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Hidrocefalia
El trmino hidrocefalia se deriva de las palabras griegas "hidro" que significa agua y "cfalo" que significa cabeza. Como indica su nombre, es una condicin en la que la principal caracterstica es la acumulacin excesiva de lquido en el cerebro. Aunque la hidrocefalia se conoca antiguamente como "agua en el cerebro", el "agua" es en realidad lquido cerebroespinal (LC) - un lquido claro que rodea el cerebro y la mdula espinal. La acumulacin excesiva de lquido cerebroespinal resulta en la dilatacin anormal de los espacios en el cerebro llamados ventrculos. Esta dilatacin ocasiona una presin potencialmente perjudicial en los tejidos del cerebro. El sistema ventricular est constituido por cuatro ventrculos conectados por vas estrechas. Normalmente, el lquido cerebroespinal fluye a travs de los ventrculos, sale a cisternas (espacios cerrados que sirven de reservorios) en la base del cerebro, baa la superficie del cerebro y la mdula espinal y, luego, es absorbido en la corriente sangunea. El lquido cerebroespinal tiene tres funciones vitales importantes: 1) mantener flotante el tejido cerebral, actuando como colchn o amortiguador; 2) servir de vehculo para transportar los nutrientes al cerebro y eliminar los desechos; y 3) fluir entre el crneo y la espina dorsal para compensar por los cambios en el volumen de sangre intracraneal (la cantidad de sangre dentro del cerebro). El equilibrio entre la produccin y la absorcin de lquido cerebroespinal es de vital importancia. En condiciones ideales, el lquido es casi totalmente absorbido en la corriente sangunea a medida que circula. Sin embargo, hay circunstancias que, cuando se hallan presentes, impedirn o perturbarn la produccin de lquido cerebroespinal o que inhibirn su flujo normal. Cuando se perturba este equilibrio, resulta la hidrocefalia.

Causas
La hidrocefalia se debe a un problema con el flujo del lquido que rodea el cerebro, el cual se denomina lquido cefalorraqudeo o LCR. ste rodea al cerebro y la mdula espinal y ayuda a amortiguar al primero.

El lquido cefalorraqudeo normalmente circula a travs del cerebro y la mdula espinal y se absorbe en el torrente sanguneo. Los niveles de LCR en el cerebro pueden elevarse si:

Se bloquea el flujo de LCR. ste no logra absorberse apropiadamente en la sangre. El cerebro produce demasiada cantidad de dicho lquido.

Demasiado LRC ejerce presin sobre el cerebro, lo cual lo empuja hacia arriba contra el crneo y daa el tejido cerebral. La hidrocefalia puede empezar mientras el beb est creciendo en el tero. Es comn en bebs que tienen mielomeningocele, un defecto congnito en el cual la columna vertebral no se cierra apropiadamente.

La hidrocefalia tambin puede deberse a:

Defectos genticos. Ciertas infecciones durante el embarazo.

Cules son los distintos tipos de hidrocefalia? La hidrocefalia puede ser congnita o adquirida. La hidrocefalia congnita se halla presente al nacer y puede ser ocasionada por influencias ambientales durante el desarrollo del feto o por predisposicin gentica. La hidrocefalia adquirida se desarrolla en el momento del nacimiento o en un punto despus. Este tipo de hidrocefalia puede afectar a las personas de todas las edades y puede ser ocasionado por una lesin o una enfermedad. La hidrocefalia tambin puede ser comunicante o no comunicante. La hidrocefalia comunicante ocurre cuando el flujo del lquido cerebroespinal se ve bloqueado despus de salir de los ventrculos. Esta forma se denomina comunicante porque el lquido cerebroespinal an puede fluir entre los ventrculos, que permanecen abiertos. La hidrocefalia no comunicante - llamada tambin hidrocefalia "obstructiva" - ocurre cuando el flujo del lquido cerebroespinal se ve bloqueado a lo largo de una o ms de las vas estrechas que conectan los ventrculos. Una de las causas ms comunes de hidrocefalia es la "estenosis acuaductal". En este caso, la hidrocefalia resulta de una estrechez del acueducto de Silvio, un pequeo conducto entre el tercero y cuarto ventrculo en la mitad del cerebro.

