Profesor: Dr.

Juan Ruiz Ezquerro

Patologías del Sistema Nervioso Central

- Dr. Juan Ruiz Ezquerro -

Jefe de Servicio Neurología

Complejo Asistencial de Zamora (SACyL)

Patologías del Sistema Nervioso Central

Abordaremos en este módulo cuatro grupos de patologías neurológicas no

relacionadas entre sí, excepto en el caso de hidrocefalia obstructiva secundaria
a tumor cerebral e, indirectamente, en el caso de encefalopatías secundarias a
radioterapia o quimioterapia de tumores cerebrales. Cada uno de los apartados
constituye por sí mismo una parte importantísima de la patología del Sistema
Nervioso Central.

El módulo está así compuesto por cuatro apartados principales. En el primero

de ellos, después de una introducción sobre el líquido cefalorraquídeo (LCR) y
su patología, nos ocuparemos de los conceptos relevantes de la Hidrocefalia, la
más frecuente de las patologías de carácter cuantitativo del LCR, y de algunos
conceptos relacionados con esta. En el segundo apartado trataremos la
patología tumoral cerebral y en el tercero las infecciones del SNC, comenzando
por el cuadro más frecuente, la meningitis bacteriana aguda; se destacan
también afectaciones infecciosas víricas, como la meningoencefalitis vírica y la
encefalitis (meningoencefalitis) herpética, y bacterianas, como la
tromboflebitis venosa cerebral; asimismo, infecciones subagudas o crónicas
como la meningitis tuberculosa. En el cuarto apartado nos referiremos al
amplio tema de las encefalopatías tóxico-metabólicas; iniciaremos la revisión
con la encefalopatía hipóxico/anóxica y pasaremos después a los estados
encefalopáticos debidos a déficit diversos o a la acción de agentes externos.

Es muy conveniente consultar bibliografía específica: al final del módulo indicamos la más adecuada,
correspondiente a cada uno de los grupos de patologías desarrollados.

Objetivos:

Aproximación concisa los grupos de patologías abordadas en el presente módulo.

Adquisición de conocimientos básicos sobre aspectos clínicos de las patologías abordadas más frecuentes,
que permita reconocer las diferentes entidades y dirigir y planificar una estrategia de ampliación de
conocimientos si se considera necesario.

Referencia a los conocimientos básicos sobre aspectos clínicos de las patologías abordadas menos
frecuentes, que permita reconocer las diferentes entidades y dirigir y planificar una estrategia de
ampliación de conocimientos si se considera necesario.

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Esquema de conceptos básicos

1. Hidrocefalia

Introducción

Patologías de carácter cuantitativo del LVR: la

Hidrocefalia

1.1 Introducción
El líquido cefalorraquídeo (LCR) es un fluido que baña al Sistema Nervioso Central desempeñando un papel
fundamentalmente de protección (puramente física o mecánica y también participando en el equilibrio de
presiones intracraneales), aunque también tiene implicaciones en la nutrición.

El LCR se produce en los plexos coroideos de los ventrículos cerebrales

(70%) y en el epéndimo (30%); circula a través de dichos ventrículos, a
través de los ventrículos laterales, agujeros de Monro, tercer ventrículo,
acueducto de Silvio, cuarto ventrículo, agujeros de Luschka y Magendie,
cisterna magna, cisternas basales y espacio subaracnoideo, y se
reabsorbe en las granulaciones aracnoideas de Paccioni, incorporándose
a la circulación a través de los senos venosos cerebrales.

La media del volumen intracraneal en un adulto es de 1700 cc, de los

cuales 1200-1400 cc corresponden a tejido cerebral y unos 150 cc a
sangre. La cantidad de LCR intracraneal, en condiciones normales, es de
70-160 cc (media 100 cc) y la espinal de unos 10-25 cc. La producción
diaria es de unos 500 cc. La producción/reabsorción es un proceso
dinámico y continuo. El equilibrio de volumen entre continente y
contenido condiciona el equilibrio de presión intracraneal. En el adulto, el
continente es inextensible y, por tanto, la capacidad es inmodificable.
Cualquier aumento del contenido (y también, aunque es mucho más
raro, un descenso del mismo, generalmente por disminución del LCR), pone en marcha mecanismos
compensatorios que son sobrepasados si el problema no se soluciona pronto, generándose el Síndrome de
Hipertensión Intracraneal.

La patología que afecta al LCR puede ser cualitativa (alteraciones en la composición del LCR, generalmente
secundarias a otras enfermedades) y cuantitativa. La patología cuantitativa aparece cuando se altera el equilibrio
continuo y dinámico entre la producción y la reabsorción del LCR. Podemos encontrar patología por defecto (ya
sea por hipoproducción o, lo que es más frecuente, por aumento de la reabsorción o por disminución de la
cantidad de LCR circulante por pérdidas a través de fístulas o extracciones) que conduce clínicamente al
Síndrome de Hipotensión de LCR; o patología por exceso (ya sea por hiperproducción de LCR o por disminución
de la reabsorción).

1.2 Patologías de carácter cuantitativo del LVR: la Hidrocefalia

La más frecuente de las patologías de carácter cuantitativo del LCR es la Hidrocefalia.

Hidrocefalia significa etimológica y literalmente “agua en el cerebro”, dicho de una manera más científica,
aumento del LCR intracraneal.

Desde un punto de vista fisiopatológico sencillo, la hidrocefalia puede producirse, como ya hemos comentado,
por un aumento de la producción del LCR o por una disminución de su “eliminación” que, a su vez, puede ser
debida a alteraciones de la absorción propiamente dichas o a interrupciones/obstrucciones en la circulación del
LCR entre los puntos de producción y de absorción del mismo.

De una manera sencilla, y con interés fundamentalmente práctico, se han clasificado las hidrocefalias en
comunicantes y no comunicantes u obstructivas.

En las primeras no hay ningún obstáculo a la circulación del LCR, mientras que en las segundas sí que lo hay en
la circulación desde la producción intraventricular hasta su salida al espacio subaracnoideo.

Así, desde un punto de vista etiológico, la hidrocefalia puede ser debida a hiperproducción de LCR, situación
bastante excepcional que puede aparecer en los papilomas de plexo coroideo y, con mucha mayor frecuencia, a
obstrucción en la circulación o hiporeabsorción del LCR. En muchas ocasiones, los mecanismos etiopatogénicos y
fisiopatológicos son mixtos.

Teniendo en cuenta la presión del LCR, las hidrocefalias pueden ser hipertensivas y normotensivas.

Si tomamos en consideración la evolución, la hidrocefalia puede clasificarse en activa (dilatación progresiva de

los ventrículos cerebrales con semiología clínica y radiológica de Hipertensión Intracraneal (HIC)) o inactiva o
detenida (la hidrocefalia se estabiliza y se hace crónica por la instauración de mecanismos que equilibren la
producción y la reabsorción del LCR disminuyendo la presión del mismo hasta límites normales).

Entre las causas de la hidrocefalia podemos encontrar:

1. No obstructivas:
a. Hiperproductivas: papiloma de los plexos coroideos (rara).
b. Hidrocefalia “idiopática” del adulto.
2. Obstructivas:
a. Congénitas: Estenosis del acueducto, Síndrome de Dandy-Walker (atresia de los forámenes de Luschka y
Magendie), Malformación de Arnold-Chiari, MAV vena de Galeno.
b. Adquiridas: tumores (especialmente fosa posterior), patología vascular (hemorragias de fosa posterior, en
menor grado infartos de fosa posterior, hemorragia subaracnoidea), infecciones (meningitis sobre todo
tuberculosa o fúngica), otras causas.

