg)
3 comidas con APC y 2 snack
(preferiblemente APC)
AC (intervalos 6 horas; 1,0-
1,5 g/kg)
3 comidas con APC y 2 snack
(preferiblemente APC)
AC (intervalos 6 horas; 1,0-
1,5 g/kg
Noche
NEDC si es posible durante
12 horas (50-35% energa);
o tomas frecuentes
NEDC durante 12 horas
(35% energa); o AC (intervalos
4 h; 1,0-1,5 g/kg)
NEDC durante 10 horas
(35% energa); o AC (intervalos
4-6 h; 1,0-2,0 g/kg)
NEDC durante 10 horas
(30% energa); o AC (intervalos
6 h; 1,0-2,0 g/kg)
NEDC durante 10 horas
(30% energa); o AC (intervalos
6 h; 1,0-2,0 g/kg)
NEDC durante 8-10 horas
(25-30% energa); o AC
(intervalos 6-8 h; 2,0 g/kg
Requerimientos
de glucosa
7-9 mg/kg/min
6-8 mg/kg/min
6-7 mg/kg/min
5-6 mg/kg/min
5 mg/kg/min
3-4 mg/kg/min
NEDC: Nutricin enteral a dbito continuo; APC: almidn precocinado; AC: almidn crudo (maicena)
mentando de manera lenta controlando los efectos
secundarios (distensin abdominal, flatulencia y depo-
siciones sueltas), que suelen ser transitorios. Tiene la
ventaja de que las cadenas de glucosa ramificada se
hidrolizan y liberan lentamente, de manera que per-
miten mantener cifras de normoglucemia durante 4 a
6 horas, lo cual resulta ms efectivo que una toma
equivalente de glucosa cada 3 horas. La dosis oscila
entre 1,5 a 2,5 g/kg de maicena, cada 4-6 horas duran-
te o despus de las comidas.
Pese a un tratamiento diettico intenso, con el
tiempo estos pacientes desarrollan complicaciones de
diferentes rganos como adenomas hepticos y poten-
cialmente carcinomas hepticos, enfermedad renal
tubular y glomerular, osteopenia, anemia, ovarios poli-
qusticos.
MENSAJES PARARECORDAR
381 Manejo de las alteraciones del metabolismo de los carbohidratos
TABLAII. Objetivos bioqumicos en la glucogenosis tipo I .
Objetivo Parmetros
1 Glucosa plasmtica preprandial > 70 mg/dl (>3,9 mmol/L)
2 Cociente lactato/creatinina en orina < 0,06 mmol/mmol (0,6 mmol/L)
Acido lctico en sangre 2-5 mmol/L
3 Concentraciones sricas de cido rico en el rango normal alto segn la edad y el laboratorio (< 7 mg/dl)
4 Excesos de bases en sangre venosa > 5 mmol/L y bicarbonato en sangre venosa > 20 mmol/L
5 Concentraciones sricas de triglicridos < 545 mg/dl (6,0 mmol/L)
6 Concentraciones de alfa-1-antitripsina fecal normales en la GSD Ib
7 ndice de masa corporal entre 0,0 y + 2,0 DS
1. Se deben monitorizar los niveles de glucemia
para ajustar los requerimientos de glucosa de
cada paciente. Es importante evitar tanto el
exceso de aporte de glucosa pues puede cau-
sar fluctuaciones de la glucosa plasmtica y
hacer al paciente ms vulnerable a la hipoglu-
cemia y tendencia a la obesidad; y una admi-
nistracin insuficiente puede dar lugar a hiper-
lactacidemia intensa y retraso del crecimien-
to. Un aumento en la concentracin de lactato
de hasta 5-6 mmol/L est permitida (Tabla II)
ya que ste se utiliza como sustrato alternati-
vo, especialmente por el cerebro, cuando las
concentraciones de glucosa son bajas.
2. Si el aporte de carbohidratos de la frmula
infantil no consigue mantener unos niveles ade-
cuados de glucemia se puede enriquecer sta
con polmeros de glucosa (Maxijul
, Fanto-
malt
, Polycose
+). El
diagnstico definitivo se realiza con la determinacin
del dficit enzimtico en hemates.
El tratamiento ms importante en el manejo ini-
cial de estos pacientes es la supresin inmediata de
todas las fuentes de galactosa de la dieta ya que sal-
va la vida del paciente. La supresin total de la galac-
tosa de la dieta debe ser para toda la vida y sin rela-
jacin: la leche de mamferos y derivados lcteos son
la principal fuente de galactosa pero tambin tenemos
que considerar la presente en medicaciones, produc-
tos manufacturados y una gran variedad de productos
comerciales.
MENSAJES PARARECORDAR
En el recin nacido el tratamiento correcto es con
una frmula exenta por completo de lactosa, siendo
la ideal una de soja. Las frmulas con hidrolizados de
protenas vacunas pueden seguir conteniendo lactosa
en las fracciones de casena y seroalbmina. Con la
introduccin de la alimentacin complementaria
empiezan los problemas para conseguir una dieta libre
de galactosa, debido a las dificultades existentes para
conocer el contenido real de galactosa libre o ligada
de los alimentos, y al desconocimiento que se posee
acerca de la capacidad de utilizacin por parte del
organismo de la galactosa ligada en enlaces o .
Galactosa ligada mediante enlaces , est presente en
vsceras animales (cerebro, rin, hgado, pncreas o
bazo), en algunos cereales y leguminosas, y en algu-
nas molculas complejas como los galactopinitoles,
presentes en las legumbres secas. Ligada mediante
enlaces , se encuentra en muchas frutas y legumbres.
MENSAJES PARARECORDAR
382 Protocolos diagnstico-teraputicos de Gastroenterologa, Hepatologa y Nutricin Peditrica SEGHNP-AEP
1. Si se sospecha una alteracin del metabolismo
de la galactosa, lo primero es suspender inme-
diatamente la alimentacin con leche y des-
pus investigar el diagnstico.
2. Hay que asegurarse que el paciente no ha sido
transfundido, pues la determinacin de la acti-
vidad enzimtica no sera fiable hasta pasados
3 a 4 meses.
3. La determinacin de azcares reductores en
orina (Clinitest