Hay dos formas ms de hidrocefalia que no encajan claramente en las categoras descritas ms arriba y que afectan principalmente a los adultos: la hidrocefalia ex vacuo y la hidrocefalia de presin normal. La hidrocefalia ex vacuo ocurre cuando hay dao en el cerebro ocasionado por un ataque cerebral (stroke) o una lesin traumtica. En estos casos, puede haber una verdadera contraccin (atrofia o emaciacin) del tejido cerebral. La hidrocefalia de presin normal ocurre comnmente en las personas ancianas y est caracterizada por muchos de los mismos sntomas asociados con otras condiciones que ocurren ms a menudo en los ancianos, tales como prdida de memoria, demencia, trastorno patolgico al andar, incontinencia urinaria y una reduccin general de la actividad normal del diario vivir.

En los nios pequeos, la hidrocefalia puede deberse a:

Infecciones que afectan el sistema nervioso central (como meningitis o encefalitis), especialmente en bebs. Sangrado intracerebral durante o poco despus del parto (especialmente en bebs prematuros). Lesin antes, durante o despus del parto, que incluye hemorragia subaracnoidea. Tumores del sistema nervioso central, que incluye el cerebro o la mdula espinal. Lesin o traumatismo.

La hidrocefalia se presenta con mayor frecuencia en nios. Otro tipo, llamada hidrocefalia normotensiva, puede ocurrir en adultos y en ancianos.

Sntomas
Los sntomas de la hidrocefalia dependen de:

La edad La cantidad de dao cerebral Lo que est causando la acumulacin de LCR

En los bebs con hidrocefalia, esto provoca que la fontanela (rea blanda) protruya y que la cabeza sea ms grande de lo esperado. Los sntomas iniciales tambin pueden ser:

Ojos que parecen mirar hacia abajo Irritabilidad Convulsiones Suturas separadas Somnolencia Vmitos

Los sntomas que pueden ocurrir en nios mayores pueden abarcar:

Llanto breve, chilln y agudo Cambios en la personalidad, la memoria y en la capacidad para razonar o pensar Cambios en la apariencia facial y en el espaciamiento de los ojos Estrabismo o movimiento oculares incontrolables Dificultad para la alimentacin Somnolencia excesiva Dolor de cabeza Irritabilidad, control deficiente del temperamento Prdida del control vesical (incontinencia urinaria) Prdida de la coordinacin y problemas para caminar Espasticidad muscular (espasmo) Crecimiento lento (nio de 0 a 5 aos) Movimientos lentos o restringidos Vmitos

Cules son los sntomas? Los sntomas de la hidrocefalia varan con la edad, la progresin de la enfermedad y las diferencias individuales en la tolerancia del lquido cerebroespinal. Por ejemplo, la capacidad de un nio de tolerar la presin del lquido cerebroespinal difiere de la de un adulto. El crneo del nio puede expandirse para alojar el aumento del lquido cerebroespinal debido a que las suturas (las juntas fibrosas que conectan los huesos del crneo) no se han cerrado todava.

En la infancia, la indicacin ms evidente de la hidrocefalia es tpicamente el rpido aumento de la circunferencia de la cabeza o un tamao de la cabeza extraordinariamente grande. Otros sntomas pueden incluir vmitos, sueo, irritabilidad, desvo de los ojos hacia abajo (llamado tambin "puesta de sol") y convulsiones. Nios mayores y adultos pueden experimentar sntomas diferentes debido a que su crneo no puede expandirse para alojar el aumento del lquido cerebroespinal. En nios mayores o en adultos, los sntomas pueden incluir dolores de cabeza seguidos de vmito, nusea, papiledema (hinchazn del disco ptico que es parte del nervio ptico), visin borrosa, diplopia (visin doble), desvo hacia abajo de los ojos, problemas de equilibrio, coordinacin deficiente, trastorno en el estilo de caminar, incontinencia urinaria, reduccin o prdida de desarrollo, letargo, somnolencia, irritabilidad, u otros cambios en la personalidad o el conocimiento, incluida la prdida de la memoria. Los sntomas descritos en esta seccin estn relacionados con las formas ms tpicas en las que se manifiesta la hidrocefalia progresiva; sin embargo, es importante recordar que los sntomas varan notablemente de una persona a otra.