Si la obstrucción se produce a nivel del orificio de Monro, se producirá dilatación de un solo ventrículo lateral; si
a nivel del Acueducto de Silvio, se producirá hidrocefalia triventricular (ventrículos laterales y tercer ventrículo);
si a nivel de los forámenes de Luschka y Magendie, será hidrocefalia tetraventricular.

Clínica

La clínica depende de diversos factores, pero principalmente del momento de la instauración (lactantes y niños
pequeños, adolescentes y adultos) y de la evolución de la misma.

Si la hidrocefalia se produce en niños menores de 2 años, la

etiología suele ser la congénita. En neonatos y especialmente en
prematuros, es frecuente que la causa obedezca a hemorragia
intraventricular (la cuarta parte de ellas desarrollan
hidrocefalia). El cierre de las suturas craneales y fontanelas se
produce a los dos años. Hasta esa edad uno de los mecanismos
compensadores de la hipertensión intracraneal es el crecimiento
del cráneo. Un aumento del perímetro craneal mayor del
esperado para la edad debe hacer sospechar la presencia de
hidrocefalia. Los síntomas más frecuentes son bastante
inespecíficos: irritabilidad, alternando con somnolencia, rechazo
al alimento y vómitos. Evolutivamente aparecen la macrocefalia,
cuero cabelludo brillante con red venosa muy visible y que
aumenta con el llanto, hipertensión de la fontanela,
desplazamiento inferior de los globos oculares (signo de los
“ojos en sol poniente”), ruido de “olla cascada” a la percusión
craneal, edema de papila y atrofia óptica, espasticidad en piernas, etc. Evolutivamente, la hidrocefalia del
lactante puede progresar y conducir a la muerte si no se establece el tratamiento oportuno, o cronificarse y
estabilizarse.

En niños mayores y adultos, la etiología de la hidrocefalia suele ser secundaria o adquirida. La clínica depende,
por un lado, de la hidrocefalia y, por otro, de la etiología de la misma, especialmente en su presentación y
evolución. La hidrocefalia produce hipertensión intercraneal (HIC): cefalea, nauseas, vómitos, alteraciones
visuales y disminución del nivel de conciencia con edema de papila bilateral con características de “agudeza”
(hemorrágico) en el fondo de ojo. Evolutivamente aparecen parálisis de nervios craneales, especialmente del
sexto -VI- uni o bilateral, ataxia, alteraciones del ritmo cardiorrespiratorio y finalmente la muerte por
enclavamiento. La rapidez depende fundamentalmente de la etiología.

Si la evolución es lenta, aparecen cefaleas matutinas, vómitos con las maniobras de Valsalva, mareos
inespecíficos, somnolencia, crisis epilépticas, alteraciones endocrinas (obesidad, amenorrea y diabetes insípida),
bradipsiquia, alteraciones visuales, pérdida de olfacción, alteraciones de la marcha, incontinencia urinaria,
pérdida de memoria,etc. En el fondo de ojo encontramos edema de papila “crónico” o atrofia papilar y, en el
resto de la exploración, piramidalismo y ataxia/apraxia de la marcha.

En muchos casos de hidrocefalia inactiva o detenida, el desarrollo psicomotor es normal y la exploración

neurológica no muestra alteraciones.

Diagnóstico

El diagnóstico de sospecha de la hidrocefalia se basa en los signos y síntomas clínicos comentados.

Especialmente en el lactante, la macrocefalia, aunque no sea un signo patognomónico.

La hidrocefalia puede ser diagnosticada intraútero mediante ecografía. En los lactantes también se utiliza la
ecografía transfontanelar seriada y también resulta útil e informativa el estudio ecodoppler transcraneal de la
circulación intracraneal.

En el adolescente y el adulto, la confirmación diagnóstica se hace mediante las técnicas de neuroimagen TC y RM

que, además de visualizar la hidrocefalia, permiten cuantificarla, determinar el nivel de obstrucción y también
ayudan al diagnóstico etiológico de la misma. Asimismo, permiten valorar la “actividad” expresada por el edema
secundario a reabsorción transependimaria, la relación de la dilatación ventricular con los surcos corticales, etc.
Diversas medidas e índices radiológicos permiten cuantificar la hidrocefalia y su control evolutivo: índice de
Evans (cociente entre la distancia entre núcleos caudados y el diámetro intracraneal máximo), que debe ser
inferior a 0.3; el diámetro del tercer ventrículo (<4mm), etc.

Tratamiento

El tratamiento de la hidrocefalia consiste, desde un punto de vista teórico, en restablecer el equilibrio entre la
producción y reabsorción del LCR, y, desde un punto de vista práctico en la normalización del flujo del LCR y la
presión intracraneal. Por supuesto, en aquellos casos de hidrocefalia secundaria en que sea posible debe
realizarse el tratamiento de la causa (extirpación tumoral si es una causa compresiva, descompresión
suboccipital en hidrocefalia secundaria a Arnold Chiari,…).

El tratamiento consiste fundamentalmente en la instauración de un sistema de derivación del LCR que solvente
el problema del flujo de LCR. Se coloca una cánula de drenaje en ventrículo lateral derecho, una válvula, de
presión y flujo unidireccional; subcutánea epicraneal parietooccipital derecha y un drenaje que a través de la
vena yugular y cava superior drena en aurícula D (drenaje ventrículo atrial), cada vez menos utilizado; o que se
tuneliza subcutáneamente hasta peritoneo (derivación ventrículoperitoneal). Una alternativa puede ser la
ventriculostomía endoscópica perforando el suelo del tercer ventrículo y estableciendo una comunicación con las
cisternas de la base que restablece el flujo del LCR.

1.2.1 Conceptos relacionados

Hidrocefalia “ex vacuo”

Un concepto relacionado con el tema que nos ocupa, que merece algún comentario adicional es el de Hidrocefalia
“ex vacuo”. Se trata de un concepto obsoleto (a pesar de lo cual todavía se encuentra en numerosos textos). En
realidad se trata de una alteración morfológica con dilatación del sistema ventricular (único dato que comparte
con la hidrocefalia genuina) pero con un mecanismo fisiopatológico distinto, ya que es secundaria a atrofia y se
acompaña de dilatación de los surcos por aumento del espacio subaracnoideo, secundario también a la atrofia
del tejido cerebral. La atrofia puede ser global (generalmente degenerativa) o focal (aunque también puede ser
degenerativa, suele ser secundaria a patología focal vascular o de otra índole). Por tanto, el término
“Hidrocefalia ex vacuo” es inadecuado y debe ser sustituido por el de Atrofia corticosubcortical.

Hidrocefalia a presión normal

Otro concepto de sumo interés práctico es el de “Hidrocefalia a presión normal”. Desde el punto de vista
etiológico, puede ser idiopática o secundaria a cualquier obliteración ventricular o meníngea (meningitis,
hemorragia subaracnoidea, etc.) que dificulte la reabsorción o circulación del LCR. Clínicamente se caracteriza
por la triada de Hakim-Adams consistente en alteraciones de la marcha (apraxia), incontinencia urinaria y
deterioro cognitivo. Su importancia desde el punto de vista práctico reside en la potencial reversibilidad del
cuadro clínico con el tratamiento adecuado. Es decir, estaríamos ante un cuadro de demencia curable.

Radiológicamente se constata una dilatación ventricular, con índice de Evans aumentado, con desproporción en
los surcos de la convexidad cerebral. Un estudio de RM con dinámica de flujo de LCR ayuda a confirmar el
diagnóstico.

El diagnóstico de sospecha clínico-radiológico debe precisarse con la práctica de una punción lumbar con
extracción de LCR y comprobar mejoría clínica del cuadro, con un test de perfusión o con la práctica de una
cisternografía isotópica que mostrara un patrón de inversión del flujo de LCR.

La colocación de un sistema de derivación de LCR puede ser resolutiva.

