MALFORMACIONES

DEL SISTEMA
NERVIOSO CENTRAL
Malformaciones del SNC
Terminologia Bsica
Anencefalia: ausencia de formacin enceflica
Menigocele: herniacin de la duramadree y
arancoides por defecto vertebral
Hidrocefalia: aumento de presin del lquido
cefaloraqudeo en los ventrculos con dilatacin de
ellos
Todas son congnitas a excepcin de la Hidrocefalia
que tambin puede ser adquirida

Hidrocefalia
Incremento marcado del volumen de LCR con
expansin de ventrculos cerebrales.
Causa: obstruccin del flujo del LCR por:
malformaciones congnitas
infecciones
traumatismo
Sistema Nervioso
ANOMALAS CONGNITAS
DISRAFIAS
Es toda malformacin ocasionada por un
cierre defectuoso del tubo neural,
hueso, piel y/o msculo suprayacente.
Sistema Nervioso
MEDULARES:
Espina bfida oculta
Meningocele
Mielomeningocele
Mielomeningohidrocele
Mielosquisquisis
ENCEFLICAS:
Meningocele
Meningoencefalocele
Meningohidroencefalocele
Anencefalia

DISRAFIAS
Sistema Nervioso
ESPINA BFIDA OCULTA
Apfisis espinosa bifurcada

Falla de cierre de la pared dorsal de
la columna vertebral

70% a nivel lumbar

Asintomtica

Hipertricosis e hiperpigmentacin
cutnea
Sistema Nervioso
Meningocele
MENINGOCELE
Protrusin de las meninges.
Tubo neural cerrado.
Sistema Nervioso
MIELOMENINGOCELE
Mielomeningocele
1 de 800
75% casos de espina bifida
Protrusin de meninges y mdula
Tubo neural cerrado
Alteraciones neurolgicas
Riesgo elevado de infecciones
urinarias
Tratamiento: ciruga intrautero
Sistema Nervioso
MENINGOHIDROMIELOCELE
Salida de meninges, mdula y
epndimo.

Clnica, dx y tto similar a
mielomeningocele.
Sistema Nervioso
MIELOSQUISQUISIS
Grado mximo de disrafia
medular.
Tubo neural abierto.
Prdida de LCR.
Alteraciones neurolgicas
graves.
Sistema Nervioso
Encfalocele: protrusin de las meninges y la masa
enceflica.
Meningocele: protrusin de las meninges a travs del
crneo.
Meningohidroencfalocele: protrusin de las meninges,
masa enceflica y ventrculos a travs del crneo.
DISRAFIAS ENCEFLICAS
Sistema Nervioso
ANENCEFALIA
Grado mximo de disrafia enceflica.
Falta de cierre del neuroporo
anterior.
Ausencia de formacin del encfalo.
Acompaado de acrania.
Incompatible con la vida.
Sistema Nervioso
ANENCEFALIA
Sistema Nervioso
ANENCEFALIA
Sistema Nervioso
HIDROCEFALIA
Acumulacin de LCR en el sistema ventricular.
Congnito o adquirido.
Obstructivo o no obstructivo.
El ms frecuente es la obstruccin del Acueducto de Silvio.
Sistema Nervioso
HIDROCEFALIA
Dx:
ECO
RMN
Tto:Quirrgico
Derivacin ventrculo
atrial (auriculas)o
peritoneal.
CLNICA


Menores de 2 aos:
Aumento del permetro craneano
Fontanela anterior tensa
Menor espesor craneano
Mirada de sol naciente
Estrabismo por compromiso del III y VI par
Irritabilidad
Alteraciones del sueo