Pruebas y exmenes
El mdico o el personal de enfermera examinarn al beb. Esto puede mostrar:

Venas hinchadas o distendidas en el cuero cabelludo del beb. Sonidos anormales cuando el mdico golpea suavemente el crneo del nio con las puntas de los dedos, lo que sugiere un problema con los huesos craneales. Parte o toda la cabeza puede ser ms grande de lo normal, generalmente en la parte frontal. Ojos que lucen "hundidos". La esclertica de los ojos puede aparecer por encima de la parte coloreada del ojo, dndole a stos una apariencia de "puesta de sol". Los reflejos pueden ser anormales.

Las mediciones del permetro ceflico, repetidas con el tiempo, pueden mostrar que la cabeza est creciendo cada vez ms. Una tomografa computarizada de la cabeza es uno de los mejores exmenes para identificar la hidrocefalia. Otros exmenes que se pueden hacer abarcan:

Arteriografa Gammagrafa cerebral con radioistopos Ecografa del crneo (una ecografa del cerebro) Puncin lumbar y anlisis del lquido cefalorraqudeo (rara vez se hace) Radiografas del crneo

Tratamiento
El objetivo del tratamiento es reducir o prevenir el dao cerebral a travs del mejoramiento del flujo del lquido cefalorraqudeo (LCR). Si es posible, se puede llevar a cabo una ciruga para eliminar la obstruccin. Si no se puede hacer, se puede colocar una sonda flexible llamada derivacin dentro del cerebro para redireccionar el flujo del LCR. La derivacin enva LCR a otra parte del cuerpo, como el abdomen, donde puede absorberse.

Tratamiento actual
La hidrocefalia se trata con ms frecuencia mediante la colocacin quirrgica de un sistema de derivacin. Este sistema desva el flujo del lquido cerebroespinal de un lugar dentro del sistema nervioso central a otra zona del cuerpo donde pueda ser absorbido como parte del proceso circulatorio. Una derivacin es un tubo silstico flexible pero robusto. Un sistema de derivacin consiste en el tubo, un catter y una vlvula. Un extremo del catter se coloca en el sistema nervioso central - las ms de las veces dentro del ventrculo en el interior del cerebro, pero, tambin, puede ser colocado dentro de un quiste o de un lugar cercano a la mdula espinal. El otro extremo del catter se coloca normalmente dentro de la cavidad peritoneal (abdominal), pero tambin puede colocarse en otros lugares dentro del cuerpo, tales como en una cmara del corazn o en una cavidad en el pulmn donde el lquido cerebroespinal puede drenar y ser absorbido. Una vlvula situada a lo largo del catter mantiene el flujo en una direccin y regula la cantidad de flujo del lquido cerebroespinal. Un nmero limitado de pacientes pueden ser tratados con un procedimiento distinto llamado tercera ventriculostoma. Con este procedimiento, un neuroendoscopio - cmara pequea diseada para visualizar reas quirrgicas reducidas y de difcil acceso - permite a un mdico ver la superficie ventricular utilizando la tecnologa de fibra ptica. El neuroendoscopio se gua en posicin de forma que pueda efectuarse un pequeo orificio en la base del tercer ventrculo, permitiendo al lquido cerebroespinal pasar la obstruccin y fluir hacia el lugar de reabsorcin alrededor de la superficie del cerebro.

Otros tratamientos pueden abarcar:

Si hay signos de infeccin, se administran antibiticos. En caso de infecciones graves, puede ser necesario retirar la derivacin. Un procedimiento llamado ventriculostoma endoscpica del ventrculo (ETV), la cual libera presin sin reemplazar la derivacin. tercer

Extirpacin o cauterizacin de las partes del cerebro que producen LCR.

El nio necesitar chequeos regulares para constatar que no haya problemas posteriores. Se hacen exmenes regulares con el fin de verificar el nivel de desarrollo del nio y en busca de cualquier problema intelectual, neurolgico o fsico. Las enfermeras visitadoras, los servicios sociales, los grupos de apoyo y las agencias locales pueden brindar apoyo emocional y ayudar en el cuidado de un nio con hidrocefalia que tenga dao cerebral significativo.