2. Tumores cerebrales

La afectación del Sistema Nervioso Central en relación con la patología neoplásica puede ser primaria por
procesos neoplásicos del propio Sistema Nervioso o secundaria ya sea por invasión directa o metástasis a
distancia de procesos neoplásicos de otros órganos, por acción remota generalmente inmunomediada
(síndromes paraneoplásicos) o por efecto del tratamiento (cirugía, quimioterapia, radioterapia). Analizaremos
breve y sucintamente la patología tumoral cerebral sin tratar la afectación cerebral indirecta (síndromes
paraneoplásicos y efectos secundarios del tratamiento) ni la afectación de la médula espinal.

Peculiaridades

Una de las peculiaridades de los tumores del cerebro con mayor repercusión práctica, además de la naturaleza
histológica de los mismos, es la localización de la lesión en un estuche rígido e inextensible y con un continente
constituido por multitud de estructuras, núcleos celulares, vías, nervios, etc. Cualquier lesión ocupante de
espacio o proceso expansivo intracraneal, ya sea tumoral o de otra índole (hemorragia, edema cerebral,…)
genera un conflicto de espacio que se traduce en un incremento de la presión intracraneal (Síndrome de
Hipertensión Intracraneal) y compromete las estructuras intracraneales.

Además, la clínica dependerá de la rapidez evolutiva de la lesión tumoral. Característica, pero no

exclusivamente, la clínica de los tumores es progresiva (“Focalidad más progresividad = tumor cerebral”, decían
los clásicos, frente a “focalidad aguda = ictus”). La rapidez de crecimiento puede correlacionarse desde el punto
de vista práctico con la naturaleza histológica del tumor y concretamente con su grado de malignidad, de tal
manera que un tumor de crecimiento rápido suele ser maligno.

Por otro lado, tumores localizados en áreas cerebrales “poco expresivas” clínicamente pueden tardar en dar
manifestaciones clínicas permitiendo a la lesión alcanzar grandes dimensiones. Si a ello unimos un crecimiento
lento, posibilitando mecanismos de compensación y adaptación al desequilibrio de espacio, entenderemos que
grandes tumoraciones hayan podido pasar desapercibidas clínicamente. Algo similar, aunque en menor grado,
puede suceder con tumores infiltrativos.

En otras ocasiones, pequeños tumores localizados en áreas estratégicas, pueden condicionar una clínica florida.

Otras peculiaridades anatómicas e histológicas de los tumores cerebrales, con repercusión directa en las
posibilidades terapéuticas son: la funcionalidad de determinadas áreas cerebrales y la propia sensibilidad del
tejido nervioso a cualquier tipo de agresión y especialmente a las maniobras quirúrgicas (limitando en muchas
ocasiones las cirugía) o a la radioterapia y la existencia de una barrera hematoencefálica que contribuye a
incrementar la falta de eficacia de la quimioterapia.

Otra de las peculiaridades de los tumores cerebrales es que no se propagan a distancia, no metastatizan fuera
del Sistema Nervioso Central, salvo excepciones muy concretas. Algunos tumores se propagan por el LCR,
metastatizando en el propio SNC o en las meninges.

Etiopatogenia
En relación con la etiopatogenia de los tumores cerebrales, las incógnitas son las mismas que para el resto de
tumores. Se interpreta que sobre una base genética (se conocen diversos síndromes tumorales familiares)
actúan factores ambientales que facilitan el desarrollo de los tumores. Solo se ha establecido una relación clara
entre las radiaciones ionizantes y los gliomas y meningiomas, así como entre los estados de inmunosupresión y
los linfomas cerebrales.

Afortunadamente los tumores cerebrales primarios son bastante raros. Se calcula una incidencia de
aproximadamente 7-10/100000 habitantes. Independientemente de una falsa impresión de incremento de los
tumores cerebrales relacionada con la disponibilidad de técnicas de diagnóstico más precisas en el último tercio
del siglo pasado (TC y RM), estamos asistiendo a un incremento real de los mismos condicionado por un
incremento en la esperanza de vida en el caso de los gliomas, un aumento de las situaciones de
inmunosupresión (VIH, tratamientos inmunosupresores,…) en el caso de los linfomas, aumento de la
supervivencia de los tumores malignos viscerales incrementando el riesgo de metástasis, etc. El tumor benigno
más frecuente, el meningioma, se diagnóstica en muchas ocasiones incidentalmente al realizar estudios de
neuroimagen por otros motivos.

Estadística

En estadísticas generales se estima que los tumores cerebrales más frecuentes son los gliomas (45%) seguidos
de metástasis (15%), meningiomas (15%), neurinomas del acústico (8%), adenomas de hipófisis (8%),
repartiéndose el 9% restante entre una gran variedad de tumores de otros tipos.

Si bien los tumores cerebrales malignos solo representan el 1% de los tumores malignos, constituyen la segunda
causa de muerte en niños y la quinta en adultos, lo cual es reflejo de la agresividad de los mismos junto a la
limitación de recursos terapéuticos.

En los niños los tumores más frecuentes asientan en la fosa posterior (meduloblastoma, ependimoma,
astrocitoma) en la línea media (tumores de células germinales, craneofaringiomas,…) y, al contrario que en los
adultos, son menos frecuentes gliomas y metástasis. En adultos, la mayoría de los tumores son supratentoriales
y de estirpe glial, siendo el segundo tumor en frecuencia el meningioma.

Manifestaciones clínicas

Las manifestaciones clínicas de los tumores cerebrales pueden ser muy variables y dependen, como ya hemos
comentado, de varios factores: localización, tamaño, velocidad de crecimiento, entre otros.

La sintomatología puede ser inespecífica y común a diversos

procesos patológicos (Síndrome de Hipertensión Intracraneal) o
con mayor especificidad en función de su localización.

El Síndrome de Hipertensión Intracraneal (cefalea, edema de

papila y vómitos) puede ser presentado por cualquier proceso de
características expansivas, no solo tumores. En la actualidad,
con la utilización de técnicas de neuroimagen y la reducción del
tiempo hasta el diagnóstico, el síndrome completo es raro.
Puede ser producido directamente por el volumen del tumor e
indirectamente por obstrucción de la circulación del LCR,
produciendo hidrocefalia, o por ambos.

La cefalea es el síntomas más frecuente y generalmente más

precoz, pero desafortunadamente es totalmente inexpecífica.
Puede ser producida por el incremento de la presión o por
tracción de estructuras vasculares o meníngeas que contienen
receptores sensitivos (el tejido cerebral no duele). Suele ser de
predominio nocturno o matutino e incrementarse con maniobras
de Valsalva. En los tumores supratentoriales suele referirse a la
región frontotemporal, mientras que en los de fosa posterior suele referirse a nuca región cervical alta. Es
preciso insistir en la inespecificidad de la cefalea y su nulo valor localizador. Generalmente es de carácter
progresivo reflejando el crecimiento del tumor. Cuadros de cefalea aguda pueden presentarse, debiendo hacer
sospechar la existencia de una hemorragia o necrosis intratumoral u otras complicaciones (bloqueo agudo del
LCR p.e.).
Probablemente, las manifestaciones más prevalentes incluso que la cefalea y también más inespecíficas que ella,
aunque ocasionalmente puedan tener valor localizador, sean las alteraciones cognitivas y los cambios
conductuales. Al igual que otras manifestaciones pueden estar condicionadas por el volumen de la lesión o por la
localización de la misma.

La disminución del nivel de conciencia suele ser indicador de evolución y correlacionarse con el tamaño de la
lesión, en el que juega también un papel importante el edema perilesional.