Expectativas (pronstico)
Sin tratamiento, hasta 6 de cada 10 personas morirn. Las que sobreviven tienen grados diferentes de discapacidades intelectuales, fsicas y neurolgicas. El pronstico depende de la causa. El mejor pronstico lo tiene la hidrocefalia que no se debe a una infeccin. Las personas con hidrocefalia causada por tumores usualmente tienen un pronstico bastante desalentador. La mayora de los nios con hidrocefalia que sobrevive por un ao tendr un perodo de vida bastante normal.

Posibles complicaciones

La colocacin de la derivacin puede llevar a una obstruccin, cuyos sntomas abarcan dolor de cabeza y vmitos. Los cirujanos pueden ayudar a abrir la derivacin sin tener que reemplazarla. Puede haber otros problemas con la derivacin, como retorcimiento, separacin del tubo o infeccin en el rea de dicha derivacin. Otras complicaciones pueden abarcar:

Complicaciones de la ciruga Infecciones como meningitis o encefalitis Deterioro intelectual Dao neurolgico (disminucin en el movimiento, la sensibilidad o el funcionamiento) Discapacidades fsicas

Prevencin
Proteja la cabeza del nio o del beb de una lesin. El tratamiento oportuno de infecciones y otros trastornos asociados con la hidrocefalia puede reducir el riesgo de sufrir esta enfermedad.

Nombres alternativos
Agua en el cerebro

Quin contrae la hidrocefalia?

Los datos sobre incidencia y prevalencia son difciles de establecer ya que no hay un registro nacional o base de datos de las personas que tienen hidrocefalia y los trastornos estrechamente asociados a esta enfermedad; sin embargo, se cree que la hidrocefalia afecta a uno de cada 500 nios. En la actualidad, la mayora de estos casos se diagnostican prenatalmente, en el momento del nacimiento o en los primeros aos de la niez. Los adelantos en la tecnologa de imgenes diagnsticas permiten diagnsticos ms exactos en las personas que tienen presentaciones atpicas, incluyendo a los adultos con condiciones tales como la hidrocefalia de presin normal.

Qu ocasiona la hidrocefalia?

Las causas de hidrocefalia no son todas bien comprendidas. La hidrocefalia puede resultar de herencia gentica (estenosis acuaductal) o de trastornos de desarrollo tales como los asociados con defectos en el tubo neural, incluida la espina bfida y el encefalocele. Otras causas posibles son complicaciones del nacimiento prematuro, tales como una hemorragia intraventricular, enfermedades como la meningitis, tumores, lesin traumtica a la cabeza o hemorragia subaracnoide que bloquea la salida de los ventrculos a las cisternas y elimina las propias cisternas.

Cmo se diagnostica la hidrocefalia? La hidrocefalia se diagnostica mediante una evaluacin neurolgica clnica y mediante el uso de tcnicas de imgenes craneales tales como la ultrasonografa, la tomografa computarizada (CT), las imgenes de resonancia magntica (MRI) o tcnicas de vigilancia de la presin. Un mdico selecciona la herramienta diagnstica apropiada tomando como base la edad, la presentacin clnica del paciente, y la presencia de otras anormalidades conocidas o sospechadas del cerebro o la mdula espinal.