Las crisis epilépticas son una manifestación frecuente en los tumores cerebrales (>35%) y en muchas ocasiones
constituyen la manifestación inicial. Suelen ser de inicio focal y pueden generalizarse secundariamente. A
diferencia de la cefalea, las crisis focales tienen carácter localizador. Las características clínicas de la crisis
parcial o del “aura” pueden indicar la localización del tumor en los tumores supratentoriales. Evidentemente,
dicha localización debe ser confirmada con estudios de imagen.

Constituyentes del SHIC, las náuseas y vómitos pueden ser secundarias al incremento de la presión, pero
también puede aparecer en lesiones de fosa posterior incluso de pequeño tamaño.

Las alteraciones visuales, ya sea por afectación de las vías ópticas o por compromiso de los centros o nervios
craneales implicados en la motilidad ocular, son frecuentes ya sea por afectación directa en el caso de tumores
intraparenquimatosos supratentoriales o de tronco cerebral o indirecto por compresión por dichos tumores o, con
mayor frecuencia, por tumores extraaxiales.

Además de estos síntomas, más o menos generales, los tumores pueden producir cuadros clínicos específicos
en función de su localización:

- Síndrome endocrinológicos en el caso de tumores del eje hipotálamo-hipofisario, asociados a veces a

alteraciones visuales secundarias, afectación quiasmática manifestada por diversas alteraciones en los campos
visuales, en función de su localización y tamaño (hemianopsia bitemporal p.e.).

- Los tumores del ángulo pontocerebeloso (generalmente neurinomas del acústico o meningiomas y, menos
frecuentemente, otros tipo de tumores) producen hipoacusia, vértigo, parálisis o espasmo facial, diplopía, y si
alcanzan tamaño considerable ataxia cerebelosa, hidrocefalia y SHIC.

- Los tumores de cerebelo pueden producir dismetría, ataxia, cefalea, vómitos sin nauseas, SHIC precoz por
bloqueo de LCR.

- Las lesiones de base de cráneo producen, en función de su localización, síndromes abigarrados de afectación
de diversas combinaciones de nervios craneales, cefalea, neuralgia, compromiso de tronco cerebral, etc. Estas
alteraciones pueden ser debidas a extensión de lesiones tumorales de cavum, senos paranasales o rinofaringe.

- Los tumores hemisféricos condicionan cefalea inespecífica, SHIC tardíamente, alteraciones psíquicas y
conductuales (más en frontales), signos focales en función de localización, crisis epilépticas, afectación de vías
largas con sintomatología contralateral.

- La afectación tumoral del tronco cerebral produce diversas combinaciones de afectación de nervios craneales,
ya sea directamente por afectación nuclear, o indirectamente por compresión o tracción de los diferentes
nervios. Se acompaña de alteración de vías largas contralaterales, homolaterales o cruzados, en función de la
localización en relación con la decusación de las vías piramidales.

Los síndromes descritos son numerosos: síndrome de la región pineal, del seno cavernoso, del agujero magno,
del ala del esfenoides, etc.

Clasificaciones

Entre las clasificaciones histogenéticas de los tumores cerebrales resumimos brevemente la clasificación de la
OMS:

- Tumores neuroepiteliales primarios (gliomas: astrocitoma en sus diversos grados, glioblastoma multiforme;
oligodendroglioma, ependimoma, papiloma de plexos coroideos, tumores neuroepiteliales de origen incierto,
tumores neuronales: gangliocitoma, ganglioneuroma, tumores disembrioplásicos; pinealomas: pineocitoma y
pineoblastoma; tumores embrionarios: neuroblastoma, meduloblastoma);
- Tumores de la vaina de mielina de los nervios (schwanoma o neurinoma y neurofibroma);
- Tumores derivados de las meninges (meningioma, hemangiopericitoma, sarcomas, melanomas primario);
- Tumores de células germinales (teratomas, disgerminomas);
- Tumores de histogénesis incierta (hemangioblastoma);
- Tumores hereditarios, linfomas, cordomas, quistes (dermoides, epidermoides, coloides, aracnoideos,
craneofaringioma), tumores sellares (adenomas de hipófisis), metástasis, miscelánea.

Existe una cierta tendencia a correlacionar algunas variedades histológicas con la localización (en algunas
determinada por la propia histología) y con la edad.

Diagnóstico

El diagnóstico de los tumores cerebrales tiene como base la sospecha clínica en función de la sintomatología
referida y la confirmación morfológica/macroscópica mediante las técnicas de neuroimagen (TC y RM
fundamentalmente) que permiten precisar localización, extensión, compromiso de estructuras, etc. y presunción
de naturaleza benigna/maligna e incluso histológica. Diversas secuencias y programas informáticos permiten
precisar los datos obtenidos mediante RM convencional (espectroscopía, neuronavegación…). No obstante, el
diagnóstico de confirmación debe ser histopatológico.

Pronóstico y tratamiento

El tratamiento de los tumores se basa en distintas combinaciones de los tres pilares terapéuticos: cirugía,
radioterapia y quimioterapia. La cirugía se establece en función de localización, tamaño, presunción histológica,
características del paciente (edad, comorbilidades,…). La radioterapia (convencional o radiocirugía) y la
quimioterapia precisan de confirmación y diagnóstico histológico por lo cual son complementarias de la anterior.

El pronóstico depende de múltiples factores. El pronóstico vital depende fundamentalmente de la naturaleza

histológica del tumor y en menor grado de la localización. El pronóstico funcional depende fundamentalmente de
la localización y de las opciones terapéuticas.

3. Infecciones del sistema nervioso central

Las infecciones del SNC comprenden los procesos infecciosos que afecten a las
membranas que envuelven al cerebro (meningitis), al tejido cerebral (encefalitis y
abceso), epéndimo (ventriculitis), espacio subdural (empiema subdural) y sistema
venoso intracraneal (tromboflebitis infecciosa).

Desde un punto de vista práctico, se pueden clasificar en infecciones agudas,

subagudas y crónicas, en función de la evolución.

Teniendo en cuenta su etiología pueden ser bacterianas, víricas, fúngicas,

parasitarias.

Las infecciones del SNC presentan algunas peculiaridades condicionadas por

características estructurales, la ya comentada relación y equilibrio entre continente y
contenido y la existencia de una barrera hematoencefálica que limita las posibilidades terapéuticas.

3.1 Meningitis bacteriana aguda

El cuadro más frecuente es la meningitis bacteriana aguda. Consiste en la inflamación supurativa de meninges -
leptomeninge, aracnoides y pía madre- y del LCR del espacio subaracnoideo. Se afecta también el epéndimo y el
LCR ventricular. En mayor o menor grado se afecta también el parénquima cerebral constituyendo un cuadro de
meningoencefalitis.

La llegada de los gérmenes suele ser por vía hematógena, procedente de focos infecciosos a distancia,
directamente por heridas penetrantes o infección de heridas quirúrgicas o por contigüidad directa o por vía
venosa retrógrada a partir de focos infecciosos óticos o rinosinusales.
La epidemiología de la meningitis bacteriana está cambiando continuamente. En los últimos años ha
descendido notablemente la incidencia de meningitis por Haemophilus influenzae (menos del 10% en casi todas
las series) y también por Neisseria Meningitidis a consecuencia de la introducción y uso de vacunas. No obstante,
también se producen cepas especialmente virulentas de Neisseria M o resistentes a antibióticos de Streptococcus
Pneumoniae. Streptococus Pneumoniae es responsable de aproximadamente el 50 % de los casos comunitarios,
Neisseria del 25%, Streptococcus del grupo B del 15% y Listeria Monocytogenes del 10% aproximadamente.
Staphylococcus Aureus y estafilococos coagulase negativos son los más frecuentes en meningitis tras
intervenciones, especialmente de los sistemas de derivación de LCR.

El cuadro clínico es común, independientemente del germen causante, y consiste en sintomatología

inespecífica relacionada con la infección (fiebre), secundaria a la irritación meníngea: cefalea y rigidez de nuca,
a la que pueden añadirse disminución del nivel de conciencia (secundario a afectación cerebral por encefalitis,
edema, HIC…) nauseas, vómitos, fotofobia. Hasta un 30-40% de los pacientes pueden presentar crisis
epilépticas.

En las meningitis meningococémicas puede presentarse una erupción máculo-pápulo eritematosa que semeja
inicialmente un exantema vírico y evoluciona rápidamente a petequias. Es un signo de mal pronóstico.

El diagnóstico sindrómico es clínico: fiebre (que puede estar

ausente en lactantes y más frecuentemente en ancianos)
cefalea, nauseas, vómitos. La exploración clínica confirmará la
fiebre, rigidez de nuca, maniobras de estiramiento de raíces
nerviosas dolorosas, edema de papila… La punción lumbar con
obtención de LCR confirmará el diagnóstico de meningitis
bacteriana: presión aumentada de LCR, pérdida de la
transparencia característica del mismo, llegando en ocasiones a
ser purulento (“meningitis de LCR turbio”), aumento de
leucocitos polimorfonucleares, aumento de proteínas y
disminución de la glucosa en relación con la glucosa hemática.
Una tinción de Gram informará inmediatamente de la naturaleza
de los gérmenes. El diagnóstico etiológico se realiza mediante
técnicas de PCR y con los cultivos del LCR obtenido.

Otras pruebas complementarias como los estudios de

neuroimagen permiten evaluar la presencia de edema cerebral,
complicaciones. Un estudio ecocardiográfico es necesario si se
sospecha endocarditis.

La meningitis bacteriana es una urgencia médica y como tal debe ser tratada sin esperar a confirmar el
diagnóstico etiológico, a ser posible tras la obtención de muestras de sangre y de LCR para analíticas y cultivos.
El tratamiento antibiótico empírico se establece en función de las características del huésped (edad, estado
inmunológico…), antecedentes (traumatismo, infección ORL, intervención neuroquirúrgica craneal…),
epidemiológicas (entorno, adquisición extra o intrahospitalaria…). El tratamiento debe cubrir todo el espectro de
posibles gérmenes hasta que sea posible realizar un tratamiento específico dirigido por antibiograma. Este
tratamiento debe mantenerse hasta una semana después de que el paciente esté afebril (generalmente 10-14
días) y hasta 4 semanas en gérmenes como Listeria, Estafilococos o Gran (-). El tratamiento antibiótico se
complementa con tratamiento corticoide si es posible iniciar la administración antes de la primera dosis de Ab o
en las 6 primeras horas del inicio de tratamiento AB. El tratamiento corticoideo se mantiene durante 4 días.

Si se presentan complicaciones reciben el tratamiento específico en muchas ocasiones en una UCI. Crisis
epilépticas (benzodiacepinas, fármacos antiepilépticos). SHIC: cabecera elevada, intubación con hiperventilación,
Manitol.

La mortalidad es importante: 3-7% en H Influenzae, N Meningitidis y estreptococos del grupo B; que se

incrementa hasta un 15% en Listeria y un 20% en S. Neumoniae. El riesgo de muerte se incrementa con
disminución precoz del nivel de conciencia, crisis epilépticas precoces, signos de HIC, lactantes o mayores de 50
años, presencia de shock y retraso en el inicio de tratamiento.

Un 25% de los supervivientes sufren secuelas moderadas o graves: disminución de capacidad intelectual,
alteraciones de memoria, crisis epilépticas, hipoacusia, mareos, alteraciones de la marcha.
3.2 Otras afectaciones infecciosas del SNC

Cerebritis

La afectación infecciosa del parénquima cerebral recibe el nombre de cerebritis; cuando se encapsula (10 días
aprox.), constituyendo una infección focalizada supurativa, recibe el nombre de absceso cerebral. Es una
infección rara que suele tener su origen en focos infecciosos óticos (otitis, mastoiditis), rino-sinusales;
traumatismos craneales o intervenciones quirúrgicas o por diseminación hematógena (endocarditis, foco
infeccioso lejano). Los abscesos hematógenos (25%) suelen ser múltiples. Hasta una cuarta parte de los
abscesos son criptogénicos.

El cuadro clínico es el de un proceso expansivo intracraneal subagudo (menos rápido que un hematoma y más
que un tumor) constituido por la colección supurativa y el edema vasogénico circundante que suele ser
importante. Síntomas como cefalea (75%) y signos como fiebre (50%), acompañados de sintomatología focal
(60%) en dependencia de su localización que puede ser epiléptica (15-35%).

Empiema subdural

Es una colección de pus entre la duramadre y la aracnoides. Generalmente secundario a sinusitis,

frecuentemente frontales. También puede ser secundario a traumatismos craneales o intervenciones quirúrgicas.

Absceso epidural

Es la colección purulenta en el espacio virtual entre dura madre

y la tábula interna del cráneo. Es poco frecuente y su etiología
es la misma que la del empiema.

El cuadro clínico es similar e incluye fiebre y cefalea al que

evolutivamente se añaden déficits focales, crisis y si la
hipertensión intracraneal progresa disminución del nivel de
conciencia, coma y la muerte. El diagnóstico, tanto del absceso
como del empiema es clínico, valorando los antecedentes
fundamentalmente y por neuroimagen. El tratamiento es una
combinación de medidas farmacológicas (antibióticos,
corticoides) y quirúrgicas (drenaje, intervención, etc.).

Tromboflebitis venosa cerebral

Entre los cuadros infecciosos bacterianos agudos se incluye

también la tromboflebitis venosa cerebral. Las características
clínicas generales son similares, con particularidades, en función
del seno venosos afectado: fiebre, cefalea, náuseas y vómitos, crisis epilépticas y signos focales, estupor y
coma. En la afectación del seno cavernoso se presenta semiología de los pares craneales que pasan por él
(nervios III, IV, VI y 2ª y 3ª ramas del V) y fundamentalmente diplopía. El diagnóstico, al igual que en los
anteriores, es clínico y con confirmación mediante neuroimagen. El tratamiento incluye además de antibióticos,
anticoagulación y, en algunos casos, fibrinólisis endovascular.

Meningoencefalitis vírica

Las infecciones víricas del Sistema Nervioso Central pueden producir

meningitis aséptica (“meningitis no purulenta o de líquido claro”) o una encefalitis aguda. El límite entre ambas
es impreciso y de manera práctica hablamos de meningoencefalitis vírica.

La incidencia de meningoencefalitis vírica es de entre 10 y 25 por 100000 habitantes. La mitad están

producidas por enterovirus, seguidos de virus herpes simple 1 (VHS 1), varicela zoster, paperas, citomegalovirus
y VIH. Un tercer grupo son los virus transmitidos por artrópodos.

Las manifestaciones clínicas de la meningitis vírica son similares a las bacterianas (fiebre, síndrome
meníngeo). Suelen existir datos de afectación generalizada como malestar general, mialgias, artralgias,
diarrea… El componente encefalítico incluye alteración variable del nivel de conciencia, alteraciones neurológicas
focales (afasia, déficit motor, alteraciones visuales), crisis epilépticas focales/generalizadas y mioclonías.

El diagnóstico sindrómico es clínico. Los estudios de neuroimagen suelen ser normales o presentar datos de
afectación parenquimatosa en los cuadros predominantemente encefalíticos. El diagnóstico sindrómico se
confirma con las características del LCR (claro, con leucocitosis mononuclear, glucosa normal y aumento de
proteínas), mientras que el etiológico se realiza mediante técnicas serológicas y PCR.