Cules son las posibles complicaciones de un sistema de derivacin? Los sistemas de derivacin no son mecanismos perfectos. Entre las complicaciones pueden figurar falla mecnica, infecciones, obstrucciones y la necesidad de prolongar o reemplazar el catter. Por lo general, los sistemas de derivacin requieren vigilancia y seguimiento mdico regular. Cuando ocurren complicaciones, el sistema de derivacin normalmente requiere algn tipo de ajuste o revisin. Algunas complicaciones pueden conducir a otros problemas tales como drenaje excesivo o drenaje insuficiente. El drenaje excesivo ocurre cuando la derivacin permite al lquido cerebroespinal drenar de los ventrculos con ms rapidez que aquella a la que se produce. Este drenaje excesivo puede hacer que los ventrculos se colapsen, rompiendo vasos sanguneos y ocasionando dolor de cabeza, hemorragia (hematoma sutural) o ventrculos escindidos (el sndrome de ventrculos escindidos). Ocurre drenaje insuficiente cuando el lquido cerebroespinal no sale con suficiente rapidez y los sntomas de la hidrocefalia vuelven a aparecer (vase en este documento "Cules son los sntomas de la hidrocefalia"). Adems de los sntomas comunes de la hidrocefalia, las infecciones de una derivacin pueden producir tambin sntomas tales como fiebre de bajo grado, dolor en los msculos del cuello o los hombros y enrojecimiento o sensibilidad a lo largo del conducto de derivacin. Cuando hay razn para sospechar que un sistema de derivacin no est funcionando de forma apropiada (por ejemplo, si vuelven a aparecer los sntomas de la hidrocefalia), deber buscarse atencin mdica inmediatamente.

Cul es el pronstico de la hidrocefalia? El pronstico para los pacientes a los que se les ha diagnosticado hidrocefalia es difcil de vaticinar, aunque hay alguna correlacin entre la causa especfica de la hidrocefalia y el resultado de la condicin.. El pronstico se complica an ms con la presencia de trastornos asociados, la oportunidad de hacer un diagnstico temprano y el xito del tratamiento. No se ha comprendido bien el grado en el que la descompresin ( el alivio de la presin o incremento del lquido cerebroespinal) despus de una ciruga de derivacin pueda reducir o invertir el dao del cerebro. Las personas afectadas y sus familias deberan estar conscientes de que la hidrocefalia presenta riesgos para el desarrollo tanto cognoscitivo como fsico. Sin embargo, muchos nios a los que se les ha diagnosticado el trastorno se benefician de terapias de rehabilitacin e intervenciones educativas que les ayuda a llevar una vida normal con pocas limitaciones. El tratamiento mediante un equipo interdisciplinario de profesionales mdicos, especialistas en rehabilitacin y expertos educativos es vital para un resultado positivo. El tratamiento de los pacientes con hidrocefalia salva y sostiene la vida del paciente. Si se deja sin tratar, la hidrocefalia progresiva, con raras excepciones, es mortal.

Qu investigacin se est realizando? Dentro del gobierno federal, la principal institucin de apoyo a la investigacin sobre la hidrocefalia es el Instituto Nacional de Trastornos Neurolgicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS-National Institute of Neurological Disorders and Stroke). NINDS, parte de los Institutos Nacionales de Salud (NIH), es responsable de apoyar y realizar investigacin sobre el cerebro y el sistema nervioso central. NINDS realiza una serie de investigaciones en sus laboratorios en NIH y tambin apoya la investigacin mediante aportaciones financieras a importantes instituciones mdicas en todo el pas. Un estudio apoyado por NINDS examina el desarrollo cognoscitivo, los resultados acadmicos y el ajuste de comportamiento en los nios con hidrocefalia. Los investigadores esperan que este estudio arroje nueva luz sobre la influencia de la hidrocefalia en el desarrollo, as como la cuestin ms general del efecto de lesiones tempranas en el cerebro.

Otro estudio apoyado por NINDS examina un sistema de vlvulas de autoajuste y no obstructivo. La meta de este estudio consiste en crear un sistema de vlvulas que pueda reducir el nmero de revisiones del sistema de derivacin entre las personas que sufren hidrocefalia. NINDS tambin lleva a cabo y apoya una amplia gama de estudios fundamentales que exploran los mecanismos complejos del desarrollo normal del cerebro. El conocimiento obtenido de estos estudios proporciona la base para comprender cmo puede fallar este proceso y, por tanto, ofrece la esperanza de nuevos medios para tratar y prevenir los trastornos cerebrales de desarrollo, tales como la hidrocefalia.

Referencias
Kinsman SL, Johnston MV. Hydrocephalus. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 19th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011:chap 585.11. Rosenberg GA. Brain edema and disorders of cerebrospinal fluid circulation. In: Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, Jankovic J, eds. Neurology in Clinical Practice. 5th ed. Philadelphia, Pa: Butterworth-Heinemann; 2008:chap 63.

http://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/la_hidrocefalia.htm#pronostico