Encefalitis (meningoencefalitis) herpética

La más frecuente, y la más importante desde un punto de vista práctico, es la encefalitis (meningoencefalitis)
herpética. Producida en la mayoría de los casos por el VHS 1. La afectación del parénquima se localiza
predominantemente en la región basal de los lóbulos frontales y temporales con un intenso componente
hemorrágico y necrótico.

Las peculiaridades clínicas dependen de este tropismo. Predominan los síntomas y signos de afectación
temporal: afasia, trastornos de conducta y de memoria, crisis epilépticas parciales complejas, alucinaciones
olfatorias o gustativas… El estudio del LCR muestra un “perfil vírico” con incremento linfocitario discreto,
presencia de hematíes (traducción del componente hemorrágico que comentábamos), proteínas ligeramente
elevadas y excepcionalmente hipoglucorraquia.

En los estudios de neuroimagen, especialmente en RM, se constata la afectación de forma precoz de forma uni o
bilateral de los lóbulos temporales. El EEG puede mostrar lentificación focal y ondas trifásicas pseudoperiódicas
(PLEDs, periodic lateralized epileptiform discharges). El diagnóstico etiológico se confirma mediante PCR.

La importancia desde el punto de vista práctico que la encefalitis herpética entraña, reside en que es la única
encefalitis aguda vírica susceptible de tratamiento. El tratamiento con Aciclovir ha reducido la mortalidad a
menos del 20%. Aproximadamente la tercera parte de los supervivientes presentan secuelas neurológicas con
repercusión funcional y neuropsicológica importante.

3.3 Infección del SNC subaguda o crónica

La consideración de subaguda o crónica en relación con una infección del SNC, ya sea bacteriana o no, es
arbitraria y depende del tiempo de evolución de los síntomas (entre 1 y 3 semanas y más de 4 semanas
respectivamente). Suelen ser menos expresivas desde el punto de vista clínico, tanto en la semiología como en
la intensidad de la misma. Suelen corresponder a “meningitis de líquido claro”, no obstante la determinación de
glucorraquia puede ayudar a diferenciar entre meningitis crónica con hipoglucorragia (tuberculosis, brucelosis,
micosis) frente a las que suelen cursar con glucosa normal (sífilis, borreliosis, sarcoidosis).

La más frecuente de las meningitis subagudas-crónicas en

nuestro medio es la meningitis tuberculosa. Producida por el
Mycobacterium Tuberculosis, es casi siempre secundaria a infecciones
a otro nivel y supone entre el 5 y 10% de las formas extrapulmonares.
Suelen afectarse las meninges basales afectando por compresión a las
estructuras vasculares, los nervios y la circulación del LCR,
produciendo edema cerebral, déficits focales por isquemia, parálisis de
nervios craneales, hidrocefalia, todo ello de forma insidiosa precedidos
de cefalea y fiebre. El LCR es claro, con linfocitosis, hipoglucorraquia e
hiperproteinorraquia. La tinción de Ziehl-Neelsen y los cultivos tienen
poca sensibilidad. La determinación de ADA (adenosindesaminasa) es
útil para el diagnóstico. La determinación de PCR y quantiferon
completan las pruebas diagnósticas además de las correspondientes
al estudio de la tbc primaria (radiografia de tórax, estudio de esputo,
orina, etc.). Es obligado practicar estudios de neuroimagen para
confirmar la afectación basal, valorar el compromiso de estructuras y
parénquima, descartar tuberculomas o hidrocefalia incipiente.
El pronóstico depende de la edad y de la situación neurológica al inicio del tratamiento, que debe ser lo más
precoz posible y basado en sospecha clínica hasta la confirmación diagnóstica. Se utiliza una combinación de
rifampizina e isoniacida durante 9 meses con pirazinamida los dos primeros, en ocasiones corticoides y si existe
hidrocefalia, un sistema de derivación de LCR. La mortalidad en estadio III (convulsiones, estupor o coma,
déficit neurológico manifiesto,…) alcanza hasta el 30%. Secuelas graves persisten hasta en un 20% y suelen ser
secundarias a aracnoiditis (atrofia óptica, panhipopituitarismo, epilepsia, sordera, hidrocefalia, etc.).

Otra forma, cada vez menos frecuente, es la meningoencefalitis brucelar que ocurre hasta en un 2-5% de las
infecciones por Brucella Melitensis, de forma subaguda, aunque también puede presentarse de forma aguda
constituyendo la primera manifestación de la brucelosis, en forma de meningitis o meningoencefalitis aguda. El
diagnóstico de sospecha es clínico y la confirmación serológica.

Aunque sin alcanzar cotas históricas, la incidencia de sífilis (producida por el Treponema Pallidum) primaria
sigue siendo elevada. La neurosífilis puede aparecer en cualquier estadio de la enfermedad. En el estadio
primario suele constituir una forma de meningitis linfocitaria que muchas veces pasa desapercibida. En estadios
posteriores las manifestaciones corresponden a una meningoencefalitis crónica que reciben el nombre genérico
de neurolúes o neurosífilis.

Las manifestaciones de la neurolúes ocurren a partir de los dos años de la primoinfección y corresponden a un
cuadro de meningoencefalitis crónica, inicialmente con afectación meníngea y de nervios craneales y
posteriormente con afectación del parénquima y de los vasos. Las manifestaciones clínicas incluyen:
sintomatología neurológica (cefalea, infartos cerebrales de repetición, parálisis de nervios craneales, paraparesia
o paraplejía, crisis epilépticas) y sintomatología psiquiátrica (alteraciones cognitivas, conductuales,
alucinaciones, delirios, psicosis...) La forma psiquiátrica clásicamente se denominaba PGP o Parálisis General
Progresiva. Otra forma clásica que en la actualidad se ve muy poco es la tabes dorsal.

El diagnóstico es clínico radiológico y se confirma mediante las pruebas no treponémicas (VDRL y RPR) y
treponémicas (FTA-Abs, EIA y hemaglutinación) en sangre y en LCR. El tratamiento con Penicilina G consigue
curar la infección en todos los pacientes inmunocompetentes.

La neuroborreliosis o enfermedad de Lyme, está producida por otra espiroqueta, la Borrelia burgdorferi.
Alrededor del 20% de los pacientes afectado por la Borrelia presentan una meningitis aséptica en la fase
secundaria de la enfermedad acompañada de multirradiculitis y paresia de nervios craneales, con especial
predilección por el facial. El diagnóstico, al igual que sucede en la sífilis y en la brucelosis, comprende el
diagnóstico de la enfermedad sistémica y el de la neurológica. Es diagnóstico serológico y de interpretación
dificultosa. El tratamiento de la neuroborreliosis es penicilina G o ceftriasona.

3.4 Otras infecciones del SNC

Dentro de las infecciones del SNC incluimos también la enfermedad de Whipple producida por Tropheryma
Whipplei. Enfermedad rara con manifestaciones sistémicas (diarreas, artritis,…) y cerebrales hasta en un 50%.
La sintomatología neurológica es compleja: deterioro cognitivo, alteraciones de conducta, crisis convulsivas,
ataxia,… El diagnóstico es difícil por la inespecificidad clínica. Se realiza mediante biopsia y PCR. El tratamiento
es similar a las anteriores (penicilina G o ceftriasona).

El SNC también puede verse afectado por hongos, especialmente en personas inmunocomprometidas.
Criptococosis, candidiasis, mucormicosis (en diabéticos), aspergilosis o coccidiomicosis pueden producir
alteraciones neurológicas especialmente en forma de meningitis crónicas o de abscesos cerebrales.

De igual manera, incluimos entre las enfermedades infecciosas del SN las parasitosis: toxoplasmosis,
cisticercosis e hidatidosis así como la tripanosomiasis.

Omitiremos en esta breve revisión otras patologías infecciosas tanto víricas (herpes zoster, rabia, poliomielitis,
encefalitis letárgica de Von Economo, Panencefalitis esclerosante subaguda, leucoencefalopatía multifocal
progresiva, VIH…) como la afectación indirecta por toxinas bacterianas (botulismo, tétanos).
4. Encefalopatías tóxico-metabólicas

Tradicionalmente se incluyen en este epígrafe diferentes condiciones

clínicas caracterizadas por un cuadro clínico común (evidentemente
con algunas particularidades en dependencia de la etiología) de
alteración del estado mental debida a alteración difusa cerebral por
trastorno bioquímico, funcional, no estructural.

El cuadro clínico general consiste en un síndrome confusional, con

nivel de vigilancia fluctuante, alteraciones de la atención,
desorientación primero temporal y luego espacial, alteración de la
memoria reciente. En la fase inicial (encefalopatía aguda) puede
haber disminución o incremento (agitación) de actividad motora
(Síndrome confusional agudo o delirium, hipo o hiperactivo),
alucinaciones… La presencia de temblor, asterixis, mioclónias…suele
ser indicativo de una etiología metabólica del cuadro.

Si no se instaura tratamiento y la situación se cronifica podemos

encontrarnos con un cuadro de deterioro cognitivo secundario.

Desde el punto de vista etiológico, se pueden incluir en este

apartado, causas metabólicas (entre las que algunos incluyen la
hipoxia-anoxia) que en un sentido estricto no son otra cosa que encefalopatías tóxicas en las que la “toxina” o
agente tóxico es endógeno; generalmente se asocia el término de tóxico con agente externo que puede ser
toxinas naturales, sustancias industriales, fármacos y drogas/sustancias de abuso. En algunos tratados se
incluyen también las encefalopatías carenciales.

Iniciaremos esta revisión con la encefalopatía hipóxico/anóxica.

4.1 Encefalopatía hipotónico/anóxica

La disminución de la oxigenación de la sangre (insuficiencia pulmonar), la alteración en la capacidad de

transporte por la sangre (anemia) o la alteración en la perfusión cerebral (insuficiencia cardiaca, estenosis
vasculares) pueden producir hipoxia cerebral y por tanto encefalopatía hipóxica.

Los cuadros de encefalopatía aguda se producen en situaciones de falta de oxígeno más o menos agudas
(alpinismo, “mal de altura”) o intoxicaciones por monóxido de carbono. La hipoxia “media” sostenida puede
generar alteraciones cognitivas (estados confusionales, delirium). La hipoxia severa pero breve se traduce en
síncopes, mientras que la hipoxia severa sostenida puede llevar al coma y la muerte cerebral o la recuperación
con importantes secuelas neurológicas (demencia, estado vegetativo persistente).

La hipoxia generalmente se acompaña de hipercapnia (incremento de CO2). El cuadro clínico característico es la

hipoxia-hipercapnia crónica de la Enfermedad Pulmonar Obstructiva crónica. Los pacientes pueden
presentar trastornos de la atención, de la memoria, se muestran somnolientos, confusos, agitados, etc.; en fases
de agudización es posible encontrarse con cefalea, temblor, asterixis, mioclónias, etc.

Semiología similar, pero más insidiosa, presentan los pacientes con Síndrome de Apnea-Hipopnea del sueño.
La disponibilidad de tratamiento efectivo (CPAP) convierte en obligado investigar esta posibilidad diagnóstica en
pacientes con alteraciones de memoria, atención, concentración, con somnolencia diurna, ronquidos nocturnos
con pausas de apnea… En definitiva un cuadro encefalopático sutil que muchas veces se acompaña de cefalea
matutina.

Las secuelas de la hipoxia grave, generalmente secundaria a paros cardiorrespiratorios, intoxicaciones graves
por monóxido de carbono, estrangulamiento/ahorcamiento, dependen fundamentalmente de la duración e
intensidad de la misma hasta la instauración de las maniobras de recuperación. Los pacientes pueden presentar
confusión, amnesia anterógrada grave y retrograda variable, alteración de la memoria inmediata y remota, de
manera similar al síndrome de Korsakoff. A veces, tras la recuperación inicial, varias semanas después aparece
un cuadro diferido de encefalopatía con apatía, irritabilidad, confusión e incluso agitación o manía. Aunque la
recuperación suele ser la norma, algunos pacientes presentan secuelas permanentes que pueden ser desde
coma o estupor persistente, estado vegetativo, agnosia visual, síndrome extrapiramidal, coteoatetosis, ataxia
cerebelosa, Síndrome de Lance Adams (mioclonías de acción o intención) o Síndrome de Korsakoff.

Las alteraciones anatómicas pueden presentarse varias semanas después, al igual que en la intoxicación por
monóxido de carbono, y puede presentar tres patrones lesionales fundamentales: lesión selectiva de sustancia
blanca, necrosis retardada del globo pálido o degeneración de las células piramidales de la zona CA1 del
hipocampo. El primero de ellos se corresponde con una clínica de agitación y confusión que puede evolucionar a
estupor y coma. El segundo produce corea, signos motores y de disfunción de lóbulos frontales mientras que el
tercero puede condicionar una demencia amnésica.

La insuficiencia renal crónica a través de la uremia puede afectar al sistema nervioso periférico produciendo una
polineuropatía, y con menor frecuencia al Central produciendo Encefalopatía urémica. En los episodios de
insuficiencia renal aguda también puede producirse un cuadro de encefalopatía aguda que si no se resuelve
puede evolucionar al coma. Los pacientes con encefalopatía urémica presentan más un cuadro confusional que
de demencia. Inicialmente presentan apatía, fatiga, dificultad para mantener la atención y concentración e
irritabilidad. Más adelante se añaden confusión, estupor, trastornos de la percepción (ilusiones), alucinaciones…
Esta sintomatología suele ser inicialmente fluctuante pero persistente. En etapas más avanzadas se añaden
signos motores, temblor, asterixis, mioclonías, hipertonía y convulsiones.

Al igual que la insuficiencia renal produce cuadros de encefalopatía urémica aguda o crónica, la insuficiencia
hepática puede condicionar también cuadros similares de encefalopatía hepática aguda que puede llevar al
coma y la muerte. Algunas veces, los pacientes que sobreviven a uno o varios episodios de coma (e incluso a
veces sin estos antecedentes) presentan secuelas neurológicas en forma de temblor, asterixis, movimientos
coreicos, disartria, ataxia y alteraciones cognitivas llegando a la demencia, constituyendo lo que se ha
denominado Degeneración Hepatocerebral adquirida.

Dentro de los trastornos endocrinometabólicos incluimos el hipopituitarismo, hipo e hipertiroidismo, hipo e

hiperparatiroidismo, síndrome de Cushing, Enfermedad de Addison y los trastornos del metabolismo de la
glucosa. Todos ellos pueden producir en mayor o menor grado y con mayor o menor frecuencia cuadros
encefalopáticos, con algunas peculiaridades clínicas en función de la etiología (síntomas y signos de
hiperactividad en el caso del hipertiroidismo (temblor, nerviosismo, irritabilidad, taquicardia, pérdida de peso,
diarrea, frente a datos de hipoactividad en el hipotiroidismo, por ejemplo).

Desde un punto de vista práctico y especialmente por su prevalencia, insistiremos en el hipotiroidismo y en los
trastornos del metabolismo de la glucosa.

Precisamente por los datos de “hipoactividad”, comentados con anterioridad, el hipotiroidismo pasa más
desapercibido que el hiper y su diagnóstico es más tardío. Los pacientes presentan semiología psiquiátrica en
forma de depresión, aunque también se han descrito manía, agitación, irritabilidad y psicosis esquizofreniforme.
Algunos pacientes presentan somnolencia intensa hasta el estupor y el coma. A veces la primera manifestación
es un síndrome demenciante. La demencia hipotiroidea presenta características de demencia subcortical con
dificultad para mantener la atención, alteraciones visuoespaciales, lentificación psicomotriz y dificultad para el
razonamiento abstracto, estando más conservados el lenguaje y las habilidades constructivas y gnósicas.

La diabetes con mal control metabólico se acompaña de alteraciones neuropsicológicas de difícil valoración y en
las que juega un papel importante las características de enfermedad crónica y el hecho de que la hiperglucemia
es factor de riesgo importante para diversas enfermedades neurológicas.

Sin embargo, al igual que sucede con el hipotiroidismo, la hipoglucemia y sobre todo las hipoglucemias
recurrentes pueden pasar más desapercibidas, especialmente en pacientes ancianos, pudiendo producir un
cuadro de encefalopatía crónica y una demencia.

Dentro de los trastornos hidroelectrolíticos relacionados con encefalopatía se contemplan: hipo e hipercalcemia,
hipo e hipernatremia, hipomagnesiemia e hipopotasemia. Las características del cuadro clínico son superponibles
a las comentadas con anterioridad.
El proceso diagnóstico es común a todas las encefalopatías metabólicas, partiendo de la sospecha clínica y la
confirmación análitica. Los estudios de neuroimagen pueden precisar la afectación neuropatológica. El
tratamiento correspondiente puede servir de prueba “ex yuvantibus”, aunque si la situación clínica ha sido
mantenida durante mucho tiempo, la respuesta puede no ser completa. Un estudio neuropsicológico ayuda a
precisar las alteraciones especialmente las diferidas y a planificar una programa terapéutico acorde con las
mismas.

4.2 Estados encefalopáticos

El déficit de algunas vitaminas puede producir estados encefalopáticos y alteraciones cognitivas,

llegando a constituir una demencia secundaria. Las vitaminas implicadas son las del complejo vitamínico B y el
Ac fólico.

El déficit de vitamina B1 o tiamina, además de alteraciones a nivel del Sistema Nervioso Periférico
(polineuropatía), está relacionada con el Síndrome de Wernicke Korsakoff (WK), con la degeneración cerebelosa
cortical y con la ambliopía nutricional. El síndrome de Wernicke-Korsakoff está constituido por la asociación
secuencial en el tiempo de la encefalopatía aguda descrita por el primero y el síndrome amnésico descrito por el
segundo.

Aunque estudiado fundamentalmente en alcohólicos, el síndrome de WK puede presentarse en otras

situaciones con el común denominador de un estado nutricional deficiente con déficit de aporte, mala
absorción o incremento de requerimientos. Se caracteriza por la instauración rápida de parálisis de los
oculomotores, nistagmus y ataxia (encefalopatía de Wernicke), seguidos de síntomas de alteración mental
(hasta en el 80%) con alucinaciones, agitación, desorientación y alteraciones de la percepción; en otros
predomina la apatía, desorientación y confusión. En general existe una marcada bradipsiquia e incoherencia del
lenguaje. Las alteraciones de memoria y la confabulación (Síndrome de Korsakoff) pueden observarse desde el
principio, pero son más evidentes tras la fase aguda.

La deficiencia de vitamina B12 o cobalamina produce alteraciones del

sistema hematopoyético (anemia perniciosa) junto a alteraciones del
SNP y SNC. La sintomatología neurológica corresponde a una mielopatía,
junto con trastornos mentales (constituyendo la denominada
degeneración combinada) y polineuropatía. Los síntomas mentales
pueden ser, desde alteraciones de la memoria con desorientación,
depresión, irritabilidad, agitación, alucinaciones, cambios de la
personalidad y alteraciones de conducta hasta configurar frecuentemente
una demencia progresiva.

Las alteraciones neurológicas secundarias al déficit de folato son raras,

pero en caso de presentarse son similares a las del déficit de vit B12.

El déficit de vitamina B3 o niacina o de su precursor el triptófano

produce la Pelagra con alteraciones dermatológicas, gastrointestinales y
del sistema nervioso central: dermatitis, diarrea y demencia. El
diagnóstico es clínico confirmado con los resultados analíticos. La
reposición del déficit suele recuperar el cuadro clínico aunque si este ha
sido muy prolongado la respuesta puede ser incompleta.

Sustancias tóxicas exógenas

Dentro de las sustancias tóxicas exógenas, la más prevalente y más significativa desde el punto de vista práctico
es el alcohol. La afectación neurológica secundaria al alcohol puede ser debida a efecto tóxico directo del mismo
o a efecto secundario, especialmente a déficits nutricionales y situaciones carenciales (brevemente comentadas
con anterioridad). El efecto tóxico del alcohol puede manifestarse sobre el SNP (polineuropatía, miopatía) o
sobre el SNC en forma de encefalopatía aguda tanto por intoxicación como por deprivación (intoxicación etílica o
delirum tremens) o crónica (Síndrome de Korsakoff, demencia alcohólica, atrofia cerebral).
Otras sustancias tóxicas capaces de provocar alteraciones neurológicas y entre ellas encefalopatía son los
metales: aluminio, arsénico, bismuto, mercurio, manganeso, plomo, estaño o talio fundamentalmente. También
solventes orgánicos industriales como el disulfuro de carbono, n-hexano y metil-butil-cetonas,
perclorietileno, tricloroetileno, tolueno, etc. Los pesticidas (organofosforados y carbamatos) afectan al sistema
nervioso periférico (neuropatía) y en menor grado al central (encefalopatía).

La gran variedad de drogas y sustancias de abuso también se relacionan con cuadros encefalopáticos:
marihuana, cocaína, anfetaminas, inhalantes, alucinógenos, opiáceos, heroína, drogas de diseño, etc., ya sea
por mecanismos neurotóxicos directos como indirectos, pueden producir alteraciones del sistema nervioso
central.

No podemos acabar esta revisión sin citar como factores productores o favorecedores de encefalopatía a los
fármacos. Numerosos medicamentos pueden producir alteraciones del SNC, especialmente en personas
mayores y cuando son utilizados en politerapia. Fármacos como los anticolinérgicos directos u otros con acción
anticolinérgica, antiepilépticos, neurolépticos, ansiolíticos, hipnóticos, litio e incluso algunos aparentemente
inocuos como antihipertensivos, protectores gástricos, analgésicos antiinflamatorios, a veces incluso fármacos de
aplicación local (colirios), pueden estar implicados en la génesis de un cuadro encefalopático agudo o crónico.

En todas ellas, una sospecha diagnóstica y una adecuada encuesta epidemiológica puede a establecer el
diagnóstico. El tratamiento lógicamente consiste en evitar la exposición al elemento tóxico.

Anexos

Resumen

Bibliografía

Resumen

En este módulo se han revisado cuatro grupos de patologías neurológicas no

relacionadas entre sí -excepto en el caso de hidrocefalia obstructiva
secundaria a tumor cerebral e, indirectamente, en el caso de encefalopatías
secundarias a radioterapia o quimioterapia de tumores cerebrales-.
Asimismo, se ha puesto de relieve la importancia de cada uno de ellos en la
patología del SNC.

En el primer apartado se ha analizado la patología relacionada con líquido

cefalorraquídeo (LCR) en cuanto a su producción y circulación
(Hidrocefalias). En el segundo se ha contemplado la patología tumoral
cerebral. En el tercer apartado se ha resumido el amplio campo de la
patología infecciosa intracraneal, haciendo especial hincapié en las patologías
más frecuentes. En el cuarto, se ha revisado someramente la patología tóxica, metabólica y carencial del SNC.
En todos ellos se contemplan aspectos etiológicos, fisiopatológicos, clínicos, diagnósticos y terapéuticos y
pronósticos, orientados especialmente al campo de la neuropsicología.

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